О документе
Краткое описание: про что документ, кто его разработал, какой у него статус и из чего он состоит.
Про что документ
Клинические рекомендации «Единственный желудочек сердца» (дети и взрослые, 2025) описывают классификацию, клинику, диагностику, консервативное лечение с дозами, этапную паллиативную хирургию (суживание ЛА, системно-легочный анастомоз, ДКПА, операция Фонтена) с критериями, осложнения и наблюдение.
- О чём документ
- ЕЖ лечат этапно и только паллиативно: суживание ЛА при избытке лёгочного кровотока, системно-лёгочный анастомоз при SpO2 ниже 70–75%, ДКПА с 4 мес., Фонтен с 2 лет; критерии — Nakata ≥ 200, McGoon ≥ 1,5, среднее давление в ЛА ≤ 15 мм рт. ст., ЛСС ≤ 4 Ед/м², ФВ > 55%; пожизненная тромбопрофилактика.
- Кого касается
- Дети/взрослые. Врачи: Врач-детский кардиолог, Врач-кардиохирург, Врач-неонатолог, Ординатор, студент. паспорт КР
- Заболевание и коды
- МКБ-10: Q20.4.
- Кто разработал
- Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России; Ассоциация детских кардиологов России. паспорт КР
- Год утверждения
- 2025; ID в Рубрикаторе 44. паспорт КР
Как читать эту страницу
Страница состоит из трёх слоёв. Слой 1 (этот) даёт общее представление. Слой 2 — собственное краткое изложение рекомендаций по структуре КР. Слой 3 содержит короткие цитаты с номерами разделов КР.
Каждое утверждение во втором слое несёт пин вида КР 1.1. Он ведёт к цитате в третьем слое, а цитата указывает раздел КР. Если пересказ и оригинал расходятся, прав оригинал.
| УУР | Что значит |
|---|---|
| A | Сильная рекомендация: все критерии эффективности важны, все исследования хорошего или удовлетворительного качества, выводы согласованы |
| B | Условная рекомендация: не все критерии важны, не все исследования качественны и/или выводы не согласованы |
| C | Слабая рекомендация: нет доказательств надлежащего качества |
| УДД | Для лечения, профилактики, реабилитации |
|---|---|
| 1 | Систематический обзор РКИ с метаанализом |
| 2 | Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований другого дизайна с метаанализом |
| 3 | Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные |
| 4 | Несравнительные исследования, описание случая или серии, «случай–контроль» |
| 5 | Только обоснование механизма действия или мнение экспертов |
Шкала УДД для диагностических вмешательств приведена в приложении А2 КР. паспорт КР
Главное для практики
Кодирование по МКБ-10
Оригиналцит. 14| Код | Название по КР |
|---|---|
| Q20.4 | Удвоение входного отверстия желудочка (Общий желудочек. Трехкамерное сердце. Единственный желудочек) |
Определение, патогенез и течение
Оригиналцит. 1–11, 13, 14ЕЖ — ВПС, при котором оба предсердия через митральный и трёхстворчатый клапаны (или общий АВ-клапан) открываются в один доминирующий желудочек; малый и большой круги работают параллельно. Код МКБ-10 — Q20.4. КР 1.1, КР 1.1, КР 1.4 В желудочке смешиваются оксигенированная (SpO2 95–100%) и венозная (55–60%) кровь; при равных кровотоках итоговая оксигенация 75–80%, при росте лёгочного кровотока растёт и системное насыщение. КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2 Избыточный лёгочный кровоток ведёт к объёмной перегрузке, застойной СН и лёгочной гипертензии; стеноз ЛА снижает отношение кровотоков ниже 1,0 — меньше СН, но выраженная гипоксемия; со временем нарастает субаортальный стеноз на уровне бульбовентрикулярного отверстия (БВО). КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2 Частота — около 0,13 на 1000 новорождённых, 2,5% всех и 5,5% критических ВПС; без лечения на первом году умирают 55–67% (по другим данным 75%), к 10 годам — до 90%. КР 1.3, КР 1.3
Классификация
Оригиналцит. 12, 15–31По Van Praagh строение камеры — левого, правого, смешанное желудочка или выходного отдела ПЖ; расположение магистральных сосудов: I тип нормальное, II — аорта справа от ЛА, III — аорта слева, IV — обратное; возможно нормальное, обратное и неопределённое положение органов. Минус классификации — не включает атрезию митрального и трёхстворчатого клапанов. КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5 По базе ВПС Европейской ассоциации кардиоторакальной хирургии ЕЖ включает двуприточные левый и правый желудочки, атрезию митрального или трёхстворчатого клапана, несбалансированный общий АВ-канал, одножелудочковое сердце с гетеротаксией и редкие формы; самый частый вариант — двуприточный ЛЖ с ТМА. КР 1.3, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5
Клиническая картина
Оригиналцит. 32–52- Обеднённый лёгочный кровоток: цианоз с рождения, SpO2 70–80%, усиление при плаче, кормлении, нагрузке; у 10–15% одышечно-цианотические приступы (как при тетраде Фалло); одышка и в покое; «барабанные палочки» и «часовые стёкла» (иногда уже в 3–4 мес.). КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6
- Избыточный лёгочный кровоток: цианоз слабый или отсутствует, одышка, СН (потливость, тахикардия, гепатомегалия, отёки, асцит, гидроторакс); у старших детей нарастание цианоза говорит о склерозе лёгочных сосудов. КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6
- Субаортальный стеноз, гипоплазия дуги или коарктация быстро дают гипоперфузию и шок; одновременная обструкция обоих кровотоков, как правило, нежизнеспособна; около 70% отстают в развитии, возможен сколиоз. КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6
- Аускультация: систолический шум в 3–4 межреберье без стеноза ЛА; при стенозе — грубый над основанием; на верхушке — недостаточность АВ-клапана; застойные хрипы при СН. КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6
Диагностика
Оригиналцит. 53–100Критерии диагноза: цианоз и признаки недостаточности кровообращения; по ЭхоКГ или ангиокардиографии — нет межжелудочковой перегородки, АВ-клапаны открываются в ЕЖ, есть камера-выпускник с магистральным сосудом. Специфических анализов нет. КР 2, КР 2.3
| Исследование | Что в КР | УУР / УДД |
|---|---|---|
| Жалобы и осмотр | Время появления цианоза и его динамика, одышка, потливость; осмотр кардиолога, детского кардиолога или кардиохирурга; барабанные палочки, пульсоксиметрия, частота дыхания, аускультация лёгких и сердца, пальпация печени; у детей шкала Ross (Приложение Г). КР 2.1, КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2 | C / 5 |
