Клинические рекомендации · ID 76 · утверждены в 2024 г.

Клинические рекомендации «Саркомы мягких тканей»

Краткое изложение российских клинических рекомендаций по саркомам мягких тканей у детей: стратификация, диагностика, схемы терапии по группам риска, лучевая терапия, метастатическая и рецидивирующая форма, сопроводительное лечение. Каждое положение со ссылкой на раздел и уровнем доказательности, как в оригинале.

Разработчики
  • o Российское общество детских гематологов и онкологов Утверждено: Общероссийская общественная организация «Российское общество детских онкологов и гематологов» Президент РОДОГ, д.м.н., профессор Варфоломеева С.Р. _____________________________________

Указано в PDF разработчики; одобрение в тексте не указано

Документ
Клинические рекомендации · ID 76 · утверждены в 2024 г.
Возрастная категория
Дети
Первоисточник
Открыть в Рубрикаторе КР (ID 76)
Источник разбора
КР 76, PDF из подборки клинических рекомендаций; сверено 28 октября 2026 г.
Для кого
Врач-детский онколог · Врач-детский хирург · Врач-радиотерапевт · Ординатор, студент
Слой 1

О документе

Краткое описание: про что документ, кто его разработал, какой у него статус и из чего он состоит.

Про что документ

Клинические рекомендации «Саркомы мягких тканей» (дети, 2024) описывают рабдомиосаркому (РМС), РМС-подобные и нерабдомиосаркомоподобные саркомы: стратификацию по группам риска (IRS, TNM, FOXO1), диагностику (МРТ, КТ грудной клетки, ПЭТ/КТ, молекулярные исследования), химиотерапию по группам риска, лучевую терапию, лечение метастатических форм и рецидивов, сопроводительную терапию и уход за венозным катетером.

О чём документ
Лечение СМТ у детей — мультидисциплинарное: локальный контроль (операция, лучевая) плюс химиотерапия по группе риска; при РМС низкого риска — 4 курса винкристин + дактиномицин, при стандартном — 9 курсов I2VA (25 недель), при высоком и очень высоком — тот же объём + метрономная поддержка винорелбином и циклофосфамидом 6 месяцев; лучевая терапия 36–50,4 Гр по IRS и гистологии.
Кого касается
Дети. Врачи: Врач-детский онколог, Врач-детский хирург, Врач-радиотерапевт, Ординатор, студент. паспорт КР
Заболевание и коды
МКБ-10: C22.4, C48.0, C49.0, C49.1, C49.2, C49.3, C49.4, C49.5, C49.6, C49.7, C49.8, C49.9, C76.3.
Кто разработал
o Российское общество детских гематологов и онкологов Утверждено: Общероссийская общественная организация «Российское общество детских онкологов и гематологов» Президент РОДОГ, д.м.н., профессор Варфоломеева С.Р. _____________________________________. паспорт КР
Год утверждения
2024; ID в Рубрикаторе 76. паспорт КР

Как читать эту страницу

Страница состоит из трёх слоёв. Слой 1 (этот) даёт общее представление. Слой 2 — собственное краткое изложение рекомендаций по структуре КР. Слой 3 содержит короткие цитаты с номерами разделов КР.

Каждое утверждение во втором слое несёт пин вида КР 1.1. Он ведёт к цитате в третьем слое, а цитата указывает раздел КР. Если пересказ и оригинал расходятся, прав оригинал.

УУРЧто значит
AСильная рекомендация: все критерии эффективности важны, все исследования хорошего или удовлетворительного качества, выводы согласованы
BУсловная рекомендация: не все критерии важны, не все исследования качественны и/или выводы не согласованы
CСлабая рекомендация: нет доказательств надлежащего качества
УДДДля лечения, профилактики, реабилитации
1Систематический обзор РКИ с метаанализом
2Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований другого дизайна с метаанализом
3Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные
4Несравнительные исследования, описание случая или серии, «случай–контроль»
5Только обоснование механизма действия или мнение экспертов

Шкала УДД для диагностических вмешательств приведена в приложении А2 КР. паспорт КР

Слой 2

Главное для практики

Кодирование по МКБ-10

Оригиналцит. 12
КодНазвание по КР
C22.4(Другие саркомы печени), СМТ забрюшинного пространства будет иметь код
C48.0(ЗНО забрюшинного пространства), СМТ таза
C49.0ЗНО соединительной и мягких тканей головы, лица и шеи
C49.1ЗНО соединительной и мягких тканей верхней конечности
C49.2ЗНО соединительной и мягких тканей нижней конечности
C49.3ЗНО соединительной и мягких тканей грудной клетки
C49.4ЗНО соединительной и мягких тканей живота
C49.5ЗНО соединительной и мягких тканей таза
C49.6ЗНО соединительной и мягких тканей туловища неуточненной локализации
C49.7—
C49.8Поражение соединительной и мягких тканей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
C49.9ЗНО соединительной и мягких тканей неуточненной локализации
C76.3(ЗНО таза)

КР 1.4

Определение, эпидемиология и классификация

Оригиналцит. 1–11, 13–27

Саркомы мягких тканей (СМТ) — гетерогенная группа злокачественных опухолей мезенхимального происхождения; у детей занимают третье место среди экстракраниальных солидных опухолей после опухолей ЦНС и нейробластомы. КР 1.1 КР 1.3 Чаще болеют мальчики (1,5:1); рабдомиосаркома (РМС) — более 60% всех СМТ, средний возраст на момент диагноза 5 лет, заболеваемость 0,45 на 100 000, два пика: 2–6 и 15–18 лет; у старше 10 лет преобладают нерабдомиосаркомные СМТ. КР 1.3 КР 1.3 КР 1.3 КР 1.3 КР 1.3 КР 1.3 Предрасполагающие синдромы: Ли — Фраумени (TP53), Беквита — Видеманна, Костелло, нейрофиброматоз I типа (NF1, около 15% — злокачественная опухоль оболочек нервов); таким пациентам нужно генетическое консультирование. КР 1.2 КР 1.2 КР 1.2

По чувствительности к химиотерапии выделяют РМС-подобные (экстраоссальная саркома Юинга, синовиальная саркома, недифференцированная саркома и др.) и нерабдомиосаркомоподобные СМТ (инфантильная фибросаркома, десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль, ангиосаркома, рабдоидная опухоль и др.). КР 1.5 КР 1.5 КР 1.5 КР 1.5 КР 1.5 КР 1.5 КР 1.5 КР 1.5

Стадирование — TNM и послеоперационная система IRS (I — локализованная, полностью удалённая; II — микроскопический остаток и/или поражённые удалённые узлы; III — макроскопический остаток; IV — отдалённые метастазы); опухолевые клетки в асцитической, плевральной жидкости и ликворе считаются M1. КР 1.5 КР 1.5 КР 1.5 КР 1.5 КР 1.5 Для оценки резекции нужна маркировка краёв; качество определяет худший край. КР 1.5 КР 1.5

Клиника и диагностика

Оригиналцит. 28–81

Симптомы зависят от локализации: безболезненный экзофтальм при опухоли орбиты, боль в животе, гематурия, дизурия и увеличение мошонки при поражении мочеполового тракта, кровянистые выделения у девочек, припухлость конечности. КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6 Все дети с подозрением на опухоль направляются в детские онкологические центры. КР 2

