О документе
Краткое описание: про что документ, кто его разработал, какой у него статус и из чего он состоит.
Про что документ
Клинические рекомендации (2024) по раку вульвы у взрослых — этиология, стадирование TNM-8/FIGO 2009, диагностика, лечение по стадиям (иссечение, вульвэктомия, лимфаденэктомия, сторожевые узлы), лучевая терапия с дозами и границами полей, химиотерапия с режимами, реабилитация, наблюдение, организация помощи.
- О чём документ
- Основной метод лечения плоскоклеточного рака вульвы — хирургический: от широкого иссечения (Tis, T1a ≤2 см и инвазия ≤1 мм) до радикальной вульвэктомии с двусторонней пахово-бедренной лимфаденэктомией при T1b; при II–IV стадиях и неблагоприятных факторах добавляют химиолучевую терапию (СОД 45–50 Гр адъювантно, 60–64 Гр радикально, цисплатин 50 мг/м² раз в 21 день). Наблюдение — каждые 3 мес. 2 года, 6 мес. до 5 лет, затем ежегодно.
- Кого касается
- взрослые. Врачи: Онколог, Онкогинеколог, Радиотерапевт, Ординатор. паспорт КР
- Заболевание и коды
- МКБ-10: C51, D07.1.
- Кто разработал
- Ассоциация онкологов России; Российское общество клинической онкологии; Российское общество специалистов по профилактике и лечению опухолей репродуктивной системы. паспорт КР
- Год утверждения
- 2024; ID в Рубрикаторе 501. паспорт КР
Как читать эту страницу
Страница состоит из трёх слоёв. Слой 1 (этот) даёт общее представление. Слой 2 — собственное краткое изложение рекомендаций по структуре КР. Слой 3 содержит короткие цитаты с номерами разделов КР.
Каждое утверждение во втором слое несёт пин вида КР 1.1. Он ведёт к цитате в третьем слое, а цитата указывает раздел КР. Если пересказ и оригинал расходятся, прав оригинал.
| УУР | Что значит |
|---|---|
| A | Сильная рекомендация: все критерии эффективности важны, все исследования хорошего или удовлетворительного качества, выводы согласованы |
| B | Условная рекомендация: не все критерии важны, не все исследования качественны и/или выводы не согласованы |
| C | Слабая рекомендация: нет доказательств надлежащего качества |
| УДД | Для лечения, профилактики, реабилитации |
|---|---|
| 1 | Систематический обзор РКИ с метаанализом |
| 2 | Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований другого дизайна с метаанализом |
| 3 | Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные |
| 4 | Несравнительные исследования, описание случая или серии, «случай–контроль» |
| 5 | Только обоснование механизма действия или мнение экспертов |
Шкала УДД для диагностических вмешательств приведена в приложении А2 КР. паспорт КР
Главное для практики
Кодирование по МКБ-10
Оригиналцит. 15| Код | Название по КР |
|---|---|
| C51 | — |
| D07.1 | Карцинома in situ* вульвы |
Определение, этиология и эпидемиология
Оригиналцит. 1–14- Рак вульвы (РВ) — злокачественное новообразование из покровного плоского эпителия наружных половых органов женщины КР 1.1.
- Ведущие факторы: возрастные инволютивно-атрофические процессы вульвы и инфицирование ВПЧ; важную роль играет метаболический синдром КР 1.2 КР 1.2.
- ВПЧ при РВ обнаруживают в 75–85 % наблюдений: чаще 6-й и 11-й типы (как правило вместе), 18-й — в сочетании с 55, 59, 83-м, также сочетания 31, 33, 45-го; 16-й тип обычно встречается изолированно КР 1.2 КР 1.2 КР 1.2 КР 1.2.
- Патогенез: инволюция кожи и слизистых на фоне дефицита эстрадиола → атрофия → изменение микробиоценоза → хроническое воспаление, травмы и трещины → регенеративно-пролиферативные процессы → ВПЧ → опухоль; поэтому РВ возникает у женщин пожилого возраста КР 1.2 КР 1.2.
- В 90 % случаев — плоскоклеточный рак КР 1.2.
- Редкая опухоль: 1 % всех раков у женщин, 2–5 % злокачественных опухолей женских половых органов; в РФ в 2021 г. — 2,57 на 100 тыс. женщин (2011 случаев) КР 1.3 КР 1.3 КР 1.3 КР 1.3.
Кодирование и классификация
Оригиналцит. 15–27- МКБ-10: D07.1 — карцинома in situ вульвы; C51.0 — большая срамная губа; C51.1 — малая срамная губа; C51.2 — клитор; C51.8 — поражение за пределами одной и более локализаций; C51.9 — неуточнённая часть КР 1.4.
- Вульварная интраэпителиальная неоплазия (VIN) III степени включает тяжёлую дисплазию и карциному in situ; VIN I–II кодируют как дисплазии КР 1.4 КР 1.4.
- Морфологическая классификация IARC 2020: ВПЧ-ассоциированная и ВПЧ-независимая интраэпителиальная неоплазия; ВПЧ-ассоциированная, ВПЧ-независимая и неуточнённая плоскоклеточная карцинома; базальноклеточная карцинома; опухоли из железистого эпителия КР 1.5.1.
- Стадирование плоскоклеточного РВ — по TNM (8-е издание, 2017) и FIGO (2009); только для первичного РВ, обязательно гистологическое подтверждение; опухоль, распространяющаяся на влагалище, классифицируют как РВ КР 1.5.1 КР 1.5.1 КР 1.5.1 КР 1.5.1.
- Регионарные узлы — паховые и бедренные; поражение тазовых узлов (наружных и внутренних подвздошных, обтураторных, общих подвздошных) расценивают как отдалённые метастазы КР 1.5.1 КР 1.5.1 КР 1.5.1.
| TNM / FIGO | Распространение |
|---|---|
| T1a / IA | Опухоль ≤2 см и инвазия стромы ≤1 мм КР 501 |
| T1b / IB | Опухоль >2 см или инвазия стромы >1 мм КР 501 |
| T2 / II | Любой размер с распространением на нижнюю треть уретры, влагалища или ануса КР 501 |
| Tis | Карцинома in situ (преинвазивный рак) КР 501 |
- Степень дифференцировки: G1 — высокая, G2 — умеренная, G3 — низкая или недифференцированная КР 1.5.1.
Клиническая картина
Оригиналцит. 28–30, 37–40- Частые симптомы: раздражение или постоянный нарастающий зуд вульвы; образование в виде бородавки или ссадины ярко-розового, красного или белого цвета; болезненная язва, не заживающая более 1 мес.; стойкие боли в области вульвы; болезненное мочеиспускание КР 1.6.
- Участок вульвы может казаться бледным и негладким на ощупь; реже — кровянистые или гнойные выделения, увеличение паховых узлов КР 1.6 КР 1.6.
- Основная жалоба — зуд; в 30 % наблюдений течение бессимптомное; также жжение, боль в промежности, бели, кровянистые и гноевидные выделения КР 2.1 КР 2.1 КР 2.1.
- Локализация: большие половые губы — 52 %, клитор — 12–20 %, малые половые губы — 7,1 %, периуретральная зона — 1,7 % КР 2.1.
Диагностика
Оригиналцит. 31–36, 41–77- Диагноз устанавливают по анамнезу, осмотру с гинекологическим исследованием, цитологии биоптатов подозрительных узлов, патолого-анатомическому исследованию биопсийного материала вульвы и узлов, УЗИ таза и узлов, по показаниям МРТ и КТ КР 2 КР 2 КР 2 КР 2 КР 2 КР 2.
