Желчнокаменная болезнь у детей

Определение

Желчнокаменная болезнь (ЖКБ, холелитиаз) — заболевание гепатобилиарной системы, характеризующееся образованием конкрементов (желчных камней) в желчном пузыре и/или внепечёночных желчных протоках вследствие нарушения физико-химического состава желчи, нарушения моторики желчного пузыря и/или избыточного поступления пигментов при гемолизе. У детей, как и у взрослых, принципиально важно разграничивать:

• Бессимптомное камненосительство — случайно выявленные камни без клинических проявлений; не является показанием к вмешательству вне групп повышенного риска.
• Симптомную ЖКБ — камни, вызывающие желчную колику, острый холецистит, холедохолитиаз или билиарный панкреатит; требует активной тактики.

В отличие от взрослой популяции, где ЖКБ — преимущественно болезнь среднего и пожилого возраста, у детей заболевание охватывает весь возрастной диапазон — от внутриутробного/неонатального периода (где камни нередко спонтанно разрешаются) до подросткового возраста, когда клиническая картина всё больше приближается к «взрослой» модели.

Эпидемиология

• Распространённость — по клиническим рекомендациям РФ (2024) ЖКБ у детей встречается редко: популяционная распространённость оценивается в 0,13–0,22%, при этом официальной статистики по общей детской популяции России не существует. Международные данные, на первый взгляд противоречащие этим цифрам (камни/сладж примерно у 2,4% детей, до ~4% у детей младше 16 лет), получены на принципиально ином знаменателе — среди детей, которым УЗИ брюшной полости выполнялось по любому поводу, то есть в заведомо отобранной, обращающейся за медицинской помощью популяции. Оба показателя корректны и не взаимоисключающи: 0,13–0,22% отражает частоту в популяции детей в целом, ~2,4% — частоту находки при уже назначенном по клиническим показаниям исследовании.
• Возрастное распределение — на младенческий возраст приходится около 10% всех случаев детского холелитиаза; пик заболеваемости приходится на подростковый возраст. Пренатально или в первые месяцы жизни выявленные камни в подавляющем большинстве случаев спонтанно разрешаются в течение первого года жизни без вмешательства.
• Смена этиологической структуры — по данным крупнейшей педиатрической серии (404 ребёнка, холецистэктомия 2005–2008 гг.), ожирение стало ассоциированным фактором в 39% случаев против 23% при гемолитической этиологии — прямая инверсия исторического соотношения того же центра, где ранее преобладали гемолитические причины. В этой когорте 73% составили девочки, средний возраст ~13 лет; независимыми факторами риска именно негемолитической (метаболической) ЖКБ оказались старший возраст и латиноамериканская этническая принадлежность.
• Пол — соотношение меняется с возрастом и не сводится к «преобладанию девочек» (важная особенность именно детской популяции, отражённая в КР РФ 2024): среди детей до 7 лет мальчики болеют в 2 раза чаще девочек; в 7–9 лет соотношение выравнивается до 1:1; в 10–12 лет составляет 1:2, а в подростковом возрасте — 1:3 в пользу девочек. Таким образом, характерное для взрослых эстроген-опосредованное преобладание женского пола (см. Gallstone Disease) формируется лишь к пубертату, а в дошкольном возрасте наблюдается обратная картина — практический вывод: у мальчика дошкольного возраста ЖКБ не менее вероятна, чем у девочки, и «женский пол» как фактор риска в этой возрастной группе неприменим.
• Гемолитические анемии — распространённость холелитиаза при серповидноклеточной болезни растёт с возрастом: от 4,4% у детей младше 10 лет до 35,4% в возрастной группе 11–29 лет (см. Sickle Cell Disease in Children).
• Муковисцидоз — распространённость камней достигает ~30% (см. Pancreatic Diseases in Children по общей билиопанкреатической патологии при МВ); камни у этой группы пигментные и, как правило, не поддаются медикаментозному литолизу.

Этиология и факторы риска

Структура причин ЖКБ у детей значимо изменилась за последние десятилетия — историческое преобладание гемолитических (пигментных) камней сменилось моделью, движимой ожирением и метаболическими факторами, при сохранении самостоятельного значения гемолитических заболеваний как отдельной, хорошо очерченной группы риска.

Группа факторов	Конкретные факторы	Комментарий
Метаболические/связанные с ожирением	Ожирение, метаболический синдром, неалкогольная жировая болезнь печени, ранее менархе	Ведущая причина холестериновых камней у современных детей; риск дозозависим — отношение шансов ожирения у детей с камнями против контроля 5,78, каждое увеличение Z-показателя ИМТ на 1 единицу повышает риск на 79%
Гемолитические анемии (пигментные камни)	Наследственный сфероцитоз, серповидноклеточная болезнь, талассемия, тяжёлый дефицит Г-6-ФДГ	Чёрные пигментные камни; распространённость при серповидноклеточной болезни растёт с возрастом (4,4%→35,4%)
Терапия и парентеральное питание	Длительное полное парентеральное питание (ППП), цефтриаксон, октреотид	ППП → билиарный стаз и отсутствие энтеральной стимуляции желчеотделения; цефтриаксон образует нерастворимый кальциевый преципитат в желчи (обратимый «псевдолитиаз»)
Заболевания и хирургия подвздошной кишки	Болезнь Крона с поражением подвздошной кишки, резекция подвздошной кишки, синдром короткой кишки	Нарушение энтерогепатической циркуляции желчных кислот → литогенная желчь
Муковисцидоз	—	Пигментные камни, ~30% распространённость; сопутствующая билиарная дисфункция
Быстрое снижение массы тела	Диета с очень низкой калорийностью, бариатрическая хирургия у подростков	Мобилизация холестерина из тканей → перенасыщение желчи
Гормональные факторы	Пероральные контрацептивы, беременность у подростков	Эстроген-опосредованное повышение литогенности желчи
Наследственность	Семейный анамнез ЖКБ, полиморфизмы генов-транспортёров холестерина (ABCG5/ABCG8)	Генетическая предрасположенность к холестериновому холелитиазу независимо от массы тела
Этническая принадлежность	Латиноамериканское происхождение, коренные американцы	Независимый фактор риска негемолитической ЖКБ