ИсследованиеЧто и когдаУУР / УДД
Анамнез, осмотрСемейный онкоанамнез; антропометрия, кожа (пятна «кофе с молоком»), локализация и размеры опухоли, лимфоузлы, гепатоспленомегалия; пальпация лимфоузлов не исключает УЗИ. КР 2.1, КР 2.2, КР 2.2C / 5
ЛабораторныеОбщий анализ крови, биохимия (ЛДГ, АЛТ, АСТ, ГГТ, билирубин, щёлочная фосфатаза, белок, альбумин), коагулограмма, анализ мочи, СКФ; ВИЧ и гепатиты; иммуноглобулины (при IgG менее 4 г/л — замещение). КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3C / 5
МРТ первичной опухоли с контрастомПредпочтительнее КТ; включить регионарные лимфоузлы; до биопсии; поле 1,0–3,0 Тл; у детей до 6 лет, как правило, под наркозом. КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4C / 5
КТ органов грудной клеткиОбязательна всем; метастаз — очаг 5 мм и более или несколько мелких; не более четырёх мелких очагов менее 5 мм сомнительны; низкодозный педиатрический протокол. КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4C / 5
УЗИ лимфоузловОвальные узлы с сохранными воротами менее 1 см по малой оси — норма. КР 2.4, КР 2.4C / 5
ПЭТ/КТ с 18F-ФДГВсем с подозрением на СМТ; натощак не менее 6 часов; доза 65–400 МБк, исследование через ~60 минут; сомнительные единичные очаги подтверждать другими методами. КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4B / 2
ОстеосцинтиграфияЕсли ПЭТ/КТ невозможна или сомнительна. КР 2.4, КР 2.4C / 4
БиопсияОбязательна, предпочтительно открытая; фиксация быстро, объём фиксатора к материалу не менее 10:1; биопсия увеличенных лимфоузлов всем, обязательная при РМС конечностей и альвеолярной РМС с FOXO1, забрюшинных узлов — мальчикам старше 10 лет при паратестикулярной РМС. КР 2.5, КР 2.5, КР 2.5, КР 2.5, КР 2.5, КР 2.5, КР 2.5C / 5
Молекулярно-генетическоеПерестройки FOXO1 (PAX3/PAX7::FOXO1), ETV6::NTRK3 и др., предпочтительно по РНК в референс-лаборатории; NTRK — при подозрении на инфантильную фибросаркому. КР 2.5, КР 2.5, КР 2.5, КР 2.5C / 4
Костный мозгПункция из 4 точек (по 10 стёкол из каждой, всего 40); при поражении — повтор после 3 курса. КР 2.5, КР 2.5, КР 2.5, КР 2.5, КР 2.7C / 5
Люмбальная пункция, МРТ головыПри параменингеальной опухоли с интракраниальным или интраспинальным ростом. КР 2.5, КР 2.5C / 5
Контроль в ходе терапииОценка общего состояния перед каждым курсом; контроль каждые 2 курса (объём опухоли по МРТ/КТ); ответ — полное исчезновение опухоли (полный), плохой ответ после 3 курсов — консультация федерального центра. КР 2.7, КР 2.7, КР 2.7, КР 2.7C / 5

Стратификация и химиотерапия РМС

Оригиналцит. 82–108, 110–115, 191–193

Перед терапией — стратификация по группам риска по гистологии (благоприятная: эмбриональная, ботриоидная, веретеноклеточная/склерозирующая; неблагоприятная: альвеолярная), стадии IRS, локализации, размеру и возрасту, N-статусу и FOXO1 (подгруппы A–H). КР 3 КР 3 КР 3 КР 3 КР 3

  • A, низкий риск (I по IRS, благоприятная гистология, N0): полное удаление и винкристин + дактиномицин, 4 курса (22 недели); винкристин в 1, 8, 15 и 22-й день, дактиномицин в 1 и 22-й день, перерыв 2 недели; повторное удаление возможно не позднее 4 недель; калечащие операции на первом этапе не допускаются; при паратестикулярной опухоли с трансмошоночным доступом нужна гемискротэктомия, иначе — подгруппа B; лучевая терапия и отсроченная операция не проводятся. КР 3 КР 3 КР 3 КР 3 КР 3 КР 3 КР 3 КР 3
  • B, стандартный риск (I по IRS, неблагоприятные характеристики): полное удаление и ифосфамид (с месной) + винкристин + дактиномицин (I2VA), 9 курсов (25 недель), перерыв 3 недели; ифосфамид только в первых 4 курсах; лучевая терапия при R0 с маркированными краями не нужна. КР 3 КР 3 КР 3 КР 3
  • C и D, стандартный риск (II, III по IRS): биопсия или удаление и I2VA 9 курсов (25 недель); в C — 9 курсов I2VA (C1) или 5 курсов I2VA и 4 курса VA (C2) по ответу; при IRS III рассмотреть отсроченную операцию; лучевая терапия показана, кроме благоприятных случаев. КР 3 КР 3 КР 3 КР 3 КР 3 КР 3
  • E, F, G, высокий риск: I2VA 9 курсов (25 недель), лучевая терапия всем, затем метрономная поддержка винорелбин + циклофосфамид 6 месяцев (6 курсов), начиная с 28-й недели. КР 3 КР 3 КР 3
  • H, очень высокий риск: схема VAIA (с доксорубицином): 3 курса I2VAd и 3 курса I2VA чередуя, затем ещё 3 курса I2VA и метрономная терапия 6 месяцев. КР 3 КР 3
  • Метрономная поддержка (28-дневные курсы): циклофосфамид 25 мг/м²/сут внутрь с 1-го по 28-й день, винорелбин 25 мг/м² в/в в 1, 8, 15-й дни; начинать при лейкоцитах ≥ 2 тыс/мкл и нейтрофилах ≥ 1 тыс/мкл; при нейтропении менее 1 тыс/мкл и/или тромбоцитах менее 80 тыс/мкл прекращают циклофосфамид, при дальнейшей токсичности винорелбин снижают до 66% в 1 и 8-й дни. КР 3 КР 3 КР 7 КР 7 КР 7
  • После первичного удаления IRS I и II дальнейшие операции не проводят (при IRS II рассмотреть повторное иссечение), при IRS III — отсроченное удаление после химио- или лучевой терапии. КР 3 КР 3 КР 3

РМС-подобные саркомы

Оригиналцит. 116–130

Синовиальная саркома, экстраоссальная саркома Юинга, недифференцированная саркома стратифицируются по IRS и TNM; два последних — всегда неблагоприятная гистология. КР 3 КР 3 КР 3 КР 3

  • Синовиальная саркома: 9 курсов (25 недель); при IRS I и II (кроме T2b) достаточно 6 курсов; при IRS I и опухоли ≤ 5 см допускается наблюдение без химиотерапии только после консультации федерального центра. КР 3 КР 3 КР 3 КР 3
  • Недифференцированная саркома: удаление и I2VAd/I2VA; лучевая терапия 50,4 Гр при IRS II и III, при IRS I не проводится; допустима ротация курсов с доксорубицином на фоне облучения. КР 3 КР 3 КР 3 КР 3 КР 3
  • Экстраоссальная саркома Юинга и мелкокруглоклеточные саркомы (CIC, BCOR) — по рекомендациям для сарком Юинга и костей. КР 3 КР 3

Нерабдомиосаркомоподобные СМТ

Оригиналцит. 131–157

Риск определяют по гистологии, лимфоузлам, IRS и размеру опухоли (низкий: N0, I, ≤ 5 см; высокий: десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль, III более 5 см и др.). КР 3 КР 3

