О документе
Краткое описание: про что документ, кто его разработал, какой у него статус и из чего он состоит.
Про что документ
Клинические рекомендации «Атрезия лёгочной артерии с ДМЖП» (дети, 2024) описывают анатомические типы и источники лёгочного кровотока, диагностику с индексами развития лёгочных артерий, критерии радикальной коррекции, паллиативные и этапные операции (системно-лёгочный анастомоз, реконструкция выходного тракта ПЖ, унифокализация), реабилитацию и наблюдение.
- О чём документ
- АЛА с ДМЖП — абсолютное показание к операции, чаще на первом году жизни: радикальная коррекция при индексе Nakata более 250 мм²/м², (A1+B1)/нАо более 1,5 и КДО ЛЖ более 40 мл/м²; при худшей анатомии — паллиатив (системно-лёгочный анастомоз при Nakata 150–250, реконструкция пути оттока ПЖ при менее 150) и унифокализация при больших коллатералях.
- Кого касается
- Дети. Врачи: Врач-детский кардиолог, Врач-кардиохирург, Врач-неонатолог, Ординатор, студент. паспорт КР
- Заболевание и коды
- МКБ-10: Q25.5.
- Кто разработал
- Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России; Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов. паспорт КР
- Год утверждения
- 2024; ID в Рубрикаторе 47; пересмотр не позднее 2026. паспорт КР
Как читать эту страницу
Страница состоит из трёх слоёв. Слой 1 (этот) даёт общее представление. Слой 2 — собственное краткое изложение рекомендаций по структуре КР. Слой 3 содержит короткие цитаты с номерами разделов КР.
Каждое утверждение во втором слое несёт пин вида КР 1.1. Он ведёт к цитате в третьем слое, а цитата указывает раздел КР. Если пересказ и оригинал расходятся, прав оригинал.
| УУР | Что значит |
|---|---|
| A | Сильная рекомендация: все критерии эффективности важны, все исследования хорошего или удовлетворительного качества, выводы согласованы |
| B | Условная рекомендация: не все критерии важны, не все исследования качественны и/или выводы не согласованы |
| C | Слабая рекомендация: нет доказательств надлежащего качества |
| УДД | Для лечения, профилактики, реабилитации |
|---|---|
| 1 | Систематический обзор РКИ с метаанализом |
| 2 | Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований другого дизайна с метаанализом |
| 3 | Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные |
| 4 | Несравнительные исследования, описание случая или серии, «случай–контроль» |
| 5 | Только обоснование механизма действия или мнение экспертов |
Шкала УДД для диагностических вмешательств приведена в приложении А2 КР. паспорт КР
Главное для практики
Кодирование по МКБ-10
Оригиналцит. 18| Код | Название по КР |
|---|---|
| Q25.5 | Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки |
Определение и гемодинамика
Оригиналцит. 1–13, 18Атрезия лёгочной артерии (АЛА) — врождённое отсутствие прямого сообщения между ПЖ и системой ЛА; порок конотрункуса, 2–3% (по другому разделу 3–5%) всех ВПС. Критерии: отсутствие ЛА на разных уровнях, большой подаортальный ДМЖП, дополнительные источники коллатерального кровотока, гипертрофия ПЖ, декстропозиция корня аорты. Код МКБ-10 — Q25.5. КР 1.1, КР 1.1, КР 1.1, КР 1.1, КР 1.1, КР 1.1, КР 1.1, КР 1.4 Лёгкие кровоснабжаются обходным путём: ПЖ → ДМЖП → ЛЖ → аорта → через ОАП или коллатерали; насыщение в аорте, коллатералях и ЛА одинаково. Состояние ребёнка определяют величина ОАП и наличие больших аортолёгочных коллатеральных артерий (БАЛКА). КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2 Возможны ДМПП, АВ-коммуникация (чаще при синдроме Дауна), правая дуга аорты, аномалии коронарных артерий (конусные ветви от правой, пересекающие выходной тракт ПЖ). КР 1.2, КР 1.2
Классификация и прогноз
Оригиналцит. 14–17, 19–28- Somerville: I — атрезия клапана ЛА (ствол и обе ЛА сформированы); II — клапана и ствола (обе ЛА сохранены); III — клапана, ствола и одной ЛА; IV — клапана, ствола и обеих ЛА (кровоток по коллатералям). КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5
- Малый круг (Новый Орлеан 1999): тип А — истинные ЛА есть, коллатералей нет, кровоток через ОАП; Б — истинные ЛА и коллатерали; В — истинных ЛА нет, кровоток по коллатералям. Источники кровотока: БАЛКА, ОАП, медиастинальные и бронхиальные артерии, фистула левой коронарной артерии со стволом ЛА, смешанные формы. КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5
- Прогноз: при дуктус-зависимой гемодинамике смертность до 12 мес. 90%; при нескольких источниках и умеренном цианозе к 3–5 годам 50%; при усиленном кровотоке и БАЛКА — смерть от лёгочной гипертензии в основном в третьем десятилетии; медиана выживаемости 6 мес. – 2 года. КР 1.3, КР 1.3, КР 1.3, КР 1.3
Клиническая картина
Оригиналцит. 29–34, 38, 40–44Преобладает артериальная гипоксемия; одышечно-цианотических приступов нет (отличие от тетрады Фалло); «барабанные палочки» и «часовые стёкла»; выраженный цианоз обычно появляется, когда ребёнок начинает ходить, достигает максимума в начале школьного возраста, к половому созреванию несколько уменьшается. Осложнения — тромбоз или кровоизлияния в мозг из-за гипоксемии, эмболии, полицитемии и вязкости крови. Аускультация скудна: II тон над ЛА ослаблен, I усилен; при ОАП — систоло-диастолический шум; над лёгкими шум БАЛКА. КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2
Диагностика
Оригиналцит. 35–37, 39, 45–77Диагноз устанавливают по ЭКГ, ЭхоКГ, катетеризации с ангиокардиографией и КТ с контрастом. КР 2