| Общий и биохимический анализы, КОС | Общий анализ крови и мочи при поступлении и не реже 1 раза в год; биохимия (K, Na, Cl, глюкоза, креатинин, белок, альбумин, мочевина, билирубин, железо, АСТ, АЛТ); газы крови и лактат для оценки гипоксемии. КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3 | C / 5 |
| Коагулограмма | АЧТВ, МНО, фибриноген перед операцией; при геморрагическом синдроме или нарушениях свёртывания операцию откладывают до выяснения причины. КР 2.3, КР 2.3 | C / 5 |
| Контроль гепарина | Нефракционированный: АЧТВ у детей 60–85 с (у взрослых 40–60 с), анти-Xa 0,35–0,7; низкомолекулярный: анти-Xa 0,5–1,0. КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3 | B / 3 |
| Перед операцией | HBsAg, антитела к HCV, сифилису, ВИЧ-1 и другие инфекции; группа крови, резус, фенотип по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k, антиэритроцитарные антитела. КР 2.3, КР 2.3 | C / 5 |
| ЭКГ | Отклонение оси вправо (более 70%), гипертрофия ПЖ (более 94%), ЛЖ (50%), высокий вольтаж, RS в грудных отведениях, нарушения ритма и проводимости. КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4 | C / 4 |
| Рентген груди | Расширение тени сердца, увеличение правого предсердия, усиление лёгочного рисунка при необструктивном кровотоке, «ампутация» крупных ветвей при высокой лёгочной гипертензии, западение второй дуги как при тетраде Фалло. КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4 | C / 5 |
| ЭхоКГ | Ведущий метод, окончательный диагноз; морфология желудочка, объём и функция, положение рудиментарной камеры, магистральные артерии, БВО и аортальное кольцо, АВ-клапаны, межпредсердное сообщение, ОАП, коарктация, перерыв дуги, аномальный дренаж вен. КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4 | C / 5 |
| КТ сердца с контрастом | В критическом состоянии перед операцией; индексы Nakata, McGoon, Reddy и лёгочно-венозный индекс. КР 2.4, КР 2.4 | C / 5 |
| МРТ сердца | При сложных ВПС для тактики и сроков операции; после операции раз в 3–5 лет по ЭхоКГ; золотой стандарт функции камер и фиброза. КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4 | C / 5 |
| Ангиокардиография, зондирование | Если ЭхоКГ, КТ и МРТ недостаточны; размеры ЛА, дополнительные источники лёгочного кровотока, лёгочно-сосудистое сопротивление, обструкции, коронароангиография при ишемии; вентрикулография для выбора метода. КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4 | C / 5 |
| Перед выпиской | ЭКГ и ЭхоКГ. КР 2.5, КР 2.5 | C / 5 |
Консервативное лечение
Оригиналцит. 101–120Цель — регулировать резистентность лёгочных и системных сосудов. КР 3.1
- Новорождённым с резко обеднённым лёгочным кровотоком — простагландины для проходимости ОАП: #алпростадил (вне инструкции у детей) внутривенно, в реанимации; старт 0,02 мкг/кг/мин, повышение до 0,05–0,1 мкг/кг/мин, поддерживающая доза 0,002 мкг/кг/мин; срок индивидуально. КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1
- Диуретики при СН, в том числе без отёков: #фуросемид у детей внутривенно 0,5–2 мг/кг или внутрь 1–2 мг/кг каждые 6–12 ч (таблетки противопоказаны до 3 лет); #спиронолактон 1–4 мг/кг/сут. КР 3.1, КР 3.1
- Тромбопрофилактика в раннем периоде после системно-лёгочного анастомоза (СЛА) и гемодинамической коррекции (ДКПА, Фонтен): нефракционированный гепарин — болюс 75 Ед/кг у детей (80 у взрослых), затем инфузия: до 1 года 28 Ед/кг/ч, старше 1 года 20 Ед/кг/ч, взрослым 18 Ед/кг/ч; эноксапарин (вне инструкции до 18 лет) 0,75 мг/кг младше 2 мес., 0,5 мг/кг старше 2 мес. (взрослым 20 мг) каждые 12 ч подкожно; далтепарин 150 Ед/кг (1 мес. – 2 года), 125 Ед/кг (2–8 лет), 100 Ед/кг (старше 8 лет), взрослым 2500 Ед каждые 12 ч; фондапаринукс детям старше 1 года 0,1 мг/кг, взрослым 2,5 мг/сут подкожно. КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1
- При гепарине больше 5 суток — тромбоциты примерно каждые 3 дня (гепарин-индуцированная тромбоцитопения). КР 3.1, КР 3.1
- После СЛА далее — ацетилсалициловая кислота 1–5 мг/кг; после ДКПА и Фонтена профилактика пожизненная. КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1
Хирургическое лечение: этапы и показания
Оригиналцит. 121–146, 172Коррекция паллиативная, одножелудочковая; выбор зависит от лёгочного кровотока. Цели — уравнять системный и лёгочный кровоток, обеспечить свободное смешивание на уровне предсердий и необструктивный выход из системного желудочка. КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2
- Процедура Рашкинда (баллонная атриосептостомия) — неотложно при рестриктивном межпредсердном сообщении, в том числе при обструкции на АВ-клапанах. КР 3.2, КР 3.2
- Суживание ЛА (операция Мюллера) и перевязка ОАП — у новорождённых при резко увеличенном лёгочном кровотоке, до 6 мес. или позже после оценки ЛСС. КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2
- СЛА (подключичная артерия — ЛА) — у новорождённых при насыщении менее 70–75%, лучше до 3 мес. КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2
- ДКПА (верхняя полая вена — ЛА, конец в бок): предпочтительно 4 мес. – 1 год, после операции насыщение около 80%; альтернатива — Hemi-Fontan (если планируется латеральный тоннель). КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2
- Операция Фонтена (нижняя полая вена — ЛА) вторым этапом; чаще сосудистый протез (экстракардиальный кондуит), при гетеротаксии и аномалиях вен — тотальный кавопульмональный анастомоз; для снижения риска — фенестрация. КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2
- Возраст: ДКПА не ранее 4 мес., Фонтен не ранее 2 лет; для кондуита оптимально 3–4 года и масса более 15 кг (протез 18–20 мм). КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2
- Первичный ДКПА — без критического стеноза ЛА и ОАП-зависимого кровотока, при насыщении выше 70–75% и среднем давлении в ЛА ниже 15 мм рт. ст. КР 3.2
Критерии готовности к гемодинамической коррекции
Оригиналцит. 147–171, 173–179- Нужны сопоставимые размеры обеих ЛА; важнее функция ЛА (ЛСС), чем абсолютные размеры. КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2
- Субаортальная обструкция (дискордантное отхождение аорты): расширение ДМЖП или операция Дамуса–Кея–Станселя, предпочтительна последняя (после расширения часто АВ-блокада 3 степени); ключ — состоятельный клапан ЛА. КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2
- Дополнительные источники лёгочного кровотока (ДИЛК) оценивают заранее (КТ, ангиография); на ДКПА сохраняют при насыщении ниже 80% и стабильной гемодинамике (давление в ЛА ≤ 15 мм рт. ст.), оценка при FiO2 21–30%; при насыщении выше 90% — пробное пережатие, цель 80–90%; предпочитают антеградный источник. На Фонтене ДИЛК устраняют у всех. КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2