  • Низкий риск: только полное удаление. Стандартный: удаление или биопсия и лучевая терапия 50,4 Гр без химиотерапии (при grade 1, более 5 см, IRS I лучевую терапию можно не проводить); grade 2–3 с IRS III — как высокий риск. КР 3 КР 3 КР 3 КР 3 КР 3
  • Высокий: I2VAd (VAIA III) 9 курсов (25 недель) и лучевая терапия 50,4 Гр; ангиосаркома — доксорубицин + винкристин + циклофосфамид + паклитаксел с метрономной терапией 6 месяцев. КР 3 КР 3 КР 3 КР 3 КР 3
  • Инфантильная фибросаркома: первично полное удаление, при нерезектабельности — биопсия и терапия; винкристин + дактиномицин (VA) 2–4 курса (22 недели) или молекулярно-направленная терапия (NTRK) после консультации федерального центра. КР 3 КР 3 КР 3 КР 3
  • Воспалительная миофибробластическая опухоль с ALK/ROS1 — кризотиниб; NTRK-перестроенные — ингибиторы NTRK; плевропульмональная бластома, рабдоидная опухоль и недифференцированная эмбриональная саркома печени — консультация федерального центра. КР 3 КР 3 КР 3 КР 3 КР 3
  • Фиброматоз и миофиброматоз: полное удаление или наблюдение; при нерезектабельности — VAC 3 курса (винкристин 1,5 мг/м² в 1-й день недель 1–3, дактиномицин 1,5 мг/м² (максимум 2 мг), циклофосфамид 20 мг/кг, месна 3000 мг/м²/сут) или метотрексат 20 мг/м² + винбластин 3 мг/м² еженедельно, 9 курсов; при прогрессии — I2VA. КР 3 КР 3 КР 3 КР 3 КР 3 КР 3

Метастатические СМТ и рецидивы

Оригиналцит. 158–169

При метастазах: биопсия или полное удаление и CEVAIE (карбоплатин + ифосфамид с месной + винкристин + дактиномицин + эпирубицин + этопозид): 3 цикла (9 курсов) за 25 недель, затем лучевая терапия и метрономная поддержка винорелбин/циклофосфамид 12 месяцев (12 курсов) с 28-й недели. Хирургия метастазов — отсроченная, сомнительные очаги подтверждают гистологически. КР 3 КР 3 КР 3 КР 3 КР 3 КР 3 Интратекальная терапия при параменингеальной опухоли с опухолевыми клетками в ликворе назначается индивидуально, эффективность не доказана. КР 3 КР 3 КР 3

Вторая линия — при сокращении опухоли менее 33% после первых 3 курсов, прогрессии или отсутствии ответа; выбор по предыдущей терапии (после VA — VAIA). КР 3 КР 3 КР 3

Общие принципы терапии

Оригиналцит. 194–202
  • Химиотерапию после первичной операции начинают не ранее 7-го дня и не позже 4 недель; при перерыве более 3–4 недель делают МРТ/КТ перед началом. КР 7 КР 7 КР 7
  • Лучевую терапию проводят параллельно с химиотерапией; дактиномицин и доксорубицин исключают за 2 недели до и 2 недели после облучения; пропущенная доза дактиномицина не вводится. КР 7 КР 7 КР 7 КР 7
  • Дети до 3 месяцев: редукция дозы на 1/3, ифосфамид и антрациклины не вводят (режимы VA); до 1 года — коррекция по возрасту и массе (таблица 17). КР 7 КР 7

Лучевая терапия

Оригиналцит. 109, 203–218

Приоритет — классическое фракционирование (1,8 Гр ежедневно, 5 раз в неделю). КР 7

  • РМС (3 года и старше): при вагинальной локализации и эмбриональной РМС облучение не нужно при полной ремиссии; при частичной ремиссии (сокращение более 66%) 45 Гр вместо 50,4 Гр; общий диапазон доз 36,0–50,4 Гр по гистологии, краям и ответу. КР 7 КР 7 КР 3
  • РМС-подобные: IRS I — облучение не нужно; IRS II и III и поражение узлов — 50,4 или 54 Гр (28 или 30 фракций), буст 5,4 Гр при прогрессии. КР 7 КР 7
  • Нерабдомиосаркомоподобные: без облучения только опухоли ≤ 5 см при R0; стандартный и высокий риск — 50,4–54,0 Гр (28–30 фракций); предоперационное облучение при хорошем ответе (> 66% к неделе 9). КР 7 КР 7 КР 7 КР 7
  • Лимфоузлы: облучаются поражённые узлы — 41,4 Гр при РМС и 50,4 Гр при остальных; буст 9 Гр только при РМС и сохраняющемся увеличении; после радикальной лимфодиссекции облучение не проводят. КР 7 КР 7 КР 7 КР 7
  • Возраст: до 1 года — решение консилиума федерального центра; от 1 до 3 лет — индивидуально; при эмбриональной РМС облучение только при резидуальной болезни; при параменингеальных опухолях облучение всегда. КР 7 КР 7 КР 7 КР 7

Сопроводительная терапия

Оригиналцит. 170–190
  • Трансфузии: эритроциты 10–15 мл/кг стабильным детям без кровотечения; лейкоредуцированные компоненты; облучённые компоненты при иммуносупрессии; плазма 15 мл/кг; криопреципитат при фибриногене менее 1–1,5 г/л, 1 единица на каждые 5 кг. КР 3 КР 3 КР 3 КР 3 КР 3 КР 3
  • Питание: скрининг при поступлении и регулярно, энтеральное питание приоритетно, гастростома при зондовом питании более 6 недель, парентеральное — ступенчато. КР 3 КР 3 КР 3 КР 3
  • Венозный катетер: асептическая техника ANTT, «хлоргексидиновый душ» 2% ежедневно, промывание физраствором шприцем не менее 10 мл техникой «старт-стоп», порт без использования — раз в месяц в детской онкологии, смена непрерывной инфузионной системы не чаще раза в 7 дней и прерывистой каждые 24 часа, бесшовная фиксация; системные антикоагулянты и антибиотики для профилактики окклюзии и инфекции не рекомендуются; при окклюзии тромболитик в объёме 110% просвета у детей менее 30 кг. КР 3 КР 3 КР 3 КР 3 КР 3 КР 3 КР 3 КР 3 КР 3 КР 3 КР 3
4 / 9 / 9+6 мескурсовРМС: низкий риск VA (22 нед) / стандартный I2VA (25 нед) / высокий — I2VA + метрономная терапия 6 мес цит. 87
25мг/м²/сутциклофосфамид внутрь 1–28-й день и винорелбин 25 мг/м² в 1, 8, 15-й дни в 28-дневном курсе поддержки цит. 114
36–50,4Грдиапазон доз облучения первичной РМС (45 Гр при частичной ремиссии более 66%) цит. 109
50,4–54ГрРМС-подобные и нерабдомиосаркомоподобные СМТ (IRS II–III) цит. 211
41,4 / 50,4Гроблучение поражённых лимфоузлов при РМС / при остальных СМТ цит. 213
7 дней – 4 неделисрок начала химиотерапии после первичной операции цит. 196

Критерии оценки качества

Оригиналцит. 219–227

КР содержат 9 критериев «да/нет» (формулировки сокращены). КР, критерии качества

Критерии качества медицинской помощи

  • Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый КР, критерии качества
  • Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический (лактатдегидрогеназа, аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрансфераза, билирубин, щелочная фосфатаза, общий белок […] КР, критерии качества
  • Выполнена биопсия первичной опухоли и/или метастатического очага с патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала ткани первичной опухоли и/или […] КР, критерии качества
  • Выполнена компьютерная томография/ магнитно-резонансная томография пораженной области с контрастированием (при установлении диагноза) КР, критерии качества
  • Выполнена компьютерная томография органов грудной полости с/без внутривенным болюсным контрастированием (при установлении диагноза) КР, критерии качества
  • Выполнено цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма) (при установлении диагноза) КР, критерии качества
  • Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек (комплексное) (при установлении диагноза) КР, критерии качества
  • Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический (мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, общий билирубин, аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрансфераза, ла […] КР, критерии качества
  • Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый (перед началом каждого курса химиотерапии в случае при наличии медицинских показаний) КР, критерии качества
Слой 3

Опорные цитаты и первоисточник

Полный текст клинических рекомендаций на этой странице не воспроизводится: он защищён авторским правом и опубликован разработчиками. Здесь только короткие цитаты в информационных целях, каждая со ссылкой на раздел источника, и сведения о том, где найти оригинал.

