Клинические рекомендации · ID 315 · утверждены в 2024 г.

Клинические рекомендации «Отосклероз»

Краткое изложение КР: определение, этиология и патогенез, эпидемиология, МКБ-10, классификации (Преображенский–Патякина, интраоперационная, по МСКТ), клиника, критерии диагноза, отомикроскопия, камертональные пробы, аудиометрия, импедансометрия, МСКТ с денситометрией, инактивирующая терапия, стапедопластика, кохлеарная имплантация, слухопротезирование, послеоперационные рекомендации. Каждое положение со ссылкой на раздел и уровнем доказательности, как в оригинале.

Разработчики
  • Национальная медицинская ассоциация оториноларингологов

Одобрено Научно-практическим советом Минздрава России (на титульном листе)

Документ
Клинические рекомендации · ID 315 · утверждены в 2024 г.
Возрастная категория
взрослые | дети
Первоисточник
Открыть в Рубрикаторе КР (ID 315)
Источник разбора
КР 315, PDF из подборки клинических рекомендаций; сверено 31 октября 2026 г.
Для кого
Оториноларинголог · Сурдолог-оториноларинголог · Ординатор
Слой 1

О документе

Краткое описание: про что документ, кто его разработал, какой у него статус и из чего он состоит.

Про что документ

Клинические рекомендации (2024) по отосклерозу у взрослых и детей — патогенез, формы по аудиометрии и КТ, критерии диагноза, отомикроскопия, аудиометрия, МСКТ височных костей с денситометрией, инактивирующая терапия, показания к стапедопластике, кохлеарная имплантация и слухопротезирование.

О чём документ
Отосклероз — первичное метаболическое поражение костной капсулы лабиринта с прогрессирующей, чаще двусторонней тугоухостью и шумом. Диагноз ставят по жалобам, нормальной отомикроскопии, пороговой аудиометрии с костно-воздушным интервалом, тимпанограмме типа A или As без акустических рефлексов и МСКТ височных костей с денситометрией. Стапедопластика показана при костно-воздушном интервале не менее 25–30 дБ без признаков активного процесса; при активном отосклерозе и кохлеарной форме — инактивирующая терапия (бисфосфонат, кальций, натрия фторид, альфакальцидол); при недостаточном слухе — слухопротезирование, при тяжёлой тугоухости — кохлеарная имплантация.
Кого касается
взрослые | дети. Врачи: Оториноларинголог, Сурдолог-оториноларинголог, Ординатор. паспорт КР
Заболевание и коды
МКБ-10: H80.
Кто разработал
Национальная медицинская ассоциация оториноларингологов. паспорт КР
Год утверждения
2024; ID в Рубрикаторе 315; пересмотр не позднее 2026. паспорт КР

Как читать эту страницу

Страница состоит из трёх слоёв. Слой 1 (этот) даёт общее представление. Слой 2 — собственное краткое изложение рекомендаций по структуре КР. Слой 3 содержит короткие цитаты с номерами разделов КР.

Каждое утверждение во втором слое несёт пин вида КР 1.1. Он ведёт к цитате в третьем слое, а цитата указывает раздел КР. Если пересказ и оригинал расходятся, прав оригинал.

УУРЧто значит
AСильная рекомендация: все критерии эффективности важны, все исследования хорошего или удовлетворительного качества, выводы согласованы
BУсловная рекомендация: не все критерии важны, не все исследования качественны и/или выводы не согласованы
CСлабая рекомендация: нет доказательств надлежащего качества
УДДДля лечения, профилактики, реабилитации
1Систематический обзор РКИ с метаанализом
2Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований другого дизайна с метаанализом
3Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные
4Несравнительные исследования, описание случая или серии, «случай–контроль»
5Только обоснование механизма действия или мнение экспертов

Шкала УДД для диагностических вмешательств приведена в приложении А2 КР. паспорт КР

Слой 2

Главное для практики

Кодирование по МКБ-10

Оригиналцит. 35
КодНазвание по КР
H80):

КР 1.4

Определение

Оригиналцит. 1–3
  • Отосклероз — специфическое первичное метаболическое поражение костной капсулы ушного лабиринта: особая форма остеодистрофии с преимущественно двусторонним очаговым поражением энхондрального слоя капсулы КР 1.1
  • Сначала разрушается костная ткань с образованием мягких кровенаполненных отоспонгиозных очагов, затем в них откладываются соли кальция и образуется очень плотная склеротическая кость КР 1.1
  • Фазы размягчения и склерозирования кости чередуются волнообразно КР 1.1

