О документе
Краткое описание: про что документ, кто его разработал, какой у него статус и из чего он состоит.
Про что документ
Клинические рекомендации (2024) по макроглобулинемии Вальденстрема у взрослых — критерии диагноза, обследование, показания к началу лечения, плазмаферез и ведение гипервязкости, схемы первой линии и рецидивов, критерии ответа и прогностические шкалы IPSSWM.
- О чём документ
- Макроглобулинемия Вальденстрема — В-клеточная лимфома с лимфоплазмоцитарной инфильтрацией костного мозга и секрецией моноклонального IgM. Лечат только симптоматическую форму; при гипервязкости начинают с плазмафереза, затем ритуксимаб-содержащие схемы (бортезомиб, бендамустин, циклофосфамид), ибрутиниб; у молодых с высоким риском — интенсивные схемы с ауто-ТГСК.
- Кого касается
- взрослые. Врачи: Гематолог, Онколог, Ординатор. паспорт КР
- Заболевание и коды
- МКБ-10: C88.0.
- Кто разработал
- Национальное гематологическое общество; Российское общество клинической онкологии; Ассоциация онкологов России. паспорт КР
- Год утверждения
- 2024; ID в Рубрикаторе 827. паспорт КР
Как читать эту страницу
Страница состоит из трёх слоёв. Слой 1 (этот) даёт общее представление. Слой 2 — собственное краткое изложение рекомендаций по структуре КР. Слой 3 содержит короткие цитаты с номерами разделов КР.
Каждое утверждение во втором слое несёт пин вида КР 1.1. Он ведёт к цитате в третьем слое, а цитата указывает раздел КР. Если пересказ и оригинал расходятся, прав оригинал.
| УУР | Что значит |
|---|---|
| A | Сильная рекомендация: все критерии эффективности важны, все исследования хорошего или удовлетворительного качества, выводы согласованы |
| B | Условная рекомендация: не все критерии важны, не все исследования качественны и/или выводы не согласованы |
| C | Слабая рекомендация: нет доказательств надлежащего качества |
| УДД | Для лечения, профилактики, реабилитации |
|---|---|
| 1 | Систематический обзор РКИ с метаанализом |
| 2 | Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований другого дизайна с метаанализом |
| 3 | Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные |
| 4 | Несравнительные исследования, описание случая или серии, «случай–контроль» |
| 5 | Только обоснование механизма действия или мнение экспертов |
Шкала УДД для диагностических вмешательств приведена в приложении А2 КР. паспорт КР
Главное для практики
Кодирование по МКБ-10
Оригиналцит. 12| Код | Название по КР |
|---|---|
| C88.0 | макроглобулинемия Вальденстрема |
Определение, формы болезни
Оригиналцит. 1, 2, 12–16, 32, 33, 40- Макроглобулинемия Вальденстрема (МВ) — В-клеточное лимфопролиферативное заболевание: лимфоплазмоцитарная инфильтрация костного мозга и секреция моноклонального IgM (PIgM) КР 1.1.
- Менее чем в 5 % встречаются лимфоплазмоцитарные лимфомы с секрецией IgA или IgG, а также несекретирующий вариант КР 1.1. При секреции IgA и IgG диагностируют лимфоплазмоцитарную лимфому КР 2.
- Код МКБ-10: C88.0 — макроглобулинемия Вальденстрема КР 1.4.
- Формы течения КР 1.6: - моноклональная гаммапатия неуточнённого значения PIgM-MGUS — как правило предшествует болезни, переход в симптоматическую форму около 2 % в год, терапия не требуется КР 1.6; - бессимптомная (тлеющая) МВ — специфическая терапия не нужна КР 1.6; - симптоматическая МВ — подлежит специфической терапии КР 1.6.
- Крупноклеточная трансформация — редкий вариант с агрессивным течением и плохим прогнозом, признаки у 2–10 % больных КР 1.6 КР 1.6.
Этиология и эпидемиология
Оригиналцит. 3–11- Точная этиология неясна; клон чаще возникает из В-лимфоцита постгерминального центра после антигенной стимуляции и соматической гипермутации КР 1.2.
- Факторы риска: наследственная предрасположенность (у 19 % из 257 больных был родственник первой степени с МВ или другой В-клеточной лимфопролиферацией) КР 1.2; хроническая антигенная стимуляция при аутоиммунных заболеваниях — системный склероз, синдром Шегрена, аутоиммунная гемолитическая анемия, ревматическая полимиалгия, гигантоклеточный артериит КР 1.2; важнейший фактор — IgM-MGUS в анамнезе КР 1.2.
- Мутации MYD88 — более чем у 90 % больных, CXCR4 — у 30–35 % КР 1.2.
- МВ составляет 2 % гемобластозов и 60 % IgM-секретирующих лимфом КР 1.3. Средний возраст на момент диагноза — 71 год КР 1.3. Заболеваемость 0,42 на 100 000 в год, после 75 лет — 3,2 на 100 000; мужчины:женщины = 3,2:1 КР 1.3 КР 1.3.
Клиническая картина
Оригиналцит. 17–32, 89- Проявления определяются двумя факторами — инфильтрацией костного мозга и других органов, а также свойствами PIgM КР 1.6.
- Инфильтрация: В-симптомы (лихорадка, потеря веса, утомляемость, обильный ночной пот) КР 1.6; анемия (усугубляется секрецией гепсидина), нередко тромбоцитопения, лейкоцитоз с лимфоцитозом, иногда лейкопения КР 1.6; у около 30 % в дебюте лимфаденопатия, спленомегалия, гепатомегалия, реже — плевра, брюшина, почки, кожа, ЦНС (синдром Бинга–Нила) КР 1.6.
- Синдром повышенной вязкости — при PIgM более 40 г/л, у 10–15 % больных КР 1.6 КР 1.6. Проявления: кровоточивость носа и десен, головные боли, головокружение, сердечно-сосудистые нарушения, шум в ушах, нечёткость и даже потеря зрения из-за кровоизлияний или тромбозов сосудов сетчатки КР 1.6. Нарушение микроциркуляции, в том числе в ЦНС, может привести к неотложным состояниям КР 1.6. Симптоматическая гипервязкость редко бывает при PIgM менее 40 г/л КР 3.2.
- Криоглобулинемия I и II типа — у 10 % (PIgM с свойствами криоглобулина): пурпура, язвы, ливедо на нижних конечностях; может усугублять гипервязкость КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6.
- Непосредственное отложение PIgM в коже, кишечнике, почках — у 5 % КР 1.6. AL-амилоидоз — у 10–15 %, поражаются почки, сердце, печень, периферические нервы КР 1.6 КР 1.6.
- Иммунная активность PIgM: тромбоцитопения, аутоиммунная гемолитическая анемия, холодовой гемолиз КР 1.6; синдром Шницлера (хроническая аутоиммунная крапивница, рецидивирующая лихорадка, боль в суставах и костях) КР 1.6.
- Полинейропатия из-за сенсорной демиелинизации, связанной с IgM (IgM-PN), — у 20–25 % КР 1.6.
Критерии диагноза
Оригиналцит. 34–39, 72–76- Для диагноза должны присутствовать оба критерия КР 2: - моноклональный IgM в крови — независимо от уровня парапротеина; - инфильтрация костного мозга малыми лимфоцитами, плазмоцитоидными и плазматическими клетками (диффузная, интерстициальная или нодулярная) КР 2.
- Мутация MYD88 L265P (периферическая кровь, костный мозг, лимфатический узел или иной опухолевый субстрат) подтверждает диагноз КР 2. Встречается примерно у 90 %; MYD88-отрицательные случаи тоже бывают, и отсутствие мутации не отрицает диагноз при остальных критериях КР 2 КР 2 КР 2.
- Иммунофенотип опухолевых клеток: экспрессия sIgM (преобладает) и cIgM; выраженная экспрессия CD19, CD20, CD22, CD79a; слабая — CD10 (может отсутствовать), CD21, CD25, CD38; CD5 и CD23 не характерны, но их наличие диагноз не исключает КР 2.5 КР 2.5 КР 2.5 КР 2.5 КР 2.5.
Обследование
Оригиналцит. 41–71, 77–82- Жалобы и анамнез (в том числе семейный) собирают при каждом приёме (УУР C, УДД 5) КР 2.1 КР 2.1. Жалобы неспецифичны: головные боли, нечёткость или утрата зрения, эпизоды нарушения сознания; кровоточивость, крапивница, папулы, дерматит; прогрессирующее снижение чувствительности, покалывание, жжение, болезненность в стопах и кистях; неустойчивая походка, слабость мышц; синдром Рейно, акроцианоз, язвы на ногах; диарея, боли в животе; бессимптомное увеличение лимфоузлов КР 2.1 КР 2.1 КР 2.1.
- Физикальное обследование (осмотр, пальпация, аускультация) при первичном и повторных приёмах, при подозрении на рецидив (УУР C, УДД 5) КР 2.2 КР 2.2. Включает рост, массу тела, термометрию, оценку кожи и костно-суставной системы, признаки геморрагического синдрома, гепатоспленомегалию, лимфаденопатию, признаки дисфункции сердца, лёгких, печени, эндокринной системы, В-симптомы, статус по ECOG 0–4 КР 2.2.
