Неревматические кардиты

Определение

Неревматические кардиты — воспалительные поражения сердца различной этиологии, не связанные с острой ревматической лихорадкой или иными диффузными заболеваниями соединительной ткани.

Целесообразность применения термина «кардит» в педиатрической практике обоснована возможностью одновременного поражения всех трех оболочек сердца в силу общности функций, кровоснабжения, иммунопатологических реакций.

Миокардит - это групповое понятие (группа самостоятельных нозологических единиц или проявление других заболеваний), поражение миокарда воспалительной природы, инфекционной, токсической (в т.ч. лекарственной), аллергической, аутоиммунной или неясной этиологии, с широким спектром клинических симптомов: от бессимптомного течения, легкой одышки и невыраженных болей в грудной клетке, проходящих самостоятельно, до сердечной недостаточности, кардиогенного шока, жизнеугрожающих нарушений ритма и внезапной сердечной смерти.

• Миокардит может быть как самостоятельным патологическим процессом, так и сопутствовать инфекционным или системным заболеваниям, таким как дифтерия, корь, системнеы васкулиты, болезни соединительной ткани, инфекционный эндокардит
• Определение «воспалительная кардиомиопатия», обозначающее хронический миокардит с миокардиальной дисфункцией, было предложено рабочей группой экспертов ВОЗ в рекомендациях по классификации кардиомиопатий в разделе «специфическая кардиомиопатия» в 1995г.
• Воспалительная кардиомиопатия - это клиническое групповое понятие, миокардит, ассоциированный с дисфункцией миокарда; причем гистологические и иммуногистохимические критерии заболевания идентичны таковым при миокардите. Однако в клиническом фенотипе необходимо наличие систолической и/или диастолической дисфункции левого желудочка.

Эпидемиология

• Частота миокардитов ориентировочно составляет 1–10 на 100 000 населения.
• Может наблюдаться в любом возрасте, значительно чаще наблюдается у детей и лиц молодого возраста.
• Согласно научному заявлению Американской ассоциации сердца по диагностике и ведению миокардита у детей (Law et al., 2021, PMID 34229446), клиническая картина варьирует от минимальных симптомов до сердечной недостаточности, жизнеугрожающих аритмий или кардиогенного шока, а исходы — от полного разрешения до хронической сердечной недостаточности и необходимости трансплантации сердца, при этом надёжных клинических предикторов траектории заболевания на сегодняшний день недостаточно.
• Истинная частота миокардитов может быть существенно выше клинически регистрируемой, о чём свидетельствуют данные аутопсий, на которых миокардит выявляется значительно чаще, чем по клиническим данным, поскольку многие случаи протекают бессимптомно или субклинически.
• Частота позитивных результатов эндомиокардиальной биопсии у больных с подозрением на миокардит по поводу необъяснимой желудочковой дисфункции колеблется от 0 до 80% в различных сериях наблюдений.