- Осмотр (УУР C, УДД 5): визуальный осмотр наружных половых органов, осмотр шейки и стенок влагалища в зеркалах (удобнее ложкообразные зеркала Симса, чем створчатые Куско), бимануальное и ректовагинальное исследование, пальпация паховых и бедренных узлов КР 2.2 КР 2.2 КР 2.2 КР 2.2.
- В документации указывают: локализацию, одно- или двустороннее поражение, расстояние до средней линии, уретры, влагалища и ануса, размер каждого очага, подвижность и инфильтрацию тканей КР 2.2.
- Лабораторно: общий и биохимический анализ крови, коагулограмма, общий анализ мочи (УУР C, УДД 5); возможен SCC-антиген для мониторинга; по показаниям — ПЦР на ВПЧ онкогенных типов КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3.
- Главный метод — биопсия с патолого-анатомическим исследованием; также соскоб, мазок-отпечаток, пункция узла с цитологией. Для исключения первично-множественных опухолей берут мазки с шейки и цервикального канала и аспират эндометрия КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4.
- Вульвоскопия, вагиноскопия и кольпоскопия — всем (УУР C, УДД 5) КР 2.4 КР 2.4.
- УЗИ таза (трансвагинальное и трансабдоминальное), брюшной полости и узлов — паховых, бедренных, подвздошных, парааортальных (УУР C, УДД 5) КР 2.4 КР 2.4.
- Цистоскопия и ректороманоскопия — при распространённых стадиях для выявления инвазии мочевого пузыря и прямой кишки (УУР C, УДД 5) КР 2.4.
- КТ органов грудной полости — всем (при невозможности — рентгенография органов грудной клетки) (УУР C, УДД 5) КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4.
- МРТ таза и мягких тканей промежности с контрастированием — всем (УУР B, УДД 2); при невозможности — КТ таза с контрастированием КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4.
- При стадиях выше T1b (IB) — ПЭТ-КТ или КТ грудной и брюшной полостей с болюсным контрастированием для оценки узлов и метастазов (УУР B, УДД 1); ПЭТ-КТ предпочтительнее при планировании операции или лучевой терапии и опухоли более 2 см КР 2.4 КР 2.4.
- Остеосцинтиграфия — при подозрении на метастазы в кости, если нельзя выполнить ПЭТ-КТ; МРТ головного мозга с контрастированием — при подозрении на метастазы в мозг (при невозможности — КТ) КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4.
- Перед операцией или лучевой терапией по показаниям — ЭхоКГ, холтеровское мониторирование, оценка дыхательных объёмов, дуплексное сканирование сосудов и др. КР 2.4.
- Для планирования лучевой терапии — МРТ таза с контрастированием; при невозможности — КТ с контрастированием (КТ без контраста неинформативна); желательно ПЭТ-КТ КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4.
- Заключение патолого-анатомического исследования (УУР C, УДД 5) должно содержать: размер и распространённость опухоли; глубину инвазии; гистологическое строение; степень дифференцировки; периваскулярную, перилимфатическую и периневральную инвазию (в том числе отрицательный результат); статус узлов pN (число исследованных и пораженных, размер наибольшего метастаза, экстранодальное распространение ENE±); край резекции R0–1 с расстоянием до края в мм; степень лечебного патоморфоза при предоперационной терапии КР 2.5. При сомнительной первичной биопсии — повторная биопсия или операция КР 2.5.
- Стадию устанавливают по TNM и FIGO у всех пациенток (УУР C, УДД 5) КР 2.5.
Общие принципы лечения
Оригиналцит. 78–84- Лечение — в специализированной клинике, тактику определяет мультидисциплинарный консилиум КР 3 КР 3 КР 3.
- Хирургия — основной радикальный метод при плоскоклеточном РВ (УУР C, УДД 5); по показаниям добавляют адъювантную лучевую или химиолучевую терапию КР 3 КР 3.
- Лучевая терапия, самостоятельная или с химиотерапией, — при противопоказаниях к операции; при IV стадии и рецидивах — индивидуальное сочетание методов КР 3 КР 3.
Лечение по стадиям
Оригиналцит. 85–118- Tis N0 M0. У молодых — широкое локальное иссечение на расстоянии 1 см от края поражения; допустимо меньшее расстояние при близости к срединным структурам (уретре, анусу); в остальных случаях целесообразна вульвэктомия (УУР C, УДД 5) КР 3.1.1 КР 3.1.1.
- IA (T1a N0 M0). Хирургическое лечение; лучевое — при противопоказаниях к операции или отказе. При микроинвазивном РВ ≤2 см и инвазии ≤1 мм без тяжёлой диффузной дистрофии вульвы — широкое локальное иссечение без пахово-бедренной лимфаденэктомии; у остальных — вульвэктомия без лимфаденэктомии. Линия разреза — не менее 1 см от видимого края опухоли по всей окружности. Вульвэктомию без лимфаденэктомии выполняют при мультифокальном поражении и опухоли на фоне дистрофии всей вульвы КР 3.1.2 КР 3.1.2 КР 3.1.2 КР 3.1.2 КР 3.1.2 КР 3.1.2.
- IB (T1b N0 M0), латеральное поражение (≥2 см от средней линии). Вульвэктомия с двусторонней подвздошно-пахово-бедренной лимфаденэктомией (радикальная вульвэктомия); при расположении опухоли в 2–4 см от средней линии — вульвэктомия с определением сторожевых узлов и по показаниям лимфаденэктомия; линия разреза ≥1 см (но <2 см) от края опухоли КР 3.1.3 КР 3.1.3 КР 3.1.3.
- IB, центральное поражение (в пределах 2 см от средней линии). Вульвэктомия с двусторонней подвздошно-пахово-бедренной лимфаденэктомией; при метастазах — адъювантная химиолучевая терапия КР 3.1.3.
- IB, размер ≤4 см. Вульвэктомия с двусторонней лимфаденэктомией или биопсия сторожевых узлов; при метастазах — двусторонняя пахово-бедренная лимфаденэктомия с последующим химиолучевым лечением (УУР C, УДД 5) КР 3.1.3 КР 3.1.3.
- Послеоперационную лучевую или химиолучевую терапию рассматривают при опухолевых клетках в крае резекции (линия разреза <1 см от опухоли), лимфоваскулярном распространении, инвазии стромы >5 мм КР 3.1.3.
- IB, размер ≥4 см. Основной метод хирургический — вульвэктомия с двусторонней подвздошно-пахово-бедренной лимфаденэктомией, возможна пластика перемещённым кожно-фасциальным лоскутом (УУР C, УДД 5) КР 3.1.3.
- IB при сомнительной резектабельности. Неоадъювантная химиотерапия, затем вульвэктомия с пахово-бедренной лимфаденэктомией; при неэффективности — химиолучевая терапия; при невозможности операции — лучевая терапия по радикальной программе (УУР C, УДД 5) КР 3.1.3 КР 3.1.3 КР 3.1.3.
- II (T2 N0 M0). Радикальная химиолучевая терапия; при минимальном распространении на нижнюю треть уретры или влагалища — комбинированная операция с дистальной уретроэктомией и/или дистальной вагинэктомией и адъювантной лучевой терапией; самостоятельная лучевая терапия — при противопоказаниях к операции или отказе; при распространении на анальное кольцо лечат как IV стадию (УУР C, УДД 5) КР 3.1.4 КР 3.1.4 КР 3.1.4.
