О документе
Краткое описание: про что документ, кто его разработал, какой у него статус и из чего он состоит.
Про что документ
клинические рекомендации по диагностике и лечению витамин-B12-дефицитной анемии у детей и взрослых
- О чём документ
- Макроцитарная гиперхромная анемия с гиперсегментацией нейтрофилов и мегалобластным кроветворением, нередко с фуникулярным миелозом. Диагноз — клиника + низкий B12 при нормальных фолатах. Лечение — цианокобаламин 100–1000 мкг/сут парентерально (при неврологии 400–1000 мкг ежедневно первую неделю) или 1000 мкг/сут внутрь; терапию начинают только после забора крови.
- Кого касается
- Дети и взрослые. Врачи: гематолог, терапевт, педиатр, гастроэнтеролог, невролог, гериатр. паспорт КР
- Заболевание и коды
- МКБ-10: D51.0, D51.1, D51.3, D51.8, D51.9, D53.1.
- Кто разработал
- Национальное гематологическое общество. паспорт КР
- Год утверждения
- 2024; ID в Рубрикаторе 536. паспорт КР
Как читать эту страницу
Страница состоит из трёх слоёв. Слой 1 (этот) даёт общее представление. Слой 2 — собственное краткое изложение рекомендаций по структуре КР. Слой 3 содержит короткие цитаты с номерами разделов КР.
Каждое утверждение во втором слое несёт пин вида КР 1.1. Он ведёт к цитате в третьем слое, а цитата указывает раздел КР. Если пересказ и оригинал расходятся, прав оригинал.
| УУР | Что значит |
|---|---|
| A | Сильная рекомендация: все критерии эффективности важны, все исследования хорошего или удовлетворительного качества, выводы согласованы |
| B | Условная рекомендация: не все критерии важны, не все исследования качественны и/или выводы не согласованы |
| C | Слабая рекомендация: нет доказательств надлежащего качества |
| УДД | Для лечения, профилактики, реабилитации |
|---|---|
| 1 | Систематический обзор РКИ с метаанализом |
| 2 | Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований другого дизайна с метаанализом |
| 3 | Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные |
| 4 | Несравнительные исследования, описание случая или серии, «случай–контроль» |
| 5 | Только обоснование механизма действия или мнение экспертов |
Шкала УДД для диагностических вмешательств приведена в приложении А2 КР. паспорт КР
Главное для практики
Кодирование по МКБ-10
Оригиналцит. 13| Код | Название по КР |
|---|---|
| D51.0 | Витамин |
| D51.1 | Витамин |
| D51.3 | Другие витамин |
| D51.8 | Другие витамин |
| D51.9 | Витамин |
| D53.1 | Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках |
Определение и этиология
Оригиналцит. 1–10, 105–107- B12-дефицитная анемия (мегалобластная, пернициозная анемия, болезнь Аддисона — Бирмера) — прогрессирующая гиперхромная макроцитарная анемия с гиперсегментацией ядер нейтрофилов, мегалобластным эритропоэзом и морфологическими аномалиями других ростков кроветворения в костном мозге; в отличие от других анемий часто сопровождается психоневрологическими симптомами (фуникулярный миелоз) КР 1.1.
- Дефицит B12 нарушает синтез тимидина и обмен жирных кислот, а значит и синтез ДНК; накапливается токсичная для нервных клеток метилмалоновая кислота, уменьшается содержание миелина в нервных волокнах КР 1.2. Проявления — нарушения в кроветворной, нервной и эндокринной системах, атрофия слизистой ЖКТ, фуникулярный миелоз КР 1.2.
- Основная причина — нарушение всасывания в кишечнике КР 1.2. Париетальные клетки тела и дна желудка секретируют внутренний фактор Касла, необходимый для всасывания кобаламина; стойкий комплекс «кобаламин — внутренний фактор» образуется в щелочной среде двенадцатиперстной кишки, всасывание идёт в основном в подвздошной кишке, где находится рецептор кубулин; в крови B12 связывается с транскобаламином, который доставляет его в клетки костного мозга и печени КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2.
- К нарушению всасывания ведут: снижение или отсутствие внутреннего фактора (аутоантитела к нему или к париетальным клеткам, другие атрофические гастриты, резекция желудка); заболевания тонкой кишки (хронические энтериты с мальабсорбцией, опухоли, лимфомы); конкурентное поглощение (дивертикулёз с изменением флоры, дифиллоботриоз, синдром слепой петли) КР 1.2. Эти факторы учитывают и у пациентов с наследственными гемолитическими анемиями КР 1.2.
- Причины у детей: недостаточное поступление с питанием (грудные дети матерей с дефицитом B12 или строгой вегетарианской диетой), снижение всасывания (дефицит внутреннего фактора, резекция желудка, врождённые болезни и резекции тонкой кишки), повышенные потери в кишечнике (глистная инвазия, синдром слепой кишки), врождённые генетические дефекты транспорта КР 1.2.
- Повышенный расход B12 — беременность, избыточная кишечная флора при дивертикулёзе, дифиллоботриоз и другие паразитозы; сниженное потребление — неполноценное питание, отсутствие продуктов животного происхождения КР 7, КР 7, КР 7.
Эпидемиология
Оригиналцит. 11, 12Кодирование и классификация
Оригиналцит. 13–16- МКБ-10: D51.0 — вследствие дефицита внутреннего фактора; D51.1 — вследствие избирательного нарушения всасывания B12 с протеинурией; D51.3 — другие, связанные с питанием; D51.8 — другие; D51.9 — неуточнённая; D53.1 — другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках КР 1.4.
- Формы: приобретённые и наследственные (врождённые). Среди приобретённых — первичная (аутоантитела к внутреннему фактору, пернициозная анемия) и вторичные (врождённая гемолитическая анемия, строгая веганская диета и др.) КР 1.5. Первичная форма нередко осложняет аутоиммунный тиреоидит и сахарный диабет 1 типа; наследственные формы описаны у детей с генетическими дефектами транспорта B12 КР 1.5, КР 1.5.
Клиническая картина
Оригиналцит. 17–22- Постепенно нарастающие слабость, апатия, непереносимость нагрузок, сердцебиение, боли в сердце, диспепсия; слабость в ногах, парестезии, мигрирующие боли, онемение конечностей и утрата чувствительности пальцев рук КР 1.6.