Количественная оценка риска по клиническим рекомендациям РФ (2024)

Российские клинические рекомендации прямо характеризуют холелитиаз у детей, как и у взрослых, мультифакторным заболеванием и приводят следующие количественные ориентиры вклада отдельных факторов:

Фактор	Величина риска по КР РФ 2024
Отягощённая наследственность по ЖКБ	Повышает риск в 4–5 раз
Цирроз печени	Повышает риск в 10 раз
Сахарный диабет	Повышает риск в 3 раза
Женский пол (в возрастных группах, где преобладание уже сформировалось)	Риск выше в 2–3 раза
Метаболический синдром	ЖКБ выявляется у 20% таких детей
Быстрое снижение массы тела	Вероятность развития ЖКБ >30%
Продолжительное (>4 недель) парентеральное питание	Самостоятельный фактор риска
Возраст	Заболеваемость чётко коррелирует с возрастом, чаще в подростковом

Отдельно КР РФ подчёркивают значение нутритивных факторов в детском возрасте: естественное вскармливание способствует снижению риска гиперлипидемии, гиперинсулинемии и ожирения, то есть влияет на весь метаболический каскад, ведущий к холестериновому камнеобразованию, — это делает поддержку грудного вскармливания элементом первичной профилактики ЖКБ, а не только общей нутрициологической рекомендацией (см. «Профилактика»).

Особая группа — дети с гемолитическими анемиями. Учитывая прогрессивный рост распространённости камней с возрастом при серповидноклеточной болезни (с 4,4% в возрасте до 10 лет до 35,4% в 11–29 лет), в этой группе обоснован систематический УЗИ-скрининг желчного пузыря — консенсусные педиатрические обзоры поддерживают периодическое ультразвуковое обследование независимо от наличия жалоб, поскольку клиническая картина ЖКБ на фоне гемолитической анемии нередко маскируется под проявления самого гематологического заболевания (боль в животе при вазоокклюзионном кризе, гепатоспленомегалия). Раннее выявление камней в этой группе напрямую влияет на хирургическую тактику при последующей спленэктомии (см. «Лечение»).

Патогенез

Патогенез ЖКБ у детей зависит от преобладающего типа камня:

1. Холестериновые камни (сегодня наиболее частый подтип у детей) — формируются по той же «тройной теории», что и у взрослых (см. Gallstone Disease): перенасыщение желчи холестерином (избыточная секреция при ожирении/метаболическом синдроме), ускоренная нуклеация кристаллов моногидрата холестерина и сниженная сократительная функция желчного пузыря, приводящая к застою перенасыщенной желчи. Молекулярную основу предрасположенности у части детей составляют полиморфизмы генов ABCG5/ABCG8, кодирующих канальцевые транспортёры-переносчики холестерина в желчь — избыточная активность этих транспортёров повышает секрецию холестерина в желчь независимо от индекса массы тела, что объясняет случаи холестериновой ЖКБ у детей без ожирения и её накопление в отдельных семьях.
2. Чёрные пигментные камни — образуются из билирубината кальция при хроническом гемолизе (избыточная продукция неконъюгированного билирубина превышает солюбилизирующую способность желчи) либо при билиарном стазе на фоне ППП и хронических заболеваний печени. При полном парентеральном питании дополнительным механизмом выступает отсутствие энтеральной стимуляции холецистокинином из-за отсутствия энтерального питания — желчный пузырь не опорожняется, застойная желчь благоприятствует нуклеации.
3. Коричневые пигментные камни — связаны с билиарной инфекцией и дисмоторикой протоков (бактериальная деконъюгация билирубина ферментом β-глюкуронидазой с образованием нерастворимого неконъюгированного билирубината); чаще формируются непосредственно в желчных протоках (первичный холедохолитиаз), а не в желчном пузыре.
4. Карбонат-кальциевые камни — редкий, но относительно более частый у детей, чем у взрослых, подтип.

Независимо от химического состава, ключевое патогенетическое звено, определяющее клиническую манифестацию, — миграция камня в пузырный проток (обструкция → желчная колика/острый холецистит) или в общий желчный проток (холедохолитиаз → механическая желтуха, холангит, при вовлечении устья главного панкреатического протока — билиарный панкреатит).

Классификация

По составу камней:

1. Холестериновые (≥50% холестерина) — доминирующий подтип у современных детей, связан с ожирением/метаболическим синдромом.
2. Пигментные чёрные — гемолиз, ППП, хронические заболевания печени.
3. Пигментные коричневые — билиарная инфекция/дисмоторика, чаще протоковая локализация.
4. Карбонат-кальциевые — редкий подтип.

По локализации: холецистолитиаз (камни желчного пузыря) и холедохолитиаз (камни общего желчного протока — первичный или вторичный, мигрировавший из пузыря).

По клиническому течению:

• Бессимптомное камненосительство — случайная находка, нормальные печёночные пробы.
• Симптомная неосложнённая ЖКБ — желчная колика без признаков воспаления/обструкции.
• Осложнённая ЖКБ — острый холецистит, холедохолитиаз, острый холангит, билиарный панкреатит, редко (практически не описан у детей) синдром Мириззи.