- Лабораторные исследования перед первой линией терапии: - электрофорез белковых фракций крови и мочи, иммунофиксация крови и мочи — выявление моноклонального иммуноглобулина (выявление IgM независимо от величины — основной критерий); определить уровень нормальных Ig КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3; - ПЦР на точечную мутацию p.L265P в гене MYD88 в лимфоплазмоцитарных клетках (УУР C, УДД 4); чаще исследуют костный мозг, реже кровь, лимфоузел, экстранодальный субстрат КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3; - общий анализ крови с лейкоцитарной формулой и ретикулоцитами (УУР C, УДД 5) КР 2.3 КР 2.3; - биохимия: ЛДГ, АСТ, АЛТ, щелочная фосфатаза, мочевая кислота, мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, билирубин и его фракции КР 2.3; - общий анализ мочи КР 2.3; - коагулограмма — протромбиновое время, тромбиновое время, фибриноген — для оценки риска кровотечений КР 2.3; - группа крови и резус-фактор, HBeAg, антитела к вирусу гепатита C, антитела к ВИЧ-1 КР 2.3; - бета-2-микроглобулин и криоглобулины — для стадирования по IPSSWM/Revised IPSSWM КР 2.3 КР 2.3; - вязкость крови — выявление синдрома гипервязкости и прогноз осложнений КР 2.3.
- Инструментальные исследования: рентгенография или КТ костей скелета; КТ органов грудной полости или рентгенография грудной клетки; КТ или УЗИ органов брюшной полости, УЗИ всех групп лимфоузлов, размеры печени, селезёнки и внутрибрюшных лимфоузлов КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4. Перед лечением можно выполнить ПЭТ/КТ — оценка распространённости, дополнительных рисков, показаний к старту терапии КР 2.4.
- Костный мозг: пункция с миелограммой (лимфоплазмоцитарная инфильтрация) и трепанобиопсия с иммуногистохимией и/или иммунофенотипированием КР 2.5 КР 2.5.
- При подозрении на амилоидоз: биопсия поражённого органа (кожа, ЖКТ, почки, костный мозг, печень) с окраской Конго красным; при подозрении на амилоидоз сердца — NT-proBNP и ЭхоКГ (УУР B, УДД 2) КР 2.5 КР 2.5 КР 2.5.
- При подозрении на гипервязкость — консультация офтальмолога: осмотр периферии глазного дна с трёхзеркальной линзой Гольдмана; обследование выполняют и при моноклональном IgM ≥30 г/л КР 2.5 КР 2.5 КР 2.5.
Показания к началу лечения
Оригиналцит. 83, 84, 87, 88- Стратегия определяется на этапе диагноза; выбор программы зависит от возраста, группы риска по IPSSWM/Revised IPSSWM, цитопений, экстрамедуллярного поражения, нейропатии, необходимости быстрой редукции опухоли, сопутствующих заболеваний КР 3.1 КР 3.1.
- Терапию начинают при быстром нарастании IgM или появлении симптомов (УУР C, УДД 4) КР 3.1: - рецидивирующая лихорадка, ночная потливость, потеря веса, слабость; - синдром гипервязкости; - лимфаденопатия или массивное увеличение лимфоузлов (≥5 см); гепатомегалия и/или спленомегалия; - периферическая нейропатия, связанная с МВ; - симптомная криоглобулинемия; - анемия с Hb ≤10 г/дл; тромбоцитопения ≤100 × 10⁹/л; - гемолитическая анемия (холодовые антитела); - почечная недостаточность и амилоидоз, связанные с МВ; - моноклональный IgM >50 г/л — даже без симптомов.
- Не начинают специфическую терапию при тлеющей (бессимптомной) МВ (УУР C, УДД 5) КР 3.1.
Выбор терапии первой линии
Оригиналцит. 92–107, 110, 111, 115, 151- Безопасные и эффективные группы препаратов: ингибиторы CD20 (ритуксимаб), алкилирующие (бендамустин, циклофосфамид), ингибиторы протеасомы (бортезомиб), ингибиторы BTK (ибрутиниб, занубрутиниб, акалабрутиниб); возможны венетоклакс, другие противоопухолевые препараты и иммуномодуляторы КР 3.2 КР 3.2. Ингибитор CD38 даратумумаб в сочетании с препаратами против В-клеток (анти-CD20, ингибиторы BTK) даёт клиническую пользу, так как CD38 экспрессируется в клетках МВ КР 3.2 КР 3.2.
- Ритуксимаб — основа лечения, но почти всегда в сочетании с другими агентами КР 3.2. Монотерапия ритуксимабом уступает комбинациям (общий ответ 44 % против 73 %) КР 3.2 КР 3.2. Монотерапия целесообразна лишь при изолированной периферической нейропатии, связанной с анти-MAG IgM, без иных симптомов МВ, а также при низком уровне белка, медленном течении и сопутствующей патологии (УУР C, УДД 5) КР 3.2 КР 3.2. Когда нужно уменьшить массу опухоли — мультиагентная терапия КР 3.2.
- «Вспышка» парапротеина: ритуксимаб вызывает транзиторное повышение IgM с риском гипервязкости; при IgM ≥50 г/л перед введением целесообразен плазмаферез КР 3.2 КР 3.2.
- Алгоритм выбора КР 3.2: - ритуксимаб + бендамустин (BR) или ритуксимаб + циклофосфамид + дексаметазон (RCD) — основной выбор при цитопениях, вызванных МВ, умеренной или тяжёлой органомегалии, массивной лимфаденопатии; - тяжёлая симптоматическая гипервязкость, криоглобулинемия, холодовая агглютининемия — упреждающий плазмаферез до введения ритуксимаба, особенно при IgM в сыворотке не менее 4000 мг/дл (40 г/л).
- Бортезомиб-содержащая схема (еженедельно подкожно): бортезомиб + ритуксимаб + дексаметазон (RBD) КР 3.2.
- Флударабин + циклофосфамид + ритуксимаб (FCR) эффективна, но аналоги пуринов дают миелосупрессию, иммуносупрессию с инфекциями, повышают риск трансформации в агрессивные лимфомы и вторичного ОМЛ и МДС; их применение ограничивают, особенно у молодых, которым может понадобиться сбор ауто-СКК КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2.
- Ибрутиниб 420 мг в сутки — в первой линии, если химиотерапия невозможна, и при рецидиве КР 3.2 КР 3.2.
- Нейротоксичные препараты (бортезомиб, винкристин) при нейропатии избегают КР 3.2.
Рекомендации по ситуациям (первичные пациенты)
Оригиналцит. 142–155- Все впервые выявленные — программы с ритуксимабом (УУР C, УДД 5) КР 3.2 КР 3.2.
- Синдром гипервязкости — бортезомиб-содержащие курсы, программа выбора RBD (ритуксимаб, бортезомиб, дексаметазон) (УУР C, УДД 4) КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2.
- Синдром гипервязкости, большие лимфоузлы или селезёнка, криоглобулинемия, нужна быстрая редукция опухоли — программы с бендамустином, циклофосфамидом, бортезомибом (RB, RBD, RCD) КР 3.2.
- Цитопении, особенно тромбоцитопения — программы с бендамустином, циклофосфамидом, бортезомибом (RB, RBD, RCD) (УУР C, УДД 4; для RB УДД 5) КР 3.2 КР 3.2.
- Генерализованные формы — ритуксимаб с флударабином и циклофосфамидом или без него (УУР C, УДД 4) КР 3.2 КР 3.2.
- Низкий уровень белка, медленное течение, сопутствующая патология — ритуксимаб в монорежиме (УУР C, УДД 5) КР 3.2.
- Химиотерапия невозможна — ибрутиниб в монорежиме КР 3.2 КР 3.2.
- Молодым не начинают терапию с флударабина или хлорамбуцила (УУР C, УДД 5): они могут помешать адекватному сбору гемопоэтических стволовых клеток КР 3.2 КР 3.2.
Интенсивные схемы и ауто-ТГСК
Оригиналцит. 85, 86, 116–133, 156–162- У пациентов до 65 лет с высоким и промежуточным риском по IPSSWM/Revised IPSSWM возможны комбинированные режимы иммунохимиотерапии с ингибиторами BTK и высокодозная консолидация с поддержкой ауто-СКК — в рамках клинических исследований, в научных центрах КР 3.1 КР 3.1.
- Интенсивная полихимиотерапия с ауто-ТГСК рекомендована международной группой для моложе 65 лет при непрерывно рецидивирующем или первично резистентном течении КР 3.2. У моложе 60 лет после терапии предпочтительно провести мобилизацию и сбор ауто-СКК для будущей высокодозной химиотерапии КР 3.2.
- Моложе 65 лет, высокий и промежуточный риск: ротирующая схема R-EPOCH + ибрутиниб / R-BAC + ибрутиниб с высокодозной консолидацией CEAM ± даратумумаб с поддержкой ауто-СКК КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2. Данных об эффективности пока немного КР 3.2.
- Схема КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2: - четыре ротирующихся курса R-EPOCH/R-BAC в сочетании с ибрутинибом; - ибрутиниб 420 мг/сут — с 1 по 14 день каждого курса; - после четвёртого курса (второй по программе R-BAC) — мобилизация и сбор ауто-СКК; - при удавшемся сборе — высокодозная терапия CEAM либо даратумумаб + CEAM с поддержкой ауто-ТГСК.
