Клинические рекомендации «Крапивница»

Слой 1

О документе

Краткое описание: про что документ, кто его разработал, какой у него статус и из чего он состоит.

Про что документ

Клинические рекомендации (2023) по крапивнице и ангиоотеку у взрослых и детей — определение, патогенез, классификация, клиника, диагностика (лабораторная, провокационные тесты, шкалы), дифференциальный диагноз, лечение по линиям (антигистаминные, омализумаб, циклоспорин), терапия обострений, беременность, диета, профилактика.

О чём документ: Диагноз клинический — обратимые волдыри и/или ангиоотек; острая — менее 6 недель, хроническая — более 6 недель (каждый волдырь не более 24 часов). Первая линия — неседативные антигистаминные 2-го поколения регулярно, а не по потребности; при неэффективности — увеличение дозы до 4-кратной (взрослым), затем омализумаб 300 мг подкожно 1 раз в 4 недели (с 12 лет), затем циклоспорин 2–5 мг/кг/сут (не более 3 месяцев). Короткие курсы глюкокортикоидов только при тяжелом обострении (преднизолон 20–50 мг/сут взрослым до 10 дней, 1–2 мг/кг/сут детям 3–7 суток). Антигистаминные 1-го поколения не рекомендуются.
Кого касается: дети | взрослые. Врачи: Аллерголог-иммунолог, Дерматовенеролог, Педиатр, Терапевт, Ординатор. паспорт КР
Заболевание и коды: МКБ-10: L50.0, L50.1, L50.2, L50.3, L50.4, L50.5, L50.6, L50.8, L50.9, T78.3.
Кто разработал: Российская ассоциация аллергологов и клинических иммунологов; Российское общество дерматовенерологов и косметологов. паспорт КР
Год утверждения: 2023; ID в Рубрикаторе 264; пересмотр не позднее 2025. паспорт КР

Как читать эту страницу

Страница состоит из трёх слоёв. Слой 1 (этот) даёт общее представление. Слой 2 — собственное краткое изложение рекомендаций по структуре КР. Слой 3 содержит короткие цитаты с номерами разделов КР.

Каждое утверждение во втором слое несёт пин вида КР 1.1. Он ведёт к цитате в третьем слое, а цитата указывает раздел КР. Если пересказ и оригинал расходятся, прав оригинал.

УУР	Что значит
A	Сильная рекомендация: все критерии эффективности важны, все исследования хорошего или удовлетворительного качества, выводы согласованы
B	Условная рекомендация: не все критерии важны, не все исследования качественны и/или выводы не согласованы
C	Слабая рекомендация: нет доказательств надлежащего качества

УДД	Для лечения, профилактики, реабилитации
1	Систематический обзор РКИ с метаанализом
2	Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований другого дизайна с метаанализом
3	Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные
4	Несравнительные исследования, описание случая или серии, «случай–контроль»
5	Только обоснование механизма действия или мнение экспертов

Шкала УДД для диагностических вмешательств приведена в приложении А2 КР. паспорт КР

Слой 2

Главное для практики

Кодирование по МКБ-10

Оригиналцит. 19

Код	Название по КР
L50.0	аллергическая крапивница
L50.1	идиопатическая крапивница
L50.2	крапивница, вызванная воздействием низкой или высокой температуры
L50.3	дермографическая крапивница
L50.4	вибрационная крапивница
L50.5	холинергическая крапивница
L50.6	контактная крапивница
L50.8	другая крапивница
L50.9	неуточненная крапивница
T78.3	ангионевротический отек

КР 1.4

Определение

Оригиналцит. 1–3

Крапивница — группа заболеваний, характеризующихся развитием волдырей, ангиоотеков или того и другого вместе КР 1.1, КР 1.1.
Состояния, при которых волдыри — лишь симптом (кожные тесты, аутовоспалительные синдромы, анафилаксия, наследственный ангиоотек), к крапивнице не относятся КР 1.1.

Патогенез и морфология

Оригиналцит. 4–15

Медиаторы активированных тучных клеток (гистамин, серотонин, фактор, активирующий тромбоциты, цитокины) вызывают вазодилатацию, повышение проницаемости капилляров, активацию чувствительных нервных волокон, выход плазмы из сосудов и привлечение клеток в место образования волдыря КР 1.2.
Дегрануляция тучных клеток возможна по разным механизмам, в том числе при связывании IgE с высокоаффинными рецепторами FcεRI на их поверхности КР 1.2.
Рассматривается аутоиммунный механизм: почти у половины больных хронической крапивницей определяются IgG-аутоантитела против IgE (5–10 %) и против FcεRI (35–40 %); они связывают FcεRI на тучных клетках и базофилах и активируют их КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2.
Возможны аутореактивные IgE (IgE анти-ТПО, анти-dsDNA и ssDNA, анти-IL-24 и др.), также вызывающие дегрануляцию КР 1.2.
Еще одно звено — нарушение внутриклеточной регуляции сигнальных механизмов тучных клеток и базофилов КР 1.2.
Дегрануляцию могут вызвать компоненты комплемента, нейропептиды и неизвестные механизмы КР 1.2; неиммунологические факторы — тепло, холод, ряд препаратов (НПВП, противовирусные, контрастные средства, опиоиды) КР 1.2.
Гистологически волдырь — отек верхних и средних слоев дермы, расширение посткапиллярных венул и лимфатических сосудов; смешанный периваскулярный инфильтрат (нейтрофилы или эозинофилы, макрофаги, Т-клетки), сосудистая стенка не поражена КР 1.2, КР 1.2.
При ангиоотеке те же изменения затрагивают глубокие слои кожи и подкожную клетчатку КР 1.2.

Эпидемиология

Оригиналцит. 16–18

Распространенность острой крапивницы — 20 %; у детей — 2,1–6,7 %, и острая крапивница у детей встречается чаще, чем у взрослых КР 1.3.
Хроническая спонтанная крапивница (ХСК) поражает до 0,5–5 % населения, женщины болеют чаще КР 1.3.
По данным метаанализа, хроническая крапивница в общей популяции взрослых составляет 0,7 и 1,4 %, у детей до 15 лет — до 1,1 % КР 1.3.

Кодирование

Оригиналцит. 19–28

L50.0 — аллергическая крапивница КР 1.4.
L50.1 — идиопатическая крапивница КР 1.4.
L50.2 — крапивница, вызванная воздействием низкой или высокой температуры КР 1.4.
L50.3 — дермографическая крапивница КР 1.4.
L50.4 — вибрационная крапивница КР 1.4.
L50.5 — холинергическая крапивница КР 1.4.
L50.6 — контактная крапивница КР 1.4.
L50.8 — другая крапивница КР 1.4.
L50.9 — неуточненная крапивница КР 1.4.
T78.3 — ангионевротический отек КР 1.4.

Классификация

Оригиналцит. 29–42

Крапивницу делят по продолжительности течения, по типам и подтипам; у одного пациента могут быть две и более разных формы КР 1.5, КР 1.5.
Острая: волдыри и/или ангиоотеки в период менее 6 недель КР 1.5.
Индуцируемая крапивница может протекать хронически, поэтому эти формы включены в классификацию хронической КР 1.5.
Особенность: замедленная крапивница от давления — отек в месте давления, развивающийся через несколько часов после воздействия КР 1.5.
Иногда у больных хронической крапивницей развиваются изолированные отеки без волдырей КР 1.5.
Классификация хронической крапивницы приведена в таблице КР: спонтанная и индуцируемая формы; к индуцируемым относятся дермографическая, холодовая контактная, замедленная от давления, тепловая контактная КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5.
Крапивница может быть симптомом других заболеваний — нужен дифференциальный диагноз КР 1.5, КР 1.5.