Этиология и факторы риска

• Примерно 50% миокардитов рассматриваются как «идиопатические»
• В реальной практике этиологическая причина развития миокардита в абсолютном большинстве случаев остается на уровне наиболее вероятного врачебного предположения
• Вирусные возбудители миокардита
  • Внедрение молекулярных технологий в клиническую практику - метода полимеразной цепной реакции (ПЦР) с обратной транскрипцией - позволяет не только выявить присутствие вирусного генома, но и определить клинический порог, позволяющий дифференцировать активную вирусную инфекцию от латентной.
  • Частота выявления геномов различных вирусов разнится в географических регионах мира.
  • В ЭМБ в Северной Америке идентифицировался геном энтеровирусов, аденовирусов, вирусов гриппа, вируса герпеса человека 6-го типа (HHV-6), вируса Эпштейна - Барр, цитомегаловируса, вируса гепатита С, парвовируса.
  • В европейской популяции самым частым вирусным геномом был парвовирус В19 и вирус герпеса человека 6-го типа, а частота встречаемости цитомегаловируса, вируса простого герпеса и вируса Эпштейна - Барр как причины развития миокардита снизилась.
  • Важно, что на этом фоне возросла частота выявления геномов двух и более вирусов. Ассоциация вирусов встречалась в 25% случаев
• Риккетсиозные миокардиты — сыпной тиф, лихорадка Скалистых гор, Ку-лихорадка.
• Бактериальные миокардиты — дифтерия, туберкулёз, стрептококки, менингококки, бруцеллёз, клостридии, стафилококки, мелиоидоз, Mycoplasma pneumoniae (Mycoplasma pneumoniae), пситтакоз.
• Спирохетозные миокардиты — сифилис, лептоспироз (болезнь Вейля), боррелиоз (болезнь Лайма).
• Грибковые миокардиты — кандидоз, аспергиллёз, криптококкоз, гистоплазмоз, актиномикоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз, мукормикоз.
• Протозойные миокардиты — болезнь Шагаса, токсоплазмоз, трипаносомиаз, малярия, лейшманиоз, балантидиаз, саркоспоридиоз.
• Гельминтные миокардиты — трихинеллёз, эхинококкоз, шистосомоз, гетерофиоз, цистицеркоз, синдром мигрирующей висцеральной личинки, филяриоз.
• Токсин-опосредованные миокардиты — яд скорпиона, яд змей, яд чёрной вдовы, яд осы.
• Лекарственно-индуцированные миокардиты (причина гиперсенситивных миокардитов):
  • Химиотерапевтические средства — доксорубицин и антрациклины, стрептомицин, циклофосфамид, интерлейкин-2, антитела к рецептору HER2/трастузумаб (Герцептин).
  • Антибиотики — пенициллин, хлорамфеникол, сульфаниламиды.
  • Антигипертензивные препараты — метилдопа, спиронолактон.
  • Противосудорожные средства — фенитоин, карбамазепин.
  • Амфетамины, кокаин, катехоламины.
• Химически индуцированные миокардиты — углеводороды, угарный газ, мышьяк, фосфор, ртуть, кобальт.
• Физические агенты, индуцирующие миокардит — радиация, тепловой удар, гипотермия.
• Системные воспалительные заболевания — гигантоклеточный миокардит, саркоидоз, болезнь Кавасаки (Kawasaki Disease in Children), болезнь Крона, системная красная волчанка (Systemic Lupus Erythematosus), язвенный колит, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), тиреотоксикоз, склеродермия, ревматоидный артрит.

Патогенез

• Поражение миокарда возникает под воздействием следующих механизмов:
  1. Прямой цитотоксический эффект повреждающего агента
  2. Вторичный иммунный ответ, который запускает повреждающий агент
  3. Воздействие цитокинов на миокард (тумор некротический фактор или синтаза оксида азота)
  4. Аберрантная индукция апоптоза

Фазы поражения миокарда

1. Фаза 1 (острая) — репликация вируса (первые 2 недели). Под воздействием повреждающего агента происходит деструкция миоцитов, выброс клеточных медиаторов воспаления, цитокинов, которые вызывают повреждение миокарда и его дисфункцию. Возбудитель может быть выделен из крови и сердечных биоптатов.
2. Фаза 2 — аутоиммунная, приводящая к гистиолимфоцитарной инфильтрации и повреждению кардиомиоцитов, ассоциируется с определённой экспрессией HLA-антигенов и в случаях вирусных миокардитов — персистенцией вирусного генома в миокарде.
3. Фаза 3 — дистрофические изменения.
4. Фаза 4 — фиброзные изменения с формированием картины дилатационной кардиомиопатии (ДКМП).

Гистологические данные

Критерием постановки диагноза миокардита по эндомиокардиальной биопсии является одновременное обнаружение лимфоцитарной инфильтрации и некроза миоцитов.

При трактовке гистологических данных используется классификация Dallas (1987) и классификация ВОЗ (WHO) - классификация Marburg (1996).

• Тип клеток - лимфоцитарный, эозинофильный, нейтрофильный, гигантоклеточный, гранулематозный, смешанный
• Количество - нет (степень 0), небольшое (степень 1), умеренное (степень 2), выраженное (степень 3)
• Распределение - локальное (снаружи просвета сосуда), неравномерное, диффузное, репаративное (в фибротических зонах)

Классификация Dallas (1987)

• Первичная биопсия:
  • Миокардит - миокардиальный некроз, дегенерация или оба признака при отсутствии заболевания коронарных артерий с воспалительной инфильтрацией + фиброзом;
  • Пограничный миокардит - незначительная воспалительная инфильтрация или невыраженное повреждение миоцита;
  • Нет миокардита.
• Последующая биопсия:
  • Персистирующий миокардит с фиброзом или без фиброза;
  • «Заживающий» миокардит с фиброзом или без фиброза;
  • «Заживший» миокардит с фиброзом или без фиброза.

Классификация ВОЗ Marburg критерии (1996) определяют миокардит как минимум 14 лейкоцитов/мм2, предпочтительно Т клетки (CD45RO) с возможными макрофагальными включениями (до 4 макрофагов).

Классификация

Общепринятой классификации неревматических кардитов в детском возрасте нет. Но наиболее полной с клинической точки зрения является классификация, предложенная Н.А. Белоконь и М.Б. Кубергер.

