О документе
Краткое описание: про что документ, кто его разработал, какой у него статус и из чего он состоит.
Про что документ
Клинические рекомендации «Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен» (дети, 2024) описывают анатомические формы, диагностику (эхокардиография, рентген, ЭКГ, КТ), предоперационную подготовку, показания и сроки операции, хирургические методики по формам порока, наблюдение и профилактику эндокардита.
- О чём документ
- ТАДЛВ — абсолютное показание к операции: при обструкции лёгочных вен — неотложно, иначе в первые 6 месяцев жизни; диагноз по ЭхоКГ, КТ-ангиография перед операцией; хирургия по форме порока; наблюдение каждые 6–12 месяцев, ЭхоКГ раз в 3 месяца в первый год.
- Кого касается
- Дети. Врачи: Врач-детский кардиолог, Врач-кардиохирург, Врач-неонатолог, Ординатор, студент. паспорт КР
- Заболевание и коды
- МКБ-10: Q26.2.
- Кто разработал
- Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России. паспорт КР
- Год утверждения
- 2024; ID в Рубрикаторе 34; пересмотр не позднее 2026. паспорт КР
Как читать эту страницу
Страница состоит из трёх слоёв. Слой 1 (этот) даёт общее представление. Слой 2 — собственное краткое изложение рекомендаций по структуре КР. Слой 3 содержит короткие цитаты с номерами разделов КР.
Каждое утверждение во втором слое несёт пин вида КР 1.1. Он ведёт к цитате в третьем слое, а цитата указывает раздел КР. Если пересказ и оригинал расходятся, прав оригинал.
| УУР | Что значит |
|---|---|
| A | Сильная рекомендация: все критерии эффективности важны, все исследования хорошего или удовлетворительного качества, выводы согласованы |
| B | Условная рекомендация: не все критерии важны, не все исследования качественны и/или выводы не согласованы |
| C | Слабая рекомендация: нет доказательств надлежащего качества |
| УДД | Для лечения, профилактики, реабилитации |
|---|---|
| 1 | Систематический обзор РКИ с метаанализом |
| 2 | Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований другого дизайна с метаанализом |
| 3 | Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные |
| 4 | Несравнительные исследования, описание случая или серии, «случай–контроль» |
| 5 | Только обоснование механизма действия или мнение экспертов |
Шкала УДД для диагностических вмешательств приведена в приложении А2 КР. паспорт КР
Главное для практики
Кодирование по МКБ-10
Оригиналцит. 21| Код | Название по КР |
|---|---|
| Q26.2 | Тотальная аномалия соединения легочных вен |
Определение
Оригиналцит. 1–9ТАДЛВ — аномалии лёгочных вен, при которых нет непосредственной связи лёгочных вен с левым предсердием; вены обеих сторон (кроме смешанной формы) образуют общий коллектор позади сердца, который может быть обструктивным. Увеличены правые отделы и лёгочная артерия, левые уменьшены в зависимости от размера межпредсердного сообщения. КР 1.1, КР 1.1, КР 1.1, КР 1.1, КР 1.1 Обструкция чаще у места прободения перикарда слева при супракардиальной форме с дренажем в левую безымянную вену и у слияния с венозным протоком или на уровне диафрагмы при инфракардиальной; она неблагоприятна для прогноза. КР 1.1, КР 1.1, КР 1.1 Сопутствуют: тетрада Фалло, единственный желудочек, транспозиция, коарктация, перерыв дуги аорты, АВ-канал, СГЛОС, ДМЖП, общий артериальный ствол, гетеротаксия. КР 1.1
Патогенез
Оригиналцит. 10–16Нарушение формирования связи лёгочно-венозного сплетения с левым предсердием; жизнеспособность плода и новорождённого зависит от размера межпредсердного сообщения (чаще открытое овальное окно). Степень нарушения возврата определяется обструкцией коллектора, системной гипоперфузии — размером сообщения; при обструкции развивается лёгочно-венозная гипертензия, без обструкции — лёгочный кровоток увеличен. КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2
Эпидемиология
Оригиналцит. 17–20Частота 0,5–1,1 на 10 000 живорождённых (0,4–0,9% всех врождённых пороков сердца), 2,9% корригируемых пороков первого года жизни. При естественном течении до года доживают лишь 20%; у 50% умерших в первые 3 месяца смерть наступила в первую неделю. КР 1.3, КР 1.3, КР 1.3, КР 1.3
Классификация
