Клинические рекомендации · ID 524 · утверждены в 2025 г.

Клинические рекомендации «Первичная надпочечниковая недостаточность»

Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) — жизнеугрожающее состояние, при котором кора надпочечников не вырабатывает достаточно глюко- и минералокортикоидов и андрогенов. Чаще всего (более 90 %) причина аутоиммунная; манифестирует на фоне инфекции или другого стресса, нередко сразу аддисоническим кризом. Диагноз устанавливают по утренним кортизолу, АКТГ, ренину и альдостерону; сомнительные случаи решают пробой с АКТГ. Пожизненная заместительная терапия — гидрокортизон и флудрокортизон; пациента обучают самостоятельно повышать дозы при болезни и вводить гидрокортизон парентерально. Каждое положение со ссылкой на раздел и уровнем доказательности, как в оригинале.

Актуальную редакцию смотрите в Рубрикаторе КРПроверено
Разработчики
  • Российская ассоциация эндокринологов

Указано в PDF разработчики; одобрение в тексте не указано

Документ
Клинические рекомендации · ID 524 · утверждены в 2025 г.
Возрастная категория
Взрослые
Первоисточник
Открыть в Рубрикаторе КР (ID 524)
Источник разбора
КР 524, PDF из подборки клинических рекомендаций; сверено 31 октября 2026 г.
Для кого
врач-эндокринолог · терапевт · врач скорой помощи · анестезиолог-реаниматолог · акушер-гинеколог
1О документеПро что, кто разработал, как читать2Главное для практикиКлассификации, диагностика, лечение, наблюдение3Опорные цитаты и первоисточникКороткие цитаты с номерами разделов КР
Слой 1

О документе

Краткое описание: про что документ, кто его разработал, какой у него статус и из чего он состоит.

Про что документ

клинические рекомендации по диагностике, заместительной терапии и профилактике аддисонического криза у взрослых с первичной надпочечниковой недостаточностью

О чём документ
Дефицит глюкокортикоидов, минералокортикоидов и андрогенов; в 90 % аутоиммунный генез. Диагноз — утренний кортизол менее 140 нмоль/л + АКТГ выше нормы вдвое + повышенный ренин. Лечение — гидрокортизон 15–25 мг/сут в 2–3 приёма + флудрокортизон 50–100 мкг/сут; при стрессе дозу увеличивают, при кризе — 100 мг гидрокортизона парентерально и 200 мг за первые сутки.
Кого касается
Взрослые. Врачи: врач-эндокринолог, терапевт, врач скорой помощи, анестезиолог-реаниматолог, акушер-гинеколог. паспорт КР
Заболевание и коды
МКБ-10: E27.1, E27.2, E27.3, E27.4, E27.8.
Кто разработал
Российская ассоциация эндокринологов. паспорт КР
Год утверждения
2025; ID в Рубрикаторе 524. паспорт КР

Как читать эту страницу

Страница состоит из трёх слоёв. Слой 1 (этот) даёт общее представление. Слой 2 — собственное краткое изложение рекомендаций по структуре КР. Слой 3 содержит короткие цитаты с номерами разделов КР.

Каждое утверждение во втором слое несёт пин вида КР 1.1. Он ведёт к цитате в третьем слое, а цитата указывает раздел КР. Если пересказ и оригинал расходятся, прав оригинал.

УУРЧто значит
AСильная рекомендация: все критерии эффективности важны, все исследования хорошего или удовлетворительного качества, выводы согласованы
BУсловная рекомендация: не все критерии важны, не все исследования качественны и/или выводы не согласованы
CСлабая рекомендация: нет доказательств надлежащего качества
УДДДля лечения, профилактики, реабилитации
1Систематический обзор РКИ с метаанализом
2Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований другого дизайна с метаанализом
3Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные
4Несравнительные исследования, описание случая или серии, «случай–контроль»
5Только обоснование механизма действия или мнение экспертов

Шкала УДД для диагностических вмешательств приведена в приложении А2 КР. паспорт КР

Слой 2

Главное для практики

Кодирование по МКБ-10

Оригиналцит. 30
КодНазвание по КР
E27.1Первичная недостаточность коры надпочечников
E27.2Аддисонов криз
E27.3Медикаментозная недостаточность коры надпочечников
E27.4Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников
E27.8Другие уточненные нарушения надпочечников. Нарушения эндокринных желез при болезнях, классифицированных в других рубриках (

КР 1.4

Определение и этиология

Оригиналцит. 1–11
  • Первичная надпочечниковая недостаточность (1-НН) — тяжёлое жизнеугрожающее заболевание: кора надпочечников не способна вырабатывать достаточное количество глюкокортикоидов (ГК), минералокортикоидов (МК) и андрогенов КР 1.1. Впервые описана Томасом Аддисоном, поэтому носит название болезни Аддисона КР 1.1.
  • Самая частая причина — аутоиммунная (более 90 %); маркёр аутоиммунной деструкции коры — антитела к 21-гидроксилазе (CYP21A2, P450c21) КР 1.2, КР 1.2. Аутоиммунная 1-НН может быть изолированной или входить в аутоиммунные полигландулярные синдромы (АПС) 1, 2 или 4 типа КР 1.2.
  • Состав АПС: АПС1 (мутация гена AIRE) — 1-НН, гипопаратиреоз, кожно-слизистый кандидоз (патогномоничные компоненты, пенетрантность менее 100 %); АПС2 — 1-НН и аутоиммунные заболевания щитовидной железы и/или сахарный диабет 1 типа/LADA; АПС3 — аутоиммунное заболевание щитовидной железы + другие эндокринные аутоиммунные заболевания, кроме 1-НН; АПС4 — 1-НН + другие эндокринные аутоиммунные заболевания, кроме АИТ и СД1/LADA КР 1.2, КР 1.2. Диагноз АПС ставят при сочетании не менее двух эндокринных аутоиммунных заболеваний; при одном эндокринном и неэндокринных аутоиммунных состояниях речь идёт о полиорганном аутоиммунном поражении КР 1.2. При появлении новых компонентов АПС3 и АПС4 могут быть переклассифицированы в АПС2 КР 1.2.

Другие причины

  • Наследственные: врождённая дисфункция коры надпочечников (ВДКН), адренолейкодистрофия (преимущественно у мужчин, накопление очень длинноцепочечных жирных кислот, поражение белого вещества ЦНС, коры надпочечников и яичек), синдром IMAGe (задержка внутриутробного развития, метафизарная дисплазия, врождённая гипоплазия надпочечников, аномалии половых органов), врождённая нечувствительность к АКТГ (мутации гена рецептора меланокортина 2 типа MC2R или белка MRAP), семейный дефицит глюкокортикоидов (мутации MCM4, NNT, TXNRD2), синдром Оргроува (ахалазия, болезнь Аддисона, алакримия), болезнь Вольмана, митохондриальные болезни КР 1.2.
  • Приобретённые: инфекции (туберкулёз, ВИЧ, цитомегаловирус, кандидоз, гистоплазмоз, сифилис, африканский трипаносомоз), метастазы (рак лёгкого, средостения, толстой кишки, лимфома, меланома), кровоизлияния в надпочечники (сепсис, антикоагулянтный синдром, приём антикоагулянтов), тотальная двусторонняя адреналэктомия (болезнь Иценко — Кушинга, двусторонняя феохромоцитома), односторонняя адреналэктомия с атрофией контралатерального надпочечника при синдроме Иценко — Кушинга, инфильтративные заболевания (гемохроматоз, амилоидоз, саркоидоз) КР 1.2.
  • Лекарственные: рифампицин (интерпретировать осторожно — туберкулёз сам может поражать надпочечники), кетоконазол, митотан, некоторые ингибиторы ароматазы, препараты для общей анестезии, диагностические препараты, ингибиторы протеинкиназ; иммунотерапия ингибиторами контрольных точек (CTLA-4, PD-1, PD-L1) вызывает гиперактивацию аутоиммунитета КР 1.2, КР 1.2.

Патогенез

Оригиналцит. 12–27
  • В основе 1-НН — абсолютный дефицит кортикостероидов КР 1.2. Дефицит альдостерона вызывает потерю натрия и воды почками и ЖКТ с дегидратацией, гиповолемией, артериальной гипотонией и прогрессирующей гиперкалиемией КР 1.2. Дефицит кортизола — основного адаптогенного гормона — снижает сопротивляемость стрессорам; манифестация и декомпенсация происходят чаще на фоне инфекции КР 1.2. Главную роль в патогенезе играют циркуляторная недостаточность и дегидратация КР 1.2.
  • Дефицит кортизола по принципу обратной связи повышает АКТГ КР 1.2; при дефиците минералокортикоидов растёт ренин (синтезируется юкстагломерулярными клетками почек) КР 1.2.
  • При вторичной недостаточности АКТГ отсутствует, но ренин-ангиотензин-альдостероновая система сохранена, поэтому минералокортикоидная функция не страдает КР 1.2; АКТГ действует только на пучковую и клубочковую зоны, секрецию альдостерона контролируют другие механизмы, и гиповолемия при вторичной недостаточности менее выражена: на долю кортизола приходится около половины минералокортикоидного ответа, поддерживающего водный гомеостаз КР 1.2.
  • Острая надпочечниковая недостаточность (аддисонический криз) — резкий дефицит ГК и МК КР 1.2. Изменения те же, что при хронической форме, но быстрее и тяжелее: дегидратация, потеря натрия, снижение экскреции калия и водорода почками → гиперкалиемия и метаболический ацидоз, возможна гиперкальциемия КР 1.2. Потеря внеклеточной жидкости и снижение объёма циркулирующей крови ведут к падению АД, снижению СКФ и почечного кровотока, гипотонии гладкой мускулатуры и миокарда, сосудистому коллапсу КР 1.2, КР 1.2; нарастающий дефицит ГК снижает чувствительность артериол к норадреналину КР 1.2. Недостаток ГК тормозит глюконеогенез, глюкоза крови падает вплоть до гипогликемической комы КР 1.2. Клинически — резкая астения, острые нарушения сердечно-сосудистой деятельности, желудочно-кишечные расстройства, нарушения психического статуса КР 1.2.
  • Криз можно заподозрить при выраженной гипотонии или шоке без эффекта от адренергических и дофаминергических средств: дефицит ГК снижает сосудистую реактивность к ангиотензину, норадреналину и другим вазоконстрикторам КР 1.2.

Эпидемиология

Оригиналцит. 28, 29
  • 1-НН — редкое заболевание: распространённость в мире около 100–144 случаев на миллион населения, заболеваемость 4,4–6 случаев на миллион в год КР 1.3. В последние годы появились данные о росте распространённости, особенно среди женщин КР 1.3.

Кодирование и классификация

Оригиналцит. 30–39, 308–320
  • МКБ-10: E27.1 — первичная недостаточность коры надпочечников; E27.2 — аддисонов криз; E27.3 — медикаментозная недостаточность коры надпочечников; E27.4 — другая и неуточнённая недостаточность коры надпочечников; E27.8 — другие уточнённые нарушения надпочечников; E35.1 — нарушения надпочечников при болезнях, классифицированных в других рубриках; E89.6 — гипофункция коры надпочечников, возникшая после медицинских процедур КР 1.4, КР 1.4, КР 1.4, КР 1.4, КР 1.4, КР 1.4, КР 1.4.
  • По течению различают хроническую и острую 1-НН; по причине — наследственную и приобретённую; по адекватности заместительной терапии — компенсацию, субкомпенсацию и декомпенсацию (криз) глюко- и минералокортикоидной недостаточности КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5.

Стадии аутоиммунной недостаточности (классификация Betterle)

  • Потенциальная стадия: у лиц с генетической предрасположенностью под действием триггеров запускается иммунная аутоагрессия, образуются антитела к P450c21; клинических и гормональных изменений нет КР 7.1, КР 7.1, КР 7.1.
  • Латентная (субклиническая) стадия: разрушаются клубочковая, затем пучковая зоны; симптомы эпизодические, лёгкие, неспецифичные, но при провоцирующих факторах (операция, роды, острое заболевание, травма) возможна манифестация криза КР 7.1, КР 7.1, КР 7.1. Подстадии: 1 — нарушена минералокортикоидная функция (рост ренина при нормальном или сниженном альдостероне); 2 — дополнительно снижен кортизол в тесте с АКТГ/ИТТ (АКТГ в норме или повышен); 3 — снижен базальный кортизол КР 7.1, КР 7.1, КР 7.1.
  • Манифестная стадия: развивается при разрушении 90 % адренокортикальных клеток, бывает яркая клиника; в большинстве случаев диагноз ставят именно на этой стадии, нередко при кризе КР 7.1, КР 7.1. Классификация не является общепринятой — нет чётких гормональных критериев стадий КР 7.1, КР 7.1.