Классификация неревматических кардитов у детей (Н.А. Белоконь, 1984)

Период возникновения заболевания:

• Врожденный «ранний» до 7 месяцев, беременность
• «Поздний» после 7 месяцев беременности
• Приобретенный.

Этиологический фактор:

• Вирусный
• Вирусно-бактериальный
• Бактериальный
• Паразитарный
• Грибковый
• Аллергический (лекарственный, сывороточный, поствакцинальный, идиопатический)

Форма:

• Кардит
• Поражение проводящей системы сердца

Течение:

• Острое - до 3 месяцев
  • Характеризуется бурным началом, развитием сердечно-сосудистой недостаточности и относительно быстрым эффектом терапии
• Подострое - до 18 месяцев
  • Характеризуется постепенным началом и более длительным процессом выздоровления
• Хроническое - более 18 месяцев (рецидивирующее, первично-хроническое):
  • Застойный
  • Гипертрофический
  • Рестриктивный варианты

Степень тяжести кардита:

• Легкая, средняя, тяжелая
• Тяжесть течения кардита определяется комплексом клинико-инструментальных данных: размерами сердца, выраженностью сердечной недостаточности, признаками ишемических и метаболических изменений на ЭКГ, характером аритмий, состоянием малого круга кровообращения.

Форма и стадия сердечной недостаточности:

• Левожелудочковая -1 ,2А;26;3
• Правожелудочковая- 1;2А;25;3
• Тотальная

Исходы и осложнения:

• Кардиосклероз. гипертрофия миокардита, нарушение ритма и проводимости, легочная гипертензия, поражение клапанного аппарата, констриктивный миокардиоперикардит, тромбоэмболический синдром

Диагноз врожденного кардита считается достоверным, если симптомы сердечной патологии выявляются внутриутробно или в роддоме. Вероятным диагноз становится, если симптомы возникают в первые месяцы жизни ребенка без предшествующего интеркуррентного заболевания или при наличии анамнестических данных о болезни матери во время беременности. В зависимости от времени воздействия агрессивных факторов на плод в различные сроки гестации, врожденные кардиты подразделяют на ранние и поздние.

Обязательным морфологическим признаком ранних кардитов является фиброэластоз или эластофиброз эндо- и миокарда, в то время как поздние кардиты не имеют этого признака.

Морфологическая характеристика кардитов учитывает различные типы воспалительного процесса:

• Альтеративный (дистрофически-некробиотический)
• Экспсудативно-пролиферативный, с преобладанием изменений кардиомиоцитов (паренхиматозный вариант) или стромы миокарда (интерстициальный вариант).

По распространенности морфологических изменений миокардиты разделяются на очаговые и диффузные.

При легком течении кардита часто наблюдается полное клиническое выздоровление. Исходом тяжелого течения кардита может быть формирование миокардитического кардиосклероза с стойким сохранением признаков нарушения функции миокарда при отсутствии признаков воспаления.

Клиническая картина

• Недостаточность сердца является наиболее характерным признаком во всех возрастных группах. Своевременное назначение терапии, направленной на поддержание сердечного выброса, снижение постнагрузки и контроль аритмии, позволяет предупредить раннюю смерть у таких больных.
• Боли в грудной клетке (конкурентный симптом перикардита), лихорадка, потливость, зябкость, одышка.
• При вирусном миокардите в течение 1-2 недель наблюдается синдром, подобный гриппу: лихорадка, артралгии, недомогание, фарингит, тонзиллит, инфекция верхних дыхательных путей.
• Редко заболевание может манифестировать как острое токсическое состояние, сердечная недостаточность или кардиогенный шок («фульминантный миокардит»).
• В редких случаях заболевание может манифестировать синкопальными состояниями и даже внезапной сердечной смертью из-за желудочковых аритмий или атриовентрикулярной блокады, сопровождающихся внезапной гипоксией мозга из-за низкого сердечного выброса или асистолии.

Врожденные кардиты

Клиническая картина врожденных кардитов может быть разнообразной и зависит от времени возникновения заболевания и тяжести поражения миокарда.

1. Сроки возникновения заболевания:
   • При раннем и позднем врожденном кардите симптомы заболевания появляются сразу после рождения или в течение первых трех месяцев жизни, без указания на контакт с инфекционным агентом.
2. Основные симптомы:
   • Прогрессирующая тахикардия.
   • Тахипноэ.
   • Бледность кожи.
   • Западение межреберных промежутков.
   • «Сопение» на фоне отсутствия симптомов поражения легких.
   • При позднем антена­тальном кардите часто диагностируются сердечные аритмии.
3. Постнатальное проявление:
   • Постнатальный кардит манифестирует спустя несколько дней жизни (реже 2-3 месяца).
   • К 5-7 дню от начала заболевания у детей развивается острая сердечная недостаточность.