- Оценить венозный отток (аномальный дренаж лёгочных вен, стенозы устьев, рестриктивное МПС) и устранить препятствия; значимые стенозы ветвей ЛА — баллон/стент или открытая операция одновременно с этапом (контроль проходимости бронхов). КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2
- Воздержаться от Фонтена при индексе Nakata ≤ 200, среднем давлении в ЛА 15–18 мм рт. ст., лёгочно-венозном индексе < 200 мм²/м²; в пограничных случаях — рассмотреть СЛА или аксиллярный артериовенозный анастомоз. КР 3.2, КР 3.2
- Не выполнять Фонтена при склерозе лёгочных сосудов, выраженной дисфункции системного желудочка и поражении печени с венозным застоем; при тяжёлой дисфункции — трансплантация сердца. КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2
Осложнения и их лечение
Оригиналцит. 180–203- Ранние: неврологические нарушения, дыхательная недостаточность, венозная гипертензия и синдром верхней полой вены, транссудация, нарушение лимфооттока; ранняя экстубация в 1-е сутки снижает риск (ИВЛ повышает давление в груди и тормозит венозный возврат). КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2
- Отдалённые: венозная гипертензия — главная причина НК (гепатомегалия, асцит, гидроторакс, отёки, цианоз); факторы — стенозы ЛА, ДИЛК, недостаточность АВ-клапана, стенозы полых вен. КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2
- Лечение: стенозы ЛА — эндоваскулярно; ДИЛК — эндоваскулярное закрытие при реканализации и НК (реканализация ствола ЛА через 1–2 года); недостаточность АВ-клапана более умеренной — коррекция отдельно или вместе с Фонтеном; замена протеза при венозной гипертензии; эмболизация венозных коллатералей при цианозе (они развиваются у 31% после ДКПА); трансплантация сердца при рефрактерной дисфункции. КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2
- Белок-теряющая (дефицитная) энтеропатия: частота в среднем 3,8%, развитие от 1 мес. до 16 лет (в среднем 2,7 года), у трети — позже 5 лет; гипоальбуминемия, отёки, асцит, плевральный выпот или хилоторакс; ранний маркер — фекальный α1-антитрипсин; при подозрении немедленная госпитализация; выживаемость около 60% через 5 лет и менее 20% через 10 лет. КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2
Реабилитация
Оригиналцит. 204–211После любого этапа в течение 3 месяцев избегать тракционных нагрузок на руки и силовых игр; реабилитация после каждого этапа не менее 6 недель (оптимально 10–12), возможна дома с осмотром педиатра раз в 2–3 недели; жидкость ограничить до 3 месяцев (60–80% суточной потребности, особенно первый месяц); подобрать индивидуальную физическую активность. КР 4, КР 4, КР 4, КР 4, КР 4, КР 4, КР 4, КР 4
Профилактика и наблюдение
Оригиналцит. 212–218- Пожизненное наблюдение кардиолога не реже 1 раза в 6–12 мес.; ЭхоКГ в течение месяца после выписки, далее не реже раза в 6–12 мес.; женщинам после Фонтена — полное обследование с ЭхоКГ до беременности; после Фонтена биохимия (белок, альбумин, АСТ, АЛТ, билирубин) раз в 6–12 мес. КР 5
- Ангиокардиография при недостатке данных: после СЛА через 6–12 мес., после ДКПА не менее чем через 12 мес. КР 5
- Антитромботическая терапия — коагулограмма не реже 1 раза в месяц (МНО при варфарине, анти-Xa при гепарине и ривароксабане). КР 5, КР 5, КР 5
- Антибиотики (пенициллины широкого спектра и другие бета-лактамы) при амбулаторных вмешательствах и экстракции зубов — профилактика эндокардита. КР 5, КР 5
Организация помощи
Оригиналцит. 219–230Плановая госпитализация — стабильный статус I–II класса (NYHA или Ross) 6–12 мес. после СЛА и не менее 12 мес. после этапов, стабильное насыщение; экстренная — ухудшение за 2–4 недели, насыщение ниже 80%, подозрение на энтеропатию. Выписка — меньше проявлений НК и выше насыщение; после СЛА или процедуры Рашкинда — рост насыщения или устранение рестриктивного МПС; после гемодинамической коррекции — снижение преднагрузки и рост насыщения. КР 6, КР 6, КР 6, КР 6, КР 6, КР 6, КР 6, КР 6, КР 6, КР 6, КР 6 При подозрении на патологию трахеобронхиального дерева до операции — осмотр пульмонолога. КР 7
Критерии оценки качества
Оригиналцит. 231–236КР содержат 6 критериев «да/нет» (формулировки сокращены). КР, критерии качества
Критерии качества медицинской помощи
- Выполнена пульсоксиметрия КР, критерии качества
- Выполнена регистрация электрокардиограммы (при планировании хирургического лечения и при выписке из стационара) КР, критерии качества
- Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки (при планировании хирургического лечения КР, критерии качества
- Выполнена эхокардиография (при планировании хирургического лечения и при выписке из стационара) КР, критерии качества
- Выполнена компьютерная томография сердца с контрастированием и/или магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием (при недостаточной информативности данных эх […] КР, критерии качества
- Выполнено зондирование камер сердца и/или чрезвенозная катетеризация сердца (при отсутствии медицинских противопоказаний) КР, критерии качества
Опорные цитаты и первоисточник
Полный текст клинических рекомендаций на этой странице не воспроизводится: он защищён авторским правом и опубликован разработчиками. Здесь только короткие цитаты в информационных целях, каждая со ссылкой на раздел источника, и сведения о том, где найти оригинал.
Разработчики и первоисточник
- Документ
- Клинические рекомендации «Единственный желудочек сердца». МКБ-10: Q20.4. Год утверждения: 2025. Возрастная категория: Дети/взрослые.
- Разработчики
- Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России; Ассоциация детских кардиологов России
- ID и срок пересмотра
- ID в Рубрикаторе: 44. Срок пересмотра в PDF не указан; актуальность редакции сверьте в Рубрикаторе.
- Рабочая группа
- Состав — приложение А1 КР.
- Где полный текст
- Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России, https://cr.minzdrav.gov.ru/ (поиск по названию или ID 44). Там же актуальная редакция и статус документа.
Раздел 1. Краткая информация о заболевании
Клинические рекомендации «Единственный желудочек сердца» (2025): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Единственный желудочек сердца (ЕЖ) – врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся […]»