Классификация по клиническим рекомендациям РФ (2024)

Российские КР используют многоосевую классификацию, отличающуюся от англоязычной традиции прежде всего наличием стадийной оси, отражающей представление о ЖКБ как о постепенно прогрессирующем процессе:

Ось классификации	Градации
По локализации	Желчный пузырь · общий желчный проток · печёночные протоки
По количеству конкрементов	Единичные · множественные
По составу	Холестериновые · пигментные · смешанные
По клиническому течению	Латентное · болевая форма · диспепсическая форма

Стадийная классификация:

• Стадия I (предкаменная) — нарушение физико-химических свойств желчи, конкрементов ещё нет; принципиально обратима.
• Стадия II — формирование камней (в том числе бессимптомное камненосительство).
• Стадия III — хронический калькулёзный холецистит с клиническими проявлениями.
• Стадия IV — стадия осложнений.

Практическая ценность стадийного деления — в том, что оно выделяет предкаменную стадию как самостоятельную мишень для вмешательства (диетическая и метаболическая коррекция до появления конкрементов), что отсутствует в англоязычных классификациях, оперирующих преимущественно дихотомией «симптомные/бессимптомные камни». При этом важно понимать, что переход от стадии к стадии не является неизбежным: значительная часть детей остаётся на стадии бессимптомного камненосительства без прогрессирования.

Кодирование по МКБ-10 (перечень КР РФ 2024): K80 (холелитиаз с подрубриками K80.0–K80.8), K81.1 (хронический холецистит), K82.8, K83.0 (холангит), K83.8, K83.9.

Клиническая картина

Клинические проявления ЖКБ у детей значимо отличаются от взрослой популяции и существенно варьируют по возрасту:

• Младенцы и дети раннего возраста — типична желтуха; классическая триада взрослых (боль в правом подреберье, рвота, лихорадка, лейкоцитоз) для холецистита у этой группы может отсутствовать или быть стёртой.
• Дети школьного возраста — часто протекает бессимптомно или проявляется расплывчатой, плохо локализованной, нередко околопупочной болью; классическая непереносимость жирной пищи, типичная для взрослых, у детей встречается редко.
• Подростки — клиническая картина всё более приближается к «взрослому» типу: приступообразная схваткообразная боль в правом подреберье, тошнота, рвота, что отражает преобладание метаболической (холестериновой) этиологии в этой возрастной группе.
• Желчная колика — острая боль в эпигастрии/правом подреберье длительностью от 15 мин до 6 ч, обычно после приёма жирной пищи; сохранение боли свыше 6 ч в сочетании с лихорадкой предполагает переход в острый холецистит (см. Diseases of the Biliary System in Children).
• Холедохолитиаз — иктеричность склер/кожи, тёмная моча, ахоличный стул, возможен кожный зуд при длительной обструкции.
• Билиарный панкреатит — боль в эпигастрии с иррадиацией в спину, многократная рвота (см. Pancreatic Diseases in Children).

Возрастные особенности клинической картины (сводная таблица)

Возрастная группа	Типичные проявления	Особенности
Новорождённые/младенцы	Желтуха, иногда бессимптомное течение	Камни часто выявляются случайно (пренатальное УЗИ, обследование по поводу желтухи); высокая вероятность спонтанного разрешения
Дошкольный/младший школьный возраст	Неспецифическая, часто околопупочная боль, диспепсия	Классическая непереносимость жирной пищи нехарактерна; диагноз нередко устанавливается случайно
Старший школьный возраст/подростки	Приступообразная боль в правом подреберье, иррадиация в лопатку/плечо, тошнота, рвота	Клиника приближается к «взрослому» типу желчной колики; чаще метаболическая (холестериновая) этиология
Любой возраст, гемолитическая анемия в анамнезе	Возможна бессимптомная находка при плановом УЗИ-скрининге	Активный скрининг обоснован независимо от наличия жалоб (см. «Профилактика»)

Диагностика

• УЗИ органов брюшной полости — метод первой линии: недорогой, без лучевой нагрузки, высокоточный для выявления камней желчного пузыря (эхогенное образование с акустической тенью, смещаемое при перемене положения тела). Для холедохолитиаза трансабдоминальное УЗИ демонстрирует высокую чувствительность в отношении признаков билиарной обструкции, но низкую специфичность непосредственно в отношении камня холедоха — конкременты общего желчного протока часто не визуализируются из-за кишечного газа.
• МРХПГ — показана при сохраняющемся подозрении на билиарную обструкцию после отрицательного/неоднозначного УЗИ либо при стойких лабораторных/клинических отклонениях. Чувствительность МРХПГ в отношении камней холедоха составляет ~77–88%, специфичность ~50–72% в сравнении с ЭРХПГ, с падением чувствительности для камней <4 мм. Специализированных педиатрических рекомендаций по визуализации (ACR) не существует — решение принимается индивидуально лечащим врачом.
• Биохимический анализ крови — АЛТ, АСТ, ГГТ, щелочная фосфатаза, билирубин (прямой/непрямой), амилаза/липаза. Повышение показателей указывает на холедохолитиаз/холецистит, однако при билиарном панкреатите у детей гипербилирубинемия (≥1,8 мг/дл) и расширение холедоха (≥6 мм) оказались ненадёжными предикторами положительной находки при ЭРХПГ — у 71% таких пациентов камень в холедохе при ЭРХПГ не подтверждался, тогда как лучшим предиктором положительной ЭРХПГ оказалась именно визуализация камня на МРХПГ.
• Алгоритм Diez и соавт. — предложенный междисциплинарный диагностическо-лечебный путь для симптомной, осложнённой и бессимптомной детской ЖКБ, объединяющий последовательность УЗИ → биохимия → (при необходимости) МРХПГ → консультация детского хирурга, положен в основу практического подхода, изложенного в разделе «Лечение».