Этиология и патогенез

Оригиналцит. 4–23
  • Единой теории нет; основные гипотезы — аутосомно-доминантная наследственная, вирусная, аутоиммунная и эндокринно-метаболическая КР 1.2, КР 1.2
  • Наследование аутосомно-доминантное с проявляемостью гена 20–40 % (неполная пенетрантность); определены локусы: 15q25-26 (OTSC1), 7q34-36 (OTSC2), 6p21-22 (OTSC3), 16q22-23 (OTSC4), 3q22–24 (OTSC5), 6q13-q16.1 (OTSC7), 9p13.1-q21.11 (OTSC8), 1q41-q44 (OTSC10) КР 1.2, КР 1.2
  • Аутоиммунная гипотеза: антитела к коллагену II и IX типов в сыворотке, титр антител к коллагену II типа выше, чем у здоровых КР 1.2, КР 1.2
  • Трансформирующий фактор роста β1 подавляет дифференцировку остеокластов и ингибирует нормальное ремоделирование капсулы лабиринта; костные морфогенетические белки BMP2, 4 и 7 влияют на хондрогенез, их мутации нарушают остеогенез КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2
  • Вирусная гипотеза: вирус кори (структурные единицы и белок оболочки в очагах, РНК вируса по ПЦР в перилимфе и кости; антитела к белкам вируса в перилимфе во всех случаях, РНК в 80 % препаратов основания и арки стремени, но не в клетках очагов); в основании стремени найден также фактор некроза опухоли КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2
  • Значение имеют филогенетические особенности строения лабиринта и унаследованная неполноценность его капсулы: повышенная чувствительность остатков эмбрионального хряща к экзо- и эндогенным сдвигам, которые становятся провоцирующими факторами КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2
  • Эндокринно-обменные нарушения (прежде всего желёз, регулирующих минеральный обмен: надпочечники, гипофиз, паращитовидные и половые железы) — провоцирующие факторы фазового характера; их роль сложна и изучена недостаточно КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2

Эпидемиология

Оригиналцит. 24–34
  • Клинически проявляющийся отосклероз — у 0,1–1 % населения мира; чаще у европеоидов, редко у жителей Японии и Южной Америки, реже всего у негроидной расы; в Европе 0,3–0,4 % КР 1.3, КР 1.3, КР 1.3, КР 1.3
  • За 30 лет число случаев уменьшилось, возрос средний возраст пациентов; отмечено увеличение распространённых форм со смешанной тугоухостью КР 1.3, КР 1.3
  • У детей до 14 лет — 1,5–3 %; при стапедопластике у детей до 16 лет очаги найдены в 17 % случаев КР 1.3, КР 1.3
  • В Москве за 10 лет рост до 4,8 % в структуре заболеваний уха и сосцевидного отростка и до 11,9 % среди хирургического лечения (за счёт улучшения диагностики) КР 1.3, КР 1.3
  • У женщин вдвое чаще (63–84 %); пик — 20–40 лет КР 1.3
  • H80.0 — отосклероз, вовлекающий овальное окно, не облитерирующий; H80.1 — облитерирующий; H80.2 — кохлеарный; H80.8 — другие формы; H80.9 — неуточнённый КР 1.4, КР 1.4, КР 1.4, КР 1.4, КР 1.4

Классификация

Оригиналцит. 40–59

По тональной пороговой аудиометрии

  • Наиболее распространена классификация Н. А. Преображенского и О. К. Патякиной (1973) по средним порогам костной проводимости на 0,5, 1 и 2 кГц КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5
  • Тимпанальная форма — пороги костной проводимости до 20 дБ; смешанная I — 21–30 дБ; смешанная II — более 30 дБ; кохлеарная — более 50 дБ КР 1.5
  • Выделяют гистологический и клинический отосклероз, активную (незрелую, отоспонгиоз) и неактивную (зрелую) стадии — это определяет лечение КР 1.5

По интраоперационной картине

  • Во время операции возможна лишь визуальная оценка распространённости процесса в нише овального окна КР 1.5, КР 1.5
  • Стапедиальный отосклероз бывает ограниченный, умеренный, распространённый и облитерирующий КР 1.5
  • Облитерирующие формы наиболее сложны для стапедопластики; три степени: 1 — утолщение подножной пластинки стремени за счёт равномерного распространения очагов; 2 — очаги суживают нишу по краям, подножная пластинка не изменена; 3 — очаги суживают нишу и вовлекают подножную пластинку и суперструктуры стремени КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5