Раздел 1.1
В разборе:Определение, патогенез и течение
«При этом кровообращение в малом и большом кругах осуществляется параллельно, а не последовательно, как в норме»
Раздел 1.1
В разборе:Определение, патогенез и течение
«Особенности гемодинамических нарушений при ЕЖ определяются смешиванием потоков […]»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, патогенез и течение
«При равном легочном и системном кровотоке результирующая оксигенация составит 75-80%»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, патогенез и течение
«При возрастании легочного кровотока возрастает и системное насыщение»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, патогенез и течение
«При постоянно интенсивном легочном кровотоке быстро развивается объемная перегрузка ЕЖ, […]»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, патогенез и течение
«В результате развивается застойная сердечная недостаточность (СН), желудочек теряет […]»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, патогенез и течение
«Длительное существование усиленного легочного кровотока приводит к изменениям в легочных […]»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, патогенез и течение
«В случае сопутствующего стеноза ЛА наблюдается снижение соотношения легочного и […]»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, патогенез и течение
«Со временем происходит нарастание обструкции на уровне БВО (субаортальный стеноз), что […]»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, патогенез и течение
«Частота ЕЖ составляет около 0,13/1000 новорожденных, среди всех ВПС – 2,5%, среди […]»
Раздел 1.3
В разборе:Определение, патогенез и течение
«Прогноз естественного течения ЕЖ неблагоприятный: без операции на первом году жизни […]»
Раздел 1.3
В разборе:Определение, патогенез и течение
«по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем […]»
Раздел 1.4
В разборе:Кодирование по МКБ-10Определение, патогенез и течение
«Согласно мнению К. Van Praagh, внутренняя архитектоника ЕЖ может иметь строение: • левого желудочка»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация
«• выходного отдела правого желудочка, или неопределенное строение»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация
«При каждом анатомическом варианте расположение магистральных сосудов может быть: • нормальным (I тип)»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация
«• аорта может быть расположена справа по отношению к легочному стволу (II тип)»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация
«• аорта может быть расположена слева по отношению к легочному стволу (III тип)»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация
«Указанные варианты могут встречаться в условиях нормального, обратного и неопределенного […]»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация
«Недостатком классификации К. Van Praagh является исключение из нее атрезии митрального и […]»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация
«По данным Базы данных ВПС и Европейской Ассоциации Кардиоторакальной хирургии ЕЖ […]»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация
«• сердце с отсутствием одного атриовентрикулярного соединения (атрезия митрального […]»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация
«• сердце с общим атриовентрикулярным клапаном и только одним полностью развитым […]»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация
«• сердце только с одним полностью развитым желудочком и синдромом гетеротаксии»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация
«• другие редкие формы одножелудочковых сердец, которые не входят в одну из указанных категорий»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация
«Клиническая симптоматика определяется объемной перегрузкой сердца и легочной гипертензией […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«В случае обедненного легочного кровотока с момента рождения или вскоре после него развивается цианоз»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Цианоз усиливается при нагрузке (движение, плач, кормление), в том числе, по мере […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«У 10-15% пациентов отмечают одышечно-цианотические приступы; характер их такой же, как […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Избыточный легочный кровоток при ЕЖ встречается значительно реже»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Цианоз у таких пациентов в раннем детском возрасте часто отсутствует или нерезко выражен»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Нарастание цианоза у пациентов старшего детского возраста обычно связано с […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«В случае обедненного легочного кровотока она имеет место и в покое, также усиливаясь при нагрузке»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«В случае избыточного легочного кровотока одышка нередко сочетается с признаками СН, […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Постепенно происходит изменение дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Описанные изменения фаланг пальцев кистей чаще распространены у детей, переживших […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«В случае сопутствующих субаортального стеноза, гипоплазии дуги аорты или коарктации аорты […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Пациенты с одновременной обструкцией системного и легочного кровотока, как правило, нежизнеспособны»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Помимо специфической клинической картины, около 70% пациентов имеют отставание в […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«При аускультации легких возможно выслушивание застойных хрипов, что характерно для […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Картина аускультации сердца определяется, в первую очередь, наличием и степенью […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Над областью сердца выслушивается систолический шум, причем у пациентов без стеноза ЛА он […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«При стенозе ЛА шум носит грубый характер и максимально выражен над основанием сердца, […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Систолический шум на верхушке соответствует недостаточности атриовентрикулярного клапана»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
Раздел 2. Диагностика