- Типичны одутловатость лица, амимичность, бледно-желтушный цвет кожи, сглаженность сосочков языка («малиновый лаковый язык»); у молодых — раннее поседение КР 1.6, КР 1.6. Нередки субфебрилитет и увеличение селезёнки, что приводит к диагностическим ошибкам КР 1.6.
- Без лечения: нарушение поверхностной и глубокой мышечной чувствительности, снижение слуха и зрения, арефлексия, в запущенных случаях — тазовые расстройства и выраженные когнитивные нарушения КР 1.6. В тяжёлых случаях доминирует поражение нервной системы (фуникулярный миелоз): атаксия, гипорефлексия, патологические знаки (рефлекс Бабинского) КР 1.6.
Диагностика
Оригиналцит. 23–65- Критерии диагноза: клинико-гематологическая картина и лабораторные признаки дефицита B12 КР 2. Характерно сочетание гематологических нарушений с патологией ЖКТ и поражением нервной системы; анамнез и симптомы позволяют заподозрить диагноз и ограничить набор исследований КР 2, КР 2.
Лабораторные критерии
- Общий анализ крови: гиперхромия, макроцитоз, анизопойкилоцитоз, гиперсегментация ядер нейтрофилов, эритроцитопения, абсолютная ретикулоцитопения; биохимия: высокая активность ЛДГ, умеренное повышение свободного билирубина, низкий B12 при нормальных фолатах; костный мозг: мегалобластический тип кроветворения, гигантские миелоциты, метамиелоциты и палочкоядерные нейтрофилы КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3.
- Дифференциальный диагноз — с другими макроцитарными анемиями: дефицит фолиевой кислоты, дефицит витамина B6, латентный гемолиз (макроцитоз из-за ретикулоцитов), миелодиспластические синдромы, апластическая анемия КР 2.3.
- Общий анализ крови, гематокрит, эритроциты, ретикулоциты, MCH, MCHC, размеры эритроцитов при анемическом синдроме (УУР С, УДД 5): макроцитарная гиперхромная анемия с ростом MCV и MCH, выраженный анизопойкилоцитоз; MCHC в норме; базофильная пунктация, тельца Жолли, кольца Кебота; абсолютное число ретикулоцитов снижено (относительное может быть нормальным или повышенным); ранний признак — гиперсегментация нейтрофилов, иногда нейтропения; умеренная тромбоцитопения, редко глубокая, обычно без геморрагий КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3.
- Биохимия (общий белок, альбумин, билирубин общий/свободный/связанный, АСТ, АЛТ, креатинин, мочевина, ЩФ, ГГТ, ЛДГ, глюкоза) и гомоцистеин (УУР С, УДД 5): резкий рост ЛДГ и гипербилирубинемия КР 2.3, КР 2.3.
- Показатели обмена железа — ферритин, трансферрин, ОЖСС, железо, насыщение трансферрина (УУР С, УДД 5) — для исключения полидефицитных состояний: при B12-дефиците железо и ферритин обычно высокие; при мальабсорбции возможен сочетанный дефицит железа и B12, типичная картина стирается, и возрастает значение клиники, анамнеза и других маркёров КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3.
- Витамин B12 и фолиевая кислота в крови (УУР С, УДД 5): B12 как правило существенно снижен, фолаты в норме или повышены (возможен сочетанный дефицит); при нормальных B12 и фолатах определяют голотранскобаламин (активный B12) — при дефиците он снижен КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3.
- Миелограмма — при макроцитарной анемии умеренной и тяжёлой степени и при двух- и трёхростковых цитопениях (УУР С, УДД 5): повышенная клеточность, обилие мегалобластов с причудливой формой ядра, гигантские миелоциты, метамиелоциты, палочкоядерные КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3.
- При госпитализации — антитела к ВИЧ-1 и ВИЧ-2 в связи с частой ассоциацией дефицита B12 с ВИЧ-инфекцией (УУР С, УДД 5) КР 2.3.
- Скрининг дефицита B12 (ОАК, гематокрит, эритроциты, ретикулоциты, MCH, MCHC, размеры эритроцитов, B12) показан пожилым и старческим пациентам с гериатрическими синдромами (УУР С, УДД 4): при низком B12 старческая астения и когнитивные расстройства развиваются чаще, функциональное снижение — на 60 % чаще, также ниже мышечная сила, масса и минеральная плотность кости КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3.
Инструментальные и другие исследования
- Всем с подозрением или впервые установленным диагнозом (УУР С, УДД 4): ЭГДС и видеоколоноскопия — патология ЖКТ как причина нарушения всасывания и исключение опухолей ЖКТ при пернициозной анемии; УЗИ органов брюшной полости (всем) и УЗИ щитовидной и паращитовидных желёз (старше 18 лет) — умеренная гепатоспленомегалия как проявление экстрамедуллярного кроветворения и сопутствующая аутоиммунная патология (УУР С, УДД 5); ЭКГ — нарушения ритма и проводимости (старше 18 лет — УУР С, УДД 4; до 18 лет — УУР В, УДД 3) КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4. Для интерпретации возможно применение технологий искусственного интеллекта при их доступности КР 2.4.
- Консультация врача-невролога для выявления и документирования неврологических нарушений (УУР С, УДД 5); у пожилых учитывают психоневрологические жалобы и когнитивные нарушения, которые могут предшествовать анемии КР 2.5, КР 2.5.
Лечение
Оригиналцит. 66–98Общие положения
- Суточная потребность в B12 — 2,4 мкг КР 3.1. Большинство пациентов с мегалобластной анемией и/или фуникулярным миелозом имеют мальабсорбцию и нуждаются в неотложном парентеральном введении цианокобаламина; отсутствие своевременной терапии может привести к необратимой полиорганной недостаточности КР 3.1, КР 3.1.
- Не начинать лечение цианокобаламином до забора крови на лабораторные исследования (УУР С, УДД 5): даже одна инъекция устраняет диагностически значимые морфологические аномалии эритроидного ряда; учитывают и поступление B12 в составе поливитаминов (группы A11AA, A11B, A11DB по АТХ) КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1.
Взрослые (старше 18 лет)
- Без неврологических нарушений: цианокобаламин (раствор) в/в, п/к или в/м 100–200 до 1000 мкг/сут через день до коррекции анемии либо цианокобаламин таблетки 1000 мкг/сут внутрь ежедневно (УУР С, УДД 5) КР 3.1.
- С неврологическими нарушениями: 400–500 до 1000 мкг/сут в/в, п/к или в/м ежедневно первую неделю, далее с интервалами до 7 дней до коррекции анемии и регресса неврологических нарушений (УУР С, УДД 5) КР 3.1.