Разработчики и первоисточник

Документ
Клинические рекомендации «Саркомы мягких тканей». МКБ-10: C22.4, C48.0, C49.0, C49.1, C49.2, C49.3, C49.4, C49.5, C49.6, C49.7, C49.8, C49.9, C76.3. Год утверждения: 2024. Возрастная категория: Дети.
Разработчики
o Российское общество детских гематологов и онкологов Утверждено: Общероссийская общественная организация «Российское общество детских онкологов и гематологов» Президент РОДОГ, д.м.н., профессор Варфоломеева С.Р. _____________________________________
ID и срок пересмотра
ID в Рубрикаторе: 76. Срок пересмотра в PDF не указан; актуальность редакции сверьте в Рубрикаторе.
Рабочая группа
Состав — приложение А1 КР.
Где полный текст
Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России, https://cr.minzdrav.gov.ru/ (поиск по названию или ID 76). Там же актуальная редакция и статус документа.

Раздел 1. Краткая информация о заболевании

Клинические рекомендации «Саркомы мягких тканей» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР

цит. 1

«Саркомы мягких тканей (СМТ) – гетерогенная группа злокачественных новообразований (ЗНО), […]»

Раздел 1.1

В разборе:Определение, эпидемиология и классификация

цит. 2

«При болезни Реклингхаузена (нейрофиброматоз I типа, ген NF1) приблизительно в 15% случаев […]»

Раздел 1.2

В разборе:Определение, эпидемиология и классификация

цит. 3

«РМС может развиваться при генетических синдромах: синдром Ли-Фраумени (мутация гена […]»

Раздел 1.2

В разборе:Определение, эпидемиология и классификация

цит. 4

«Пациенты с установленными синдромами, предрасполагающими к развитию ЗНО требуют […]»

Раздел 1.2

В разборе:Определение, эпидемиология и классификация

цит. 5

«СМТ занимают третье место в структуре заболеваемости экстракраниальными солидными […]»

Раздел 1.3

В разборе:Определение, эпидемиология и классификация

цит. 6

«СМТ чаще встречаются у мальчиков»

Раздел 1.3

В разборе:Определение, эпидемиология и классификация

цит. 7

«Соотношение мальчики: девочки - 1,5:1»

Раздел 1.3

В разборе:Определение, эпидемиология и классификация

цит. 8

«Наиболее частыми гистологическими вариантами у детей являются РМС, что составляет более […]»

Раздел 1.3

В разборе:Определение, эпидемиология и классификация

цит. 9

«Чаще всего РМС возникает в раннем детском возрасте - средний возраст пациентов в момент […]»

Раздел 1.3

В разборе:Определение, эпидемиология и классификация

цит. 10

«Показатель заболеваемости РМС составляет 0,45 на 100 тыс. детского населения, при этом […]»

Раздел 1.3

В разборе:Определение, эпидемиология и классификация

цит. 11

«Структура заболеваемости СМТ варьирует от возраста и у пациентов в возрастной группе > 10 […]»

Раздел 1.3

В разборе:Определение, эпидемиология и классификация

цит. 12

«по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем […]»

Раздел 1.4

В разборе:Кодирование по МКБ-10

цит. 13

«Основным фактором для стратификации мягкотканых опухолей является гистологически верифицированный тип опухоли»

Раздел 1.5

В разборе:Определение, эпидемиология и классификация

цит. 14

«В зависимости от чувствительности опухолей к химиотерапии СМТ классифицируются на […]»

Раздел 1.5

В разборе:Определение, эпидемиология и классификация

цит. 15

«Экстраоссальная саркома Юинга»

Раздел 1.5

В разборе:Определение, эпидемиология и классификация

цит. 16

«Синовиальная саркома»

Раздел 1.5

В разборе:Определение, эпидемиология и классификация

цит. 17

«Инфантильная фибросаркома»

Раздел 1.5

В разборе:Определение, эпидемиология и классификация

цит. 18

«Десмопластическа я мелкокруглоклеточ ная опухоль»

Раздел 1.5

В разборе:Определение, эпидемиология и классификация

цит. 19

«Злокачественная рабдоидная опухоль (экстраренальная) (рекомендуется использовать […]»

Раздел 1.5

В разборе:Определение, эпидемиология и классификация

цит. 20

«Фибросаркома (за исключением инфантильной фибросаркомы)»

Раздел 1.5

В разборе:Определение, эпидемиология и классификация

цит. 21

«Оценка распространенности процесса при СМТ Оценка распространенности процесса при СМТ […]»

Раздел 1.5

В разборе:Определение, эпидемиология и классификация

цит. 22

«Наличие опухолевых клеток в асцитической жидкости, плевральном выпоте и ликворе […]»

Раздел 1.5

В разборе:Определение, эпидемиология и классификация

цит. 23

«Послеоперационное стадирование по системе IRS IRS Определение I Локализованная, полностью […]»

Раздел 1.5

В разборе:Определение, эпидемиология и классификация

цит. 24

«Нет данных за поражение лимфоузлов IIB Макроскопически опухоль удалена полностью, но […]»

Раздел 1.5

В разборе:Определение, эпидемиология и классификация

цит. 25

«Или поражение наиболее дистально расположенного лимфоузла III Неполное удаление опухоли с […]»

Раздел 1.5

В разборе:Определение, эпидемиология и классификация

цит. 26

«Поэтому важна маркировка краев»

Раздел 1.5

В разборе:Определение, эпидемиология и классификация

цит. 27

«Качество резекции определяется худшим краем, обнаруженным при гистологическом исследовании»

Раздел 1.5

В разборе:Определение, эпидемиология и классификация

цит. 28

«Состояние пациентов с РМС-подобными опухолями в области головы/шеи (например, опухоль […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 29

«Пациенты с РМС-подобными опухолями в области мочеполового тракта могут жаловаться на боли […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 30

«Опухоли внутренних половых органов девочек могут сопровождаться развитием геморрагических […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 31

«Опухоли конечностей проявляются в виде болезненной или индолентной припухлости»

Раздел 1.6

В разборе:Клиника и диагностика

Раздел 2. Диагностика

Клинические рекомендации «Саркомы мягких тканей» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР

цит. 32

«Все дети с подозрением на опухоль должны направляться в детские онкологические центры, […]»

Раздел 2

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 33

«Жалобы и анамнез • Всем пациентам с подозрением на СМТ или с выявленной СМТ при первичном […]»

Раздел 2.1

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 34

«Физикальное обследование • Всем пациентам с подозрением на СМТ или с выявленной СМТ при […]»

Раздел 2.2

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 35

«Примечание: Пальпация лимфатических узлов у пациентов не исключает необходимость […]»

Раздел 2.2

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 36

«Лабораторные диагностические исследования • Всем пациентам с подозрением на СМТ или с […]»

Раздел 2.3

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 37

«• анализ крови биохимический общетерапевтический с включением следующих параметров: ЛДГ, […]»

Раздел 2.3

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 38

«• коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) • общий (клинический) анализ мочи»

Раздел 2.3

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 39

«• молекулярно-биологического исследования крови на вирус иммунодефицита человека ВИЧ-1 […]»