Течение

Оригиналцит. 43–51, 456, 460–465

Острая крапивница — внезапное появление волдырей (каждый существует не более 24 часов) менее 6 недель, вызванное одним или несколькими провоцирующими факторами; в большинстве случаев остается единственным эпизодом в жизни КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6.
Хроническая — ежедневно или почти ежедневно более 6 недель появляются волдыри, каждый не более 24 часов, по известным и неизвестным причинам; течение волнообразное без прогрессирующего ухудшения КР 1.6, КР 1.6.
Продолжительность ХСК у взрослых и детей значимо не отличается КР 1.6.
Ремиссия наступает в течение года у 10–30 %, в течение 3 лет у 30–50 %, после 5 лет у 40–70 % пациентов КР 1.6.
Более года болезнь продолжается у более 70 % больных, у 14 % — более 5 лет; сопутствующий ангиоотек связан с большей длительностью КР 1.6, КР 1.6.
Средняя продолжительность ХСК — 2–5 лет; спонтанная ремиссия в течение года — у 30–50 %; у детей ремиссия наступает чаще; симптомы сохраняются в пределах 5 лет у 30 %, дольше 5 лет — у более 20 % КР 7, КР 7, КР 7, КР 7, КР 7.
Антигистаминные эффективны у 40–60 % больных ХСК КР 7.
Острая спонтанная крапивница чаще остается единственным эпизодом КР 7.

Клиническая картина

Оригиналцит. 52–72

Волдырь

Спонтанная (идиопатическая) крапивница — наиболее частая форма хронической КР 1.6.
Волдыри без характерной локализации, с зудом, реже с жжением КР 1.6.
Могут сливаться в местах трения одеждой и соприкосновения частей тела (ягодицы, поясница, плечи, бедра); на лице элементы могут почти не выступать над кожей КР 1.6, КР 1.6.
Иногда высыпания захватывают почти весь кожный покров и сопровождаются повышением температуры тела КР 1.6.
Цвет волдыря: сначала бледно-розовый (расширение поверхностной сосудистой сети), затем, при нарастании отека и сдавлении мелких сосудов, часто у детей — фарфорово-белый; при уменьшении отека — снова розовый, затем исчезает бесследно КР 1.6, КР 1.6.
Признаки волдыря: центральный отек разных размеров, почти всегда окруженный эритемой; зуд, иногда жжение; обратимость — исчезает бесследно в течение 1–24 часов КР 1.6.

Ангиоотек

Ангиоотек (отек Квинке, ангиоэдема, ограниченный ангионевротический отек, гигантская крапивница) — быстро формирующийся, обычно ограниченный глубокий отек кожи или слизистых КР 1.6, КР 1.6.
Кожа бледнее, плотная, напряженная; при надавливании ямка не образуется КР 1.6.
Чаще на одном участке, большей частью асимметрично КР 1.6.
Ключевое отличие от крапивницы — отсутствие зуда; беспокоит чувство распирания, реже болезненность КР 1.6, КР 1.6.
Поражаются ткани с рыхлой подкожной клетчаткой — веки, губы, щеки, мошонка, крайняя плоть, реже конечности, живот, слизистые полости рта, языка, гортани КР 1.6.
Симптомы зависят от локализации КР 1.6: отек носа — чихание и затруднение носового дыхания КР 1.6; губы и язык — резкое асимметричное увеличение, нарушение речи КР 1.6; гортань — осиплость до афонии (отек голосовых связок), затем затруднение дыхания КР 1.6.
Ангиоотек держится от нескольких часов до 72 часов; нередко рецидивирует в тех же местах КР 1.6, КР 1.6.
Признаки: быстро развивающийся отек глубоких слоев дермы, подкожной клетчатки и подслизистого слоя; распирание и боль чаще, чем зуд; возможное отсутствие эритемы; разрешение в срок до 72 часов КР 1.6.

Диагностика

Оригиналцит. 73–176, 471, 473–479

Принципы

Диагностика крапивницы обычно не требует лабораторного подтверждения (в отличие от диагностики причин) КР 2.
Начинают с детального анамнеза, физикального исследования и основных лабораторных методов, позволяющих исключить тяжелые системные заболевания КР 2.
Расширенное обследование для поиска причины определяется клиникой и анамнезом КР 2.
Для диагностики у пациентов всех возрастов используют наличие обратимых волдырей и/или ангиоотеков (УУР C, УДД 5) КР 2.

Жалобы и анамнез

Жалобы: обратимые волдыри и/или ангиоотеки, кожный зуд, распирание при ангиоотеке КР 2.1.
Уточняют: вид, размер, локализацию и длительность элементов, зуд, боль; наличие и локализацию ангиоотеков; начало болезни и длительность эпизода; эффективность антигистаминных и прежнего лечения; цикличность (время суток, менструальный цикл); связь с приемом аспирина, НПВП, ингибиторов АПФ и других лекарств; стресс; атопию, крапивницу в личном и семейном анамнезе; физические стимулы; хронические и острые заболевания, операции, переливания крови, поездки и проживание в регионах с риском инфекций и паразитозов, посещение пунктов общественного питания; связь с едой; профессию, хобби; результаты прежнего обследования КР 2.1.
Анамнез ориентируют на вопросы Приложения А3.2; полный анамнез позволяет составить план обследования и алгоритм дифференциальной диагностики и снижает риск гипердиагностики КР 2.1, КР 2.1.

Физикальное обследование

Диагностика основана на обнаружении уртикарий и/или ангиоотеков; лабораторное подтверждение нужно только для выявления причины КР 2.2, КР 2.2.
Измеряют АД, ЧСС, температуру, оценивают периферические лимфоузлы, печень, селезенку, аускультация легких и сердца, пальпация живота — это может выявить сопутствующие заболевания КР 2.2.
При показаниях обследуют для выявления сопутствующих заболеваний, очагов хронической инфекции, при тяжелом и неконтролируемом течении КР 2.2.

Лабораторные исследования

Острая крапивница: обследование не проводят, кроме случаев указания в анамнезе на провоцирующий фактор — тогда показано дообследование (УУР C, УДД 5) КР 2.3, КР 2.3.
Хроническая крапивница: обследование всех пациентов для выявления причины; ограниченный спектр обязательного обследования, остальное диктует клиника и анамнез (УУР C, УДД 5) КР 2.3, КР 2.3.
Общий анализ крови развернутый — всем с хронической; при острой — для подтверждения или исключения воспаления, оценки эозинофилов и базофилов (УУР C, УДД 5) КР 2.3.
С-реактивный белок — всем с хронической, при острой по показаниям (подозрение на системное воспаление) (УУР B, УДД 3); СРБ может быть повышен при ХСК из-за активации тучных клеток, коррелирует с активностью, длительностью и плохим ответом на антигистаминные КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3.
Общий IgE — всем с хронической и при повторных эпизодах острой, для уточнения патогенеза (УУР B, УДД 3) КР 2.3.
IgG-антитела к тиреопероксидазе — всем с хронической (УУР B, УДД 3); более чем у 10 % больных ХСК выявляется хронический аутоиммунный тиреоидит, он связан с другими аутоиммунными заболеваниями и более длительным течением; дальнейшее обследование ведет эндокринолог КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3.
Биохимический анализ крови (печеночные ферменты, билирубин и др.) при хронической — для поиска причин; дальнейшее обследование у гастроэнтеролога, инфекциониста (УУР C, УДД 5) КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3.
Тесты на паразитарную инвазию — при острой и хронической при подозрении на связь (УУР C, УДД 5); выбор тестов — по клинической ситуации КР 2.3, КР 2.3.
Тесты на прочие инфекции, в том числе вирусные, и Helicobacter pylori — при подозрении на связь (у взрослых УУР C, УДД 5; у детей УУР C, УДД 3) КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3.
Антинуклеарные антитела — при хронической, если подозревают системный аутоиммунный процесс (УУР C, УДД 5); дальнейшее обследование — по соответствующим КР КР 2.3, КР 2.3.
Ингибитор C1-эстеразы (уровень и функциональная активность) — при ХСК с ангиоотеками (в том числе изолированном спонтанном ангиоотеке) для дифференциальной диагностики наследственного и спонтанного ангиоотека (УУР C, УДД 5) КР 2.3, КР 2.3.
Комплемент (C3, C4, C1q) — при подозрении на уртикарный васкулит (УУР C, УДД 5) КР 2.3.
Уртикарный васкулит с гипокомплементемией — два основных критерия: крапивница и/или ангиоотек не менее 6 месяцев и гипокомплементемия; второстепенные: артралгия, нетяжелый гломерулонефрит, увеит или эписклерит, рецидивирующие боли в животе КР 2.3.
При уртикарном васкулите волдыри по всей коже, более 24 часов, с зудом, жжением или болью (или без них); эритема интенсивная, при диаскопии в центре — точечные петехии и экхимозы КР 2.3, КР 2.3.