| Исследование | Что в КР | УУР / УДД |
|---|---|---|
| Жалобы, осмотр, аускультация | Одышка, синюшность, отставание в развитии, толерантность к нагрузке; цианоз, форма грудной клетки, ЧСС, ЧД. КР 2.1, КР 2.2, КР 2.2 | C / 5 |
| Анализы | Общий анализ крови, насыщение крови кислородом (пульсоксиметрия), биохимия, лактат, NT-proBNP, коагулограмма (особенно при выраженном цианозе); лактат более 2,2 и pro-BNP более 125 пг/мл — предикторы экстренной операции. КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3 | C / 5 |
| ЭКГ | Ось вправо (от +100 до +180°), гипертрофия ПЖ, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, перегрузка правого предсердия. КР 2.4, КР 2.4 | C / 5 |
| Рентген груди | Повышенная прозрачность полей, асимметрия рисунка, западение дуги ЛА, приподнятая верхушка, подчёркнутая талия. КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4 | C / 5 |
| ЭхоКГ с ЦДК | Размеры отделов, ДМЖП, декстропозиция аорты; при I типе виден ствол и ветви ЛА, при II — бифуркация и обе ветви, при III–IV состояние ЛА по ЭхоКГ не оценивают. КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4 | C / 5 |
| Катетеризация и ангиокардиография | Вентрикулография (переднезадняя проекция), аортография для источников кровоснабжения лёгких; в ЛА катетер проходит только через ОАП; после паллиатива — готовность к радикальной коррекции. КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4 | C / 5 |
| КТ сердца с контрастом | При неубедительных ЭхоКГ и АКГ; у новорождённых и детей первого года — метод выбора. КР 2.4, КР 2.4 | C / 5 |
| МРТ сердца | Для структуры и функции при сомнительных данных; точнее ЭхоКГ для объёмов и фракции ПЖ, обструкции, лёгочной регургитации, коллатералей. КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4 | C / 5 |
| Перед окончанием и выпиской | Чреспищеводная ЭхоКГ в операционной, перед выпиской ЭКГ и ЭхоКГ. КР 2.5, КР 2.5, КР 2.5 | C / 5 |
Индексы (рассчитывают всем): McGoon — сумма диаметров устьев ЛА к диаметру нисходящей аорты ((A1+B1)/нАо), норма 1,5; Nakata — сумма площадей сечения правой и левой ЛА к площади поверхности тела, норма 330 ± 30 мм²/м²; полный неопульмональный артериальный индекс (ПНАИ) — то же с учётом БАЛКА; доля сегментов лёгких, питаемых истинными ЛА и БАЛКА. КР 2.4
Консервативное лечение
Оригиналцит. 78–86Тактика зависит от гипоксемии. Хирургию при стабильном насыщении и удовлетворительной прибавке массы проводят по достижении 3 кг. КР 3.1, КР 3.1 Длительная оксигенотерапия — при pO2 менее 7 кПа (50 мм рт. ст.) или SpO2 менее 70%; обычно 2–4 л/мин, до 10 л/мин; симптомы облегчает, но порок не лечит. КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1 Новорождённым с критическим стенозом/атрезией и закрывающимся ОАП — #алпростадил для проходимости ОАП с контролем ЧСС, ЧД, АД. КР 3.1, КР 3.1 Петлевые диуретики — при большом ОАП, множественных БАЛКА с переполнением малого круга и СН, без форсированного диуреза и с контролем АД (риск гемоконцентрации). КР 3.1, КР 3.1
Радикальная коррекция
Оригиналцит. 87–96Любой вариант — абсолютное показание к операции в максимально ранние сроки, чаще на первом году. Радикальная коррекция: пластика ДМЖП, создание выхода из ПЖ в ЛА, при необходимости унифокализация; первичная при благоприятной анатомии или вторым этапом после паллиатива. КР 3.2, КР 3.2
- Операцию выбирают по типу обструкции выходного тракта ПЖ. КР 3.2
- I тип с хорошим стволом ЛА — трансаннулярная пластика выходного тракта ПЖ и ствола ЛА, при необходимости с продлением разреза на стенозированную ветвь. КР 3.2
- Гипоплазия проксимального ствола и II тип — имплантация кондуита (бесклапанного или клапаносодержащего синтетического, ксенографта, гомографта) с учётом хода коронарных артерий через выходной тракт ПЖ. КР 3.2, КР 3.2
- При индексе Nakata более 250 и индексе КДО ЛЖ более 40 мл/м² — радикальная коррекция (пластика ДМЖП и реконструкция пути оттока ПЖ); стенозы ветвей ЛА, отсутствие бифуркации, перерывы — пластика ауто- или ксеноперикардом; устранить все сопутствующие дефекты. КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2
Паллиативные и этапные операции
Оригиналцит. 97–123- Паллиатив при: SpO2 менее 70%, гемоглобин выше 190 г/л, масса новорождённого менее 2,5 кг, внесердечные аномалии, инфекции, острое нарушение мозгового кровообращения, неблагоприятная анатомия (КДО ЛЖ менее 40 мл/м², митральный клапан менее −2…−2,5 Z, McGoon менее 1,2, Nakata и ПНАИ менее 250), выраженные БАЛКА. Цель — рост лёгочного кровотока и подготовка к коррекции. КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2
- Виды: системно-лёгочные анастомозы (наиболее частые), реконструкция пути оттока ПЖ без пластики ДМЖП, центральный анастомоз, стентирование ОАП (у критических новорождённых), стентирование стенозов ветвей ЛА и БАЛКА, перфорация и баллонная ангиопластика мембраны при I типе, унифокализация БАЛКА. КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2
- Многоэтапное лечение при SpO2 менее 70%, гемоглобине выше 190 г/л, множественных БАЛКА, гипоплазии ЛА (Nakata менее 150–200, McGoon менее 1,0, ПНАИ менее 150): сначала реконструкция выходного тракта ПЖ (иссечение компонентов стеноза, пластика заплатой, при II типе — искусственный ствол ЛА); наибольший рост ЛА — в первые 6 мес. КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2