- III (T1–2 N1a–b/N2a–b M0), резектабельная. Операция плюс адъювантная химиолучевая терапия, а при противопоказаниях к химиотерапии или отказе — адъювантная лучевая (УУР C, УДД 5) КР 3.1.5.
- III, нерезектабельная. Химиолучевое лечение по радикальной программе или лучевая терапия по радикальной программе при противопоказаниях к химиотерапии (УУР C, УДД 4) КР 3.1.5.
- III, возможна неоадъювантная химиотерапия при перспективе радикальной операции (УУР C, УДД 4); самостоятельная лучевая терапия — при соматических противопоказаниях к операции и химиотерапии (УУР C, УДД 5) КР 3.1.5 КР 3.1.5.
- При распространении на нижнюю треть уретры или влагалища — радикальная вульвэктомия, двусторонняя пахово-бедренная лимфаденэктомия с дистальной уретроэктомией и/или дистальной вагинэктомией и послеоперационная химиолучевая терапия КР 3.1.5.
- IVA (T1–2 N3 M0, T3 N0–3 M0). Химиолучевое лечение (УУР C, УДД 5), случай обсуждают на консилиуме КР 3.1.6 КР 3.1.6 КР 3.1.6.
- Если в ходе лучевой терапии на СОДэкв 40 Гр сохраняется или прогрессирует первичная опухоль, тактику определяет консилиум; в отдельных случаях возможны расширенные и комбинированные операции, включая эвисцерацию таза, и консолидирующая химиотерапия КР 3.1.6 КР 3.1.6.
- IVB (M1). Химиотерапия или лучевое лечение по индивидуальной программе; курс химиолучевой терапии начинают не позднее 28-го дня с момента выявления метастазов или циторедуктивной операции (УУР C, УДД 5) КР 3.1.6 КР 3.1.6.
- Рецидив плоскоклеточного РВ. Лечение индивидуально: операция любого объёма с лучевой терапией и платиносодержащей сенсибилизирующей химиотерапией или без них при локальном рецидиве; химиолучевое лечение с операцией или без неё; паллиативная химиотерапия. При операбельном поражении подвздошных узлов — двусторонняя подвздошная лимфаденэктомия с последующей химиолучевой терапией; при паллиативном лечении учитывают статус по ECOG и шкале Карновского КР 3.1.6 КР 3.1.6.
Лучевая терапия
Оригиналцит. 119–145- Лучевая терапия — адъювантная после операции, самостоятельная при местнораспространённом процессе и паллиативная при рецидиве или метастазах; применяют конформную дистанционную технику с индивидуальным объёмным планированием КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2.
- Адъювантную лучевую терапию начинают не позднее 6–8 нед. после операции; облучают вульву и/или зоны регионарного метастазирования — пахово-бедренные, наружные и внутренние подвздошные узлы; возможна внутритканевая брахитерапия на вульву КР 3.2.
- Режим: ежедневное фракционирование РОД 1,8–2,0 Гр 5 раз в неделю; перерывы не допускаются КР 3.2 КР 3.2.
- Суммарные очаговые дозы с использованием 3D-конформной техники или IMRT: адъювантно — 46–50 Гр (РОД 2 Гр) или 45–50,4 Гр (РОД 1,8 Гр); радикально самостоятельно — 60–64 Гр (РОД 2 Гр) или 59,4–64,8 Гр (РОД 1,8 Гр) КР 3.2.
- Клинически и рентгенологически не пораженные пахово-бедренные узлы — 45–50 Гр; положительные узлы без экстракапсулярного распространения и выраженной остаточной опухоли — 50–55 Гр; пахово-бедренные узлы при радикальном облучении — 54–64 Гр; при больших резидуальных или нерезектабельных узлах возможен локальный буст до суммарной дозы 60–70 Гр КР 3.2 КР 3.2.
- При поверхностной локализации опухоли или узлов допускается болюс. Лучевые реакции (диарея, цистит, воспаление кожи и слизистой) лечат симптоматически, чтобы избежать перерывов КР 3.2 КР 3.2.
- Планирование: положение на спине, при необходимости иммобилизация подголовником и вакуумным матрасом; возможны рентгеноконтрастные маркеры нижней границы опухоли и входа во влагалище; для контуров — КТ/МРТ с контрастом, ПЭТ-КТ, fusion КР 3.2.1 КР 3.2.1 КР 3.2.1.
- Границы полей: верхняя — не ниже середины крестцово-подвздошного сочленения (не выше L4/L5) при отсутствии поражения тазовых узлов, при их поражении — на 5 см выше пораженного узла; по горизонтали на уровне передней нижней подвздошной ости; боковая — вертикаль от передней нижней ости; нижняя — не менее чем на 2 см ниже наиболее дистальной части вульвы; избегать лучевой нагрузки на головку и шейку бедренной кости (УУР C, УДД 5) КР 3.2.2 КР 3.2.2 КР 3.2.2 КР 3.2.2 КР 3.2.2 КР 3.2.2 КР 3.2.2.
- Объёмы: GTV — видимый или пальпируемый очаг; CTV-T — GTV или ложе опухоли, прилежащие кожа, клетчатка, слизистая (без костей); CTV-N — тазовые и обе пахово-бедренные группы узлов. Тазовые узлы оконтуривают с сосудами на ширину 7 мм; пресакральную область включают при переходе на влагалище на 1 см кпереди от S1–S2; при переходе на ампулу прямой кишки включают периректальные узлы; пахово-бедренные узлы — с сосудами 1,0–1,5 см (без костей, мышц и кожи) КР 3.2.2 КР 3.2.2 КР 3.2.2 КР 3.2.2 КР 3.2.2 КР 3.2.2.
- PTV1 = CTV-T + 5–10 мм; PTV2 = CTV-N + 5–7 мм; суммарный PTV можно сократить с поверхности кожи в пахово-бедренной складке КР 3.2.2.
- Обязательно оконтуривают: мочевой пузырь, прямую кишку, петли тонкой кишки, анус, костный мозг (крестец, копчик, L5, вертлужная впадина, проксимальный отдел бедренной кости), головку бедренной кости КР 3.2.2.
Системная химиотерапия
Оригиналцит. 146–157- Распространённый РВ, не подлежащий первичной операции или химиолучевой терапии, — неоадъювантная комбинированная химиотерапия на основе платины (УУР C, УДД 5); при распространённом РВ лучевая терапия идёт с сенсибилизирующим цисплатином, как при раке шейки матки КР 3.3 КР 3.3.
- Комбинация с платиной — первая линия при метастатическом или рецидивирующем заболевании; предпочтительно цисплатин или карбоплатин с паклитакселом. Химиотерапия возможна при нерезектабельном РВ (чтобы избежать эвисцерации) и при положительных краях резекции, если лучевая терапия нецелесообразна КР 3.3 КР 3.3.
- Минимальный объём (как при раке шейки матки): цисплатин 50 мг/м² в/в в 1-й день каждые 21 день, 4–6 курсов (УУР C, УДД 5) КР 3.3.
- Оптимальные режимы (до 6 курсов, интервал 21 день): паклитаксел 175 мг/м² + цисплатин 70 мг/м² в 1-й день; паклитаксел 175 мг/м² + карбоплатин AUC 5–6 в 1-й день; паклитаксел 175 мг/м² в монорежиме КР 3.3 КР 3.3 КР 3.3.