- Даратумумаб добавляют, ориентируясь на проточную цитометрию: при аберрантных CD38-положительных плазматических клетках в костном мозге предпочтительна комбинация даратумумаб + CEAM КР 3.2 КР 3.2.
- Результаты в НМИЦ гематологии (30 пациентов): общий ответ 100 %, ОХЧО 71 %, полный ответ 32 % КР 3.2 КР 3.2. Кумулятивная частота ПО: 59 % при Dara-CEAM против 18 % при CEAM, различие статистически не значимо КР 3.2.
- Старше 65 лет, высокий и промежуточный риск: схема RBBd — ритуксимаб, бортезомиб, бендамустин, дексаметазон (УУР C, УДД 5) КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2. На 20 пациентах общий ответ 100 %, ЧО 57 %, глубокие ответы (ОХЧО + ПО) 43 %, ВБП за 36 месяцев 100 % КР 3.2 КР 3.2.
- Крупноклеточная трансформация, моложе 65 лет: R-EPOCH + ибрутиниб + венетоклакс / R-BAC + ибрутиниб + венетоклакс с последующей консолидацией CEAM ± даратумумаб с ауто-СКК КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2.
Синдром гипервязкости и нейропатия
Оригиналцит. 90, 91, 108, 109, 134–141- При синдроме гипервязкости и криоглобулинемии лечение начинают с плазмафереза для быстрого снижения моноклонального белка (УУР C, УДД 4) КР 3.2. Плазмаферез — временная мера до эффекта системной терапии; часто достаточно одного сеанса для безопасного старта КР 3.2 КР 3.2.
- Обычно 2–3 процедуры снижают IgM на 30–60 %; специфическое лечение начинают сразу после, так как за 4–5 недель парапротеин возвращается к исходному КР 3.2 КР 3.2.
- Периферическая полинейропатия при МВ — у 10–20 %, чаще IgM-ассоциированная (против миелин-ассоциированного гликопротеина MAG) КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2. Лечение: плазмаферез (не как постоянный метод) КР 3.2 КР 3.2. При тяжёлой полинейропатии комбинации CP-R и RCD для более выраженного снижения парапротеина (УУР C, УДД 5) КР 3.2; эффективны также FCR и BR КР 3.2.
Поддерживающая терапия
Оригиналцит. 163–168Лечение рецидивов
Оригиналцит. 112–114, 169–197- Рецидивных пациентов обследуют в том же объёме, что и первичных КР 3.4. Выбор зависит от эффективности прежней терапии, длительности ремиссии, состояния и возраста, сопутствующей патологии, осложнений первой терапии КР 3.4.
- Поздний рецидив (через год и более) — можно повторить прежнее лечение; ранний (менее года) и рефрактерное течение — альтернативная программа из препаратов других групп, моно- или в комбинации КР 3.4 КР 3.4 КР 3.4.
- Рекомендованные программы (УУР C): - бортезомиб-содержащие, схема RBD — эффект у 60 %, с дексаметазоном или ритуксимабом — у 60–70 % КР 3.4 КР 3.4 КР 3.4; - на основе бендамустина — наиболее эффективен бендамустин с ритуксимабом при рецидивах и рефрактерной МВ: эффект у 83,3 %, медиана ВБП 13,2 мес. КР 3.4 КР 3.4 КР 3.4 КР 3.4; - ибрутиниб в монотерапии у старше 18 лет, 420 мг в день; общая эффективность 90,5 %, большой ответ у 73 %, 2-летняя ВБП 69,1 % и ОВ 95,2 %, лучше при мутации MYD88 КР 3.4 КР 3.4 КР 3.4 КР 3.4 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2; - FR (флударабин, ритуксимаб) или FCR: общая эффективность FR 95 %, ПР и ЧР в 86 %, медиана ВДП 51,2 мес.; из-за цитопений предложено 4-дневное введение флударабина и не более 4 курсов КР 3.4 КР 3.4 КР 3.4 КР 3.4 КР 3.4 КР 3.4 КР 3.4; - IB (ибрутиниб, ритуксимаб) КР 3.4 КР 3.4.
- Высокодозная химиотерапия с ауто-ТГСК — рассматривают у молодых с множественными рецидивами или первично рефрактерным течением, по согласованию с трансплантационным центром КР 3.4 КР 3.4 КР 3.4 КР 3.4 КР 3.4.
Оценка ответа
Оригиналцит. 237–247- Критерии 6-го международного рабочего совещания по МВ — по IgM в сыворотке и моче, размерам лимфоузлов и органов КР 7.2. При ПО требуются стернальная пункция и трепанобиопсия подвздошной кости КР 7.2.
| Ответ | Критерии |
|---|---|
| Полный (ПО) | Нормальный IgM, нет моноклонального белка в сыворотке и моче по иммунофиксации; нет инфильтрации костного мозга; нет лимфаденопатии и органомегалии (если были); нет симптомов МВ; нужна повторная иммунофиксация КР 7.2 КР 7.2 |
| Очень хороший частичный (ОХЧО) | Снижение IgM на 90 % и более; уменьшение лимфаденопатии/органомегалии; нет новых симптомов КР 7.2 КР 7.2 |
| Частичный (ЧО) | Снижение IgM на 50 % и более; уменьшение лимфаденопатии/органомегалии; нет новых симптомов КР 7.2 КР 7.2 |
| Минимальный | Снижение IgM на 25 % и более, но менее 50 %; нет новых симптомов КР 7.2 |
| Стабилизация | Изменение IgM менее 25 % (снижение или рост) без нарастания лимфаденопатии/органомегалии, цитопений, симптомов МВ КР 7.2 |
| Прогрессия | Рост IgM на 25 % и более при повторном исследовании или прогрессирование симптомов (необъяснимая лихорадка 38,4 °C, ночная потливость, потеря веса ≥10 %, гипервязкость, нейропатия, симптоматическая криоглобулинемия, амилоидоз) КР 7.2 |
Прогноз и шкалы
Оригиналцит. 48, 231–236, 256–258- Факторы неблагоприятного прогноза: возраст старше 65 лет, Hb ≤11,5 г/дл, тромбоциты ≤100 × 10⁹/л, бета-2-микроглобулин >3 мг/л, моноклональный IgM >70 г/л КР 7.1. Они вошли в IPSSWM; шкала прогнозирует выживаемость и ответ, но не определяет выбор тактики КР 7.1 КР 7.1. Пятилетняя выживаемость в зависимости от числа признаков — от 87 до 36 % КР 7.1.
- IPSSWM: низкий риск — возраст до 65 лет и 0–1 балл; средний — старше 65 лет или 2 балла; высокий — 3 и более баллов КР, прил. Г КР, прил. Г.
- Revised IPSSWM (2019–2020): пять прогностических групп по баллам; факторы — возраст (менее 65, 65–75, более 75 лет), бета-2-микроглобулин более 4 мг/л, ЛДГ более 250 Ед/л, альбумин менее 35 г/л; очень низкий риск — 0 баллов, средний — 2, высокий — 3, очень высокий — 4–5 КР 7.1 КР 7.1 КР, прил. Г КР, прил. Г.
- Статус по ECOG оценивают при каждом приёме КР 2.2 КР, прил. В.
Реабилитация и наблюдение
Оригиналцит. 198–206, 254, 255- Специальных методов реабилитации нет; осложнения ведут в рамках соответствующих нозологий. Рекомендуют здоровый образ жизни, исключить избыточную инсоляцию и тепловые физиопроцедуры КР 4 КР 4 КР 4.
- Методов профилактики нет — этиология неизвестна КР 5. Диспансерное наблюдение у гематолога или онколога в период лечения и после него КР 5.
- Каждые 3 месяца — электрофорез белков и иммунофиксация крови и мочи КР 5. Миелограмма и трепанобиопсия — только для подтверждения ПО и при рецидиве/прогрессии КР 5. Рентгенография или КТ костей — по показаниям КР 5. КТ или УЗИ брюшной полости и лимфоузлов — при исходном увеличении лимфоузлов или поражении органов, для оценки эффекта и по показаниям КР 5.
- Памятка пациенту: при отсутствии выраженных проявлений начало терапии можно отложить, но необходимо наблюдение гематолога и контроль обследований каждые 3–6 месяцев КР, прил. В КР, прил. В.
Осложнения терапии и сопроводительное лечение
Оригиналцит. 248–253- Тромботические осложнения при гемобластозах частые; химиотерапия увеличивает их частоту почти вдвое — с 2,21 до 4,24 % КР 7.3 КР 7.3. Инфекции — ведущие осложнения, при лимфомах 10–30 %; чаще в индукции, при резистентной опухоли, высокодозной химиотерапии, гипогаммаглобулинемии КР 7.4 КР 7.4. Оценка риска, профилактика и терапия — по руководству по сопроводительной терапии заболеваний системы крови под ред. Е.Н. Паровичниковой КР 7.3 КР 7.4 КР 7.5.
Организация помощи и госпитализация
Оригиналцит. 207–230- Помощь организуется по порядку оказания помощи по профилю «гематология», на основе КР и стандартов КР 6 КР 6 КР 6 КР 6.
- Первичная помощь — у врача-гематолога в центре амбулаторной гематологической/онкологической помощи, первичном гематологическом кабинете или отделении, поликлиническом отделении онкодиспансера; при подозрении на МВ пациента направляют туда КР 6 КР 6 КР 6. Специализированная помощь — в стационаре и дневном стационаре КР 6 КР 6. Тактику определяет врач-гематолог при необходимости с консилиумом, решение оформляется протоколом КР 6 КР 6.
