О документе
Краткое описание: про что документ, кто его разработал, какой у него статус и из чего он состоит.
Про что документ
клинические рекомендации по эмфиземе лёгких, в том числе обусловленной дефицитом альфа-1-антитрипсина: патогенез (протеазно-антипротеазный дисбаланс), типы эмфиземы, диагностика (КТ, функциональные исследования, определение А1АТ, фенотипирование и генотипирование), отказ от курения, бронхолитики, заместительная терапия альфа1-протеиназным ингибитором 60 мг/кг в неделю, оксигенотерапия, хирургическое уменьшение объёма, трансплантация, реабилитация
- О чём документ
- Эмфизема лёгких — необратимое расширение воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол с деструкцией альвеолярных стенок без фиброза; в большинстве случаев связана с ХОБЛ и курением. Раннее начало, нижнедолевая локализация, отсутствие факторов риска или болезнь печени — повод исключить дефицит А1АТ. Лечение — отказ от курения, терапия ХОБЛ, при тяжёлом дефиците А1АТ и ОФВ1 30–65 % — еженедельная заместительная терапия, при показаниях — хирургическое уменьшение объёма или трансплантация.
- Кого касается
- Взрослые. Врачи: пульмонолог, терапевт, торакальный хирург. паспорт КР
- Заболевание и коды
- МКБ-10: J43, J43.0, J43.1, J43.2, J43.8, J43.9.
- Кто разработал
- Российское респираторное общество. паспорт КР
- Год утверждения
- 2024; ID в Рубрикаторе 656. паспорт КР
Как читать эту страницу
Страница состоит из трёх слоёв. Слой 1 (этот) даёт общее представление. Слой 2 — собственное краткое изложение рекомендаций по структуре КР. Слой 3 содержит короткие цитаты с номерами разделов КР.
Каждое утверждение во втором слое несёт пин вида КР 1.1. Он ведёт к цитате в третьем слое, а цитата указывает раздел КР. Если пересказ и оригинал расходятся, прав оригинал.
| УУР | Что значит |
|---|---|
| A | Сильная рекомендация: все критерии эффективности важны, все исследования хорошего или удовлетворительного качества, выводы согласованы |
| B | Условная рекомендация: не все критерии важны, не все исследования качественны и/или выводы не согласованы |
| C | Слабая рекомендация: нет доказательств надлежащего качества |
| УДД | Для лечения, профилактики, реабилитации |
|---|---|
| 1 | Систематический обзор РКИ с метаанализом |
| 2 | Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований другого дизайна с метаанализом |
| 3 | Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные |
| 4 | Несравнительные исследования, описание случая или серии, «случай–контроль» |
| 5 | Только обоснование механизма действия или мнение экспертов |
Шкала УДД для диагностических вмешательств приведена в приложении А2 КР. паспорт КР
Главное для практики
Кодирование по МКБ-10
Оригиналцит. 37| Код | Название по КР |
|---|---|
| J43 | — |
| J43.0 | — |
| J43.1 | — |
| J43.2 | — |
| J43.8 | — |
| J43.9 | — |
Определение и этиология
Оригиналцит. 1, 27, 28- Эмфизема лёгких — синдромное понятие: необратимое увеличение воздушного пространства дистальнее терминальных бронхиол, связанное с деструкцией стенок альвеол и не связанное с фиброзом КР 1.1
- Большинство случаев связано с ХОБЛ КР 1.2; у курильщиков с респираторными симптомами без диагноза ХОБЛ эмфизема выявлялась в 52 % КР 1.2
Патогенез
Оригиналцит. 2–26- Ключевой механизм — протеазно-антипротеазный дисбаланс, вызывающий деструкцию эластического каркаса лёгких КР 1.2 - протеолитическая активность растёт при хроническом воспалении и миграции макрофагов и нейтрофилов (сериновые и цистеиновые протеазы, матриксные металлопротеиназы) КР 1.2 - наиболее изучена нейтрофильная эластаза — разрушает эластин, коллаген, фибронектин, ламинин, протеогликаны КР 1.2; высвобождается под влиянием ИЛ-8, ФНО-α, липополисахаридов, фрагментов бактериальной стенки КР 1.2 - недостаток ингибиторов протеаз — либо врождённый дефицит альфа-1-антитрипсина (А1АТ), либо чрезмерная инактивация продуктами окислительного стресса КР 1.2; при ХОБЛ дисбаланс — следствие воспаления, вызванного сигаретным дымом КР 1.2
- Дефицит А1АТ КР 1.2, КР 1.2: - А1АТ — ингибитор протеаз семейства серпинов, главная мишень — нейтрофильная эластаза; ген SERPINA1 (PI) на 14-й хромосоме (14q32.1) - аллели: нормальные, дефицитные (недостаточное количество), нулевые (А1АТ в крови нет), с нарушением функции (количество нормальное, функция нет) КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2 - аллели наследуются кодоминантно; фенотип определяют два аллеля; наиболее частый нормальный фенотип PI*MM — у 95 % лиц европеоидной расы КР 1.2, КР 1.2 - дефицит обычно возникает при наследовании двух дефицитных аллелей; гетерозиготное носительство — скорее предрасположенность КР 1.2, КР 1.2 - основные дефицитные аллели — S и Z: А1АТ полимеризуется, задерживается в печени и поступает в кровь в количестве 40–60 % (S) и 10–20 % (Z) от нормы КР 1.2 - клинически значимый дефицит в 96 % случаев — фенотип ZZ; S-аллель значим при сочетании с Z или с нулевым аллелем КР 1.2, КР 1.2 - итог — неконтролируемая активность эластазы, медленная деструкция эластических волокон, потеря эластичности, обструкция и эмфизема КР 1.2, КР 1.2; недостаток противовоспалительного и иммуномодулирующего действия А1АТ вносит вклад в клинику КР 1.2 - курение усиливает полимеризацию А1АТ, нарушает синтез эластина и поддерживает нейтрофильное воспаление КР 1.2, КР 1.2
- Другие предполагаемые механизмы: подавление ангиогенеза в лёгких, нарушение баланса повреждения и регенерации, аутоиммунные реакции, ускоренный апоптоз, повышение внутриацинарного давления КР 1.2
Эпидемиология
Оригиналцит. 29–36- По метаанализу, эмфизема у взрослого населения — 0,5–5,7 % КР 1.3; в США среди белого населения диагноз эмфиземы у 3,5 %, ХОБЛ — у 6,3 % обследованных КР 1.3
- Точная распространённость дефицита А1АТ неизвестна, у многих он не диагностирован КР 1.3; в Европе 1 на 1800–2500 новорождённых (около 125 тыс. человек) КР 1.3
- В европейской части России частота Z-аллеля 0,3–1 %, S-аллеля 0,2–1,5 % КР 1.3; по расчётам, около 17,7 тыс. гомозигот или компаунд-гетерозигот по S или Z и 2,6 млн носителей; в азиатской части — 1,2 тыс. и 500 тыс. Судить о частоте в российской популяции по этим данным нельзя КР 1.3, КР 1.3, КР 1.3
Кодирование и классификация
Оригиналцит. 37–42- МКБ-10: J43 Эмфизема; J43.0 синдром Мак-Леода; J43.1 панлобулярная; J43.2 центрилобулярная; J43.8 другая; J43.9 неуточнённая КР 1.4
- По зоне поражения ацинуса: центриацинарная (центрилобулярная), парасептальная, панацинарная (панлобулярная) КР 1.5; отдельно — буллёзная эмфизема с участками деструкции более 1 см, исход любой формы КР 1.5