- Пембролизумаб 200 мг в/в раз в 21 день — при высокой микросателлитной нестабильности, включая нарушения репарации ДНК (УУР C, УДД 4) КР 3.3 КР 3.3.
- При рецидиве — схемы, как при рецидиве плоскоклеточного рака шейки матки (УУР B, УДД 3) КР 3.3.
- Обезболивание — по КР «Хронический болевой синдром у взрослых, нуждающихся в паллиативной помощи» КР 3.4.
Диетотерапия
Оригиналцит. 158–161Реабилитация
Оригиналцит. 162–180- Предреабилитация ускоряет восстановление, сокращает пребывание в стационаре, снижает частоту осложнений и летальности; включает ЛФК, психологическую и нутритивную поддержку, информирование КР 4 КР 4.
- Физическая предреабилитация (аэробная и анаэробная нагрузка); увеличение активности за 2 недели до операции позволяет вернуться к полной активности через 3 нед. после неё; предоперационная ЛФК снижает осложнения; тренировка дыхательных мышц снижает лёгочные осложнения и срок госпитализации (УУР C, УДД 5) КР 4 КР 4 КР 4 КР 4.
- Психологическая предреабилитация (релаксация, позитивный настрой) — за 5 дней до операции и 30 дней после, 40–60 мин 6 дней в неделю (УУР C, УДД 5) КР 4 КР 4 КР 4.
- Всем — fast track и ERAS: комплексное обезболивание, раннее энтеральное питание, отказ от рутинных зондов и дренажей, активизация с 1–2-х суток (УУР C, УДД 5) КР 4.
- Ранний комплекс ЛФК (аэробная, силовая нагрузка, растяжка); дыхательная гимнастика и подъём головного конца кровати; ранняя активизация, профилактические антикоагулянты и компрессионный трикотаж против тромбозов (УУР C, УДД 5) КР 4 КР 4 КР 4.
- Послеоперационная боль — междисциплинарно: лекарственная коррекция, ЛФК, лечение положением, психологические методы, ЧЭНС, акупунктура (УУР C, УДД 5) КР 4 КР 4.
- Общий массаж со 2-х суток после операции; клинико-психологическая коррекция и релаксация снижают кратность обезболивания (УУР C, УДД 5) КР 4 КР 4.
- Лимфостаз нижних конечностей — полная противоотёчная терапия (массаж, компрессионный трикотаж, ЛФК, уход за кожей); при лимфедеме добавляют прерывистую пневмокомпрессию, низкоинтенсивную лазеротерапию, глубокую осцилляцию (УУР C, УДД 5) КР 4 КР 4.
Наблюдение
Оригиналцит. 181–184- Осмотры онколога после лечения плоскоклеточного РВ: каждые 3 мес. в первые 2 года, каждые 6 мес. с 3-го по 5-й год, ежегодно с 6-го года или при жалобах; при высоком риске прогрессирования интервал сокращают (УУР C, УДД 5) КР 5 КР 5.
- Методы: анамнез и осмотр; УЗИ брюшной полости, таза и регионарных узлов; МРТ таза с контрастом и КТ брюшной полости с контрастом (при невозможности КТ — МРТ брюшной полости, при невозможности МРТ — КТ таза); рентгенография или КТ грудной клетки; ПЭТ-КТ при подозрении на отдалённые метастазы при неинформативности КТ/МРТ (УУР C, УДД 5) КР 5.
- Цель наблюдения — раннее выявление прогрессирования для начала хирургического и/или химиолучевого лечения КР 5.
Организация медицинской помощи
Оригиналцит. 185–198- Первичную помощь оказывает врач-онколог центра амбулаторной онкологической помощи (или первичного онкологического кабинета); консультация — не позднее 3 рабочих дней с даты направления КР 6 КР 6 КР 6.
- Патолого-анатомическое исследование — не более 15 рабочих дней с поступления материала; диагностические исследования при подозрении на рак — не более 7 рабочих дней со дня назначения КР 6 КР 6.
- Тактику устанавливает онкологический консилиум (онколог, радиотерапевт); сведения о впервые выявленном случае направляют в течение 3 рабочих дней; ожидание специализированной помощи — не более 7 рабочих дней КР 6 КР 6 КР 6.
- Показания к экстренной госпитализации — осложнения заболевания или лечения, требующие экстренной помощи; к плановой — сложная диагностика с наблюдением в стационаре и специализированное противоопухолевое лечение КР 6 КР 6 КР 6.
- Показания к выписке — завершение этапа лечения без осложнений, отказ пациента, нарушение режима без угрозы жизни, перевод в другую организацию КР 6 КР 6 КР 6.
Информация для пациента
Оригиналцит. 199–207- При осложнениях химиотерапии — связаться с онкологом, при осложнениях лучевой терапии — с радиологом; при температуре 38 °C и выше — антибактериальные препараты по назначению онколога КР, прил. В КР, прил. В КР, прил. В.
- При стоматите — щадящая диета, частое (каждый час) полоскание отварами ромашки, коры дуба, шалфея, облепиховое масло; при диарее — исключить жирное, острое, копчёное, сладкое, молочное, клетчатку, можно нежирное мясо, кисломолочное, рисовый отвар КР, прил. В КР, прил. В КР, прил. В КР, прил. В КР, прил. В.
- Усталость может усилиться примерно через 2 нед. после начала лечения; большинство побочных эффектов временные КР, прил. В.
Шкалы
Оригиналцит. 208–213- Шкала ECOG/ВОЗ: 0 — полностью активна; 1 — не может тяжёлую, но может лёгкую работу; 2 — амбулаторна, самообслуживание сохранено, более 50 % времени на ногах; 3 — ограниченное самообслуживание, более 50 % времени в кресле или постели; 4 — инвалид, прикована к креслу или постели КР, прил. В КР, прил. В КР, прил. В.
- Шкала Карновского — от 100 (состояние нормальное) до 0 (смерть), шаг 10 КР, прил. Г КР, прил. Г КР, прил. Г.
Критерии оценки качества
Оригиналцит. 214–217КР содержат 4 критериев «да/нет» (формулировки сокращены). КР, критерии качества
Критерии качества медицинской помощи
- Выполнено патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала вульвы всем пациенткам с РВ и подозрением на РВ с целью верификации диагноза КР, критерии качества
- Выполнено стадирование заболевания, в соответсвии с международной классификацией FIGO и TNM. КР, критерии качества
- Выполнено патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного материала) вульвы (при проведении хирургического лечения) КР, критерии качества
- Проведена адъювантная лучевая терапия в соответствии с указанными рекомендациями КР, критерии качества
Опорные цитаты и первоисточник
Полный текст клинических рекомендаций на этой странице не воспроизводится: он защищён авторским правом и опубликован разработчиками. Здесь только короткие цитаты в информационных целях, каждая со ссылкой на раздел источника, и сведения о том, где найти оригинал.
Разработчики и первоисточник
- Документ
- Клинические рекомендации «Рак вульвы». МКБ-10: C51, D07.1. Год утверждения: 2024. Возрастная категория: взрослые.
- Разработчики
- Ассоциация онкологов России; Российское общество клинической онкологии; Российское общество специалистов по профилактике и лечению опухолей репродуктивной системы
- ID и срок пересмотра
- ID в Рубрикаторе: 501. Срок пересмотра в PDF не указан; актуальность редакции сверьте в Рубрикаторе.
- Рабочая группа
- Состав — приложение А1 КР.
- Где полный текст
- Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России, https://cr.minzdrav.gov.ru/ (поиск по названию или ID 501). Там же актуальная редакция и статус документа.