Клинические рекомендации «Единственный желудочек сердца» (2025): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«, медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики Критерии […]»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«Жалобы и анамнез • При расспросе пациента (или их родственников в случае маленьких детей) […]»
Раздел 2.1
В разборе:Диагностика
«Физикальное обследование • Всем пациентам с подозрением на единственный желудочек сердца […]»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«(УУР С, УДД 5) • Во время физикального обследования у пациентов с подозрением на […]»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«(УУР С, УДД 5) • Для косвенной оценки соотношения легочного и системного кровотока, а […]»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«• Во время физикального обследования у пациентов с подозрением на единственный желудочек […]»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«(УУР С, УДД 5) • Во время физикального обследования у пациентов с подозрением на […]»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«(УУР С, УДД 5) Пациентам детского возраста с подозрением на ЕЖ рекомендовано для быстрой […]»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Лабораторные диагностические исследования Специфической лабораторной диагностики […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«• Всем пациентам с единственным желудочком сердца рекомендуется проведение общего […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«(УУР С, УДД 5) • Всем пациентам с единственным желудочком сердца рекомендуется проведение […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«(УУР С, УДД 5) • Всем пациентам с единственным желудочком сердца рекомендуется […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«(УУР С, УДД 5) • На этапе обследования, в т.ч. перед оперативным вмешательством, всем […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«При наличии у больного в предоперационном периоде геморрагического синдрома и/или […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«• Всем пациентам с единственным желудочком сердца, которым после оперативного лечения […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«(УУР В, УДД 3) Комментарии: При применении нефракционированного гепарина рекомендуется […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«При применении препаратов низкомолекулярного гепарина рекомендуется определение анти-Xа […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«• Всем пациентам с единственным желудочком сердца, поступающим в стационар для […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«(УУР С, УДД 5) • Всем пациентам с единственным желудочком сердца, поступающим в […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Инструментальные диагностические исследования • На этапе обследования, в т.ч. перед […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«(УУР С, УДД 4) Комментарии: Наиболее закономерным является отклонение электрической оси […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Характерными для ЕЖ являются высоковольтная ЭКГ в грудных отведениях, за исключением V1, […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Для пациентов с ЕЖ в значительной степени характерны нарушения проводимости и ритма различного характера»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«• На этапе обследования, в т.ч. перед оперативным вмешательством, всем пациентам с ЕЖ […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«(УУР С, УДД 5) Комментарии: У всех пациентов с ЕЖ, независимо от расположения […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«У пациентов с необструктивным легочным кровотоком наблюдается усиление легочного рисунка […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«В периферических отделах легочный рисунок представлен узкими артериальными сосудами, […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«У пациентов с нормальным расположением магистральных артерий или расположении их, как при […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«• Эхокардиография (ЭхоКГ) рекомендуется всем пациентам с подозрением на ЕЖ как ведущий […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«При проведении ЭхоКГ необходимо обратить внимание на следующие моменты: 1) оценка […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«2) положение магистральных артерий, их размеры, анатомия полулунных клапанов»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«3) при дискордантном положении магистральных артерий – размеры БВО и соотношение его с […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«5) размеры межпредсердного сообщения (МПС), открытого артериального протока (ОАП), […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«6) наличие сопутствующих пороков (коарктация Ао, перерыв дуги Ао, аномальный дренаж системных и легочных вен)»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«• Компьютерная томография (КТ) сердца с контрастированием рекомендуется пациентам с […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«(УУР С, УДД 5) Комментарии: Помимо уточнения диагноза, КТ сердца и сосудов с […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца с […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«МРТ сердца в настоящее время рассматривается как «золотой стандарт» визуализации для […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«МРТ является уникальным методом, позволяющим при использовании контрастирования […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется проведение ангиокардиографии (АКГ) (чрезвенозной катетеризации сердца, […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Обследование включает измерение давления и насыщения кислородом в ЛА (наибольшее значение […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Для решения вопроса о выборе метода хирургического лечения чрезвычайно важна вентрикулография»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Она позволяет создать представление о величине БВО, объеме полости гипоплазированного […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Иные диагностические исследования • Перед выпиской из стационара всем пациентам с целью […]»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«(УУР С, УДД 5) • Перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после […]»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
