Сердечная недостаточность у детей

Определение

Сердечная недостаточность — клинический синдром, при котором сердце неспособно обеспечить сердечный выброс, адекватный метаболическим потребностям организма, и/или делает это только за счёт повышенного давления наполнения желудочков, вследствие структурного или функционального нарушения работы сердца. Действующая клиническая рекомендация Минздрава РФ «Хроническая сердечная недостаточность у детей» (утв. 2025 г., разработана Ассоциацией детских кардиологов России) — отдельный от взрослого документ, охватывающий, среди прочего, дилатационную кардиомиопатию, сердечную недостаточность у новорождённых и другие уточнённые врождённые аномалии сердца; раздел о хирургическом лечении включает рекомендации по сердечной ресинхронизирующей терапии.

Эпидемиология

У детей грудного возраста СН чаще всего манифестирует не сразу при рождении, а в первые недели-месяцы жизни, как отсроченное проявление некорригированного гемодинамически значимого врождённого порока сердца — это отражает физиологическое снижение лёгочного сосудистого сопротивления после рождения, которое постепенно увеличивает объём лево-правого шунтирования при соответствующих пороках, доводя нагрузку на сердце до клинически значимого уровня спустя несколько недель после рождения, а не сразу. У детей старшего возраста ведущие причины принципиально иные — кардиомиопатии (дилатационная, гипертрофическая), миокардит, последствия перенесённых кардиохирургических вмешательств; таким образом, возраст манифестации сам по себе служит важным диагностическим ориентиром, сужающим круг вероятных причин ещё до начала инструментального обследования.

Распространённость кардиомиопатий — около 1 на 100 000 детей. Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — наиболее частый подтип (~50%), затем гипертрофическая (35–50%) и рестриктивная (<5%). В европейском регистре EURObservational (n=633) распределение иное: ГКМП 61,3%, ДКМП 32,5%, РКМП 4,4%, аритмогенная КМП правого желудочка 1,7%, с преобладанием мальчиков и семейным характером заболевания в 47,3% случаев. Врождённые пороки сердца — ведущая причина обращений и госпитализаций по поводу СН в педиатрии; распространённость СН среди детей с ВПС по данным разных одноцентровых исследований варьирует от 6,2% до 39%.

Выживаемость по этиологии: при первичной ДКМП 5-летняя выживаемость без трансплантации составляет 50–60%; около 40% детей с симптомной ДКМП погибают или подвергаются трансплантации в течение 2 лет от манифестации. К 2 годам ~22% нормализуют эхокардиографические показатели, ~51% погибают или трансплантируются, ~27% сохраняют нарушенную функцию. Риск смерти/трансплантации выше при манифестации с СН, дебюте после 1 года жизни, большей дилатации ЛЖ и худшей функции; наивысшая летальность — у детей с нервно-мышечными заболеваниями. Острый миокардит имеет лучшую 5-летнюю выживаемость, чем идиопатическая ДКМП; внезапная сердечная смерть при идиопатической ДКМП нечастая (<3%). В европейском регистре летальность за ~12,5 мес составила 2,6% (ГКМП), 3,0% (ДКМП) и 16,0% (РКМП) — события СН чаще всего регистрировались при РКМП (36%). СН на фоне ВПС сопряжена с более высоким использованием ресурсов и худшими исходами при эскалации до МПК/трансплантации по сравнению с кардиомиопатиями; пациенты с единственным желудочком несут наивысший риск после операции Норвуда.