- Характеристики типов КР 1.5: - центриацинарная — расширение центральных отделов ацинуса (респираторные бронхиолы, межальвеолярные ходы); верхние доли, центральные отделы; ВРКТ — локальные участки просветления без видимых стенок; причина — сигаретный дым; - панацинарная — деструкция межальвеолярных перегородок, выраженное расширение ацинуса, потеря нормальной структуры; нижние доли, диффузное поражение; ВРКТ — обширные зоны пониженной плотности без стенок, обеднение сосудистого рисунка; причины — дефицит А1АТ, сигаретный дым; - парасептальная — диффузное расширение ацинуса, слияние внутридольковых структур; субплеврально; ВРКТ — округлые чётко очерченные просветления с тонкими (менее 1 мм) стенками; причины — сигаретный дым, идиопатическая
- Клинические типы дефицита А1АТ: с преимущественным поражением дыхательной системы; с сочетанным поражением лёгких и печени КР 1.5, КР 1.5; также выделяют тип с преимущественным поражением гепатобилиарной системы КР 1.5
Клиническая картина
Оригиналцит. 43–53- Симптомы со стороны дыхательной системы неспецифичны; основные — одышка и снижение переносимости нагрузок КР 1.6, КР 1.6
- Первым проявлением (особенно при парасептальной эмфиземе) или осложнением может быть спонтанный пневмоторакс КР 1.6
- Проявления дефицита А1АТ сильно варьируют и зависят от факторов среды; у взрослых преобладают лёгочные формы — эмфизема, ХОБЛ, рецидивирующие бронхиты, бронхообструктивный синдром (прогрессирующая одышка при нагрузке, свистящее дыхание, кашель, мокрота) КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6
- У больных ХОБЛ выраженная эмфизема по КТВР связана с большей смертностью и прогрессированием КР 1.6
- Часть лиц с дефицитом А1АТ имеет нормальные показатели функции лёгких на момент диагноза; прогноз неизвестен, но у некурящих с фенотипом PI*ZZ есть данные о нормальной выживаемости КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6
- Основная причина смерти при дефиците А1АТ — дыхательная недостаточность (45–72 %), затем цирроз печени (10–13 %) КР 1.6
Диагностика
Оригиналцит. 54–117- Большинство случаев ассоциировано с курением и ХОБЛ, поэтому всех с эмфиземой обследуют на ХОБЛ КР 2
- Диагностические маркеры дефицита А1АТ (табл. 2) КР 2, КР 2: - эмфизема, возникшая рано (до 45 лет) или без известных факторов риска (курение, производственная пыль), преимущественно в базальных отделах; - ХОБЛ у лиц моложе 40 лет и/или со стажем курения менее 20 пачек-лет; бронхоэктазы неясной этиологии; бронхиальная астма с устойчивым к терапии нарушением функции лёгких; - болезнь печени неясной этиологии, некротизирующий панникулит, ANCA-ассоциированный васкулит; - эмфизема, бронхоэктазы, болезнь печени, панникулит или подтверждённый дефицит А1АТ у кровных родственников (особенно сибсов)
Жалобы и анамнез
- Всем оценить одышку по шкале mMRC, кашель, мокроту, хрипы, возраст дебюта, патологию дыхательной системы и печени у родственников, анамнез курения с индексом (пачек-лет) (УУР С, УДД 4) КР 2, КР 2
- Дебют клиники — обычно в среднем возрасте (32–41 год) КР 2; лица с недостаточностью А1АТ могут болеть ХОБЛ и без курения КР 2, КР 2
- Факторы риска быстрого прогрессирования ХОБЛ при дефиците А1АТ: курение, мужской пол, дебют в 30–44 года, ОФВ1 35–79 % от должного, отрицательная проба с бронхолитиком, низкий уровень А1АТ КР 2
- Всех с дефицитом А1АТ независимо от возраста расспрашивать о симптомах гепатобилиарной системы (УУР С, УДД 5) КР 2, КР 2; во взрослом возрасте поражение печени — мелко- и крупноузловой цирроз, нередко гепатоцеллюлярная и холангиоцеллюлярная карцинома КР 2, КР 2
Физикальное обследование
- Общий осмотр всем; ослабленное дыхание, коробочный перкуторный звук, возможен парадоксальный пульс КР 2.2, КР 2.2
- Конституция: сниженный ИМТ, бочкообразная грудная клетка с горизонтальным ходом рёбер, сглаженные межрёберья, широкий эпигастральный угол КР 2.2
- При подозрении на дефицит А1АТ оценить печень и кожу: признаки цирроза; некротизирующий панникулит — подкожные узлы на ягодицах, нижней части живота, проксимальных отделах конечностей КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2
- Пульсоксиметрия (SpO2) у всех с эмфиземой (УУР В, УДД 2) КР 2.2, КР 2.2
Лабораторные исследования
- При SaO2 менее 92 % — кислотно-основное состояние и газы крови (УУР А, УДД 2) КР 2.3
- При ХОБЛ с дебютом до 40 лет, стажем курения менее 20 пачек-лет, эмфизематозным фенотипом, базальной эмфиземой — комплекс исследований для диагностики недостаточности А1АТ (УУР С, УДД 5); раннее выявление позволяет устранить факторы риска и мониторировать состояние КР 2.3, КР 2.3
- Всем с подозрением на наследственный дефицит — активность/уровень А1АТ в крови (УУР С, УДД 4) КР 2.3 - иммунотурбидиметрия: норма 0,9–2 г/л (нефелометрия — 2–4 г/л) КР 2.3; - уровень повышается при инфекции и воспалении, опухолях, стрессе, шоке, беременности, приёме эстрогенов; исследовать лучше вне обострения КР 2.3, КР 2.3
- Альфа-1-фракция при электрофорезе для диагностики дефицита не рекомендуется — нужны дальнейшие исследования; снижение или отсутствие α1-фракции (на А1АТ приходится 80–90 % α1-глобулинов) позволяет заподозрить дефицит КР 2.3, КР 2.3
- Всем с дефицитом А1АТ ежегодно: биохимический анализ крови (альбумин, общий билирубин, АСТ, АЛТ, ГГТ) и тромбоциты (УУР С, УДД 5) КР 2.3, КР 2.3; транзиторный подъём трансаминаз частый, снижение альбумина и тромбоцитопения более специфичны для цирроза КР 2.3, КР 2.3
- В стационаре: осмотр пульмонолога или терапевта и пульсоксиметрия не позднее 20 минут, консультация анестезиолога-реаниматолога не позднее 30 минут от поступления (при сатурации менее 75 %) КР 2.3
Визуализация
- Прицельная рентгенография органов грудной клетки в прямой проекции — подтвердить диагноз, исключить другие заболевания (в том числе с ИИ) КР 2.4; признаки: низкое стояние и уплощение диафрагмы, вертикальное положение сердца, увеличение переднезаднего размера грудной клетки, расширение ретростернального пространства, обеднение лёгочного рисунка, горизонтальные рёбра, широкие межрёберья КР 2.4; при дефиците А1АТ чаще поражены нижние отделы КР 2.4; на начальных этапах рентгенограмма может быть нормальной КР 2.4
- КТ органов грудной полости при впервые выявленной эмфиземе, респираторных симптомах и/или изменении функции лёгких (УУР С, УДД 4) КР 2.4, КР 2.4 - самый чувствительный и специфичный метод КР 2.4; участки пониженной плотности без границ или с тонкими (менее 1 мм) стенками, в центре возможна точка — ветвь лёгочной артерии КР 2.4 - при дефиците А1АТ классика — панлобулярная эмфизема нижних долей КР 2.4 - рентгеноденситометрия — наибольшая чувствительность в оценке прогрессирования, количественно оценивает выраженность КР 2.4
- При тяжёлом дефиците А1АТ — регулярная КТ для оценки прогрессирования (УУР В, УДД 2) КР 2.4
Функциональная диагностика