Оценка сердечной недостаточности:

При врожденных кардитах оценка сердечной недостаточности имеет свои особенности:

1. Левожелудочковая недостаточность:
   • При кардите в первую очередь развивается левожелудочковая недостаточность.
   • Печень может не увеличиваться в течение длительного времени.
2. Нарушение функции миокарда:
   • Поражение миокарда левого желудочка приводит к снижению сократительной функции миокарда.
   • Усиливается деятельность левого предсердия.
   • Развиваются застойные явления в малом круге кровообращения, что увеличивает нагрузку на правый желудочек.
3. Правожелудочковая недостаточность:
   • К левожелудочковой недостаточности присоединяется правожелудочковая недостаточность.

Диагноз врожденного кардита часто является трудным, так как он в значительной степени зависит от клинических критериев и данных инструментального обследования. Возможны как ложноположительные, так и ложноотрицательные диагнозы.

Приобретенные кардиты

Острые кардиты

Острые миокардиты проявляются в широком диапазоне — от асимптоматических субклинических форм до тяжелой рефрактерной сердечной недостаточности III-IV функционального класса по классификации Нью-Йоркской сердечной ассоциации (NYHA), которая развивается при диффузном поражении миокарда. В некоторых случаях единственным проявлением скрытого латентного кардита может быть нарушение сердечного ритма.

Начало заболевания:

Обычно первые признаки заболевания проявляются на фоне острых респираторных вирусных инфекций (ОРВИ) или через 7-10 дней после перенесенной болезни. Важную роль в развитии кардитов играет иммунологическая несостоятельность, которая проявляется частыми инфекционными заболеваниями, а также склонностью к гиперергическим реакциям.

Клинические проявления:

• Лихорадка часто бывает единственным неспецифическим симптомом.
• Эпизоды жидкого стула при отрицательных посевах на бактериальную группу.
• Болевой синдром — боли в грудной клетке, связанные с миалгией, а также боли в эпигастральной области, имитирующие картину острого живота.
• Жалобы на утомляемость, повышенную потливость, раздражительность, тошноту, рвоту.
• Кожные покровы серовато-бледные, появляется цианоз носогубного треугольника и слизистых.

Прогрессирование болезни:

На начальной стадии болезни острый кардит проявляется признаками левожелудочковой недостаточности, такими как одышка, шумное дыхание с хрипами (ошибочно может быть диагностировано как астматический бронхит или врожденный стридор). В последующем развивается диспноэ, вовлекается вспомогательная мускулатура, слышатся влажные и сухие свистящие хрипы. Визуально область сердца не изменена, сердечный горб отсутствует, верхушечный толчок ослаблен или не определяется. Систолический шум нехарактерен.

При присоединении правожелудочковой недостаточности:

• Снижается диурез.
• Появляется пастозность тканей.
• Увеличивается печень.

Нарушения ритма:

• Тахи- или брадиаритмии.
• Атриовентрикулярная блокада.
• Эктопические тахикаритмии, экстрасистолия.

Признаки поражения миокарда:

• В начальной стадии заболевания на фоне острого миокардита может быть выражена перикардитическая боль.
• При локализации воспаления в субэпикардиальных слоях миокарда возможны боли в грудной клетке.

Субклиническое течение:

В случаях очагового кардита с преимущественным поражением проводящей системы сердца заболевание может протекать бессимптомно, и аритмия может быть единственным клиническим проявлением.

Исход заболевания:

Исход острых кардитов варьируется в зависимости от индивидуальной чувствительности пациента:

1. Выздоровление — при благоприятном течении.
2. Летальный исход — наблюдается в 1/3 случаев при тяжелых молниеносных миокардитах.
3. Переход в хроническую фазу — формирование дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) как остаточных изменений.

Подострые миокардиты

Подострые миокардиты подразделяются на две подгруппы в зависимости от течения заболевания:

1. «Первично-подострые» кардиты
   • Характеризуются торпидным течением болезни.
   • Постепенное нарастание сердечной недостаточности, как правило, через 4-6 месяцев после перенесенной инфекции.
2. Кардиты с острой фазой, переходящей в подострый процесс
   • Процесс начинается остро, но постепенно переходит в затяжной.