Раздел 1. Краткая информация о заболевании
Клинические рекомендации «Рак вульвы» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Рак вульвы (РВ) – злокачественное новообразование, возникающее из покровного плоского эпителия наружных половых органов женщины»
Раздел 1.1
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«В этиологии и патогенезе РВ ведущую роль играют 2 фактора: возрастные инволютивно-атрофические процессы наружных […]»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«С наибольшей частотой обнаруживаются 6-й и 11-й генотипы ВПЧ, причем, как правило, эти 2 серотипа выявляются одновременно»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«Часто определяется ассоциация 18-го генотипа с 55, 59, 83-м, а также различные сочетания 31, 33 и 45-го генотипов»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«Генотип 16 в большинстве случаев встречается изолированно»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«В целом присутствие ВПЧ при РВ устанавливается в 75–85 % наблюдений»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«Немалое значение имеет часто диагностируемый у пациенток с РВ метаболический синдром»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«К РВ ведет следующая патогенетическая цепь событий: возрастная инволюция кожи и слизистых оболочек (на фоне абсолютного […]»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«Это в определенной мере объясняет тот факт, что РВ возникает у женщин относительно пожилого возраста»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«В 90% наблюдений морфологически верифицируется плоскоклеточный рак – злокачественное новообразование, возникающее из […]»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«Первичный РВ – редко встречающаяся опухоль»
Раздел 1.3
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«РВ составляет 1 % всех случаев рака у женщин»
Раздел 1.3
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«В структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями женских половых органов доля первичного РВ составляет около 2–5 %»
Раздел 1.3
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«В 2021 г. заболеваемость РВ в России составила 2,57 случая на 100 тыс. женщин, что в абсолютных цифрах составило 2011 случаев»
Раздел 1.3
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем D07.1—Карцинома in situ* […]»
Раздел 1.4
«Например, для вульварной интраэпителиальной неоплазии (VIN) признаются три степени, из которых третья (VIN III) […]»
Раздел 1.4
В разборе:Кодирование и классификация
«Описание интраэпителиальной неоплазии III степени с указанием или без указания на тяжелую дисплазию представлены в […]»
Раздел 1.4
В разборе:Кодирование и классификация
«Международная морфологическая классификация РВ (классификация IARC, 5-е издание, Лион, 2020) ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ […]»
Раздел 1.5.1
В разборе:Кодирование и классификация
«Стадирование плоскоклеточного РВ проводится по 2 классификациям: TNM (8-е издание, 2017) и FIGO (2009) (см. таблицу)»
Раздел 1.5.1
В разборе:Кодирование и классификация
«Должно быть гистологическое (патолого-анатомическое) подтверждение диагноза»
Раздел 1.5.1
В разборе:Кодирование и классификация
«Опухоль, распространяющаяся на влагалище, должна быть классифицирована как РВ»
Раздел 1.5.1
В разборе:Кодирование и классификация
«1.5.2.Международная клиническая классификация рака вульвы в соответствии с критериями TNM 8 (2017) и комитета FIGO […]»
Раздел 1.5.1
В разборе:Кодирование и классификация
«N – регионарные лимфатические узлы Nх – регионарные лимфатические узлы не могут быть оценены N0 – нет метастазов в […]»
Раздел 1.5.1
В разборе:Кодирование и классификация
«Регионарными считают паховые и бедренные лимфатические узлы»
Раздел 1.5.1
В разборе:Кодирование и классификация
«Поражение тазовых лимфатических узлов (наружных и внутренних подвздошных, обтураторных и общих подвздошных) расценивают […]»
Раздел 1.5.1
В разборе:Кодирование и классификация
«Наиболее частые симптомы РВ – раздражение или постоянный и усиливающийся зуд вульвы, наличие опухоли в виде бородавки […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Участок вульвы может казаться бледным и негладким на ощупь»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Реже первыми проявлениями заболевания бывают кровянистые или гнойные выделения, увеличение паховых лимфатических узлов»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
Раздел 2. Диагностика
Клинические рекомендации «Рак вульвы» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«, медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики Критерии установления диагноза заболевания […]»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«2) физикального обследования, включающего тщательный гинекологический осмотр»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«3) цитологического исследования биоптатов увеличенных или подозрительных лимфоузлов»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«4) патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала вульвы, лимфоузлов»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«5) инструментально-лучевого обследования, включающего комплексное ультразвуковое исследование органов малого таза […]»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«По показаниям - магнитно-резонансную томографию органов малого таза, мягких тканей промежности с внутривенным […]»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«Жалобы и анамнез Основной жалобой пациенток является зуд вульвы»
Раздел 2.1
В разборе:Клиническая картина
«Для пациентов РВ также типичны жалобы на жжение, боли в зоне промежности, бели, кровянистые и гноевидные выделения»
Раздел 2.1
В разборе:Клиническая картина
«Из анатомических областей наиболее часто поражаются большие половые губы (52 %), клитор (12–20 %), реже – малые половые […]»
Раздел 2.1
В разборе:Клиническая картина
«Физикальное обследование • Всем пациенткам с РВ и подозрением на РВ рекомендуется проводить в процессе первичного […]»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Проводя визуальный […]»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«При вагинальном осмотре шейки матки, стенок влагалища в зеркалах предпочтительнее использовать влагалищные […]»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«При пальпациии лимфоузлов особое внимание следует обращать на паховые и бедренные лимфоузлы, которые относят к […]»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«В медицинской документации уточняют: -локализацию опухоли (анатомическую область – большие\малые половые […]»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Лабораторные диагностические исследования • Всем пациенткам с РВ и подозрением на РВ рекомендуется неспецифическая […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Возможно исследование уровня антигена плоскоклеточной карциномы (SCC) в крови с целью последующего мониторинга плоскоклеточного РВ»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: пациенткам с РВ и […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Инструментальные диагностические исследования Для верификации диагноза используются цитологические, […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Биопсия опухоли, опухолеподобных образований мягких тканей промежности и патолого-анатомическое исследование […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«• Всем пациенткам с РВ и подозрением на РВ рекомендуется получение соскоба с вульвы; мазка-отпечатка с поверхности […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: для исключения […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется выполнение вульвоскопии, вагиноскопии и кольпоскопии всем пациенткам с РВ и подозрением на РВ для […]»
Раздел 2.4 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«Комментарий: вульвоскопия – наиболее простой метод визуализации опухолевого образования»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется всем пациенткам с РВ и с подозрением на РВ выполнять ультразвуковое исследование (УЗИ) органов малого […]»
Раздел 2.4 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«Комментарий: УЗИ является наиболее доступным методом визуализации, для оценки распространенности опухолевого процесса в […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется выполнить цистоскопию и ректороманоскопию всем пациенткам с распространенными стадиями РВ с целью […]»