- Всем с подозрением на ХОБЛ и эмфизему — исследование дыхательных объёмов с бронхолитиком для выявления и оценки обструкции (УУР С, УДД 4) КР 2.4, КР 2.4
- При выраженной эмфиземе и симптомах — бодиплетизмография и диффузионная способность лёгких (более чувствительны, чем спирометрия) КР 2.4, КР 2.4
- Для эмфиземы характерно снижение DLCO менее 80 % от должного с одновременным снижением ОФВ1 менее 80 % и/или повышением ООЛ более 120 % от должного, увеличением ФОЕ и ООЛ/ОЕЛ КР 2.4
- При дефиците А1АТ без клиники — спирометрия на этапе первичного обследования (УУР С, УДД 4) КР 2.4, КР 2.4; тип нарушений преимущественно обструктивный, у многих обструкция обратима КР 2.4; ранняя диагностика позволяет устранить факторы риска, начать терапию ХОБЛ и рассмотреть специфическую терапию КР 2.4
- При лёгочной форме дефицита вначале — спирометрия каждые 6–12 месяцев для исключения быстрого прогрессирования, далее реже КР 2.4; скорость падения ОФВ1 сильно варьирует КР 2.4
- УЗИ органов брюшной полости ежегодно при дефиците А1АТ — исключить поражение печени КР 2.4
Фенотипирование и генотипирование
- Всем с клиническими признаками дефицита А1АТ (табл. 2) и/или сниженной концентрацией — определение фенотипа и генотипа (УУР С, УДД 4) КР 2.5, КР 2.5
- Генотипирование наиболее чувствительно и специфично (S- и Z-аллели); по уровню А1АТ генотип предположить нельзя КР 2.5, КР 2.5; методы — аллель-специфическая амплификация (S, Z) или прямое секвенирование ДНК (редкие мутации) КР 2.5
- Фенотип (варианты от A до Z) — тонкослойное изоэлектрическое фокусирование; начальные буквы — быстрые варианты, конечные — медленные КР 2.5, КР 2.5
Лечение
Оригиналцит. 118–173Консервативная терапия
- Отказ от курения у всех (УУР С, УДД 4) КР 3.1; при отсутствии противопоказаний — препараты при никотиновой зависимости (УУР А, УДД 1): первая линия — варениклин, никотин, в том числе трансдермальные системы КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1
- При эмфиземе, обусловленной ХОБЛ и/или дефицитом А1АТ, — ДДАХ, ДДБА, ИГКС или комбинации (ДДБА/ДДАХ, ДДБА/ДДАХ/ИГКС) по стандартным показаниям; лечение ХОБЛ — по отечественным и международным рекомендациям КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1
- Обострения ХОБЛ при дефиците А1АТ: увеличение доз ингаляционных препаратов, короткие курсы системных глюкокортикоидов, при изменении свойств мокроты — раннее назначение антибиотиков, оксигенотерапия, НИВЛ/ИВЛ по показаниям (УУР С, УДД 4) КР 3.1, КР 3.1; обострения с признаками бактериальной инфекции сопровождаются избыточной эластазной активностью, лечить как можно раньше КР 3.1
Заместительная терапия
- Единственное специфическое средство при эмфиземе из-за дефицита А1АТ — внутривенный альфа1-протеиназный ингибитор (человеческий) из донорской плазмы КР 3.1; снижает ежегодную потерю лёгочной ткани по рентгеноденситометрии, есть данные о замедлении падения ОФВ1 и увеличении продолжительности жизни; влияние на обострения и качество жизни — доказательств недостаточно КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1
- Показания и доза: 60 мг/кг в неделю внутривенно при фенотипах PI*ZZ, PI*Z(null), PI*(null)(null) или редких дефицитных вариантах с концентрацией А1АТ менее 0,8 г/л (11 мкмоль/л), возрасте старше 18 лет, клинических проявлениях со стороны дыхания и ОФВ1 30–65 % от должного КР 3.1, КР 3.1; цель — удерживать концентрацию А1АТ выше порога безопасности 0,8 г/л; повреждённые структуры не восстанавливаются, но дальнейшее повреждение предотвращается КР 3.1, КР 3.1
- Тот же режим 60 мг/кг раз в неделю — взрослым с тяжёлым дефицитом (PI*ZZ, PI*Z(null), PI*(null)(null), PI*SZ или другой «рисковый» аллель) и уровнем менее 11 мкМ на момент диагноза КР 3.1, КР 3.1; еженедельное введение удерживает уровень выше порога на всём интервале и повышает антиэластазную активность КР 3.1, КР 3.1
- ОФВ1 менее 30 % — заместительная терапия рекомендована (доказательств недостаточно) КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1
- ОФВ1 более 65 % — решение индивидуально: возможность замедлить прогрессирование против высокой стоимости и отсутствия доказательств КР 3.1, КР 3.1; профилактически не назначать — эмфизема развивается не у всех КР 3.1; учитывать возраст, быстрое падение ОФВ1, снижение DLCO и прогрессирование по КТ; направить в референсный центр КР 3.1, КР 3.1
- Некурящих старше 18 лет с указанными фенотипами, симптомами, А1АТ менее 11 мкмоль/л и ОФВ1 30–65 % направляют в референсный центр для обсуждения терапии КР 3.1, КР 3.1
- Не рекомендована при гетерозиготном генотипе у больных ХОБЛ; роль неясна КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1
- Определять активность А1АТ в крови для подбора дозы не рекомендуется КР 3.1
- Переносимость обычно хорошая; нежелательные реакции лёгкие — небольшая лихорадка и озноб, крапивница, тошнота и рвота, слабость, головокружение; анафилаксия описана, крайне редка; случаев заражения вирусными гепатитами и ВИЧ и летальных исходов не зафиксировано КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1
Длительная оксигенотерапия
- При хронической дыхательной недостаточности — по стандартным показаниям (УУР С, УДД 5) КР 3.1, КР 3.1 - абсолютные: PaO2 менее 55 мм рт. ст. или SaO2 менее 88 %; - относительные (при лёгочном сердце, отёках, полицитемии с гематокритом более 55 %): PaO2 55–59, SaO2 89 %; - при PaO2 более 60 и SaO2 более 90 % показаний нет, кроме десатурации при нагрузке, во сне или тяжёлой одышки, уменьшающейся на кислороде КР 3.1
- Газообмен оценивать только в стабильном состоянии, через 3–4 недели после обострения КР 3.1
Хирургическое лечение
- ХОБЛ с буллёзной эмфиземой — сублобарная атипичная резекция при выраженной одышке (2–4 по mMRC) из-за сдавления лёгкого крупными буллами, пневмотораксе или кровотечении при разрыве буллы, инфицировании буллы (УУР С, УДД 5) КР 3.2
- ХОБЛ с верхнедолевой эмфиземой и низкой переносимостью нагрузки — верхнедолевая лобэктомия (УУР А, УДД 2) КР 3.2
- Хирургическое уменьшение объёма лёгких (ХУОЛ) показано при некорригируемой одышке 2–4 по mMRC, ОЕЛ более 120 % от должного, снижении DLCO, гетерогенности эмфиземы с изменёнными и здоровыми зонами КР 3.2
- Противопоказания к ХУОЛ: возраст старше 75 лет, курение в последние 6 месяцев, лёгочная гипертензия, PaCO2 в покое более 55 мм рт. ст., тяжёлые сопутствующие заболевания КР 3.2
- Менее инвазивный вариант — эндоскопическая клапанная бронхоблокация КР 3.2
- При дефиците А1АТ ХУОЛ не рекомендуется (УУР С, УДД 3): эмфизема базальная или генерализованная, вмешательство технически сложнее, смертность выше КР 3.2, КР 3.2