- Поддерживающая терапия после купирования цитопении и неврологических нарушений: цианокобаламин парентерально в дозе по инструкции, частота инъекций от 1 раза в неделю до 1 раза в месяц, либо таблетки 1000 мкг/сут (УУР С, УДД 5) КР 3.1.
Дети (до 18 лет)
- Без неврологических нарушений: 100–200 до 1000 мкг/сут парентерально через день (до 3 лет дозу можно снизить по инструкции) либо цианокобаламин таблетки 1000–2000 мкг/сут до коррекции анемии (УУР С, УДД 5) КР 3.1.
- С неврологическими нарушениями: 400–500 до 1000 мкг/сут ежедневно первую неделю, далее с интервалами до 7 дней до коррекции анемии и регресса неврологических нарушений (до 3 лет доза может быть снижена) (УУР С, УДД 5) КР 3.1.
- Поддерживающая терапия: парентерально по инструкции, от 1 раза в неделю до 1 раза в месяц, либо таблетки 1000–2000 мкг/сут (УУР С, УДД 5) КР 3.1.
Особенности терапии
- Лишь до 10 % парентерально введённого цианокобаламина связывается с транскобаламином и усваивается клетками, излишки выводятся с мочой; суточная доза при B12-дефицитной анемии колеблется от 100–200 до 1000 мкг КР 3.1, КР 3.1.
- При лекарственном аллергическом дерматите введение сочетают с глюкокортикоидами (H02AB) и системными антигистаминными (R06A); при повторных введениях аллергии можно избежать, снизив дозу до 100–200 мкг/сут без потери эффективности КР 3.1, КР 3.1.
- Длительность определяется тяжестью анемии; после регресса анемии, лейкопении, тромбоцитопении и морфологических аномалий курс продолжают ещё 10–14 дней для создания запасов B12 в печени КР 3.1, КР 3.1.
- Пероральный B12 в дозе 1000 мкг/сут по эффективности сопоставим с парентеральным (рост сывороточного B12 и гемоглобина, регресс неврологических проявлений); преимущества — независимость от медработников, отсутствие инъекционных осложнений, в том числе у получающих антитромботические средства (важно для пожилых) КР 3.1, КР 3.1.
Контроль эффективности
- Мониторинг (УУР С, УДД 5): ОАК с ретикулоцитами и индексами, гематокрит, эритроциты, MCH/MCHC, размеры эритроцитов, билирубин общий/свободный/связанный, ЛДГ, ферритин, железо, гомоцистеин КР 3.2.
- Улучшение самочувствия — после первых 3–5 инъекций; рост гемоглобина через 7–10 дней, восстановление остальных показателей через 3–5 недель; адекватность терапии — нормализация ЛДГ, ретикулоцитарный криз на 5–7-й день, изменения ретикулоцитарных индексов опережают криз. После курса ОАК с ретикулоцитами контролируют каждые 3–4 месяца КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2.
Гемическая гипоксия и железо
- Оксигенотерапия и гемотрансфузии по индивидуальным показаниям при клинических и лабораторных признаках гемической гипоксии (УУР С, УДД 5): больные плохо адаптированы к анемии (метаболические нарушения затрагивают не только кроветворение); пожилым нередко нужна гемокомпонентная терапия даже при гемоглобине 75–85 г/л; на фоне терапии B12 может проявиться дефицит железа, препятствующий полному восстановлению КР 3.3, КР 3.3, КР 3.3, КР 3.3, КР 3.3.
- Диетическое питание в стационаре — по действующим приказам Минздрава с учётом соматического статуса, коморбидности и цитопении КР 3.4.
Реабилитация
Оригиналцит. 99- Специфических реабилитационных мероприятий нет КР 4.
Профилактика и наблюдение
Оригиналцит. 100, 101, 107–114- Диспансерное наблюдение зависит от возможности устранить причину дефицита КР 5. Группа риска: мальабсорбция (целиакия, воспалительные заболевания кишечника), резекция желудка и кишечника, программный гемодиализ, беременные-вегетарианки КР 5.
- Дети с недостаточным поступлением B12, скорее всего, имеют дефицит и других витаминов и микроэлементов (фолаты, железо); их ставят на диспансерный учёт после первичного обследования КР 7, КР 7.
- В детской практике: искать признаки мальабсорбции, выяснять характер питания ребёнка и родителей, у грудных — питание матери до и во время беременности и лактации КР 7, КР 7, КР 7.
- Прогноз: при ранней диагностике, своевременном лечении и наблюдении благоприятный в любом возрасте; у пожилых с глубокой анемией определяется сопутствующей (в том числе сердечно-сосудистой) патологией; фуникулярный миелоз резко ухудшает прогноз КР 7, КР 7, КР 7.
Организация медицинской помощи
Оригиналцит. 102–104- Экстренная госпитализация — глубокая анемия с выраженной гипоксией и/или отсутствием адаптации (декомпенсация). Плановая — диспансерное обследование, в том числе при первичной диагностике анемии умеренной и тяжёлой степени. Выписка — регресс симптомов декомпенсации и завершение обследования для выявления причины КР 6, КР 6, КР 6.
Алгоритм действий врача
Оригиналцит. 23, 70, 87, 124- Подозрение (макроцитарная анемия, неврология, мальабсорбция, возраст) → забор крови до лечения: ОАК с ретикулоцитами, ЛДГ, билирубин, B12, фолаты, железо, гомоцистеин → при неясности миелограмма → поиск причины (ЭГДС, колоноскопия, УЗИ) → цианокобаламин (при неврологии ежедневно первую неделю) → контроль ретикулоцитов и гемоглобина → поддерживающая терапия, пожизненно при неустранимой причине КР 2, КР 3.1, КР 3.2, КР, прил. В.
Информация для пациента
Оригиналцит. 115–126- Дефицит B12 бывает при глистной инвазии широким лентецом, врождённых нарушениях образования внутреннего фактора, пернициозной анемии (антитела к внутреннему фактору), неправильном питании, строгой вегетарианской диете, удалении желудка или части кишечника; причину уточняют обследованием с определением B12 в крови КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В.
- Проявления: анемия, потеря веса, бледность, хронический гастрит, глоссит, слабость в конечностях и неврологические нарушения (чаще у пожилых); при упорном ухудшении самочувствия, депрессии, снижении работоспособности, у детей — ухудшении успеваемости и отставании в развитии нужно обратиться к врачу и сдать анализ крови КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В.