- Экстренная госпитализация: тяжёлая инфекция; угрожающие жизни цитопении (глубокая анемия, геморрагический синдром, нейтропения); угрожающие жизни осложнения МВ; осложнения терапии — синдром лизиса опухоли, тяжёлые инфузионные реакции, миелотоксический агранулоцитоз с лихорадкой КР 6 КР 6 КР 6 КР 6 КР 6.
- Плановая госпитализация: терапия, требующая круглосуточного наблюдения; обследование с биопсией и инвазивными вмешательствами, невозможное амбулаторно КР 6 КР 6 КР 6.
- Выписка: завершение курса или этапа без осложнений; отказ пациента при отсутствии осложнений; перевод в другую организацию; решение врачебной комиссии об отсутствии показаний к стационару и необходимости только паллиативной помощи КР 6 КР 6 КР 6 КР 6 КР 6.
Критерии оценки качества
Оригиналцит. 259–265КР содержат 7 критериев «да/нет» (формулировки сокращены). КР, критерии качества
Критерии качества медицинской помощи
- Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый (при установлении диагноза, в случае, если не выполнено в амбулаторных условиях) КР, критерии качества
- 2 Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический, с определением активности лактатдегидрогеназы, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы, щелочной фосфа […] КР, критерии качества
- 3 Выполнена коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) с определением следующих параметров: определение протромбинового (тромбопластинового) времени ( […] КР, критерии качества
- 4 Выполнено исследование моноклональности иммуноглобулинов в крови и моче методом иммунофиксации (при установлении диагноза, после завершения терапии, при подозрении на р […] КР, критерии качества
- 5 Выполнено цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма) и патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костного мозга с пр […] КР, критерии качества
- Выполнено ультразвуковое исследование (периферических, внутрибрюшных и забрюшинных лимфатических узлов) (при установлении диагноза, в случае, если не выполнено в амбулато […] КР, критерии качества
- Проведено противоопухолевое лечение (при показаниях) КР, критерии качества
Опорные цитаты и первоисточник
Полный текст клинических рекомендаций на этой странице не воспроизводится: он защищён авторским правом и опубликован разработчиками. Здесь только короткие цитаты в информационных целях, каждая со ссылкой на раздел источника, и сведения о том, где найти оригинал.
Разработчики и первоисточник
- Документ
- Клинические рекомендации «Макроглобулинемия Вальденстрема». МКБ-10: C88.0. Год утверждения: 2024. Возрастная категория: взрослые.
- Разработчики
- Национальное гематологическое общество; Российское общество клинической онкологии; Ассоциация онкологов России
- ID и срок пересмотра
- ID в Рубрикаторе: 827. Срок пересмотра в PDF не указан; актуальность редакции сверьте в Рубрикаторе.
- Рабочая группа
- Состав — приложение А1 КР.
- Где полный текст
- Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России, https://cr.minzdrav.gov.ru/ (поиск по названию или ID 827). Там же актуальная редакция и статус документа.
Раздел 1. Краткая информация о заболевании
Клинические рекомендации «Макроглобулинемия Вальденстрема» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Макроглобулинемия Вальденстрема (МВ) - В клеточное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся лимфоплазмоцитарной инфильтрацией костного […]»
Раздел 1.1
В разборе:Определение, формы болезни
«В редких случаях (менее 5%) могут встречаться лимфоплазмоцитарные лимфомы с секрецией IgA, IgG или несекретирующий вариант болезни»
Раздел 1.1
В разборе:Определение, формы болезни
«Хотя точная этиология МВ остается неясной, считается, что наиболее часто злокачественный клон МВ возникает из B-лимфоцита постгерминального центра, […]»
Раздел 1.2
В разборе:Этиология и эпидемиология
«В клиническом исследовании из 257 пациентов с МВ у 19% пациентов был по крайней мере один родственник первой степени родства, страдающий […]»
Раздел 1.2
В разборе:Этиология и эпидемиология
«Также одним из факторов риска является хроническая антигенная стимуляция, поскольку прослеживается зависимость возникновения лимфопролиферативного […]»
Раздел 1.2
В разборе:Этиология и эпидемиология
«Важнейшим фактором риска развития МВ является наличие в анамнезе IgM моноклональной гаммапатии неуточненного значения (IgM-MGUS)»
Раздел 1.2
В разборе:Этиология и эпидемиология
«Соматические мутации в генах, кодирующем белок MYD88 и хемокиновый рецептор типа 4 (CXCR4), были обнаружены более чем у 90% и 30—35% пациентов с МВ […]»
Раздел 1.2
В разборе:Этиология и эпидемиология
«МВ составляет 2% от всех гемобластозов и 60% от всех IgM секретирующих лимфом»
Раздел 1.3
В разборе:Этиология и эпидемиология
«Средний возраст на момент установления диагноза — 71 год»
Раздел 1.3
В разборе:Этиология и эпидемиология
«Скорректированный по возрасту уровень заболеваемости составляет 0,42 на 100 000 населения в год, с возрастом заболеваемость возрастает и после 75 лет […]»
Раздел 1.3
В разборе:Этиология и эпидемиология
«по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем С88.0 – макроглобулинемия Вальденстрема»
Раздел 1.4
«Моноклональная гаммапатия неуточненного значения (PIgM-MGUS) — состояние, которое как правило предшествует болезни, развитие симптоматической формы […]»
Раздел 1.6
В разборе:Определение, формы болезни
«Бессимптомная или тлеющая МВ, не требует специфической терапии»
Раздел 1.6
В разборе:Определение, формы болезни
«Симптоматическая МВ — подлежит специфической терапии»
Раздел 1.6
В разборе:Определение, формы болезни
«Палитра клинических проявлений при симптоматической МВ довольна разнообразна и обусловлена двумя факторами: 1) специфической инфильтрацией костного […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«У пациентов могут быть неспецифические В-симптомы, такие как лихорадка, потеря веса, утомляемость, обильный ночной пот»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Вовлечение КМ обычно вызывает анемию, которая усугубляется секрецией гепсидина лимфоплазмоцитарными клетками, нередки тромбоцитопения, лейкоцитоз с […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Примерно у 30% пациентов в дебюте заболевания бывает лимфаденопатия, спленомегалия, гепатомегалия, реже — вовлечение плевры, брюшины, почек, кожи, […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Прежде всего — синдром повышенной вязкости, который возникает при значениях PIgM более 40 г/л»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Для него характерны геморрагические осложнения — кровоточивость носа и десен, головные боли, головокружения, сердечно-сосудистые нарушения, шум в […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Повышение вязкости крови, затрагивающее микроциркуляцию, в том числе в ЦНС, может привести к неотложным состояниям»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Криоглобулинемия типов I и II может клинически проявляться кожными изменениями, такими как пурпура, язвы и ливедо, особенно на нижних конечностях»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Наличие криоглобулинемии может усугублять проявления повышенной вязкости»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«У 5% пациентов может быть непосредственное отложение PIgM в коже, кишечнике, почках»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Наиболее часто поражаются почки, сердце, печень и периферические нервы С иммунной активностью PIgM могут быть связаны тромбоцитопения, аутоиммунная […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«У некоторых пациентов можно наблюдать синдром Шницлера, представляющий собой хроническую аутоиммунную крапивницу и другие ревматические проявления, […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Примерно у 20—25% пациентов с МВ развивается полинейропатия из-за сенсорной демиелинизации, связанной с парапротеином IgM (IgM-PN) МВ с признаками […]»
Раздел 1.6
«Согласно данным ограниченного количества публикаций, признаки крупноклеточной трансформации наблюдаются у 2—10 % пациентов с МВ»
Раздел 1.6
В разборе:Определение, формы болезни
Раздел 2. Диагностика
Клинические рекомендации «Макроглобулинемия Вальденстрема» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Критерии установления диагноза МВ: При установлении диагноза МВ должны присутствовать следующие критерии: 1. выявление моноклонального IgM в крови […]»
Раздел 2
В разборе:Критерии диагноза
«2. инфильтрация костного мозга малыми лимфоцитами, плазмоцитоидными клетками и плазматическими клетками (диффузная, интерстициальная или нодулярная)»
Раздел 2
В разборе:Критерии диагноза
«Наличие мутации L265P в гене белка MYD88 при исследовании периферической крови, костного мозга, лимфатического узла или иного опухолевого субстрата»
Раздел 2
В разборе:Критерии диагноза
«Следует помнить, что согласно данным исследований мутация L265P в гене белка MYD88 встречается примерно у 90 % пациентов с МВ»
Раздел 2
В разборе:Критерии диагноза
«Таким образом, отсутствие мутации L265P в гене белка MYD88 не отрицает диагноз МВ при наличии всех остальных лабораторных и клинических критериев заболевания»
Раздел 2
В разборе:Критерии диагноза
«В случае секреции IgA и IgG заболевание диагностируется как лимфоплазмоцитарная лимфома»
Раздел 2
В разборе:Определение, формы болезни
«Жалобы и анамнез • Пациентам с подозрением на MВ, а также всем пациентам с верифицированной MВ при каждом приеме рекомендуется сбор анамнеза и жалоб […]»
Раздел 2.1
В разборе:Обследование
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)»
Раздел 2.1
В разборе:Обследование