Раздел 2.3

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 40

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) […]»

Раздел 2.3

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 41

«В этих случаях показана заместительная терапия иммуноглобулинами»

Раздел 2.3

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 42

«МРТ при СМТ является более предпочтительным»

Раздел 2.4

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 43

«Визуализация зоны расположения первичной опухоли должна включать в себя исследование […]»

Раздел 2.4

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 44

«Важно, чтобы радиологическая оценка первичной опухоли и региональных лимфатических узлов […]»

Раздел 2.4

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 45

«Для достоверной оценки необходимо использовать томографы с напряженностью магнитного поля от 1.0Т до 3.0Т»

Раздел 2.4

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 46

«Кроме того, следует учитывать возраст детей и оценивать потребность в проведении […]»

Раздел 2.4

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 47

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) […]»

Раздел 2.4

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 48

«Для оценки легочных метастазов предпочтительно низкодозное сканирование по педиатрическому протоколу»

Раздел 2.4

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 49

«Аналогично современным рекомендациям для других солидных опухолей (например, саркомы […]»

Раздел 2.4

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 50

«Более мелкие изолированные очаги (не более четырех мелких очагов < 5 мм) считаются […]»

Раздел 2.4

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 51

«Для оценки пальпируемых лимфоузлов следует использовать сочетание пальпации и УЗИ-диагностики»

Раздел 2.4

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 52

«Овальные узлы с сохранными воротами на УЗИ и диаметром менее 1 см по малой оси считаются […]»

Раздел 2.4

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 53

«• Рекомендуется всем пациентам с подозрением на мягкотканные саркомы выполнение ПЭТ/КТ с […]»

Раздел 2.4 (УУР B, УДД 2)

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 54

«Исследование выполняется строго натощак (до исследования исключить прием пищи минимум за […]»

Раздел 2.4

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 55

«При этом, минимальная вводимая доза должна быть не менее 65 МБк, а максимальная не более 400 МБк»

Раздел 2.4

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 56

«Исследование выполняют приблизительно через 60 минут после в/в введения […]»

Раздел 2.4

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 57

«Все сомнительные единичные очаги, выявляемые по данным ПЭТ/КТ с флудезоксиглюкозой [18F], […]»

Раздел 2.4

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 58

«• Рекомендуется пациентам с подозрением на саркому мягких тканей в случае невозможности […]»

Раздел 2.4 (УУР C, УДД 4)

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 59

«Исследование выполняют через 2-4 часа после в/в введения радиофармпрепарата через […]»

Раздел 2.4

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 60

«• Всем пациентам с подозрением на СМТ или с выявленной СМТ в области головы и шеи при […]»

Раздел 2.4

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 61

«Иные диагностические исследования Гистологическая верификация/гистологический диагноз • […]»

Раздел 2.5

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 62

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) […]»

Раздел 2.5

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 63

«Получение ткани опухоли целесообразно проводить открытым методом»

Раздел 2.5

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 64

«• Соотношение объёма фиксирующей среды к объёму фиксируемого объекта не менее чем 10:1 • […]»

Раздел 2.5

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 65

«• Всем пациентам с подозрением на СМТ, а также при подозрении на рецидив заболевания, у […]»

Раздел 2.5

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 66

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) […]»

Раздел 2.5

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 67

«Кроме этого, проведение биопсии забрюшинных лимфатических узлов показано мальчикам в […]»

Раздел 2.5

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 68

«• Рекомендуется выполнение молекулярно-генетического исследования, пациентам с СМТ, […]»

Раздел 2.5 (УУР C, УДД 4)

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 69

«Для диагностики NTRK транслокаций пациентам с подозрением на инфантильную фибросаркому, […]»

Раздел 2.5

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 70

«Молекулярно-генетическое исследования с целью уточнения диагноза предпочтительно при […]»

Раздел 2.5

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 71

«Исследование химерных генов предпочтительно проводить с использованием РНК в качестве аналита»

Раздел 2.5

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 72

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) […]»

Раздел 2.5

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 73

«В связи с этим пункция костного мозга из одной точки не является приемлемой»

Раздел 2.5

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 74

«Требуется выполнение костномозговых пункций из 4 различных точек»

Раздел 2.5

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 75

«Таким образом, при выполнении пункции костного мозга из 4 точек общее число стекол составит 40»

Раздел 2.5

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 76

«• Всем пациентам с выявленной СМТ параменингеальной локализации с интракраниальным или […]»

Раздел 2.5

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 77

«• Рекомендовано перед каждым курсом химиотерапии проводить оценку общего состояния с […]»

Раздел 2.5 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 78

«В случае инициального поражения костного мозга после 3 курса проводится повторная КМП из […]»

Раздел 2.5

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 79

«Оценка ответа на терапию При СМТ оценка ответа проводится по результатам контрольного […]»

Раздел 2.5

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 80

«Для определения ответа на проведенную терапию проводится волюметрическая оценка опухоли с помощью МРТ или КТ»

Раздел 2.5

В разборе:Клиника и диагностика

цит. 81

«Необходима обязательная консультация пациентов с «плохим» ответом на первые три курса […]»

Раздел 2.5

В разборе:Клиника и диагностика

Раздел 3. Лечение

Клинические рекомендации «Саркомы мягких тканей» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР

цит. 82

«• Всем пациентам с верифицированной РМС рекомендовано до начала специфической терапии […]»

Раздел 3

В разборе:Стратификация и химиотерапия РМС

цит. 83

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) […]»

Раздел 3

В разборе:Стратификация и химиотерапия РМС

цит. 84

«Стратификация пациентов с РМС по группам риска Стратификация пациентов с РМС Группа риска […]»

Раздел 3

В разборе:Стратификация и химиотерапия РМС

цит. 85

«Целесообразно проведение молекулярно— генетических исследований для оценки статуса гена FOXO1»

Раздел 3

В разборе:Стратификация и химиотерапия РМС

цит. 86

«Группа риска определяется исходя из благоприятных или неблагоприятных характеристик: […]»

Раздел 3

В разборе:Стратификация и химиотерапия РМС

цит. 87

«• Всем пациентам с верифицированной РМС низкого риска, подгруппы А (см. табл. 10) […]»

Раздел 3

В разборе:Стратификация и химиотерапия РМСКлючевые числа

цит. 88

«Винкристин вводится в 1, 8, 15 и 22 день каждого курса ПХТ, #дактиномицин - в 1 и 22 день каждого курса ПХТ»

Раздел 3

В разборе:Стратификация и химиотерапия РМС

цит. 89

«Между курсами ПХТ 2-недельный перерыв для восстановления нормального гемопоэза»

Раздел 3

В разборе:Стратификация и химиотерапия РМС

цит. 90

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) […]»

Раздел 3

В разборе:Стратификация и химиотерапия РМС

цит. 91

«Не допускается проведение операции калечащего/инвалидизирующего характера на инициальном этапе терапии»

Раздел 3

В разборе:Стратификация и химиотерапия РМС

цит. 92

«Пациентам с паратестикулярной опухолью c чрезмошоночным инициальным хирургическим […]»

Раздел 3

В разборе:Стратификация и химиотерапия РМС

цит. 93

«В противном случае они будут переведены в группу стандартного риска, подгруппу B. […]»

Раздел 3

В разборе:Стратификация и химиотерапия РМС

цит. 94

«Лучевая терапия не показана»

Раздел 3

В разборе:Стратификация и химиотерапия РМС

цит. 95

«• Всем пациентам с верифицированной РМС стандартного риска, подгруппы В (см. табл. 10) […]»