- При своевременном лечении цианокобаламином гемоглобин нормализуется примерно через месяц; если причину устранить можно (глисты, питание), поддерживающее лечение не нужно, если нельзя (сниженное всасывание, веганская диета, антитела, врождённая недостаточность) — поддерживающие введения пожизненно; самолечение недопустимо КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В.
Критерии оценки качества
Оригиналцит. 127–136КР содержат 10 критериев «да/нет» (формулировки сокращены). КР, критерии качества
Критерии качества медицинской помощи
- Выполнены общий (клинический) анализ крови, оценка гематокрита, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня ретикулоцитов в крови, определение среднего с […] КР, критерии качества
- Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический (исследование общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в […] КР, критерии качества
- Выполнено исследование сывороточных показателей обмена железа: исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня трансферрина сыворотки крови, исследование желез […] КР, критерии качества
- Проведено определение концентрации витамина В12 (цианокобаламина) и фолиевой кислоты в сыворотке крови у пациентов с В12-дефицитной анемией КР, критерии качества
- Проведена терапия цианокобаламином (раствор для инъекций) путем внутривенного, подкожного или внутримышечного введения в дозе от 100-200 до 1000 мкг/сут через день до кор […] КР, критерии качества
- Проведена терапия цианокобаламином (раствор для инъекций) путем внутривенного, подкожного или внутримышечного введения в дозе от 400-500 до 1000 мкг/сут в первую неделю е […] КР, критерии качества
- Назначена поддерживающая терапия цианокобаламином (раствор для инъекций) путем внутривенного, подкожного или внутримышечного введения (в дозе согласно инструкции к препар […] КР, критерии качества
- Проведена терапия цианокобаламином (раствор для инъекций) путем внутривенного, подкожного или внутримышечного введения в дозе от 100-200 до 1000 мкг/сут (для детей в возр […] КР, критерии качества
- Проведена терапия цианокобаламином (раствор для инъекций) путем внутривенного, подкожного или внутримышечного введения в дозе от 400-500 до 1000 мкг/сут (для детей в возр […] КР, критерии качества
- раза в неделю до 1 раза в месяц), либо #цианокобаламином (таблетки, покрытые оболочкой) в дозе 1000-2000 мкг/сутки пациентам с установленным диагнозом В12-дефицитной анем […] КР, критерии качества
Опорные цитаты и первоисточник
Полный текст клинических рекомендаций на этой странице не воспроизводится: он защищён авторским правом и опубликован разработчиками. Здесь только короткие цитаты в информационных целях, каждая со ссылкой на раздел источника, и сведения о том, где найти оригинал.
Разработчики и первоисточник
- Документ
- Клинические рекомендации «Витамин-B12-дефицитная анемия». МКБ-10: D51.0, D51.1, D51.3, D51.8, D51.9, D53.1. Год утверждения: 2024. Возрастная категория: Дети и взрослые.
- Разработчики
- Национальное гематологическое общество
- ID и срок пересмотра
- ID в Рубрикаторе: 536. Срок пересмотра в PDF не указан; актуальность редакции сверьте в Рубрикаторе.
- Рабочая группа
- Состав — приложение А1 КР.
- Где полный текст
- Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России, https://cr.minzdrav.gov.ru/ (поиск по названию или ID 536). Там же актуальная редакция и статус документа.
Раздел 1. Краткая информация о заболевании
Клинические рекомендации «Витамин-B12-дефицитная анемия» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«В12-дефицитная анемия (мегалобластная анемия, пернициозная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера), характеризуется прогрессирующей гиперхромной, макроцитарной анемией, гиперсегментацией ядер нейтрофилов, мегалобластным эритропоэзом и морфологическими аномалиями других ростков кроветворения в костном мозге; в отличие от других анемий, […]»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и этиология
«Дефицит витамина В12 приводит к нарушению синтеза тимидина и метаболизма жирных кислот, что, в свою очередь, имеет следствием нарушение синтеза ДНК, накопление токсичного для нервных клеток метаболита - метилмалоновой кислоты, и уменьшению содержания миелина в нервных волокнах»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«Клиническими проявлениями В12-дефицита служат многочисленные нарушения в кроветворной, нервной и эндокринной системе, атрофия слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта и развитие характерной клиники фуникулярного миелоза»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«Основная причина развития дефицита витамина В12 – нарушение его всасывания в кишечнике»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«Париетальные клетки тела и дна желудка секретируют белок, т.н. «внутренний фактор Кастла» (открыт W.Castle в 1930), необходимый для всасывания витамина В12 (кобаламин, «внешний фактор»)»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«Образование стойкого комплекса «кобаламин - внутренний фактор Кастла» начинается в щелочной среде 12-перстной кишки, далее всасывание витамина В12 происходит в тонком кишечнике, в основном, в подвздошной кишке, где локализуется кубулин - специфический белок-рецептор для «внутреннего фактора»»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«В процессе всасывания «комплекс» распадается, витамин В12 проникает через стенку тонкой кишки в кровоток, где связывается с транскобаламином, который доставляет его клеткам-потребителям, в том числе клеткам костного мозга и печени»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«К нарушению всасывания витамина В12 могут приводить следующие патологические процессы: - снижение продукции или отсутствие «внутреннего фактора Кастла» вследствие наличия аутоантител к нему или к париетальным клеткам желудка, другие атрофические гастриты, резекция желудка; - заболевания тонкой кишки (хронические энтериты с синдромом […]»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«Все вышеперечисленные факторы-риска развития дефицита кобаламина необходимо учитывать у пациентов, имеющих наследственные формы гемолитических анемий»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«У детей основными причинами дефицита В12 являются: - снижение поступления витамина В12 с питанием (у грудных детей, чьи матери имеют дефицит витамина В12 или соблюдают строгую вегетарианскую диету - снижение всасывания (дефицит внутреннего фактора Кастла, резекция желудка, нарушение всасывания в подвздошной кишке вследствие врожденных […]»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«В12-дефицитная анемия является одной из самых распространенных анемий, частота выявления которой варьирует в разных возрастных группах: после 60 лет дефицит витамина В12 обнаруживают у одного из 50 человек, а после 70 лет - у каждого 15-ого»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«В соответствии с этим, в некоторых странах концентрацию витамина В12 в сыворотке крови определяют пожилым лицам в порядке диспансеризации»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем D51.0 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора D51.1 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинурией D51.3 Другие витамин-B12-дефицитные анемии, связанные с […]»
Раздел 1.4
«В12-дефицитные анемии разделяют на: • приобретенные • наследственные (врожденные) Среди приобретенных В12-дефицитных анемий выделяют первичную форму, обусловленную наличием аутоантител к внутреннему фактору Кастла (пернициозная анемия), и вторичные, ассоциированные с одним или несколькими факторами риска развития В12-дефицита, например, […]»
Раздел 1.5
В разборе:Кодирование и классификация