Сводная таблица диагностических методов

Метод	Роль	Точность
УЗИ желчного пузыря	Первая линия, скрининг и первичная диагностика	Высокая чувствительность/специфичность в отношении камней желчного пузыря; низкая специфичность в отношении конкретно камня холедоха
МРХПГ	Подтверждение холедохолитиаза при подозрении по УЗИ/клинике	Чувствительность ~77–88%, специфичность ~50–72% (падает для камней <4 мм)
ЭРХПГ	Одновременно диагностика и лечение (папиллосфинктеротомия) подтверждённого холедохолитиаза	Референсный («золотой») стандарт, но инвазивна — риск постЭРХПГ-панкреатита
Биохимия крови (АЛТ, АСТ, ГГТ, ЩФ, билирубин)	Скрининг холестаза/обструкции	Изолированно ненадёжна для прогноза находки при ЭРХПГ — требует сопоставления с визуализацией
Амилаза/липаза	Скрининг билиарного панкреатита	Высокая чувствительность при остром панкреатите; не специфична для этиологии
Интраоперационная холангиография	Уточнение анатомии протоков и наличия резидуальных камней во время операции	Используется при недоступности/невозможности ЭРХПГ у детей раннего возраста

Обязательный объём обследования по клиническим рекомендациям РФ (2024)

Российские КР задают конкретный перечень исследований, который полезен как проверочный список — часть позиций (липидный профиль, эндо-УЗИ) отсутствует в англоязычных педиатрических обзорах:

Исследование	Кому и когда
Индикаторы холестатического синдрома: щелочная фосфатаза и/или ГГТ	Всем детям с ЖКБ
Свободный и связанный билирубин крови	Всем детям с ЖКБ
Исследование липидного обмена	Всем детям с ЖКБ при постановке диагноза — отражает установку КР РФ на метаболическую природу заболевания и на профилактику через коррекцию липидного профиля (см. «Профилактика»)
Развёрнутый общий (клинический) анализ крови, С-реактивный белок	Оценка воспалительного компонента/осложнений
УЗИ органов брюшной полости (комплексное)	Метод первой линии; также при динамическом наблюдении не реже 1 раза в 12 мес
МРХПГ и/или эндоскопическое УЗИ (эндо-УЗИ, ЭУС)	При подозрении на холедохолитиаз/обструкцию
Динамическая гепатобилисцинтиграфия	Оценка функционального состояния билиарного тракта
Пероральная холецистография и холангиография, обзорная рентгенография брюшной полости, КТ	По отдельным показаниям (в современной практике вспомогательные методы)

Отдельно стоит отметить, что дуоденальное зондирование в актуальных КР РФ не фигурирует — это существенное отличие от старой отечественной практики, где фракционное исследование желчи занимало заметное место; в современной редакции рекомендаций метод не рекомендован к рутинному применению при ЖКБ у детей.

Эндо-УЗИ (ЭУС) заслуживает отдельного упоминания: оно фигурирует в КР РФ наравне с МРХПГ, обладает высокой разрешающей способностью в отношении мелких конкрементов дистального отдела холедоха (именно тех, для которых чувствительность МРХПГ падает — камни <4 мм) и, в отличие от ЭРХПГ, является чисто диагностическим методом без риска постманипуляционного панкреатита. Ограничение — необходимость анестезиологического пособия и доступность соответствующего оборудования/специалиста в детском стационаре.

Диагностический алгоритм при подозрении на осложнённое течение

Диагностический путь при подозрении на осложнение ЖКБ у ребёнка

1. 1

   Клиническая картина (боль, желтуха, лихорадка) + УЗИ брюшной полости

2. 2

   Биохимия крови (АЛТ, АСТ, ГГТ, ЩФ, билирубин, амилаза/липаза, СРБ, ОАК)

3. 3

   Камень желчного пузыря без признаков холедохолитиаза/панкреатита → плановая холецистэктомия

4. 4

   Признаки холестаза/расширения холедоха на УЗИ → МРХПГ для подтверждения холедохолитиаза

5. 5

   Камень холедоха на МРХПГ → ЭРХПГ с папиллосфинктеротомией (при технической возможности) или интраоперационная холангиография с ревизией холедоха

6. 6

   Клиника панкреатита → амилаза/липаза, УЗИ/МРХПГ → ведение по протоколу билиарного панкреатита (см. «Лечение»)

Дифференциальная диагностика

Учитывая неспецифичность боли у детей, особенно младшего возраста, ЖКБ необходимо дифференцировать с широким кругом причин боли в животе:

Состояние	Отличительные признаки
Билиарная дискинезия	Нормальный желчный пузырь без камней на УЗИ; диагноз устанавливается по критериям Рим IV после исключения органической патологии
Острый аппендицит	Миграция боли в правую подвздошную область, симптомы раздражения брюшины, отсутствие изменений желчного пузыря на УЗИ
Острый панкреатит (без ЖКБ)	Повышение амилазы/липазы без визуализируемых камней; токсические/метаболические/идиопатические причины
Функциональная диспепсия/СРК	Хроническое рецидивирующее течение, нормальная визуализация, соответствие Римским критериям
Гастрит, язвенная болезнь	Связь с приёмом пищи, эндоскопическая верификация
Правосторонняя нижнедолевая пневмония	Респираторные симптомы, аускультативные изменения, рентгенография грудной клетки
Пиелонефрит/почечная колика	Изменения в анализе мочи, боль с иррадиацией в поясницу/пах, УЗИ почек
Мезентериальный лимфаденит	Часто предшествующая вирусная инфекция, множественные увеличенные мезентериальные узлы на УЗИ без изменений желчного пузыря

Лечение

Тактика ведения ЖКБ у детей

1. 1

   Бессимптомное камненосительство, нормальные печёночные пробы — → выжидательное наблюдение; конкретные сроки контроля в англоязычных источниках не заданы, тогда как КР РФ определяют их явно — УЗИ не реже 1 раза в 12 мес и диспансерный осмотр 1 раз в 3–6 мес (см. «Диспансерное наблюдение и критерии качества помощи»)