Оригиналцит. 21–29| Форма | Частота | Куда дренируется коллектор | Обструкция |
|---|---|---|---|
| Супракардиальная | 44–49% | Бассейн верхней полой вены | 45% |
| Кардиальная | 16–21% | Коронарный синус или правое предсердие | 20% |
| Инфракардиальная | 26–28% | Воротная, печёночная вена, венозный проток или НПВ; прободает диафрагму у пищеводного отверстия | 85% (самая высокая) |
| Смешанная | 5–9% | Комбинация на двух и более уровнях; часто сложные пороки и гетеротаксия | — |
КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5 Код МКБ-10: Q26.2. КР 1.4
Клиническая картина
Оригиналцит. 30–38Течение зависит от обструкции, рестрикции межпредсердного сообщения, лёгочного сопротивления, состояния правого желудочка и артериального протока. Без обструкции при рождении симптомов нет; у половины детей вскоре одышка, кашель, трудности кормления, повторные инфекции, сердечная недостаточность; у остальных к году; цианоз в любом возрасте. С обструкцией симптомы после первых 12 часов жизни (отличие от РДС): прогрессирующая одышка, трудности кормления, сердечная недостаточность; дети умирают за 2 дня – 4 месяца; при инфракардиальной форме цианоз и одышка усиливаются при глотании и нагрузке. КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6
Диагностика
Оригиналцит. 39–68Диагноз — по трансторакальной ЭхоКГ, КТ или МРТ сердца с контрастом и зондированию камер сердца. КР 2, КР 2, КР 2
| Исследование | Что в КР | УУР / УДД |
|---|---|---|
| Жалобы и анамнез | Одышка в покое и при кормлении, утомляемость, отставание в развитии, простуды, цианоз, синкопе. КР 2.1, КР 2.1 | C / 5 |
| Осмотр | Усиленный верхушечный толчок; признаки правожелудочковой недостаточности (гепатомегалия, отёки) на 3–7-й неделе при необструктивной форме и в первую неделю при обструктивной; мягкий систолический шум над лёгочной артерией, акцент II тона, III тон; при обструкции шумов часто нет. КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2 | C / 5 |
| КОС и газы крови | Всем. КР 2.3 | C / 5 |
| Коагулограмма | Всем: риск кровотечений. КР 2.3 | C / 5 |
| Общие анализы | Клинический анализ крови и мочи, биохимия — при первичном осмотре, при поступлении и не реже раза в год; перед операцией — группа крови, резус, антитела, гепатиты, сифилис. КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3 | C / 5 |
| ЭхоКГ | Всем; расширение ВПВ, при инфракардиальной форме поток коллектора направлен к брюшной полости; турбулентность и рост скорости — обструкция. КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4 | B / 3 |
| Рентген груди | Размеры сердца, малый круг; фигура «восьмёрки» при дренаже в левую безымянную вену; при обструкции усиление рисунка и резкое увеличение сердца. КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4 | C / 5 |
| ЭКГ | Перегрузка правых отделов: высокая остроконечная P, неполная блокада правой ножки. КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4 | C / 5 |
| КТ-ангиография | Перед операцией при сложных и обструктивных формах. КР 2.4, КР 2.4 | C / 5 |
| ЭКГ и ЭхоКГ перед выпиской | Контроль после операции. КР 2.5, КР 2.5 | C / 5 |
Лечение
Оригиналцит. 69–92, 121Подготовка к операции
При декомпенсации — ИВЛ с ПДКВ (C / 5); при декомпенсированной недостаточности кровообращения до и после операции — кардиотоническая поддержка: допамин 1–15 мкг/кг/мин, эпинефрин 0,01–1 мкг/кг/мин, левосимендан 0,05–0,2 мкг/кг/мин, при необходимости норэпинефрин (C / 5). После операции при обструктивной форме — ингаляционный оксид азота (C / 4) против лёгочно-гипертензионных кризов. Простагландины — при рестриктивной системной гемодинамике (C / 4), но они снижают лёгочное сопротивление и могут усугубить отёк. КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1
Хирургическое лечение
ТАДЛВ — абсолютное показание к операции; сроки зависят от обструкции и рестрикции сообщения. При обструкции — неотложно, временная стабилизация не повод откладывать (C / 5); без обструкции — в первые 6 месяцев жизни. При рестриктивном сообщении, если срочная коррекция невозможна, — баллонная атриосептостомия (градиент больше 6 мм рт. ст.; C / 5). КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР, прил. В
