Дивертикул Меккеля

Определение

Дивертикул Меккеля — наиболее распространённая врождённая аномалия желудочно-кишечного тракта, представляющая собой истинный дивертикул (содержит все слои стенки тонкой кишки: слизистую оболочку, подслизистую основу, мышечную оболочку и серозную оболочку) дистальной трети подвздошной кишки, образующийся вследствие неполной облитерации омфало-мезентериального (желточного) протока. Классически описывается «правилом двоек»: встречается примерно у 2% населения, располагается на расстоянии около 60 см (2 футов) от илеоцекального клапана, имеет среднюю длину около 5 см (2 дюйма), часто содержит 2 типа эктопической ткани (слизистая желудка и ткань поджелудочной железы), симптоматичен обычно до 2 лет и вдвое чаще встречается у мужчин (Zani et al., 2008, PMID 18216533).

Эпидемиология

По данным систематического обзора Zani и соавт. (2008, PMID 18216533), основанного на 244 работах (включая данные аутопсий и национальных регистров), распространённость дивертикула Меккеля в популяции составляет 1,2%, историческая летальность от осложнений — 0,01%, современная летальность — 0,001%. Число резекций дивертикула на 100 тыс. населения значимо снижается после детского возраста (p<0,001), что подтверждает: заболевание преимущественно манифестирует в детстве.

Популяционное исследование на Тайване (Chang et al., 2021, PMID 34918715; 2453 пациента, 1996–2013) показало соотношение мужчин и женщин 2,4:1; у половины пациентов с симптоматическим течением клиническая манифестация произошла в возрасте до 20 лет. Среди симптоматических случаев: кишечная непроходимость — 48%, острый аппендицит/острый живот — 38%, желудочно-кишечное кровотечение — 23%; кишечная непроходимость преобладала в возрастных группах 0–10 и >20 лет, острый аппендицит/абдоминальная боль — в группе 11–20 лет.

Риск малигнизации дивертикула Меккеля низкий, но значимо выше, чем в остальной подвздошной кишке: по данным популяционного анализа базы SEER (Thirunavukarasu et al., 2011, PMID 21135700; 163 случая рака дивертикула Меккеля за 1973–2006 гг.), скорректированный риск рака в дивертикуле Меккеля как минимум в 70 раз выше, чем в любом другом участке подвздошной кишки; средний возраст на момент диагностики — 60,6 года, преобладающий гистологический тип — карциноидные опухоли (77%). Эти данные относятся преимущественно к взрослой популяции и подтверждают целесообразность резекции дивертикула при случайном интраоперационном обнаружении у молодых пациентов.

Этиология и факторы риска

Дивертикул Меккеля развивается в результате неполного заращения желточного протока.

• Желточный (омфало-мезентериальный) проток — открытая трубчатая структура, соединяющая желточный мешок с пищеварительным трактом эмбриона.
• Проток обычно облитерируется к 6–7-й неделе внутриутробного развития.
• Неполная облитерация омфало-мезентериального протока → персистирование проксимального (кишечного) сегмента протока → дивертикул Меккеля.
• Врождённый дивертикул располагается на стороне, противоположной брыжеечному краю кишки, и состоит из всех нормальных слоёв стенки кишечника, что делает его истинным дивертикулом (в отличие от приобретённых псевдодивертикулов кишечника).

Факторы риска развития симптомов:

1. Возраст < 50 лет (по данным Zani et al., 2008, наибольшее число резекций приходится на детский и молодой возраст).
2. Мужской пол (соотношение М:Ж около 2,4:1, Chang et al., 2021).
3. Длина дивертикула более 2 см.
4. Наличие эктопической слизистой оболочки желудка или ткани поджелудочной железы.

Клиническая картина

• Бессимптомное течение
  • Наиболее распространённый вариант.
  • Обнаруживается случайно при визуализации или во время операции (лапароскопии/лапаротомии), выполняемой по поводу несвязанного заболевания.
• Симптоматическое течение
  1. Кровотечение из нижних отделов желудочно-кишечного тракта (наиболее частый признак у детей раннего возраста):
     • Гематохезия.
     • Мелена.
     • Механизм: наличие эктопированной слизистой оболочки желудка или ткани поджелудочной железы → секреция кислоты или ферментов в дивертикуле → изъязвление прилежащей слизистой подвздошной кишки → кровотечение.
  2. Боль в животе (обычно в правом нижнем квадранте, может симулировать острый аппендицит).
  3. Тошнота и рвота — при развитии кишечной непроходимости.