По МСКТ височных костей

  • Фенестральная (очаги у окна преддверия), ретрофенестральная (вокруг базального и апикального завитков, окна улитки, полукружных каналов, дна внутреннего слухового прохода) и смешанная формы; очаги единичные или множественные КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5
  • Денситометрия: плотность нормальной капсулы лабиринта +2000…+2200 HU; при плотности очагов менее 1000 HU процесс активен (деминерализация, отоспонгиоз), более 1000 HU — неактивен КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5
  • Форма отосклероза и плотность очагов влияют на тактику ведения КР 1.5

Клиническая картина

Оригиналцит. 60–63
  • Прогрессирующее, чаще двустороннее снижение слуха; субъективный шум в одном или обоих ушах — низко- и среднечастотный у 50 %, высокочастотный у 10 % КР 1.6
  • Парацузия Виллизия (лучшее восприятие речи в шуме, чем в тишине) — у половины пациентов КР 1.6, КР 1.6
  • Головокружение и расстройства равновесия — у 24 % КР 1.6

Диагностика

Оригиналцит. 64–147

Критерии диагноза

  • Жалобы на прогрессирующее снижение слуха на одно или оба уха, шум; нормальная отомикроскопическая картина; кондуктивная, смешанная или нейросенсорная тугоухость по пороговой аудиометрии при 100 % разборчивости речи; тимпанограмма типа A или As и отсутствие акустических рефлексов; латерализация ультразвука: при кохлеарной форме в лучше слышащее ухо (пороги чувствительности в норме или несколько выше), при фенестральной и смешанных формах — в хуже слышащее ухо (пороги до 15 дБ); на КТ с денситометрией — участки пониженной плотности на фоне высокоплотной гомогенной капсулы КР 2
  • КТ: при фенестральной форме — очаг пониженной плотности в промонториальной стенке кпереди от окна преддверия; при кохлеарной — очаги, повторяющие ход завитков улитки и достигающие стенок внутреннего слухового прохода; при смешанной — признаки обеих форм КР 2

Жалобы и анамнез

  • Опрашивать всех пациентов о прогрессирующем снижении слуха (С/5): основная жалоба — постепенное «беспричинное» снижение слуха; тугоухость чаще двусторонняя, в 15–30 % односторонняя; течение зависит от активности очагов — ранний дебют даёт облитерирующие и распространённые очаги и быстрое прогрессирование, поздний — ограниченные очаги КР 2.1, КР 2.1, КР 2.1, КР 2.1, КР 2.1, КР 2.1
  • О шуме в ушах (С/5): довольно постоянный признак; в начале слышен только в тишине, с нарастанием тугоухости усиливается КР 2.1, КР 2.1, КР 2.1
  • Об улучшении слуха в шуме (С/5): парацузия Виллизия характерна для выраженной фиксации стремени при сохранной костной проводимости; при смешанной тугоухости встречается реже КР 2.1, КР 2.1, КР 2.1, КР 2.1
  • О головокружении и нарушении равновесия (С/4): около 24 % пациентов; отосклероз выявлен у 0,7 % пациентов с головокружением; причина — внутрилабиринтная гипертензия (после операции расстройства купируются) КР 2.1, КР 2.1, КР 2.1, КР 2.1

Физикальное обследование

  • Отомикроскопия и/или отоэндоскопия всем (С/4): барабанная перепонка состоятельная с чёткими контурами КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2
  • Характерные признаки выявляются у 10–21 %: симптом Лемперта (истончение барабанной перепонки с изменением цвета из-за атрофии фиброзного слоя), Хилова (истончение кожи наружного слухового прохода), Тойнби (мало или нет серы), Швартца (просвечивание расширенных сосудов мыса через истончённую перепонку — признак активной стадии, у 50 %), Вирховского–Тилло (снижение чувствительности кожи слухового прохода и перепонки и секреции потовых желез, широкий слуховой проход) КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2
  • Ни один признак не патогномоничен — учитывают только в комплексе КР 2.2

Лабораторные исследования

  • Специфической лабораторной диагностики нет; обследование при подготовке к плановой госпитализации — по стандарту первичной медико-санитарной помощи (приказ Минздрава России от 20.12.2012 № 1102н) КР 2.3, КР 2.3