Цель коррекции при любой форме — направить лёгочный возврат в левое предсердие свободным соустьем коллектора с левым предсердием, прервать связь с системными венами и закрыть ДМПП. КР 3.2
| Форма | Методика | УУР / УДД |
|---|---|---|
| Супракардиальная | Верхний доступ — экстракардиальное соустье между общей лёгочной веной и куполом левого предсердия; при высоком впадении в ВПВ — операция Уорден. КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2 | C / 5 |
| Кардиальная | Рассечение «крыши» коронарного синуса; для снижения брадиаритмий — «фенестрация» (рассечение общей стенки, отдельное закрытие устья коронарного синуса и овального окна, сохранение межузловых проводящих путей). КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2 | C / 5 |
| Инфракардиальная | Разъединение коллектора с системой НПВ против стенозов лёгочных вен; при стенозах в отдалённом периоде — «бесшовная» коррекция по Lacour-Gayet; вертикальную вену перевязывают, если при пробном пережатии давление в левом предсердии не растёт, а АД не падает. КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2 | C / 5 |
| ЭКМО | До операции, если стабилизировать состояние и выполнить экстренную операцию нельзя; выживаемость хуже при ЭКМО до операции, чем после. КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2 | C / 4 |
Реабилитация
Оригиналцит. 93, 94Постоянное наблюдение педиатра и кардиолога, осмотры кардиолога не реже раза в 6 месяцев после операции (C / 5); при осложнённом течении (сердечная недостаточность, инфекции, повторные операции) в течение 6 месяцев после коррекции в условиях ИК — реабилитация в кардиологическом учреждении (C / 4). Осложнения: резидуальная лёгочная гипертензия, нарушения ритма (СССУ). КР 4, КР 4
Профилактика и наблюдение
Оригиналцит. 95–104Диспансерное наблюдение всех пациентов каждые 6–12 месяцев; мониторинг стеноза лёгочных вен и нарушений ритма; ЭхоКГ не реже раза в 3 месяца в первый год после операции, затем на каждом визите; ЭКГ на каждом визите, при нарушениях ритма — суточное мониторирование каждые 6 месяцев или чаще. КР 5, КР 5, КР 5, КР 5, КР 5, КР 5 Вакцинация — не ранее чем через 3 месяца после операции. КР 5
Профилактика эндокардита — при остаточных стенозах лёгочных вен; после коррекции с синтетическими материалами — 6 месяцев или пожизненно при резидуальных шунтах, стенозах, регургитации. Схема перед процедурой: амоксициллин 50 мг/кг (максимум 2,0 г) внутрь за час; при невозможности — ампициллин в той же дозе в/м или в/в за 30 минут; при аллергии на пенициллины — цефалексин 50 мг/кг (максимум 2,0 г) или кларитромицин 15 мг/кг (максимум 500 мг), или клиндамицин 20 мг/кг (максимум 600 мг) внутрь за час. КР 5, КР 5, КР 5
Организация помощи
Оригиналцит. 105–115Плановая госпитализация — симптомы сердечной недостаточности, лёгочная гипертензия, плановая операция; экстренная — обструктивная форма, ухудшение функционального статуса, нарушения ритма; выписка — компенсация недостаточности кровообращения, перевод, письменное требование законного представителя. КР 6, КР 6, КР 6, КР 6, КР 6, КР 6, КР 6, КР 6, КР 6 Прогноз определяют обструкция лёгочных вен и сопутствующие пороки; послеоперационная обструкция — смертность около 40% за 3 года и главная причина реопераций. КР 7, КР 7
Информация для пациента
Оригиналцит. 116–122Приложение В: порок диагностируется пренатально УЗИ уже на 18-й неделе; у 50% детей симптомы в первый месяц; без лечения большинство не доживает до года; операция направляет вены в левое предсердие, дефект закрывается заплатой; при обструкции экстренно, иначе в течение первых 6 месяцев; после операции высок риск эндокардита — антибиотик перед процедурами. КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В
Опорные цитаты и первоисточник
Полный текст клинических рекомендаций на этой странице не воспроизводится: он защищён авторским правом и опубликован разработчиками. Здесь только короткие цитаты в информационных целях, каждая со ссылкой на раздел источника, и сведения о том, где найти оригинал.