Раздел 2.4 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется всем пациенткам с РВ выполнять КТ органов грудной полости с целью оценки распространенности опухолевого процесса»
Раздел 2.4 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«Комментарий: При невозможности проведения КТ органов грудной полости выполняется прицельная рентгенография органов грудной клетки»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«КТ органов грудной полости обладает более высокой диагностической эффективностью, по сравнению с рентгенографией, в […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется всем пациенткам с РВ выполнять магнитно-резонансную томографию (МРТ) органов малого таза с внутривенным […]»
Раздел 2.4 (УУР B, УДД 2)
В разборе:Диагностика
«Комментарий: При невозможности проведения МРТ и/или при наличии противопоказаний к нему показано проведение КТ органов […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«МРТ в оценке органов малого таза, тканей тазового дна и промежности обладает более высокой диагностической […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется пациенткам с РВ, при стадиях > T1b (IB, FIGO) для оценки статуса регионарных лимфатических узлов и […]»
Раздел 2.4 (УУР B, УДД 1)
В разборе:Диагностика
«Комментарий: ПЭТ-КТ предпочтительнее в случае планирования хирургического лечения или лучевой терапии, в том числе […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется пациенткам с метастатическим РВ, при клиническом подозрении на метастатическое поражение костей, […]»
Раздел 2.4 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется пациенткам с РВ, при подозрении на метастатическое поражение головного мозга выполнять МРТ головного […]»
Раздел 2.4 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«Комментарий: при невозможности проведения МРТ и/или при наличии противопоказаний возможно выполнение КТ головного мозга […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«МРТ с контрастированием в диагностике метастатического поражения головного мозга обладает более высокой диагностической […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«• Пациенткам с РВ при подготовке к хирургическому лечению или лучевой терапии рекомендовано в целях оценки общего […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) • Для планирования ЛТ как метод […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: при невозможности […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Желательно рассмотреть возможность выполнения ПЭТ-КТ для более точного планирования ЛТ»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется проводить патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала вульвы всем […]»
Раздел 2.5 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«Комментарий: - при сомнительных или отрицательных результатах первичной биопсии новообразования вульвы по результатам […]»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется у всех пациенток с РВ установить стадию заболевания в соответствии с международными классификациями TNM […]»
Раздел 2.5 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
Раздел 3. Лечение
Клинические рекомендации «Рак вульвы» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и […]»
Раздел 3
В разборе:Общие принципы лечения
«Лечение следует проводить в специализированной клинике, располагающей современными возможностями диагностики и опытом […]»
Раздел 3
В разборе:Общие принципы лечения
«Тактика лечения должна быть определена на мультидисциплинарном консилиуме»
Раздел 3
В разборе:Общие принципы лечения
«• Рекомендуется рассматривать хирургическое вмешательство как основной метод радикального лечения пациентов с плоскоклеточным РВ»
Раздел 3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Общие принципы лечения
«Комментарий: по показаниям дополнительно проводятся адъювантная лучевая или химиолучевая терапия»
Раздел 3
В разборе:Общие принципы лечения
«Лучевая терапия (и как самостоятельный метод лечения, и в сочетании с химиотерапией) назначается при противопоказаниях […]»
Раздел 3
В разборе:Общие принципы лечения
«Индивидуальный подход (сочетание лучевых, лекарственных и хирургических методик) – при IV стадии и рецидивах заболевания»
Раздел 3
В разборе:Общие принципы лечения
«• Рекомендуется у молодых пациенток с РВ TisN0M0 выполнять широкое локальное иссечение новообразования мягких тканей […]»
Раздел 3.1.1 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение по стадиям
«Лечение рака вульвы Iа стадии (T1aN0M0) • Всем пациенткам с РВ Iа стадии (T1aN0M0) рекомендуется хирургическое лечение»
Раздел 3.1.2
В разборе:Лечение по стадиям
«Лучевое лечение в самостоятельном варианте проводится при общих соматических противопоказаниях к хирургическому лечению […]»
Раздел 3.1.2
В разборе:Лечение по стадиям
«У пациенток при микроинвазивном РВ с диаметром опухоли ≤ 2 см и стромальной инвазией ≤ 1 мм возможно широкое локальное […]»
Раздел 3.1.2
В разборе:Лечение по стадиям
«У всех остальных пациенток необходимо выполнение вульвэктомии без пахово-бедренной лимфаденэктомии»
Раздел 3.1.2
В разборе:Лечение по стадиям
«Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: клинически линия разреза […]»
Раздел 3.1.2
В разборе:Лечение по стадиям
«Вульвэктомия без пахово-бедренной лимфаденэктомии выполняется при мультифокальном поражении, при опухоли на фоне […]»
Раздел 3.1.2
В разборе:Лечение по стадиям
«Лечение рака вульвы Ib cтадии (TIbN0M0) Хирургическое лечение • Всем пациенткам с РВ Ib cтадии (TIbN0M0) при […]»
Раздел 3.1.3
В разборе:Лечение по стадиям
«При латеральном расположении опухоли в 2–4 см от средней линии рекомендуется вульвэктомия с определением сторожевых […]»
Раздел 3.1.3
В разборе:Лечение по стадиям
«Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: клинически линия разреза […]»
Раздел 3.1.3
В разборе:Лечение по стадиям
«• Всем пациенткам с РВ Ib cтадии (TIbN0M0) при центральном поражении вульвы (переднем или заднем, в пределах 2 см от […]»
Раздел 3.1.3
В разборе:Лечение по стадиям
«• Пациенткам с РВ Ib cтадии (TIbN0M0) при размере опухоли вульвы ≤4 см рекомендовано выполнение вульвэктомии с […]»
Раздел 3.1.3
В разборе:Лечение по стадиям
«Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: o клинически линия […]»
Раздел 3.1.3
В разборе:Лечение по стадиям
«• Всем пациенткам с РВ Ib cтадии (TIbN0M0) при размере опухоли ≥4 см рекомендован основной метод лечения – […]»
Раздел 3.1.3
В разборе:Лечение по стадиям
«Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) • Пациенткам с РВ Ib cтадии (TIbN0M0) […]»
Раздел 3.1.3
В разборе:Лечение по стадиям
«При неэффективной неоадъювантной химиотерапии и сомнительной резектабельности – химиолучевая терапия»
Раздел 3.1.3
В разборе:Лечение по стадиям
«Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: для пациенток, у которых […]»
Раздел 3.1.3
В разборе:Лечение по стадиям
«Лечение рака вульвы II cтадии (TIIN0M0) • Пациенткам с РВ II стадии (T2N0M0) рекомендована радикальная химиолучевая терапия»
Раздел 3.1.4
В разборе:Лечение по стадиям
«При минимальном распространении опухоли на нижнюю треть уретры и/или влагалища рекомендовано выполнение […]»
Раздел 3.1.4
В разборе:Лечение по стадиям
«Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: o лучевое лечение в […]»
Раздел 3.1.4
В разборе:Лечение по стадиям
«Лечение рака вульвы III стадии (Т1–2N1a–bM0, Т1–2N2a–bM0) • Пациенткам с РВ III стадии (Т1–2N1a–bM0, Т1–2N2a–bM0) при […]»
Раздел 3.1.5
В разборе:Лечение по стадиям
«Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) • Пациенткам с РВ III стадии […]»
Раздел 3.1.5
В разборе:Лечение по стадиям
«Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 4) • Пациенткам с РВ III стадии […]»
Раздел 3.1.5
В разборе:Лечение по стадиям
«Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 4) • Пациенткам с РВ III стадии […]»
Раздел 3.1.5
В разборе:Лечение по стадиям
«Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: o при распространении […]»
Раздел 3.1.5
В разборе:Лечение по стадиям
«Лечение рака вульвы IV стадии Каждый клинический случай должен быть обсужден на мультидисциплинарном консилиуме для […]»
Раздел 3.1.6
В разборе:Лечение по стадиям
«• Всем пациенткам с РВ IVA стадии (Т1–2N3M0, Т3N0–3M0) рекомендовано химиолучевое лечение»
Раздел 3.1.6
В разборе:Лечение по стадиям
«Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: В случаях персистенции […]»
Раздел 3.1.6
В разборе:Лечение по стадиям
«В отдельных случаях возможно выполнение расширенных и комбинированных хирургических вмешательств, включая различные […]»