Раздел 3. Лечение
Клинические рекомендации «Единственный желудочек сердца» (2025): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Консервативное лечение Консервативные мероприятия направлены на регулирование […]»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение
«• У новорожденных с резко обедненным легочным кровотоком рекомендуется применение […]»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение
«(УУР С, УДД 5) Комментарии: Среди препаратов наиболее распространено применение […]»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение
«Препарат вводится внутривенно, как правило, в условиях отделения реанимации»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение
«Начальная доза составляет 0,02 мкг/кг/мин с возможностью увеличения до 0,05-0,1 […]»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение
«• Рекомендуется применение диуретиков, с целью лечения СН, осложняющей течение ЕЖ, в том […]»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение
«Комментарий: Наиболее часто применяются возрастные дозировки #фуросемида (противопоказано […]»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение
«• В ранние сроки после системно-легочного анастомоза (СЛА), а также после […]»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение
«(УУР В, УДД 3) Комментарии: Тромбоэмболические осложнения занимают одно из ведущих мест в […]»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение
«Тромбопрофилактика нефракционированным гепарином натрия должна быть инициирована болюсом, […]»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение
«Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований (см. п 2.3, приложение А3)»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение
«Тромбопрофилактика препаратами низкомолекулярного гепарина проводится из расчета: […]»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение
«Фондапаринукс может применяться у детей старше 1 года в дозе 0,1 мг/кг, у взрослых 2,5 мг в сутки подкожно»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение
«Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований (см. п 2.3)»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение
«• Рекомендуется контроль уровня тромбоцитов крови у пациентов в случае применения […]»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение
«контроль уровня тромбоцитов крови оптимально выполнять с частотой 1 раз в три дня»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение
«• Пациентам с единственным желудочком сердца после СЛА рекомендуется тромбопрофилактика»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение
«(УУР А, УДД 3) Комментарии: в раннем послеоперационном периоде тромбопрофилактика должна […]»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение
«• Пациентам с единственным желудочком сердца после выполнения ДКПА или операции Фонтена […]»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение
«Хирургическое лечение Хирургическая коррекция ЕЖ носит паллиативный (одножелудочковый) характер»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическое лечение: этапы и показания
«Выбор той или иной паллиативной операции зависит в основном от состояния кровотока в […]»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическое лечение: этапы и показания
«Этап хирургического лечения Основные цели данного этапа – максимально сбалансировать […]»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическое лечение: этапы и показания
«Среди паллиативных операций выделяют следующие: • Процедура Рашкинда (баллонная […]»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическое лечение: этапы и показания
«(УУР С, УДД 5) Комментарии: Под рестриктивным МПС понимается наличие сообщения на уровне […]»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическое лечение: этапы и показания
«• Суживание ЛА (операция Muller) и перевязка ОАП (при его наличии) рекомендуется в […]»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическое лечение: этапы и показания
«(УУР С, УДД 5) Комментарии: Избыточный легочный кровоток способствует развитию тяжелой СН […]»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическое лечение: этапы и показания
«Указанные вмешательства выполняются в возрасте до 6 мес. жизни либо позднее, после оценки ЛСС»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическое лечение: этапы и показания
«• Рекомендуется создание СЛА (создание анастомоза между подключичной артерией и легочной […]»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическое лечение: этапы и показания
«Выраженная гипоксемия часто характерна для тяжелого стеноза ЛА (нередко при ОАП-зависимом легочном кровотоке)»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическое лечение: этапы и показания
«Предпочтительное выполнение СЛА – в возрасте до 3-х месяцев»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическое лечение: этапы и показания
«• В качестве первого этапа гемодинамической коррекции у детей рекомендуется выполнение […]»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическое лечение: этапы и показания
«(УУР С, УДД 5) Комментарии: ДКПА заключается в создании анастомоза «конец в бок» между […]»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическое лечение: этапы и показания
«Предпочтительное выполнение – в возрасте от 4-х мес до 1 года»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическое лечение: этапы и показания
«В большинстве случаев после ДКПА насыщение крови кислородом устанавливается в пределах 80%»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическое лечение: этапы и показания
«В качестве альтернативы ДКПА может выступать операция Hemi-Fontan – создание широкого […]»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическое лечение: этапы и показания
«Последний вариант предпочтителен, если в качестве ТКПА планируется латеральный тоннель»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическое лечение: этапы и показания
«• В качестве второго (заключительного) этапа гемодинамической коррекции у детей […]»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическое лечение: этапы и показания
«(УУР С, УДД 5) Комментарии: Выполнение одномоментного тотального кавопульмонального […]»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическое лечение: этапы и показания