Инструментальные исследования

Внутрикожный тест с аутосывороткой — рассмотреть при хронической крапивнице для выявления функциональных IgG-аутоантител к FcεRIα или IgE (УУР B, УДД 2) КР 2.4.
Положительный тест указывает на такие аутоантитела; специфичность умеренная, отрицательный тест имеет высокую прогностическую ценность для их отсутствия; положительный тест связан с тяжестью и плохим ответом на антигистаминные КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4.
У детей тест не стандартизован; проводит специалист с опытом постановки и интерпретации КР 2.4.
Биопсия кожи — рассмотреть при подозрении на уртикарный васкулит; патолого-анатомическое исследование биоптата — при клинических признаках уртикарного васкулита (УУР C, УДД 5) КР 2.4, КР 2.4.
Другие инструментальные методы — индивидуально по предполагаемой причине (по соответствующим КР) (УУР C, УДД 5) КР 2.4, КР 2.4.

Провокационные тесты при индуцируемой крапивнице

При подозрении на индуцируемую форму рассмотреть соответствующие провокационные тесты (УУР C, УДД 5) КР 2.4, КР 2.4.
Детям тесты не запрещены, но отсутствие стандартизации ограничивает их проведение; антигистаминные отменяют за 48 часов до тестов; порог чувствительности к триггеру в РФ не определяют из-за отсутствия лицензированных изделий КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4.
Холодовой тест (УУР C, УДД 5): кубик льда в пластиковом пакете или стакане (чтобы кожа не контактировала с водой) на кожу предплечья на 5 минут (в отдельных случаях от 30 секунд до 20 минут); положительный результат — пальпируемые четко видимые волдыри и эритема, чаще с зудом или жжением КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4.
Тест с давлением (УУР C, УДД 5): груз 7 кг на плечевом ремне шириной 3 см или вертикальная аппликация груза с помощью полых стержней на спине, бедре или предплечье на 15 минут; положительный результат — отсроченный красный пальпируемый отек; оценка через 6 часов; реакция обычно без зуда, но возможны жжение и боль КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4.
Замедленную крапивницу от давления отличают от симптоматического дермографизма, который проявляется немедленно КР 2.4.
Тепловой тест (УУР C, УДД 5): горячий стимул на кожу ладонной стороны предплечья — металлические или стеклянные цилиндры с горячей водой, ванна, TempTest; до 44 °C в течение 5 минут; осмотр через 10 минут; положительный — пальпируемые волдыри; некоторым нужны более короткое или длительное время и более высокая температура КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4.
Тепловую крапивницу дифференцируют от холинергической и солнечной КР 2.4.
Тест с УФ и видимым светом (солнечная крапивница, УУР C, УДД 5): избегать солнцезащитных кремов и фотоактивных препаратов; солнечные имитаторы с фильтрами (УФ-А и УФ-В) или монохроматоры; тестирование на ягодицах отдельно в спектрах УФ-А, широкополосного УФ-В и видимого света; при отрицательной реакции — проектор на расстоянии 10 см; при солнечной крапивнице волдырь развивается в течение 10 минут; положительный — пальпируемый волдырь с зудом или жжением КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4.
Дермографическая крапивница (УУР C, УДД 5): гладкий тупой предмет (закрытая шариковая ручка или деревянный шпатель) проводят по неизмененной коже; положительный — зуд и пальпируемый волдырь в течение 10 минут; эритема без зуда — простой дермографизм, норма КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4.
Аквагенная крапивница (УУР C, УДД 5): ткань, смоченная водой или физраствором 35–37 °C, на туловище; снять через 40 минут или раньше при зуде и волдырях; положительный — высыпания в течение 10 минут после снятия КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4.
Холинергическая крапивница (УУР C, УДД 3): умеренная физическая нагрузка по возрасту и состоянию (например, велоэргометр) в импульсном режиме — рост пульса на 15 ударов в минуту каждые 5 минут до прироста на 90 ударов в минуту к 30-й минуте; отмечают начало потоотделения и первых симптомов (время появления волдырей коррелирует с тяжестью); еще 10 минут наблюдения после нагрузки КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4.

Консультации

Консультация аллерголога-иммунолога и/или дерматовенеролога всем с хронической крапивницей (УУР C, УДД 5); острую и стандартную хроническую при контроле может вести терапевт или педиатр КР 2.5.1, КР 2.5.1, КР 2.5.1.
Ларингоскопия — при подозрении на ангиоотек гортани и/или поражении ротоглотки; при отеке лица и губ без данных за отек гортани — индивидуально (УУР C, УДД 5) КР 2.5.1, КР 2.5.1.

Шкалы и опросники

Рассмотреть валидированные шкалы для оценки активности, тяжести и результатов лечения (УУР C, УДД 5) КР 2.5.2, КР 2.5.2.
UAS7 — индекс активности крапивницы за 7 дней — активность и результаты лечения (Приложение Г1); AAS — активность ангиоотеков; UCT — контроль болезни за последние 4 недели при спонтанной и индуцируемой форме; DLQI — качество жизни с 16 лет КР 2.5.2, КР 2.5.2, КР 2.5.2.
Валидированных инструментов тяжести у детей нет; наиболее часто применяют UAS7 КР 2.5.2.
UAS7 — суммарная оценка пациентом числа высыпаний и интенсивности зуда каждые 24 часа за 7 дней подряд; не применим к физической крапивнице и изолированным ангиоотекам КР, прил. В.
UCT: 4 вопроса (симптомы, качество жизни, эффективность лечения, общий контроль), каждый 0–4 балла; максимум 16 — полный контроль; порог 12; ≤ 11 баллов — неконтролируемое течение КР, прил. В.
DLQI: 10 вопросов, максимум 30 баллов; 0–1 — нет влияния; 2–5 — небольшое; 6–10 — среднее; 11–20 — очень сильное; 21–30 — чрезвычайно сильное влияние на качество жизни КР, прил. Г, КР, прил. Г, КР, прил. Г, КР, прил. Г, КР, прил. Г, КР, прил. Г, КР, прил. Г.
Иные тесты применяют по клинической ситуации КР 2.5.2.