«Первичная форма, обусловленная аутоиммунным характером дефицита В12, зачастую осложняет течение аутоиммунного тиреоидита и сахарного диабета 1 типа»
Раздел 1.5
В разборе:Кодирование и классификация
«Наследственные формы В12-дефицита описаны у детей с врожденными генетическими дефектами, приводящими к нарушению транспорта витамина В12»
Раздел 1.5
В разборе:Кодирование и классификация
«Основные клинические проявления В12-дефицитной анемии включают постепенно нарастающую слабость, апатию, непереносимость физических нагрузок, сердцебиение, боли в сердце, диспепсические расстройства, а также - слабость в ногах и парестезии, мигрирующие боли, «онемение» конечностей и постепенную утрату чувствительности пальцев рук»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Типичны - одутловатость лица и амимичность, бледно-желтушный цвет кожи, сглаженность сосочков языка («малиновый лаковый язык»)»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Нередко отмечается субфебрильная температура и увеличение размеров селезенки, которые зачастую приводят к диагностическим ошибкам»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«При отсутствии своевременной диагностики и лечения В12-дефицита развиваются нарушение поверхностной и глубокой мышечной чувствительности, снижение слуха, зрения, арефлексия, в запущенных случаях - нарушение функции тазовых органов и выраженные когнитивные нарушения»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«В тяжелых случаях В12-дефицита доминирует поражение периферической нервной системы (фуникулярный миелоз): атаксия, гипорефлексия, появление патологических знаков - рефлекс Бабинского»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
Раздел 2. Диагностика
Клинические рекомендации «Витамин-B12-дефицитная анемия» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«, медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики Критерии установления диагноза: клинико-гематологическая картина заболевания и наличие лабораторных критериев дефицита В12»
Раздел 2
В разборе:ДиагностикаАлгоритм действий врача
«Для В12-дефицитной анемии характерно сочетание гематологических нарушений с патологией желудочно-кишечного тракта и наличием симптомов поражения нервной системы»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«Несмотря на значительную вариабельность клинических проявлений дефицита кобаламина, комплексный анализ анамнестических данных и клинических симптомов позволяет предположить диагноз В12-дефицитной анемии и минимизирует выбор лабораторных исследований необходимых для верификации диагноза»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«Лабораторные диагностические исследования Основными лабораторными критериями диагноза В12-дефицитной анемии являются: • В общем (клиническом) анализе крови: • гиперхромия, макроцитоз, анизопойкилоцитоз»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«• эритроцитопения и абсолютная ретикулоцитопения • В анализе крови биохимическом общетерапевтическом: • высокая активность ЛДГ»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«• В пунктате костного мозга: • мегалобластический тип кроветворения»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«• наличие гигантских миелоцитов, метамиелоцитов и палочкоядерных нейтрофилов»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Дифференциальная диагностика В12-дефицитной анемии проводится с другими видами макроцитарных анемий, ассоциированных с: - дефицитом фолиевой кислоты; - дефицитом витамина В6; - некоторыми формами латентного гемолиза, при которых макроцитоз обусловлен увеличенным содержанием ретикулоцитов в циркуляции; - миелодиспластическими синдромами; […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется выполнение общего (клинического) анализа крови, оценки гематокрита, исследования уровня эритроцитов в крови, исследования уровня ретикулоцитов в крови, определение среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах, определение размеров эритроцитов у пациентов с анемическим синдромом с целью диагностики В12-дефицитной анемии»
Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«при В12-дефицитной анемии в общем (клиническом) анализе крови выявляется макроцитарная, гиперхромная анемия, с увеличением среднего объема эритроцитов (MCV), среднего содержания гемоглобина (MCH) в эритроцитах и выраженным анизо-пойкилоцитозом»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Характерными изменениями в общем (клиническом) анализе крови являются базофильная пунктация эритроцитов, тельца Жолли и кольца Кебота в эритроцитах, наличие овалоцитов и единичных нормобластов»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Абсолютное число ретикулоцитов снижено, в то время как относительное их количество может быть нормальным или повышенным»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Ранним признаком дефицита В12 является гиперсегментация ядер нейтрофилов, иногда нейтропения»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Часто наблюдается умеренная тромбоцитопения, редко - глубокая, обычно без геморрагического синдрома»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется пациентам с подозрением на В12-дефицитную анемию проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, определение активности […]»
Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«в анализе крови биохимическом общетерапевтическом отмечается характерное, резкое увеличение активности ЛДГ и гипербилирубинемия, в начальной стадии - неконъюгированная, при тяжелой степени анемии - за счёт обеих фракций»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется пациентам с подозрением на В12-дефицитную анемию выполнять исследование сывороточных показателей обмена железа: исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня трансферрина сыворотки крови, исследование железосвязывающей способность сыворотки (ОЖСС), исследование уровня железа сыворотки крови и исследование […]»
Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«при В12-дефицитной анемии показатели сывороточного железа и ферритина, как правило, высокие»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Однако у пациентов с синдромом мальабсорбции может наблюдаться сочетание дефицита кобаламина и железа»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«В этих случаях типичная лабораторная картина В12-дефицитной анемии может нивелироваться, что препятствует своевременной диагностике заболевания и приводит к отсрочке назначения патогенетической терапии»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«В подобных случаях возрастает диагностическая значимость клинической картины, анамнеза, а также других диагностических маркеров (ММК, голотранскобаламин)»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется пациентам с подозрением на В12-дефицитную анемию определение уровня витамина В12 (цианокобаламин) в крови, исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови»
Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«Содержание витамина В12 в сыворотке, как правило, существенно снижено»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Фолаты сыворотки - в норме или повышены, но может встречаться и сочетание дефицита обоих витаминов»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«В случае нормального содержания В12 и фолатов в сыворотке крови целесообразно определение голотранскобаламина сыворотки (активный В12), содержание которого в случае В12-дефицита снижено»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется пациентам с макроцитарной анемией умеренной-тяжелой степени тяжести, а также при развитии двух-или трехростковых цитопений проведение цитологического исследования мазка костного мозга (миелограмма) с целью выявления характерных для дефицита витамина В12 нарушений гемопоэза и исключения других заболеваний системы крови»
Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«характерным диагностическим признаком В12-дефицитной анемии служит повышенная клеточность костного мозга и обилие мегалобластов, которые зачастую имеют причудливую форму ядра»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Типичными морфологическими признаками являются также наличие гигантских миелоцитов, метамиелоцитов, палочкоядерных нейтрофилов (гранулоцитов), а также гиперсегментация ядер нейтрофилов»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется пациентам при госпитализации в связи с подозрением на В12-дефицитную анемию или по поводу диагностированной В12-дефицитной анемии определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу […]»
Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется проводить скрининг дефицита витамина В12 (включает выполнение общего (клинического) анализа крови, оценку гематокрита, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня ретикулоцитов в крови, определение среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах, определение размеров эритроцитов, […]»
Раздел 2.3 (УУР C, УДД 4)
В разборе:Диагностика
«у пациентов с низким уровнем витамина В12 гериатрические синдромы, в том числе старческая астения, когнитивные расстройстваразвиваются чаще, функциональное снижение отмечается на 60% чаще»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Также низкий уровень витамина В12 ассоциирован с низкой мышечной силой и мышечной массой, низкой минеральной плотностью кости»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Для интерпретации исследований могут применяться технологии искусственного интеллекта (при наличии и адаптированности для диагностики при В-12-дефицитной анемии)»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется всем пациентам с подозрением или с впервые установленным диагнозом В12-дефицитной анемии проведение следующих инструментальных исследований для выяснения причины анемии и/или диагностики сопутствующей патологии: o Эзофагастродуоденоскопия и видеоколоноскопия – для выявления патологии желудочно-кишечного тракта, как […]»
Раздел 2.4 (УУР C, УДД 4)
В разборе:Диагностика
«o Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) (всем пациентам), ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез (для пациентов старше 18 лет) – для выявления характерных для дефицита витамина В12 изменений (в частности, умеренной гепатоспленомегалии как проявления эктрамедуллярного гемопоэза), а […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) o Электрокардиография – для диагностики нарушений ритма сердца и внутрисердечной проводимости, ассоциированных с В12-дефицитной анемией Для пациентов старше 18 лет - Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Для пациентов […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется пациентам с подозрением или с впервые установленным диагнозом В12-дефицитной анемии прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный для выявления и документации возможных неврологических нарушений, обусловленных дефицитом витамина В12»
Раздел 2.5 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«при обследовании пожилых пациентов следует учитывать психо-неврологические жалобы и когнитивные нарушения, которые могут предшествовать развитию анемического синдрома»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
Раздел 3. Лечение
Клинические рекомендации «Витамин-B12-дефицитная анемия» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Консервативное лечение Суточная потребность в витамине В12 составляет 2,4 мкг»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Большинство пациентов с дефицитом витамина B12, манифестирующим мегалобластной анемией и/или неврологической симптоматикой (фуникулярного миелоза), имеют синдром мальабсорбции и требуют неотложного введения цианокобаламина (витамина В12) парентерально»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Отсутствие своевременной заместительной терапии может привести к развитию необратимой полиорганной недостаточности»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«• Не рекомендуется пациентам с подозрением на В12-дефицитную анемию начинать лечение цианокобаламином до взятия крови для проведения лабораторных исследований необходимых для верификации дефицита витамина В12»
Раздел 3.1 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«залогом правильной и своевременной диагностики В12-дефицитной анемии является исследование лабораторных параметров, необходимых для верификации дефицита кобаламина до назначения лечения цианокобаламином, в том числе в составе поливитаминов в комбинации с минеральными веществами (группа А11АА по АТХ классификации), поливитаминов (группа […]»
Раздел 3.1
В разборе:ЛечениеАлгоритм действий врача
«Так как даже одна инъекция цианокобаламина приводит к исчезновению диагностически значимых морфологических аномалий клеток эритроидного ряда»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется пациентам с установленным диагнозом В12-дефицитной анемии в возрасте старше 18 лет при отсутствии признаков нарушения функции нервной системы проведение терапии цианокобаламином (раствор для инъекций) путем внутривенного, подкожного или внутримышечного введения в дозе от 100-200 до 1000 мкг/сут через день до коррекции […]»
Раздел 3.1 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется пациентам с установленным диагнозом В12-дефицитной анемии в возрасте старше 18 лет при наличии признаков нарушения функции нервной системы проведение терапии цианокобаламином (раствор для инъекций) путем внутривенного, подкожного или внутримышечного введения в дозе от 400-500 до 1000 мкг/сут в первую неделю ежедневно, […]»
Раздел 3.1 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется пациентам с установленным диагнозом В12-дефицитной анемии в возрасте старше 18 лет после купирования цитопении и неврологических нарушений проведение поддерживающей терапии цианокобаламином (раствор для инъекций) путем внутривенного, подкожного или внутримышечного введения (в дозе согласно инструкции к препарату, частота […]»
Раздел 3.1 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«Рекомендуется пациентам с установленным диагнозом В12-дефицитной анемии в возрасте до 18 лет при отсутствии признаков нарушения функции нервной системы проведение терапии цианокобаламином (раствор для инъекций) путем внутривенного, подкожного или внутримышечного введения в дозе от 100-200 до 1000 мкг/сут (для детей в возрасте до 3-х лет […]»
Раздел 3.1 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется пациентам с установленным диагнозом В12-дефицитной анемии в возрасте до 18 лет при наличии признаков нарушения функции нервной системы проведение терапии цианокобаламином (раствор для инъекций) путем внутривенного, подкожного или внутримышечного введения в дозе от 400-500 до 1000 мкг/сут (для детей в возрасте до 3-х лет […]»
Раздел 3.1 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется пациентам с установленным диагнозом В12-дефицитной анемии в возрасте до 18 лет после купирования цитопении и неврологических нарушений проведение поддерживающей терапии цианокобаламином (раствор для инъекций) путем внутривенного, подкожного или внутримышечного введения (в дозе согласно инструкции к препарату, частота […]»