«Данная тактика позволила существенно улучшить результаты гемодинамической коррекции»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическое лечение: этапы и показания
«Наиболее распространенной в настоящее время модификацией операции Фонтена является […]»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическое лечение: этапы и показания
«В качестве альтернативы данной методике (например, при синдроме гетеротаксии и аномалиях […]»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическое лечение: этапы и показания
«Для снижения риска операции Фонтена нередко она дополняется фенестрацией между системой […]»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическое лечение: этапы и показания
«• Рекомендуется соблюдение следующих возрастных критериев при планировании […]»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическое лечение: этапы и показания
«Средний оптимальный возраст для операции Фонтена в модификации ЭКК – 3-4 года при весе […]»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическое лечение: этапы и показания
«Для латерального тоннеля возраст и масса пациента важны не в той же мере, так как при […]»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическое лечение: этапы и показания
«• Рекомендуется соблюдение критериев адекватного развития легочного артериального русла у […]»
Раздел 3.2
«Несмотря на вышеуказанные ориентировочные показатели развития легочного артериального […]»
Раздел 3.2
«Как известно, размеры ЛА могут зависеть от количества крови, притекающей к ним, поэтому […]»
Раздел 3.2
«Очевидно, что более важным фактором может являться функциональная способность ЛА отвечать […]»
Раздел 3.2
«• Для достижения наиболее оптимальных результатов операции рекомендуется выполнение […]»
Раздел 3.2
«(УУР С, УДД 5) • При планировании гемодинамической коррекции у пациентов рекомендуется […]»
Раздел 3.2
«(УУР С, УДД 5) • У пациентов с выраженной АВ недостаточностью (более 2 степени) […]»
Раздел 3.2
«• Пациентам с субаортальной обструкцией, встречающейся при сопутствующем дискордантном […]»
Раздел 3.2
«(УУР C, УДД 4) Комментарии: Показания к коррекции субаортальной обструкции определяются […]»
Раздел 3.2
«Хирургическая тактика заключается либо в расширении ДМЖП, либо в выполнении процедуры […]»
Раздел 3.2
«После расширения ДМЖП нередко отмечены АВ блокады 3 степени, ввиду чего выполнение […]»
Раздел 3.2
«Одним из ключевых критериев возможности выполнения операции Damus-Kaye-Stansel является […]»
Раздел 3.2
«• Выполнение гемодинамической коррекции рекомендуется при следующих значениях показателей […]»
Раздел 3.2
«• При планировании гемодинамической коррекции у пациентов рекомендуется оценка […]»
Раздел 3.2
«(УУР С, УДД 5) Комментарии: ДИЛК могут быть оценены в ходе КТ органов грудной полости с […]»
Раздел 3.2
«При выполнении ДКПА решение о сохранении или устранении ДИЛК в каждом случае носит индивидуальный характер»
Раздел 3.2
«ДИЛК на этапе ДКПА может быть сохранен при тенденции к снижению насыщения крови […]»
Раздел 3.2
«Оценка показателей проводится непосредственно после ДКПА, в условиях концентрации […]»
Раздел 3.2
«При увеличении насыщения крови кислородом свыше 90% выполняется пробное пережатие […]»
Раздел 3.2
«При сохраняющейся необходимости сохранения гибридного легочного кровотока предпочтение […]»
Раздел 3.2
«(УУР С, УДД 5) • Сохранение ДИЛК на этапе операции Фонтена нередко приводит к венозной […]»
Раздел 3.2
«(УУР С, УДД 5) Комментарии: в качестве ДИЛК могут выступать аорто-легочные коллатеральные […]»
Раздел 3.2
«• Для достижения наиболее оптимальных результатов операции при планировании […]»
Раздел 3.2
«Наиболее частыми причинами обструкции венозного оттока являются аномальный дренаж […]»
Раздел 3.2
«• Для достижения наиболее оптимальных результатов гемодинамической коррекции […]»
Раздел 3.2
«(УУР С, УДД 5) • Выполнение первичного ДКПА рекомендуется у пациентов без критического […]»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическое лечение: этапы и показания
«(УУР С, УДД 5) • При значимых локальных стенозах ветвей ЛА пациентам рекомендуется […]»
Раздел 3.2
«(УУР С, УДД 5) Комментарии: В случае эндоваскулярных методов коррекции стенозов ветвей ЛА […]»
Раздел 3.2
«• При планировании заключительного этапа гемодинамической коррекции пациентам с […]»
Раздел 3.2
«(УУР С, УДД 5) Комментарии: В пограничных ситуациях следует рассмотреть возможность […]»
Раздел 3.2
«• Не рекомендуется выполнение операции Фонтена пациентам при склеротических изменениях […]»
Раздел 3.2
«Объективными критериями состояния сосудов легких являются среднее ДЛА и ЛСС, функции […]»
Раздел 3.2
«• Трансплантация сердца рекомендуется пациентам при тяжелой дисфункции СЖ»
Раздел 3.2
«(УУР С, УДД 4) Послеоперационные осложнения Наиболее частыми ранними осложнениями после […]»
Раздел 3.2
В разборе:Осложнения и их лечение
«• Для снижения риска послеоперационных осложнений рекомендуется ранняя (1-е сутки после […]»
Раздел 3.2
В разборе:Осложнения и их лечение
«(УУР C, УДД 4) Комментарии: Основные осложнения нередко связывают с повышением венозного […]»
Раздел 3.2
В разборе:Осложнения и их лечение
«Искусственная вентиляция легких повышает внутригрудное давление и замедляет венозный […]»
Раздел 3.2
В разборе:Осложнения и их лечение
«Среди отдаленных осложнений после гемодинамической коррекции наиболее важными являются […]»
Раздел 3.2
В разборе:Осложнения и их лечение
«Венозная гипертензия является основной причиной развития и прогрессирования НК […]»
Раздел 3.2
В разборе:Осложнения и их лечение
«К факторам, повышающим вероятность развития венозной гипертензии, относятся стенозы ЛА, […]»
Раздел 3.2
В разборе:Осложнения и их лечение
«• Рекомендуется устранение локальных стенозов ЛА (транслюминальная баллонная […]»
Раздел 3.2
В разборе:Осложнения и их лечение
«В большинстве случаев их устранение возможно эндоваскулярным способом»
Раздел 3.2
В разборе:Осложнения и их лечение
«• Рекомендуется эндоваскулярное устранение ДИЛК в случае их реканализации или развития […]»
Раздел 3.2
В разборе:Осложнения и их лечение
«Реканализация ствола ЛА может происходить спустя 1-2 года после операции (положение […]»
Раздел 3.2
В разборе:Осложнения и их лечение
«• При прогрессировании недостаточности АВ клапана более, чем умеренной степени пациентам […]»
Раздел 3.2
В разборе:Осложнения и их лечение
«(УУР С, УДД 5) Комментарии: Коррекция недостаточности АВ клапана может быть выполнена как […]»