- При тяжёлом течении (выраженная эмфизема, одышка в покое и при минимальной нагрузке, несмотря на оптимальную медикаментозную и реабилитационную терапию) — рассмотреть трансплантацию лёгких КР 3.2, КР 3.2; выживаемость при ХОБЛ с дефицитом А1АТ не отличается от ХОБЛ без него КР 3.2
Реабилитация
Оригиналцит. 174–187- Курсы лёгочной реабилитации — при постоянной одышке несмотря на терапию, у малоактивных с частыми обострениями или непереносимостью нагрузок (УУР С, УДД 5) КР 4, КР 4
- Программа многокомпонентная: психотерапия, обучение, лечебная физкультура с тренажёрами; длительность не установлена, считается 4–10 недель (УУР С, УДД 5) КР 4
- Физические тренировки (УУР В, УДД 2): ЛФК с аппаратами и тренажёрами КР 4, КР 4; индивидуальный подбор; при показаниях — респираторная поддержка во время тренировки КР 4; беговая дорожка или велоэргометр 10–45 минут за занятие с интенсивностью от 50 % пикового потребления кислорода до максимума переносимости КР 4; при отсутствии ресурсов — ежедневные прогулки (например, 30 минут, 4 км) и скандинавская ходьба КР 4; тренировка мышц верхнего плечевого пояса КР 4
- Тренировка дыхательной мускулатуры устройствами (УУР С, УДД 3), особенно в сочетании с общими тренировками КР 4, КР 4
- Обучение пациентов во всех программах (УУР С, УДД 3): помогает прекратить курение, понять терминальные события, улучшает исходы обострений; пожилым полезны многопрофильные программы КР 4, КР 4, КР 4
Профилактика и наблюдение
Оригиналцит. 84, 108, 110, 188–195- Все меры для отказа от курения — основная мера профилактики и замедления прогрессирования при дефиците А1АТ; у успешно бросивших снижаются скорость падения ОФВ1 и смертность КР 5, КР 5, КР 5, КР 5
- Вакцинация против гриппа и пневмококка при ХОБЛ и дефиците А1АТ, при поражении печени — против гепатита B (УУР С, УДД 5) КР 5
- Минимизировать пассивное курение, пыль и испарения; при частом профессиональном контакте — смена работы КР 5, КР 5, КР 5
- Дефицит А1АТ: контроль спирометрии каждые 6–12 месяцев вначале, ежегодные биохимия печени и УЗИ брюшной полости КР 2.4, КР 2.3, КР 2.4
Организация медицинской помощи
Оригиналцит. 196, 197- Показания к госпитализации КР 6: - значительное нарастание симптомов (внезапная тяжёлая одышка); - новые симптомы — цианоз, периферические отёки, боль в груди; - тяжёлое обострение ХОБЛ; - пневмоторакс; - неэффективность начальной терапии обострения; - острые или обострение хронических сопутствующих заболеваний; - старческий возраст
- Лечение в стационаре КР 6: осмотр пульмонолога или терапевта и пульсоксиметрия не позднее 20 минут, консультация анестезиолога-реаниматолога не позднее 30 минут (при сатурации менее 75 %); развёрнутый анализ крови, С-реактивный белок, рентгенография грудной клетки, ЭКГ, исследование дыхательных объёмов с бронхолитиком, оценка одышки по mMRC; короткодействующие ингаляционные бронхолитики; антибиотики при гнойной мокроте и/или СРБ более 10 мг/л; оксигенотерапия при сатурации менее 90 %
- Показания к выписке КР 6: - пациент способен принимать длительно действующие бронхолитики (ДДБА и/или ДДАХ, «двойная» комбинация) или фиксированную тройную комбинацию с ИГКС; - способен самостоятельно передвигаться по комнате (если ранее был на амбулаторном ведении); - может есть и спать без частых пробуждений из-за одышки; - клиническая стабильность и стабильные газы артериальной крови в течение 12–24 часов; - пациент или ухаживающее лицо понимает схему приёма препаратов; - решены вопросы наблюдения (визиты медсестры, кислород, продовольствие); - пациент, семья и врач уверены, что он справится в быту
Особые ситуации
Оригиналцит. 198–206Беременность, перелёты, анестезия
- Дефицит А1АТ с фенотипом PI*ZZ: описаны больше выкидышей и мертворождений, пневмоторакс при беременности у женщин с буллами; у пациенток с тяжёлой эмфиземой наблюдались и успешные доношенные беременности КР 7, КР 7, КР 7
- Перед авиаперелётами — специальное обследование, избегать гипоксемии КР 7, КР 7
- При анестезии на верхнем этаже брюшной полости и в раннем послеоперационном периоде — ИВЛ с удлинённым выдохом; обеспечить дренирование мокроты КР 7, КР 7
- Урологические, гинекологические и колоректальные операции при дефиците А1АТ по возможности в условиях местной или перидуральной анестезии КР 7, КР 7
Алгоритм действий врача
Оригиналцит. 54, 57, 75, 76, 89, 93, 100, 111, 118, 132, 160, 164, 171, 175- Одышка, снижение переносимости нагрузок, курение → mMRC, пульсоксиметрия, при SaO2 менее 92 % газы крови → рентгенография, КТ грудной полости → спирометрия с бронхолитиком, бодиплетизмография и DLCO → при раннем дебюте, нижнедолевой эмфиземе, ХОБЛ без курения, болезни печени — определение А1АТ (норма 0,9–2 г/л), фенотипирование/генотипирование → отказ от курения, вакцинация, ДДБА/ДДАХ ± ИГКС → при дефиците А1АТ (уровень менее 11 мкмоль/л, ОФВ1 30–65 %) — направление в референсный центр, 60 мг/кг в неделю → ДКТ при PaO2 менее 55 мм рт. ст. → при булах или верхнедолевой эмфиземе — хирургия, при тяжёлом течении — трансплантация; реабилитация 4–10 недель КР 2, КР 2, КР 2.3, КР 2.3, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.5, КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1, КР 3.2, КР 3.2, КР 4
Информация для пациента
Оригиналцит. 207–222- Дефицит альфа-1-антитрипсина — наследственное заболевание с низким уровнем (менее 0,8 г/л, 11 мкмоль/л) белка, защищающего лёгкие от повреждающих ферментов; может вызвать эмфизему, ХОБЛ или цирроз печени КР, прил. Б, КР, прил. Б, КР, прил. Б
- Болезнь лёгких обычно начинается в 20–40 лет: одышка при нагрузке, хрипы, кашель КР, прил. Б
- Первый и самый важный шаг — отказ от курения: оно разрушает А1АТ и ускоряет болезнь; избегать дыма, аэрозолей, пассивного курения, дома ограничить бытовую химию, пыль, домашних животных КР, прил. Б, КР, прил. Б, КР, прил. Б, КР, прил. Б
- Лечение — ингаляции, расширяющие бронхи и уменьшающие воспаление, кислород; по показаниям — еженедельные внутривенные введения препарата из донорской плазмы КР, прил. Б, КР, прил. Б
- Ежегодная прививка от гриппа, от пневмококка каждые 5–6 лет, при болезни печени — от гепатитов A и B КР, прил. Б
- Лихорадка, озноб, усиление одышки или кашля, изменение цвета мокроты — немедленно к врачу; избегать контакта с больными простудой и гриппом КР, прил. Б, КР, прил. Б, КР, прил. Б, КР, прил. Б
- Лёгочная реабилитация: упражнения, дыхательная гимнастика, обучение, коррекция питания, программы отказа от курения; режим нагрузок выбирают вместе с врачом КР, прил. Б, КР, прил. Б
Опорные цитаты и первоисточник
Полный текст клинических рекомендаций на этой странице не воспроизводится: он защищён авторским правом и опубликован разработчиками. Здесь только короткие цитаты в информационных целях, каждая со ссылкой на раздел источника, и сведения о том, где найти оригинал.