   • У младенцев/детей раннего возраста ~50% камней спонтанно разрешаются — операция резервируется для симптомного течения
   • Профилактическая холецистэктомия рассматривается только в группах повышенного риска: серповидноклеточная болезнь, наследственный сфероцитоз, ожидаемая трансплантация органов, камни >3 см в диаметре (последний порог экстраполирован из взрослых данных как маркёр повышенного онкологического риска и не валидирован в педиатрической популяции)
2. 2

   Симптомная неосложнённая ЖКБ — → плановая лапароскопическая холецистэктомия

3. 3

   Гемолитическая анемия + камни (даже бессимптомные) — → плановая холецистэктомия рекомендуется ввиду высокого риска камнеобразования и последующих осложнений

   • При сопутствующей спленэктомии→одномоментная холецистэктомия является стандартом: по данным NSQIP-Pediatric, добавление холецистэктомии к лапароскопической спленэктомии увеличивает длительность операции (182 против 145 мин), но не увеличивает срок госпитализации, частоту осложнений или повторных госпитализаций
   • У детей с наследственным сфероцитозом и бессимптомными камнями, которым предстоит спленэктомия, вмешательство на желчном пузыре снижало частоту неблагоприятных исходов (7,1% против 42,1%), при этом камни >5 мм несли наивысший риск (~47%); согласно британским рекомендациям по сфероцитозу — удаление желчного пузыря выполняется одномоментно при симптомных камнях, целесообразность при случайно выявленных бессимптомных камнях остаётся спорной, спленэктомию по возможности откладывают до возраста после 6 лет
4. 4

   Симптомная/осложнённая ЖКБ (острый холецистит, холедохолитиаз, панкреатит) — → холецистэктомия в течение индексной госпитализации предпочтительнее отсроченной операции

   • При остром холецистите индексная холецистэктомия снижает частоту 30-дневной повторной госпитализации (2,8% против 22,6% при отсроченной тактике)
   • Рандомизированное исследование при желчной колике показало, что консервативное ведение приводит к большей частоте острых повторных госпитализаций (19,2% против 5%) и рецидивирующего холецистита (9,2% против 0%) по сравнению с ранней операцией
   • Риск повторной госпитализации возрастает приблизительно на 5% на каждые 10 дней отсрочки операции
5. 5

   Холедохолитиаз — → риск-стратифицированный подход:

   • Высокий риск (камень холедоха или его расширение на визуализации)→ЭРХПГ с папиллосфинктеротомией чаще необходима (59,6% против 23,2% в группе низкого риска)
   • Варианты: дооперационная ЭРХПГ с последующей лапароскопической холецистэктомией, либо тактика «сначала операция» с интраоперационной холангиографией и лапароскопической ревизией холедоха при технической невозможности/недоступности ЭРХПГ у детей раннего возраста
   • Стратегия «сначала МРХПГ» перед ЭРХПГ снижает частоту неоправданных ЭРХПГ (снижение лучевой нагрузки и анестезиологического риска), поскольку визуализация камня именно на МРХПГ — лучший предиктор положительной находки при ЭРХПГ
   • Большинство камней холедоха у детей отходят самостоятельно
6. 6

   Желчнокаменный панкреатит — → ведение по протоколу, аналогичному взрослому (безопасность экстраполяции подтверждена педиатрическими когортами): инфузионная терапия кристаллоидами, раннее энтеральное питание, ЭРХПГ при сохраняющейся билиарной обструкции либо тактика «сначала операция», холецистэктомия в течение индексной госпитализации

   • Мультицентровая когорта 246 детей (90% — лёгкое течение панкреатита): частота послеоперационного рецидива панкреатита составила 2% при ранней операции против 22% при отсроченной, достигая ~60% при отсрочке >6 недель, без разницы в частоте билиарных осложнений между группами
   • Индексная холецистэктомия при билиарном остром панкреатите/холедохолитиазе также снижала 30-дневную повторную госпитализацию, однако на практике выполнялась лишь в ~59% госпитализаций
7. 7

   Литолитическая терапия урсодезоксихолевой кислотой (УДХК) — → позиции российских и англоязычных источников существенно расходятся, и это расхождение необходимо учитывать явно, а не выбирать одну из сторон по умолчанию

   • Позиция КР РФ (2024) — УДХК рассматривается как полноценный компонент лечения: назначение УДХК при наличии показаний входит в критерии оценки качества медицинской помощи детям с ЖКБ; терапия непрерывная, длительная (не менее 6–12 мес), с последующей поддерживающей фазой в половинной дозе однократно на ночь для профилактики рецидива камнеобразования
   • Позиция англоязычных источников — УДХК, как правило, неэффективна для растворения уже сформировавшихся камней у детей и не рекомендуется с этой целью; в педиатрической серии Diez и соавт. литолиз не удался ни у одного из 7 получавших препарат пациентов, хотя облегчение симптомов описано. Инструкция FDA допускает применение только для рентгенопрозрачных некальцифицированных камней у пациентов, являющихся плохими кандидатами на операцию или отказывающихся от неё
   • Общие для обеих позиций ограничения: у взрослых полное растворение достигается лишь в ~28% случаев через 24 мес терапии, с высокой частотой рецидива (~49% через 11 лет); при муковисцидозе камни пигментные и практически не поддаются растворению; при отсутствии хотя бы частичного растворения к 12 мес терапии дальнейший успех маловероятен, и лечение следует пересмотреть
   • Практический синтез: литолитическая терапия обоснована прежде всего при рентгенопрозрачных холестериновых камнях, сохранной функции желчного пузыря и отсутствии показаний к операции; она не должна подменять или откладывать холецистэктомию при симптомном либо осложнённом течении — конкретные режимы дозирования приведены ниже

Показания к госпитализации (КР РФ 2024)