Клиническая картина

Оригиналцит. 40–64, 198
  • Часто наблюдаются: потеря веса, ортостатическая гипотензия вследствие обезвоживания, тяга к солёному, гипонатриемия, гиперкалиемия (чаще после манифестации гипонатриемии), анемия, эозинофилия, лимфоцитоз, гипогликемия КР 1.6.
  • Избыток АКТГ и других пептидов проопиомеланокортина вызывает гиперпигментацию кожи и слизистых (складки, рубцы, соски, инсолируемые участки); признак выражен по-разному и может отсутствовать — желательно сравнить цвет кожи с цветом кожи сибса КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6. У женщин исчезают подмышечное и лобковое оволосение из-за дефицита надпочечниковых андрогенов КР 1.6, КР 1.6.
  • Остальные симптомы неспецифичны: слабость, усталость, костно-мышечные и абдоминальные боли, депрессия и тревожность, постуральное головокружение, анорексия, тяжёлое течение интеркуррентных заболеваний КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6. Поэтому диагноз нередко устанавливают лишь на этапе криза КР 1.6.
  • Аддисонический криз: выраженная слабость, синкопе, боли в животе, тошнота и рвота, картина «острого живота» с болезненностью и напряжением мышц передней брюшной стенки, выраженная гипотензия, спутанность сознания и делирий вплоть до сопора, гипонатриемия менее 132 ммоль/л, повышение креатинина, боли в поясничной области, олигурия с исходом в острую почечную недостаточность; характерен выраженный положительный эффект глюкокортикоидов КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6. Среднее время от первых симптомов до явного криза — 1 день КР 3.4.
  • Диагностика у беременных трудна: усталость, тошнота и рвота неотличимы от симптомов беременности КР 1.6.

Диагностика

Оригиналцит. 65–135

Жалобы и анамнез

  • Обследование на 1-НН показано при необъяснимых другой патологией симптомах: снижение веса, гипотензия, гипонатриемия, гиперкалиемия, лихорадка, боли в животе, гиперпигментация, гипогликемия (УУР С, УДД 5) КР 2.1. Заболевание часто не распознают месяцами и годами из-за неспецифичности симптомов КР 2.1, КР 2.1.
  • Группа риска: аутоиммунные заболевания (СД1, аутоиммунный гастрит, пернициозная анемия, витилиго), инфекции (туберкулёз, ВИЧ, цитомегаловирус, кандидоз, гистоплазмоз), приём соответствующих препаратов; наиболее подозрительно сочетание нескольких симптомов КР 2.1, КР 2.1.
  • Тяжёлым пациентам с признаками недостаточности по возможности берут кровь для диагностики (в первую очередь АКТГ и кортизол) и, не дожидаясь результатов, начинают лечение ГК; подтверждающее тестирование выполняют после лечения при временной отмене терапии, когда состояние стабилизировано КР 2, КР 2.

Лабораторная диагностика

  • При подозрении на 1-НН определяют утром общий кортизол и АКТГ, альдостерон и ренин (УУР С, УДД 4) КР 2.3, КР 2.3. Кровь берут с 6:00 до 10:00 КР 2.3.
  • 80 % плазменного кортизола связано с кортизол-связывающим глобулином (КСГ), 10–15 % — с альбумином; результат интерпретируют с учётом состояний, меняющих КСГ: снижают — воспаление, редкая генетическая патология; повышают — эстрогены, беременность, митотан КР 2.3. Эстрогены повышают КСГ и общий кортизол КР 2.3. При нефротическом синдроме, заболеваниях печени, в послеоперационном периоде и критическом состоянии уровни КСГ и кортизола также могут быть искажены КР 2.3.
  • Диагноз 1-НН устанавливают при утреннем кортизоле менее 140 нмоль/л (5 мкг/дл), АКТГ выше верхней границы нормы вдвое и повышенном ренине в сочетании с низконормальным или сниженным альдостероном КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3. АКТГ выше 300 нг/л (66 пмоль/л) — максимальная стимуляция коры; сочетание низкого кортизола с высоким АКТГ означает неспособность коры ответить на АКТГ КР 2.3. Повышенный АКТГ при нормальном кортизоле может быть начальным признаком КР 2.3. В редких случаях АКТГ лишь немного превышает норму КР 2.3.
  • Диагноз исключают при утреннем кортизоле выше 500 нмоль/л (УУР С, УДД 4) КР 2.3; по данным разных авторов порог исключения колеблется от 285 нмоль/л (10,3 мкг/дл) до 480 нмоль/л (17 мкг/дл) КР 2.3. Утренний кортизол при 1-НН, как правило, ниже или около нижней границы нормы (113–131 нмоль/л, 4,1–4,7 мкг/дл) КР 2.3. Ценность кортизола в другое время суток не изучена КР 2.3.
  • Ренин и альдостерон особенно важны в начале болезни, когда минералокортикоидный дефицит может преобладать или быть единственным признаком КР 2.3; диагностику основывают на референсных диапазонах лаборатории КР 2.3. При семейном глюкокортикоидном дефиците и «мягких» мутациях при ВДКН минералокортикоидной недостаточности может не быть КР 2.3.
  • Натрий и калий не подтверждают и не исключают диагноз, но обязательны для оценки тяжести и эффективности терапии КР 2.3. ДГЭА и ДГЭА-С при 1-НН снижены, но изолированно их определять нецелесообразно (низки и у здоровых пожилых) КР 2.3, КР 2.3.
  • Семейный дефицит КСГ (мутация гена SERPINA6, редко — менее 1 на миллион) даёт низкий общий кортизол (при гомозиготной мутации 1,9 мкг/дл и ниже) при нормальном АКТГ и повышенной доле свободного кортизола; при гетерозиготной мутации общий кортизол может быть нормальным (до 17 мкг/дл); необходимость заместительной терапии в таких случаях остаётся открытой КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3.

Пробы с лекарственными препаратами

  • Если результаты не соответствуют критериям 1-НН, но и не исключают её, проводят пробу с препаратом из группы АКТГ при отсутствии противопоказаний (УУР С, УДД 4) КР 2.3; диагноз исключают при пиковом кортизоле выше 500 нмоль/л (УУР В, УДД 3) КР 2.3, КР 2.3.
  • Инсулинотолерантный тест (ИТТ): однократно в/в растворимый инсулин человеческий 0,1–0,15 ЕД/кг (при инсулинорезистентности дозу повышают); кровь на кортизол и глюкозу берут исходно и через 30, 45, 60, 90 и 120 минут КР 2.3. Тест информативен при гликемии менее 2,2 ммоль/л в любой точке и/или кортизоле выше 500 нмоль/л; недостаточность исключена при кортизоле выше 500 нмоль/л; если глюкоза не снизилась менее 2,2 — пробу повторяют КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3.
  • Опасность ИТТ — тяжёлая гипогликемия при недостаточности, возможна провокация криза; при ухудшении самочувствия пробу немедленно прекращают, предварительно взяв последнюю пробу крови КР 2.3, КР 2.3. ИТТ противопоказан пожилым, при эпилепсии, сердечно-сосудистой и другой тяжёлой патологии КР 2.3.
  • Проба с глюкагоном (при противопоказаниях к ИТТ): однократно в/м 1 мг глюкагона; кровь на кортизол берут исходно и через 90, 120, 150, 180, 210 и 240 минут КР 2.3, КР 2.3. Специфичность низкая (39 %), ложноположительные результаты в 10–20 %; диагноз ставят только в совокупности с другими данными КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3.
  • Свободный кортизол суточной мочи: значительное снижение при развёрнутой клинике подтверждает диагноз (порог — нижняя граница референса лаборатории); изолированно метод не рекомендуется — у около 20 % больных показатель в норме КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3.

Определение этиологии

  • Этиологию определяют у всех пациентов с 1-НН (УУР С, УДД 5) КР 2.3, КР 2.3. Сначала определяют антитела к CYP21A2: они могут циркулировать за несколько лет до манифестации, и примерно у 30 % здоровых серопозитивных 1-НН манифестировала в течение 5 лет КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3.
  • У мужчин с отрицательными антителами исследуют очень длинноцепочечные жирные кислоты для диагностики Х-сцепленной адренолейкодистрофии; она может быть единственным проявлением, чаще у мальчиков 2–10 лет КР 2.3, КР 2.3. При двустороннем поражении исключают инфильтративные заболевания, инфекции, кровоизлияния, метастазы, опухоли, иногда — генетические причины КР 2.3. Неаутоиммунные случаи чаще у детей и пожилых КР 2.3. Если причину не удалось установить — идиопатическая 1-НН КР 2.4.
  • КТ или МРТ надпочечников при отрицательных антителах к CYP21A2 и ДЦЖК — для выявления инфекций (туберкулёз) и опухолей; при инфильтративном процессе данные могут быть малоинформативны; при невозможности полного лабораторного обследования визуализацию показывают всем (УУР С, УДД 5) КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4.
  • Генетическое обследование рассматривают для исключения моногенных форм (УУР С, УДД 5); у 10 % норвежских пациентов 1-НН генетически детерминирована; с адренолейкодистрофией наследуется Х-сцепленно, ВДКН и АПС1 — аутосомно-рецессивно КР 2.5, КР 2.5, КР 2.5, КР 2.5.

Лечение

Оригиналцит. 136–197, 199–211, 228–230, 251, 321–337

Заместительная терапия глюкокортикоидами

  • Всем пациентам с недостаточностью показана терапия ГК (УУР А, УДД 2) КР 3.1. Короткодействующие препараты: гидрокортизон (эквивалентная доза 20 мг, период полувыведения 90 минут), кортизон (25 мг, 90 минут), среднего действия — преднизолон (5 мг, 200 минут) КР 3.1.
  • Гидрокортизон 15–25 мг/сут или кортизон 20–35 мг/сут внутрь в 2–3 приёма: наибольшую дозу — утром после пробуждения, следующую около 16 ч при двухкратном режиме либо в полдень и ближе к вечеру при трёхкратном (УУР В, УДД 2) КР 3.1. Последнюю, наименьшую дозу принимают не позже чем за 4–6 часов до сна КР 3.1. Примеры схем: гидрокортизон 10 мг после пробуждения, 5 мг около полудня и 5 мг рано вечером КР 3.1. В отдельных случаях возможно увеличение частоты приёма и дозы КР 3.1.
  • Секреция кортизола у взрослых в среднем 5–8 мг/м² в сутки, что эквивалентно 15–25 мг/сут гидрокортизона или 20–35 мг/сут кортизона КР 3.1. Дозу можно рассчитывать на массу тела (0,12 мг/кг) или площадь поверхности (5,5 мг/м²) — это физиологичнее фиксированной дозы КР 3.1, КР 3.1. Кортизон — неактивное соединение, для активации нужна 11β-гидроксистероиддегидрогеназа 1 типа печени КР 3.1.
  • Альтернатива гидрокортизону, особенно у некомплаентных больных, — преднизолон 3–5 мг/сут внутрь 1–2 раза в день (УУР А, УДД 3); более высокие дозы ГК, включая преднизолон и дексаметазон, ассоциированы с неблагоприятными метаболическими исходами КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1. Дексаметазон не рекомендуется из-за высокого риска передозировки (УУР С, УДД 4) КР 3.1, КР 3.1.
  • Контроль терапии — только по клинике: масса тела, АД, слабость, симптомы гиперкортицизма (УУР С, УДД 5) КР 3.1, КР 3.1. Передозировка — прибавка массы тела, бессонница, отёки; недостаток — тошнота, снижение аппетита и веса, сонливость, гиперпигментация КР 3.1, КР 3.1. Уровень АКТГ и свободный кортизол мочи для контроля не рекомендуются; кортизол крови — только при подозрении на мальабсорбцию КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1.