- Первый этап по индексам: КДО ЛЖ менее 40 мл/м² или Nakata 150–250 — системно-лёгочный анастомоз; Nakata менее 150 — реконструкция пути оттока ПЖ без пластики ДМЖП. КР 3.2, КР 3.2
- III тип: радикальная коррекция при операбельности, иначе паллиатив (анастомоз или реконструкция пути оттока); унифокализация с последующей коррекцией при крупных коллатералях; одномоментная коррекция при БАЛКА и гипоплазии ЛА не рекомендуется (высокая летальность). КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2
- IV тип: многоэтапная унифокализация до коррекции (лоскут PTFE или ксеноперикард, каждый шаг с PTFE-анастомозом); заплата на локальные стенозы, анастомоз коллатераль — подключичная артерия; радикальная коррекция после унифокализации; при невозможности операции — баллонная ангиопластика и стентирование БАЛКА. КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2
- Эндоваскулярно при IV типе — при тяжёлом состоянии, гемоглобине выше 180 г/л, невозможности обычных операций, отсутствии противопоказаний к антикоагулянтам, коллатерали более 3 сегментов, давлении в коллатерали дистальнее стеноза менее 15 мм рт. ст., сохранении боковых ветвей, отсутствии периферических стенозов, у взрослых. КР 3.2
Поздние осложнения и реоперации
Оригиналцит. 124–127, 129–135После коррекции: остаточный сброс или реканализация ДМЖП (10%), остаточный стеноз ЛА (15%), недостаточность клапана ЛА (16%), трикуспидального клапана (18%), аневризма выходного тракта ПЖ (2%; ложная — экстренная операция), аортальная регургитация (5–20%), нарушения ритма, неврологические нарушения (0,5–1%); реоперация при гемодинамически значимых изменениях. КР 4, КР 4, КР 4, КР 4, КР 4, КР 4, КР 4 Эндоваскулярная ангиопластика со стентированием стенозов ЛА и кондуитов, эмболизация БАЛКА (если не единственный источник сегментов), протезирование клапана ЛА при регургитации с дилатацией ПЖ (КДО ПЖ более 60 мл/м²), недостаточности трикуспидального клапана или QRS более 160 мс. КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2
Реабилитация
Оригиналцит. 128, 136–140После осложнённого течения (остаточный ДМЖП, стенозы ЛА, недостаточность кровообращения, инфекции, повторные операции) — 6 месяцев в специализированном кардиологическом учреждении; ограничить нагрузку на 3 месяца после выписки; через год спорт возможен при отсутствии реканализации ДМЖП, выраженной недостаточности клапанов, стеноза ЛА, тахиаритмий, АВ-блокады II–III степени, дисфункции миокарда, давления в ПЖ выше 50% системного. КР 4, КР 4, КР 4, КР 4, КР 4, КР 4
Наблюдение
Оригиналцит. 141–161, 174–176- Прогноз после своевременной коррекции благоприятный; приёмы детского кардиолога через 1, 3, 6 и 12 мес., затем каждые 3–36 мес. до 18 лет, ЭКГ и ЭхоКГ; передача взрослому кардиологу; ежегодно — при дисфункции ПЖ, остаточном шунте, обструкции, аортальной регургитации. КР 5, КР 5, КР 5, КР 5, КР 5, КР 5, КР 5
- Пульсоксиметрия и ЭКГ ежегодно; QRS 180 мс и более — риск внезапной смерти; Холтер раз в 2 года (аритмии у 45%, внезапная смерть 5–6%); при синкопе — антиаритмики и кардиовертер-дефибриллятор, при высокой АВ-блокаде — кардиостимулятор. КР 5, КР 5, КР 5, КР 5, КР 5, КР 5, КР 5
- ЭхоКГ и УЗИ плевральной полости через 2 недели после выписки, далее ЭхоКГ ежегодно; катетеризация для остаточных осложнений; МРТ раз в 2–5 лет; велоэргометрия или тредмил при остаточных осложнениях. КР 5, КР 5, КР 5, КР 5, КР 5
- Антибиотикопрофилактика эндокардита перед санацией полости рта 6 мес. (пожизненно при остаточных шунтах и регургитации); вакцинация не ранее чем через 3 мес.; прививки от гриппа и пневмококка; беременность не рекомендована при цианозе и остаточных осложнениях. КР 5, КР 5, КР 7, КР 7, КР 7
Организация помощи
Оригиналцит. 162–173, 177–179Плановая госпитализация — цианоз и одышка, диагностика формы; экстренная — резкое усиление цианоза и одышки, зависимость от простагландинов, нарастающая сердечно-сосудистая недостаточность. Выписка — устранены дефекты, нормальные АД и ЧСС, купирована гипоксемия, синусовый ритм, нет СН, ФК СН 1–2; после паллиатива — гемодинамика без простагландинов и сатурация более 75% на воздухе. КР 6, КР 6, КР 6, КР 6, КР 6, КР 6, КР 6, КР 6, КР 6, КР 6, КР 6, КР 6 Наблюдение в специализированном центре — раз в 12 мес., по месту жительства — раз в 6 мес. КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В
Опорные цитаты и первоисточник
Полный текст клинических рекомендаций на этой странице не воспроизводится: он защищён авторским правом и опубликован разработчиками. Здесь только короткие цитаты в информационных целях, каждая со ссылкой на раздел источника, и сведения о том, где найти оригинал.
Разработчики и первоисточник
- Документ
- Клинические рекомендации «Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП)». МКБ-10: Q25.5. Год утверждения: 2024. Возрастная категория: Дети. Одобрено Научно-практическим советом Минздрава России.
- Разработчики
- Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России; Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов
- ID и срок пересмотра
- ID в Рубрикаторе: 47. Пересмотр не позднее 2026 года (по титульному листу); актуальность редакции сверьте в Рубрикаторе.
- Рабочая группа
- Состав — приложение А1 КР.
- Где полный текст
- Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России, https://cr.minzdrav.gov.ru/ (поиск по названию или ID 47). Там же актуальная редакция и статус документа.