Тип госпитализации	Показания
Экстренная	Выраженный болевой синдром · симптомы раздражения брюшины · механическая желтуха · высокая температура тела · симптомы интоксикации
Плановая	Неоднократные приступы желчной (печёночной) колики в анамнезе · сопутствующий хронический панкреатит · сниженная сократительная функция желчного пузыря · наличие осложнений
Показания к выписке	Отсутствие признаков обострения, осложнений или иных проявлений, требующих стационарного лечения

Режимы дозирования лекарственных препаратов

Важное методологическое замечание: КР РФ 2024 называют классы препаратов и отдельные международные непатентованные наименования, но числовые дозы приводят только для урсодезоксихолевой кислоты и минеральных вод; дозы анальгетиков, спазмолитиков и антибактериальных препаратов в таблицах ниже взяты из инструкций к препаратам и профильных международных руководств (SIS/IDSA, TG18, NASPGHAN) и указаны с атрибуцией источника — они не должны приписываться российским рекомендациям.

Литолитическая терапия

Препарат	Доза	Кратность	Длительность и контроль
Урсодезоксихолевая кислота (КР РФ 2024)	10 мг/кг/сут для растворения камней; при наличии признаков холангита доза может быть выше — 12–15 мг/кг/сут	В 2–3 приёма	Непрерывно, не менее 6–12 мес (согласно инструкции); далее длительная поддерживающая терапия в половинной дозе однократно на ночь для профилактики рецидива
Урсодезоксихолевая кислота (инструкция FDA, растворение камней)	8–10 мг/кг/сут внутрь	В 2–3 приёма	Контроль УЗИ желчного пузыря каждые 6 мес; при отсутствии хотя бы частичного растворения к 12 мес успех маловероятен
Урсодезоксихолевая кислота (профилактика при быстром снижении массы тела, в т.ч. после бариатрической операции)	600 мг/сут	—	На период активного снижения массы тела

Купирование болевого синдрома. КР РФ предписывают использовать НПВП и/или препараты группы «другие анальгетики»; это согласуется с международными данными — сетевой метаанализ по острой боли у детей (JAMA Pediatrics, 2025) показал, что именно НПВП дают наилучшее соотношение пользы и вреда. Опиоиды резервируются для рефрактерной боли: они эффективны, но чаще дают нежелательные явления и способны провоцировать спазм сфинктера Одди.

Препарат	Доза	Кратность	Возрастные ограничения и максимум
Парацетамол внутрь	10–15 мг/кг на приём	Каждые 4–6 ч	Суточный максимум строго по массе тела: 75 мг/кг/сут, но не более 3750 мг (дети 2–12 лет и все пациенты <50 кг); 60 мг/кг/сут у детей 29 сут – 2 лет; 50 мг/кг/сут у новорождённых. Потолок 4 г/сут применим только к пациентам ≥50 кг. Максимум считается суммарно по всем путям введения и всем парацетамол-содержащим препаратам
Парацетамол, раствор для инфузий	15 мг/кг на введение (12,5 мг/кг у новорождённых)	Каждые 6 ч	По КР РФ форма для инфузий может назначаться с 1 мес; суточные максимумы — те же, что указаны выше по возрастным группам
Ибупрофен	5–10 мг/кг на приём	Каждые 6–8 ч	По КР РФ: с 3 мес в форме суспензии и ректально, с 6 лет в таблетках; в 12–18 лет до 300–400 мг на приём, 3–4 раза в сутки. Суточный максимум по инструкции — 40 мг/кг/сут либо 2400 мг (что меньше); экспертный обзор рекомендует не превышать 30 мг/кг/сут, ВОЗ для приёма внутрь у детей указывает 1200 мг/сут
Кеторолак, в/в	0,5 мг/кг на введение	Каждые 6 ч	Максимум ~90 мг/сут; длительность в/в введения ≤48 ч; избегать у детей до 1 года; формального педиатрического показания в инструкции FDA нет
Кеторолак, внутрь	0,25 мг/кг на приём	До максимума 1,0 мг/кг/сут	Длительность курса не более 7 сут
Метамизол натрия	8–16 мг/кг на приём; при в/в введении разовая доза 10–20 мг/кг (до ~5 мг/кг у детей до 1 года)	До 4 раз в сутки (каждые 6–8 ч)	По КР РФ противопоказан до 3 мес или при массе тела <5 кг; экспертные суточные потолки: до 1 г/сут (<6 лет), до 2 г/сут (6–12 лет), до 3 г/сут (≥12 лет). Запрещён в США; несёт риск агранулоцитоза, и, поскольку по эффективности не превосходит парацетамол/НПВП, ряд обзоров рекомендует воздерживаться от рутинного применения у детей

Спазмолитическая терапия (КР РФ называют оба препарата, но без числовых доз — дозы ниже приведены по данным клинических исследований и инструкций):

Препарат	Доза	Возрастное ограничение	Комментарий
Гиосцина бутилбромид	10 мг внутрь на приём (доза, использованная в педиатрических исследованиях)	По КР РФ и по регистрации — старше 6 лет	В рандомизированном исследовании у детей 8–17 лет с коликообразной болью в животе 10 мг внутрь были сопоставимы с парацетамолом 15 мг/кг
Дротаверин	Таблетки по 40 мг; универсально признанной мг/кг-схемы именно при билиарной боли у детей не установлено	По КР РФ — с 6 лет	РКИ проводились при рецидивирующей/функциональной абдоминальной боли у детей примерно 4–18 лет, а не при билиарной колике — экстраполяция требует осторожности

Антибактериальная терапия при осложнениях (острый калькулёзный холецистит, холангит). Дозы — по руководству Surgical Infection Society для интраабдоминальных инфекций у детей старше 1 мес; выбор схемы — по тяжести: при нетяжёлом внебольничном течении цефотаксим или цефтриаксон + метронидазол либо эртапенем в монотерапии, при тяжёлом/госпитальном — пиперациллин/тазобактам или карбапенем.