Дифференциальный диагноз

Оригиналцит. 177–282

Хроническую крапивницу дифференцируют с заболеваниями, сходными по клинике (УУР C, УДД 5); алгоритм — Приложение А3.5 КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3.
Уртикарный васкулит: волдыри держатся более 24 часов, сопровождаются пурпурой и вторичной гиперпигментацией от гемосидерина; чаще жжение и боль, чем зуд; возможны ангиоотек, сетчатое ливедо, лихорадка, недомогание, миалгии, артралгии; диагноз — гистологически (лейкоцитарная, преимущественно нейтрофильная инфильтрация, фрагментированные лейкоциты) КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3.
Буллезный пемфигоид: болеют чаще после 60 лет; в продромальном (небуллезном) периоде бывают волдыри, иногда как единственное проявление месяцами КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3.
Многоформная экссудативная эритема: внезапные симметричные фиксированные красные высыпания; большая и малая формы с одним типом первичных поражений (мишени) — различаются поражением слизистых; мишеневидные элементы (пятна или отечные папулы) округлые 3–15 мм, розово- или ярко-красные, растут центробежно с западением центра (кольцевидные), по краю валик, центр цианотичный; слизистые (губ, щек, глаз, половых органов) поражены у 70 %, типично для большой формы; в анамнезе уточняют герпетическую или микоплазменную инфекцию, прием лекарств КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3.
Т-клеточная лимфома кожи: часто начинается распространенным зудом; на ранних стадиях инфильтраты, разрешающиеся за 24–48 часов с зудом, иногда ангиоотеком, принимают за крапивницу КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3.
Пигментная крапивница (макулопапулезная форма кожного мастоцитоза): красно-коричневые пятна и папулы, при потирании возникает волдырь (положительный симптом Дарье); у некоторых — уртикарный дермографизм на неизмененной коже; болеют в основном дети, начало до года в 80 %, прогноз благоприятный, симптомы разрешаются в подростковом возрасте; системные симптомы (зуд, уртикарные элементы, эпизоды) возникают не всегда и провоцируются контрастными средствами, опиоидами, общей анестезией, укусами перепончатокрылых КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3.
Боррелиоз (болезнь Лайма): ранняя локализованная форма с мигрирующей эритемой; анамнез — пребывание в эпидемически опасных зонах КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3.
Полиморфные высыпания беременных: интенсивно зудящие уртикарные папулы и бляшки, чаще у первородящих в III триместре, разрешаются на 7–10-е сутки после родов; живот, бедра, ягодицы, часто в области стрий КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3.
Фиксированные лекарственные высыпания: повторно в одном месте при повторном приеме препарата (НПВП, сульфаниламиды и др.); элементы могут напоминать уртикарные, зуд и жжение, держатся до 3 недель; решает фармакологический анамнез и осмотр КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3.
Аутоиммунный прогестероновый дерматит: редкий, полиморфные высыпания циклично каждый месяц, нередко уртикарные; обострение при оральных контрацептивах с прогестероном КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3.
Ретикулярный эритематозный муциноз: редкий, у женщин среднего возраста; эритематозные пятна, иногда уртикароподобные; гистологически периваскулярные и перифолликулярные лимфоцитарные инфильтраты и муцин КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3.
Системная красная волчанка: уртикарные высыпания часто; ХСК может быть первым симптомом и на десять лет предшествовать манифестации; артралгии, общие симптомы, длительная лихорадка с суставным синдромом и кожным процессом — подозрение на СКВ КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3.
Аутовоспалительные заболевания, криопирин-ассоциированные синдромы (CAPS): семейный холодовой аутовоспалительный синдром, синдром Макла — Уэллса, хронический младенческий нервно-кожно-артикулярный синдром; раннее начало (обычно на первом году), рецидивирующая или стойкая лихорадка, уртикарная сыпь; осложнение — амилоидоз; кожные высыпания сохраняются всю жизнь КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3.
Синдром Шнитцлер: рецидивирующая уртикарная сыпь с моноклональной гаммопатией; высыпания на туловище, конечностях, ладонях, подошвах, голове и шее, держатся 12–24 часа, могут быть постоянными; также рецидивирующая лихорадка, боли в костях и мышцах, артралгии/артрит КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3.
Синдром Свита: лихорадка (до 39–40 °C), недомогание, нейтрофильный лейкоцитоз (более 10 000/мм³), повышение СОЭ и СРБ; бляшки неправильной формы с четкими границами, при разрешении — кольцевидные или дугообразные; нарастание в течение нескольких недель, затем постепенное разрешение КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3.
Синдром моноклональной активации тучных клеток: симптомы высвобождения медиаторов (уртикарная сыпь и др.); диагноз — серийная триптаза крови, биопсия костного мозга с иммуногистохимией; критерии системного мастоцитоза не выполняются КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3.
Карциноидный синдром: у около 10 % при карциноидных опухолях ЖКТ, реже легких, редко репродуктивной системы; внезапное покраснение (лицо, верх туловища), тяжелая гипотензия, тахикардия; диагноз — суточная экскреция 5-гидроксииндолуксусной кислоты в моче (повышена, при мастоцитозе нормальна) КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3.

Особенности у детей

Дифференциальный диагноз у детей труден; боль и жжение нетипичны, но возможны при выраженной картине (сдавление сосудов дермы, высыпания бледнее); при острой крапивнице бывает отек мягких тканей вокруг суставов с болезненностью без ограничения пассивных движений; острое воспаление суставов при крапивнице редко — требует исключения системного заболевания КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3.
На фоне острой инфекции у детей возникают характерные для нее высыпания КР 2.5.3.
Энтеровирусная (ECHO, Коксаки) и парвовирусная инфекции: ECHO-экзантема — эритематозная пятнистая или пятнисто-папулезная сыпь, исчезающая при надавливании, без зуда, обычно после 3-го дня лихорадки, от шеи и околоушной области на все тело; при парвовирусной — «кружевная» сыпь без зуда и симптом «нашлепанных щек» КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3.
Лекарственная экзантема, которую принимают за крапивницу: чаще после антибиотиков при вирусных инфекциях (особенно при инфекционном мононуклеозе); сыпь появляется на 6–10-й день терапии, а при карбамазепине — на 3–4-й неделе; точный учет времени появления — основа дифференциальной диагностики КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3, КР 2.5.3.

Лечение

Оригиналцит. 283–421, 472

Цели и принципы

Цель — полный контроль над симптомами КР 3.
Принципы: элиминация причины, индукция толерантности, симптоматическая терапия — снижение высвобождения медиаторов тучными клетками и реализации их эффектов КР 3, КР 3, КР 3.

Элиминация причин

Подозреваемые лекарства отменить или заменить препаратами других групп (УУР C, УДД 5); причиной или провоцирующим фактором могут быть ингибиторы АПФ, НПВП КР 3.1.1, КР 3.1.1.
Инфекционные и воспалительные процессы лечить как у любого пациента (УУР C, УДД 5); вопрос об эрадикации H. pylori при хронической крапивнице остается открытым, четкая связь инфекций с крапивницей не доказана; решение индивидуальное КР 3.1.1, КР 3.1.1, КР 3.1.1, КР 3.1.1, КР 3.1.1.
Выявленную паразитарную инвазию лечить, оценивая влияние на течение (УУР C, УДД 3) КР 3.1.1, КР 3.1.1.

Диета

Универсальной диеты нет; питание подбирают по переносимости; ведут дневник симптомов (индекс зуда, высыпаний, наличие и локализация ангиоотеков) КР 3.1.3, КР 3.1.3, КР 3.1.3, КР, прил. В.
При доказанной пищевой аллергии исключают значимые продукты (УУР B, УДД 3); диагноз пищевой аллергии нельзя ставить по анамнезу, не соответствующему пищевой гиперчувствительности; ни один тест (кожный, специфические IgE) не интерпретируют вне связи с анамнезом; улучшение после исключения аллергена наступает через 24–48 часов КР 3.1.3, КР 3.1.3, КР 3.1.3, КР 3.1.3.
Пищевые аллергены как причина ХСК выявляются редко, чаще у детей: молоко, орехи, яйца, рыба, арахис, моллюски, пшеница, соя; недавно добавлены кунжут, сельдерей, люпин КР, прил. В.
При ежедневной или почти ежедневной крапивнице — гипоаллергенная (точнее, низкогистаминовая) диета: исключают продукты с высоким содержанием гистамина, гистаминолибераторы и некоторые другие; улучшение при гиперчувствительности к гистамину наступает через 3 недели КР 3.1.3, КР 3.1.3, КР 3.1.3, КР 3.1.3, КР 3.1.3, КР 3.1.3.
Продукты с высоким содержанием гистамина: томаты, шпинат, мясо, свиная печень, курица, рыба свежая и замороженная, морепродукты; консервы (ветчина, сосиски, ферментированные сыры и напитки, квашеная капуста, консервированный тунец, хамса, сельдь, икра), паста из соевых бобов, майонез, йогурт, кетчуп, вино и пиво КР, прил. В.
Гистаминолибераторы: клубника, шоколад, яичный белок, свинина, корица, папайя, бобовые, цитрусовые, ананасы, бананы, виноград, орехи, алкоголь, зеленый чай; другие — пищевые добавки (Е100–Е518, азокрасители, бензоаты), салицилаты, тартразин КР, прил. В.
Разрешенные продукты: нежирная отварная говядина, крупяные и овощные супы, оливковое и подсолнечное масло, отварной картофель, каши (гречневая, овсяная, рисовая), натуральные йогурты, творог, белые сычужные сыры, свежие огурцы, зелень, печеные яблоки, чай, компот из сухофруктов (кроме изюма), цельнозерновой хлеб; только свежие или свежезамороженные продукты КР, прил. В.
Около половины больных, соблюдавших диету, через 6 месяцев возвращаются к обычному питанию; при ремиссии или улучшении расширяют диету, вводя новый продукт каждые 3 дня КР 3.1.3, КР 3.1.3.
Решение об исключении продукта требует точного диагноза и оценки риск — польза; строгие диеты ведут к недостаточности питания; длительные ограничения при ХСК не рекомендованы из-за низкой доказанности КР 3.1.3, КР 3.1.3, КР 3.1.3.