Раздел 3.2
В разборе:Осложнения и их лечение
«• После операции Фонтена в модификации ЭКК пациентам рекомендуется операция по замене […]»
Раздел 3.2
В разборе:Осложнения и их лечение
«(УУР С, УДД 5) • Для увеличения насыщения крови кислородом в случае развития венозных […]»
Раздел 3.2
В разборе:Осложнения и их лечение
«По данным A. Magee и соавт. венозные коллатеральные сосуды развиваются в 31% случаев после операции ДКПА»
Раздел 3.2
В разборе:Осложнения и их лечение
«Эмболизация венозных коллатералей является эффективным методом повышения насыщения крови […]»
Раздел 3.2
В разборе:Осложнения и их лечение
«• Рекомендуется трансплантация сердца пациентам при выраженной дисфункции СЖ, […]»
Раздел 3.2
В разборе:Осложнения и их лечение
«• Пациентам рекомендуется немедленная госпитализация в стационар при подозрении на БДЭП»
Раздел 3.2
В разборе:Осложнения и их лечение
«Сроки развития БДЭП составляют от 1 месяца до 16 лет (в среднем 2,7 года), при этом у […]»
Раздел 3.2
В разборе:Осложнения и их лечение
«Клинически БДЭП проявляется гипоальбуминемией, и как следствие этого, отеками, асцитом, […]»
Раздел 3.2
В разборе:Осложнения и их лечение
«Методом ранней диагностики БДЭП является определение уровня фекального α1-антитрипсина, […]»
Раздел 3.2
В разборе:Осложнения и их лечение
«Если в течение 5 лет с момента развития осложнения выживаемость составляет около 60%, то […]»
Раздел 3.2
В разборе:Осложнения и их лечение
Разделы 4–6. Реабилитация, профилактика, организация помощи
Клинические рекомендации «Единственный желудочек сердца» (2025): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«• Пациентам с ЕЖ после любого из этапов хирургической коррекции рекомендуется в течение […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«(УДД 5, УУР С) Комментарии: Целесообразно избегать чрезмерных физических нагрузок […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«• Всем пациентам с ЕЖ после каждого этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«(УДД 5, УУР С) Комментарии: прохождение реабилитации в большинстве случаев возможно на […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Оптимальная длительность реабилитационного периода составляет 10-12 недель»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«• В рамках реабилитационного становления, в сроки до 3-х месяцев после хирургического […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«(УУР С, УДД 5) Комментарии: Употребление жидкости (особенно в течение первого месяца […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«• Всем пациентам с ЕЖ после каждого этапа хирургического лечения рекомендуется подбор […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«• Рекомендуется пожизненное наблюдение врача-кардиолога/ врача-детского кардиолога в […]»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«После СЛА исследование проводится в сроки от 6 до 12 мес, после ДКПА – не менее, чем […]»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«• Всем пациентам с единственным желудочком сердца, получающим антитромботическую терапию, […]»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«(УУР А, УДД 3) Комментарии: Среди лабораторных данных важную информацию могут […]»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«• Рекомендуется применение антибактериальных препаратов системного действия (пенициллины […]»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Антибиотикопрофилактика назначается в случае необходимости амбулаторных хирургических […]»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Организация оказания медицинской помощи Показания для плановой госпитализации: 1»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Отсутствие признаков нарастания НК и стабильный функциональный статус пациента (I-II […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Стабильное насыщение крови кислородом без тенденции к снижению»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Ухудшение функционального статуса пациента с прогрессированием признаков НК в течение […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Прогрессирование снижения насыщение крови кислородом менее 80% в течение последних 2-4 недель или дней»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«После консервативного лечения: • Уменьшение клинических проявлений НК»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«После этапного хирургического лечения: • Системно-легочный анастомоз / процедура Рашкинда […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«• Этапная гемодинамическая коррекция – снижение преднагрузки (уменьшение […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или […]»
Раздел 7
В разборе:Организация помощи
Критерии оценки качества
Клинические рекомендации «Единственный желудочек сердца» (2025): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Выполнена пульсоксиметрия»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 1
В разборе:Критерии оценки качества
«Выполнена регистрация электрокардиограммы (при планировании хирургического лечения и при […]»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 2
В разборе:Критерии оценки качества
«Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки (при планировании хирургического лечения»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 3
В разборе:Критерии оценки качества
«Выполнена эхокардиография (при планировании хирургического лечения и при выписке из стационара)»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 4
В разборе:Критерии оценки качества
«Выполнена компьютерная томография сердца с контрастированием и/или магнитно-резонансная […]»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 5
В разборе:Критерии оценки качества
«Выполнено зондирование камер сердца и/или чрезвенозная катетеризация сердца (при […]»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 6
В разборе:Критерии оценки качества
Полный текст клинических рекомендаций (ID 44) — в Рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава России. Разработчики: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России; Ассоциация детских кардиологов России.
Страница — краткое изложение клинических рекомендаций для образовательных целей и цитирование отдельных положений со ссылкой на источник. Она не заменяет полный текст КР и не является медицинской или юридической консультацией: при расхождении прав оригинал в Рубрикаторе.