Клиническая картина подострых миокардитов

Признаки заболевания могут возникать до появления явных сердечных симптомов и включают неспецифические признаки:

• Общие симптомы:
  • Вялость
  • Повышенная утомляемость
  • Сонливость
  • Необъяснимая бледность кожи
  • Снижение аппетита
• Экстракардиальные симптомы:
  • Приступы внезапной одышки, кашля, цианоза. Иногда сопровождаются кратковременной потерей сознания, холодным потом и резкой бледностью.
  • Лихорадка на данном этапе заболевания обычно отсутствует.

Кардиальные симптомы:

• Кардиальные симптомы могут развиваться исподволь, реже внезапно, особенно на фоне инфекции, прививки или ревакцинации.
• В дальнейшем клинические проявления заболевания схожи с острыми кардитами.

Хронические миокардиты

Хронические кардиты чаще всего встречаются у детей старше 7-10 лет и по своим гемодинамическим характеристикам схожи с проявлениями кардиомиопатии. Важные особенности хронических миокардитов:

• Гемодинамическая характеристика:

  Хронические миокардиты проявляют схожие характеристики с кардиомиопатиями.

• Трудности диагностики:

  В воспалительных проявлениях заболевания при хронизации процесса (несмотря на результаты эндомиокардиальной биопсии) наблюдается их скудность. Диагностика между хроническими миокардитами и кардиомиопатиями затруднена и в некоторых случаях невозможна.

Классификация по МКБ-10:

В Международной статистической классификации болезней (МКБ-10), принятой в 1995 г., существует рубрика «острые миокардиты». Однако в ней отсутствует категория «хронические миокардиты».

• Если воспаление миокарда имеет относительно благоприятный характер течения (затяжной или хронический), его можно отнести к рубрике «миокардиты».
• Если же воспаление имеет неблагоприятный характер (характеризуется прогрессирующей сердечной недостаточностью и кардиомегалией), это следует отнести к рубрике «кардиомиопатии».

Диагностика

Электрокардиография (ЭКГ)

На электрокардиограмме при кардитах не существует единой, исключительно характерной картины. Однако ряд изменений могут в сочетании с клиническими и инструментальными данными помочь в установлении диагноза.

• Ранний антенатальный кардит:

  • Высокий вольтаж комплексов QRS.
  • Ригидная синусовая тахикардия.
  • Признаки гипертрофии левого желудочка.
  • Ишемические изменения комплекса ST-T.

• Поздний антенатальный и постнатальный кардит:

  ЭКГ изменения зависят от активности заболевания:

  • Снижение амплитуды зубца T и вольтажа комплекса QRS в отведениях I, II, aVF, V1-2 и V5-6.
  • В левых прекардиальных отведениях — инверсия зубца T и депрессия сегмента ST.
  • Типичны различные нарушения ритма сердца, включая атриовентрикулярные блокады и блокады ножек пучка Гиса.

• Острый кардит:

  Наиболее характерные изменения:

  • Депрессия сегмента ST.
  • Инверсия зубца T.

• Хронический кардит:

  • Гипертрофия левого желудочка.
  • Признаки перегрузки предсердий.
  • Нарушения реполяризации ишемического характера.
  • Разнообразные нарушения ритма и проводимости.

• Легочная гипертензия:

  Проявляется гипертрофией правого предсердия и правого желудочка.

Нарушения проводимости являются частым и важным проявлением кардитов, иногда являясь единственным проявлением заболевания. Воспаление может затронуть разные участки проводящей системы сердца, что объясняет изменения на ЭКГ.

Нарушения сердечного ритма при кардите могут быть разнообразными и определяют тяжесть и прогноз заболевания. Особенно важны жизнеугрожающие аритмии, которые развиваются на фоне диффузного воспалительного процесса, затрагивающего как кардиомиоциты, так и проводящую систему сердца.

Рентгенологическое исследование

Рентгенологическое исследование играет ключевую роль в диагностике кардитов.

• При врожденном кардите:
  • Легочный рисунок обычно нормальный или усилен по венозному руслу.
  • В случае левожелудочковой недостаточности возможен альвеолярный отек легких.
  • Кардиомегалия имеет шаровидную или овоидную форму.
• В дебюте заболевания:
  • Конфигурация тени сердца может изменяться, варьируя от нормальной до «аортальной».
  • Увеличение вилочковой железы наблюдается у 1/3 детей раннего возраста с острым кардитом.

Эхокардиография (ЭхоКГ)

Эхокардиографическое исследование позволяет детально оценить состояние сердца у пациентов с кардитом.