Инструментальные исследования

  • Камертональные пробы (Ринне, Федериче, Вебер; С128–512) всем (С/4): выявляют костно-воздушный интервал и хуже слышащее ухо — показание к аудиометрии; при кохлеарной форме пробы Ринне и Федериче положительные, Вебер латерализуется в лучше слышащее ухо КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4
  • Тональная пороговая аудиометрия всем (С/4): оценивают пороги воздушной и костной проводимости и костно-воздушный интервал (резерв улитки); характерно двустороннее повышение порогов воздушной проводимости на низких и средних частотах (0,125–2 кГц), чаще восходящая кривая; с длительностью растут пороги костной проводимости (поражение звукопроводящего аппарата и нарушение внутриулиткового проведения; по теории Кархарта — нарушение микромеханики и гидродинамики улитки на 0,5–2 кГц); по кривой различают тимпанальную, смешанную и кохлеарную формы КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4
  • Исследование чувствительности к ультразвуку и его латерализации всем (С/4): пороги при отосклерозе до 15 дБ; при кохлеарной форме в норме или несколько выше; латерализация в хуже слышащее ухо (60,9 %) может говорить о гидропсе лабиринта, характерна при длительности более 10 лет и подтверждается электрокохлеографией; очаги могут вовлекать утрикулярный нерв и сдавливать эндолимфатический проток, обструкция дистального отдела протока — расширение саккулюса вплоть до контакта с основанием стремени; ни одна методика не гарантирует диагностику гидропса, а это важно для показаний к операции; при речевой аудиометрии разборчивость 100 % КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4
  • Акустическая импедансометрия (тимпанометрия и рефлексометрия) всем (С/5): тимпанограмма A или As, акустический рефлекс отсутствует КР 2.4, КР 2.4
  • КТ височных костей (МСКТ шагом 0,3–1 мм в аксиальной и коронарной проекциях с мультипланарной реконструкцией и денситометрией) всем (С/4): единственный объективный неинвазивный метод определения отосклероза, локализации, распространённости и активности (чувствительность 80–95 %, специфичность 99,1 %); до операции выявляет особенности и заболевания, имитирующие отосклероз и снижающие эффективность лечения: неотосклеротическую фиксацию цепи косточек, дегисценцию верхнего полукружного канала, расширение водопровода преддверия, остеодистрофии (болезнь Ван дер Хуве), облитерирующий отосклероз, оссификацию окна улитки и лабиринта КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4
  • Денситометрия капсулы: плотность снижена с +1500 до +300 HU при норме +2000…+2200 HU (начальная или далеко зашедшая деминерализация) КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4
  • Фенестральная форма: очаги чаще у впередиоконной щели, переднего полюса основания стремени с распространением на переднюю ножку; зрелые очаги +1000…+1100 HU; активный отоспонгиоз +500…+800 HU (диапазон активной формы +300…+800 HU); тугоухость может быть от тимпанальной до смешанной КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4
  • Смешанная форма: помимо фенестральных очагов — участки пониженной плотности вокруг улитки, до окна улитки и дна внутреннего слухового прохода; смешанная тугоухость 1–2 степени; плотность очагов +300…+800 HU КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4
  • Кохлеарная форма: в начальной стадии плотность +1500…+1100 HU; при умеренной активной стадии вокруг базального и апикального завитков +1000…+600 HU, с распространением к окну улитки, дну внутреннего слухового прохода и горизонтальному полукружному каналу (очаги +600…+800 HU); при высокой активности — деминерализация на уровне базального и апикального завитков, возможно преддверие и полукружные каналы, плотность +300…+600 HU, возможна костная облитерация (чаще в базальном завитке и горизонтальном канале) КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4
  • После стапедопластики КТ определяет причины неудачи: положение протеза и глубину погружения в преддверие, некроз длинной ножки наковальни, перилимфатическую фистулу, гранулёму окна преддверия; функциональная МСКТ оценивает движение цепи косточек КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4
  • Иные исследования не применяются КР 2.5