Раздел 3

В разборе:Стратификация и химиотерапия РМС

цит. 96

«Между курсами ПХТ 3-недельный перерыв для восстановления нормального гемопоэза. […]»

Раздел 3

В разборе:Стратификация и химиотерапия РМС

цит. 97

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) […]»

Раздел 3

В разборе:Стратификация и химиотерапия РМС

цит. 98

«Лучевая терапия не проводится при полном удалении (R0-резекция при условии «чистых» […]»

Раздел 3

В разборе:Стратификация и химиотерапия РМС

цит. 99

«• Всем пациентам с верифицированной РМС стандартного риска, подгруппы С (см. табл. 10) […]»

Раздел 3

В разборе:Стратификация и химиотерапия РМС

цит. 100

«Между курсами ПХТ 3-недельный перерыв для восстановления нормального гемопоэза»

Раздел 3

В разборе:Стратификация и химиотерапия РМС

цит. 101

«В зависимости от ответа пациенты получают 9 курсов по схеме I2VA (подгруппа C1) или 5 […]»

Раздел 3

В разборе:Стратификация и химиотерапия РМС

цит. 102

«У пациентов из IRS группы III следует рассмотреть возможность отсроченной операции после […]»

Раздел 3

В разборе:Стратификация и химиотерапия РМС

цит. 103

«• Всем пациентам с верифицированной РМС стандартного риска, подгруппы D (см. табл. 10) […]»

Раздел 3

В разборе:Стратификация и химиотерапия РМС

цит. 104

«• Всем пациентам с верифицированной РМС стандартного риска, подгруппы С или D (см. табл. […]»

Раздел 3

В разборе:Стратификация и химиотерапия РМС

цит. 105

«• Всем пациентам с верифицированной РМС высокого риска, подгруппы E, F или G (см. табл. […]»

Раздел 3

В разборе:Стратификация и химиотерапия РМС

цит. 106

«Лучевую терапию рекомендовано проводить всем пациентам (см раздел 7.3)»

Раздел 3

В разборе:Стратификация и химиотерапия РМС

цит. 107

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) […]»

Раздел 3

В разборе:Стратификация и химиотерапия РМС

цит. 108

«У пациентов с IRS III следует рассмотреть возможность отложенной операции после […]»

Раздел 3

В разборе:Стратификация и химиотерапия РМС

цит. 109

«Доза лучевой терапии варьирует в зависимости от гистологии, состояния краев резекции при […]»

Раздел 3

В разборе:Лучевая терапияКлючевые числа

цит. 110

«• Всем пациентам с верифицированной РМС очень высокого риска, подгруппы Н (см.табл. 10) […]»

Раздел 3

В разборе:Стратификация и химиотерапия РМС

цит. 111

«Проводятся чередующиеся курсы I2VAd и I2VA – суммарно 6 курсов: 3 курса I2VAd и 3 курса […]»

Раздел 3

В разборе:Стратификация и химиотерапия РМС

цит. 112

«У пациентов с IRS III следует рассмотреть возможность отсроченной операции после […]»

Раздел 3

В разборе:Стратификация и химиотерапия РМС

цит. 113

«• Всем пациентам с верифицированной РМС высокого и очень высокого риска, (см. табл. 10) […]»

Раздел 3

В разборе:Стратификация и химиотерапия РМС

цит. 114

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) […]»

Раздел 3

В разборе:Стратификация и химиотерапия РМСКлючевые числа

цит. 115

«Таким образом, суммарно за 6 месяцев проводится 6 курсов поддерживающей ПХТ (см.схема 1)»

Раздел 3

В разборе:Стратификация и химиотерапия РМС

цит. 116

«Поддерживающая терапия по схеме #винорелбин/#циклофосфамид (6 курсов) Терапия пациентов с […]»

Раздел 3

В разборе:РМС-подобные саркомы

цит. 117

«• Всем пациентам перед началом специфической терапии рекомендуется стратифицировать […]»

Раздел 3

В разборе:РМС-подобные саркомы

цит. 118

«Сстратификация синовиальной саркомы осуществляется в соответствии стадии по IRS и TNM»

Раздел 3

В разборе:РМС-подобные саркомы

цит. 119

«Экстраоссальная саркома Юинга и недифференцированная саркома считаются опухолями с […]»

Раздел 3

В разборе:РМС-подобные саркомы

цит. 120

«Общая длительность терапии 25 недель – 9 курсов) – см. приложение А3.2, схема 13, табл. 27, 28»

Раздел 3

В разборе:РМС-подобные саркомы

цит. 121

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) […]»

Раздел 3

В разборе:РМС-подобные саркомы

цит. 122

«Пациенты с синовиальной саркомой с IRS I и опухолью ≤ 5 см, могут быть оставлены под […]»

Раздел 3

В разборе:РМС-подобные саркомы

цит. 123

«Решение об отказе от проведения адъювантной химиотерапии и лучевой терапии возможно […]»

Раздел 3

В разборе:РМС-подобные саркомы

цит. 124

«• Всем пациентам с верифицированной экстраоссальной саркомой Юинга и […]»

Раздел 3

В разборе:РМС-подобные саркомы

цит. 125

«Лечение пациентов с экстраоссальной саркомой Юинга и недифференцированными […]»

Раздел 3

В разборе:РМС-подобные саркомы

цит. 126

«• Всем пациентам с верифицированной недифференцированной саркомой рекомендовано удаление […]»

Раздел 3

В разборе:РМС-подобные саркомы

цит. 127

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) […]»

Раздел 3

В разборе:РМС-подобные саркомы

цит. 128

«Пациентам с I по IRS не проводится лучевая терапия»

Раздел 3

В разборе:РМС-подобные саркомы

цит. 129

«Пациентам с IRS II и III лучевая терапия проводится в дозе 50,4 Гр (см.раздел 7.3)»

Раздел 3

В разборе:РМС-подобные саркомы

цит. 130

«Допустима ротация курсов химиотерапии с #доксорубицином фоне проведения лучевой терапии с […]»

Раздел 3

В разборе:РМС-подобные саркомы

цит. 131

«Группа риска Гистологически й вариант Регионарные лимфоузлы Стадия по IRS Первичный […]»

Раздел 3

В разборе:Нерабдомиосаркомоподобные СМТ

цит. 132

«Исключение - при опухолях с высокой степенью злокачественности (grade 2 или 3), ≤ 5 см, с […]»

Раздел 3

В разборе:Нерабдомиосаркомоподобные СМТ

цит. 133

«Тактика терапии при неРМС-подобных СМТ в зависимости от группы риска Группа риска […]»

Раздел 3

В разборе:Нерабдомиосаркомоподобные СМТ

цит. 134

«• Всем пациентам с верифицированной неРМС-подобной СМТ группы низкого риска (см. табл. […]»

Раздел 3

В разборе:Нерабдомиосаркомоподобные СМТ

цит. 135

«• Всем пациентам с верифицированной неРМС-подобной СМТ группы стандартного риска (см. […]»

Раздел 3

В разборе:Нерабдомиосаркомоподобные СМТ

цит. 136

«У пациентов с опухолями низкой степени злокачественности (grade 1), >5 см, c IRS I […]»

Раздел 3

В разборе:Нерабдомиосаркомоподобные СМТ

цит. 137

«Пациенты с опухолью высокой степени злокачественности (grade 2 или 3) и с IRS III должны […]»

Раздел 3

В разборе:Нерабдомиосаркомоподобные СМТ

цит. 138

«• Всем пациентам с верифицированной неРМС-подобной СМТ группы высокого риска (см. табл. […]»

Раздел 3

В разборе:Нерабдомиосаркомоподобные СМТ

цит. 139

«Общая длительность терапии 25 недель – 9 курсов – см. приложение А3.3, схема 14, табл. […]»