• При остром кардите:
  • Расширение полостей сердца.
  • Снижение сократимости миокарда левого желудочка.
  • Для оценки используется показатель фракции сердечного выброса, который обычно снижается.
• При хроническом кардите:
  • Значительная дилатация левого желудочка.
  • Резкое снижение фракции выброса.
  • Расширение правого желудочка, что свидетельствует о срыве компенсаторных возможностей миокарда из-за кардиосклероза.
  • Дилатация левого предсердия.
  • Признаки относительной недостаточности митрального клапана.
  • Гипокинезия вследствие сниженной контрактильности миокарда.
  • Возможное наличие тромба в просвете левого желудочка.
  • Легочная гипертензия.

Эндомиокардиальная биопсия сердечной мышцы

Эндомиокардиальная биопсия является одним из наиболее точных методов диагностики миокардита, так как позволяет выявить участки воспаления сердечной мышцы. Этот метод основывается на получении ткани миокарда для последующего морфологического исследования. Экспертами Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) разработаны так называемые «Даллаские» критерии постановки диагноза миокардита, основанные на результатах эндомиокардиальной биопсии.

Критерии диагностики миокардита по Далласким критериям:

1. Изменения кардиомиоцитов:
   • Некроз или другой вид деструкции кардиомиоцитов.
2. Воспалительная инфильтрация миокарда:
   • Накопление мононуклеарных клеток, включая лимфоциты, плазматические клетки и эозинофилы.
3. Фиброз миокарда:
   • Участки фиброза, что может указывать на длительное воспаление и процесс восстановления.

Для диагностики миокардита наибольшую диагностическую ценность представляет биопсия миокарда левого желудочка, так как именно в этой области чаще всего локализуются воспалительные процессы. Этот метод активно используется в зарубежных кардиологических клиниках не только для диагностики миокардита, но и для оценки эффективности лечения.

Лабораторные методы диагностики

Лабораторные исследования играют вспомогательную роль в диагностике миокардита, позволяя оценить активность кардиоспецифических ферментов в сыворотке крови. Основное внимание уделяется следующим маркерам:

1. Миокардиальная фракция креатинфосфаткиназы (МВ-КФК)
   • Повышение активности МВ-КФК указывает на повреждение миокарда.
2. Лактатдегидрогеназа (ЛДГ1, ЛДГ2)
   • Показатели ЛДГ1 и ЛДГ2 могут свидетельствовать о наличии воспаления и повреждения клеток миокарда.
3. Тропонин T (сердечная фракция)
   • Тропонин T является высокоспецифичным маркером повреждения сердечной мышцы. Его повышение в сыворотке крови также указывает на миокардит.

Серологические исследования

Серологические тесты не всегда позволяют точно идентифицировать кардиотропные вирусы при остром миокардите, но они могут быть полезны для подтверждения вирусной этиологии заболевания.

• Повышение уровня IgG может свидетельствовать о хроническом или прошлогоднем инфекционном процессе.

Иммунологические исследования

• Повышение уровня «С-реактивного белка» (СРБ) может быть связано с воспалением и активностью заболевания.

Дифференциальная диагностика миокардита и кардиомиопатии

Наиболее информативным методом для дифференциальной диагностики миокардита и кардиомиопатии является иммуноферментный метод с использованием мембранного антигена кардиомиоцитов. Этот метод позволяет выявить антимиокардиальные антитела.

• Антикардиолипиновые и анти-нуклеарные антитела могут быть обнаружены при различных воспалительных заболеваниях сердца, в том числе миокардите.
• Для диффузной кардиомиопатии (ДКМП) характерно наличие антимиозиновых антител.

Компьютерная томография с индием-111

Этот метод может быть использован для дифференциальной диагностики миокардитов и ДКМП, позволяя оценить изменения в структуре миокарда и идентифицировать воспаление в тканях сердца.

Дифференциальный диагноз

Состояние	Отличительные признаки
Острая ревматическая лихорадка (ревматический кардит)	Связь с перенесённой стрептококковой инфекцией группы А, большие/малые критерии Джонса, повышение титра АСЛ-О; в отличие от неревматических кардитов — поражение клапанного аппарата (вальвулит) как ведущий признак
Дилатационная кардиомиопатия	Отсутствие острого начала и признаков предшествующей инфекции; на ЭМБ — отсутствие лимфоцитарной инфильтрации и некроза миоцитов (в отличие от миокардита); часто семейный анамнез
Болезнь Кавасаки (Kawasaki Disease in Children)	Лихорадка ≥5 дней + характерные критерии (конъюнктивит, сыпь, изменения слизистых, лимфаденопатия, изменения конечностей); коронариит и миокардит как осложнения, а не изолированное заболевание миокарда
Инфекционный эндокардит (Infective Endocarditis)	Лихорадка, шум в сердце, вегетации на клапанах при ЭхоКГ, положительные посевы крови; поражение клапанов первично, а не миокарда
Констриктивный/экссудативный перикардит	Преобладание признаков сдавления сердца (парадоксальный пульс, набухание шейных вен) над снижением сократимости миокарда; на ЭхоКГ — выпот/утолщение перикарда при сохранной функции ЛЖ
Врождённые пороки сердца с сердечной недостаточностью	Симптомы с рождения или в первые недели жизни без предшествующей инфекции; характерные анатомические находки на ЭхоКГ
Наследственные болезни накопления/митохондриальные кардиомиопатии	Постепенное, а не острое начало; сопутствующие экстракардиальные признаки (задержка развития, мышечная слабость); отрицательные маркеры острого воспаления