Заместительная терапия минералокортикоидами

  • Флудрокортизон назначают всем пациентам с 1-НН (УУР С, УДД 4): стартовая суточная доза 50–100 мкг, потребление соли не ограничивают КР 3.2. Обычная суточная доза 0,05–0,2 мг КР 3.2. В жару при чрезмерном потоотделении дозу временно повышают на 50–100 % или увеличивают потребление солёного КР 3.2. На фоне преднизолона доза флудрокортизона может быть больше, чем на гидрокортизоне, а при дексаметазоне флудрокортизон необходим КР 3.2. В исключительных случаях (семейный изолированный дефицит ГК, некоторые формы ВДКН) препарат не назначают КР 3.2. Минералокортикоид не нужен, если суточная доза гидрокортизона превышает 40–50 мг КР 5.
  • Компенсацию оценивают клинически: тяга к солёному, ортостатическая гипотензия, отёки, артериальная гипертензия (УУР С, УДД 4); признаки адекватности — хорошее самочувствие, нормальные электролиты и АД, отсутствие ортостатической гипотензии; ренин в верхней части референса — полезный маркёр КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2.
  • Лакрица и грейпфрутовый сок усиливают минералокортикоидный эффект гидрокортизона и исключаются; фенитоин ускоряет метаболизм флудрокортизона, дозу приходится увеличивать КР 3.2, КР 3.2.
  • При артериальной гипертензии уменьшают дозу флудрокортизона (повышение АД может быть признаком передозировки); если АД остаётся высоким — добавляют гипотензивную терапию, продолжая флудрокортизон КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2. Ограничивают чрезмерное потребление солёного и жидкости КР 3.2. Препараты второго ряда — дигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов; диуретики — в исключительных случаях; антагонисты альдостерона противопоказаны КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2.

Лечение при беременности

  • Беременным с 1-НН рассматривают повышение дозы гидрокортизона, особенно в третьем триместре (УУР С, УДД 5) КР 3.3, КР 3.3. Большинство специалистов повышают дозу на 20–40 % с 24-й недели; с 22-й недели значительно растёт свободный кортизол КР 3.3, КР 3.3. Для заместительной терапии назначают гидрокортизон (допустимы кортизон и преднизолон); дексаметазон не рекомендуется — он не инактивируется плацентарной 11β-гидроксистероиддегидрогеназой 2 типа и проходит к плоду КР 3.3, КР 3.3, КР 3.3, КР 3.3.
  • Потребность в минералокортикоидах оценить трудно (отёки, постуральная гипотензия сходны с физиологией беременности): определяют натрий и калий; ренин для контроля использовать нельзя; потребность в МК бывает выше из-за антиминералокортикоидного эффекта прогестерона, но обычно её перекрывает повышенная доза гидрокортизона КР 3.3, КР 3.3, КР 3.3, КР 3.3, КР 3.3.
  • В родах назначают стрессовую дозу как при операции: в начале активных родов (раскрытие шейки 4 см и/или схватки каждые 5 минут в течение часа) в/в болюс 100 мг гидрокортизона, затем 200 мг непрерывно в/в за 24 часа; после родов дозу постепенно возвращают к исходной (УУР С, УДД 5) КР 3.3, КР 3.3, КР 3.3. При лактации физиологические дозы ребёнку не вредят КР 3.3.

Лечение аддисонического криза

  • Среди пациентов с недостаточностью частота кризов — 6,6–8,3 на 100 пациенто-лет, около 8 % больных переносят криз за год; самый частый провокатор — инфекции (ЖКТ — 32,6 %, другой локализации — 24,3 %); у детей чаще респираторные, у взрослых — желудочно-кишечные КР 3.4, КР 3.4, КР 3.4, КР 3.4, КР 3.4, КР 3.4.
  • При тяжёлом состоянии с симптомами криза терапию начинают немедленно, не дожидаясь анализов; предварительно берут кровь на АКТГ и кортизол (УУР С, УДД 5) КР 3.4, КР 3.4, КР 3.4, КР 3.4.
  • Препарат выбора — гидрокортизон (УУР С, УДД 4); альтернативы в эквивалентных дозах — преднизолон, в исключительных случаях — дексаметазон КР 3.4, КР 3.4, КР 3.4. Гидрокортизон обладает наибольшим натрийзадерживающим действием: при дозе выше 40–50 мг/сут его минералокортикоидного эффекта достаточно, что соответствует 100 мкг флудрокортизона КР 3.4, КР 3.4. Флудрокортизон добавляют, когда доза гидрокортизона падает ниже 40–50 мг/сут, преднизолона — ниже 12,5 мг/сут; при дексаметазоне — с первого дня КР 3.4.
  • Эквивалентные дозы: глюкокортикоидная активность гидрокортизон 1 : преднизолон 4 : дексаметазон 25; минералокортикоидная — 1 : 0,8 : 0 КР 3.4. Гидрокортизон сукцинат натрия — в/в или в/м (предпочтительно); гидрокортизон ацетат — только в/м КР 3.4.
  • Схема (УУР С, УДД 4): в/в болюсно 100 мг гидрокортизона с гидратацией, далее 200 мг в первые сутки (непрерывно через систему или по 50 мг каждые 6 ч), на следующие сутки — 200 мг, затем ежедневное снижение на 30 % (150 → 100 → 75 → 50 мг) с переходом на 30 мг гидрокортизона внутрь в сочетании с флудрокортизоном в начальной дозе 100 мкг; 0,9 % NaCl 1000 мл в первый час (или 5 % глюкоза в 0,9 % NaCl), далее по необходимости; контроль гемодинамики, ежедневно (при показаниях чаще) натрий, калий, глюкоза КР 3.4, КР 3.4, КР 3.4. Адренергические и дофаминергические средства при кризе неэффективны КР 3.4.
  • Эквивалентные схемы: преднизолон в/в 75 мг в первые сутки, 50 мг на следующие, далее 30, 20, 10 мг; флудрокортизон 100 мкг — после дозы преднизолона менее 12,5 мг; дексаметазон 12 мг в первые сутки, 8 мг на следующие, далее 6, 4, 3, 2, 1 мг; флудрокортизон 100 мкг — с первых суток КР 3.4, КР 3.4. Принципы обезболивания — как в общей популяции КР 3.4.

Дополнительные и перспективные методы

  • Заместительная терапия андрогенами: ДГЭА 25–50 мг внутрь утром рассматривают только у женщин репродуктивного возраста с сохраняющимися при оптимальной ГК/МК-терапии снижением либидо, депрессией, тревожностью, выраженной слабостью; при отсутствии стойкого эффекта за 6 месяцев препарат отменяют; дозу подбирают по ДГЭА-С утром до приёма, цель — середина референса репродуктивного возраста КР 7.3.1, КР 7.3.1, КР 7.3.1, КР 7.3.1.
  • Гидрокортизон с модифицированным высвобождением (двойное высвобождение в дозах 5 и 20 мг однократно утром; медленное — 10 мг в 07:00 и 20 мг в 23:00 с титрацией) лучше имитирует циркадный ритм, но не воспроизводит пульсацию секреции; аналог преднизолона с модифицированным высвобождением принимают в 22:00 КР 7.3.2, КР 7.3.2, КР 7.3.2, КР 7.3.2, КР 7.3.2, КР 7.3.2, КР 7.3.2.
  • Непрерывное подкожное введение гидрокортизона инсулиновой помпой имитирует ритм секреции, но трудоёмко и показано лишь не отвечающим на традиционную терапию КР 7.3.3, КР 7.3.3.
  • Стимуляция АКТГ и ритуксимаб восстанавливают эндогенную секрецию лишь временно, ритуксимаб рискован (острая почечная недостаточность, нейтропения, инфузионные реакции); трансплантация надпочечника и клеточная терапия в практику не внедрены КР 7.3.4, КР 7.3.4, КР 7.3.4, КР 7.3.4.

Реабилитация

Оригиналцит. 231–241
  • На фоне адекватного лечения качество жизни у большинства снижено; оно обратно пропорционально длительности диагностической задержки КР 4, КР 4. Специфической реабилитации не требуется; можно включать клинико-психологическое консультирование КР 4, КР 4.
  • Неоднократное обучение пациентов распознаванию признаков неадекватной терапии, самокоррекции дозы в разных ситуациях и самостоятельному парентеральному введению ГК — на каждом визите (УУР С, УДД 5) КР 4, КР 4, КР 4. Основная причина смерти — криз; значительная часть больных (46 %) недостаточно обучена введению ГК, около трети острых состояний случается вне дома КР 4, КР 4, КР 4, КР 4.

Профилактика и наблюдение

Оригиналцит. 212–228, 242–250, 252–298

Коррекция дозы при стрессе

  • Для профилактики криза дозу ГК подбирают по тяжести интеркуррентного заболевания и стресса (УУР С, УДД 5) КР 5, КР 5, КР 5. В норме надпочечники выделяют 75–100 мг кортизола в сутки при крупной операции и 50 мг при небольших инвазивных процедурах; после операции за 24 часа редко более 200 мг; в критических состояниях клиренс кортизола снижается более чем на 50 % КР 5, КР 5, КР 5, КР 5.
  • Лихорадка, нетяжёлые травмы, умеренная боль: гидрокортизон ×2 при температуре ≥ 38 °C, ×3 при ≥ 39 °C до нормализации (обычно 2–3 дня), обильное питьё электролитных жидкостей; возврат к исходной дозе за 1–2 дня после ×2 и за 2 дня после ×3 КР 3.4, КР 3.4, КР 5. Если приём внутрь невозможен (рвота, травма) — парентерально в/в, в/м или п/к КР 5. П/к и в/м введение гидрокортизона фармакокинетически почти равноценны, но при п/к нужны две инъекции КР 5, КР 5.
  • Эмоциональный стресс: кратковременный — коррекции не требует (возможно 10 мг гидрокортизона за час до события); длительный выраженный — +10–20 мг/сут; сменная работа — доза по режиму сна и бодрствования КР 3.4, КР 3.4.
  • Гастроэнтерит, отравление, травма с сильной болью: гидрокортизон сукцинат в/м 100 мг/сут (например, 50 + 25 + 25 мг) до выздоровления, возврат к базисной дозе за 1–2 дня КР 3.4. Тяжёлые инфекции (пневмония, пиелонефрит): гидрокортизон в/в 25 мг каждые 8 ч до выздоровления КР 3.4.
  • Стоматология: при процедуре до часа под местной анестезией — доза ×2 за 2 часа до неё; более часа — ×2 или 25–50 мг в/в или в/м за 2 часа; возврат к исходной на следующий день (при увеличении более чем вдвое — снижение за 2–3 дня) КР 3.4, КР 3.4, КР 3.4, КР 3.4.
  • Малые вмешательства (эзофагогастродуоденоскопия): гидрокортизон в/м 25–50 мг/сут (например, 25 мг до и 25 мг после), со следующего дня обычная схема; ангиография/коронарография и сложные малоинвазивные вмешательства: 100 мг в/в или в/м непосредственно перед процедурой, после неё сутки таблетированная удвоенная доза; подготовка к колоноскопии: 25 мг в/в или в/м перед подготовкой, 25 мг непосредственно до и после процедуры, затем сутки удвоенная пероральная доза КР 3.4, КР 3.4, КР 3.4, КР 3.4, КР 3.4.
  • Несложная операция: в/в 75 мг/сут (25 мг каждые 8 ч), возврат за 1–2 дня. Большая операция под общим наркозом, роды (кесарево): в/в болюс 100 мг непосредственно до операции/в начале активных родов, затем 200 мг/сут непрерывно (или по 50 мг каждые 6 ч в/в, в/м) + непрерывная инфузия 5 % глюкозы и 0,2 % или 0,45 % NaCl; в 1-й день после операции в/м 25 мг каждые 6 ч (при плохом самочувствии, низком АД дозу повышают на 50–100 %); далее снижение на 30 % в сутки до базисной дозы за 5–7 дней, контроль калия, натрия, глюкозы КР 3.4, КР 3.4, КР 3.4, КР 3.4, КР 3.4.
  • Состояния, требующие интенсивной терапии (септический шок): гидрокортизон 200 мг/сут непрерывно (или по 50 мг каждые 6 ч), затем ежедневное снижение на 30 % с переходом на таблетки + флудрокортизон; тяжёлые неинфекционные заболевания (инфаркт миокарда, панкреатит, тяжёлая травма): гидрокортизон 150 мг/сут в/в (например, по 50 мг каждые 8 ч) КР 3.4.
  • Интенсивная физическая нагрузка до 20 минут дополнительной дозы не требует; при более длительной — дополнительно 5–10 мг гидрокортизона (доказательства слабые) КР 5, КР 5.
  • Криз могут вызвать сопутствующие препараты: левотироксин (ускоряет метаболизм кортизола), индукторы CYP3A4 — карбамазепин, митотан, экстракт зверобоя; дексаметазон без минералокортикоида КР 5, КР 5, КР 5, КР 5, КР 5.
  • Всем пациентам рекомендуют карточку или медицинский браслет/кулон с диагнозом и необходимостью введения ГК (можно QR-код), памятку по лечению криза и ГК в инъекционной форме при себе (УУР С, УДД 5) КР 5, КР 5, КР 5, КР 5.