«Комментарии: жалобы носят неспецифический характер, обусловлены лимфоплазмоцитарной инфильтрацией органов и тканей и циркуляцией макроглобулина, […]»
Раздел 2.1
В разборе:Обследование
«Неустойчивая походка, снижение мышечной силы • Синдром Рейно, акроцианоз, язвы на ногах • Диарея, боли в животе • Может определяться бессимптомное […]»
Раздел 2.1
В разборе:Обследование
«Физикальное обследование • Пациентам с подозрением на МВ или выявленной МВ при первичном или повторном приеме, при контрольных обследованиях, и при […]»
Раздел 2.2
В разборе:Обследование
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)»
Раздел 2.2
В разборе:Обследование
«Комментарии: при осмотре пациента - измерение роста и массы тела, выполнение термометрии общей; оценку состояния кожных покровов, костно-суставной […]»
Раздел 2.2
В разборе:ОбследованиеПрогноз и шкалы
«Лабораторные диагностические исследования • Пациентам с МВ перед проведением первой линии противоопухолевой терапии рекомендуется выполнить […]»
Раздел 2.3
В разборе:Обследование
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)»
Раздел 2.3
В разборе:Обследование
«Комментарии: выявление моноклонального иммуноглобулина М независимо от его величины является одним из основных диагностических критериев МВ»
Раздел 2.3
В разборе:Обследование
«Кроме того, необходимо определение уровня нормальных Ig сыворотки крови»
Раздел 2.3
В разборе:Обследование
«• Пациентам с МВ перед проведением первой линии противоопухолевой терапии рекомендуется выполнить молекулярно-генетическое исследование точечной […]»
Раздел 2.3
В разборе:Обследование
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)»
Раздел 2.3
В разборе:Обследование
«Комментарии: эта мутация встречается у 90% пациентов с МВ и значительно реже при других ЛПЗ, поэтому, в совокупности с другими лабораторными и […]»
Раздел 2.3
В разборе:Обследование
«Однако, отсутствие данной мутации не исключает диагноза МВ, при наличии иных клинических и лабораторных признаков заболевания»
Раздел 2.3
В разборе:Обследование
«Мутация L265P может обнаруживаться в любом опухолевом субстрат; чаще исследуется костный мозг, реже – кровь, лимфоузел, экстранодальный субстрат»
Раздел 2.3
В разборе:Обследование
«• Пациентам с МВ перед проведением противоопухолевой терапии рекомендуется выполнить общий (клинический) анализ крови с исследованием уровня общего […]»
Раздел 2.3
В разборе:Обследование
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) • Пациентам с МВ перед проведением противоопухолевой терапии […]»
Раздел 2.3
В разборе:Обследование
«• Пациентам с МВ перед проведением противоопухолевой терапии рекомендуется выполнить общий (клинический) анализ мочи для уточнения состояния […]»
Раздел 2.3
В разборе:Обследование
«• Пациентам с МВ перед проведением противоопухолевой терапии рекомендуется выполнить коагулограмму (ориентировочное исследование системы гемостаза) с […]»
Раздел 2.3
В разборе:Обследование
«• Пациентам с МВ при диагностике и/ или перед проведением противоопухолевой терапии рекомендуется выполнить определение группы крови и резус-фактора, […]»
Раздел 2.3
В разборе:Обследование
«• Пациентам с МВ при диагностике и/ или перед проведением противоопухолевой терапии с целью стадирования по шкалам IPSSWM\Revised IPSSWM […]»
Раздел 2.3
В разборе:Обследование
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)»
Раздел 2.3
В разборе:Обследование
«• Пациентам с МВ при диагностике и/ или перед проведением противоопухолевой терапии рекомендуется выполнить исследование вязкости крови, с целью […]»
Раздел 2.3
В разборе:Обследование
«Инструментальные диагностические исследования • Пациентам с МВ при диагностике и/ или перед проведением противоопухолевой терапии рекомендуется […]»
Раздел 2.4
В разборе:Обследование
«• Пациентам с МВ при диагностике и/ или перед проведением противоопухолевой терапии рекомендуется выполнить компьютерную томографию органов грудной […]»
Раздел 2.4
В разборе:Обследование
«• Пациентам с МВ при диагностике и/ или перед проведением противоопухолевой терапии рекомендуется выполнение компьютерной томографии органов брюшной […]»
Раздел 2.4
В разборе:Обследование
«Комментарий: пациентам с МВ перед началом терапии возможно выполнить позитронную эмиссионную томографию, совмещенную с компьютерной томографией с […]»
Раздел 2.4
В разборе:Обследование
«Иные диагностические исследования • Пациентам с МВ перед проведением при диагностике и/ или противоопухолевой терапии рекомендуется выполнить […]»
Раздел 2.5
В разборе:Обследование
«• Пациентам с МВ при диагностике и/ или перед проведением противоопухолевой терапии рекомендуется выполнить получение гистологического препарата […]»
Раздел 2.5
В разборе:Обследование
«Комментарии: Клетки опухолевого субстрата при МВ экспресссируют PIgM как на своей поверхности (sIgM), так и внутри цитоплазмы (cIgM)»
Раздел 2.5
В разборе:Критерии диагноза
«Имеет место выраженная экспрессия таких В- клеточных антигенов: CD 19, CD 20, CD 22, CD 79а»
Раздел 2.5
В разборе:Критерии диагноза
«Клетки слабо-положительны на наличие CD 10 (может отсутствовать), CD 21, CD 25, CD 38, CDс»
Раздел 2.5
В разборе:Критерии диагноза
«Экспрессия CD 5, СD23 не характерна, хотя может встречаться и не является фактором, исключающим МВ»
Раздел 2.5
В разборе:Критерии диагноза
«• Пациентам с МВ при подозрении на амилоидоз с поражением кожи, желудочно-кишечного тракта, почек, костного мозга, печени рекомендуется выполнить – […]»
Раздел 2.5
В разборе:Обследование
«• Пациентам с МВ при подозрении на амилоидоз сердца рекомендуется выполнить – исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического […]»
Раздел 2.5
В разборе:Обследование
«Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2)»
Раздел 2.5
В разборе:Обследование
«• Пациентам с МВ с подозрением на наличие синдрома гипервязкости рекомендуется выполнить прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный […]»
Раздел 2.5
В разборе:Обследование
«Комментарий: при подозрении на наличие синдрома гипервязкости необходим осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана»
Раздел 2.5
В разборе:Обследование
«Также это исследование нужно выполнять при уровне моноклонального IgM ≥30 г/л»
Раздел 2.5
В разборе:Обследование
Раздел 3. Лечение
Клинические рекомендации «Макроглобулинемия Вальденстрема» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Показания к началу лечения Стратегия лечения определяется на этапе установления диагноза»
Раздел 3.1
В разборе:Показания к началу лечения
«Выбор программы лечения зависит от возраста пациента, группы риска по IPSSWM\Revised IPSSWM, особенностей течения МВ, а именно - наличия цитопений, […]»
Раздел 3.1
В разборе:Показания к началу лечения
«Пациенты до 65 лет с высоким и промежуточным риском по IPSSWM\Revised IPSSWM представляют особую группу, которым могут быть применены […]»
Раздел 3.1
В разборе:Интенсивные схемы и ауто-ТГСК
«Данный поход может применяться в рамках клинических исследований, в условиях научных центров»
Раздел 3.1
В разборе:Интенсивные схемы и ауто-ТГСК
«• Рекомендуется начинать терапию при быстром нарастании уровня IgM в крови или при появлении клинических симптомов: - Рецидивирующая лихорадка, […]»
Раздел 3.1 (УУР C, УДД 4)
В разборе:Показания к началу лечения
«• Не рекомендуется начинать специфическую терапию пациентам с тлеющей (бессимптомной) МВ»
Раздел 3.1 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Показания к началу лечения
«Симптоматическая гипервязкость редко наблюдается у пациентов с концентрацией PIgM менее 40 г/л»
Раздел 3.2
В разборе:Клиническая картина
«При наличии повышенной вязкости плазмаферез следует рассматривать как временную меру до тех пор, пока системная терапия не приведет к снижению массы […]»
Раздел 3.2
В разборе:Синдром гипервязкости и нейропатия
«Однократного плазмафереза часто бывает достаточно для облегчения симптомов и безопасного начала системной терапии»
Раздел 3.2
В разборе:Синдром гипервязкости и нейропатия
«CD20 (кластеры дифференцировки 20) ингибиторы (#ритуксимаб), алкилирующие средства (#бендамустин, #циклофосфамид), ингибиторы протеасомы (#бортезомиб […]»
Раздел 3.2
В разборе:Выбор терапии первой линии
«При терапии МВ может быть использован ингибитор BCL2 (#венетоклакс АТХ L01XX прочие противоопухолевые препараты), противоопухолевые препараты и иммуномодуляторы»
Раздел 3.2
В разборе:Выбор терапии первой линии
«CD38 является надежным маркером плазмоцитарной дифференцировки и экспрессируется в клетках МВ»
Раздел 3.2
В разборе:Выбор терапии первой линии
«Использование CD38 (кластеры дифференцировки 38) ингибитора #даратумумаба в сочетании с препаратами, нацеленными на В-клетки, такими как CD20 […]»
Раздел 3.2
В разборе:Выбор терапии первой линии
«• #Ритуксимаб Монотерапия #ритуксимабом уступает практически всем зарегистрированным комбинированным схемам»
Раздел 3.2
В разборе:Выбор терапии первой линии
«Частота достижения общего ответа большая при комбинированной терапии, чем при монотерапии #ритуксимабом (73% против 44%)»
Раздел 3.2
В разборе:Выбор терапии первой линии
«Безусловно, #ритуксимаб является основой лечения, однако практически всегда его следует использовать в сочетании с другими агентами, такими как […]»
Раздел 3.2
В разборе:Выбор терапии первой линии
«Монотерапию #ритуксимабом целесообразно использовать лишь у пациентов с изолированной периферической нейропатией, связанной с активностью […]»
Раздел 3.2
В разборе:Выбор терапии первой линии
«Во всех остальных случаях, когда требуется уменьшение массы опухоли, используется мультиагентная терапия»
Раздел 3.2