Лечение

2 этапа:

• 1-й этап - стационарный. Осуществляется в остром периоде или при обострении хронического процесса
• 2-й этап - поликлинический

В первом этапе осуществляется этиологическое лечение, воздействие на иммунологическую активность и устранение сердечно-сосудистой недостаточности. В остром периоде две-четыре недели соблюдается постельный режим, полноценна диета с достаточным количеством витаминов, белков, повышенным содержанием калия (продукты богатые калием: изюм, инжир, бананы). Необходимо также ограничить соль. Питьевой режим определяется количеством выделенной мочи (на 200-300 мл меньше). В среднем детям первых лет 400-600 мл в сутки. С увеличением до 800 под контролем диуреза

Медикаментозно:

• Воздействие на воспалительные, аутоиммунные и аллергические процессы

  • Неспецифическая противовоспалительная терапия: диклофенак-натрия 3 мг/кг в 3 приема в течение 2-3 месяцев

    • В острую фазу заболевания (первые 2 недели) НПВС противопоказаны, так как могут усилить повреждение кардиомиоцитов

  • Гормональная терапия - в подострой фазе при тяжелом течении.

    Показания к преднизолону:

    • диффузный процесс (кардит) с сердечной недостаточностью
    • подострое начало заболевания как предшественник хронического процесса.
    • кардит с преимущественным поражением проводящей системы сердца.
    • Дозировка: 1-1,5 мг на кг в течении месяца, затем дозу снижают на 1/3 - 1/4 таблетки каждые 3-4 дня -это у детей первых 3-х лет; у старших по 1/2 . Поддерживающую дозу дают еще в течении 1,5 мес (0,5 мг на кг в сутки).
• Сокращение синтеза БАВ
• Восстановление и поддержание гемодинамики
• Воздействие на метаболизм миокарда
• Активная санация очагов инфекции
• Этиотропная терапия зависит от вида возбудителя:
  • Вирусы герпеса A и B - римантадин
  • Вирусы герпеса, ВЭБ - ацикловир
  • Цитомегаловирус - ганцикловир
  • Хламидии, микоплазмы - азитромицин
  • Специфическое лечение миокардитов, вызванных вирусами Коксаки A и B, ECHO-вирусами, вирусом полиомиелита, кори, краснухи, эпидемического паротита, энтеровирусами не разработано
• Иммуномодулирующие препараты
  • В качестве иммуномодулирующих препаратов, обладающих противовирусным действием, в острый период болезни используют
    • Экзогенные интерфероны
    • Индукторы эндогенного интерферона
    • Противовирусные иммуноглобулины:
      • Иммуноглобулин человека (IgG +IgA+IgM)в/в 2 г/кг 1 раз в сутки 3-5 дней
      • Интерферон альфа-2 (суппозитории) по 150 тыс. МЕ (до 7 лет), по 500 тыс. МЕ (старше 7 лет) 2 раза в сутки в течение 14 дней, 2 курса с интервалом 5 суток.
• Симптоматическая терапия
  • При развитии сердечной недостаточности назначают препараты дигиталиса для поддержания адекватной функции сердца. Диуретики назначают при избыточном образовании экстрацеллюлярной жидкости и с целью снижения преднагрузки. Следует помнить, что назначение диуретиков в больших дозах может спровоцировать падение сердечного выброса и возникновение шока.
  • Назначение негликозидных инотропных средств осуществляют, если сердечный выброс не поддерживается менее инвазивными методами. С этой целью применяют допамин, добутамин, инамринон (амринон) или милринон (milrinone).
  • Снижение постнагрузки является эффективным способом лечения в острую фазу миокардита и проводится, если нет артериальной гипотензии. С этой целью применяют внутривенное введение нитропруссида, инамринона и милринона, с последующим переходом на оральное применение ингибиторов АПФ.
• Иммуносупрессивная терапия
  • Не рекомендуется рутинное назначение иммуносупрессивной терапии (глюкокортикоидов, азатиоприна, циклоспорина) и нестероидных противовоспалительных средств (НПВС) всем больным с миокардитом, так как современные доказательные исследования не подтвердили их эффективность и положительное влияние на отдаленный прогноз.
  • Применение глюкокортикоидов (преднизолон 3-5 мг/кг/сут парентерально, 1-2 мг/кг/с перорально) оправдано только при тяжелом течении миокардита с прогрессирующей СН, при тяжелом поражении продящей системы и тенденцис учаев - при затяжном течению, без наличия персистентного вируса, при высоких титрах антител к структурам миокарда
  • Использование внутривенного гаммаглобулина эффективно в лечении острого миокардита, приводит к значительному улучшению левожелудочковой функции и улучшает показатель выживаемости.
• Применение внутривенных иммуноглобулинов, включая специфические
  • Не оказывает выраженного положительного влияния на течение миокардита и его исход и не рекомендуется в рутинной практике [класс III, уровень доказательности В). Однако применение в/в иммуноглобулинов оправдано с заместительной и цитостатической целью в дозах до 2 г/кг/сутки при остром и прогрессирующем течении хронического миокардита, подозрении на коронариит (т.е. при выраженных признаках субэндокардиальной ишемии по ЭкГ), подозрении на синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВСсиндром) Гуровень доказательности С).
  • При тромбоцитопении и ДВС-синдроме препаратом выбора является иммуноглобулин человека нормальный [IgG+IgA+IgM] (Пентаглобин) в дозе 3-5 мл/кг/сутки, при цитомегаловирусной этиологии миокардита - ммуноглобулин человека антицитомегаловирусный.