Диспансерное наблюдение

  • Эндокринолог не реже 1 раза в год (УУР С, УДД 5) для исключения признаков неадекватной терапии; любой эпизод криза разбирают КР 5, КР 5, КР 5, КР 5. Контроль — клинический: при адекватной терапии нет гиперпигментации, АД нормальное, вес стабильный; ортостатическая гипотензия указывает на недостаточность МК или малое потребление соли КР 5, КР 5, КР 5. Рутинно — натрий и калий; ренин — дополнительно (цель — верхняя граница референса или чуть выше) КР 5, КР 5.
  • Денситометрию рутинно не проводят, показана при длительной передозировке ГК (некоторые авторы — раз в 2–5 лет) КР 5, КР 5, КР 5, КР 5.
  • При аутоиммунной 1-НН ежегодно ищут другую аутоиммунную патологию (УУР С, УДД 4): тиреоидные заболевания (у половины женщин и 25 % мужчин), СД1 (10–15 %), гипогонадизм, целиакию, аутоиммунный гастрит и дефицит витамина B12 КР 5, КР 5, КР 5. Ежегодно: ТТГ, свободный тироксин, глюкоза, гликированный гемоглобин; кальций общий и альбумин (гипопаратиреоз), 25-ОН витамин D; общий анализ крови, витамин B12 (при дефиците — холотранскобаламин, гомоцистеин, метилмалоновая кислота, антитела к париетальным клеткам и внутреннему фактору), АСТ, АЛТ, креатинин; при симптомах целиакии — антитела к тканевой трансглутаминазе и общий IgA КР 5, КР 5, КР 5, КР 5, КР 5, КР 5, КР 5, КР 5. ТТГ при кризе может повышаться до 10 мМЕ/л без лечения КР 5, КР 5.
  • Женщинам сообщают о риске преждевременной овариальной недостаточности (около 8 %): она бывает у 20,2 % женщин с 1-НН, у 40,8 % с АПС1, 33,3 % с АПС4, 16 % с АПС2 и не встречалась при изолированной 1-НН; ежегодно — антимюллеров гормон; при подозрении на гипергонадотропный гипогонадизм — ФСГ, ЛГ, эстрадиол; фолликулярная функция сохраняется годами, что даёт возможность криоконсервации ооцитов КР 5, КР 5, КР 5, КР 5, КР 5, КР 5.
  • Беременных наблюдает эндокринолог не реже 1 раза в триместр (УУР С, УДД 5) КР 5, КР 5.

Организация медицинской помощи

Оригиналцит. 299–307
  • Экстренная госпитализация (стационар): аддисонический криз; подозрение на криз; впервые выявленная 1-НН без подозрения на криз; тяжёлая передозировка ГК или МК. Плановая: нетяжёлые признаки неадекватной терапии, если коррекция в амбулаторных условиях неэффективна КР 6, КР 6, КР 6, КР 6, КР 6.
  • Выписка: стойкое улучшение (удовлетворительное самочувствие, нет признаков неадекватной терапии, нормальные электролиты), перевод в другую организацию, грубое нарушение режима, письменное требование пациента, если выписка не угрожает жизни КР 6, КР 6, КР 6, КР 6.

Алгоритм действий врача

Оригиналцит. 199, 338, 339
  • Подозрение на 1-НН → утренние кортизол, АКТГ, ренин, альдостерон, натрий, калий → при сомнительном результате проба с АКТГ → подтверждение диагноза → определение причины (антитела к CYP21A2; при отрицательных — ДЦЖК у мужчин, КТ/МРТ надпочечников, генетика) → гидрокортизон + флудрокортизон → обучение пациента → наблюдение и коррекция терапии; при признаках криза — немедленно гидрокортизон, не дожидаясь анализов КР, прил. Б, КР, прил. Б, КР 3.4.

Информация для пациента

Оригиналцит. 340–352
  • Надпочечники вырабатывают глюкокортикоиды, минералокортикоиды, андрогены и катехоламины; при 1-НН синтез нарушен, чаще из-за аутоиммунного разрушения КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В. Острая форма — аддисонический криз — угрожает жизни КР, прил. В, КР, прил. В.
  • Врач подбирает препараты и дозы по самочувствию, АД, весу, тяге к солёному, отёкам, головокружению при смене положения; учит самостоятельно менять дозу при болезни, травме, диагностических процедурах и вводить гидрокортизон внутримышечно до приезда скорой; при себе — лекарства и карточка КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В.
  • Питание сбалансированное; соль не ограничивать (особенно в жару); исключить лакрицу и грейпфрутовый сок; ограничений по спорту и косметологическим процедурам при адекватной терапии нет; наблюдение эндокринолога обязательно КР, прил. В, КР, прил. В.

Критерии оценки качества

Оригиналцит. 353–365

КР содержат 13 критериев «да/нет» (формулировки сокращены). КР, критерии качества

Критерии качества медицинской помощи

  • . Выполнено исследование уровней кортизола и адренокортикотропного гормона в крови утром пациентам с клиническими симптомами, подозрительными на надпочечниковую недостато […] КР, критерии качества
  • . Выполнено исследование уровней альдостерона и ренина в крови утром пациентам с клиническими симптомами, подозрительными на надпочечниковую недостаточность КР, критерии качества
  • Выполнена проба с лекарственным препаратом (при отсутствии противопоказаний) пациентам, у которых результаты лабораторных исследований (при заборе крови утром) не соответ […] КР, критерии качества
  • Выполнено определение этиологии первичной надпочечниковой недостаточности у пациента с подтвержденным диагнозом КР, критерии качества
  • Выполнено назначение терапии глюкокортикоидами пациенту с подтвержденной первичной надпочечниковой недостаточностью КР, критерии качества
  • . Выполнено назначение минералокортикоидной терапии пациенту с первичной надпочечниковой недостаточностью КР, критерии качества
  • Выполнено обучение пациента с первичной надпочечниковой недостаточностью распознаванию признаков неадекватной заместительной терапии, самостоятельной коррекции лечения в […] КР, критерии качества
  • . Выполнена разъяснительная беседа с пациентом с первичной надпочечниковой недостаточностью о необходимости иметь идентификационную карточку (медицинский браслет или КР, критерии качества
  • Выполнена разъяснительная беседа с пациентом с первичной надпочечниковой недостаточностью о необходимости иметь глюкокортикоиды в инъекционной форме для использования в у […] КР, критерии качества
  • 0 . Выполнена оценка компенсации недостаточности глюкокортикоидов у пациента с первичной надпочечниковой недостаточностью по клиническим признакам: изменение массы тела и […] КР, критерии качества
  • 1 . Выполнена оценка компенсации недостаточности минералокортикоидов у пациента с первичной надпочечниковой недостаточностью по клиническим признакам (тяга к соленому, ор […] КР, критерии качества
  • 2 . Выполнена коррекция заместительной терапии недостаточности глюкокортикоидов у пациента с первичной надпочечниковой недостаточностью при наличии признаков неадекватной […] КР, критерии качества
  • Выполнена коррекция заместительной терапии недостаточности минералокортикоидов у пациента с первичной надпочечниковой недостаточностью при наличии признаков неадекватной […] КР, критерии качества
Слой 3

Опорные цитаты и первоисточник

Полный текст клинических рекомендаций на этой странице не воспроизводится: он защищён авторским правом и опубликован разработчиками. Здесь только короткие цитаты в информационных целях, каждая со ссылкой на раздел источника, и сведения о том, где найти оригинал.

Разработчики и первоисточник

Документ
Клинические рекомендации «Первичная надпочечниковая недостаточность». МКБ-10: E27.1, E27.2, E27.3, E27.4, E27.8. Год утверждения: 2025. Возрастная категория: Взрослые.
Разработчики
Российская ассоциация эндокринологов
ID и срок пересмотра
ID в Рубрикаторе: 524. Срок пересмотра в PDF не указан; актуальность редакции сверьте в Рубрикаторе.
Рабочая группа
Состав — приложение А1 КР.
Где полный текст
Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России, https://cr.minzdrav.gov.ru/ (поиск по названию или ID 524). Там же актуальная редакция и статус документа.

Раздел 1. Краткая информация о заболевании

Клинические рекомендации «Первичная надпочечниковая недостаточность» (2025): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР

цит. 1

«1-НН - тяжелое жизнеугрожающее заболевание, характеризующееся неспособностью коры надпочечников произвести достаточное […]»

Раздел 1.1

В разборе:Определение и этиология

цит. 2

«1-НН впервые описана Томасом Аддисоном и поэтому называется Болезнью Аддисона»

Раздел 1.1

В разборе:Определение и этиология

цит. 3

«Наиболее распространенная причина 1-НН - аутоиммунная (более 90 %)»

Раздел 1.2

В разборе:Определение и этиология

цит. 4

«Специфическими иммунологическими маркерами аутоиммунной деструкции коры надпочечников являются АТ к ферменту […]»

Раздел 1.2

В разборе:Определение и этиология

цит. 5

«Аутоиммунная 1-НН может быть изолированной (то есть не сочетаться с другими эАИЗ) или являться компонентом АПС 1, 2 или 4 типов (табл. 1)»

Раздел 1.2

В разборе:Определение и этиология

цит. 6

«В случае сочетания только одного эАИЗ с одним или более неэндокринным АИЗ диагноз АПС не устанавливается, а состояние […]»

Раздел 1.2

В разборе:Определение и этиология

цит. 7

«АПС1 (мутация гена АШЕ) АПС2 АПСЗ АПС4 • 1-НН* • Г ипопаратиреоз* (+/- КСК* другие эАИЗА) [51 • 1-НН • АЗЩЖ и/или […]»

Раздел 1.2

В разборе:Определение и этиология

цит. 8

«ЬАОА - латентный аутоиммунный диабет взрослых. * патогномоничные заболевания, пенетрантность менее 100%»

Раздел 1.2

В разборе:Определение и этиология

цит. 9

«По мере появления новых компонентов при АПСЗ и АПС4, диагноз может быть переклассифицирован в АПС2 (например, при […]»

Раздел 1.2

В разборе:Определение и этиология

цит. 10

«Таким образом, поскольку для АПС2, АПСЗ и АПС4 характерны единый 1МАОе синдром Задержка внутриутробного развития, […]»

Раздел 1.2

В разборе:Определение и этиология

цит. 11

«Прочие противоопухолевые препараты Митотан Препараты других групп Некоторые ингибиторы ароматозы2, препараты для общей […]»

Раздел 1.2

В разборе:Определение и этиология

цит. 12

«В основе 1-НН лежит абсолютный дефицит кортикостероидов»

Раздел 1.2

В разборе:Патогенез

цит. 13

«Дефицит А приводит к потере через почки и желудочно-кишечный тракт (ЖКТ) натрия и воды с развитием дегидратации, […]»

Раздел 1.2

В разборе:Патогенез

цит. 14

«Дефицит кортизола - основного адаптогенного гормона человеческого организма - приводит к снижению сопротивляемости к […]»

Раздел 1.2

В разборе:Патогенез

цит. 15

«Таким образом, в патогенезе гипокортицизма первую и основную роль играют циркуляторная недостаточность и дегидратация»

Раздел 1.2

В разборе:Патогенез

цит. 16

«Дефицит кортизола посредством обратной связи воздействует на гипоталамо-гипофизарную ось и приводит к повышению уровня АКТГ»

Раздел 1.2

В разборе:Патогенез

цит. 17

«При дефиците МК возрастает уровень Р, синтезирующегося юкстагломерулярными клетками почек»

Раздел 1.2

В разборе:Патогенез

цит. 18

«Это имеет важное клиническое значение, так как при 2-НН, когда отсутствует секреция АКТГ, минералокортикоидная функция, […]»

Раздел 1.2

В разборе:Патогенез

цит. 19

«В связи с тем, что АКТГ оказывает влияние только на пучковую и клубочковую зоны, а секреция А контролируется другими […]»

Раздел 1.2

В разборе:Патогенез

цит. 20

«В основе ОНН лежит резкий и выраженный дефицит ГК и МК»

Раздел 1.2

В разборе:Патогенез

цит. 21

«У пациента с ОНН наблюдаются такие же изменения, как и при ХНН, но скорость и тяжесть этих нарушений значительно выше: […]»