В разборе:Выбор терапии первой линии
«Особенностью терапии #ритуксимабом является транзиторное повышение уровня моноклонального IgM, которое может сопровождаться синдромом гипервязкости […]»
Раздел 3.2
В разборе:Выбор терапии первой линии
«Перед введением #ритуксимаба у пациентов с уровнем моноклонального IgM ≥50 г/л целесообразно провести сеанс плазмафереза для профилактики феномена […]»
Раздел 3.2
В разборе:Выбор терапии первой линии
«В настоящее время терапевтический алгоритм сводится к следующему: схемы #ритуксимаб + #бендамустин (BR) или #ритуксимаб + #циклофосфамид + […]»
Раздел 3.2
В разборе:Выбор терапии первой линии
«Затем предпочтительнее схема с ингибиторами протеасомы (еженедельное подкожное введение #бортезомиба) – программа #бортезомиб + #ритуксимаб + #дексаметазон)»
Раздел 3.2
В разборе:Выбор терапии первой линии
«Схема #флударабин + #циклофосфамид + #ритуксимаб (FCR) также эффективна, однако длительная терапия аналогами пурина обычно сопровождается […]»
Раздел 3.2
В разборе:Выбор терапии первой линии
«Кроме того, имеются сообщения, указывающие на увеличение риска трансформации МВ в агрессивные лимфомы, и увеличение развития вторичного острого […]»
Раздел 3.2
В разборе:Выбор терапии первой линии
«Поэтому использование аналогов пурина следует ограничить, особенно у молодых пациентов, которым, возможно, потребуется сбор ауто СКК для последующей ТГСК»
Раздел 3.2
В разборе:Выбор терапии первой линии
«Для пациентов с нейропатией, связанной с парапротеинами, плазмаферез также необходим, но его не следует использовать в качестве постоянного метода»
Раздел 3.2
В разборе:Синдром гипервязкости и нейропатия
«Схемы RCD, CP-R, FCR или BR при нейропатии эффективны»
Раздел 3.2
В разборе:Синдром гипервязкости и нейропатия
«Следует избегать комбинированных схем, содержащих нейротоксические агенты, такие как #бортезомиб и #винкристин»
Раздел 3.2
В разборе:Выбор терапии первой линии
«Общая эффективность лечения составила 90,5%, большой ответ получен у 73% пациентов»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение рецидивов
«Показатели 2-х летней ВБП и ОВ составили 69,1 и 95,2% соответственно»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение рецидивов
«Наилучших результатов удалось добиться у пациентов с мутацией MYD88»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение рецидивов
«В настоящее время ибрутиниб в дозе 420 мг/сутки также рекомендован к использованию в первой линии терапии у пациентов с МВ, которым невозможно […]»
Раздел 3.2
В разборе:Выбор терапии первой линии
«Интенсивная полихимиотерапия с последующей трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток (ауто-ТГСК) рекомендована в настоящее время […]»
Раздел 3.2
В разборе:Интенсивные схемы и ауто-ТГСК
«Пациентам моложе 60 лет после проведения терапии предпочтительно выполнить мобилизацию и сбор аутологичных стволовых клеток крови (ауто-СКК) для […]»
Раздел 3.2
В разборе:Интенсивные схемы и ауто-ТГСК
«Для пациентов моложе 65 лет из группы высокого и промежуточного риска по IPSSWM\Revised IPSSWM возможно использование сочетания иммунохимиотерапии с […]»
Раздел 3.2
В разборе:Интенсивные схемы и ауто-ТГСК
«Этот протокол состоит из четырех ротирующихся курсов R-EPOCH/R-BAC в комбинации с ибрутинибом с последующей высокодозной консолидацией по программе […]»
Раздел 3.2
В разборе:Интенсивные схемы и ауто-ТГСК
«Проанализированы результаты терапии 30 пациентов»
Раздел 3.2
В разборе:Интенсивные схемы и ауто-ТГСК
«Общий ответ на терапию составил 100%, очень хорошие частичные ответы — 71%, полный ответ — 32%»
Раздел 3.2
В разборе:Интенсивные схемы и ауто-ТГСК
«Кумулятивная частота достижения полного ответа оказалась больше у пациентов, получавших консолидирущий режим Dara- CEAM, чем у пациентов, получавших […]»
Раздел 3.2
В разборе:Интенсивные схемы и ауто-ТГСК
«Особенностью метода является чередование программ R-EPOCH и R-BAC»
Раздел 3.2
В разборе:Интенсивные схемы и ауто-ТГСК
«Прием ибрутиниба по 420 мг в сутки — с 1 по 14 дни каждого курса»
Раздел 3.2
В разборе:Интенсивные схемы и ауто-ТГСК
«После четвертого курса (второй по программе R-BAC) производится мобилизация и сбор ауто-СКК»
Раздел 3.2
В разборе:Интенсивные схемы и ауто-ТГСК
«При удавшемся сборе ауто-СКК пациенту проводится высокодозная терапия по программе CEAM либо #Даратумумаб + CEAM c поддержкой ауто-ТГСК»
Раздел 3.2
В разборе:Интенсивные схемы и ауто-ТГСК
«При выборе режима консолидирующей терапии и принятии решения о добавлении к ней #даратумумаба следует руководствоваться результатами проточной цитофлуориметрии»
Раздел 3.2
В разборе:Интенсивные схемы и ауто-ТГСК
«При наличии в костном мозге популяции аберрантных плазматических клеток, экспрессирующих CD38, использование комбинированной схемы #Даратумумаб + CEAM предпочтительною»
Раздел 3.2
В разборе:Интенсивные схемы и ауто-ТГСК
«Для пациентов старше 65 лет из группы высокого и промежуточного риска по IPSSWM\Revised IPSSWM возможно использование комбинированной программы, […]»
Раздел 3.2
В разборе:Интенсивные схемы и ауто-ТГСК
«Протокол терапии RBBd создан путем объединения двух рекомендованных стандартных программ терапии — #ритуксимаб + #бендамустин (RB) и #ритуксимаб + […]»
Раздел 3.2
В разборе:Интенсивные схемы и ауто-ТГСК
«При анализе результатов терапии 20 пациентов — общий ответ (ОО) — 100%, частичный ответ (ЧО) был получен у 57% пациентов, глубоких ответов, […]»
Раздел 3.2
В разборе:Интенсивные схемы и ауто-ТГСК
«Выживаемость без прогрессии в течение 36 месяцев – 100%»
Раздел 3.2
В разборе:Интенсивные схемы и ауто-ТГСК
«При наличии гистологических признаков крупноклеточной трансформации возможно использование программы R-EPOCH/R-BAC в комбинации с ибрутинибом и […]»
Раздел 3.2
В разборе:Интенсивные схемы и ауто-ТГСК
«52 Лечение периферической нейропатии Периферическая полинейропатия при МВ встречается с частотой от 10 до 20%»
Раздел 3.2
В разборе:Синдром гипервязкости и нейропатия
«При сложности механизмов развития полинейропатии в качестве основного обсуждается иммунная активность моноклонального IgM, направленная против […]»
Раздел 3.2
В разборе:Синдром гипервязкости и нейропатия
«Поэтому периферическая полинейропатия при МВ рассматривается в большинстве случаев как IgM-ассоциированная»
Раздел 3.2
В разборе:Синдром гипервязкости и нейропатия
«Для лечения IgM-ассоциированной периферической полинейропатии выполняют процедуры плазмафереза»
Раздел 3.2
В разборе:Синдром гипервязкости и нейропатия
«• Рекомендуется при тяжелой периферической полинейропатии применять комбинации СP-R и RCD для более выраженного снижения парапротеина (см. приложение А3)»
Раздел 3.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Синдром гипервязкости и нейропатия
«• Рекомендуется у пациентов МВ при наличии синдрома гипервязкости, криоглобулинемии лечение начинать терапию с плазмафереза для быстрого снижения […]»
Раздел 3.2 (УУР C, УДД 4)
В разборе:Синдром гипервязкости и нейропатия
«обычно выполняют 2-3 процедуры плазмафереза для снижения уровня IgM на 30-60%»
Раздел 3.2
В разборе:Синдром гипервязкости и нейропатия
«После сеансов плазмафереза в ближайшее время начинают специфическое лечение, так как в течение 4-5 недель уровень парапротеина может возвратиться к исходному уровню»
Раздел 3.2
В разборе:Синдром гипервязкости и нейропатия
«• Пациентам с впервые верифицированной МВ рекомендуются программы, включающие #ритуксимаб»
Раздел 3.2
«Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2)»
Раздел 3.2
«• Пациентам с впервые верифицированной МВ с синдромом гипервязкости рекомендуются #бортезомиб-содержащие курсы»
Раздел 3.2
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)»
Раздел 3.2
«Комментарии: при синдроме гипервязкости в качестве программы выбора применяются #бортезомиб-содержащий режим RBD (#ритуксимаб, #бортезомиб, […]»
Раздел 3.2
«Для схемы терапии RBD уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)»
Раздел 3.2
«• Пациентам с впервые верифицированной МВ с цитопениями (особенно с тромбоцитопенией) рекомендуется лечение по программам программы с включением […]»
Раздел 3.2
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4), для схемы RB Уровень убедительности рекомендаций С (уровень […]»
Раздел 3.2
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4)»
Раздел 3.2
«• Пациентам с впервые верифицированной МВ с низким уровнем моноклонального белка, медленно прогрессирующей болезнью, а также с сопутствующей […]»
Раздел 3.2
В разборе:Выбор терапии первой линииРекомендации по ситуациям (первичные пациенты)
«• Пациентам с впервые верифицированной МВ, которым не может быть назначена химиотерапия, рекомендуется ибрутинибв монорежиме»
Раздел 3.2
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)»
Раздел 3.2
«• Не рекомендуется начало терапии молодых пациентов с МВ с препаратов - аналогов пуринов #флударабин,хлорамбуцилом»
Раздел 3.2 (УУР C, УДД 5)
«данные препараты не следует использовать в качестве терапии первой линии, так как это может помешать адекватному сбору ГСК в случае принятия решения […]»
Раздел 3.2
«• Пациентам с МВ моложе 65 лет из группы высокого и промежуточного риска по IPSSWM\Revised IPSSWM, при необходимости интенсификации лечения, может […]»
Раздел 3.2
В разборе:Интенсивные схемы и ауто-ТГСК
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)»
Раздел 3.2
В разборе:Интенсивные схемы и ауто-ТГСК
«Комментарии: данные об эффективности этого подхода пока ограничены, однако высокая эффективность программы и отсутствие стандарта терапии молодых […]»
Раздел 3.2
В разборе:Интенсивные схемы и ауто-ТГСК