Раздел 3.1.6
В разборе:Лечение по стадиям
«• Всем пациенткам с РВ IVB стадии (Т1–3N0–3M1) (отдаленные метастазы) рекомендуется проведение химиотерапии или […]»
Раздел 3.1.6
В разборе:Лечение по стадиям
«Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: курс химиолучевой […]»
Раздел 3.1.6
В разборе:Лечение по стадиям
«• Всем пациенткам с рецидивами плоскоклеточного РВ рекомендуется лечение по индивидуальной программе (хирургическое […]»
Раздел 3.1.6
В разборе:Лечение по стадиям
«Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: -у пациентов с […]»
Раздел 3.1.6
В разборе:Лечение по стадиям
«Лучевая терапия Общие принципы: Лучевая терапия рекомендована как часть комбинированного лечения в качестве адъювантной […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лучевая терапия
«Использование конформной дистанционной лучевой терапии, основанных на индивидуальном объемном планировании параметров […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лучевая терапия
«Конкретные методики проведения лучевой терапии зависят от локализации первичной опухоли, степени ее распространения и […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лучевая терапия
«Уровень убедительности доказательств C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: o Адъювантную лучевую […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лучевая терапия
«Важно подведение максимальных доз с использованием 3D-конформного облучения или технологии IMRT (конформная […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лучевая терапия
«На область клинически и/или рентгенологически не пораженных пахово-бедренные лимфоузлов СОД 45-50 Гр»
Раздел 3.2
В разборе:Лучевая терапия
«Пахово-бедренные лимфоузлы (положительные, без экстракапсулярного распространения или выраженной остаточной опухолевой […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лучевая терапия
«Топографическое и топометрическое планирование лучевой терапии Топографическое и топометрическое планирование лучевой […]»
Раздел 3.2.1
В разборе:Лучевая терапия
«Возможно использование наружных и эндовагинальных рентгеноконтрастных маркеров с целью верификации нижней границы […]»
Раздел 3.2.1
В разборе:Лучевая терапия
«Для более точного оконтуривания первичной опухоли (GTV), тазовых и паховых лимфатических узлов, включаемых в облучаемый […]»
Раздел 3.2.1
В разборе:Лучевая терапия
«Дистанционная лучевая терапия • У пациенток с РВ при отсутствии поражения тазовых лимфатических узлов рекомендовано […]»
Раздел 3.2.2
В разборе:Лучевая терапия
«Уровень убедительности доказательств C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: В случае поражения […]»
Раздел 3.2.2
В разборе:Лучевая терапия
«Верхняя граница поля должна проходить по горизонтали на уровне передней нижней подвздошной ости так, чтобы в объем […]»
Раздел 3.2.2
В разборе:Лучевая терапия
«Боковая граница поля – это вертикальная линия от передней нижней подвздошной ости»
Раздел 3.2.2
В разборе:Лучевая терапия
«Для хорошего охвата паховых лимфатических узлов переднебоковая граница должна проходить параллельно паховой складке и […]»
Раздел 3.2.2
В разборе:Лучевая терапия
«Нижняя граница поля облучения должна быть ниже по крайней мере на 2 см наиболее дистальной части вульвы»
Раздел 3.2.2
В разборе:Лучевая терапия
«Следует избегать лучевой нагрузки на головку и шейку бедренной кости»
Раздел 3.2.2
В разборе:Лучевая терапия
«После проведения топографического и топометрического планирования лучевой терапии проводится оконтуривание объема […]»
Раздел 3.2.2
В разборе:Лучевая терапия
«Любой опухолевый объем вульвы обводится как GTV и включает в себя визуализируемый или пальпируемый объем инфильтрации […]»
Раздел 3.2.2
В разборе:Лучевая терапия
«• Вульва: o CTV-T включает себя GTV или ложе удаленной опухоли, прилегающую кожу, подкожную клетчатку, слизистую […]»
Раздел 3.2.2
В разборе:Лучевая терапия
«Тазовые лимфатические узлы (общие подвздошные, наружные и внутренние под-вздошные) обводятся с включением сосудов на ширину 7 мм»
Раздел 3.2.2
В разборе:Лучевая терапия
«Пресакральная область включается в объем в случае перехода инфильтрации на влагалище на 1 см кпереди от S1–S2»
Раздел 3.2.2
В разборе:Лучевая терапия
«У пациенток с переходом инфильтрации на ампулярную часть/прямую кишку регионарные периректальные лимфатические узлы […]»
Раздел 3.2.2
В разборе:Лучевая терапия
«PTV1 = CTV-T + 5–10 мм PTV2 = CTV-N + 5–7 мм PTVcум = PTV1 + PTV2 PTVcум может быть сокращен с поверхности кожи в […]»
Раздел 3.2.2
В разборе:Лучевая терапия
«Обязательными для оконтуривания с целью расчета подводимых толерантных доз по гистограммам доза–объем являются мочевой […]»
Раздел 3.2.2
В разборе:Лучевая терапия
«Принципы системной химиотерапии • Пациенткам с распространенным РВ, на первом этапе не подлежащих первичной операции […]»
Раздел 3.3
В разборе:Системная химиотерапия
«Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: В настоящее время при […]»
Раздел 3.3
В разборе:Системная химиотерапия
«Комбинированную химиотерапию со соединениями платины следует рассматривать как лечение первой линии при метастатическом […]»
Раздел 3.3
В разборе:Системная химиотерапия
«Хотя лучшая комбинация с препаратами (соединениями) платины при распространенном РВ неясна, предпочтительным режимом […]»
Раздел 3.3
В разборе:Системная химиотерапия
«• --Рекомендованы следующие режимы химиотерапии: — минимальный объем ХТ, который может рекомендоваться пациенткам с РВ, […]»
Раздел 3.3
В разборе:Системная химиотерапия
«Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств 5) — оптимальный объем ХТ – следующие […]»
Раздел 3.3
В разборе:Системная химиотерапия
«— #паклитаксел 175 мг/м2 в/в в 1-й день+ #карбоплатин AUC 5 –6 в/в в 1-й день -с интервалом 21 день до 6 курсов»
Раздел 3.3
В разборе:Системная химиотерапия
«— #паклитаксел 175 мг/м2 в/в 1-й день с интервалом 21 день до 6 курсов»
Раздел 3.3
В разборе:Системная химиотерапия
«— #пембролизумаб 200 мг в/в 1 раз в 21 день при наличии высокого уровня микросателлитной нестабильности, включая […]»
Раздел 3.3
В разборе:Системная химиотерапия
«Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств 4) • При возникновении рецидива […]»
Раздел 3.3
В разборе:Системная химиотерапия
«Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств 3)»
Раздел 3.3
В разборе:Системная химиотерапия
«Обезболивание Порядок и рекомендации по обезболиванию при злокачественных новообразованиях тела матки соответствуют […]»
Раздел 3.4
В разборе:Системная химиотерапия
«Диетотерапия • К настоящему моменту имеются данные о повышенном риске развития онкологических заболеваний у пациенток с […]»
Раздел 3.5
В разборе:Диетотерапия
«В этой связи рекомендованы мероприятия, направленные на снижение избыточного веса пациенток до нормальных значений»
Раздел 3.5
В разборе:Диетотерапия
«Коррекция привычного рациона питания у таких пациенток будет способствовать профилактике осложнений проводимого лечения […]»
Раздел 3.5
В разборе:Диетотерапия
«Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств 4)»
Раздел 3.5
В разборе:Диетотерапия
Разделы 4–6. Реабилитация, профилактика, организация помощи
Клинические рекомендации «Рак вульвы» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Предреабилитация включает лечебную физкультуру (ЛФК) при заболеваниях женских половых органов, психологическую и […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«• Рекомендуется пациенткам с РВ физическая предреабилитация (состоит из комбинации аэробной и анаэробной нагрузки) с […]»
Раздел 4 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Реабилитация
«• Рекомендуется пациенткам с РВ увеличение физической активности за 2 недели до операции - улучшает качество жизни в […]»
Раздел 4 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Реабилитация
«• Рекомендуется пациенткам с РВ проведение ЛФК на предоперационном этапе - уменьшает частоту послеоперационных осложнений»
Раздел 4 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Реабилитация
«• Рекомендуется пациенткам с РВ тренировка дыхательных мышц в ходе предреабилитации - приводит к уменьшению частоты […]»
Раздел 4 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Реабилитация