Раздел 1.2

В разборе:Патогенез

цит. 22

«Прогрессирующая потеря внеклеточной жидкости, уменьшение объема циркулирующей крови приводит к падению АД, […]»

Раздел 1.2

В разборе:Патогенез

цит. 23

«Развивается сосудистый коллапс»

Раздел 1.2

В разборе:Патогенез

цит. 24

«При этом нарастающий дефицит ГК снижает чувствительность артериол к норадреналину»

Раздел 1.2

В разборе:Патогенез

цит. 25

«Необходимо учитывать и то, что недостаток ГК вызывает замедление катаболизма белка, снижение дезаминирования, и, как […]»

Раздел 1.2

В разборе:Патогенез

цит. 26

«Тяжелые, быстро прогрессирующие нарушения метаболизма проявляются в резкой астении, острых нарушениях […]»

Раздел 1.2

В разборе:Патогенез

цит. 27

«Диагноз ОНИ можно предположить у пациента с выраженной гипотонией или шоком и отсутствием эффекта от применения […]»

Раздел 1.2

В разборе:Патогенез

цит. 28

«1-НН - относительно редкое заболевание с распространенностью в мире, приблизительно 100-144 случаев на миллион […]»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 29

«Однако, в последние годы появились новые данные об увеличении распространенности, особенно среди женщин»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 30

«Особенности кодирования заболевания или состояния ( г р у п п ы заболеваний или состояний) по Международной […]»

Раздел 1.4

В разборе:Кодирование по МКБ-10Кодирование и классификация

цит. 31

«Е27.2 - Аддисонов криз»

Раздел 1.4

В разборе:Кодирование и классификация

цит. 32

«Е27.3 - Медикаментозная недостаточность коры надпочечников»

Раздел 1.4

В разборе:Кодирование и классификация

цит. 33

«Е27.4 - Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников»

Раздел 1.4

В разборе:Кодирование и классификация

цит. 34

«Е27.8 - Другие уточненные нарушения надпочечников»

Раздел 1.4

В разборе:Кодирование и классификация

цит. 35

«Нарушения эндокринных желез при болезнях, классифицированных в других рубриках (Е35*): Е35.1 — Нарушения надпочечников […]»

Раздел 1.4

В разборе:Кодирование и классификация

цит. 36

«Эндокринные и метаболические нарушения, возникшие после медицинских процедур, не классифицированные в других рубриках […]»

Раздел 1.4

В разборе:Кодирование и классификация

цит. 37

«Классификация заболевания или состояния ( г р у п п ы заболеваний или состояний) По течению различают хроническую и острую 1-НН»

Раздел 1.5

В разборе:Кодирование и классификация

цит. 38

«По причине различают наследственную и приобретенную 1-НН»

Раздел 1.5

В разборе:Кодирование и классификация

цит. 39

«В зависимости от степени адекватности заместительной терапии, различают медикаментозную компенсацию, субкомпенсацию и […]»

Раздел 1.5

В разборе:Кодирование и классификация

цит. 40

«При 1-НН часто наблюдаются: потеря веса, ортостатическая гипотензия вследствие обезвоживания, тяга к соленому, […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 41

«Повышенная секреция АКТГ и других пептидов проопиомеланокортина часто приводит к гиперпигментации кожи и слизистых»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 42

«Однако, данный признак проявляется в различной степени и иногда быть вовсе незаметным (желательно, сравнить цвет кожных […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 43

«У женщин исчезает подмышечное и лобковое оволосение вследствие снижения уровня надпочечниковых андрогенов»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 44

«Все остальные симптомы 1-НН являются неспецифичными: слабость, усталость, костно-мышечные и абдоминальные боли, […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 45

«В результате достаточно часто болезнь диагностируется только на этапе АК, крайне опасного для жизни состояния»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 46

«Усталость, слабость 2»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 47

«Постуральное головокружение 4»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 48

«Анорексия, абдоминальный дискомфорт 5»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 49

«Депрессия, чувство тревоги 7»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 50

«Тяжелое течение интеркуррентных заболеваний 1»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 51

«Гиперпигментация складок кожи, слизистых, рубцовых изменений, сосков, особенно кожных покровов, подвергшихся инсоляции […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 52

«Иногда, отсутствие лобкового и подмышечного оволосения у женщин 1»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 53

«Гиперкалиемия Аддисонический криз 1»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 54

«Выраженная слабость 2»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 55

«Синкопальные состояния 3»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 56

«Боли в животе, тошнота, рвота; клинические симптомы, идентичные «острому животу» 1»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 57

«Выраженная гипотензия 2»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 58

«Болезненная пальпация живота/напряженность мышц передней брюшной стенки 3»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 59

«Спутанность сознания, делирий 1»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 60

«Гипонатриемия (<132 ммоль/л) 2»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 61

«Повышешю крсашнина 4»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 62

«Резкие боли в поясничной области 5»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 63

«Спутанность сознания, сопор 5»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 64

«Олигурия с исходом в острую почечную недостаточность Выраженный положительный эффект от терапии глюкокортикоцдами […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

Раздел 2. Диагностика

Клинические рекомендации «Первичная надпочечниковая недостаточность» (2025): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР

цит. 65

«Важно, что тяжелым пациентам с клиническими признаками НН предварительно необходимо провести забор крови в […]»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 66

«Подтверждающее тестирование может быть выполнено после лечения, на фоне временной отмены терапии, когда состояние пациента стабилизировано»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 67

«Жалобы и анамнез • Обследование с целью исключения 1-НН рекомендуется у пациентов с необъяснимыми другой патологией […]»

Раздел 2.1

В разборе:Диагностика

цит. 68

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств-5) Комментарии: 1-НН часто вовремя не […]»

Раздел 2.1

В разборе:Диагностика

цит. 69

«В связи с чем, необходима тщательная многосторонняя оценка состояния и жалоб пациента»

Раздел 2.1

В разборе:Диагностика

цит. 70

«Наиболее подозрительно сочетание несколъкш симптомов НН, а также, симптомы 1-НН у пациентов с аутоиммунными нарушениями […]»

Раздел 2.1

В разборе:Диагностика

цит. 71

«Такие пациенты входят в группу риска и требуют более тщательного наблюдения»

Раздел 2.1

В разборе:Диагностика

цит. 72

«Лабораторные диагностические исследования • Пациентам с клиническими симптомами, подозрительными на НН, для уточнения […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 73

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств-4) • Пациентам с клиническими симптомами, […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 74

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4) Комментарии: Так как 80 % плазменного […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 75

«В редких случаях (менее 1 на миллион населения) причиной снижения КСГ может быть наследственное заболевание — семейный дефицит КСГ»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 76

«Причина заболевания - мутация в гене СВС (полу-доминантный тип наследования)»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 77

«Клинически у пациентов определяется гипотензия и слабость»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 78

«При лабораторном обследовании при гомозиготной мутации может быть выявлено значительное снижение общего кортизола крови […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 79

«При гетерозиготной мутации уровень общего кортизола может быть нормальным (до 17 мкг/дл), а фракция свободного […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 80

«Таким образом, вопрос о необходимости назначения заместительной терапии у таких пациентов остается открытым»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 81

«Исследование уровней Р и А в крови имеет важное значение в начале заболевания, когда минералокортикоидный дефицит может […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 82

«Исследование уровней натрия и калия в крови не имеет самостоятельного значения для подтверждения или исключения […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 83

«Для первичной диагностики 1-НН могут дополнительно исследоваться уровни свободного (неконъюгированного) ДГЭА ши ДГЭА-С […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 84

«Однако, так как уровень данных гормонов может быть снижен и у здоровых, особенно у лиц старшего возраста, контроль и […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 85

«• Рекомендуется у пациентов с подозрением на 1-НН установить диагноз при снижении кортизола крови менее 140 нмоль/л, […]»

Раздел 2.3 (УУР C, УДД 4)

В разборе:Диагностика

цит. 86

«• У пациентов с подозрением на НН рекомендуется исключить диагноз, если уровень кортизола крови утром более 500 нмоль/л»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 87

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4) Комментарии: Забор крови рекомендовано […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 88

«Кроме того, утренний кортизол крови при НН, как правило, ниже или около нижней границы нормы (113-131 нмоль/л (4,1-4,7 мкг/дл))»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 89

«Уровень АКТГ превышающий 300 нг/л (66 пмоль/л) - это максимальный уровень стимуляции глюкокортикоидного синтеза, и […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 90

«Повышенная концентрация АКТГ при нормальных показателях кортизола может являться начальным признаком 1-НН»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 91

«Таким образом, для диагностики 1-НН предлагается именно 2хкратное превышение АКТГ верхнего уровня референсного интервала»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 92

«Необходимо иметь в виду, что в редких случаях, при доказанной 1-НН, показатели АКТГ могут быть ненамного выше верхнего […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 93

«Разными исследователями предлагаются разные пороговые значения утренней концентрации кортизола для исключения НН: от […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 94

«Диагностическая ценность показателя кортизола в другое время суток (не утром) для исключения НН, в настоящее время, в […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 95

«Остается много вопросов относительно лабораторных методов исследования уровней А и Р в крови (или определения рениновой […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 96

«В некоторых случаях, например, при семейном глюкокортикоидном дефиците или у пациентов с более «мягкими» мутациями при […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 97

«• Пациентам с симптомами НН, у которых результаты лабораторных исследований не соответствуют лабораторным критериям […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 98

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств-4) • У пациентов с подозрением на НН […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 99

«Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 3) Комментарии: С целью диагностики 1-НН […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 100

«Использование препаратов эстрогенов приводит к повышению КСГ с соответствующим повышением уровня кортизола»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 101

«У пациентов с нефротическим синдромом и с заболеваниями печени, а также у пациентов в послеоперационном периоде или в […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 102

«В ходе ИТТ в любое время суток однократно проводится в/в введение лекарственного препарата (#инсулин растворимый […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 103

«Тест считается информативным при гликемии в любой точке менее 2,2 ммоль/л и/или при уровне кортизола более 500 нмоль/л в любой точке»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 104

«НН исключена, если уровень кортизола в любой точке более 500 нмоль/л»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 105

«Если не происходит снижения уровня гчюкозы в сыворотке менее 2,2 ммоль/л, пробу следует повторить»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 106

«Основнъш недостатком ИТТ является потенциальная опасность развития, при имеющейся НН, тяжелой гипогликемии и может быть спровоцирован АК»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 107

«Поэтому тест следует сразу прервать при ухудшении самочувствия пациента, предварительно выполнив последнее взятие крови […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 108

«Пожилым пациентам, пациентам с эпилепсией, а также при имеющейся сердечно-сосудистой и другой тяжелой патологии ИТТ противопоказан»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 109

«Кроме того, может применяться проба с #глюкагоном: в любое время суток однократно проводится в/м введение […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 110

«Тест может применяться при наличии противопоказаний к ИТТ»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 111

«Однако, проба с #глюкагоном характеризуется низкой специфичностью (39%)»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 112

«По данным Кагаса 2 и соавт., ложноположительные результаты имели место в 10-20% случаев (необходимо отметить, что в […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 113

«В связи с чем, по результатам пробы с #глюкагоном, диагноз ИИ может быть установлен только в совокупности с другими […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 114

«Например, возможно исследование уровня свободного кортизола в моче»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 115

«Так, при развернутой клинической картине первичного гипокортицизма обнаружение значительного снижения суточной […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 116

«В качестве диагностического порога может быть принята нижняя граница референсного интервала конкретной лаборатории»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 117

«Изолированное исследование уровня свободного кортизола в моче для диагностики 1-НН не рекомендуется, так как […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 118

«• У всех пациентов с 1-НН рекомендуется определить этиологию заболевания»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 119

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: Когда 1-НН подтверждена на […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 120

«Аутоиммунный адреналит является наиболее распространенной причиной 1-НН у взрослой категории пациентов и скрининг на АТ […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 121

«АТ к СУР21А2 могут циркулировать за несколько лет до манифестации 1~НН»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 122

«Определено, что приблизительно у 30 % здоровых пациентов, позитивных на наличие АТ к СУР21А2, в течение 5 лет манифестировала 1-НН»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 123

«У мужчин с отрицательными АТ к СУР21А2 должен быть выполнен комплекс исследований для диагностики Х-сцепленной АЛД»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 124

«НН может быть единственным признаком АЛД, которая наиболее часто встречается у мальчиков от 2 до 10 лет»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 125

«При двустороннем поражении надпочечников необходимо рассмотрение вопроса об обследовании на предмет инфилътративных […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 126