Разработчики и первоисточник
- Документ
- Клинические рекомендации «Тотальный аномальный дренаж легочных вен». МКБ-10: Q26.2. Год утверждения: 2024. Возрастная категория: Дети. Одобрено Научно-практическим советом Минздрава России.
- Разработчики
- Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
- ID и срок пересмотра
- ID в Рубрикаторе: 34. Пересмотр не позднее 2026 года (по титульному листу); актуальность редакции сверьте в Рубрикаторе.
- Рабочая группа
- Состав — приложение А1 КР.
- Где полный текст
- Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России, https://cr.minzdrav.gov.ru/ (поиск по названию или ID 34). Там же актуальная редакция и статус документа.
Раздел 1. Краткая информация о заболевании
Клинические рекомендации «Тотальный аномальный дренаж легочных вен» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) – совокупность аномалий развития легочных вен, при которых отсутствует непосредственная гемодинамическая связь легочных вен с левым предсердием»
Раздел 1.1
В разборе:Определение
«Увеличение правого желудочка и правого предсердия, расширение легочной артерии»
Раздел 1.1
В разборе:Определение
«Уменьшение левых отделов сердца в зависимости от размеров межпредсердного сообщения»
Раздел 1.1
В разборе:Определение
«При всех формах ТАДЛВ, за исключением смешанной, легочные вены с обеих сторон формируют общий коллектор, расположенный позади сердца»
Раздел 1.1
В разборе:Определение
«При любой форме ТАДЛВ коллектор лёгочных вен может иметь локальную обструкцию»
Раздел 1.1
В разборе:Определение
«Обструкция легочного венозного возврата чаще встречается в месте прободения перикарда коллектором слева от срединной линии тела при супракардиальной форме ТАДЛВ с дренажем через левую безымянную вену»
Раздел 1.1
В разборе:Определение
«Обструкция легочного венозного возврата чаще встречается в месте слияния коллектора с венозным протоком либо на уровне диафрагмы при инфракардиальной форме ТАДЛВ»
Раздел 1.1
В разборе:Определение
«Обструкция легочного венозного возврата при любой форме ТАДЛВ имеет неблагоприятное прогностическое значение в связи с негативным влиянием на внутрисердечную, легочную и системную гемодинамику и клиническое течение данного порока»
Раздел 1.1
В разборе:Определение
«Сопутствующие ТАДЛВ пороки сердца: тетрада Фалло; единственный желудочек сердца; транспозиция магистральных сосудов корригированная транспозиция магистральных сосудов коарктация аорты перерыв дуги аорты; атриовентрикулярный септальный дефект; синдромом гипоплазии левых отделов сердца; дефект межжелудочковой перегородки; общий […]»
Раздел 1.1
В разборе:Определение
«ТАДЛВ развивается в результате эмбрионального нарушения установления гемодинамической связи легочно-венозного сплетения с задней стенкой зачатка левого предсердия (ЛП)»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«При всех формах ТАДЛВ легочный венозный возврат обобщается с системным венозным возвратом и осуществляется в правое предсердие, в результате жизнеспособность плода и новорожденного зависит от наличия и размера межпредсердной фетальной коммуникации, через которую осуществляется право-левый шунт крови и волемическая нагрузка системного (левого) желудочка»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Межпредсердное сообщение обычно представлено открытым овальным окном, однако возможно сочетание с вторичным либо первичным дефектом межпредсердной перегородки»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Степень нарушения легочного венозного возврата определяется наличием или отсутствием обструкции коллектора легочных вен»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Степень системной гипоперфузии определяется размером межпредсердного сообщения»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Обструкция коллектора легочных вен сопровождается легочно-венозной гипертензией, которая прогрессирует по мере естественного снижения фетального легочно-артериального сопротивления»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«При отсутствии обструкции коллектора легочных вен легочный кровоток увеличен, что сопровождается развитием легочной гипертензии по механизму шунтирования на уровне магистральных вен и камер сердца с низким давлением»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Частота встречаемости ТАДЛВ, по данным разных исследований, колеблется от 0,5 до 1,1 на 10000 живорожденных, что соответствует 0,4-0,9% от всех пациентов с врожденными пороками сердца»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«В структуре корригируемых пороков у детей первого года жизни ТАДЛВ составляет 2,9%»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«У 50% пациентов, умерших в первые 3 мес. жизни, летальный исход наблюдался в первую неделю после рождения»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем Q26.2 - Тотальная аномалия соединения легочных вен»
Раздел 1.4
В разборе:Кодирование по МКБ-10Классификация
«Клиническая классификация R.Darling et al: Тотальный аномальный дренаж легочных вен, супракардиальная форма (44-49%) - общий коллектор легочных вен, расположенный позади сердца, дренируется в бассейн ВПВ»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация
«Тотальный аномальный дренаж легочных вен, кардиальная форма (16-21%) - общий коллектор легочных вен дренируется в коронарный синус или непосредственно в правое предсердие»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация
«Тотальный аномальный дренаж легочных вен, инфракардиальная форма (26-28%) - общий коллектор легочных вен дренируется в воротную вену, венозный проток, печеночную вену или в НПВ»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация
«Для инфракардиальной формы характерен самый высокий риск обструкции легочного венозного кровотока (85%)»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация
«Тотальный аномальный дренаж легочных вен, смешанная форма (5-9%) – этот тип представляет собой любую комбинацию дренажа легочных вен на двух и более уровнях»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация
«Эта форма часто ассоциируется с другими сложными врожденными пороками сердца и синдромом гетеротаксии»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация
«Клиническое течение ТАДЛВ определяется анатомо-гемодинамическими особенностями порока, в частности степенью обструкции легочного венозного возврата, степенью рестрикции межпредсердного сообщения, величиной и темпом естественного снижения общего легочного сосудистого сопротивления, состоянием миокарда правого желудочка, степенью […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«ТАДЛВ без легочной венозной обструкции При рождении симптомы отсутствуют»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Вскоре у половины детей возникают одышка, кашель, трудности кормления, повторяющиеся респираторные инфекции и сердечная недостаточность»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«ТАДЛВ с обструкцией легочных вен Симптомы обычно не проявляются в течение первых 12 ч жизни, что позволяет дифференцировать этот порок от респираторного дистресс-синдрома»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Симптомы обструктивного ТАДЛВ — прогрессирующая одышка, трудности кормления и проявления сердечной недостаточности»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Для инфракардиального дренажа характерны цианоз и одышка, усиливающиеся при нагрузке и глотании вследствие повышения внутрибрюшного давления или сдавления пищеводом коллектора легочных вен»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
Раздел 2. Диагностика
Клинические рекомендации «Тотальный аномальный дренаж легочных вен» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики Диагноз тотальный аномальный дренаж легочных вен устанавливается на основании данных: 1.Трансторакальной эхокардиографии 2»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«Компьютерной томографии сердца с контрастированием/магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием 3»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«Жалобы и анамнез На этапе уточнения диагноза рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов (родителей пациентов) с подозрением на ТАДЛВ для верификации диагноза»
Раздел 2.1
В разборе:Диагностика
«УУР С, УДД 5 Комментарии: при сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить пациента (родителей пациента) о наличии одышки в покое или при физической нагрузке (кормлении), о повышенной утомляемости, об отставании в физическом развитии, о склонности к простудным заболеваниям, о наличии и степени выраженности цианоза, о наличии в […]»
Раздел 2.1
В разборе:Диагностика
«Физикальное обследование У всех пациентов с ТАДЛВ рекомендуется проводить физикальный осмотр с пальпацией области сердца, живота с целью определения степени тяжести состояния»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«У пациентов с не обструктивной формой ТАДЛВ обнаруживаются признаки правожелудочковой сердечной недостаточности (гепатомегалия, периферические отеки) которые манифестируют на 3-7 неделе жизни»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Обструктивная форма ТАДЛВ характеризуется манифестацией симптомов правожелудочковой сердечной недостаточности в первую неделю жизни»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«УУР С, УДД 5 Комментарии: У пациентов с не обструктивной формой ТАДЛВ на легочной артерии выслушивается мягкий «дующий» систолический шум»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Пациенты с обструктивной формой ТАДЛВ часто не имеют патологических шумов»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Всем пациентам с ТАДЛВ рекомендуется выполнить исследование кислотно-основного состояния и газового состава крови с целью оценки степени гемодинамических, дыхательных нарушений и выраженности метаболических изменений»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«УУР С, УДД 5 Всем пациентам с ТАДЛВ рекомендуется выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования гемостаза) (активированное частичное тромбопластиновое время, протромбиновое время, протромбиновый индекс, исследование уровня фибриногена в крови, определение активности антитромбина III в крови, а также международного […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«УУР С, УДД 5 Всем пациентам с ТАДЛВ рекомендуется выполнение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови развернутого с исследованием уровня гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«УУР С, УДД 5 Перед выполнением оперативного вмешательства всем пациентам с ТАДЛВ рекомендуется определение основных групп по