«• Психологическая поддержка рекомендована всем пациенткам с РВ в плане предреабилитации - улучшает настроение, снижает […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Пациентки, прошедшие курс психологической предреабилитации, лучше адаптируются к повседневной жизни после хирургического лечения»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: Психологическая […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«• Всем пациенткам с РВ рекомендована тактика fast track rehabilitation («быстрый путь») и ERAS (early rehabilitation […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) • Раннее начало выполнения комплекса […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) • Раннее начало дыхательной […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) • Ранняя активизация, назначение […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) • Для лечения болевого синдрома в […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5)»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«• Рекомендуется пациенткам с РВ проведение сеансов общего массажа медицинского, начиная со 2-х суток после операции, с […]»
Раздел 4 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Реабилитация
«• Рекомендуется пациенткам с РВ проведение клинико-психологической коррекции и использование методик релаксации в […]»
Раздел 4 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Реабилитация
«• Рекомендуется при возникновении лимфостаза нижних конечностей проводить полную противоотечную терапию, включающую […]»
Раздел 4 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Реабилитация
«• Рекомендуется пациенткам с РВ при возникновении лимфедемы нижних конечностей также назначить: — прерывистую […]»
Раздел 4 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Реабилитация
«• Рекомендуется соблюдать следующую периодичность приемом (осмотров, консультаций) врача-онколога после завершения […]»
Раздел 5 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Наблюдение
«у пациентов с высоким риском прогрессирования заболевания перерыв между обследованиями может быть сокращен»
Раздел 5
В разборе:Наблюдение
«• Рекомендуется использовать следующие методы после завершения лечения по поводу плоскоклеточного РВ: o сбор анамнеза и […]»
Раздел 5 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Наблюдение
«задачей наблюдения является раннее выявление прогрессирования заболевания с целью раннего начала хирургического и/или химиолучевого лечения»
Раздел 5
В разборе:Наблюдение
«Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-онкологом и иными врачами-специалистами в […]»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«При подозрении или выявлении у пациента онкологического заболевания врачи-терапевты, врачи-терапевты участковые, врачи […]»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«Консультация в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, поликлиническом […]»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«Срок выполнения патологоанатомических исследований, необходимых для гистологической верификации злокачественных […]»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«Сроки проведения диагностических инструментальных и лабораторных исследований в случае подозрения на онкологическое […]»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«Тактика лечения устанавливается консилиумом врачей, включающим врачей-онкологов, врача-радиотерапевта, […]»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«С целью учета информация о впервые выявленном случае онкологического заболевания направляется в течение 3 рабочих дней […]»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«Сроки ожидания оказания специализированной (за исключением высокотехнологичной) медицинской помощи не должны превышать […]»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«Показаниями для госпитализации в медицинскую организацию в экстренной или неотложной форме являются: 1) наличие […]»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«2) наличие осложнений лечения онкологического заболевания (хирургическое вмешательство, ЛТ, лекарственная терапия и […]»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«2) наличие показаний к специализированному противоопухолевому лечению (хирургическое вмешательство, ЛТ, в том числе […]»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«Показаниями к выписке пациента из медицинской организации являются: 1) завершение курса лечения или одного из этапов […]»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«2) отказ пациента или его законного представителя от специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской […]»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«4) необходимость перевода пациента в другую медицинскую организацию по соответствующему профилю оказания медицинской помощи»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
Критерии оценки качества
Клинические рекомендации «Рак вульвы» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Выполнено патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала вульвы всем пациенткам с РВ и […]»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 1
В разборе:Критерии оценки качества
«Выполнено стадирование заболевания, в соответсвии с международной классификацией FIGO и TNM»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 2
В разборе:Критерии оценки качества
«Выполнено патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного материала) вульвы (при проведении хирургического лечения)»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 3
В разборе:Критерии оценки качества
«Проведена адъювантная лучевая терапия в соответствии с указанными рекомендациями»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 4
В разборе:Критерии оценки качества
Приложение В. Информация для пациента
Клинические рекомендации «Рак вульвы» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Приложение В. Информация для пациента Рекомендация при осложнениях химиотерапии: связаться с врачом-онкологом»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Рекомендации при осложнениях лучевой терапии: связаться с врачом-радиологом»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«При повышении температуры тела до 38 °C и более: • начать прием антибактериальных препаратов системного действия: по […]»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«При стоматите: • диета – механически и термически щадящая»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«• часто (каждый час) полоскать рот отварами ромашки, коры дуба, шалфея, смазывать рот облепиховым (персиковым) маслом»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«• обрабатывать полость рта по рекомендации врача-онколога»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«При диарее: • диета: исключить жирное, острое, копченое, сладкое, молочное, клетчатку»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«• можно нежирное мясо, мучное, кисломолочное, рисовый отвар»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Большинство побочных эффектов (усталость, которая может усилиться примерно через 2 нед. после начала лечения; тошнота и […]»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG Название на русском языке: Шкала оценки тяжести состояния […]»
Приложение В
В разборе:Шкалы
«Содержание: Балл Описание 0 Пациент полностью активен, способен выполнять все, как и до заболевания (90–100 % по шкале […]»
Приложение В
В разборе:Шкалы
«Более 50 % времени бодрствования проводит активно – в вертикальном положении (50–60 % по шкале Карновского) 3 Пациент […]»
Приложение В
В разборе:Шкалы
Приложение Г. Шкалы и классификации
Клинические рекомендации «Рак вульвы» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Шкала Карновского Название на русском языке: Шкала Карновского Оригинальное название (если есть): KARNOFSKY PERFORMANCE […]»
Приложение Г
В разборе:Шкалы
«Содержание (шаблон): Шкала Карновского 100— Состояние нормальное, жалоб нет 90— Способен к нормальной деятельности, […]»
Приложение Г
В разборе:Шкалы
«Необходимы госпитализация и активное лечение 10— Умирающий 0— Смерть Ключ (интерпретация): приведен в самой шкале»
Приложение Г
В разборе:Шкалы
Полный текст клинических рекомендаций (ID 501) — в Рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава России. Разработчики: Ассоциация онкологов России; Российское общество клинической онкологии; Российское общество специалистов по профилактике и лечению опухолей репродуктивной системы.
Страница — краткое изложение клинических рекомендаций для образовательных целей и цитирование отдельных положений со ссылкой на источник. Она не заменяет полный текст КР и не является медицинской или юридической консультацией: при расхождении прав оригинал в Рубрикаторе.