Раздел 3.1 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«лишь небольшая часть (до 10%) введенного парентерально цианокобаламина связывается с транскобаламином и усваивается клетками; излишки препарата выводятся с мочой»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«При В12-дефицитной анемии суточная доза цианокобаламина варьирует от 100-200 до 1000 мкг/сутки»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«В случае развития лекарственного аллергического дерматита введение цианокобаламина сочетают с глюкокортикоидами (группа Н02АВ по АХТ классификации) и антигистаминными средствами системного действия (группа R06A по АТХ классификации)»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«При повторных введениях препарата удается избежать развития нежелательных аллергических реакций путем уменьшения дозы цианокобаламина до 100-200 мг/сутки, что не снижает эффективность терапии»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Длительность терапии цианокобаламином определяется тяжестью В12-дефицитной анемии»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«После регресса анемии, лейкопении, тромбоцитопении и всех морфологических аномалий эритроцитов курс лечения цианокобаламином продолжается еще 10-14 дней с целью создания «запасов» витамина В12 в печени»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Применение препаратов витамина B12 (цианокобаламина и его аналогов) в пероральной форме в дозе 1000 мкг/сутки показало сравнимую с парентеральными формами эффективность в повышении сывороточных показателей кобаламина, концентрации гемоглобина и регресса неврологических проявлений »
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Препараты витамина B12 (цианокобаламина и его аналогов) в пероральной форме обладают преимуществами: отсутствие во время лечения зависимости от медицинских работников, выполняющих инъекции; отсутствие осложнений, связанных с инъекциями, в том числе у пациентов, получающих антитромботические средства, что имеет особое значение для […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Рекомендуется пациентам с В12-дефицитной анемией проводить контроль эффективности лечения с помощью мониторинга клинических и лабораторных показателей. На этапе лечения необходимо исследование: общего (клинического) анализа крови, оценка гематокрита, исследование уровня эритроцитов в крови, исследования уровня ретикулоцитов в крови, […]»
Раздел 3.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«признаки улучшения состояния пациента в виде уменьшения анемических симптомов появляются после первых 3-5 инъекций цианокобаламина»
Раздел 3.2
В разборе:ЛечениеАлгоритм действий врача
«Повышение уровня гемоглобина достигается через 7-10 дней, восстановление других гематологических показателей - через 3-5 недель»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Адекватность терапии можно оценить по нормализации показателя активности лактатдегидрогеназы в крови, развитию ретикулоцитарного криза на 5-7 дни лечения и изменениям ретикулоцитарных индексов, которые опережают развитие ретикулоцитарного криза»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«После начала терапии стремительно снижается средний объем и содержание гемоглобина в ретикулоцитах, а фракция незрелых ретикулоцитов резко повышается, отражая эффективность терапии»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«По окончании курса лечения цианокобаламином общий (клинический) анализ крови развернутый с учетом ретикулоцитов и, по возможности, ретикулоцитарных индексов необходимо контролировать каждые 3-4 месяца»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Дополнительную информацию об эффективности лечения может представить положительная динамика сывороточных показателей обмена железа (снижение или нормализация уровня ферритина в крови, уровня железа сыворотки крови) и, при возможности, гомоцистеина (нормализация показателя)»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется пациентам с В12-дефицитной анемией c клиническими и лабораторными признаками гемической гипоксии проводить оксигенотерапию и выполнять гемотрансфузии по индивидуальным показаниям с целью уменьшения степени гипоксии и профилактики осложнений»
Раздел 3.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«пациенты с мегалобластной анемией всегда плохо адаптированы к анемии, поскольку метаболические нарушения касаются не только кроветворения, но и всех органов и систем, где проявляется клеточная дистрофия (вследствие нарушения синтеза ДНК)»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«В соответствии с этим вопрос назначения заместительной терапии эритроцит-содержащими компонентами крови решается на индивидуальной основе»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Пациенты пожилого и старческого возраста зачастую требуют проведения гемокомпонентной терапии даже при умеренном снижении гемоглобина (до 75-85 г/л)»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«У многих пациентов на фоне лечения цианокобаламином и активизации эритропоэза может проявиться дефицит железа, который препятствует полной нормализации показателей красной крови и требует стандартного лечения препаратами железа»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Диетическое лечебное питание Организация диетического лечебного питания пациентов с витамин-В12-дефицитной анемией при стационарном лечении в медицинских организациях проводится в соответствии с действующими приказами Министерства здравоохранения Российской Федерации, с учетом соматического статуса и коморбидности пациента, наличия и выраженности цитопении»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение
Разделы 4–6. Реабилитация, профилактика, организация помощи
Клинические рекомендации «Витамин-B12-дефицитная анемия» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов Специфических реабилитационных мероприятий в отношении пациентов с В12-дефицитной анемией нет»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики Диспансерное наблюдение проводится с учетом возможности устранения причины дефицита В12»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«К группе риска развития В12-дефицитной анемии относятся пациенты с синдромом мальабсорбции (целиакия, хронические воспалительные заболевания кишечника), с резекцией желудка и кишечника в анамнезе, находящиеся на программном гемодиализе, а также беременные женщины, соблюдающие вегетарианскую диету»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Организация оказания медицинской помощи Показания для экстренной госпитализации в медицинскую организацию: 1) глубокая анемия с выраженными гипоксическими проявлениями и/или отсутствие адаптации к сниженному уровню гемоглобина (декомпенсация анемии)»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию: 1) диспансерное обследование, в том числе при первичной диагностике В12-дефицитной анемии умеренной или тяжелой степени»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«Показания к выписке пациента из медицинской организации: 1) регресс симптомов декомпенсации анемии, окончание обследования с целью выявления причины развития дефицита витамина В12»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния) Возможные причины развития В12-дефицитной анемии I. Нарушения всасывания витамина В12 Приобретенные формы дефицита витамина В12 Нарушение секреции гастромукопротеина (внутреннего фактора) в желудке: • Атрофия париетальных клеток слизистой […]»
Раздел 7
В разборе:Определение и этиология
«Повышенный расход витамина В12 • Беременность • Избыточная кишечная флора при дивертикулезе кишечника, инвазия широкого лентеца и другие паразитозы III»
Раздел 7
В разборе:Определение и этиология
«Уменьшенное потребление витамина В12 • Неполноценное питание • Отсутствие продуктов животного происхождения При подозрении на В12-дефицитную анемию в детской практике следует: • обратить внимание на возможные проявления синдрома мальабсорбции»
Раздел 7
«• подробно выяснить характер питания ребенка и родителей»
Раздел 7
В разборе:Профилактика и наблюдение
«• в случае обследования грудных детей - выяснить характер питания матери до и во время беременности, а также в период кормления грудью»