Этиология и факторы риска

• Врождённые пороки сердца с лево-правым шунтом (дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, атриовентрикулярный септальный дефект) — приводят к объёмной перегрузке соответствующих камер сердца; пороки с обструкцией выносящего тракта (критический аортальный/лёгочный стеноз, коарктация аорты) — к перегрузке давлением (см. Congenital Heart Defects, Coarctation of the Aorta).
• Кардиомиопатии: дилатационная (идиопатическая, поствирусная, метаболическая, семейная/генетическая), гипертрофическая (см. Hypertrophic Cardiomyopathy in Children), рестриктивная (наименее частая, но с наименее благоприятным прогнозом среди трёх основных подтипов), аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (редкая форма с высоким риском желудочковых аритмий).
• Миокардит — острое воспалительное поражение миокарда, часто вирусной этиологии (энтеровирусы, аденовирусы, парвовирус B19 и другие возбудители), способное манифестировать острой фульминантной СН с быстрым, драматическим ухудшением состояния ребёнка в течение часов-дней, требующим экстренной госпитализации в отделение интенсивной терапии.
• Тяжёлые тахиаритмии — тахикардия-индуцированная кардиомиопатия при длительно некупированной или нераспознанной тахиаритмии (см. Cardiac Arrhythmias in Children); особенно коварна у детей раннего возраста, где постоянная умеренная тахикардия (например, при персистирующей эктопической предсердной тахикардии) может долго оставаться клинически незаметной для родителей и врача.
• Приобретённые заболевания: болезнь Кавасаки с поражением коронарных артерий (ишемия миокарда при коронарном тромбозе/стенозе на фоне аневризм), острая ревматическая лихорадка с кардитом (вальвулит, миокардит), системные ревматические заболевания с поражением сердца.
• Внесердечные причины перегрузки объёмом: тяжёлая анемия (компенсаторное увеличение сердечного выброса для поддержания доставки кислорода к тканям при сниженной кислородной ёмкости крови), артериовенозные мальформации (создают патологический шунт с низким сосудистым сопротивлением, увеличивающий венозный возврат и нагрузку на сердце), острая почечная недостаточность с перегрузкой жидкостью — во всех этих случаях исходная функция миокарда может быть сохранной, а СН развивается вторично, что принципиально меняет тактику (устранение первопричины, а не первичная кардиальная терапия).

Патогенез

Первичное снижение сократимости миокарда (кардиомиопатия, миокардит) или хроническая гемодинамическая перегрузка (объёмом при шунтирующих пороках, давлением при обструктивных пороках) → снижение эффективного сердечного выброса → компенсаторная активация нейрогуморальных систем: симпатическая нервная система (тахикардия, периферическая вазоконстрикция для поддержания артериального давления и перераспределения кровотока в пользу жизненно важных органов) и ренин-ангиотензин-альдостероновая система (задержка натрия и воды для увеличения объёма циркулирующей крови, дальнейшая вазоконстрикция) → на начальном этапе эти механизмы физиологически оправданы и поддерживают адекватную перфузию органов при умеренном снижении сердечного выброса, но при хронической, длительной активации сами становятся патогенным фактором, способствующим прогрессирующему патологическому ремоделированию миокарда (гипертрофия кардиомиоцитов, дилатация камер, интерстициальный фиброз), которое ещё больше снижает эффективность сокращения сердца и замыкает порочный круг прогрессирования СН — именно это патофизиологическое понимание служит теоретическим обоснованием эффективности блокаторов ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и β-блокаторов при хронической СН: эти препараты не увеличивают сердечный выброс напрямую, а прерывают патологический нейрогуморальный порочный круг, замедляя или частично обращая вспять неблагоприятное ремоделирование.

Классификация

Единой шкалы, валидированной для прогнозирования исходов сразу во всех возрастных группах педиатрической популяции, не существует — выбор конкретной классификации напрямую зависит от возраста ребёнка и его способности к вербальному описанию симптомов:

• Шкала Росса (младенцы/дети младшего возраста) — по кормлению: класс I — бессимптомное течение; класс II — лёгкое тахипноэ или потливость при кормлении (у старших детей — одышка при значительной нагрузке); класс III — выраженное тахипноэ/потливость при кормлении или нагрузке, удлинённое время кормления, задержка роста; класс IV — симптомы в покое (тахипноэ, втяжение уступчивых мест, кряхтящее дыхание, потливость).
• Модифицированная (возраст-стратифицированная) шкала Росса — дополнительно к клиническим признакам учитывает гепатомегалию, эхокардиографические показатели и уровень NT-proBNP, обеспечивая более объективную оценку тяжести; клинически используется несколько реже классической клинической версии ввиду большей сложности.
• Классификация NYHA (дети старшего возраста и подростки) — по переносимости физической нагрузки, аналогично классификации, применяемой у взрослых пациентов; важно помнить, что и шкала Росса, и NYHA могут недооценивать истинную тяжесть состояния при сложных цианотических пороках сердца, где базовая переносимость нагрузки исходно снижена по причинам, не связанным напрямую с систолической функцией желудочков.
• Стадии AHA/ACC A–D (адаптированы для педиатрической популяции), дополняющие, а не заменяющие функциональный класс: стадия A — только факторы риска при нормальной функции сердца; стадия B — структурная или функциональная патология сердца без клинических симптомов; стадия C — симптомы СН в анамнезе или на данный момент; стадия D — терминальная стадия, требующая специализированной терапии (механическая поддержка кровообращения, трансплантация сердца).

По типу нарушения: систолическая дисфункция (сниженная сократимость и фракция выброса миокарда) и диастолическая дисфункция (нарушение расслабления и наполнения желудочков при сохранной или относительно сохранной фракции выброса, типично для рестриктивной кардиомиопатии).

Клиническая картина

У младенцев клиническая картина наиболее коварна, поскольку ребёнок не может пожаловаться на симптомы, а родители нередко интерпретируют их как обычные «капризы» или проблемы с кормлением: затруднённое кормление (потливость на лбу и волосистой части головы во время сосания — классический, легко проверяемый родителями признак, одышка, быстрое утомление при сосании с частыми паузами, удлинённое время кормления, нередко превышающее 30–40 минут на одно кормление), плохая прибавка массы тела вплоть до явной задержки роста при хроническом течении, тахипноэ и тахикардия даже в покое, гепатомегалия (функциональный эквивалент периферических отёков у младенцев, у которых явные отёки нижних конечностей нехарактерны из-за особенностей распределения жидкости и меньшей продолжительности вертикального положения тела).

У детей старшего возраста и подростков клиническая картина ближе к взрослому фенотипу и легче распознаётся при целенаправленном расспросе: одышка при физической нагрузке (важно уточнять динамику переносимости привычных нагрузок — способность подниматься по лестнице, участвовать в физкультуре, играх со сверстниками), быстрая утомляемость, отставание в физическом развитии по сравнению со сверстниками, периферические отёки (в отличие от младенцев, уже могут быть явными), ортопноэ (необходимость спать на высоко приподнятом изголовье), ночной кашель, гепатомегалия, набухание шейных вен как признак повышенного центрального венозного давления.

Признаки тяжёлой декомпенсации, требующие немедленной госпитализации в отделение интенсивной терапии: цианоз, холодные, плохо перфузируемые конечности с замедленным временем капиллярного наполнения, слабый нитевидный пульс, олигурия как признак сниженной почечной перфузии, изменение уровня сознания (вялость, спутанность) как признак сниженной церебральной перфузии — сочетание этих признаков указывает на кардиогенный шок и требует экстренного вмешательства без промедления на дообследование.