Разработчики и первоисточник
- Документ
- Клинические рекомендации «Эмфизема лёгких». МКБ-10: J43, J43.0, J43.1, J43.2, J43.8, J43.9. Год утверждения: 2024. Возрастная категория: Взрослые.
- Разработчики
- Российское респираторное общество
- ID и срок пересмотра
- ID в Рубрикаторе: 656. Срок пересмотра в PDF не указан; актуальность редакции сверьте в Рубрикаторе.
- Рабочая группа
- Состав — приложение А1 КР.
- Где полный текст
- Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России, https://cr.minzdrav.gov.ru/ (поиск по названию или ID 656). Там же актуальная редакция и статус документа.
Раздел 1. Краткая информация о заболевании
Клинические рекомендации «Эмфизема лёгких» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состоя ний) Эмфизема легких - синдромное понятие, характеризующееся необратимым увели […]»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и этиология
«В формировании эмфиземы участвуют различные клеточные и молекулярные меха низмы, ключевую роль среди которых играет протеазно-антипротеазный […]»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Увеличение протеолитической активности в легких происходит в результате хрони ческого воспаления и миграции макрофагов и нейтрофилов с выбросом […]»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Наиболее изучена роль сериновых протеиназ, прежде всего нейтрофильной эластазы - фер мента широкого спектра действия, который разрушает эластин, […]»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Выделение нейтрофильной эластазы из нейтрофилов в экстрацеллюлярное пространство происходит под влиянием различных субстанций - провоспалительных […]»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Недостаток ингибиторов протеаз возникает либо вследствие генетически детерми нированного дефекта синтеза или секреции (врожденный дефицит […]»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«При ХОБЛ дисбаланс в системе «протеазы-антипротеазы» расценивают в том числе как следствие воспаления, индуцированного ингаляционным воздействием […]»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Альфа-1-антитрипсин - ингибитор протеаз семейства серпинов (зепп ргсйеазе 1пЫЪ- Цог - зегрт), преимущественной мишенью которого является нейтрофильная эластаза»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Ген, отвечающий за продукцию А1АТ, носит два названия - 8ЕКРША1 (англ. зегрт рерб-базе тЫЪНог, Лабе А), или Р1 (рго)етазе тЫЪког) и расположен на 14-й хромосоме (14ц32.1)»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Все аллели классифицируются в зависимости от плазменной концентрации и свойств А1 АТ на следующие типы: • нормальные аллели, ответственные за […]»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«• дефицитные аллели, при которых вырабатывается недостаточное количество А1АТ»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«• аллели с нарушением функции, при которых количество А1АТ не отличается от нормы, но он не может выполнять свои функции»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Аллели насле дуются по ко доминантному типу, специфический фенотип А1 АТ определяется двумя алле лями»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Наиболее распространенным нормальным фенотипом является Р1*ММ (средняя по движность), определяемый у 95% лиц европеоидной расы»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Дефицит А1АТ обычно возникает в результате наследования двух дефицитных ал лелей»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Гетерозиготное носительство дефицитного аллеля скорее можно рассматривать как предрасположенность к развитию патологии»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«К основным дефицитным аллелям относятся варианты 8 и 2, при которых А1 АТ по-лимеризуется, задерживается в печени и поступает в кровь в количестве, […]»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Подавляющее большинство случаев клинически значимого дефицита А1АТ развивается при фенотипе 22 (96%)»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«8-аллель приобретает клиническое значение при сочетании с вариантами 2 или С>0 (нулевая аллель)»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«В условиях дефицита А1АТ происходит неконтролируемое повышение активности протеолитических ферментов, прежде всего нейтрофильной эластазы, в […]»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Это приводит к потере эластич ности легочной ткани, развитию обструктивных нарушений и эмфиземы»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Альфа-1-антитрипсин обладает важной противовоспалительной и иммуномодулиру ющей активностью - влиянием на цитокиновый профиль, миграцию лейкоцитов, […]»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Сигарет ный дым может дополнительно усиливать полимеризацию молекул А1 АТ, нарушать синтез эластина в легких, поддерживать нейтрофильное воспаление»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Помимо нарушения баланса в системе протеолиз-антипротеолиз в качестве возмож ных патогенетических механизмов эмфиземы легких рассматривают подавление […]»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Кроме того, у курильщиков с наличием респираторных симптомов, но не имеющих диагноза ХОБЛ, эмфизема выявля лась в 52% случаев»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состоя ний) По данным метаанализа, эмфизема встречается у взрослого населения с частотой 0,5 - 5,7%»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«В крупных эпидемиологических исследованиях США среди белого населения диа гноз эмфиземы установлен у 3,5%, а хронической обструктивной болезни легких […]»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«Точная распространенность дефицита А1АТ в большинстве популяций неизвестна, у многих лиц он остается недиагностированным»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«По данным Европейского легочного фонда, в странах Европы распространенность дефицита А1АТ варьирует в пределах 1 к 1800-2500 новорожденным, что […]»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«В случайной выборке русских из различных областей европей ской части России частота 2-аллели колебалась от 0,3 до 1 %, частота 8-аллели - от 0,2 до 1,5%»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«По расчетам, в европейской части РФ около 17,7 тыс. гомозиготных или компаунд-гетерозиготных лиц по 8-или 2-аллели, а также 2,6 млн. носителей»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«В азиатской части эти цифры составляют 1,2 тыс. и 500 тыс. соответственно»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«Однако судить о частоте дефи цита А1АТ в российской популяции на основании этих сведений не представляется воз можным»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«по Международной статистической классификации болезней и про блем. связанных со здоровьем 143 Эмфизема 143.0 Синдром Мак-Лео да 143.1 Панлобулярная […]»
Раздел 1.4
«Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состоя ний) В зависимости от зоны поражения ацинуса выделяют следующие типы эмфиземы […]»
Раздел 1.5
В разборе:Кодирование и классификация
«В отдельную форму выделяют буллезную эмфизему, характеризующуюся развитием участ ков деструкции размером более 1 см, которая может быть исходом любой формы эмфи земы»
Раздел 1.5
В разборе:Кодирование и классификация
«Классификация эмфиземы Характеристики Центриацинарная Панацинарная Парасептальная Морфологические расширение цен тральных отделов ацинуса - респира […]»
Раздел 1.5
В разборе:Кодирование и классификация
«• дефицит А1 АТ с преимущественным поражением дыхательной системы»
Раздел 1.5
В разборе:Кодирование и классификация
«• дефицит А1 АТ с сочетанным поражением легких и печени»
Раздел 1.5
В разборе:Кодирование и классификация
«Клинические симптомы со стороны дыхательной системы при эмфиземе легких не специфичны»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Основные симптомы - это одышка и снижение переносимости физических нагрузок»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Первым проявлением эмфиземы (особенно в случае парасептальной эмфиземы) или осложнением уже известного заболевания может быть спонтанный пневмоторакс»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Как и при большинстве других наследственных заболеваний, клинические проявле ния дефицита А1 АТ сильно варьируют и зависят от факторов окружающей среды»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Среди клинических проявлений дефицита А1 АТ у взрослых преобладают легочные формы»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Типичными проявлениями заболевания являются эмфизема, ХОБЛ, рецидивирую щие бронхиты, бронхообструктивный синдром с соответсвующей клинической […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«У пациентов с ХОБЛ наличие выраженной эмфиземы легких по КТВР ассоцииру ется с большей смертностью и прогрессированием основного заболевания»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Ряд лиц с дефицитом А1АТ имеют нормальные показатели функции легких на мо мент постановки диагноза»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Точный прогноз (при естественном течении заболевания) у дан ных индивидуумов неизвестен»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Однако есть данные, подтверждающие нормальную выжи ваемость у некурящих лиц с Р122-фенотипом»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Наиболее распространенной причиной смерти у пациентов с дефицитом А1 АТ явля ется дыхательная недостаточность (45-72% смертей), затем следует цирроз […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