Физические факторы

Избегать перегревания (теплая одежда, нагрузка, горячая пища и напитки) при тепловой крапивнице и крапивнице от нагрузки (УУР C, УДД 5) КР 3.1.4.
При замедленной крапивнице от давления и дермографической — отказаться от тесной одежды и тяжелых грузов, расширить лямки рюкзака, избегать длительных пеших походов при отеках стоп (УУР C, УДД 5) КР 3.1.4.
При холодовой — избегать охлаждения: легкая одежда, холодные напитки и пища, длительное пребывание на холоде (УУР C, УДД 5) КР 3.1.4.
При солнечной — избегать прямого солнца, открытой одежды, отдыха в регионах с высокой инсоляцией, применять фотозащитные средства SPF 50+, закрытую одежду и широкополые шляпы (УУР C, УДД 5) КР 3.1.4.

Индукция толерантности

Рутинно не рекомендуется (низкая приверженность, нужно постоянное воздействие триггера для сохранения эффекта, показана не при всех видах, кроме холодовой, солнечной и холинергической) (УУР C, УДД 5) КР 3.2.

Острая крапивница и ангиоотек

Первая линия — неседативные антигистаминные 2-го поколения для полного устранения симптомов (УУР A, УДД 1) КР 3.3.1.
Преимущества: селективность к H1-рецепторам, быстрое начало, эффект 24 часа и более, нет тахифилаксии, высокая безопасность, нет седации, нет значимых взаимодействий с пищей и лекарствами, нет кардиотоксичности, не субстраты транспортных белков и не взаимодействуют с CYP3A; препараты различаются по фармакодинамике и фармакокинетике КР 3.3.1, КР 3.3.1.
Седативные антигистаминные 1-го поколения парентерально — только по особым показаниям (генерализованная крапивница при стабильной гемодинамике): клемастин (с 1 года внутримышечно, с 18 лет внутримышечно или внутривенно), хлоропирамин (с 1 месяца внутримышечно, в острых тяжелых случаях под контролем врача внутривенно) КР 3.3.1.
Детям до 6 месяцев (нет зарегистрированных препаратов 2-го поколения) — кратким курсом диметинден (с 1 месяца до 12 лет — 2 капли на кг или 0,1 мг/кг в 3 приема) КР 3.3.1.
При отеке гортани — при необходимости экстренная интубация или трахеостомия КР 3.3.1.
Если крапивница или ангиоотек — симптом анафилаксии, проводят лечение по КР; перенесшим анафилаксию при хронической индуцируемой крапивнице нужен противошоковый набор с эпинефрином 0,1 % — 1 мл в ампулах КР 3.3.1, КР 3.3.1.
При отсутствии эффекта антигистаминных — глюкокортикоиды минимальным необходимым курсом (УУР C, УДД 4): преднизолон внутрь 20–50 мг/сут взрослым до 10 дней, 1–2 мг/кг/сут детям 3–7 суток; отмены постепенно не требуется; возможен дексаметазон КР 3.3.1, КР 3.3.1, КР 3.3.1, КР 3.3.1.
Взрослым с тяжелым ангиоотеком, требующим госпитализации, — метилпреднизолон 60–80 (125) мг внутривенно в начале, затем внутрь 5–7 дней КР 3.3.1.

Хроническая крапивница: первая линия

Неседативные антигистаминные 2-го поколения для устранения волдырей и зуда (УУР A, УДД 1) КР 3.3.2.
Принимать регулярно, а не по потребности (УУР A, УДД 2): препараты — обратные агонисты H1-рецепторов, стабилизируют их в неактивном состоянии, поэтому нужен длительный постоянный прием КР 3.3.2, КР 3.3.2, КР 3.3.2, КР 3.3.2.
При индуцируемых формах возможен прием перед воздействием триггера; при длительном воздействии триггера прием может не отличаться от постоянного КР 3.3.2, КР 3.3.2.
Дозы:
Дезлоратадин: 6–12 месяцев — 1 мг 1 раз в сутки; 1–5 лет — 1,25 мг; 6–11 лет — 2,5 мг; с 12 лет и взрослым — 5 мг 1 раз в сутки КР 3.3.2.
Левоцетиризин: 2–6 лет — 1,25 мг 2 раза в сутки; старше 6 лет и взрослым — 5 мг 1 раз в сутки КР 3.3.2.
Лоратадин: 2–12 лет при массе тела до 30 кг — 5 мг, более 30 кг — 10 мг 1 раз в сутки; с 12 лет и взрослым — 10 мг 1 раз в сутки КР 3.3.2.
Фексофенадин: с 12 лет и взрослым 180 мг в сутки КР 3.3.2.
Цетиризин: 6–12 месяцев — 2,5 мг 1 раз в сутки; 1–2 года — 2,5 мг 2 раза; 2–6 лет — 2,5 мг 2 раза или 5 мг 1 раз; старше 6 лет и взрослым — 5–10 мг 1 раз в сутки КР 3.3.2.
Эбастин: с 12 лет и взрослым 10–20 мг 1 раз в сутки (есть сублингвальная форма) КР 3.3.2.
Рупатадин: с 12 лет и взрослым 10 мг 1 раз в сутки КР 3.3.2.
Биластин: с 12 лет и взрослым 20 мг 1 раз в сутки КР 3.3.2.
Седативные антигистаминные 1-го поколения при хронической крапивнице без особых показаний не рекомендуются ни в таблетках, ни парентерально (УУР C, УДД 5): проникают через гематоэнцефалический барьер, дают седацию, нарушение координации и внимания, блокаду М-холинорецепторов (сухость и др.), тахифилаксию и требуют многократного приема КР 3.3.2, КР 3.3.2, КР 3.3.2, КР 3.3.2, КР 3.3.2.

Увеличение дозы антигистаминных

Взрослым при неполном эффекте — повышение дозы 2-го поколения от двукратной до четырехкратной (УУР B, УДД 2) КР 3.3.2, КР 3.3.2.
Повышение дозы не зарегистрировано (кроме эбастина — в 2 раза с 15 лет); по данным исследований возможно: фексофенадин — в 1,5 раза; биластин, дезлоратадин, эбастин, левоцетиризин — до 4 раз; цетиризин — до 3 раз (в тексте также 2 раза); рупатадин — до 2 раз КР 3.3.2, КР 3.3.2.
При отсутствии эффекта четырехкратной дозы — переход на следующую линию КР 3.3.2.
Увеличивать дозу одного препарата, а не комбинировать разные (УУР C, УДД 4) КР 3.3.2.
Детям — с осторожностью до двухкратной дозы при неэффективности лицензированной (УУР C, УДД 5); при сохранении симптомов более 2–4 недель на возрастной дозе (или раньше, если нестерпимо) дозу можно увеличить в 2 раза (вторая линия), эбастин — с 15 лет; решение индивидуальное из-за недостатка доказательств КР 3.3.2, КР 3.3.2, КР 3.3.2.
Описана безопасность повышения до четырехкратной у детей до 12 лет (цетиризин), старше 12 лет (рупатадин) КР 3.3.2.
Назначение по незарегистрированным показаниям, дозам, возрастам — решением врачебной комиссии, с одобрения локального независимого этического комитета (при наличии) и информированного согласия пациента или законного представителя (и пациента с 15 лет) КР 3.3.2.

Хроническая крапивница: вторая линия — омализумаб

Пациентам с 12 лет с ХСК, у которых симптомы сохраняются более 2–4 недель на увеличенной дозе антигистаминных (или раньше, если нестерпимо), добавить омализумаб (УУР A, УДД 1) КР 3.3.2, КР 3.3.2.
Доза: 300 мг подкожно 1 раз в 4 недели не менее 6 месяцев КР 3.3.2.
При недостаточном ответе возможно увеличение до 600 мг и/или сокращение интервала до 2 недель — решением врачебной комиссии, с одобрения этического комитета и информированного согласия пациента/родителей (и ребенка с 15 лет) КР 3.3.2.
Эффект наступает от нескольких дней до нескольких недель; раннее прекращение может привести к потере поздно отвечающих; начало омализумаба не означает отмены антигистаминных; учитывать общий IgE и массу тела не требуется КР 3.3.2, КР 3.3.2, КР 3.3.2, КР 3.3.2.