«Неаутоиммунные случаи 1-НН наиболее часто выявляются у детей и пожилых пациентов»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 127

«Инструментальные диагностические исследования • У всех пациентов с 1-НН в ходе обследования для определения этиологии […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 128

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: При отрицательных анализах […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 129

«Однако, КТ/МРТ в случае инфильтративного процесса в надпочечниках, в том числе и при туберкулезе, не всегда информативны»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 130

«Принимая во внимание отсутствие возможности проведения полноценного лабораторного обследования для определения […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 131

«В случаях, когда причина заболевания не выявлена, говорят об идиопатической 1-НН»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 132

«Иные диагностические исследования • Для исключения моногенных заболеваний пациентам с 1-НН рекомендуется рассмотрение […]»

Раздел 2.5

В разборе:Диагностика

цит. 133

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: Несколько форм 1-НН являются семейными»

Раздел 2.5

В разборе:Диагностика

цит. 134

«Так, определено, что у 10% норвежских пациентов 1-НН генетически детерминирована»

Раздел 2.5

В разборе:Диагностика

цит. 135

«Известно, что 1- НН в сочетании с АЛД наследуется Х-сцепленно, тогда как ВДКН и АПС1 - аутосомно-рецессивно»

Раздел 2.5

В разборе:Диагностика

Раздел 3. Лечение

Клинические рекомендации «Первичная надпочечниковая недостаточность» (2025): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР

цит. 136

«Заместительная терапия ГК • Всем пациентам с НН рекомендуется терапия ГК»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 137

«Название Гидрокортизон Шортизон Преднизолон Продолжительность действия Короткая Короткая Средняя Период полувыведения […]»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 138

«Исследование уровня гормонов в динамике не рекомендуется»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 139

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: Симптомами передозировки […]»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 140

«Недостаточность характеризуется тошнотой, снижением аппетита и веса, сонливостью и гиперпигментацией»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 141

«Исследование уровня А КТ Г в крови для контроля за терапией не рекомендуется, так как уровень А КТ Г может повышаться и […]»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 142

«Исследование уровня общего кортизола в крови на фоне лечения может применяться только в случаях, когда подозревается […]»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 143

«Исследование уровня свободного кортизола в моче для контроля за адекватностью заместительной терапии ГК также не рекомендуется»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 144

«• Для лечения 1 -НН рекомендуется гидрокортизон (15-25 мг в сутки) или #кортизон (20-35 мг в сутки) перорально в два […]»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 145

«В отдельных случаях возможно увеличение частоты приема и дозы препарата»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 146

«У взрослых секреция кортизола зависит от возраста и состава тела и, в среднем, составляет 5 - 8 мг/м2/сутки, которая […]»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 147

«Гидрокортизон и преднизолон - активные ГК, тогда как для активации кортизона требуется 11-гидроксистероиддегидрогеназа […]»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 148

«Первую и самую большую дозу необходимо принимать после пробуждения, вторую после обеда, и, в случае Зхкратного режима, […]»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 149

«Принимая во внимание нормальный колеблющийся диапазон кортизола в течение суток, Реасеу и др. и НоЫеИ и др., независимо […]»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 150

«В исследовании, где однократная утренняя доза гидрокортизона у пациентов с ННрассчитывалась на площадь поверхности тела […]»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 151

«Следовательно, титрование дозы на вес или площадь поверхности тела более физиологично, чем фиксированный режим»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 152

«• Как альтернатива гидрокортизону, особенно для некомплаентных пациентов с 1- НН, рекомендуется назначение […]»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 153

«Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств - 3) Комментарии: В тех случаях, когда у […]»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 154

«Ретроспективные исследования пациентов, принимающих более высокие дозы ГК, включая #преднизолон или дексаметазон, имели […]»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 155

«• Назначение дексаметазона пациентам с 1-НН не рекомендуется, в связи с высоким риском передозировки»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 156

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4) Комментарии: На фоне приема […]»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 157

«Заместительная терапия МК • Всем пациентам с 1-НН рекомендуется минералокортикоидная терапия - #флудрокортизон […]»

Раздел 3.2

В разборе:Лечение

цит. 158

«Суточная доза #флудрокортизона зависит от потребления/потери жидкости и электролитов и обычно составляет 0,05-0,2 мг»

Раздел 3.2

В разборе:Лечение

цит. 159

«При чрезмерном потоотделении, например, в условиях жаркого климата, может потребоваться временное увеличение дозы на 50 […]»

Раздел 3.2

В разборе:Лечение

цит. 160

«На фоне терапии #преднизолоном может потребоваться доза #флудрокортизона больше, чем на фоне лечения гидрокортизоном и, […]»

Раздел 3.2

В разборе:Лечение

цит. 161

«Терапия #флудрокортизоном при 1-НН может не назначаться в исключительных случаях (при семейном изолированном дефиците […]»

Раздел 3.2

В разборе:Лечение

цит. 162

«• Компенсацию недостаточности МК у пациентов с 1 -НН рекомендуется оценивать по клиническим признакам (тяга к соленому, […]»

Раздел 3.2

В разборе:Лечение

цит. 163

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств-4) Комментарии: Пациентов необходимо […]»

Раздел 3.2

В разборе:Лечение

цит. 164

«Общее хорошее самочувствие, нормальный уровень электролитов и АД, отсутствие ортостатической гипотензии - признаки […]»

Раздел 3.2

В разборе:Лечение

цит. 165

«Кроме того, уровень Р в верхнем референсном диапазоне, также, является полезным маркером компенсации»

Раздел 3.2

В разборе:Лечение

цит. 166

«Необходимо учитывать, что лакрица и грейпфрутовый сок усиливают минералокортикоидный эффект гидрокортизона и должны […]»

Раздел 3.2

В разборе:Лечение

цит. 167

«Фенитоин усшивает метаболизм #флудрокортизона, в связи с чем, дозу препарата приходится увеличивать»

Раздел 3.2

В разборе:Лечение

цит. 168

«• Рекомендуется уменьшить дозу #флудрокортизона* * у пациентов с 1-НН и артериальной гипертензией, так как повышение АД […]»

Раздел 3.2 (УУР C, УДД 4)

В разборе:Лечение

цит. 169

«1-НН может сочетаться с эссенциальной артериальной гипертензией (АГ)»

Раздел 3.2

В разборе:Лечение

цит. 170

«У пациента с 1-НН и АГ необходимо оценивать адекватность и минералокортикоидной, и глюкокортикоидной терапии, так как […]»

Раздел 3.2

В разборе:Лечение

цит. 171

«Кроме того, пациенту может быть рекомендовано ограничение чрезмерного потребления соленых продуктов и жидкости»

Раздел 3.2

В разборе:Лечение

цит. 172

«Если после коррекции заместительной терапии (уменьшение дозы #флудрокортизона) АД не нормализуется, необходимо […]»

Раздел 3.2

В разборе:Лечение

цит. 173

«Препаратами второго ряда являются селективные блокаторы кальциевых каналов с преимущественным действием на сосуды […]»

Раздел 3.2

В разборе:Лечение

цит. 174

«Диуретики назначаются в исключительных случаях, а антагонисты алъдостеропа противопоказаны пациентам с 1-НН»

Раздел 3.2

В разборе:Лечение

цит. 175

«Лечение во время беременности • Для всех беременных с 1-НН рекомендуется рассмотреть вопрос о повышении дозы […]»

Раздел 3.3

В разборе:Лечение

цит. 176

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: Во время нормальной […]»

Раздел 3.3

В разборе:Лечение

цит. 177

«С 22-ой недели беременности начинает значительно увеличиваться уровень свободного кортизола»

Раздел 3.3

В разборе:Лечение

цит. 178

«В настоящее время имеется мало доказательной базы оптимизации заместительной терапии 1-ННу беременных, однако […]»

Раздел 3.3

В разборе:Лечение

цит. 179

«Потребность в МК во время беременности оценить сложно, в связи со схожестью симптомов (например, отеки или постуральная гипотензия)»

Раздел 3.3

В разборе:Лечение

цит. 180

«Можно исследовать уровни натрия и калия в крови или в моче, но исследование уровня Р в крови, который физиологически […]»

Раздел 3.3

В разборе:Лечение

цит. 181

«Известно, что А во время нормальной беременности увеличивается, так как увеличивается и уровень прогестерона, который […]»

Раздел 3.3

В разборе:Лечение

цит. 182

«Следовательно, во время беременности пациенткам с 1-НН может потребоваться увеличение дозы МК»

Раздел 3.3

В разборе:Лечение

цит. 183

«Однако, на практике необходимость в этом возникает редко, так как увеличение дозы гидрокортизона перекрывает дополнительную потребность в МК»

Раздел 3.3

В разборе:Лечение

цит. 184

«• При беременности пациенткам с 1-НН для заместительной терапии глюкокортикоидной недостаточности рекомендуется назначение гидрокортизона»

Раздел 3.3

В разборе:Лечение

цит. 185

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: Могут также использоваться […]»

Раздел 3.3

В разборе:Лечение

цит. 186

«• При беременности пациенткам с 1-НН назначение дексаметазона для заместительной терапии глюкокортикоидной недостаточности не рекомендуется»

Раздел 3.3

В разборе:Лечение

цит. 187

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств-5) Комментарии: Дексаметазон противопоказан […]»

Раздел 3.3

В разборе:Лечение

цит. 188

«• В родах пациенткам с 1-НН рекомендуется назначение стрессовой дозы гидрокортизона как при хирургических вмешательствах»

Раздел 3.3

В разборе:Лечение

цит. 189

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: Введение стрессовой дозы […]»

Раздел 3.3

В разборе:Лечение

цит. 190

«После родов доза гидрокортизона постепенно снижается до дозы, получаемой вне беременности»

Раздел 3.3

В разборе:Лечение

цит. 191

«Во время лактации экскреция гиококортикоидов с грудным молоком является минимальной, поэтому терапия в физиологических […]»

Раздел 3.3

В разборе:Лечение

цит. 192

«Лечение аддисоиического криза В ретроспективном анализе 444 пациентов с НН частота надпочечниковых кризов составляла в […]»

Раздел 3.4

В разборе:Лечение

цит. 193

«Наиболее частой причиной кризов являются инфекции: ЖКТ — 32,6 % и 24,3 % - иной локализации»

Раздел 3.4

В разборе:Лечение

цит. 194

«В другом наблюдении более чем 1000 пациентов с 1-НН у 8 % пациентов ежегодно диагностировали криз, при этом […]»

Раздел 3.4

В разборе:Лечение

цит. 195

«В проспективном исследовании, включающем 768 пациенто-лет, сообщили о 8,3 кризах на 100 пациенто-лет»

Раздел 3.4

В разборе:Лечение

цит. 196

«Таким образом, приблизительно каждый 12-ый пациент перенесет опасный для жизни криз в наступающем году, а частота […]»

Раздел 3.4

В разборе:Лечение

цит. 197

«У детей наиболее частой причиной кризов были респираторные инфекции, а у взрослых - желудочно-кишечные»

Раздел 3.4

В разборе:Лечение

цит. 198

«Среднее время от проявления первых симптомов до явного надпочечникового криза - 1 день»

Раздел 3.4

В разборе:Клиническая картина

цит. 199

«• Пациентам в тяжелом состоянии с симптомами АК, рекомендуется незамедлительно начинать терапию, не дожидаясь […]»

Раздел 3.4

В разборе:ЛечениеАлгоритм действий врача

цит. 200

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 5) Комментарии: Несвоевременное лечение […]»

Раздел 3.4

В разборе:Лечение

цит. 201

«У тяжелых пациентов с клиническими признаками НН предварительно необходимо провести забор крови в диагностических целях […]»

Раздел 3.4

В разборе:Лечение

цит. 202

«Перед назначением ГК в первую очередь исследуют уровень АКТГ и кортизола»

Раздел 3.4

В разборе:Лечение

цит. 203

«• Пациентам с АК рекомендуется проводить терапию гидрокортизоном»

Раздел 3.4

В разборе:Лечение

цит. 204

«В качестве альтернативы возможно назначение в эквивалентных дозах #преднизолона и, в исключительных случаях, дексаметазона»

Раздел 3.4

В разборе:Лечение

цит. 205

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств-4) Комментарии: В настоящее время, для в/в […]»

Раздел 3.4

В разборе:Лечение

цит. 206

«Гидрокортизон обладает самым большим натрийзадерживающим действием, поэтому его применение предпочтительнее для пациентов с ОНИ»