Раздел 7
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Дети, в питании которых недостаточно витамина В12, с большой вероятностью имеют дефицит других витаминов и микроэлементов (в том числе фолиевой кислоты, железа)»
Раздел 7
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Таких детей необходимо ставить на диспансерный учет, получив результаты первичного обследования»
Раздел 7
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Прогноз В12-дефицитной анемии Ранняя диагностика В12-дефицитной анемии, своевременное начало лечения и адекватное диспансерное наблюдение после ликвидации анемии, обеспечивают благоприятный прогноз заболевания вне зависимости от возраста пациента»
Раздел 7
В разборе:Профилактика и наблюдение
«У пожилых пациентов с глубокой анемией прогноз может определяться наличием и характером сопутствующих, в том числе сердечно-сосудистых, заболеваний»
Раздел 7
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Развитие клиники фуникулярного миелоза резко ухудшает прогноз»
Раздел 7
В разборе:Профилактика и наблюдение
Критерии оценки качества
Клинические рекомендации «Витамин-B12-дефицитная анемия» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Выполнены общий (клинический) анализ крови, оценка гематокрита, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня ретикулоцитов в крови, определение среднего содержания и средней»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 1
В разборе:Критерии оценки качества
«Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический (исследование общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности […]»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 2
В разборе:Критерии оценки качества
«Выполнено исследование сывороточных показателей обмена железа: исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня трансферрина сыворотки крови, исследование железосвязывающей способность сыворотки (ОЖСС), исследование уровня железа сыворотки крови и исследование насыщения трансферрина железом (НТЖ) пациентам с В12-дефицитной анемией»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 3
В разборе:Критерии оценки качества
«Проведено определение концентрации витамина В12 (цианокобаламина) и фолиевой кислоты в сыворотке крови у пациентов с В12-дефицитной анемией»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 4
В разборе:Критерии оценки качества
«Проведена терапия цианокобаламином (раствор для инъекций) путем внутривенного, подкожного или внутримышечного введения в дозе от 100-200 до 1000 мкг/сут через день до коррекции анемии, либо цианокобаламином (таблетки, покрытые оболочкой) в дозе 1000 мкг/сутки, внутрь, ежедневно до коррекции анемии пациентам с установленным диагнозом […]»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 5
В разборе:Критерии оценки качества
«Проведена терапия цианокобаламином (раствор для инъекций) путем внутривенного, подкожного или внутримышечного введения в дозе от 400-500 до 1000 мкг/сут в первую неделю ежедневно, далее – с интервалами между введениями до 5-7 дней до коррекции анемии и регресса/уменьшения выраженности неврологических нарушений пациентам с установленным […]»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 6
В разборе:Критерии оценки качества
«Назначена поддерживающая терапия цианокобаламином (раствор для инъекций) путем внутривенного, подкожного или внутримышечного введения (в дозе согласно инструкции к препарату, частота инъекций может варьировать от 1 раза в неделю до 1 раза в месяц), либо цианокобаламином (таблетки, покрытые оболочкой) в дозе 1000 мкг/сутки пациентам с […]»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 7
В разборе:Критерии оценки качества
«Проведена терапия цианокобаламином (раствор для инъекций) путем внутривенного, подкожного или внутримышечного введения в дозе от 100-200 до 1000 мкг/сут (для детей в возрасте до 3-х лет доза препарата может быть снижена в соответствии с инструкцией) через день, либо #цианокобаламином (таблетки, покрытые оболочкой) в дозе 1000-2000 […]»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 8
В разборе:Критерии оценки качества
«Проведена терапия цианокобаламином (раствор для инъекций) путем внутривенного, подкожного или внутримышечного введения в дозе от 400-500 до 1000 мкг/сут (для детей в возрасте до 3-х лет доза препарата может быть снижена в соответствии с инструкцией) в первую неделю ежедневно, далее – с интервалами между введениями до 7 дней до коррекции […]»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 9
В разборе:Критерии оценки качества
«раза в неделю до 1 раза в месяц), либо #цианокобаламином (таблетки, покрытые оболочкой) в дозе 1000-2000 мкг/сутки пациентам с установленным диагнозом В12-дефицитной анемии в возрасте до 18 лет после купирования анемии и неврологических нарушений»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 10
В разборе:Критерии оценки качества
Приложение В. Информация для пациента
Клинические рекомендации «Витамин-B12-дефицитная анемия» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Приложение В. Информация для пациента Нехватка витамина В12 может наблюдаться у взрослых и детей при редких заболеваниях: глистной инвазии широким лентецом, при редких врожденных заболеваниях, связанных с нарушением образования внутреннего фактора Кастла (белка, ответственного за перенос витамина В12 из пищи в кровь), а также иммунном […]»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Причина может заключаться в неправильном питании, строгой вегетарианской диете, удалении желудка или части кишечника»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Для уточнения причины всегда необходимо индивидуальное полноценное обследование, которое должно включать определение концентрации витамина В12 в крови»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«При нехватке в организме витамина В12 развивается анемия, потеря веса, бледность, хронический гастрит, воспаление языка (глоссит), появляются слабость в конечностях и другие неврологические нарушения, последние в большей мере свойственны людям пожилого и старческого возраста»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«В случаях упорного ухудшения самочувствия, депрессии, снижения работоспособности, а у детей ухудшения успеваемости, отставания в развитии необходимо обратиться к врачу по месту жительства для проведения обследования»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«При своевременном распознавании В12-дефицитная анемия легко поддается лечению цианокобаламином»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Через месяц после начала лечения уровень гемоглобина нормализуется»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Если причину дефицита витамина В12 можно устранить (глисты, неправильное питание), поддерживающее лечение не проводится»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Если причину устранить невозможно (сохраняется пониженное всасывание в кишечнике, нежелание отказаться от вегетарианской диеты, наличие антител к внутреннему фактору или его врожденная недостаточность), поддерживающее введение цианокобаламина в приемлемом для пациентов режиме проводится пожизненно»
Приложение В
«Назначается лечение врачом с учетом всех показаний и противопоказаний»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
Полный текст клинических рекомендаций (ID 536) — в Рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава России. Разработчики: Национальное гематологическое общество.
Страница — краткое изложение клинических рекомендаций для образовательных целей и цитирование отдельных положений со ссылкой на источник. Она не заменяет полный текст КР и не является медицинской или юридической консультацией: при расхождении прав оригинал в Рубрикаторе.