Раздел 3

В разборе:Нерабдомиосаркомоподобные СМТ

цит. 140

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) […]»

Раздел 3

В разборе:Нерабдомиосаркомоподобные СМТ

цит. 141

«Уровень убедительности рекомендация С (уровень достоверности доказательств 5) […]»

Раздел 3

В разборе:Нерабдомиосаркомоподобные СМТ

цит. 142

«В случае нерезектабельной, рецидивирующей или метастатической формы заболевания […]»

Раздел 3

В разборе:Нерабдомиосаркомоподобные СМТ

цит. 143

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4) […]»

Раздел 3

В разборе:Нерабдомиосаркомоподобные СМТ

цит. 144

«В случае выявления перестроек генов ALK, ROS1 препаратом первой линии терапии является […]»

Раздел 3

В разборе:Нерабдомиосаркомоподобные СМТ

цит. 145

«• Всем пациентам с верифицированной инфантильной фибросаркомой рекомендуется выполнение […]»

Раздел 3

В разборе:Нерабдомиосаркомоподобные СМТ

цит. 146

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) […]»

Раздел 3

В разборе:Нерабдомиосаркомоподобные СМТ

цит. 147

«• Всем пациентам с верифицированной инфантильной фибросаркомой в случае необходимости […]»

Раздел 3

В разборе:Нерабдомиосаркомоподобные СМТ

цит. 148

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) […]»

Раздел 3

В разборе:Нерабдомиосаркомоподобные СМТ

цит. 149

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) […]»

Раздел 3

В разборе:Нерабдомиосаркомоподобные СМТ

цит. 150

«Системная терапия ангиосаркомы может проводиться по схеме доксорубицин + #винкристин + […]»

Раздел 3

В разборе:Нерабдомиосаркомоподобные СМТ

цит. 151

«Общая длительность терапии 25 недель – 9 курсов – см. приложение А3.3, табл. 32, 33) и с […]»

Раздел 3

В разборе:Нерабдомиосаркомоподобные СМТ

цит. 152

«• Всем пациентам с верифицированным фиброматозом и миофиброматозом (агрессивные […]»

Раздел 3

В разборе:Нерабдомиосаркомоподобные СМТ

цит. 153

«Курс VAС (терапия фиброматоза/миофиброматоза) (см. схему 4): #Винкристин 1,5 мг/м2 в/в […]»

Раздел 3

В разборе:Нерабдомиосаркомоподобные СМТ

цит. 154

«Циклофосфамид 20 мг/кг в/в в день 1 недели 1»

Раздел 3

В разборе:Нерабдомиосаркомоподобные СМТ

цит. 155

«Параллельное введение #месны 3000 мг/м2/сут в/в продленной инфузией в 1-2 дни + 20% […]»

Раздел 3

В разборе:Нерабдомиосаркомоподобные СМТ

цит. 156

«Терапии по схеме VAC Курс MTX/VBL (терапия фиброматоза/миофиброматоза) (см.схему 5): […]»

Раздел 3

В разборе:Нерабдомиосаркомоподобные СМТ

цит. 157

«Схема курса MTX/VBL Курс I2VA (терапия фиброматоза/миофиброматоза): #Ифосфамид 3000 мг/м2 […]»

Раздел 3

В разборе:Нерабдомиосаркомоподобные СМТ

цит. 158

«Первичное хирургическое удаление метастазов не всегда необходимо, кроме жизнеугрожающих […]»

Раздел 3

В разборе:Метастатические СМТ и рецидивы

цит. 159

«Хирургические вмешательства, направленные на удаление первичной опухоли и метастатических […]»

Раздел 3

В разборе:Метастатические СМТ и рецидивы

цит. 160

«• Всем пациентам с верифицированной СМТ с инициально выявленными отдаленными метастазами […]»

Раздел 3

В разборе:Метастатические СМТ и рецидивы

цит. 161

«Пациент получает 3 цикла (9 курсов) в течение 25 недель с последующей ЛТ и метрономной […]»

Раздел 3

В разборе:Метастатические СМТ и рецидивы

цит. 162

«В случае параменингеальных опухолей с распространением опухолевых клеток в […]»

Раздел 3

В разборе:Метастатические СМТ и рецидивы

цит. 163

«• Всем пациентам с верифицированной СМТ с инициально выявленными отдаленными метастазами […]»

Раздел 3

В разборе:Метастатические СМТ и рецидивы

цит. 164

«Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств 2) […]»

Раздел 3

В разборе:Метастатические СМТ и рецидивы

цит. 165

«Роль интратекальной химиотерапии в настоящий момент остается спорной»

Раздел 3

В разборе:Метастатические СМТ и рецидивы

цит. 166

«Таким образом, введение химиопрепаратов интратекально определяется индивидуально для […]»

Раздел 3

В разборе:Метастатические СМТ и рецидивы

цит. 167

«К ним относятся пациенты с объемом сокращения опухоли после первых 3 курсов химиотерапии […]»

Раздел 3

В разборе:Метастатические СМТ и рецидивы

цит. 168

«• Всем пациентам с рецидивом СМТ рекомендовано проведение химиотерапии в зависимости от […]»

Раздел 3

В разборе:Метастатические СМТ и рецидивы

цит. 169

«Предложение по лечению пациентов с неудовлетворительным ответом на инициальную […]»

Раздел 3

В разборе:Метастатические СМТ и рецидивы

цит. 170

«• Стабильным пациентам детского возраста со злокачественными новообразованиями в […]»

Раздел 3

В разборе:Сопроводительная терапия

цит. 171

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) • Пациентам […]»

Раздел 3

В разборе:Сопроводительная терапия

цит. 172

«• С целью предотвращения посттрансфузионной реакции трансплантат против хозяина, […]»

Раздел 3

В разборе:Сопроводительная терапия

цит. 173

«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5) • […]»

Раздел 3

В разборе:Сопроводительная терапия

цит. 174

«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5) • […]»

Раздел 3

В разборе:Сопроводительная терапия

цит. 175

«• Трансфузии криопреципитат рекомендуется в дозе 1 единица на каждые 5 кг массы тела больного»

Раздел 3

В разборе:Сопроводительная терапия

цит. 176

«• Рекомендуется всем пациентам при поступлении в стационар и далее регулярно проводить […]»

Раздел 3 (УУР B, УДД 4)

В разборе:Сопроводительная терапия

цит. 177

«• При выборе пути нутритивной поддержки рекомендуется в качестве приоритетного […]»

Раздел 3

В разборе:Сопроводительная терапия

цит. 178

«• При текущей или потенциальной необходимости проведения зондового питания […]»

Раздел 3

В разборе:Сопроводительная терапия

цит. 179

«• Начало парентерального питания рекомендуется производить постепенно, ступенчато […]»

Раздел 3

В разборе:Сопроводительная терапия

цит. 180

«• Рекомендуется применять асептическую технику ANTT (Aseptic Non-Touch Technique) при […]»

Раздел 3 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Сопроводительная терапия

цит. 181

«• Рекомендуется проведение «Хлоргексидинового душа» у пациентов (в том числе детей) с […]»

Раздел 3 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Сопроводительная терапия

цит. 182

«• Не рекомендовано системное применение антикоагулянтов с целью профилактики тромботической окклюзии катетера»

Раздел 3 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Сопроводительная терапия

цит. 183

«• Не рекомендовано системное применение антибиотиков с целью профилактики инфекционных осложнений»

Раздел 3 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Сопроводительная терапия

цит. 184

«• Рекомендуется менять непрерывную инфузионную систему не чаще, чем 1 раз в 7 дней, […]»