Раздел 3.4

В разборе:Лечение

цит. 207

«При дозировке более 40-50 мг в сутки, что эквивалентно 100мкг #флудрокортизона, гидрокортизон способен полностью […]»

Раздел 3.4

В разборе:Лечение

цит. 208

«Препарат Гидрокортизон * * Преднызолон Дексаметазон * * (ДЛЯ ИСКЛЮЧИ ТЕЛЬНЫХ СЛУЧАЕВ) Глюкокортикоид-ная активность 1 4 […]»

Раздел 3.4

В разборе:Лечение

цит. 209

«Важно помнить, что приАКвведение адренергических и дофаминергических средств неэффективно, так как глюкокортикоидный […]»

Раздел 3.4

В разборе:Лечение

цит. 210

«• Пациентам с подозрением на АК рекомендуется парентерально ввести 100 мг гидрокортизона, провести гидратацию, далее в […]»

Раздел 3.4

В разборе:Лечение

цит. 211

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств-4) Комментарии: Недостаточное увеличение […]»

Раздел 3.4

В разборе:Лечение

цит. 212

«Условие Действие Госпитализация на усмотрение лечащего врача Сильный эмоциональный стресс Кратковременный: коррекция не […]»

Раздел 3.4

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 213

«Длительный выраженный стресс: увеличение суточной дозы гидрокортизона на 10-20 мг Сменная работа Адаптация дозы […]»

Раздел 3.4

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 214

«Возвращение к исходной терапии после выздоровления: в течение 1-2 дней, если доза удваивалась, и в течение 2 дней, если […]»

Раздел 3.4

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 215

«Увеличение дозы гидрокортизона в 2раза или внутривенное ши внутримышечное введение 25-50 мг раствора гидрокортизона (в […]»

Раздел 3.4

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 216

«Со следующего дня при отсутствии осложнений - возвращение к прежней схеме лечения, если доза не увеличивалась больше чем в 2раза»

Раздел 3.4

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 217

«В противном случае - снижение до стандартной дозы постепенно в течение 2-3 дней»

Раздел 3.4

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 218

«Малоинвазивные несложные вмешательства (например, эзофагогастродуоденоскопия) Внутримышечное введение раствора […]»

Раздел 3.4

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 219

«После исследования - в течение суток таблетированный гидрокортизон в удвоенной дозе с последующим переходом к привычной схеме лечения»

Раздел 3.4

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 220

«Подготовка к колоноскопии Перед началом подготовки - внутривенное или внутримышечное введение 25 мг раствора […]»

Раздел 3.4

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 221

«Непосредственно перед и после процедуры - внутривенное или внутримышечное введение 25 мг раствора гидрокортизона (в […]»

Раздел 3.4

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 222

«После исследования - в течение суток таблетированный гидрокортизон в удвоенной дозе с последующим переходом к привычной схеме лечения»

Раздел 3.4

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 223

«Тяжелые инфекции (пневмония, пиелонефрит) Раствор гидрокортизона (в виде гидрокортизона сукцината натрия) внутривенно […]»

Раздел 3.4

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 224

«1-й день после операции — внутримышечное введение раствора гидрокортизона (в виде гидрокортизона сукцината натрия) в […]»

Раздел 3.4

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 225

«Далее, при отсутствии осложнений - постепенно (уменьшение на 30% в сутки) вернуться к базисной заместительной терапии в течение 5-7 дней»

Раздел 3.4

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 226

«В зависимости от возможности энтерального питания, переход на таблетированную терапию»

Раздел 3.4

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 227

«Исследование уровней калия, натрия, глюкозы в крови»

Раздел 3.4

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 228

«Болезни, которые требуют интенсивной терапии (реанимационные мероприятия), например, септический шок Непрерывное […]»

Раздел 3.4

В разборе:ЛечениеПрофилактика и наблюдение

цит. 229

«Эквивалентные дозы раствора #преднизолона составляют: в первые сутки 75 мг, на следующие сутки 50 мг, далее 30 мг, 20 […]»

Раздел 3.4

В разборе:Лечение

цит. 230

«Эквивалентные дозы раствора дексаметазона составляют: в первые сутки 12 мг, на следующие сутки 8 мг, далее б мг, 4 мг, […]»

Раздел 3.4

В разборе:Лечение

Разделы 4–6. Реабилитация, профилактика, организация помощи

Клинические рекомендации «Первичная надпочечниковая недостаточность» (2025): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР

цит. 231

«Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов […]»

Раздел 4

В разборе:Реабилитация

цит. 232

«Кроме того, качество жизни, связанное со здоровьем, обратно пропорционально количеству времени задержки установления […]»

Раздел 4

В разборе:Реабилитация

цит. 233

«• Рекомендуется неоднократное обучение пациентов с 1-НН распознаванию признаков неадекватной заместительной терапии, […]»

Раздел 4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Реабилитация

цит. 234

«Большинство исследований подтверждают, что в целом у пациентов с 1-НН летальность выше общепопуляционной»

Раздел 4

В разборе:Реабилитация

цит. 235

«Во всех этих исследованиях основной причиной смерти пациентов является АК»

Раздел 4

В разборе:Реабилитация

цит. 236

«Таким образом, крайне необходимо обучение пациента профилактике криза и экстренному введению ГК»

Раздел 4

В разборе:Реабилитация

цит. 237

«Показано, что значительная часть пациентов (46 %) не была достаточно обучена введению кортикостероидов в стрессовой ситуации»

Раздел 4

В разборе:Реабилитация

цит. 238

«Таким образом, необходимо неоднократное обучение пациентов в ходе каждого амбулаторного посещения врача»

Раздел 4

В разборе:Реабилитация

цит. 239

«По результатам большой обзорной работы, определено, что приблизительно треть всех ургентных состояний у пациентов с 1-НН возникало вне дома»

Раздел 4

В разборе:Реабилитация

цит. 240

«Специфической медицинской реабилитации пациентам с 1-НН не требуется»

Раздел 4

В разборе:Реабилитация

цит. 241

«В круг реабилитационных мероприятий может быть включено клинико-психологическое консультирование»

Раздел 4

В разборе:Реабилитация

цит. 242

«Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики • […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 243

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: Многочисленными […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 244

«Доза обычно рассчитывается в зависимости от тяжести и продолжительности стрессорного фактора»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 245

«Считается, что в физиологических условиях надпочечники секретируют 75-100 мг кортизола в сутки в ответ на сложное […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 246

«В одной обзорной работе показано, что секреция кортизола в первые 24 часа после операции редко превышала 200 мг, а […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 247

«Доказано, что метаболизм кортизола замедляется во время критических состояний»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 248

«В исследовании 158 пациентов отделения интенсивной терапии и 64 из группы контроля, определено, что уровень общего и […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 249

«При лихорадке суточную дозу пероралыюго ГК увеличивают в два или три раза, до нормализации состояния, обычно в течение двух или трех дней»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 250

«Если пациент не способен принимать пероральный препарат из-за рвоты или травмы, показано в течение этого периода […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 251

«Назначение МК не требуется, если суточная доза гидрокортизона превышает 40-50 мг»

Раздел 5

В разборе:Лечение

цит. 252

«В одноцентровом, открытом, рандомизированном, перекрестном исследовании на 12 пациентах с 1-НН показано, что и при п/к, […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 253

«Однако, при п/к введении требуется две инъекции, а не одна как при в/м введении, и для достижения уровня кортизола 1000 […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 254

«Сопутствующая терапия, которая влияет на концентрацию кортизола, также может вызвать криз»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 255

«Поэтому в таких случаях должен рассматриваться вопрос о коррекции дозы ГК»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 256

«Инициирование заместительной терапии левотироксином натрия может вызвать надпочечниковый криз вследствие ускорения метаболизма кортизола»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 257

«Увеличивают клиренс кортизола медикаменты, активирующие фермент СУРЗА4: карбамазепин, митотан, зверобоя продырявленного травы экстракт»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 258

«Назначение дексаметазона без МК, также может вызвать надпочечниковый криз, так как дексаметазон не имеет минералокортикоидной активности»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 259

«Показано, что у пациентов с 1-НН (ВДКН) при физической нагрузке высокой интенсивности до 20 минут не требуется […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 260

«Однако, в настоящее время, нет существенных доказательств для введения такой рекомендации»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 261

«• Всем пациентам с 1-НН рекомендуется иметь идентификационную карточку (медицинский браслет или кулон) с указанием […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 262

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: Пациенту необходимо всегда […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 263

«Поэтому пациенту желательно иметь всегда при себе «памятку» с простыми инструкциями по лечению АК»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 264

«• Всем пациентам с 1-НН рекомендуется иметь ГК в инъекционной форме для использования в ургентных ситуациях»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 265

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) • Всем пациентам с 1-НН рекомендуется […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 266

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: Цель лечения и наблюдения […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 267

«Регулярные осмотры позволяют провести оценку физического состояния, особенно, относительно передозировки или […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 268

«Любой эпизод ОНИ должен быть тщательно обсужден»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 269

«Контроль заместительной терапии, главным образом, проводится по клиническим симптомам»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 270

«На фоне адекватной терапии у пациента отсутствует гиперпигментация, должны быть нормальные показатели АД и устойчивый вес»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 271

«Наличие ортостатической гипотензии указывает на недостаточную минералокортикоидную терапию или ограниченное потребление соли»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 272

«Рутинное лабораторное обследование должно включать исследование уровней натрия и калия в крови»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 273

«Исследование уровня Р в крови возможно в качестве дополнительного метода мониторинга минералокортикоидной […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 274

«В настоящее время, отсутствует единое мнение по поводу необходимости регулярного проведения рентгеноденситометрии у пациентов с 1-НН»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 275

«В то же время, увеличение дозы ГК ассоциировано с уменьшением МПК»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 276

«Мы предполагаем, что рутинное проведение рентгеноденситометрии всем пациентам с 1-НН не целесообразно; исследование […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 277

«Однако, некоторые авторы не исключают необходимость проводить мониторинг МПК регулярно (1 раз в 2-5 лет) даже […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 278

«• Пациентам с аутоиммунным генезом 1-НН рекомендуется ежегодное обследование на предмет наличия другой аутоиммунной […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 279

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4) Комментарии: Повышенный риск других […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 280

«СД1 выявляется у 10 - 15 % пациентов»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 281

«Поэтому, ежегодно необходимо исследование уровней тиреотропного гормона (ТТГ), свободного тироксина, глюкозы и […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 282

«Следует отметить, что при ОНН может быть зафиксировано повышение ТТГ»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 283

«При этом повышение до 10 мМЕ/л включительно, как правило, обусловлено, потерей ингибирующего влияния ГК на секрецию ТТГ […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 284

«Для исключения гипопаратиреоза показано ежегодное исследование уровней общего кальция и альбумина в крови (с расчетом […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 285

«С учётом высокой распространенности дефицита 25-ОН витамина ^ в когорте пациентов с 1-НН аутоиммунного генеза, также […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 286

«Женщинам нужно сообщить о риске (8%) преждевременной овариальной недостаточности»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 287

«ВеИеНе и др. показали, что преждевременная овариальная недостаточность была диагностирована у 20,2 % из 258 женщин с […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 288

«В отличие от пациенток с неаутоиммунным гипогонадизмом, у пациенток с 1-НН фолликулярная функция сохраняется в течение […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 289

«Это дает возможность криоконсервации ооцитов для экстракорпорального оплодотворения»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 290

«Также, для оценки овариального резерва (и, соответственно, раннего выявления преждевременной овариальной […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 291

«При подозрении на развитие гипергонадотропного гипогонадизма необходимо исследование уровней фолликулостимулирующего и […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 292

«Пациентам с 1-НН ежегодно необходимо выполнять общий (клинический) анализ крови развернутый»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 293

«Вследствие аутоиммунного гастрита часто выявляется дефицит витамина В12, поэтому дополнительно проводится ежегодное […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 294

«При подозрении/выявлении дефицита витамина В12, также, желательно исследование холотранскобаламина, гомоцистеина, […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 295

«При развитии клинических симптомов целиакии необходимо определение содержания антител к тканевой трансглютаминазе в […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 296

«С учётом риска развития аутоиммунных заболеваний печени и почек, показано ежегодное определение активностей […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 297

«• Беременным с НН рекомендуется наблюдение у врача-эндокринолога не реже, чем 1 раз в триместр, для исключения […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 298

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 299

«Показания для госпитализации в медицинскую организацию (форма - экстренная, условия - стационарно): 1)АК»

Раздел 6

В разборе:Организация медицинской помощи

цит. 300

«2) подозрение на АК»