Характерной картиной симптоматического дивертикула Меккеля у детей младше 2 лет является безболезненное кровотечение из нижних отделов желудочно-кишечного тракта (гематохезия).

Диагностика

Первоначальное обследование проводится по тому же протоколу, что и при кровотечении из нижних отделов желудочно-кишечного тракта и/или остром животе. Диагностика основывается на клинической картине, лабораторных анализах и инструментальных методах исследования.

Лабораторная диагностика

1. Общий анализ крови — оценка наличия и степени тяжести анемии.
2. Анализ кала на скрытую кровь — диагностика кровотечения.
3. Биохимический анализ крови:
   • При подозрении на кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода: АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза, прямой и непрямой билирубин, альбумин, общий белок.
   • Для оценки степени тяжести анемии: ферритин, ОЖСС.
4. Коагулограмма.
5. Группа крови и резус-фактор, проба на индивидуальную совместимость (при кровотечении, для подготовки к возможной гемотрансфузии).

Инструментальные методы

1. УЗИ органов брюшной полости — используется как метод первой линии у детей при подозрении на осложнения (инвагинация, воспаление), хотя сам дивертикул визуализируется ограниченно.
2. Сцинтиграфия с Tc99m-пертехнетатом («сканирование Меккеля»)
   • Неинвазивный метод визуализации в ядерной медицине с использованием радиоактивно меченного технеция (Tc99m), который преимущественно поглощается слизистой оболочкой желудка и позволяет выявить эктопическую слизистую оболочку желудка.
   • Является «золотым стандартом» диагностики у детей для выявления эктопии кислотопродуцирующего эпителия желудка.
   • Показания: гемодинамически стабильные пациенты с кровотечением из нижних отделов ЖКТ; дети младше 10 лет; пациенты, у которых не выявлено отклонений при эндоскопии/колоноскопии/КТ.
3. Диагностическая лапароскопия — проводится у гемодинамически стабильных пациентов с острым кровотечением/болью в животе и отрицательными результатами других исследований; позволяет одновременно верифицировать и устранить дивертикул.
4. Капсульная эндоскопия — диагностическая процедура с использованием миниатюрной беспроводной камеры в проглатываемой капсуле для визуализации слизистой оболочки тонкой кишки; изображения анализируются после выведения капсулы через 24–48 часов.
5. Двойная баллонная энтероскопия — метод визуализации всей тонкой кишки; подтверждает диагноз, выявляет осложнения (изъязвления слизистой, активное кровотечение) и в ряде случаев позволяет провести эндоскопическое лечение.
6. Ангиография — показана при интенсивном желудочно-кишечном кровотечении, требующем гемотрансфузии, когда источник не идентифицирован другими методами визуализации. При контрастной артериографии диагноз может быть установлен по обнаружению аномальной ветви верхней брыжеечной артерии, питающей дивертикул: она длинная, неветвящаяся, пересекает брыжейку в направлении правого нижнего квадранта и заканчивается несколькими мелкими сосудами неправильной формы.

Дифференциальный диагноз

Состояние	Отличительные признаки
Intussusception (инвагинация кишечника)	Приступообразная боль, пальпируемое образование, стул типа «малинового желе»; дивертикул Меккеля может быть ведущей точкой инвагинации
Острый аппендицит	Боль смещается в правую подвздошную область, лихорадка, перитонеальные симптомы; на УЗИ/КТ — воспалённый червеобразный отросток, а не дивертикул
Дупликационная киста кишечника	Кистозное образование на УЗИ, может содержать эктопическую слизистую желудка, также причина безболевого ректального кровотечения
Ювенильный полип толстой кишки	Безболезненное ректальное кровотечение, но чаще ярко-алая кровь при дефекации, полип визуализируется при колоноскопии
Инфекционный колит	Диарея с примесью крови, лихорадка, положительный посев кала
Пептическая язва другой локализации	Мелена/гематемезис, эндоскопически видимый источник в желудке/двенадцатиперстной кишке

Лечение

Пациентов с подозрением на дивертикул Меккеля рекомендуется лечить в соответствии с клинической картиной. Если источником симптомов установлен дивертикул Меккеля, рекомендуется его удаление.