Раздел 2. Диагностика
Клинические рекомендации «Эмфизема лёгких» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или со стояний), медицинские показания и противопоказания к применению ме тодов диагностики […]»
Раздел 2
В разборе:ДиагностикаАлгоритм действий врача
«Диагностические маркеры дефицита А1 АТ Проявления со стороны органов дыха ния Проявления со стороны других органов и систем Рано возникшая эмфизема […]»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«Жалобы и анамнез При сборе анамнеза у пациентов с эмфиземой легких, всем пациентам рекомендуется оценивать наличие одышки по шкале тМК.8 (приложение […]»
Раздел 2
В разборе:ДиагностикаАлгоритм действий врача
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«Комментарии: Клинические проявления начинаются, как правило, в среднем возрасте (32-41 год), хотя описана значительная вариабельность времени их дебюта»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«На ско рость развития и тяжесть поражения легких существенное влияние оказывают ряд внеш них (в первую очередь курение) и генетических факторов»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«Однако лица с недостаточно стью А 1 АТ могут болеть ХОБЛ даже при отсутствии курения в анамнезе»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«К фак торам риска быстрого прогрессирования ХОБЛ у пациентов с дефицитом А1АТ отно сятся курение, принадлежность к мужскому полу, дебют клинических […]»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«Всех пациентов с дефицитом А1 АТ независимо от возраста рекомендуется расспрашивать о наличии симптомов со стороны гепатобилиарной системы для […]»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«Комментарии: У некоторых пациентов без признаков раннего заболевания печени возни кает нарушение функции печени в подростковом возрасте и позже»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«Поражение печени во взрослом возрасте проявляется мелко-и крупноузловым циррозом и часто приводит к раз витию гепатоцеллюлярной и холангиоцеллюлярной карциномы»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«Физикальное обследование • Всем пациентам рекомендуется проведение общего физикального осмотра»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«При физикальном обследовании пациентов с эмфиземой легких, как правило, выслу шивается ослабленное дыхание при аускультации и коробочный звук при […]»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«К характерным конституциональным чертам таких пациентов относятся сниженный индекс массы тела, бочкообразная грудная клетка с гори зонтальным […]»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«При проведении физикального осмотра у пациентов с подозрением на дефицит А1АТ необходимо также обращать внимание на состояние гепатобилиарной системы и кожных покровов»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«При дефиците А1АТ с преимущественным поражением печени при осмотре могут быть выявлены признаки цирроза печени»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Одним из клинических проявлений дефицита А1АТ является некротизирующий паннику-лит, для которого характерно появление подкожных узлов на области […]»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«• У всех пациентов с эмфиземой легких рекомендуется использование пульсок-симетрии для оценки насыщения гемоглобина кислородом (8рОг)»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2)»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Лабораторные диагностические исследования • Пациентам с эмфиземой легких при значении 8аОг <92% по данным пульсоксиметрии рекомендуется исследование […]»
Раздел 2.3
В разборе:ДиагностикаАлгоритм действий врача
«Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказа тельств - 2) • Пациентов с ХОБЛ, особенно при дебюте заболевания в возрасте <40 […]»
Раздел 2.3
В разборе:ДиагностикаАлгоритм действий врача
«Раннее выявление дефицита А 1 АТ позволит предупредить воздей ствие факторов риска (курение и др.) и мониторировать состояние пациента»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«• Всем пациентам с подозрением на наследственный дефицит А1 АТ рекомендуется определение активности альфа-1-антитрипсина в крови Уровень […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«В условиях РФ оптимальным является определение уровня А 1 АТ ме тодом иммунотурбидиметрии, при которой нормальными значениями А1 АТ в сыворотке крови […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«При интерпретации результатов следует учитывать, что при инфекционных и воспалительных реакциях, опухолях, стрессе, шоке, беременности, приеме […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Исследование лучше проводить вне периода обострения ассоцииро ванных с дефицитом А1АТзаболеваний»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«• Оценка уровня а1-фракции глобулинов при определении соотношения белковых фрак ций методом электрофореза или методом высокочувствительного […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Снижение либо отсутствие фракции а1-глобулинов при рутинном элек трофорезе белков плазмы крови позволяет заподозрить наличие дефицита А1АТ, по […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«• Всем пациентам с дефицитом А1АТ рекомендуется ежегодное исследование анализа крови биохимического общетерапевтического с исследованием уровня […]»
Раздел 2.3
В разборе:ДиагностикаПрофилактика и наблюдение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«У пациентов с дефицитом А1АТ часто выявляется транзиторное повы шение трансаминаз»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Снижение синтетической функции печени (снижение альбумина) и тромбоцитопения более специфичны для цирроза печени»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Всем пациентам дефицитом А 1 АТ в медицинской организации рекомендуется:: • осмотр врача-пулъмонолога или врача-терапевта не позднее 20 минут • […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Инструментальные диагностические исследования Методы визуализации • Всем пациентам с подозрением на эмфизему легких рекомендуется проводить прицель […]»
Раздел 2.4
В разборе:ДиагностикаАлгоритм действий врача
«К характерным признакам эмфиземы легких относятся низкое стояние и уплощение диафрагмы, вертикальное положение сердца, увеличение переднезаднего раз […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Для пациентов с эмфиземой на фоне дефицита А1 АТ более характерно поражение нижних отделов»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«У части пациентов с эмфиземой легких на начальных этапах изменения на рентгено грамме органов грудной клетки могут отсутствовать»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«• У пациентов с впервые выявленной эмфиземой легких, наличием респираторных симп томов и/или изменением показателей функции легких рекомендуется […]»
Раздел 2.4
В разборе:ДиагностикаАлгоритм действий врача
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4) Комментарии»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Компьютерная томография органов грудной полости является наиболее чувстви тельным и специфичным методом для выявления, оценки выраженности и […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Эмфизема проявляется в виде отдельных участков пониженной плотности без каких-либо границ или ограниченных тонкими (менее 1 мм) стенками, в центре […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«При дефиците А1АТклассическим признаком является панлобулярная эмфизема с преиму щественным поражением нижних долей легких»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Наибольшей чувствительностью и специфичностью в оценке прогрессирования эм физемы обладает метод рентгеноденситометрии, количественно оценивающий выра женность эмфиземы»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется регулярное проведение компьютерной томографии органов грудной по лости для оценки прогрессирования эмфиземы у пациентов с тяжёлым дефицитом А1АТ»
Раздел 2.4 (УУР B, УДД 2)
В разборе:Диагностика
«Функциональная диагностика Всем пациентам с подозрением на ХОБЛ и эмфизему легких рекомендуется проводить исследова ние дыхательных объемов с […]»
Раздел 2.4
В разборе:ДиагностикаАлгоритм действий врача
«Уровень убедительности рекомендаций 4 (уровень достоверности доказательств - С) • Всем пациентам с выраженной эмфиземой легких и наличием […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Методы исследования легочных объемов и диффузионной способности лег ких являются более чувствительными чем спирометрия для оценки функционального ста […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Для эмфиземы легких характерно снижение Обсо менее 80% от должных величин при од новременном снижении объема форсированного выдоха за 1 сек (ОФВ{) […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«• Пациентам с дефицитом А1АТ, не сопровождающимся клиническими проявлениями, рекомендуется проведение исследование неспровоцированных дыхательных […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«По данным спирометрии у пациентов с дефицитом А1АТ определяется преимущественно обструктивный тип нарушений, у многих пациентов определяется об […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Ранняя диагностика функциональных изменений (бронхиальной обструкции) позво ляет своевременно принять меры по устранению факторов риска повреждения […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«• Пациентам с легочной формой дефицита А1АТ вначале рекомендуется проводить ис следование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков каждые […]»