Хроническая крапивница: третья линия — циклоспорин

Циклоспорин добавляют к антигистаминным при неадекватном контроле на антигистаминных и омализумабе (если симптомы сохраняются 6 месяцев или раньше при нестерпимости, либо при отсутствии омализумаба) (УУР A, УДД 2) КР 3.3.2.
Лечение ведут врачи с опытом иммуносупрессивной терапии при постоянном контроле функции почек, печени и АД; до начала исключают туберкулез, гепатиты B и C, гипертензию и др. КР 3.3.2, КР 3.3.2, КР 3.3.2.
АД контролируют до лечения, на 2, 4, 6, 8-й неделях, затем ежемесячно (дважды; у взрослых не выше 140/90 мм рт. ст.) КР 3.3.2.
Лабораторный контроль: общий анализ крови (лейкопения, анемия, тромбоцитопения) исходно и ежемесячно; креатинин (исходно — среднее из двух измерений натощак, при расхождении 10 % повторить; далее на 2, 4, 6, 8-й неделе, затем ежемесячно); калий, магний, АСТ, АЛТ, билирубин, мочевина, мочевая кислота, липиды — исходно и ежемесячно; по возможности уровень циклоспорина; препарат может вызвать гиперлипидемию, гиперурикемию, гиперкалиемию, гипомагниемию, гипергликемию и обратимое дозозависимое повышение билирубина КР 3.3.2.
Гепатотоксичность (холестаз, желтуха, гепатит, печеночная недостаточность); рост креатинина — признак нефротоксичности: снизить дозу на 25 % при росте более чем на 30 % от исходного, на 50 % при двукратном росте; если за 4 недели креатинин не снизился — отменить КР 3.3.2, КР 3.3.2.
Доза: 2–5 мг/кг/сут, в среднем 3,5 мг/кг в 2 приема; если начальная 2,5 мг/кг/сут за 2 недели не дала ответа — увеличить до максимальной 5 мг/кг КР 3.3.2, КР 3.3.2.
После ответа дозу постепенно снижают и, если возможно, отменяют; при рецидиве — повторный курс (при обострении назначают в прежней эффективной дозе) КР 3.3.2, КР 3.3.2, КР 3.3.2.
Отмена постепенная: снижать на 1 мг/кг в неделю в течение 4 недель или на 0,5–1 мг/кг каждые 2 недели КР 3.3.2.
Живые ослабленные вакцины во время терапии не рекомендуются; рекомендована вакцинация против пневмококка и гриппа КР 3.3.2, КР 3.3.2.
Длительная терапия циклоспорином (более 3 месяцев) не рекомендуется КР 3.3.2.

Обострение крапивницы и ангиоотека

Короткий курс глюкокортикоидов при тяжелом обострении (УУР C, УДД 5): преднизолон внутрь 20–50 мг/сут взрослым до 10 дней, 1–2 мг/кг/сут детям 3–7 суток, постепенной отмены не требуется; возможен дексаметазон и метилпреднизолон КР 3.3.3, КР 3.3.3, КР 3.3.3, КР 3.3.3.
Длительные курсы глюкокортикоидов при хронической крапивнице не рекомендуются из-за побочных эффектов (УУР C, УДД 5) КР 3.3.3.
Отек гортани с угрозой жизни — экстренная интубация или трахеостомия; показание определяют по клиническому обследованию (УУР C, УДД 5) КР 3.3.3, КР 3.3.3.
Если обострение или ангиоотек — симптом анафилаксии, показано лечение по КР; перенесшим анафилаксию нужен противошоковый набор с эпинефрином 0,1 % — 1 мл КР 3.3.3, КР 3.3.3.
Топические глюкокортикоиды рутинно не рекомендуются (УУР C, УДД 4); можно рассмотреть только при замедленной крапивнице от давления КР 3.3.3, КР 3.3.3.

Альтернативная терапия

Рутинно не рекомендуется из-за очень низкой доказанности (УУР B, УДД 3); в исключительных случаях взрослым при неэффективности прочего возможны КР 3.4:
дапсон от 25 мг/сут с постепенным повышением до 100 мг/сут или 100 мг/сут 3–6 недель КР 3.4;
сульфасалазин 500, 2000, 3000 или 4000 мг/сут КР 3.4, КР 3.4;
метотрексат внутрь — 2,5 мг каждые 12 часов 2–3 дня в неделю 1–2 недели или 10–15–20 мг 1 раз в неделю КР 3.4;
иммуноглобулин человека нормальный внутривенно 0,2–0,5–1 г/кг/сут разово или 3 дня, либо 0,4 г/кг/сут или 2 г/кг в течение 5 дней, либо 2 г/кг каждые 4–6 недель, либо 0,15 г/кг (6–51 введение по ситуации) КР 3.4;
монтелукаст 10 мг в день КР 3.4, КР 3.4;
плазмаферез (A18.05.001.001): 3 процедуры в течение 5 дней, общий объем удаленной плазмы 4,2–9,01 л (в среднем 6,9 л), либо 6 процедур через день по 200–300 мл (всего 2000 мл) КР 3.4, КР 3.4.
Назначение по незарегистрированным показаниям — решением врачебной комиссии, с одобрения этического комитета и информированного согласия КР 3.4.

Беременность и лактация

Тот же алгоритм с осторожностью и оценкой польза — риск (УУР C, УДД 5) КР 3.5.
Беременным — неседативные антигистаминные 2-го поколения: лоратадин с возможной экстраполяцией на цетиризин и левоцетиризин КР 3.5.
Эти препараты — первая линия, допустимый риск, категория B (FDA); данных о врожденных дефектах у детей женщин, принимавших их, нет; все антигистаминные обнаруживаются в грудном молоке в низких концентрациях; данных о безопасности повышенных доз мало КР 3.5, КР 3.5, КР 3.5, КР 3.5, КР 3.5, КР 3.5.
Антигистаминные 1-го поколения перед родами могут вызвать угнетение дыхания у новорожденного КР 3.5.
Препараты следующих линий — по индивидуальным показаниям и оценке риск — польза; для омализумаба при беременности обсуждается возможность применения; циклоспорин по FDA — категория C (польза может превышать риск), есть опыт применения при беременности КР 3.5, КР 3.5, КР 3.5, КР 3.5.
Антигистаминные 1-го поколения беременным с ХСК не рекомендуются из-за недостаточного профиля безопасности (УУР C, УДД 5) КР 3.5.

Хирургическое лечение и иное

Хирургическое лечение при крапивнице не применяется; вмешательство проводят только при сопутствующей патологии КР 3.6, КР 3.6.
Обезболивание не применяется КР 3.7.

Реабилитация

Оригиналцит. 422–426

Обучение пациента (законных представителей) о причинах, симптомах, обследовании, лечении и контроле (УУР C, УДД 4) КР 4.
Программа включает информацию о болезни, составление индивидуального плана; цель — дать пациенту и семье сведения для максимально эффективного лечения; просвещение охватывает всех участников лечебного процесса КР 4, КР 4, КР 4.
Консультация медицинского психолога при стрессе, тревожности у пациентов с хронической крапивницей (УУР C, УДД 5) КР 4.

Профилактика и наблюдение

Оригиналцит. 427–434, 452–455, 457–459, 466–470

Цель — сохранение длительной ремиссии и предупреждение обострений: элиминация физических и иных триггеров (холод, тепло, нагрузка, ингибиторы АПФ, НПВП), контроль активности по анкетам (UAS7, UCT, AAS), базисная терапия КР 5.
Вакцинация по индивидуальному плану в период контроля заболевания (УУР C, УДД 5); не проводится в период обострения; польза превышает риски КР 5, КР 5, КР 5, КР 5.
При показаниях — консультации гастроэнтеролога, эндокринолога, ревматолога и др. КР 5.
Диспансерное наблюдение при хронической крапивнице — 1 раз в 3–6 месяцев у аллерголога-иммунолога или дерматовенеролога; при иммуносупрессивной терапии наблюдение включает контрольные исследования КР 5, КР 5.
Эпизод острой крапивницы или ангиоотека без рецидивов углубленного обследования не требует; взрослых наблюдает аллерголог-иммунолог, дерматовенеролог, терапевт; детей — педиатр, в среднем 1 раз в 3–6 месяцев; комплексное обследование детей — раз в 6–12 месяцев в зависимости от тяжести и течения КР 6, КР 6.
Пациентам с хронической рецидивирующей и физической крапивницей показан бережный уход за кожей специальными средствами для чувствительной кожи; при холинергической — избегать интенсивной нагрузки; при замедленной от давления — давления на кожу; при контактной — контакта с триггером КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В.
Предупреждение рецидивов — избегать жары, холода, физических нагрузок, трения кожи КР, прил. В.
Прогноз и риски: при острой крапивнице в составе анафилаксии промедление может быть фатальным; при холодовой крапивнице после купания в холодной воде возможна гибель от системных проявлений (падение АД, удушье); отек гортани без помощи может быть фатален КР 7, КР 7, КР 7.
Меры избегания триггеров (перегрев, давление, холод, солнце) повторены в разделе дополнительной информации КР 7, КР 7.