Консервативное: инактивирующая терапия

  • Взрослым (С/5): при кохлеарной форме; при тимпанальной и смешанной формах в активной стадии на дооперационном этапе; при активной форме, выявленной во время операции — для инактивации очагов отоспонгиоза КР 3.1, КР 3.1
  • Эффект: ослабляет ферментативные процессы, снижает активность, тормозит нарастание сенсоневрального компонента, повышает плотность капсулы, останавливает рост очагов и облитерацию улитки, уменьшает вероятность реоссификации после операции КР 3.1, КР 3.1
  • Длительность терапии подбирают по плотности очагов на МСКТ с денситометрией КР 3.1, КР 3.1
  • Комплекс на один курс КР 3.1 - Бисфосфонат: ибандроновая кислота 3 мг/3 мл внутривенно болюсно (15–30 секунд) в процедурном кабинете 1 раз в 3 месяца, либо 150 мг внутрь 1 раз в месяц за час до еды, запивая стаканом воды; либо алендроновая кислота 70 мг 1 раз в неделю за час до еды, запивая стаканом воды КР 3.1, КР 3.1 - Кальция глюконат 500 мг по 1 таблетке 3 раза в день после еды КР 3.1 - Натрия фторид по 30–60 мг (0,5 мг/кг) в течение 2 месяцев: ионы фтора стабилизируют кальций при минерализации, стимулируют остеобласты, уменьшают резорбцию, повышают устойчивость кости к остеокластам КР 3.1, КР 3.1 - Альфакальцидол 0,25 мкг (1 капсула) 1 раз в день: регулирует кальциево-фосфорный обмен, повышает минерализацию кости КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1
  • Курс длится 3 месяца; число курсов (1, 2 или 4 с перерывом 3 месяца) определяется плотностью очагов; терапию проводят до плотности очагов не менее +1000…+1500 HU: при плотности ниже +300 HU — 4 курса, при +300…+600 HU — 2 курса, для +600…+900 HU число курсов в тексте обрезано КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1

Хирургическое лечение

  • Показания: жалобы на снижение слуха и шум; кондуктивная или смешанная тугоухость с костно-воздушным интервалом не менее 30 дБ; отсутствие признаков активного отосклероза (по отомикроскопии и МСКТ с денситометрией); нет перфорации барабанной перепонки и инфекции в наружном слуховом проходе; нет общих противопоказаний к плановой операции КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2
  • Стапедопластика (С/4) пациентам старше 15 лет при кондуктивной или смешанной тугоухости с костно-воздушным интервалом не менее 25–30 дБ, без признаков активного процесса и без общих противопоказаний; это паллиативный метод; в пользу операции — большее прогрессирование нейросенсорного компонента в неоперированных ушах КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2
  • Противопоказана при острых воспалительных процессах и обострении хронических, при декомпенсации заболеваний; относительные противопоказания — активный процесс, операция на единственном слышащем ухе, широкий водопровод преддверия по МСКТ; описана послеоперационная глухота при синдроме широкого водопровода преддверия КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2
  • Кохлеарная имплантация взрослым (С/4): при кохлеарной форме или высоких порогах после стапедопластики с двусторонней тугоухостью 4–5 степени, разборчивости простых односложных слов менее 30 % при оптимально подобранных аппаратах на оба уха, отсутствии патологии улитки по МСКТ и МРТ и достаточной мотивации КР 3.2, КР 3.2

Слухопротезирование и реабилитация

Оригиналцит. 183–188
  • Электроакустическая реабилитация всем с недостаточным слухом и разборчивостью речи, в том числе после операции, при кохлеарной форме, общих противопоказаниях к операции и отказе от неё (С/5) КР 3.3, КР 4
  • Показание: уровень слуха ниже социального — пороги костной проводимости более 30 дБ или воздушной 45 дБ и более в зоне речевых частот, с учётом феномена ускоренного нарастания громкости и пожеланий пациента; также после операции, при единственном слышащем ухе КР 3.3, КР 3.3, КР 4, КР 4

Профилактика

Оригиналцит. 189
  • Профилактики не существует КР 5

Организация помощи

Оригиналцит. 190–196
  • Первичный приём оториноларинголога и сурдолога-оториноларинголога КР 6, КР 6
  • Плановая госпитализация при показаниях к операции: жалобы на снижение слуха и шум; костно-воздушный интервал не менее 25 дБ; нет признаков активного процесса; нет перфорации и инфекции; нет общих противопоказаний; выполнены обследования, установленные стационаром КР 6, КР 6
  • Выписка на 7–10 день после контрольной аудиометрии: пороги костной проводимости не хуже дооперационных, костно-воздушный интервал сохранён или сокращён КР 6, КР 6, КР 6