системе AB0, определение антигена D системы Резус (резус-фактор), определение фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k, определение антиэритроцитарных антител, определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«УУР С, УДД 5 Всем пациентам с ТАДЛВ в рамках первичного осмотра, при поступлении в стационар, в случае оперативного лечения при необходимости в пред-и /или послеоперационном периоде, а также не менее 1 раз в год на контрольном визите при динамическом наблюдении, рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Инструментальные диагностические исследования Всем пациентам с подозрением на ТАДЛВ рекомендуется выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭХО-КГ)»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«УУР В, УДД 3 Комментарии: При супракардиальной форме ТАДЛВ независимо от уровня впадения коллектора отмечается расширение верхней полой вены с ускоренным (турбулентным) кровотоком»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«При инфракардиальной форме ТАДЛВ коллектор (нисходящая аномальная вена) в режиме импульсно-волнового допплера характеризуется спектром венозного потока, который направлен в сторону брюшной полости»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Турбулентность потока в режиме цветового допплеровского контрастирования, увеличение его скорости и потеря фазовой вариабельности в спектре в режиме непрерывно-волнового и импульсного допплера характеризует обструкцию легочно-венозного кровотока»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Всем пациентам рекомендуется выполнение рентгенографии органов грудной клетки для определения размеров и конфигурации сердца и состояния малого круга кровообращения»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Дренаж в левую безымянную вену выявляется расширением в виде «восьмерки», которая сформирована поперечной, вертикальной венами и ВПВ справа»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«При обструктивной форме происходит усиление легочного рисунка и дилатация правого желудочка размеры сердца резко увеличены, а КТИ может достигать высоких значений»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Всем пациентам рекомендуется регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) для определения перегрузки правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«УУР С, УДД 5 Комментарии: Высокая остроконечная волна Р в отведении II или правых предсердных отведениях, характерная для увеличения правого предсердия, является частой находкой»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Гипертрофия правого желудочка характерна для обеих форм ТАДЛВ, обычно проявляется в виде неполной блокады правой ножки пучка Гиса»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Пациентам с ТАДЛВ рекомендуется выполнение компьютерной томографии сердца и сосудов с контрастированием (КТ-АГ) для уточнения анатомии порока при планировании хирургического лечения»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«УУР С, УДД 5 Комментарии: Компьютерная томография сердца и сосудов с контрастированием позволяет уточнить морфологию порока, особенно при сложных и обструктивных формах ТАДЛВ»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Иные диагностические исследования Перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить регистрацию электрокардиограммы»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«УУР С, УДД 5 Перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить трансторакальную ЭХО-КГ»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
Раздел 3. Лечение
Клинические рекомендации «Тотальный аномальный дренаж легочных вен» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Консервативное лечение Пациентам с ТАДЛВ при декомпенсации клинического состояния до операции рекомендуется искусственная вентиляция легких с постоянным положительным давлением в конце выдоха, с целью стабилизации и подготовки к предстоящему хирургическому лечению»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«УУР С, УДД 5 Всем пациентам с ТАДЛВ в случае декомпенсированной недостаточности кровообращения на до-и послеоперационном этапе рекомендуется кардиотоническая поддержка (#допамин 1-15 мкг/кг/мин, #эпинефрин (раствор для инъекций, путь введения: внутривенно капельно) в дозе 0,01-1 мкг/кг/мин, #левосимендан 0,05-0,2 мкг/кг/мин (концентрат […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«УУР С, УДД 5 Пациентам с обструктивной формой ТАДЛВ рекомендуется на послеоперационном этапе ингаляционная терапия динитрогена оксида(NO2)»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«УУР С, УДД 4 Комментарии: По данным ряда авторов, данный подход позволяет снизить потенцальный риск легочно-гипертензионных кризов в послеоперационном периоде»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Рекомендуется назначение простагландинов на дооперационном этапе пациентам с ТАДЛВ и рестриктивной системной гемодинамикой. УУР С, УДД 4»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Однако из-за его легочного сосудорасширяющего свойства, простагландины могут привести к снижению легочного сосудистого сопротивления и усугубить тяжесть клинического состояния пациентов с обструктивными формами ТАДЛВ»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Хирургическое