«• Пациентам с МВ старше 65 лет из группы высокого и промежуточного риска по IPSSWM\Revised IPSSWM возможно использование комбинированной программы, […]»
Раздел 3.2
В разборе:Интенсивные схемы и ауто-ТГСК
«Комментарии: данные о данном подходе ограничены, однако высокая эффективность, продемонстрированная на небольшой группе пациентов, позволяет рекомендовать этот метод»
Раздел 3.2
В разборе:Интенсивные схемы и ауто-ТГСК
«• Пациентам с МВ моложе 65 лет из группы высокого и промежуточного риска c гистологическими признаками крупноклеточной трансформации может быть […]»
Раздел 3.2
В разборе:Интенсивные схемы и ауто-ТГСК
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)»
Раздел 3.2
В разборе:Интенсивные схемы и ауто-ТГСК
«• Рекомендуется #ритуксимаб по 375 мг/м2 каждые 3 месяца в течение 2 лет»
Раздел 3.3 (УУР C, УДД 3)
В разборе:Поддерживающая терапия
«Вопрос о поддерживающей терапии #ритуксимабом при МВ обсуждается»
Раздел 3.3
В разборе:Поддерживающая терапия
«В отдельных центрах назначают #ритуксимаб пациентам МВ после успешного лечения по программах с включением этого препарата по 375 мг/м2 каждые 3 месяца в течение 2 лет»
Раздел 3.3
В разборе:Поддерживающая терапия
«В одном исследовании было показано, что назначение #ритуксимаба в качестве поддерживающей терапии улучшает общую эффективность лечения, ВБП и ОВ»
Раздел 3.3
В разборе:Поддерживающая терапия
«Однако при длительном лечении #ритуксимабом отмечено увеличение инфекционных осложнений, по сравнению с группой пациентов, не получавших поддерживающей терапии»
Раздел 3.3
В разборе:Поддерживающая терапия
«Поддерживающая терапия #ритуксимабом может быть рекомендована пациентам, у которых получен полный или очень хороший частичный ответ на индукционной […]»
Раздел 3.3
В разборе:Поддерживающая терапия
«Лечение рецидивов МВ Пациенты с рецидивом МВ должны быть обследованы в том же объеме, что и первичные пациенты»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение рецидивов
«Выбор программы лечения рецидивов МВ зависит от эффективности предшествующей терапии, длительности ремиссии, состояния и возраста пациента, […]»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение рецидивов
«При поздних рецидивах, развившихся через год и более после достижения противоопухолевого ответа, возможно использование применявшихся ранее методов лечения»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение рецидивов
«Для лечения ранних рецидивов МВ (при длительности ремиссии менее 1 года), а также при рефрактерном течении болезни следует использовать альтернативную программу»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение рецидивов
«Эти программы должны включать лекарственные препараты других групп, могут быть использованы как в монорежиме, так и в виде комбинации препаратов»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение рецидивов
«• Пациентам с рецидивами МВ рекомендуются программы с включением #бортезомиба - схема RBD см. приложение А3»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение рецидивов
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение рецидивов
«Комментарии: использование программ с включением #бортезомиба при рецидивах МВ позволяет получить противоопухолевый эффект у 60% пациентов, при […]»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение рецидивов
«• Пациентам с рецидивами МВ рекомендуются программы на основе #бендамустина см. приложение А3»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение рецидивов
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение рецидивов
«Комментарии: наиболее эффективен при рецидивах и рефрактерной МВ #бендамустин в сочетании с #ритуксимабом»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение рецидивов
«Как было показано в исследовании II фазы, противоопухолевый эффект получен у 83,3% пациентов, медиана ВБП составила 13,2 мес. • Пациентам старше 18 […]»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение рецидивов
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение рецидивов
«Комментарии: в 2015 г. опубликованы результаты исследовании II фазы по оценке эффективности ибрутиниба у пациентов, получивших не менее одного варианта лечения»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение рецидивов
«• Пациентам с рецидивами МВ рекомендуются программы FR (#флударабин, #ритуксимаб) или FCR (#флударабин, #циклофосфамид, #ритуксимаб). см. приложение А3»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение рецидивов
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение рецидивов
«Комментарии: данные схемы терапии зарекомендовали себя как высоко эффективные программы»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение рецидивов
«Результаты исследования лечения по схеме FR, используемой как у пациентов с впервые диагностированной МВ, так и ранее получавших терапию, показали […]»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение рецидивов
«При длительности наблюдения 40,1 мес. медиана ВДП составила 51,2 мес., медиана ОВ не достигнута»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение рецидивов
«Учитывая частоту развития и длительность цитопений, авторы исследования предлагают использовать 4-дневное введение #флударабина и ограничить число курсов до 4»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение рецидивов
«• Пациентам с рецидивами МВ рекомендуются программы IB (ибрутиниб, #ритуксимаб) см. приложение А3»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение рецидивов
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение рецидивов
«• Пациентам с рецидивами МВ рекомендуется рассмотрение варианта осуществления высокодозной химиотерапии (ВДХТ) с последующей ауто ТГСК»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение рецидивов
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение рецидивов
«Комментарии: в настоящее время проводятся исследования по оценке эффективности высокодозной химиотерапии с аутоТГСК при МВ»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение рецидивов
«Обсуждается целесообразность использования этого метода лечения у молодых пациентов с множественными рецидивами или первично рефрактерной болезнью»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение рецидивов
«ВДХТ при рецидивах у молодых пациентов МВ может быть использована в отдельных случаях по согласованию с трансплантационным центром»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение рецидивов
Разделы 4–6. Реабилитация, профилактика, организация помощи
Клинические рекомендации «Макроглобулинемия Вальденстрема» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация и наблюдение
«Реабилитация при возникновении осложнений в течение заболевания и лечения проводится в рамках соответствующих нозологий»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация и наблюдение
«Рекомендуется вести здоровый образ жизни, исключить избыточную инсоляцию и тепловые физиопроцедуры»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация и наблюдение
«Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики Методов профилактики МВ в […]»
Раздел 5
В разборе:Реабилитация и наблюдение
«Диспансерное наблюдение врачом-гематологом или врачом-онкологом осуществляется в период лечения и после окончания терапии макроглобулинемии Вальденстрема»
Раздел 5
В разборе:Реабилитация и наблюдение
«В процессе наблюдения определение соотношения белковых фракций методом электрофореза в крови и в моче и исследование моноклональности […]»
Раздел 5
В разборе:Реабилитация и наблюдение
«Цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма), патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костного […]»
Раздел 5
В разборе:Реабилитация и наблюдение
«Рентгенографию костей скелета или компьютерную томографию костей скелета выполняется по клиническим показаниям»
Раздел 5
В разборе:Реабилитация и наблюдение
«Компьютерную томографию органов брюшной полости или ультразвуковое исследования органов брюшной полости (комплексное), ультразвуковое исследование […]»
Раздел 5
В разборе:Реабилитация и наблюдение
«Организация оказания медицинской помощи Медицинская помощь, за исключением медицинской помощи в рамках клинической апробации, в соответствии с […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи и госпитализация
«2) в соответствии с порядком оказания помощи по профилю «гематология», обязательным для исполнения на территории Российской Федерации всеми медицинскими организациями»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи и госпитализация
«3) на основе настоящих клинических рекомендаций»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи и госпитализация
«4) с учетом стандартов медицинской помощи, утвержденных уполномоченным федеральным органом исполнительной власти»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи и госпитализация
«Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-гематологом и иными врачами-специалистами в центре амбулаторной […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи и госпитализация
«При выявлении у пациента МВ или подозрении на него врачи-терапевты, врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи), […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи и госпитализация
«Врач-гематолог амбулаторного или стационарного звена гематологической помощи организует выполнение диагностических исследований, необходимых для […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи и госпитализация
«В случае невозможности проведения диагностических исследований пациент направляется лечащим врачом в медицинскую организацию, оказывающую медицинскую […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи и госпитализация