Раздел 2.4
В разборе:ДиагностикаПрофилактика и наблюдение
«Скорость снижения ОФВ1 при дефиците А 1 АТ сильно варьирует у разных пациентов»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«• Пациентам с дефицитом А1АТ рекомендуется ежегодно проводить ультразвуковое ис следование (УЗИ) органов брюшной полости для исключения проявления […]»
Раздел 2.4
В разборе:ДиагностикаПрофилактика и наблюдение
«• Всем пациентам с клиническими признаками дефицита А1АТ (см. табл. 2) и/или сни женной концентрации А1 АТ в сыворотке крови рекомендуется проводить […]»
Раздел 2.5
В разборе:ДиагностикаАлгоритм действий врача
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Генотипирование обладает наибольшей чувствительностью и специфич ностью для определения дефицита А1АТ (8-и 2-аллели)»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«По уровню А1АТ в сыворотке крови невозможно предположить генотип дефицита А 1 АТ»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Генотипирование проводится методом аллелъспецифической амплификации (для выявле ния аллелей 8 и 2) или прямым секвенированием ДНК, выделенной из […]»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Определение фенотипа А1 АТ (А—2) рекомендуется проводить с помощью тонкослойного изоэлектрического фокусирования»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Начальными буквами алфавита обозначают вари анты с высокой скоростью перемещения, конечными - перемещающиеся с низкой скоро стью»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
Раздел 3. Лечение
Клинические рекомендации «Эмфизема лёгких» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Консервативная терапия • Всем пациентам с эмфиземой легких рекомендуется отказ от курения»
Раздел 3.1
В разборе:ЛечениеАлгоритм действий врача
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказа тельств - 4) • При отсутствии противопоказаний для поддержки усилий по […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказа тельств -1 ) Комментарии: Фармакотерапия эффективно поддерживает усилия по прекраще нию курения»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«К препаратам первой линии для лечения табачной зависимости относятся варениклин, никотин, в том числе в форме трансдермалъной терапевтической системы»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«• У пациентов с эмфиземой легких, обусловленной ХОБЛ и/или дефицитом А1АТ, ре комендуется использовать длительного действия антихолинергические […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Лечение ХОБЛ проводится в соответствии с международными и оте чественными рекомендациями по лечению данного заболевания»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«• Для лечения обострений ХОБЛ на фоне дефицита А1 АТ рекомендуется увеличение доз препаратов для лечения обструктивных заболеваний дыхательных путей […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Обострения ХОБЛ, особенно с признаками бактериальной инфекции, у па циентов с дефицитом А1АТ характеризуются избыточной эластазной активностью, в […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Заместительная терапия На сегодняшний день единственным доступным специфическим средством лече ния эмфиземы легких, обусловленной дефицитом А1АТ, […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Заместительная терапия эффективно снижает ежегодную потерю легочной ткани, о чем свидетельствует оценка показателей рентгеноденситометрии в динамике»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Есть также данные, подтверждающие уменьшение скорости снижения ОФВ1 в год и ста тистически значимое увеличение продолжительности жизни при проведении […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Согласно ряду исследований, заместительная терапия способствует снижению частоты и уменьшению тяжести обострений ХОБЛ при дефи ците А1АТ, а также […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«• Внутривенная заместительная терапия альфа1-протеиназы ингибитором (человече ским) рекомендуется в дозе 60 мг/кг еженедельно лицам с дефицитом А1 АТ […]»
Раздел 3.1
В разборе:ЛечениеАлгоритм действий врача
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Заместительная терапия направлена на достижение и поддержание концентрации А1АТ выше порога безопасности - 0 , 8 г/л»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Устранение дефицита не мо жет восстановить поврежденные структуры легкого, но может предотвратить даль нейшее повреждение легочной ткани и […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«• У пациентов с дефицитом А1 АТ и ОФВ1 <30% рекомендуется выполнить внутривен ную заместительную терапию»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«В качестве аргументов за проведение заместительной терапии высту пает потенциальная возможность уменьшить смертность, замедлить прогрессирова ние заболевания»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Однако доказательной базы для проведения заместительной терапии у данной категории пациентов недостаточно»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«• У пациентов с дефицитом А1АТ с ОФВ1 >65% решение относительно проведения заместительной терапии рекомендуется принимать в индивидуальном порядке, с […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Профилактическое применение аугментационной терапии нецелесооб разно, поскольку не у всех пациентов с тяжелым дефицитом А1АТразвивается эмфи зема легких»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«При принятии решения относительно проведения заместительной терапии у этих па циентов следует учитывать такие факторы, как возраст, быстрое снижение […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Пациент должен быть направ лен в референсный центр для оценки целесообразности и возможности проведения за местительной терапии»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«• Некурящие пациенты старше 18 лет с дефицитом А1АТ фенотипов И*22, Р1*21ч[и11, Р1*1ч[и1Ши11, либо с редкими дефицитными вариантами при наличии […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«• Внутривенная заместительная терапия не рекомендуется пациентам с ХОБЛ с гете розиготным генотипом дефицита А1АТ»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Роль заместительной терапии у данных пациентов в настоящее время не ясна»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«• Взрослым пациентам с дефицитом А1 АТ , определяемым как имеющие генотип, свя занный с тяжелым дефицитом ААТ (Р1*22, Р1*2(пи11), Р1(пи11)(пи11), […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2)»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Большинство исследований, сравнивавших эффективность разных схем терапии, выявили преимущества еженедельного введения препарата»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Показано, что эта схема позволяет поддерживать уровень А1АТ выше порога безопасности на всем ин тервале между введениями и повышает уровень антиэластазной активности»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Определение активности А 1 АТ- в крови с целью подбора дозы заместительной терапии не рекомендуется»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Побочные реакции обычно относительно легкие и купируются самостоятельно»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Наиболее часто встречаются небольшая лихорадка и озноб, крапивница, тошнота и рвота, слабость, головокружение»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Случаев парентерального заражения вирусным гепатитом и ВИЧ (вирус иммунодефицита человека) и летальных исходов не зафиксировано»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«• Пациентам с эмфиземой легких и хронической дыхательной недостаточностью ре комендуется проведение длительной оксигенотерапии по стандартным […]»
Раздел 3.1
В разборе:ЛечениеАлгоритм действий врача
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств -5) Таблица 3»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Показания к назначению длительной оксигенотерапии (ДКТ) Показания Ра02 (мм рт.ст.) 8а02 (%) Особые условия Абсолютные <55 <88 Нет Относительные (при […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Параметры газообмена, на которых основываются показания к ДКТ, ре комендуется оценивать только во время стабильного состояния больных, т.е. через 3-4 […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Хирургические методы лечения • Пациентам с ХОБЛ и буллезной эмфиземой рекомендуется проведение сублобарной атипичной резекции легких при наличии […]»
Раздел 3.2
В разборе:ЛечениеАлгоритм действий врача