Бессимптомное течение

1. Если дивертикул обнаружен случайно неинвазивными методами визуализации — хирургическое лечение не требуется.
2. Если дивертикул обнаружен случайно при лапароскопии/лапаротомии:
   • У детей и взрослых до 25 лет: хирургическое лечение (резекция).
   • Взрослые < 50 лет: хирургическая резекция при наличии высокого риска осложнений — дивертикул длиной > 2 см; широкое основание дивертикула > 2 см; наличие фиброзного тяжа, прикреплённого к пупку; пальпируемое уплотнение.
   • Взрослые > 50 лет: лечение не требуется, за исключением случаев пальпируемого уплотнения, связанного с дивертикулом.

Систематический обзор Zani и соавт. (2008, PMID 18216533) показал, что резекция случайно обнаруженного дивертикула Меккеля сопровождается значимо более высокой частотой послеоперационных осложнений по сравнению с оставлением его in situ (p<0,0001), а при динамическом наблюдении оставленный in situ дивертикул не приводил к отдалённым осложнениям; расчётное число резекций, необходимых для предотвращения одной смерти от осложнений дивертикула, составило 758. Эти данные относятся к решению об удалении именно случайно обнаруженного бессимптомного дивертикула у взрослых и должны рассматриваться отдельно от ведения детей с симптоматическим дивертикулом, при котором удаление показано.

Хирургическое лечение

1. Сегментарная резекция тонкой кишки с наложением первичного анастомоза — рекомендуется, если основание дивертикула широкое и просвет тонкой кишки находится под угрозой сужения.
   • Показания: кровотечение из дивертикула; широкое основание дивертикула; пальпируемое уплотнение; кишечная непроходимость; перфорация.
2. Лапароскопическая дивертикулэктомия — дивертикул иссекается у основания без резекции сегмента кишки; применяется при узком основании дивертикула и отсутствии признаков вовлечения прилежащей кишки.

Осложнения

1. Кровотечение (чаще у детей младше 5 лет).
2. Кишечная непроходимость — в результате инвагинации дивертикула (чаще у детей) или заворота вокруг фиброзного тяжа, связывающего дивертикул с пупком.
3. Перфорация → перитонит, интраабдоминальный абсцесс.
4. Неоплазии:
   • Доброкачественные: лейомиома, липома, ангиома, нейромышечная гамартома.
   • Злокачественные: лейомиосаркома, карциноидные опухоли, гастроинтестинальные стромальные опухоли, аденокарцинома. По данным анализа базы SEER (Thirunavukarasu et al., 2011, PMID 21135700), риск малигнизации в дивертикуле Меккеля как минимум в 70 раз выше, чем в любом другом участке подвздошной кишки, хотя абсолютная частота остаётся низкой и эти опухоли преимущественно диагностируются у взрослых (средний возраст 60,6 года).

Прогноз

При своевременном выявлении и хирургическом лечении симптоматического дивертикула Меккеля прогноз благоприятный. Современная летальность от осложнений дивертикула Меккеля крайне низкая — около 0,001% (Zani et al., 2008, PMID 18216533). Бессимптомный дивертикул, оставленный in situ при случайном интраоперационном обнаружении у взрослых, по данным того же систематического обзора не сопровождался развитием осложнений при последующем наблюдении. Риск малигнизации сохраняется на протяжении жизни и нарастает с возрастом, что обосновывает удаление дивертикула при случайном обнаружении у детей и молодых взрослых.

Профилактика

На данный момент не существует каких-либо профилактических мер, позволяющих предотвратить формирование дивертикула Меккеля, поскольку он является врождённой аномалией эмбрионального развития. Вторичная профилактика осложнений заключается в резекции дивертикула при обнаружении факторов риска (длина > 2 см, широкое основание, пальпируемое уплотнение, фиброзный тяж) во время операций по другим показаниям.