Раздел 1. Краткая информация о заболевании
Клинические рекомендации «Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП)» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Атрезия легочной артерии представляет собой врожденное отсутствие прямого сообщения между ПЖ и системой ЛА»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и гемодинамика
«Это довольно редкий ВПС, который отмечается в 2-3% случаев от всех ВПС»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и гемодинамика
«Порок встречается как в виде сочетания с ДМЖП, так и с различными сложными ВПС, такими как транспозиция магистральных сосудов, атрезия правого атриовентрикулярного отверстия, единственный желудочек сердца и др. Анатомические […]»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и гемодинамика
«3) наличие дополнительных источников коллатерального кровотока легких»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и гемодинамика
«При этом состояние ребенка, в основном, зависит от величины открытого артериального протока (ОАП), наличия больших аорто-легочных коллатеральных артерий»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и гемодинамика
«Нарушения гемодинамики при данном пороке определяются главным образом отсутствием прямого сообщения между ПЖ и системой ЛА, при этом прямое поступление венозной крови из ПЖ невозможно»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и гемодинамика
«Кровоток в легких осуществляется обходным путем из ПЖ через ДМЖП в левый желудочек (ЛЖ), далее смешанная артериализированная кровь поступает в аорту и лишь затем через ОАП или по коллатеральным сосудам в легкие»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и гемодинамика
«При этом насыщение крови кислородом в аорте, коллатеральных артериях и легочной артерии идентично»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и гемодинамика
«Сопутствующие аномалии могут включать ДМПП, атриовентрикулярную коммуникацию (чаще у пациентов с синдромом Дауна), праворасположенную дугу аорты»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и гемодинамика
«Возможны аномалии развития коронарных артерий, часто это конусные ветви от правой коронарной артерии, пересекающие выводной тракт ПЖ»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и гемодинамика
«Смертность детей с дуктус-зависимой гемодинамикой до 12 месяцев составляет 90%»
Раздел 1.3
В разборе:Классификация и прогноз
«У пациентов, имеющих несколько источников легочного кровотока и умеренно выраженный цианоз, к 3-5 летнему возрасту смертность составляет 50%»
Раздел 1.3
В разборе:Классификация и прогноз
«При усиленном легочном кровотоке и наличии больших аорто-легочных коллатеральных артерий пациенты умирают по мере развития легочной гипертензии преимущественно в третьем десятилетии жизни»
Раздел 1.3
В разборе:Классификация и прогноз
«В целом медиана выживаемости пациентов с АЛА и ДМЖП находится в пределах 6 мес. - 2 лет»
Раздел 1.3
В разборе:Классификация и прогноз
«по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем Q25.5 Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки»
Раздел 1.4
«По классификации J. Somerville, выделяют четыре типа порока: I. Атрезия клапана ЛА»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация и прогноз
«Ствол, правая и левая легочные артерии полностью сформированы и проходимы»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация и прогноз
«Обе легочные артерии сохранены и могут иметь общее или раздельное начало»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация и прогноз
«Кровоток в легких осуществляется за счет сети коллатеральных сосудов»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация и прогноз
«Классификация малого круга кровообращения: тип А - имеются истинные легочные артерии, коллатеральные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется через ОАП; тип Б - наличие истинных легочных и коллатеральных артерий; тип […]»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация и прогноз
«Типы коллатерального кровообращения легких при АЛА: большие аортолегочные коллатеральные артерии»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация и прогноз
«ОАП; медиастинальные артерии; бронхиальные артерии; фистула между левой коронарной артерией и стволом ЛА; смешанные формы»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация и прогноз
«Наиболее значительную роль в обеспечении кровотока в легких играют открытый артериальный проток, БАЛКА и бронхиальные артерии»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация и прогноз
«В клинической картине преобладают признаки артериальной гипоксемии, однако, одышечно-цианотические приступы отсутствуют, что отличает этот порок от тетрады Фалло»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Наряду с общим цианозом определяются симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол»»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Выраженный цианоз в большинстве случаев появляется, когда ребенок начинает ходить»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Как правило, цианоз прогрессивно усиливается и достигает максимальной интенсивности в начале школьного возраста»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«К моменту полового созревания состояние пациентов несколько улучшается и длительное время может оставаться без ухудшения»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Наиболее типичные осложнения, в частности, нарушение мозгового кровообращения в виде тромбоза или кровоизлияний, вызваны гипоксемией, эмболией, полицитемией и повышением вязкости крови»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
Раздел 2. Диагностика
Клинические рекомендации «Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП)» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики Диагноз АЛА с ДМЖП устанавливается на основании данных: Электрокардиографии, Трансторакальной эхокардиографии, Чрезвенозной катетеризации камер сердца и […]»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется сбор жалоб и анамнеза у всех пациентов с атрезией легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 2.1
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется у всех пациентов с АЛА и ДМЖП проводить физикальный осмотр с определением наличия и выраженности цианоза, формы грудной клетки и пальпацией области сердца, подсчетом частоты сердечных сокращений и дыханий. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется всем пациентам выполнить аускультацию сердца. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«В случае функционирования ОАП может определяться характерный систоло-диастолический шум»
Раздел 2.2
В разборе:Клиническая картина
«Над легочными полями выявляется систоло-диастолический шум больших аорто-легочных коллатеральных артерий»
Раздел 2.2
В разборе:Клиническая картина
«Если у пациента выполнен системно-легочный анастомоз, то выслушивается систоло-диастолический шум в проекции анастомоза»
Раздел 2.2
В разборе:Клиническая картина
«Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови у всех пациентов с АЛА и ДМЖП. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется всем пациентам с АЛА и ДМЖП исследовать в динамике уровень насыщения крови кислородом в капиллярах или пульсоксиметрия. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется у всех пациентов проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (креатинин, глюкоза, натрий, калий, АСТ, АЛТ, белок, альбумин, мочевина, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Повышение уровня молочной кислоты (лактата) более 2,2; признаки метаболического ацидоза - снижение pH крови - до 4,0; pro-BNP более 125 пг/мл являются предикторами необходимости экстренного выполнения хирургического вмешательства»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется у всех пациентов проведение исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Уровень pro-BNP более 125 пг/мл является предикторами необходимости экстренного выполнения хирургического вмешательства»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования системы гемостаза) (определение международного нормализованного отношения (МНО), активированное частичное тромбопластиновое время, исследование уровня […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется всем пациентам выполнение регистрации электрокардиограммы (ЭКГ) для верификации диагноза, с целью диагностики нарушений проводимости миокарда, гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, отклонения […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Для АЛА с ДМЖП характерно отклонение электрической оси сердца вправо (от +100 до +180°), гипертрофия миокарда ПЖ, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, признаки перегрузки правого предсердия»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется всем пациентам выполнение рентгенографии органов грудной клетки для оценки состояния легких, размеров полостей сердца, анатомических особенностей данного ВПС. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Для АЛА с ДМЖП характерно повышенная прозрачность легочных полей за счет уменьшения кровотока в легких»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«В некоторых случаях выявляют асимметрию легочного рисунка, когда он с одной стороны усилен, с другой - обеднен»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Выявляют умеренно увеличенную в поперечнике тень сердца, западение дуги ЛА, приподнятую увеличенным ПЖ верхушку сердца, подчеркнутую талия сердца»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется всем пациентам выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования для детальной оценки внутрисердечной анатомии и гемодинамики. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Для АЛА с ДМЖП необходимо оценивать размеры правых и левых отделов сердца, расположение и размер ДМЖП, степень декстропозиции аорты, выраженность гипертрофии ПЖ»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«При I типе порока определяют ствол и ветви ЛА в зависимости от степени их гипоплазии»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«При II типе порока выявляют бифуркацию, место слияния и обе ветви ЛА»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«При III и IV типах порока определение состояния системы ЛА по данным ЭхоКГ не рекомендуется»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется всем пациентам выполнять чрезвенозную катетеризацию сердца (A06.10.008 Вентрикулография сердца) и ангиокардиографию (A06.12.029 Панаортография) для определения внутрисердечной анатомии, изменений ветвей легочной […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Протокол АКГ исследования пациентов с АЛА с ДМЖП должен включать выполнение правой вентрикулографии в переднезадней проекции с краниальной ангуляцией (для визуализации анатомии ветвей легочной артерии) и боковой проекции (для […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Для изучения источников кровоснабжения легких рекомендуется аортография, что позволяет определить их наличие, размеры, уровень отхождения, ход и распределение в легких, установить их взаимосвязь с истинными легочными артериями»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«После паллиативных вмешательств с помощью АКГ рекомендуется проведение оценки степени подготовки пациентов к выполнению радикальной коррекции»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Оценивают степень развития системы ЛА, возможную деформацию ветвей ЛА в области наложения системно-легочного анастомоза, степень увеличения ЛЖ»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется всем пациентам проводить расчет следующих показателей: 1. Индекс D. McGoon - отношение суммы диаметров устьев легочных артерий к диаметру нисходящей аорты ((А1+В1)/нАо) - норма 1,5, 2. Легочно-артериальный индекс […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется выполнение компьютерной томографии сердца с контрастированием всем пациентам для уточнения данных ЭхоКГ и АКГ (если есть в этом необходимость, либо результаты инструментальных методов не вполне убедительны) при […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«У новорожденных и детей первого года жизни компьютерная томография сердца с контрастированием является методом выбора для диагностики внутрисердечной анатомии порока, стенозов легочных артерий и выявления сопутствующих ВПС»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов для оценки их структурно-функциональных изменений (если есть в этом необходимость, либо результаты инструментальных методов не вполне убедительны). (УУР С, УДД 5)»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«МРТ сердца улучшает возможности визуализации, особенно для оценки перегрузки желудочков сердца и количественного определения шунта»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«МРТ применяется у взрослых в следующих клинических ситуациях: - как дополнительный метод, когда получены неоднозначные или пограничные данные ЭхоКГ, например, объемы и фракция выброса ЛЖ; - МРТ более информативна в сравнении с […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется перед окончанием основного этапа коррекции всем пациентам с целью контроля качества выполненного оперативного вмешательства выполнить эхокардиографию чреспищеводную»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства выполнить регистрацию электрокардиограммы. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства выполнить эхокардиографию. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
Раздел 3. Лечение
Клинические рекомендации «Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП)» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Рекомендуется при отсутствии снижения насыщения крови кислородом и удовлетворительном наборе массы тела ребенком хирургическое вмешательство проводить по достижению массы тела 3 кг. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение
«Рекомендуется проводить длительную оксигенотерапию пациентам при стойком снижении парциального давления кислорода в крови менее 7 кПа (менее 50 мм рт.ст.) или насыщении крови кислородом менее 70% по данным пульсоксиметрии. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение
«Применение оксигенотерапии может облегчить состояние больных, улучшить переносимость физических нагрузок и качество жизни, но не способно улучшить легочную гемодинамику и оказать влияние на клиническое течение порока»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение
«Обычный режим оксигенотерапии составляет 2-4 л/ мин., в ряде случаев требуется до 10 л/мин с помощью систем для домашнего применения»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение
«Рекомендуется новорожденным с критическим стенозом ЛА и закрывающимся ОАП проводить терапию алпростадиломдля поддержания проходимости ОАП. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение
«Рекомендуется на фоне терапии алпростадилом проводить контроль жизненноважных показателей (ЧСС (A02.10.002 Измерение частоты сердцебиения), ЧД (A02.09.001 Измерение частоты дыхания), АД (A02.12.002 Измерение артериального […]»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение
«Рекомендуются «петлевые» диуретики пациентам с большим ОАП, множественными большими аорто-легочными коллатеральными артериями с переполнением малого круга кровообращения, явлениями сердечной недостаточности, в том числе с хронической. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение
«При назначении диуретиков следует избегать форсированного диуреза и тщательно мониторировать системное АД, чтобы избежать гемоконцентрации в ответ на снижение внутрисосудистого объема крови, гипокалиемии, преренальной недостаточности»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение
«Хирургическое лечение Радикальная коррекция Любой из анатомических вариантов АЛА с ДМЖП является абсолютным показанием к оперативному вмешательству, которое проводится в максимально ранние сроки, чаще на первом году жизни ребенка»
Раздел 3.2
В разборе:Радикальная коррекция
«Рекомендуется радикальную коррекцию (A16.10.032 Радикальная коррекция атрезии легочной артерии) - пластика ДМЖП, создание выхода из ПЖ в систему ЛА, при необходимости, унифокализация легочного кровотока максимального количества […]»
Раздел 3.2
В разборе:Радикальная коррекция
«Рекомендуется при планировании радикальной коррекции АЛА с ДМЖП учитывать следующие показания: 1. Удовлетворительное клинико-функциональное состояние пациентов: А. уровень гемоглобина менее 180-190 г/л (при показателях менее […]»
Раздел 3.2
В разборе:Радикальная коррекция
«Рекомендуется оперативное пособие определять с учетом анатомического варианта обструкции выходного тракта правого желудочка. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 3.2
В разборе:Радикальная коррекция
«Рекомендуется при 1 типе порока и хорошо выраженном стволе ЛА выполнять радикальную коррекцию с трансаннулярной пластикой выводного отдела правого желудочка, ствола ЛА (A16.10.032 Радикальная коррекция атрезии легочной артерии) […]»
Раздел 3.2
В разборе:Радикальная коррекция
«Рекомендуется при гипоплазии проксимального отдела ствола ЛА и 2 типе порока выполнять имплантацию кондуита (A16.10.039.001 Радикальная коррекция общего артериального ствола с помощью кондуита в условиях искусственного […]»
Раздел 3.2
В разборе:Радикальная коррекция
«Рекомендуется при имплантации проксимального отдела кондуита необходимо учитывать возможное аномальное расположение коронарных артерий (пересечения выводного тракта ПЖ крупной коронарной артерией). В качестве кондуита может […]»
Раздел 3.2
В разборе:Радикальная коррекция
«Рекомендуется всем больным с АЛА и ДМЖП радикальная коррекция порока (A16.10.032 Радикальная коррекция атрезии легочной артерии) - пластика ДМЖП и реконструкция пути оттока ПЖ при значении индекса Nakata более 250 мм /м и индекса […]»
Раздел 3.2
В разборе:Радикальная коррекция
«Рекомендуется всем больным с АЛА и ДМЖП при наличии стенозов ветвей ЛА, отсутствии бифуркации, перерывах легочных артерий выполнять их пластику ауто-или ксеноперикардом (Заплата сердечно-сосудистая, животного происхождения*). (УУР С, УДД 5)»
Раздел 3.2
В разборе:Радикальная коррекция
«Рекомендуется при проведении радикальной коррекции порока устранять все выявленные дефекты врожденного порока сердца у пациента. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 3.2
В разборе:Радикальная коррекция
«Рекомендуется паллиативные операции при АЛА с ДМЖП пациентам выполнять при: 1. Насыщение артериальной крови кислородом менее 70% 2. Уровень гемоглобина более 190 г/л 3. У новорожденных массой тела менее 2,5 кг; 4. Сопутствующей […]»
Раздел 3.2
В разборе:Паллиативные и этапные операции
«Комментарий: Цель паллиативного лечения заключается в увеличении объема легочного кровотока и подготовке к радикальной коррекции порока»
Раздел 3.2
В разборе:Паллиативные и этапные операции
«В результате выполнения повторных операций происходит увеличение насыщения артериальной крови кислородом, снижается уровень гемоглобина, увеличивается объем ЛЖ (более 40 мл/м2), происходит развитие системы ЛА, повышение давления в ЛА»
Раздел 3.2
В разборе:Паллиативные и этапные операции
«Рекомендуются следующие типы паллиативных операций пациентам с АЛА и ДМЖП: 1. Создание системно-легочных анастомозов (A16.12.046 Создание анастомоза между подключичной артерией и легочной артерией) 2. Реконструкция путей оттока […]»
Раздел 3.2
В разборе:Паллиативные и этапные операции
«Наиболее часто выполняются различные виды системно-легочных анастомозов»
Раздел 3.2
В разборе:Паллиативные и этапные операции
«Реконструкция путей оттока правожелудочка без пластики ДМЖП выполняется при гипоплазии системы легочной артерии и невозможности выполнения какого-либо системно-легочного анастомоза»
Раздел 3.2
В разборе:Паллиативные и этапные операции
«Стентирование ОАП выполняется у новорожденных детей в критическом состоянии»
Раздел 3.2
В разборе:Паллиативные и этапные операции
«Перфорация, транслюминальная баллонная ангиопластика, стентирование мембраны в проекции клапана ЛА при 1 типе порока выполняется у тяжелых пациентов при благоприятной форме порока Многоэтапное хирургическое лечение АЛА с ДМЖП»
Раздел 3.2
В разборе:Паллиативные и этапные операции
«Рекомендуется выполнять пациентам многоэтапное хирургическое лечение при следующих условиях: 1. Насыщение артериальной крови кислородом менее 70% 2. Уровень гемоглобина более 190 г/л 3. Множественные БАЛКА 4. Гипоплазия системы […]»
Раздел 3.2
В разборе:Паллиативные и этапные операции
«Первым этапом обычно выполняется операция реконструкции путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП»
Раздел 3.2
В разборе:Паллиативные и этапные операции
«Дозированно иссекаются все компоненты многоуровневого стеноза, выполняется пластика выводного тракта ПЖ и ствола ЛА заплатой»
Раздел 3.2
В разборе:Паллиативные и этапные операции
«При II типе порока имплантируется искусственный ствол ЛА»
Раздел 3.2
В разборе:Паллиативные и этапные операции
«Наибольший рост легочных артерий происходит в первые 6 мес. после операции»
Раздел 3.2
В разборе:Паллиативные и этапные операции