Препарат	Доза (дети >1 мес)	Кратность	Абсолютный суточный потолок
Цефтриаксон	50–100 мг/кг/сут в/в	В 1–2 введения	Не более 2 г/сут при тяжёлых инфекциях вне менингита
Цефотаксим	50–180 мг/кг/сут в/в (при массе <50 кг); при массе >50 кг — взрослая доза	Разделить на введения каждые 4–6 ч	Взрослая доза при массе >50 кг
Метронидазол	22,5–40 мг/кг/сут в/в	Разделить на введения каждые 8 ч	—
Ампициллин/сульбактам	100–200 мг/кг/сут в/в (по ампициллину)	Разделить на введения каждые 6 ч	—
Пиперациллин/тазобактам	240–300 мг/кг/сут в/в	Разделить на введения каждые 6–8 ч	Дети >40 кг получают взрослую дозу; взрослый потолок 13,5 г/сут (3,375 г каждые 6 ч)
Эртапенем	15 мг/кг в/в (возраст 3 мес – 12 лет); старше 12 лет — взрослая доза 1 г однократно в сутки	Каждые 12 ч	Не более 1 г/сут
Меропенем	30–120 мг/кг/сут в/в	Разделить на введения каждые 8 ч	Не более 2 г на введение; дети >50 кг получают взрослую дозу
Ампициллин (при необходимости покрытия энтерококка)	100–400 мг/кг/сут в/в	Разделить на введения каждые 6 ч	—

Предостережение по цефтриаксону, специфичное именно для билиарной патологии. Цефтриаксон сам по себе способен вызывать образование нерастворимого кальциевого преципитата в желчи — обратимый «псевдолитиаз» (см. «Этиология и факторы риска»), поэтому у ребёнка с уже существующей ЖКБ при равной клинической эффективности разумно отдавать предпочтение альтернативной схеме. Кроме того, цефтриаксон противопоказан новорождённым с гипербилирубинемией и новорождённым (≤28 сут), получающим кальцийсодержащие растворы для внутривенного введения.

Длительность антибактериальной терапии (данные взрослые, педиатрических исследований длительности нет): по TG18 при холецистите I–II степени, оперированном холецистэктомией, послеоперационная антибактериальная терапия, как правило, не требуется; при III степени — 4–7 сут. При холангите — 4–7 сут после адекватного дренирования, при грамположительной бактериемии — не менее ~14 сут. Появляющиеся данные (ретроспективные исследования и продолжающиеся РКИ) допускают возможность сокращения до ≤3 сут после успешного дренирования, но это пока не стандарт.

Инфузионная терапия при желчнокаменном панкреатите (по клиническому докладу NASPGHAN): изотонический кристаллоид в объёме 1,5–2 физиологических потребностей в первые 24 ч, предпочтителен раствор Рингера лактат, а не физиологический раствор; при гемодинамической нестабильности — стартовый болюс 10–20 мл/кг. Далее инфузия выше поддерживающего объёма сохраняется не менее 24 ч с последующим снижением по диурезу и переносимости энтерального питания; сочетание раннего энтерального питания с инфузией 1,5–2 потребностей ассоциировано с меньшей длительностью госпитализации и менее тяжёлым течением.

Немедикаментозное лечение и реабилитация

• Диетотерапия (КР РФ) — режим питания с частыми приёмами пищи небольшими порциями, 5–6 раз в день; ограничение жирного и жареного. Дробный режим направлен на регулярное опорожнение желчного пузыря и снижение застоя желчи.
• Минеральные воды (КР РФ) — назначаются из расчёта 3–5 мл на 1 кг массы тела ребёнка; санаторно-курортный этап реабилитации — самостоятельный компонент российского подхода (одним из соавторов КР выступает Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению), не имеющий прямых аналогов в англоязычных руководствах и не подкреплённый сопоставимой доказательной базой.
• Возрастное ограничение хирургической тактики (КР РФ) — детям до 3 лет оперативное лечение проводится только при рецидивирующих болях, что согласуется с международными данными о высокой частоте спонтанного разрешения камней у младенцев и детей раннего возраста.

Диспансерное наблюдение и критерии качества помощи

• Дети и подростки с ЖКБ относятся к III группе здоровья и наблюдаются 1 раз в 3–6 мес; контрольные осмотры в среднем 1 раз в 6–12 мес (по показаниям — чаще).
• Объём планового контроля: УЗИ органов брюшной полости (комплексное) — при диагностике и далее не реже 1 раза в 12 мес, биохимический анализ крови (щелочная фосфатаза, ГГТ, билирубин).
• После холецистэктомии — наблюдение в течение 2 лет с ежеквартальным УЗИ.
• Критерии оценки качества медицинской помощи (КР РФ 2024): на этапе первичной медико-санитарной помощи — назначено УЗИ органов брюшной полости (при диагностике и не реже 1 раза в 12 мес); назначен биохимический анализ крови (ЩФ, ГГТ, билирубин); назначена урсодезоксихолевая кислота при наличии показаний; обеспечен диспансерный приём врача-гастроэнтеролога и/или педиатра. На этапе специализированной помощи — выполнено УЗИ органов брюшной полости; выполнен биохимический анализ крови при диагностике; проведено лечение УДХК, НПВП либо холецистэктомия в зависимости от показаний.