лечение Диагноз ТАДЛВ является абсолютным показанием к оперативному лечению»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Сроки коррекции определяются анатомо-гемодинамическими особенностями (обструкция коллектора легочных вен, рестриктивное межпредсердное сообщение)»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Пациентам с обструктивной формой ТАДЛВ рекомендуется коррекция в неотложном порядке»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«УУР С, УДД 5 Комментарии: Временная клиническая стабилизация пациента не является поводом для отсрочки операции»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«В случае рестриктивного межпредсердного сообщения (при невозможности безотлагательной хирургической коррекции) пациентам рекомендуется баллонная атриосептостомия»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«УУР С, УДД 5 Комментарии: Показанием для выполнения процедуры является наличие рестриктивного межпредсердного сообщения – градиент давления более 6 мм.рт.ст. При выполнении анатомической коррекции ТАДЛВ вне зависимости от анатомического типа аномалии легочный венозный возврат рекомендуется направить в левое предсердие путем создания […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«УУР С, УУД 5 Пациентам при коррекции супракардиальной формы ТАДЛВ с использованием верхнего доступа рекомендуется создание экстракардиального соустья между общей легочной веной и куполом левого предсердия»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«УУР С, УДД 5 Комментарии: Доступ удобен и не искажает естественного расположения сердца и венозных структур»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«При коррекции супракардиальной формы ТАДЛВ с высоким впадением легочных вен в ВПВ, рекомендуется выполнить пациентам операцию по Warden»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«УУР С, УДД 5 При коррекции кардиальной формы ТАДЛВ рекомендуется пациентам рассечение «крыши» коронарного синуса для обеспечения свободного оттока легочной венозной крови в левое предсердие»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«УУР С, УУД 5 Комментарии: С целью снижения частоты брадиаритмий после операции предложена методика «фенестрации», которая заключается в рассечении общей стенки между коронарным синусом и левым предсердием в его глубину и закрытии отдельно устья коронарного синуса в правом предсердии и овального окна»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Данная техника позволяет сохранить ткань между коронарным синусом и овальным окном, где располагаются важные межузловые проводящие пути»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«При коррекции инфракардиальной формы ТАДЛВ рекомендуется пациентам разъединение коллектора с системой НПВ, которая может предотвратить развитие стенозов легочных вен»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«УУР С, УДД 5 Комментарий: При возникновении стенозов в отдаленном послеоперационном периоде используется «бесшовная» коррекция по Lacour-Gayet, суть ее состоит в том, что ЛП отсекают от легочных вен и создают сообщение путем обшивания участка перикарда in situ, чтобы избежать прямого шва на легочной вене»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Интраоперационно рекомендуется устранение проходимости вертикальной вены, если при пробном ее пережатии после коррекции порока давление в левом предсердии не повышается, а артериальное давление не падает»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«УУР С, УДД 5 В случаях невозможности стабилизации состояния пациента и проведения экстренной радикальной операции, на дооперационном этапе пациентам рекомендована процедура экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО)»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«УУР С, УДД 4 Комментарии: ЭКМО служит средством для насыщения крови пациента кислородом, декомпрессии легочного кровообращения и увеличения системной перфузии в самых экстремальных случаях»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Кроме того, показатели выживаемости хуже у пациентов с ТАДЛВ, которым требуется ЭКМО до операции, по сравнению с теми, кому требуется ЭКМО после хирургической коррекции»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
Разделы 4–6. Реабилитация, профилактика, организация помощи
Клинические рекомендации «Тотальный аномальный дренаж легочных вен» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Рекомендуется постоянное наблюдение участкового врача-педиатра и врача-кардиолога по месту жительства с осмотрами кардиолога не реже 1 раза в 6 месяцев после оперативного лечения, далее частота наблюдения решается индивидуально. УУР С, УДД 5 В течение 6 месяцев после выполнения хирургической коррекции ТАДЛВ в условиях искусственного […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«После коррекции ТАДЛВ могут встречаться следующие специфические осложнения: - Резидуальная легочная гипертензия - НРС: синдром слабости синусового узла, наджелудочковые тахикардии -Резидуальная обструкция путей оттока из ЛВ, следствием которой является низкий сердечный выброс»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Рекомендуется осуществлять диспансерное наблюдение всех пациентов каждые 6-12 месяцев, продолжительность наблюдения определяется индивидуально. УУР