Организация помощи

Оригиналцит. 435–451

Помощь любого вида, условий и формы по законодательству; ведут врач-аллерголог-иммунолог или дерматовенеролог, педиатр, терапевт, другие специалисты по необходимости; госпитализируют в аллергологическое, дерматовенерологическое, педиатрическое или терапевтическое отделение КР 6, КР 6, КР 6.
Первичная медико-санитарная помощь: доврачебная — средний медперсонал; врачебная — терапевты, педиатры, врачи общей практики (в педиатрии семейный врач лишь маршрутизирует ребенка к педиатру и при необходимости оказывает неотложную помощь); специализированная — дерматовенеролог или аллерголог-иммунолог, при их отсутствии терапевт или педиатр КР 6, КР 6, КР 6, КР 6, КР 6.
При невозможности помощи на первичном уровне — направление в медицинскую организацию, оказывающую специализированную помощь; при показаниях — скорая помощь КР 6, КР 6.
Показания к госпитализации: тяжелые формы острой крапивницы и ангиоотек гортани с риском асфиксии; крапивница при анафилаксии; тяжелые обострения хронической крапивницы и ангиоотек, не поддающиеся амбулаторному лечению КР 6, КР 6, КР 6, КР 6.
Специализированная, в том числе высокотехнологичная, помощь — аллерголог-иммунолог, дерматовенеролог, педиатр в стационаре (препараты биологические, сложные технологии, реабилитация); срок зависит от тяжести, формы и скорости эффекта; ВМП — по Порядку направления граждан КР 6, КР 6, КР 6.

Алгоритм ведения

Оригиналцит. 45, 76, 171, 287, 314, 319, 327, 332, 333, 353, 358, 363, 365, 371, 387

```algorithm

Диагноз клинический: обратимые волдыри и/или ангиоотек; острая — менее 6 недель, хроническая — более 6 недель КР 2, КР 1.6
Устранить триггеры: отменить подозрительные лекарства (ингибиторы АПФ, НПВП), исключить физические факторы КР 3.1.1, КР 3.1.4
Острая: неседативный антигистаминный 2-го поколения; при отсутствии эффекта — короткий курс преднизолона КР 3.3.1, КР 3.3.1
Хроническая, 1-я линия: неседативный антигистаминный 2-го поколения регулярно КР 3.3.2, КР 3.3.2
Нет контроля 2–4 недели: увеличить дозу до 4-кратной (взрослым), до 2-кратной (детям, с осторожностью) КР 3.3.2, КР 3.3.2
Нет контроля: омализумаб 300 мг подкожно 1 раз в 4 недели (с 12 лет) КР 3.3.2, КР 3.3.2
Нет контроля через 6 месяцев: добавить циклоспорин 2–5 мг/кг/сут, не более 3 месяцев КР 3.3.2, КР 3.3.2
Контроль активности: UAS7, UCT КР 2.5.2

```

Связи

Оригиналцит. 108, 325

Анафилаксия: при крапивнице и ангиоотеке как симптоме анафилаксии — лечение по КР «Анафилаксия» КР 3.3.1.
Наследственный ангиоотек: исключается определением C1-ингибитора КР 2.3.

Слой 3

Опорные цитаты и первоисточник

Полный текст клинических рекомендаций на этой странице не воспроизводится: он защищён авторским правом и опубликован разработчиками. Здесь только короткие цитаты в информационных целях, каждая со ссылкой на раздел источника, и сведения о том, где найти оригинал.

Разработчики и первоисточник

Документ: Клинические рекомендации «Крапивница». МКБ-10: L50.0, L50.1, L50.2, L50.3, L50.4, L50.5, L50.6, L50.8, L50.9, T78.3. Год утверждения: 2023. Возрастная категория: дети | взрослые. Одобрено Научно-практическим советом Минздрава России.
Разработчики: Российская ассоциация аллергологов и клинических иммунологов; Российское общество дерматовенерологов и косметологов
ID и срок пересмотра: ID в Рубрикаторе: 264. Пересмотр не позднее 2025 года (по титульному листу); актуальность редакции сверьте в Рубрикаторе.
Рабочая группа: Состав — приложение А1 КР.
Где полный текст: Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России, https://cr.minzdrav.gov.ru/ (поиск по названию или ID 264). Там же актуальная редакция и статус документа.

Раздел 1. Краткая информация о заболевании

Клинические рекомендации «Крапивница» (2023): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР

цит. 1

«Крапивница (от лат»

Раздел 1.1

В разборе:Определение

цит. 2

«Urtica – крапива) – группа заболеваний, характеризующихся развитием волдырей, ангиоотеков или того и другого вместе»

Раздел 1.1

В разборе:Определение

цит. 3

«Состояния, при которых волдыри являются симптомом [кожные тесты, аутовоспалительные синдромы (заболевания, вызванные мутациями в протеин-кодирующих […]»

Раздел 1.1

В разборе:Определение

цит. 4

«Провоспалительные медиаторы активированных тучных клеток, такие как гистамин, серотонин, фактор, активирующий тромбоциты, цитокины, приводят к […]»

Раздел 1.2

В разборе:Патогенез и морфология

цит. 5

«Дегрануляция тучных клеток может произойти вследствие разных механизмов активации, включая связывание иммуноглобулинов Е (IgE) с высокоаффинными […]»

Раздел 1.2

В разборе:Патогенез и морфология

цит. 6

«В настоящее время рассматривается аутоиммунный механизм активации тучных клеток у пациентов с крапивницей»

Раздел 1.2

В разборе:Патогенез и морфология

цит. 7

«Почти у половины пациентов с хронической крапивницей определяются IgG аутоантитела против как IgE (5–10%), так и против FcεRI (35–40%)»

Раздел 1.2

В разборе:Патогенез и морфология

цит. 8

«Эти IgG аутоантитела могут связать FcεRI на тучных клетках и базофилах, приводя к их активации»

Раздел 1.2

В разборе:Патогенез и морфология

цит. 9

«Помимо аутореактивных IgG возможно формирование аутореактивных IgE антител (IgE анти-TПO, IgE анти-dsDNA и ssDNA, IgE анти-IL-24 и другие), которые […]»

Раздел 1.2

В разборе:Патогенез и морфология

цит. 10

«Еще одним звеном патогенеза крапивницы являются нарушения внутриклеточной регуляции сигнальных механизмов тучных клеток и базофилов»

Раздел 1.2

В разборе:Патогенез и морфология

цит. 11

«Дегрануляция тучных клеток может быть вызвана компонентами комплемента, нейропептидами и неизвестными механизмами»

Раздел 1.2

В разборе:Патогенез и морфология

цит. 12

«Некоторые неиммунологические факторы, такие как тепло или холод, ряд препаратов (НПВП, противовирусные, контрастные средства, опиоиды и др.) могут […]»

Раздел 1.2

В разборе:Патогенез и морфология

цит. 13

«Гистологически волдырь характеризуется отеком верхних и средних слоев дермы, расширением посткапиллярных венул и лимфатических сосудов»

Раздел 1.2

В разборе:Патогенез и морфология

цит. 14

«Для пораженной кожи характерен смешанный периваскулярный инфильтрат, представленный нейтрофилами или эозинофилами, макрофагами, Т-клетками, при этом […]»

Раздел 1.2

В разборе:Патогенез и морфология

цит. 15

«При ангиоотеке, который является симптомом заболевания, подобные изменения затрагивают глубокие слои кожи и подкожную клетчатку»

Раздел 1.2

В разборе:Патогенез и морфология

цит. 16

«Распространенность острой крапивницы составляет 20%, среди детского населения - 2,1–6,7%, при этом острая крапивница у детей встречается чаще, чем у взрослых»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 17

«Хроническая спонтанная крапивница (ХСК) поражает до 0,5–5% населения, женщины болеют чаще мужчин»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 18