«Рекомендуется всем пациентам с АЛА и ДМЖП при значении индекса конечно-диастолического объема ЛЖ менее 40 мл/м или индекса Nakata менее 250 мм /м , но более 150 мм /м выполнять системно-легочный анастомоз (A16.12.046 Создание […]»
Раздел 3.2
В разборе:Паллиативные и этапные операции
«Рекомендуется всем пациентам с АЛА и ДМЖП при значении индекса Nakata менее 150 мм /м выполнять реконструкцию пути оттока ПЖ без пластики ДМЖП (A16.10.007.001 Создание сообщения между правым желудочком и легочной артерией) в […]»
Раздел 3.2
В разборе:Паллиативные и этапные операции
«Рекомендуется проводить радикальную коррекцию порока (A16.10.032 Радикальная коррекция атрезии легочной артерии) при соответствии пациента критериям операбельности. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 3.2
В разборе:Паллиативные и этапные операции
«Рекомендуется проводить паллиативное вмешательство (системно-легочный анастомоз (A16.12.046 Создание анастомоза между подключичной артерией и легочной артерией) или реконструкцию путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП (A16.10.007.001 […]»
Раздел 3.2
В разборе:Паллиативные и этапные операции
«Рекомендуется выполнять пациентам унифокализацию легочного кровотока с последующей радикальной коррекцией при наличии крупных коллатеральных артерий. 2 2 (УУР С, УДД 4)»
Раздел 3.2
В разборе:Паллиативные и этапные операции
«Не рекомендуется одномоментная радикальная коррекция у пациентов с БАЛКА и гипоплазией системы ЛА, т.к. операция сопровождается довольно высокой летальностью. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 3.2
В разборе:Паллиативные и этапные операции
«Рекомендуется выполнение пациентам с АЛА IV типа многоэтапной унифокализации легочного кровотока до проведения радикальной коррекции (A16.10.032 Радикальная коррекция атрезии легочной артерии). (УУР С, УДД 5)»
Раздел 3.2
В разборе:Паллиативные и этапные операции
«Эти паллиативные процедуры в основном выполняются с использованием лоскута синтетического протеза (PTFE) или ксеноперикарда для создания центральных ветвей ЛА»
Раздел 3.2
В разборе:Паллиативные и этапные операции
«При этом каждая процедура дополняется формированием системно-легочного анастомоза при помощи протеза из PTFE»
Раздел 3.2
В разборе:Паллиативные и этапные операции
«Рекомендуется пациентам с АЛА IV типа при наличии локальных стенозов коллатеральных сосудов выполнять пластику места сужения заплатой из ксеноперикарда (Заплата сердечно-сосудистая, животного происхождения*). (УУР С, УДД 5)»
Раздел 3.2
В разборе:Паллиативные и этапные операции
«Рекомендуется выполнение пациентам анастомоза между коллатеральной и подключичной артериями при помощи синтетического протеза. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 3.2
В разборе:Паллиативные и этапные операции
«Рекомендуется пациентам A16.10.032 Радикальная коррекция атрезии легочной артерии после завершения процедур унифокализации. (УУР С, УДД 4)»
Раздел 3.2
В разборе:Паллиативные и этапные операции
«Рекомендуется всем пациентам при невозможности оперативного лечения ангиопластика (A16.12.026.012 Транслюминальная баллонная ангиопластика) и стентирование коллатеральных артерий (A16.12.028.013 Стентирование больших […]»
Раздел 3.2
В разборе:Паллиативные и этапные операции
«Рекомендуется выполнять эндоваскулярные вмешательства у пациентов с АЛА IV типа с ДМЖП при следующих условиях: 1. Тяжелом состоянии пациентов, гипоксемии, уровне гемоглобина более 180 г/л. 2. Невозможности выполнения обычных […]»
Раздел 3.2
В разборе:Паллиативные и этапные операции
«Рекомендуется всем пациентам после радикальной коррекции АЛА с ДМЖП при наличии стенозов ЛА выполнение транслюминальной баллонной ангиопластики легочных артерий со стентированием. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 3.2
В разборе:Поздние осложнения и реоперации
«Рекомендуется всем пациентам после радикальной коррекции АЛА с ДМЖП при наличии стенозов имплантированных кондуитов между ПЖ и ЛА выполнение транслюминальной баллонной ангиопластики (A16.12.026.013 Транслюминальная баллонная […]»
Раздел 3.2
В разборе:Поздние осложнения и реоперации
«Рекомендуется всем пациентам после радикальной коррекции АЛА с ДМЖП при наличии больших аорто-легочных коллатеральных артерий выполнение их эмболизации, в случае если БАЛКА не являются единственным источником кровоснабжения […]»
Раздел 3.2
В разборе:Поздние осложнения и реоперации
«Рекомендуется всем больным после радикальной коррекции АЛА с ДМЖП при наличии недостаточности клапана ЛА в сочетании с дилатацией ПЖ (КДО ПЖ более 60 мл/м ), недостаточностью трехстворчатого клапана или расширением комплекса QRS […]»
Раздел 3.2
В разборе:Поздние осложнения и реоперации
Разделы 4–6. Реабилитация, профилактика, организация помощи
Клинические рекомендации «Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП)» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Рекомендуется в течение 6 месяцев после выполнения хирургической коррекции АЛА с ДМЖП в условиях искусственного кровообращения пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода (резидуальные ДМЖП, стенозы легочных […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«После коррекции порока могут встречаться следующие состояния: - Остаточный сброс или реканализация ДМЖП могут встречаться в 10% случаев после коррекции порока»
Раздел 4
В разборе:Поздние осложнения и реоперации
«В подобных случаях реоперация показана при гемодинамически значимом сбросе. - Остаточный стеноз легочной артерии может встречаться в 15% случаев после коррекции порока»
Раздел 4
В разборе:Поздние осложнения и реоперации
«В подобных случаях реоперация показана при гемодинамически значимом стенозе. - Недостаточность клапана легочной артерии может встречаться в 16% случаев после коррекции порока»
Раздел 4
В разборе:Поздние осложнения и реоперации
«Реоперация показана при гемодинамически значимой недостаточности. - Недостаточность трикуспидального клапана может встречаться в 18% случаев после коррекции порока»
Раздел 4
В разборе:Поздние осложнения и реоперации
«В подобных случаях реоперация показана при гемодинамически значимой недостаточности. - Аневризма выводного отдела ПЖ может встречаться в 2% случаев после коррекции порока»
Раздел 4
В разборе:Поздние осложнения и реоперации
«При ложной аневризме показана экстренная операция в виду возможности ее разрыва»
Раздел 4
В разборе:Поздние осложнения и реоперации
«Рекомендуется ограничить физическую нагрузку всем пациентам после проведения хирургической коррекции в течение трех месяцев с момента выписки из стационара. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Через 1 год после радикальной коррекции пациенты могут быть допущены к занятиям всеми соревновательными видами спорта при отсутствии: 1) Признаков реканализации ДМЖП, 2) Выраженной недостаточности трикуспидального клапана, 3) […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«4) Стенозе легочной артерии, 5) Симптомных тахиаритмий или АВ блокады II или III степени»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«7) желудочковой или предсердной тахикардии, 8) повышении давления в ПЖ свыше 50% от уровня систолического АД»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики Прогноз после хирургической коррекции АЛА с ДМЖП благоприятный при условии своевременной коррекции ВПС»