Осложнения

• Кардиосклероз (миокардитический) с исходом в хроническую сердечную недостаточность.
• Формирование дилатационной кардиомиопатии как исхода тяжёлого или рецидивирующего миокардита.
• Нарушения ритма и проводимости — атриовентрикулярная блокада (Atrioventricular Block) вплоть до полной, желудочковые аритмии с риском внезапной сердечной смерти.
• Лёгочная гипертензия вследствие хронической левожелудочковой недостаточности.
• Поражение клапанного аппарата (относительная недостаточность митрального клапана при дилатации левого желудочка).
• Констриктивный миокардиоперикардит.
• Тромбоэмболический синдром, в том числе при формировании внутрижелудочкового тромба.
• Кардиогенный шок при фульминантном течении — согласно данным, приведённым в статье, летальность при тяжёлых молниеносных миокардитах достигает трети случаев.

Прогноз

При своевременном и адекватном лечении положительная динамика кардита начинается с обратного развития симптомов сердечной недостаточности, уменьшения размеров сердца (клинически и инструментально), исчезновения ритма галопа, нормализации фазы реполяризации по зубцу T на ЭКГ.

В целом прогноз при лёгких формах кардитов благоприятный. У одной трети детей, несмотря на клиническое улучшение, сохраняется систолическая дисфункция. При тяжёлых формах заболевания летальность может достигать 80%. Согласно научному заявлению AHA (Law et al., 2021, PMID 34229446), исходы миокардита у детей варьируют от полного разрешения до хронической сердечной недостаточности и необходимости трансплантации сердца, а надёжных клинических предикторов индивидуальной траектории заболевания на сегодняшний день недостаточно — это касается и вероятности трансформации кардита в дилатационную кардиомиопатию.

Профилактика

Специфической первичной профилактики неревматических кардитов не существует, поскольку заболевание развивается на фоне разнородных инфекционных, токсических, лекарственных и аутоиммунных причин. Практически значимые меры:

• Своевременное лечение и наблюдение острых респираторных вирусных инфекций у детей, избегание чрезмерных физических нагрузок в остром периоде интеркуррентной инфекции (описаны случаи фульминантного миокардита на фоне физической нагрузки при вирусной инфекции).
• Настороженность в отношении кардиотоксичности при назначении препаратов с известным риском лекарственно-индуцированного миокардита (антрациклины, трастузумаб) — мониторинг функции миокарда на фоне терапии.
• Плановая вакцинация против управляемых инфекций, ассоциированных с миокардитом (корь, краснуха, эпидемический паротит, дифтерия).
• Диспансерное наблюдение детей, перенёсших миокардит, с контролем ЭхоКГ и ЭКГ в динамике для раннего выявления перехода в хроническую форму или дилатационную кардиомиопатию.