Диагностика

• Клиническая оценка по шкале Росса, тщательное физикальное обследование (аускультация сердца и лёгких, пальпация печени для оценки её размеров, оценка прибавки массы тела и роста по возрастным перцентильным кривым в динамике).
• ЭхоКГ — ключевой, наиболее информативный метод обследования: оценка фракции выброса/укорочения, размеров камер сердца, структурной патологии, функции клапанов.
• Рентгенография грудной клетки — кардиомегалия, признаки венозного застоя в лёгких, плевральный выпот.
• Натрийуретические пептиды (BNP/NT-proBNP) — повышение подтверждает СН и помогает в мониторинге ответа на терапию; уровень выраженно зависит от возраста (максимален у новорождённых, снижается с возрастом), поэтому пороги должны быть возраст-стратифицированы, а единицы измерения могут различаться между лабораториями (фмоль/мл против пг/мл или нг/л). Ориентировочные возраст-стратифицированные диагностические пороги NT-proBNP (по модифицированной шкале Росса): 502 нг/л (0–1 год), 456 нг/л (1–3 года), 445 нг/л (4–7 лет), 355 нг/л (8–14 лет). Уровень нарастает ступенчато с тяжестью СН (например, у детей <3 лет: ~219 пг/мл при I степени, ~995 при II, ~3260 при III, ~19 784 при IV степени по Россу) и обладает прогностической ценностью (медиана значимо выше у погибших детей, чем у выписанных).
• Эхокардиографические критерии систолической дисфункции: нормальная фракция укорочения 28–38%, фракция выброса >55% (значения ниже классифицируются как гипокинезия; в сочетании с дилатацией камеры — дилатационный гипокинетический фенотип); ключевые морфометрические показатели (КДР, КСР, объёмы, толщина стенок) должны выражаться в Z-показателях с поправкой на площадь поверхности тела. Специфичная градация ФВ при ВПС с системным ЛЖ: лёгкая дисфункция 41–51%, умеренная 30–40%, тяжёлая <30% (валидированных универсальных педиатрических порогов не существует, ФВ зависит от нагрузки и оператора). Для оценки правого желудочка при бивентрикулярных ВПС (например, тетраде Фалло) — фракционное изменение площади <35% патологично; предпочтителен метод МРТ. Более ранние методы выявления дисфункции, чем ФВ/ФУ — глобальная продольная деформация (strain) и тканевая допплерография (S', E', A' в Z-показателях), которые могут оставаться патологичными даже при восстановлении ФВ.
• ЭКГ — оценка ритма, признаков гипертрофии камер сердца, ишемии миокарда.
• Лабораторно: электролиты, функция почек и печени (оценка органной перфузии), общий анализ крови (исключение анемии как причины/усугубляющего фактора).

Дифференциальный диагноз

Состояние	Отличительные признаки	Ключевой метод разграничения
Бронхиолит/бронхиальная астма (у младенцев с тахипноэ)	Хрипы, связь с респираторной инфекцией, отсутствие гепатомегалии и кардиомегалии	Рентгенография грудной клетки, отсутствие кардиомегалии, нормальная ЭхоКГ
Пневмония	Лихорадка, локальные изменения при аускультации, инфильтрат на рентгенограмме	Рентгенография, воспалительные маркёры
Сепсис/тяжёлая инфекция	Лихорадка, лейкоцитоз/лейкопения, признаки системного воспаления	Посев крови, воспалительные маркёры, отсутствие первичной кардиальной патологии
Первичная лёгочная патология с лёгочной гипертензией	Изолированная правожелудочковая перегрузка без системной дисфункции	ЭхоКГ, катетеризация правых отделов сердца
Почечная недостаточность с перегрузкой объёмом	Олигурия, изменения в анализе мочи, повышение креатинина	Функция почек, отсутствие первичной сердечной дисфункции на ЭхоКГ
Тяжёлая анемия	Бледность, тахикардия с высоким сердечным выбросом, нормальная сократимость миокарда	Общий анализ крови, нормальная ФВ на ЭхоКГ при устранённой анемии
Функциональные нарушения питания/задержка роста иной этиологии	Отсутствие кардиореспираторных симптомов, иная причина плохой прибавки массы	ЭхоКГ в норме, обследование на другие причины задержки роста

Лечение

Важная оговорка: доказательная база медикаментозной терапии ХСН у детей в основном экстраполирована из взрослых исследований и экспертного консенсуса, доказательства низкого качества, применение большинства препаратов — off-label. Ни одно крупное РКИ не показало улучшения безтрансплантационной выживаемости при педиатрической СН; знаковое исследование карведилола у детей (161 пациент) не достигло первичной комбинированной конечной точки.