«По данным систематического обзора и метаанализа хроническая крапивница у взрослых в общей популяции составляет 0,7 и 1,4% соответственно, у детей до 15 лет – до 1,1%»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 19

«по Международной статической класификации болезней и проблем, связанных со здоровьем L50 Крапивница: L50.0 – аллергическая крапивница»

Раздел 1.4

В разборе:Кодирование по МКБ-10 Кодирование

цит. 20

«L50.1 – идиопатическая крапивница»

Раздел 1.4

В разборе:Кодирование

цит. 21

«L50.2 – крапивница, вызванная воздействием низкой или высокой температуры»

Раздел 1.4

В разборе:Кодирование

цит. 22

«L50.3 – дермографическая крапивница»

Раздел 1.4

В разборе:Кодирование

цит. 23

«L50.4 – вибрационная крапивница»

Раздел 1.4

В разборе:Кодирование

цит. 24

«L50.5 – холинергическая крапивница»

Раздел 1.4

В разборе:Кодирование

цит. 25

«L50.6 – контактная крапивница»

Раздел 1.4

В разборе:Кодирование

цит. 26

«L50.8 – другая крапивница»

Раздел 1.4

В разборе:Кодирование

цит. 27

«L50.9 – неуточненная крапивница»

Раздел 1.4

В разборе:Кодирование

цит. 28

«Т78.3 - ангионевротический отек»

Раздел 1.4

В разборе:Кодирование

цит. 29

«Крапивницу классифицируют по продолжительности течения, по типам и подтипам»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 30

«У одного пациента могут быть две и более разных форм крапивницы»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 31

«Для острой крапивницы характерно развитие волдырей и/или ангиоотеков в период менее 6 недель»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 32

«Индуцируемая крапивница может протекать хронически, поэтому эти формы включены в классификацию хронической крапивницы»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 33

«В течении разных форм крапивницы есть особенности, например, замедленная крапивница от давления представляет собой отек в месте давления, […]»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 34

«Иногда у пациентов с хронической крапивницей развиваются изолированные отеки без волдырей»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 35

«Классификация хронической крапивницы представлена в таблице 1»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 36

«Крапивница может быть симптомом патологических состояний, указанных в таблице 2, поэтому требуется проведение дифференциального диагноза с этими заболеваниями»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 37

«Классификация хронической крапивницы [адаптировано из 19]»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 38

«2 форма, известная как дермографическая крапивница»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 39

«3 известная как холодовая контактная крапивница»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 40

«4 известная как замедленная крапивница от давления»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 41

«5 известная как тепловая контактная»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 42

«Заболевания, исторически относившиеся к крапивнице, и синдромы, включающие крапивницу/ангиоотек»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 43

«По характеру течения обычная крапивница подразделяется на острую и хроническую»

Раздел 1.6

В разборе:Течение

цит. 44

«Под острой крапивницей понимают внезапное появление волдырей (каждый из которых существует не более 24 часов) продолжительностью менее 6 недель, […]»

Раздел 1.6

В разборе:Течение

цит. 45

«Хронической крапивницей называют состояние, возникающее вследствие известных и неизвестных причин, при котором ежедневно или почти ежедневно, сроком […]»

Раздел 1.6

В разборе:Течение Алгоритм ведения

цит. 46

«Острая крапивница в большинстве случаев остается единственным эпизодом в жизни пациента»

Раздел 1.6

В разборе:Течение

цит. 47

«Для хронической крапивницы характерно волнообразное течение без прогрессирующего ухудшения»

Раздел 1.6

В разборе:Течение

цит. 48

«Согласно данным литературы, продолжительность хронической спонтанной крапивницы у взрослых и детей значимо не отличается»

Раздел 1.6

В разборе:Течение

цит. 49

«Ремиссия наступает в течение года у 10-30%, в течение 3-х лет у 30-50%, после 5 лет у 40-70% пациентов»

Раздел 1.6

В разборе:Течение

цит. 50

«Хроническая крапивница продолжается в течение года у более 70% пациентов и у 14% сохраняется более 5 лет»

Раздел 1.6

В разборе:Течение

цит. 51

«Сопутствующий ангиоотек ассоциирован с длительностью заболевания»

Раздел 1.6

В разборе:Течение

цит. 52

«Спонтанная (идиопатическая) крапивница является наиболее часто встречающейся клинической разновидностью хронической крапивницы»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 53

«Клинически проявляется волдырями, которые не имеют характерной локализации и сопровождаются зудом, реже – жжением»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 54

«Волдыри могут иметь тенденцию к слиянию в местах наибольшего трения одеждой или частей тела друг о друга (ягодицы, поясничная область, плечи, бедра)»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 55

«На лице элементы могут практически не выступать над уровнем кожи»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 56

«В ряде случаев высыпания захватывают практически весь кожный покров и могут сопровождаться повышением температуры тела»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 57

«Волдыри имеют сначала бледно-розовый цвет за счет локального расширения поверхностной сети кровеносных сосудов дермы, а затем, по мере нарастания […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 58

«При уменьшении выраженности отека волдыри постепенно становятся розового цвета, а затем исчезают бесследно»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 59

«Таким образом, для волдыря при крапивнице характерны следующие признаки: центральный отек разных размеров, почти всегда окруженный эритемой; зуд, […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 60

«Частным случаем крапивницы является ангиоотек (более ранние термины: ангиоэдема, отек Квинке, ограниченный ангионевротический отек, гигантская крапивница)»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 61

«Заболевание характеризуется быстро формирующимся, обычно ограниченным, глубоким отеком кожи или слизистых оболочек»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 62

«Окраска кожи в области ангиоотека более бледная, кожа плотная на ощупь, в зоне отека напряжена, при нажатии пальцем в области отека вдавление не образуется»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 63

«Ангиоотек чаще развивается на одном участке кожного покрова, большей частью асимметрично»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 64

«Важным клиническим симптомом, отличающим ангиоотек от крапивницы, является отсутствие зуда»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 65

«Пациентов обычно беспокоит чувство распирания, реже – болезненности в области отека»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 66

«В процесс вовлекаются, главным образом, хорошо растяжимые ткани, имеющие рыхлую подкожную жировую клетчатку – область век, губ, щек, мошонка, крайняя […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 67

«При этом клиническая симптоматика бывает обусловлена локализацией отека»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 68

«При отеке слизистой оболочки носа может быть чихание и затруднение носового дыхания»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 69

«При поражении губ и языка отмечается резкое асимметричное увеличение их размеров, нарушается речь»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 70

«При формировании отека в области гортани возникает осиплость голоса, вплоть до афонии, обусловленная отеком голосовых связок, а затем и затруднение дыхания»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 71

«Ангиоотек может сохраняться в течение нескольких часов, в некоторых случаях до 72 часов»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 72

«При рецидивах нередко поражаются те же анатомические локализации Таким образом, ангиоотек характеризуется следующими признаками: быстроразвивающийся […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

Раздел 2. Диагностика

цит. 73

«медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики Критерии диагностики: Диагностика крапивницы обычно не требует […]»

Раздел 2

Про что документ

Как читать эту страницу

Кодирование по МКБ-10

Определение

Патогенез и морфология

Эпидемиология

Кодирование

Классификация

Течение

Клиническая картина

Волдырь

Ангиоотек

Диагностика

Принципы

Жалобы и анамнез

Физикальное обследование

Лабораторные исследования

Инструментальные исследования

Провокационные тесты при индуцируемой крапивнице

Консультации

Шкалы и опросники

Дифференциальный диагноз

Особенности у детей

Лечение

Цели и принципы

Элиминация причин

Диета

Физические факторы

Индукция толерантности

Острая крапивница и ангиоотек

Хроническая крапивница: первая линия

Увеличение дозы антигистаминных

Хроническая крапивница: вторая линия — омализумаб

Хроническая крапивница: третья линия — циклоспорин

Обострение крапивницы и ангиоотека

Альтернативная терапия

Беременность и лактация

Хирургическое лечение и иное

Реабилитация

Профилактика и наблюдение

Организация помощи

Алгоритм ведения

Связи

Разработчики и первоисточник

Раздел 1. Краткая информация о заболевании

Раздел 2. Диагностика

Раздел 3. Лечение

Разделы 4–6. Реабилитация, профилактика, организация помощи

Приложение В. Информация для пациента

Приложение Г. Шкалы и классификации