Раздел 6

В разборе:Организация медицинской помощи

цит. 301

«3) впервые выявленная 1-НН (при отсутствии подозрений на АК)»

Раздел 6

В разборе:Организация медицинской помощи

цит. 302

«4) тяжелая передозировка ГК или МК»

Раздел 6

В разборе:Организация медицинской помощи

цит. 303

«Показания для госпитализации в медицинскую организацию (форма - плановая, условия - стационарно): 1) наличие нетяжелых […]»

Раздел 6

В разборе:Организация медицинской помощи

цит. 304

«Показания к выписке пациента из медицинской организации: 1) стойкое улучшение состояния (удовлетворительное общее […]»

Раздел 6

В разборе:Организация медицинской помощи

цит. 305

«2) при необходимости перевода пациента в другую организацию здравоохранения»

Раздел 6

В разборе:Организация медицинской помощи

цит. 306

«3) грубое нарушение госпитального режима»

Раздел 6

В разборе:Организация медицинской помощи

цит. 307

«4) по письменному требованию пациента либо его законного представителя, если выписка не угрожает жизни пациента и не опасна для окружающих»

Раздел 6

В разборе:Организация медицинской помощи

цит. 308

«Классификация аутоиммунной надпочечниковой недостаточности Вейег1е С. и соавт. на основании клинических и лабораторных […]»

Раздел 7.1

В разборе:Кодирование и классификация

цит. 309

«На начальной стадии, (т.н. потенциальная НН) у лиц с генетической предрасположенностью при воздействии триггерных […]»

Раздел 7.1

В разборе:Кодирование и классификация

цит. 310

«Клинические проявления и гормональные изменения на этой стадии отсутствуют»

Раздел 7.1

В разборе:Кодирование и классификация

цит. 311

«На следующей субклинической (латентной) стадии НН происходит деструкция клеток клубочковой и затем пучковой зоны коры»

Раздел 7.1

В разборе:Кодирование и классификация

цит. 312

«При этом заболевание длительное время имеет субклинический характер: симптомы в основном эпизодические, легкие и неспецифические»

Раздел 7.1

В разборе:Кодирование и классификация

цит. 313

«Однако, при воздействии значимых провоцирующих факторов, в частности во время оперативных вмешательств, родоразрешении, […]»

Раздел 7.1

В разборе:Кодирование и классификация

цит. 314

«В зависимости от результатов гормональных исследований, выделяют 3 подстадии субклинической НН: 1 - нарушение […]»

Раздел 7.1

В разборе:Кодирование и классификация

цит. 315

«2 - дополнительно выявляется нарушение глюкокортикоидной функции (снижение кортизола на фоне теста с препаратами из […]»

Раздел 7.1

В разборе:Кодирование и классификация

цит. 316

«3 - прогрессирование нарушения глюкокортикоидной функции (снижение базального кортизола; уровень АКТГ в норме или повышен)»

Раздел 7.1

В разборе:Кодирование и классификация

цит. 317

«При разрушении 90% адренокортикальных клеток развивается манифестная НН, которая проявляется более яркой клинической […]»

Раздел 7.1

В разборе:Кодирование и классификация

цит. 318

«В подавляющем большинстве случаев заболевание диагностируется только на этой стадии, нередко при развитии АК (табл. 7, рис. 3)»

Раздел 7.1

В разборе:Кодирование и классификация

цит. 319

«В настоящее время представленная классификация не является общепринятой»

Раздел 7.1

В разборе:Кодирование и классификация

цит. 320

«Наиболее вероятно, это обусловлено отсутствием четких критериев диагностики (прежде всего, уровня гормонов, отражающих […]»

Раздел 7.1

В разборе:Кодирование и классификация

цит. 321

«Прием ДГЭА (биологически активная добавка) в дозе 25-50 мг однократно перорально утром рассматривается только для […]»

Раздел 7.3.1

В разборе:Лечение

цит. 322

«Если пациентка не сообщает о стойком, благоприятном воздействии терапии ДГЭА в течение 6 месяцев, препарат рекомендуют отменить»

Раздел 7.3.1

В разборе:Лечение

цит. 323

«В дополнение к контролю за клинической эффективностью и потенциальными побочными эффектами, индивидуальный подбор дозы […]»

Раздел 7.3.1

В разборе:Лечение

цит. 324

«Целью терапии является достижение среднего уровня референсного диапазона для репродуктивного периода»

Раздел 7.3.1

В разборе:Лечение

цит. 325

«Новые препараты с модифицированным высвобождением гидрокортизона в некоторой степени имитируют циркадный ритм секреции эндогенного кортизола»

Раздел 7.3.2

В разборе:Лечение

цит. 326

«Так, гидрокортизон двойного высвобождения одобрен для применения в ряде Европейских стран с конца 2012 года»

Раздел 7.3.2

В разборе:Лечение

цит. 327

«Препарат выпускается в дозах 5 и 20 мг и состоит из наружной оболочки, содержащей гидрокортизон быстрого высвобождения […]»

Раздел 7.3.2

В разборе:Лечение

цит. 328

«Препарат принимается однократно утром»

Раздел 7.3.2

В разборе:Лечение

цит. 329

«Согласно данным клинического исследования 2 фазы, профиль кортизола при приеме гидрокортизона медленного высвобождения […]»

Раздел 7.3.2

В разборе:Лечение

цит. 330

«Однако, препараты с двойным и медленным высвобождением не имитируют физиологическую пульсирующую секрецию кортизола»

Раздел 7.3.2

В разборе:Лечение

цит. 331

«Прием препарата рекомендуется в 22.00 (действие начинается приблизительно в 03.00)»

Раздел 7.3.2

В разборе:Лечение

цит. 332

«Непрерывное подкожное введение глюкокортикоидов посредством инсулиновых помп Непрерывное п/к введение ГК посредством […]»

Раздел 7.3.3

В разборе:Лечение

цит. 333

«Лечение помпой более трудоемко, чем традиционное и может быть предложено только пациентам, которые не отвечают на традиционное лечение»

Раздел 7.3.3

В разборе:Лечение

цит. 334

«Продемонстрировано, что для таких пациентов стимуляция препаратами из АТХ-группы АКТГ или введение иммунодепрессанта […]»

Раздел 7.3.4

В разборе:Лечение

цит. 335

«Кроме того, необходимо учитывать риск развития побочных эффектов #ритуксимаба: ОПН, нейтропения, инфузионные реакции (в […]»

Раздел 7.3.4

В разборе:Лечение

цит. 336

«В частности, в литературе описан один случай успешной надпочечниковой трансплантации от матери дочери, а также […]»

Раздел 7.3.4

В разборе:Лечение

цит. 337

«Необходимо отметить, что в настоящее время все описанные методы лечения 1-НН не внедрены в клиническую практику; прочая […]»

Раздел 7.3.4

В разборе:Лечение

Критерии оценки качества

Клинические рекомендации «Первичная надпочечниковая недостаточность» (2025): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР

цит. 353

«. Выполнено исследование уровней кортизола и адренокортикотропного гормона в крови утром пациентам с клиническими […]»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 1

В разборе:Критерии оценки качества

цит. 354

«. Выполнено исследование уровней альдостерона и ренина в крови утром пациентам с клиническими симптомами, […]»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 2

В разборе:Критерии оценки качества

цит. 355

«Выполнена проба с лекарственным препаратом (при отсутствии противопоказаний) пациентам, у которых результаты […]»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 3

В разборе:Критерии оценки качества

цит. 356

«Выполнено определение этиологии первичной надпочечниковой недостаточности у пациента с подтвержденным диагнозом»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 4

В разборе:Критерии оценки качества

цит. 357

«Выполнено назначение терапии глюкокортикоидами пациенту с подтвержденной первичной надпочечниковой недостаточностью»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 5

В разборе:Критерии оценки качества

цит. 358

«. Выполнено назначение минералокортикоидной терапии пациенту с первичной надпочечниковой недостаточностью»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 6

В разборе:Критерии оценки качества

цит. 359

«Выполнено обучение пациента с первичной надпочечниковой недостаточностью распознаванию признаков неадекватной […]»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 7

В разборе:Критерии оценки качества

цит. 360

«. Выполнена разъяснительная беседа с пациентом с первичной надпочечниковой недостаточностью о необходимости иметь […]»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 8

В разборе:Критерии оценки качества

цит. 361

«Выполнена разъяснительная беседа с пациентом с первичной надпочечниковой недостаточностью о необходимости иметь […]»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 9

В разборе:Критерии оценки качества

цит. 362

«0 . Выполнена оценка компенсации недостаточности глюкокортикоидов у пациента с первичной надпочечниковой […]»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 10

В разборе:Критерии оценки качества

цит. 363

«1 . Выполнена оценка компенсации недостаточности минералокортикоидов у пациента с первичной надпочечниковой […]»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 11

В разборе:Критерии оценки качества

цит. 364

«2 . Выполнена коррекция заместительной терапии недостаточности глюкокортикоидов у пациента с первичной надпочечниковой […]»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 12

В разборе:Критерии оценки качества

цит. 365

«Выполнена коррекция заместительной терапии недостаточности минералокортикоидов у пациента с первичной надпочечниковой […]»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 13

В разборе:Критерии оценки качества

Приложение Б. Алгоритм действий врача

Клинические рекомендации «Первичная надпочечниковая недостаточность» (2025): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР

цит. 338

«Приложение Б. Алгоритмы действий врача Диагноз подтвержден? нет да Аутоиммунный генез?»

Приложение Б

В разборе:Алгоритм действий врача

цит. 339

«Обучение пациента Уточнение этиологии Лабораторная диагностика Назначение заместительной терапии Наблюдение, коррекция […]»

Приложение Б

В разборе:Алгоритм действий врача

Приложение В. Информация для пациента

Клинические рекомендации «Первичная надпочечниковая недостаточность» (2025): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР

цит. 340

«Приложение В. Информация для пациента Надпочечник - это парный орган, синтезирующий гормоны: глюкокортикоиды (ГК), […]»

Приложение В

В разборе:Информация для пациента

цит. 341

«ГК и МК выполняют наиболее жизненно важные функции: выживание организма в стрессовых ситуациях и поддержание […]»

Приложение В

В разборе:Информация для пациента

цит. 342

«При первичной надпочечниковой недостаточности (1-НН) синтез гормонов надпочечников нарушается»

Приложение В

В разборе:Информация для пациента

цит. 343

«В большинстве случаев причиной заболевания является разрушение надпочечников вследствие аутоиммунного поражения (при […]»

Приложение В

В разборе:Информация для пациента

цит. 344

«Острая 1-НН, или адцисонический криз (АК), является критическим состоянием, при котором симптомы заболевания выражены в значительной степени»

Приложение В

В разборе:Информация для пациента

цит. 345

«АК может привести к летальному исходу!»

Приложение В

В разборе:Информация для пациента

цит. 346

«При подтвержденном диагнозе врач назначает препараты ГК и МК и определяет дозу, режим и кратность приема»

Приложение В

В разборе:Информация для пациента

цит. 347

«Индивидуальный подбор терапии проводится на основании информации о Вашем самочувствии в течение дня, показателях АД, […]»

Приложение В

В разборе:Информация для пациента

цит. 348

«Врач Вам разъяснит особенности самостоятельной коррекции лечения на непродолжительное время при определенных […]»

Приложение В

В разборе:Информация для пациента

цит. 349

«Кроме того, врач обучит Вас и Ваших близких оказанию первой помощи при развитии АК: незамедлительному введению […]»

Приложение В

В разборе:Информация для пациента

цит. 350

«Необходимо, чтобы у Вас всегда при себе были эти медикаменты, а также идентификационная карточка (браслет или кулон) с […]»

Приложение В

В разборе:Информация для пациента

цит. 351

«Рацион питания пациентов с 1-НН должен соответствовать рациону питания здоровых людей (сбалансированному по […]»

Приложение В

В разборе:Информация для пациента

цит. 352

«Рекомендуется не ограничивать потребление соли (особенно в жаркое время года) и исключить из употребления лакрицу и […]»

Приложение В

В разборе:Информация для пациента

Первоисточник

Полный текст клинических рекомендаций (ID 524) — в Рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава России. Разработчики: Российская ассоциация эндокринологов.

Страница — краткое изложение клинических рекомендаций для образовательных целей и цитирование отдельных положений со ссылкой на источник. Она не заменяет полный текст КР и не является медицинской или юридической консультацией: при расхождении прав оригинал в Рубрикаторе.