Острая декомпенсация: кислород по показаниям, ограничение объёма инфузии, диуретики (фуросемид) для устранения перегрузки объёмом; при гипоперфузии/кардиогенном шоке — инотропная поддержка (милринон, добутамин), госпитализация в ОРИТ. Дуктусзависимый порок у новорождённого → простагландин Е1 для поддержания ОАП до кардиохирургической коррекции (см. Congenital Heart Defects).

Хроническая СН со сниженной сократимостью ЛЖ — препараты первой линии:

• Ингибиторы АПФ — первая линия при симптомной дисфункции ЛЖ, назначаются после стабилизации и отмены инотропов. У младенцев предпочтителен каптоприл (стартовая доза ~0,1 мг/кг/сут с постепенной титрацией); эналаприл/пролонгированные ИАПФ удобнее у детей старшего возраста для приверженности. Осторожность у детей <4 мес — риск почечной дисфункции и гипотензии. БРА — альтернатива при непереносимости ИАПФ.
• β-блокаторы (карведилол, метопролол) — применяются широко несмотря на отрицательный результат педиатрического РКИ карведилола; обоснование — надёжные данные по выживаемости у взрослых, посthoc-анализ предполагает пользу у детей с системным ЛЖ.
• Диуретики (фуросемид, тиазиды) — при перегрузке объёмом/застойных явлениях; петлевые диуретики — основа терапии застойных симптомов.
• Антагонисты минералокортикоидных рецепторов (спиронолактон) — рутинно добавляются как адъювантная терапия.
• Дигоксин — может рассматриваться при сохраняющихся симптомах после оптимизации прочей терапии, эффективность не подтверждена убедительно.
• Сакубитрил/валсартан (АРНИ) — одобрен FDA для симптомной СН со сниженной систолической функцией системного ЛЖ у детей ≥1 года, дозируется 2 раза/сут с титрацией каждые 2 нед. Дозирование по массе тела: <40 кг (суспензия/гранулы) — старт 1,6 мг/кг → 2,3 мг/кг → целевая 3,1 мг/кг; 40–<50 кг — 24/26 мг → 49/51 мг → 72/78 мг; ≥50 кг — 49/51 мг → 72/78 мг → 97/103 мг. У детей, ранее не получавших ИАПФ/БРА (или на низких дозах), а также при тяжёлой почечной (СКФ <30 мл/мин/1,73 м²) или умеренной печёночной недостаточности — старт с половинной дозы; при тяжёлой печёночной недостаточности не рекомендован; эффективность/безопасность у детей 1 мес — 1 года не установлена. Итоговые результаты РКИ PANORAMA-HF (375 детей, средний возраст 8,1±5,6 года, сакубитрил/валсартан n=187 против эналаприла n=188): к 52-й нед значимого превосходства по первичной комбинированной конечной точке не показано (вероятность Манна-Уитни 0,52, p=0,42); в обеих группах отмечено клинически значимое улучшение по классу NYHA/Ross и NT-proBNP без межгрупповых различий, частота нежелательных явлений сопоставима (88,8% против 87,8%) — одобрение FDA основано на промежуточных данных по NT-proBNP, но финальный анализ первичной конечной точки различий в исходах СН между препаратами не выявил.

Устранимая структурная причина (гемодинамически значимый порок, гемодинамически значимый ОАП) → хирургическая/транскатетерная коррекция как основной метод лечения, медикаментозная терапия — для стабилизации до и оптимизации после вмешательства. Тахикардия-индуцированная кардиомиопатия → устранение аритмии (см. Cardiac Arrhythmias in Children) — сократимость обычно восстанавливается после купирования аритмии.

Терминальная стадия D: рефрактерная СН на фоне максимальной медикаментозной терапии — показание к оценке для механической поддержки кровообращения, постоянной в/в инотропной терапии, трансплантации сердца или паллиативной помощи.