«Специализированная, в том числе высокотехнологичная, медицинская помощь оказывается врачами-гематологами в медицинских организациях, оказывающих […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи и госпитализация
«В медицинской организации, оказывающей медицинскую помощь пациентам с МВ, тактика медицинского обследования и лечения устанавливается […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи и госпитализация
«Решение консилиума врачей оформляется протоколом, подписывается участниками консилиума врачей и вносится в медицинскую документацию пациента»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи и госпитализация
«Развитие тяжелой инфекции (возможна госпитализация в терапевтический стационар)»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи и госпитализация
«Развитие угрожающих жизни цитопений (глубокой анемии, геморрагического синдрома, нейтропении)»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи и госпитализация
«Развитие осложнений терапии, включая синдром лизиса опухоли, тяжелые инфузионные реакции, миелотоксический агранулоцитоз с лихорадкой и другие […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи и госпитализация
«Проведение терапии в случаях, требующих круглосуточного наблюдения за пациентом по причине тяжести состояния, обусловленного опухолью, или по причине […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи и госпитализация
«Обследование пациента, включающее биопсию и инвазивные вмешательства, в случаях, когда оно не может быть проведено амбулаторно»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи и госпитализация
«Показания к выписке пациента из медицинской организации: 1»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи и госпитализация
«Завершение курса лечения или одного из этапов оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи, в условиях […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи и госпитализация
«Отказ пациента или его законного представителя от специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи в условиях круглосуточного […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи и госпитализация
«Необходимость перевода пациента в другую медицинскую организацию по соответствующему профилю оказания медицинской помощи»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи и госпитализация
«Решение врачебной комиссии об отсутствии показаний к пребыванию пациента в стационаре в связи с бесперспективностью лечения и необходимостью оказания […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи и госпитализация
«К основным факторам неблагоприятного прогноза при установлении диагноза МВ относятся: возраст старше 65 лет, уровень Нb ≤11,5 г/дл, уровень […]»
Раздел 7.1
В разборе:Прогноз и шкалы
«Эти признаки болезни и возраст пациентов включены в международную прогностическую систему - International prognostic scoring system for Waldenstrom’s […]»
Раздел 7.1
В разборе:Прогноз и шкалы
«Использование этой системы позволяет прогнозировать продолжительность жизни пациентов и ответ на терапию, но не являются определяющими при выборе тактика лечения»
Раздел 7.1
В разборе:Прогноз и шкалы
«Пятилетняя выживаемость пациентов МВ в зависимости от количества неблагоприятных признаков составляет от 87 до 36%»
Раздел 7.1
В разборе:Прогноз и шкалы
«В 2020 году международная рабочая группа по изучению МВ представила Revised IPSSWM, см. приложение Г3»
Раздел 7.1
В разборе:Прогноз и шкалы
«Согласно Revised IPSSWM пациенты разделяются на 5 прогностических групп по совокупности баллов при наличии таких критериев как возраст пациента – […]»
Раздел 7.1
В разборе:Прогноз и шкалы
«Оценка эффективности лечения МB проводится согласно международным критериям, предложенным на 6 международном рабочем совещании по МВ, по изменению […]»
Раздел 7.2
В разборе:Оценка ответа
«При ПР необходимо выполнение стернальной пункции и трепанобиопсии подвздошной кости»
Раздел 7.2
В разборе:Оценка ответа
«Полный ответ (ПО): нормальный уровень IgM, отсутствие моноклонального белка в сыворотке крови и моче по данным иммунофиксации; отсутствие […]»
Раздел 7.2
В разборе:Оценка ответа
«Для подтверждения ПР необходимо повторное исследование М-градиента методом иммунофиксации»
Раздел 7.2
В разборе:Оценка ответа
«Очень хороший частичный ответ (ОХЧО): снижение уровня моноклонального IgM сыворотки крови на 90% и более и уменьшение размеров […]»
Раздел 7.2
В разборе:Оценка ответа
«Частичный ответ (ЧО): снижение уровня моноклонального IgM сыворотки крови на 50% и более и уменьшение размеров лимфоаденопатии/органомегалии (если […]»
Раздел 7.2
В разборе:Оценка ответа
«Минимальный ответ: снижение уровня моноклонального IgM сыворотки крови на 25% и более, но менее 50% Отсутствие новых симптомов активной МВ»
Раздел 7.2
В разборе:Оценка ответа
«Стабилизация (Ст): снижение менее 25% или увеличение менее 25% уровня моноклонального IgM сыворотки крови менее 25% без признаков нарастания […]»
Раздел 7.2
В разборе:Оценка ответа
«Прогрессия заболевания (ПЗ): увеличение уровня моноклонального IgM сыворотки крови на 25% и более при повторном исследовании или прогрессирование […]»
Раздел 7.2
В разборе:Оценка ответа
«Профилактика, диагностика и лечение тромботических осложнений При гематологических заболеваниях, и при МВ в частности, как первично, так и в процессе […]»
Раздел 7.3
«Частота тромботических нарушений при опухолях системы крови различна, проведение химиотерапии (ХТ) увеличивает частоту тромботических осложнений […]»
Раздел 7.3
«Оценка риска, профилактика, диагностика и терапия тромботических осложнений проводится с учетом рекомендаций данных в руководстве по сопроводительной […]»
Раздел 7.3
«Диагностика и лечение инфекционных осложнений Инфекции являются ведущими осложнениями при лечении заболеваний системы крови»
Раздел 7.4
«У пациентов с лимфомами частота инфекционных осложнений варьирует от 10 до 30%, она выше в период индукции ремиссии, при резистентном варианте […]»
Раздел 7.4
«Профилактика инфекционных осложнений у пациентов с МВ Оценка риска и профилактика инфекционных осложнений проводится с учетом рекомендаций данных в […]»
Раздел 7.5
Критерии оценки качества
Клинические рекомендации «Макроглобулинемия Вальденстрема» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый (при установлении диагноза, в случае, если не выполнено в амбулаторных условиях)»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 1
В разборе:Критерии оценки качества
«2 Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический, с определением активности лактатдегидрогеназы, аспартатаминотрансферазы, […]»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 2
В разборе:Критерии оценки качества
«3 Выполнена коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) с определением следующих параметров: определение протромбинового […]»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 3
В разборе:Критерии оценки качества
«4 Выполнено исследование моноклональности иммуноглобулинов в крови и моче методом иммунофиксации (при установлении диагноза, после завершения […]»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 4
В разборе:Критерии оценки качества
«5 Выполнено цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма) и патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) […]»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 5
В разборе:Критерии оценки качества
«Выполнено ультразвуковое исследование (периферических, внутрибрюшных и забрюшинных лимфатических узлов) (при установлении диагноза, в случае, если не […]»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 6
В разборе:Критерии оценки качества
«Проведено противоопухолевое лечение (при показаниях)»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 7
В разборе:Критерии оценки качества
Приложение В. Информация для пациента
Клинические рекомендации «Макроглобулинемия Вальденстрема» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«В некоторых случаях при минимальных проявлениях заболевания от начала специфической терапии возможно временно воздержаться»
Приложение В
В разборе:Реабилитация и наблюдение
«Но при этом пациент должен находиться под наблюдением гематолога по месту жительства и проходить контрольное обследование каждые 3-6 месяцев»
Приложение В
В разборе:Реабилитация и наблюдение
«Шкала оценки общего состояния пациента ECOG Клиническая оценка общего состояния пациента с МВ проводится по шкале, разработанной Восточной […]»
Приложение В
В разборе:Прогноз и шкалы
Приложение Г. Шкалы и классификации
Клинические рекомендации «Макроглобулинемия Вальденстрема» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Тип: шкала оценки Назначение: оценка факторов неблагоприятного прогноза при установлении диагноза МВ Содержание и интерпретация: Факторы прогноза […]»
Приложение Г
В разборе:Прогноз и шкалы
«0-1 балл Средний риск Возраст >65 лет или 2 балла Высокий риск 3 и более баллов Очень низкий риск 0 Низкий риск Средний риск 2 Высокий риск 3 Очень […]»
Приложение Г
В разборе:Прогноз и шкалы
Полный текст клинических рекомендаций (ID 827) — в Рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава России. Разработчики: Национальное гематологическое общество; Российское общество клинической онкологии; Ассоциация онкологов России.
Страница — краткое изложение клинических рекомендаций для образовательных целей и цитирование отдельных положений со ссылкой на источник. Она не заменяет полный текст КР и не является медицинской или юридической консультацией: при расхождении прав оригинал в Рубрикаторе.