Раздел 5
В разборе:Наблюдение
«Рекомендуется диспансерное наблюдение за пациентами после хирургического вмешательства. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 5
В разборе:Наблюдение
«Частота диспансерного приема (осмотра, консультации) врача-детского кардиолога - через месяц, 3, 6 и 12 месяцев после операции»
Раздел 5
В разборе:Наблюдение
«В комплекс диспансерного наблюдения включаются ЭКГ и ЭхоКГ, а также при необходимости, пульсоксиметрия»
Раздел 5
В разборе:Наблюдение
«Дальнейшее наблюдение пациентов специалистами осуществляется с интервалом 3-36 месяцев и проводится до достижения 18 лет, затем пациент переходит во взрослую поликлинику, где продолжает наблюдаться»
Раздел 5
В разборе:Наблюдение
«Пациенты с дисфункцией ПЖ, остаточным шунтом, обструкцией выводного отдела ПЖ, аортальной регургитацией, должны наблюдаться ежегодно в специализированных центрах»
Раздел 5
В разборе:Наблюдение
«Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога подросткам до и после операции с последующей передачей на диспансерный прием (осмотр, консультацию) врачу-кардиологу. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 5
В разборе:Наблюдение
«Рекомендуется проводить пульсоксиметрию всем пациентам 1 раз в год. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 5
В разборе:Наблюдение
«Рекомендуется выполнение ЭКГ всем пациентам после хирургического вмешательства 1 раз в год. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 5
В разборе:Наблюдение
«Продолжительность комплекса QRS 180 мс или более является фактором риска внезапной сердечной смерти»
Раздел 5
В разборе:Наблюдение
«Рекомендуется проведение холтеровского мониторирования ЭКГ (A05.10.008 Холтеровское мониторирование сердечного ритма) всем пациентам 1 раз в 2 года. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 5
В разборе:Наблюдение
«Примерно у 45% пациентов имеются клинические симптомы аритмий, при этом, внезапная смерть из группы обследованных пациентов составляет 5-6%»
Раздел 5
В разборе:Наблюдение
«Оно включает антиаритмическую терапию и имплантацию автоматических кардиоверторов-дефибрилляторов*, что является единственным методом профилактики внезапной кардиогенной смерти у данной категории пациентов»
Раздел 5
В разборе:Наблюдение
«При высоких степенях атриовентрикулярной блокады необходима имплантация электрокардиостимулятора*»
Раздел 5
В разборе:Наблюдение
«Рекомендуется проведение ЭхоКГ и УЗИ плевральной полости всем пациентам через 2 недели после выписки из стационара. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 5
В разборе:Наблюдение
«Рекомендуется проведение ЭхоКГ всем пациентам 1 раз в год. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 5
В разборе:Наблюдение
«Рекомендуется чрезвенозная катетеризация сердца и ангиокардиография (A06.10.008 Вентрикулография сердца) у пациентов после выполнения радикальной операции с целью определения остаточных осложнений. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 5
В разборе:Наблюдение
«Рекомендуется всем пациентам с целью оценки состояния внутрисердечной гемодинамики и выявления остаточных осложнений после коррекции АЛА с ДМЖП выполнять МРТ грудной клетки (A05.30.006 Магнитно-резонансная томография органов […]»
Раздел 5
В разборе:Наблюдение
«Рекомендуется исследование толерантности к физической нагрузке - велоэргометрическая проба, тредмил-тест (A12.10.005 Велоэргометрия) у пациентов с остаточными осложнениями после радикальной коррекции. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 5
В разборе:Наблюдение
«Рекомендуется всем больным после хирургического лечения антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита перед санацией полости рта в течение 6 месяцев. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 5
В разборе:Наблюдение
«Рекомендуется детям, перенесшим операцию по АЛА с ДМЖП, выполнять вакцинацию не ранее, чем через три месяца. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 5
В разборе:Наблюдение
«Наличие цианоза, одышки (наличие цианоза и одышки, особенно их усиление, является показанием для плановой госпитализации с целью решения вопроса об оперативном лечении пациента)»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Диагностика формы порока (наличие порока является показанием для госпитализации с целью диагностики и выбора метода лечения ВПС)»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Зависимость от внутривенных инфузий простагландинов у новорожденного»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Нормальный, в соответствии с возрастом показателям, уровень АД, ЧСС»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«После паллиативных вмешательств: Гемодинамика не зависящая от инфузии простагландинов после этапной коррекции, Уровень сатурации более 75% на воздухе, после этапной коррекции»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Рекомендуется иммунизация против вируса гриппа и пневмококковой инфекции всем пациентам для предупреждения прогрессирования заболевания на фоне интеркуррентной инфекции. (УУР С, УДД 5). Беременность и роды Беременность и роды […]»
Раздел 7
В разборе:Наблюдение
«Не рекомендуется беременность при наличии цианоза при некоррегированном пороке и остаточных осложнениях после радикальной коррекции. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 7
В разборе:Наблюдение
«Беременность абсолютно противопоказана при некоррегированном пороке в связи с высокой материнской и младенческой смертностью»
Раздел 7
В разборе:Наблюдение
Приложение В. Информация для пациента
Клинические рекомендации «Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП)» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Наблюдение у врача-детского кардиолога или врача-кардиолога по месту жительства рекомендуется не реже 1 раза в 6 мес, строго соблюдая его предписания и назначения»
Приложение В
В разборе:Организация помощи
«Рекомендуется наблюдение врача-детского кардиолога или врача-кардиолога в специализированном центре - не реже 1 раза в 12 мес. При любых инвазивных манипуляциях (стоматологические, косметологические, прочие процедуры, […]»
Приложение В
В разборе:Организация помощи
«Рекомендуется избегать чрезмерных физических нагрузок. При возникновении или резком прогрессировании следующих симптомов в максимально короткие сроки рекомендуется внеочередная консультация врача-детского кардиолога или […]»
Приложение В
В разборе:Организация помощи
Полный текст клинических рекомендаций (ID 47) — в Рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава России. Разработчики: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России; Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов.
Страница — краткое изложение клинических рекомендаций для образовательных целей и цитирование отдельных положений со ссылкой на источник. Она не заменяет полный текст КР и не является медицинской или юридической консультацией: при расхождении прав оригинал в Рубрикаторе.