Раздел 3 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Сопроводительная терапия

цит. 185

«• Рекомендуется менять прерывающуюся инфузионную систему и прерывающиеся вторичные […]»

Раздел 3 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Сопроводительная терапия

цит. 186

«• У детей весом менее 30 кг рекомендуется введение тромболитика/фибринолитика […]»

Раздел 3

В разборе:Сопроводительная терапия

цит. 187

«• Рекомендуется для промывания ЦВК и ПВК использовать шприцы объемом не менее 10 мл или с […]»

Раздел 3 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Сопроводительная терапия

цит. 188

«• Рекомендуется промывать ЦВК и ПВК техникой «старт-стоп»»

Раздел 3 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Сопроводительная терапия

цит. 189

«• В детской онкологической практике рекомендуется промывать неиспользуемый катетер Порт каждый месяц»

Раздел 3

В разборе:Сопроводительная терапия

цит. 190

«• Не рекомендуется использовать шовную фиксацию по причине высокого риска инфекционных осложнений»

Раздел 3 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Сопроводительная терапия

Разделы 4–6. Реабилитация, профилактика, организация помощи

Клинические рекомендации «Саркомы мягких тканей» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР

цит. 191

«Критерии начала метрономной терапии по схеме винорелбин/циклофосфамид: лейкоциты ≥ 2 […]»

Раздел 7

В разборе:Стратификация и химиотерапия РМС

цит. 192

«При развитии гематологической токсичности на фоне метрономной терапии по схеме […]»

Раздел 7

В разборе:Стратификация и химиотерапия РМС

цит. 193

«В случае дальнейшей гематологической токсичности целесообразно снижение дозы #винорелбина […]»

Раздел 7

В разборе:Стратификация и химиотерапия РМС

цит. 194

«Модификация дозировок химиопрепаратов для детей младше 1 года В зависимости от возраста и […]»

Раздел 7

В разборе:Общие принципы терапии

цит. 195

«Коррекция доз препаратов в зависимости от возраста и массы тела пациента Возраст Масса […]»

Раздел 7

В разборе:Общие принципы терапии

цит. 196

«Химиотерапия и операция • После обширной инициальной операции не рекомендовано начинать […]»

Раздел 7

В разборе:Общие принципы терапииКлючевые числа

цит. 197

«До начала химиотерапии после первичной операции должно пройти не более четырех недель!»

Раздел 7

В разборе:Общие принципы терапии

цит. 198

«Комментарий: в случае длительного перерыва после инициальной операции (более 3-4 недель) […]»

Раздел 7

В разборе:Общие принципы терапии

цит. 199

«Химиотерапия и лучевая терапия Чтобы воспользоваться преимуществами синергетического […]»

Раздел 7

В разборе:Общие принципы терапии

цит. 200

«На время проведения лучевой терапии из курса ПХТ исключается дактиномици и доксорубицин […]»

Раздел 7

В разборе:Общие принципы терапии

цит. 201

«Учитывая возможность развития отсроченных реакции в ранее облученных областях, […]»

Раздел 7

В разборе:Общие принципы терапии

цит. 202

«Пропущенная доза дактиномицина далее в курсах ПХТ не вводится»

Раздел 7

В разборе:Общие принципы терапии

цит. 203

«Классическое фракционирование (одна фракция в сутки, пять фракций в неделю, с разовой […]»

Раздел 7

В разборе:Лучевая терапия

цит. 204

«Планируемая доза облучения зависит от возраста, гистологии опухоли, ее ответа на лечение […]»

Раздел 7

В разборе:Лучевая терапия

цит. 205

«Пациенты в частичной ремиссии (сокращение опухоли более чем на 66%) получают 45 Гр вместо […]»

Раздел 7

В разборе:Лучевая терапия

цит. 206

«Пациенты с опухолями из группы IRS II или III и пациенты с поражением лимфоузлов должны […]»

Раздел 7

В разборе:Лучевая терапия

цит. 207

«В случае прогрессии заболевания или плохого ответа допускается подведение буста в дозе […]»

Раздел 7

В разборе:Лучевая терапия

цит. 208

«Только пациенты с опухолями ≤ 5 см и первичной резекцией R0 (группа низкого риска) не нуждаются в облучении»

Раздел 7

В разборе:Лучевая терапия

цит. 209

«Все пациенты из групп стандартного и высокого риска должны получать ЛТ»

Раздел 7

В разборе:Лучевая терапия

цит. 210

«Предоперационная лучевая терапия целесообразна для пациентов с хорошим/полным ответом на […]»

Раздел 7

В разборе:Лучевая терапия

цит. 211

«Доза для всех пациентов составляет 50,4–54,0 Гр с разделением на 28–30 фракций […]»

Раздел 7

В разборе:Лучевая терапияКлючевые числа

цит. 212

«Облучение вовлеченных лимфатических узлов производится независимо от гистологии и ответа на химиотерапию»

Раздел 7

В разборе:Лучевая терапия

цит. 213

«У пациентов с изначальными четкими радиологическими и/или патоморфологическими признаками […]»

Раздел 7

В разборе:Лучевая терапияКлючевые числа

цит. 214

«Дополнительный буст в дозе 9 Гр используется только при лечении пациентов с […]»

Раздел 7

В разборе:Лучевая терапия

цит. 215

«После радикальной лимфодиссекции лучевая терапия на область пораженных лимфоузлов не […]»

Раздел 7

В разборе:Лучевая терапия

цит. 216

«Возраст > 1 и < 3 лет на момент начала проведения лучевой терапии Показания и сроки […]»

Раздел 7

В разборе:Лучевая терапия

цит. 217

«Эмбриональная рабдомиосаркома: Лучевая терапия проводится только при наличии резидуальной […]»

Раздел 7

В разборе:Лучевая терапия

цит. 218

«Исключение: При параменингальных опухолях всегда используется лучевая терапия, даже когда […]»

Раздел 7

В разборе:Лучевая терапия

Критерии оценки качества

Клинические рекомендации «Саркомы мягких тканей» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР

цит. 219

«Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 1

В разборе:Критерии оценки качества

цит. 220

«Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический (лактатдегидрогеназа, […]»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 2

В разборе:Критерии оценки качества

цит. 221

«Выполнена биопсия первичной опухоли и/или метастатического очага с патолого-анатомическое […]»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 3

В разборе:Критерии оценки качества

цит. 222

«Выполнена компьютерная томография/ магнитно-резонансная томография пораженной области с […]»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 4

В разборе:Критерии оценки качества

цит. 223

«Выполнена компьютерная томография органов грудной полости с/без внутривенным болюсным […]»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 5

В разборе:Критерии оценки качества

цит. 224

«Выполнено цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма) (при установлении диагноза)»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 6

В разборе:Критерии оценки качества

цит. 225

«Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек (комплексное) (при […]»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 7

В разборе:Критерии оценки качества

цит. 226

«Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический (мочевина, креатинин, общий […]»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 8

В разборе:Критерии оценки качества

цит. 227

«Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый (перед началом каждого курса […]»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 9

В разборе:Критерии оценки качества

Первоисточник

Полный текст клинических рекомендаций (ID 76) — в Рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава России. Разработчики: o Российское общество детских гематологов и онкологов Утверждено: Общероссийская общественная организация «Российское общество детских онкологов и гематологов» Президент РОДОГ, д.м.н., профессор Варфоломеева С.Р. _____________________________________.

Страница — краткое изложение клинических рекомендаций для образовательных целей и цитирование отдельных положений со ссылкой на источник. Она не заменяет полный текст КР и не является медицинской или юридической консультацией: при расхождении прав оригинал в Рубрикаторе.