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) • Пациентам с ХОБЛ, с верхнедолевой эмфиземой и низкой переносимостью […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств - 2) Комментарии: Проведение хирургического уменьшения объема легких […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Противопоказаниями к проведению ХУОЛ у пациентов с эмфиземой легких являются возраст старше 75 лет, курение в течение последних 6 месяцев, легочная […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«В настоящее время для уменьшения объема легких возможно использование и менее инва зивных методов с помощью эндоскопической клапанной бронхоблокации […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 3)»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«У пациентов с дефицитом А1АТ эмфизема часто локализована преиму щественно в базальных отделах легких или носит генерализованный характер, что де лает […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«• При тяжелом течении заболевания (выраженная эмфизема и одышка в покое и мини мальной физической нагрузке, сохраняющаяся несмотря на оптимальную […]»
Раздел 3.2
В разборе:ЛечениеАлгоритм действий врача
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Выживаемость у пациентов с ХОБЛ, ассоциированной с дефицитом А1АТ, после трансплантации легких не отличалась от выживаемости после трансплан тации […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
Разделы 4–6. Реабилитация, профилактика, организация помощи
Клинические рекомендации «Эмфизема лёгких» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицин ские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) • Реабилитация является многокомпонентной мерой»
Раздел 4
В разборе:РеабилитацияАлгоритм действий врача
«Рекомендуется включать в программу легочной реабилитации, индивидуальную психотерапию, обучение, и лечебную физкуль туру с использованием аппаратов и […]»
Раздел 4 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Реабилитация
«Физические тренировки • При проведении легочной реабилитации у пациентов с эмфиземой легких и ХОБЛ рекомен дуется включать в программу лечебную […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 2) Комментарии: Разработка тренировочных программ требует […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«При наличии соответствующих показаний во время тренировки следует использовать различные виды респираторной поддержки»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«В качестве физической тренировки можно использовать занятия на беговой дорожке или велоэргометре от 10 до 45 минут на одно занятие с интенсивностью […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«В общетерапевти ческой практике при отсутствии ресурсов для полноценной реабилитации следует реко мендовать ежедневные прогулки (например: 30 минут, […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«В ряде программ имеются тренировки верхней группы мышц, что улучшает их функцию и силу»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«• Рекомендуется включать в программу реабилитации тренировку дыхательной мускулатуры с помощью различных видов устройств (дыхательных тренажеров)»
Раздел 4 (УУР C, УДД 3)
В разборе:Реабилитация
«Тренировка респираторных мышц может давать положительный эф фект, особенно в сочетании с общими тренировками»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«• У всех пациентов с эмфиземой легких и ХОБЛ в программу легочной реабилитации реко мендуется включать обучение»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 3) Комментарии: Обучение пациентов является эффективным средством […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Для пожилых пациентов могут оказаться полезными многопрофильные образовательные программы»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики • Всем пациентам с эмфиземой […]»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2)»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Отказ от курения - основная мера профилактики развития и замедления прогрессирования заболевания легких при дефиците А1АТ»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Показано, что скорость сни жения ОФВ1 и смертность снижается у пациентов, успешно бросивших курить»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«• Пациентам с ХОБЛ, а также пациентам с дефицитом А1АТ рекомендуется проведение вакцинации против гриппа и пневмококковой инфекции, а при наличии […]»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«• У пациентов с эмфиземой легких рекомендуется сведение к минимуму воздействие фак торов, раздражающих дыхательные пути, таких как табачный дым […]»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«При частом профессиональном контакте с такими факторами может потребоваться смена места работы»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Организация оказания медицинской помощи Показания для госпитализации в медицинскую организацию: 1) значительное нарастание тяжести симптомов […]»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«Показания к выписке пациента из медицинской организации: 1) пациент способен принимать длительнодействующие бронхолитики (|32-агонисты и/или […]»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на ис ход заболевания или состояния) Имеются данные о возможных проблемах во время […]»
Раздел 7
В разборе:Особые ситуации
«Описано увеличение частоты выкиды шей и мертворождений, а также развитие пневмоторакса во время беременности у женщин с исходным наличием булл»
Раздел 7
В разборе:Особые ситуации
«Тем не менее у пациенток с тяжелой эмфиземой наблюдались успешно завершившиеся доношенные беременности»
Раздел 7
В разборе:Особые ситуации
«Перед воздушными перелетами пациенты с эмфиземой должны проходить специаль ное обследование»
Раздел 7
В разборе:Особые ситуации
«В ходе анестезии при операциях в верхнем отделе брюшной полости, а также в вое-становительном периоде непосредственно после операции важную роль […]»
Раздел 7
В разборе:Особые ситуации
«В послеоперационном периоде также важно обеспечить дренирование мокроты»
Раздел 7
В разборе:Особые ситуации
«• Урологические, гинекологические и колоректальные вмешательства у пациентов с дефицитом А1АТ рекомендуется, по возможности, проводить в условиях […]»
Раздел 7
В разборе:Особые ситуации
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)»
Раздел 7
В разборе:Особые ситуации
Приложение Б. Алгоритм действий врача
Клинические рекомендации «Эмфизема лёгких» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Приложение Б. Информация для пациента Дефицит альфа-1-антитрипсина — это наследственное заболевание, вызванное снижением уровня (или отсутствием) […]»
Приложение Б
В разборе:Информация для пациента
«Дефицит альфа-1-антитрипсина проявляется снижением его уровня ниже 0,8 г/л (11 мкмоль/л)»
Приложение Б
В разборе:Информация для пациента
«Его недостаток может вызвать разрушение ткани легких (эмфизему), разви тие хронической обструктивной болезни легких или заболевание печени (цирроз)»
Приложение Б
В разборе:Информация для пациента
«Заболевание легких обычно начинается в возрасте 20—40 лет и проявляется одышкой при физической нагрузке, хрипами в груди и кашлем»
Приложение Б
В разборе:Информация для пациента
«После постановки данного диагноза первым и самым важным шагом является отказ от ку рения»
Приложение Б
В разборе:Информация для пациента
«Курение вызывает разрушение альфа-1-антитрипсина в легких и усиливает повре ждение легочной ткани, а значит, ускоряет прогрессирование болезни»
Приложение Б
В разборе:Информация для пациента
«Следует избегать регулярного контакта с дымом, различными аэрозолями, так же как и «пассивного куре ния»»
Приложение Б
В разборе:Информация для пациента
«Дома желательно ограничить контакт с бытовой химией, пылью, домашними живот ными»
Приложение Б
В разборе:Информация для пациента
«Лечение болезни легких, как правило, включает в себя препараты для лечения обструктив-ных заболеваний дыхательных путей в форме для ингаляций, […]»
Приложение Б
В разборе:Информация для пациента
«При наличии показаний ваш лечащий врач может назначить так называемую заместительную терапию - еженедельное внутри венное введение очищенного альфа […]»
Приложение Б
В разборе:Информация для пациента
«Кроме того, рекомендуется ежегодная вакцинация против гриппа и вакцинация против пневмококковых инфекций каждые 5-6 лет, а при наличии заболеваний […]»
Приложение Б
В разборе:Информация для пациента
«По возможности избегайте контакта с боль ными простудой, гриппом»
Приложение Б
В разборе:Информация для пациента
«При повышении температуры тела своевременно начинайте жа ропонижающую терапию»
Приложение Б
В разборе:Информация для пациента
«При дефиците альфа-1-антитрипсина также используют программы легочной реабилита ции, которые включают физические упражнения, дыхательную гимнастику, […]»
Приложение Б
В разборе:Информация для пациента
«Независимо от тяжести заболевания, сле дует совместно с лечащим врачом разработать подходящий режим упражнений»
Приложение Б
В разборе:Информация для пациента
Полный текст клинических рекомендаций (ID 656) — в Рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава России. Разработчики: Российское респираторное общество.
Страница — краткое изложение клинических рекомендаций для образовательных целей и цитирование отдельных положений со ссылкой на источник. Она не заменяет полный текст КР и не является медицинской или юридической консультацией: при расхождении прав оригинал в Рубрикаторе.