• Показания к трансплантации шире, чем только инотроп-зависимость или МПК: нарастающая непереносимость нагрузки, ухудшение качества жизни, дисфункция внесердечных органов, лимфатическая дисфункция (энтеропатия с потерей белка, пластический бронхит), задержка роста/полового развития — направлять до развития необратимой органной дисфункции.
• Механическая поддержка кровообращения (МПК): долгосрочные желудочковые вспомогательные устройства (Berlin Heart EXCOR — у младенцев/детей раннего возраста; интракорпоральные HeartMate 3/HeartWare — у детей более крупного размера) как мост к трансплантации, мост к статусу кандидата, мост к восстановлению или (редко) как окончательная терапия. Временная поддержка (ЭКМО, CentriMag/PediMag, Impella) — при остром кардиогенном шоке. Выбор устройства зависит от типа необходимой поддержки, ожидаемой длительности, размеров тела и анатомии (физиология единственного желудочка создаёт особые сложности).

Сводная таблица дозирования ключевых препаратов хронической СН:

Препарат	Дозирование
Каптоприл (младенцы)	Стартовая доза ~0,1 мг/кг/сут с постепенной титрацией до целевой
Эналаприл	Стартовая доза 0,1 мг/кг/сут в 1–2 приёма, титровать до целевой ~0,5 мг/кг/сут
Карведилол	Стартовая доза 0,05–0,1 мг/кг/доза 2 раза/сут, титровать каждые 2 нед до целевой ~0,4–0,5 мг/кг/доза
Фуросемид	1–2 мг/кг/доза 1–3 раза/сут, при в/в введении в острой декомпенсации — по клинической потребности
Спиронолактон	1–3 мг/кг/сут в 1–2 приёма
Сакубитрил/валсартан, <40 кг	Старт 1,6 мг/кг → 2,3 мг/кг → целевая 3,1 мг/кг, 2 раза/сут, титрация каждые 2 нед
Сакубитрил/валсартан, 40–<50 кг	24/26 мг → 49/51 мг → 72/78 мг, 2 раза/сут
Сакубитрил/валсартан, ≥50 кг	49/51 мг → 72/78 мг → 97/103 мг, 2 раза/сут
Милринон (острая декомпенсация, инотропная поддержка)	Нагрузочная доза (по показаниям) + постоянная инфузия, дозирование индивидуально под контролем гемодинамики
Простагландин E1 (дуктус-зависимый порок)	Стартовая инфузия с титрацией по клиническому ответу, до кардиохирургической коррекции

Всем детям с ХСН: нутритивная поддержка (повышенные энергозатраты при СН у младенцев нередко требуют калорийного обогащения питания), мониторинг роста и развития.

Осложнения

Острые:

• Кардиогенный шок с гипоперфузией органов-мишеней при быстрой декомпенсации, требующий немедленной инотропной поддержки и, при неэффективности, механической поддержки кровообращения.
• Полиорганная недостаточность (острое повреждение почек, печёночная дисфункция) при тяжёлой и продолжительной декомпенсации — так называемый кардиоренальный синдром, при котором дисфункция сердца и почек взаимно усугубляют друг друга.
• Отёк лёгких при остром повышении давления наполнения левого желудочка.
• Жизнеугрожающие аритмии на фоне острой декомпенсации и электролитных нарушений, ассоциированных с диуретической терапией.

Отдалённые:

• Задержка физического развития у младенцев с длительно некомпенсированной СН — повышенные энергозатраты на фоне тахипноэ и тахикардии в сочетании со сниженным поступлением калорий из-за утомляемости при кормлении создают отрицательный энергетический баланс в критический период роста.
• Прогрессирующее патологическое ремоделирование камер сердца (дилатация, гипертрофия, фиброз) с формированием субстрата для хронических аритмий, включая фибрилляцию/трепетание предсердий у детей с выраженной дилатацией предсердий.
• Тромбоэмболические осложнения при выраженной дилатации камер сердца и/или сопутствующей фибрилляции предсердий — требуют оценки показаний к антикоагулянтной терапии.
• Лимфатическая дисфункция при хронически повышенном центральном венозном давлении — энтеропатия с потерей белка, пластический бронхит (специфичные, тяжёлые осложнения, ассоциированные с физиологией единственного желудочка после паллиативных операций по Фонтену).
• Дисфункция внесердечных органов (печень, почки) при хронически сниженном сердечном выбросе — так называемая «кардиальная кахексия» и застойная гепатопатия у пациентов с длительно текущей СН.
• Психосоциальные последствия хронического заболевания — частые госпитализации, ограничение физической активности, тревога у ребёнка и семьи, особенно выраженные при ожидании трансплантации.

Прогноз

Прогноз принципиально определяется первопричиной СН, а не только фактом её наличия. При устранимой структурной причине (корригируемый гемодинамически значимый порок сердца) прогноз после успешного и своевременного хирургического или транскатетерного вмешательства, как правило, благоприятный, с полным или почти полным восстановлением нормальной функции сердца и нормализацией темпов роста и развития. При тахикардия-индуцированной кардиомиопатии сократимость миокарда обычно полностью восстанавливается после устранения причинной аритмии, что делает своевременное распознавание этой обратимой причины особенно клинически значимым.

При дилатационной кардиомиопатии прогноз значительно более серьёзен: 5-летняя выживаемость без трансплантации составляет 50–60%, около 40% детей с симптомной ДКМП погибают или подвергаются трансплантации в течение 2 лет от манифестации заболевания (см. раздел «Эпидемиология» для детальных цифр по нозологиям). Терминальная стадия СН (стадия D) требует привлечения специализированного центра с возможностью механической поддержки кровообращения и трансплантации сердца — своевременное направление пациента в такой центр до развития необратимой дисфункции внесердечных органов значимо улучшает исходы как непосредственно самой поддерживающей терапии, так и последующей трансплантации. Долгосрочный прогноз после трансплантации сердца у детей продолжает улучшаться по мере совершенствования иммуносупрессивных протоколов, однако сохраняются риски отторжения трансплантата, васкулопатии трансплантата в отдалённом периоде и осложнений пожизненной иммуносупрессии.

Профилактика

Специфическая профилактика возможна прежде всего для устранимых и предотвратимых причин СН, тогда как первичная профилактика идиопатической кардиомиопатии в большинстве случаев недоступна:

• Пренатальная диагностика врождённых пороков сердца (скрининговое УЗИ плода, фетальная ЭхоКГ при показаниях) для своевременного планирования места и способа родоразрешения, а также немедленного постнатального ведения новорождённых с дуктус-зависимыми пороками.
• Своевременная кардиохирургическая или транскатетерная коррекция гемодинамически значимых пороков сердца до развития необратимого ремоделирования миокарда и вторичной дисфункции желудочков.
• Ранняя диагностика и адекватное лечение миокардита, тахиаритмий и других потенциально обратимых причин острой дисфункции миокарда для предотвращения перехода в хроническую кардиомиопатию.
• Регулярный кардиологический скрининг у детей из семей с наследственными кардиомиопатиями (каскадный семейный скрининг после выявления индексного случая, генетическое консультирование) для максимально ранней диагностики до развития выраженных симптомов.
• Настороженность в отношении кардиотоксичных воздействий (антрациклиновая химиотерапия у онкологических пациентов) с плановым эхокардиографическим мониторингом функции сердца в процессе и после завершения потенциально кардиотоксичного лечения.
• Своевременная коррекция внесердечных причин перегрузки объёмом (тяжёлая анемия, острая почечная недостаточность с задержкой жидкости) до развития вторичной дисфункции миокарда.
• Диспансерное наблюдение и обучение семьи распознаванию ранних признаков декомпенсации (изменение переносимости кормления/нагрузки, прибавка массы тела за счёт задержки жидкости) для своевременного обращения за помощью до развития тяжёлой декомпенсации.