Осложнения

• Острый холецистит — обструкция пузырного протока камнем, повышение лейкоцитов/билирубина/щелочной фосфатазы (детально — Diseases of the Biliary System in Children).
• Холедохолитиаз — механическая желтуха, риск восходящего холангита.
• Билиарный панкреатит (см. Pancreatic Diseases in Children).
• Синдром Мириззи — крайне редко описан у детей.
• Значимая часть детей манифестирует сразу с осложнения — в одной из серий до ~25% пациентов впервые обратились уже с осложнённым течением. По данным 15-летней педиатрической когорты, осложнённое течение (холедохолитиаз и/или билиарный панкреатит) наблюдалось примерно в 15% всех холецистэктомий и в 22,5% случаев собственно каменной болезни — частота, сопоставимая со взрослой популяцией.
• Отсроченное ведение — самостоятельный фактор риска рецидива и повторной госпитализации при холецистите, панкреатите и холедохолитиазе (см. «Лечение»).
• Лапароскопическая холецистэктомия у детей характеризуется низкой частотой осложнений, однако повреждение желчного протока остаётся значимым риском, особенно у детей младшего возраста (в детских хирургических центрах — до 0,80% против 0,37% во взрослых центрах, по данным крупного метаанализа — см. Acute Cholecystitis).
• Специфических педиатрических критериев тяжести острого холецистита не существует — при подозрении на это осложнение ЖКБ применяется экстраполяция взрослой стратификации по Токийским рекомендациям (TG18), детально изложенная в Diseases of the Biliary System in Children; важно учитывать, что и она официально не валидирована в детской популяции.
• Острый холангит как осложнение восходящей инфекции при длительно существующем холедохолитиазе — редкое, но потенциально жизнеугрожающее состояние у детей, требующее неотложной билиарной декомпрессии (ЭРХПГ или хирургическое дренирование) в дополнение к антибактериальной терапии.

Прогноз

Прогноз при своевременном выявлении и лечении благоприятный, но оценка перспектив именно медикаментозного лечения — точка наиболее явного расхождения между российскими и англоязычными источниками, которую следует держать в поле зрения при консультировании семьи:

• КР РФ (2024) формулируют прогноз оптимистично: он зависит от возраста ребёнка, длительности заболевания и причины камнеобразования; у младенцев и детей раннего возраста холестериновые камни «быстро растворяются и практически не дают рецидивов камнеобразования», а в подростковом возрасте медикаментозное лечение «как правило, успешно».
• Англоязычные источники такой оценки не поддерживают: литолиз УДХК у детей в имеющихся сериях был неэффективен, а взрослые данные дают лишь ~28% полного растворения к 24 мес при ~49% рецидивов к 11 годам.
• Как это примирить. Обе позиции частично опираются на разные подгруппы. Высокая частота разрешения камней у младенцев подтверждается и международными данными (~50% спонтанного разрешения) — но там она объясняется естественным течением, а не действием препарата, и различить вклад терапии и спонтанного разрешения в неконтролируемых наблюдениях невозможно. Для подростков же с метаболическими холестериновыми камнями международные данные прямо противоречат ожиданию рутинного успеха литолиза. Практический вывод: у младенца благоприятный прогноз оправдан независимо от назначения УДХК, у подростка — рассчитывать на медикаментозное растворение как на основной путь лечения при симптомном течении не следует.

У младенцев с бессимптомными камнями — высокая вероятность спонтанного разрешения в течение первого года жизни. При симптомной ЖКБ или гемолитической этиологии консервативное (без операции) ведение сопряжено с повторными эпизодами колики и повышенным риском осложнений (холецистит, холедохолитиаз, панкреатит) — своевременная холецистэктомия существенно снижает этот риск. Отсроченная (не в рамках индексной госпитализации) операция статистически ассоциирована с многократно более высокой частотой повторных госпитализаций и рецидивов вне зависимости от конкретного осложнения (холецистит, панкреатит, холедохолитиаз). Долгосрочный прогноз после холецистэктомии благоприятный, серьёзные отдалённые последствия удаления желчного пузыря у детей не описаны — качественных данных о постхолецистэктомическом синдроме именно при исходной ЖКБ (в отличие от билиарной дискинезии, см. Biliary Dyskinesia in Children) в педиатрической литературе немного, но принципы ведения резидуальной постоперационной симптоматики (исключение резидуального конкремента, желчеистечения, коррекция мальабсорбции желчных кислот) общие для обеих групп.

Профилактика

• Профилактика и коррекция детского ожирения как ведущего современного фактора риска — рациональное питание, физическая активность.
• Целевая метаболическая профилактика по КР РФ (2024) — профилактика фокусируется на снижении перцентиля ЛПНП и триглицеридов и повышении перцентиля ЛПВП, что достигается прежде всего изменением образа жизни и соблюдением диеты. Это делает липидный профиль не только диагностическим, но и контрольным показателем профилактики, задавая измеримую цель вмешательства, — подход, отличающий российские рекомендации от англоязычных, где профилактика формулируется в общих терминах контроля массы тела.
• Поддержка грудного вскармливания — КР РФ прямо включают «борьбу за грудное вскармливание» и сбалансированное питание детей старшего возраста в профилактику ЖКБ, поскольку естественное вскармливание снижает риск гиперлипидемии, гиперинсулинемии и ожирения — то есть всего метаболического каскада, ведущего к холестериновому камнеобразованию.
• Своевременное выявление и наблюдение гемолитических анемий (Hereditary Spherocytosis in Children, Sickle Cell Disease in Children, Thalassemia in Children) с регулярным УЗИ-скринингом желчного пузыря.
• Ограничение необоснованно длительного применения цефтриаксона и полного парентерального питания у предрасположенных детей, где это клинически возможно.
• У детей с муковисцидозом — регулярный мониторинг билиарного статуса в рамках комплексного наблюдения (см. Pancreatic Diseases in Children).
• У подростков, планирующих бариатрическую операцию или программу быстрого снижения массы тела — рассмотрение профилактического назначения УДХК (600 мг/сут) для снижения риска камнеобразования.
• Разъяснительная работа с семьёй о доброкачественном течении большинства случайно выявленных бессимптомных камней — снижает риск избыточного диагностического поиска и необоснованных обращений за неотложной помощью при неспецифической абдоминальной боли, не связанной с истинной желчной коликой.