С, УДД 5»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Осуществляется мониторирование поздних осложнений оперативной коррекции порока: стеноз легочных вен, нарушения ритма сердца, для их своевременного устранения»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«ЭХО-КГ проводится не реже 1 раза в три месяца в течение 1-го года после хирургического вмешательства»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Рекомендуется проведение ЭХО-КГ всем пациентам после коррекции ТАДЛВ на визитах наблюдения. УУР С, УДД 5»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Рекомендуется выполнение ЭКГ всем пациентам после коррекции ТАДЛВ на визитах наблюдения. УУР С, УДД 5»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«В случае регистрации в послеоперационном периоде НРС дополнительно к обследованию рекомендуется проведение суточного мониторирования ЭКГ каждые 6 месяцев или чаще, для уточнения характера нарушения ритма»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Детям, перенесшим операцию по коррекции ТАДЛВ, рекомендуется выполнять вакцинацию не ранее, чем через три месяца»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«УУР С, УДД 5 Профилактика инфекционного эндокардита рекомендуется у пациентов с остаточными стенозами легочных вен УУР С, УДД 5 Комментарии: При любом типе врождённого порока сердца, при коррекции которого использовались синтетические материалы/протезы*, при наличии показаний осуществляется профилактика бактериального эндокардита в […]»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Стандартная схема антибиотикопрофилактики заключается в приёме внутрь амоксициллина 50 мг/кг (максимум 2,0 г) за час перед процедурой; при невозможности приема препарата внутрь применяют ампициллин в той же дозе внутримышечно или внутривенно за 30 минут до процедуры»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«При наличии аллергии на бета-лактамные антибактериальные препараты: пенициллины (J01C) назначают #цефалексин 50 мг/кг (максимум 2,0 г) внутрь за 1 час до процедуры, или #кларитромицин 15 мг/ кг (максимум 500 мг) внутрь за 1 час до процедуры или клиндомицин 20 мг/кг (максимум 600 мг) внутрь за 1 час до процедуры»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Организация оказания медицинской помощи Показания для плановой госпитализации: 1»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Обструктивная форма тотального аномального дренажа легочных вен 2»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Ухудшение функционального статуса пациента в связи с прогрессированием симптомов недостаточности кровообращения, нарушениями ритма сердца»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Отсутствие/компенсация симптомов недостаточности кровообращения»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«При необходимости перевода пациента в другую организацию здравоохранения»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«По письменному требованию пациента либо его законного представителя, если выписка не угрожает жизни пациента»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния) Наиболее значимым факторами определяющими показатели ранней и отдаленной летальности при ТАДЛВ являются наличие обструкции легочных вен и сопутствующие аномалии сердца»
Раздел 7
В разборе:Организация помощи
«Послеоперационная обструкция легочных вен также оказывает значительное негативное влияние на смертность, которая приближается к 40% в первые 3 года после операции, к тому же это является основной причиной реопераций при ТАДЛВ»
Раздел 7
В разборе:Организация помощи
Приложение В. Информация для пациента
Клинические рекомендации «Тотальный аномальный дренаж легочных вен» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Обычно, большинство детей с ТАДЛВ не имеют симптомов при рождении, а у 50% детей они проявляются в первый месяц»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Данный порок сердца может быть диагностирован пренатально (до рождения) с помощью ультразвукового исследования уже на 18 неделе»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«ТАДЛВ – это сложный порок сердца, и если его не лечить, то большинство детей не доживает до года»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Суть лечения – операция, с помощью которой хирург направляет легочные вены в левое предсердие»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Дефект межпредсердной перегородки закрывается заплатой»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Если обструкция есть, то операция проводится в экстренном порядке, в другом случае – в течении первых 6 месяцев жизни»
Приложение В
В разборе:ЛечениеИнформация для пациента
«С целью профилактики данного осложнения перед процедурами необходим прием антибактериальных препаратов»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
Полный текст клинических рекомендаций (ID 34) — в Рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава России. Разработчики: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России.
Страница — краткое изложение клинических рекомендаций для образовательных целей и цитирование отдельных положений со ссылкой на источник. Она не заменяет полный текст КР и не является медицинской или юридической консультацией: при расхождении прав оригинал в Рубрикаторе.