Дополнительно

Оригиналцит. 197–199
  • После операции постельный режим 1–2 суток с положением на противоположном ухе; в течение месяца беречь ухо от воды и громких звуков; полёты на самолёте противопоказаны до 3 месяцев КР 7, КР 7, КР 7

Информация для пациентов

Оригиналцит. 200–213
  • Отосклероз — патологический рост кости в среднем ухе, способный привести к потере слуха; обычно начинается с одного уха и охватывает оба; на ранних стадиях теряются низкие частоты; почти всегда нарушено звукопроведение, на поздних стадиях и восприятие КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В
  • Наблюдает сурдолог; реабилитация — слуховые аппараты или стапедопластика (при фиксации стремени: удаляют ножки стремени, в подножной пластинке делают отверстие и вставляют протез-поршень; возможна установка протеза на аутотрансплантат из вены) КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В
  • Результат хороший у девяти из десяти, неэффективна менее чем в 1 % КР, прил. В, КР, прил. В
  • Слуховые аппараты эффективны на поздних стадиях, когда операция не показана КР, прил. В, КР, прил. В

Критерии оценки качества

Оригиналцит. 214–222

КР содержат 9 критериев «да/нет» (формулировки сокращены). КР, критерии качества

Критерии качества медицинской помощи

Слой 3

Опорные цитаты и первоисточник

Полный текст клинических рекомендаций на этой странице не воспроизводится: он защищён авторским правом и опубликован разработчиками. Здесь только короткие цитаты в информационных целях, каждая со ссылкой на раздел источника, и сведения о том, где найти оригинал.

Разработчики и первоисточник

Документ
Клинические рекомендации «Отосклероз». МКБ-10: H80. Год утверждения: 2024. Возрастная категория: взрослые | дети. Одобрено Научно-практическим советом Минздрава России.
Разработчики
Национальная медицинская ассоциация оториноларингологов
ID и срок пересмотра
ID в Рубрикаторе: 315. Пересмотр не позднее 2026 года (по титульному листу); актуальность редакции сверьте в Рубрикаторе.
Рабочая группа
Состав — приложение А1 КР.
Где полный текст
Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России, https://cr.minzdrav.gov.ru/ (поиск по названию или ID 315). Там же актуальная редакция и статус документа.

Раздел 1. Краткая информация о заболевании

Клинические рекомендации «Отосклероз» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР

цит. 1

«Отосклероз – специфическое заболевание, представляющее собой первичное метаболическое поражение костной капсулы ушного лабиринта, выражающееся особой […]»

Раздел 1.1

В разборе:Определение

цит. 2

«При этом вначале наблюдается деструкция костной ткани с образованием мягких отоспонгиозных кровенаполненных очагов, а затем – образование очень […]»

Раздел 1.1

В разборе:Определение

цит. 3

«Эти фазы размягчения и склерозирования кости имеют волнообразное течение»

Раздел 1.1

В разборе:Определение

цит. 4

«В настоящее время описывается много теорий причин и патогенеза этого заболевания, которые в той или иной мере способствуют возникновению отосклероза»

Раздел 1.2

В разборе:Этиология и патогенез

цит. 5

«Среди основных гипотез можно выделить следующие: аутосомная доминантная наследственная, вирусная, аутоиммунная и эндокринно-метаболическая, которые […]»

Раздел 1.2

В разборе:Этиология и патогенез

цит. 6

«Многочисленные генетические исследования доказывают, что отосклероз является аутосомно-доминантным заболеванием с проявляемостью гена от 20 до 40%, […]»

Раздел 1.2

В разборе:Этиология и патогенез

цит. 7

«Современные генетическое исследования позволили определить гены, ответственные за развитие наследственного отосклероза и их локализацию – хромосомы: […]»

Раздел 1.2

В разборе:Этиология и патогенез

цит. 8

«Присутствие антител в сыворотке крови к коллагену типа II и IX у больных отосклерозом может свидетельствовать об аутоиммунной гипотезе развития заболевания»

Раздел 1.2

В разборе:Этиология и патогенез

цит. 9

«Также это подтверждается исследованиями, которые выявили в сыворотке крови больных отосклерозом более высокий титр антител к коллагену типа II в сравнении со здоровыми»

Раздел 1.2

В разборе:Этиология и патогенез

цит. 10

«Выявлено участие трансформирующего фактора роста b1 (TGFB 1 – transforming growth factor) в патогенезе отосклероза»

Раздел 1.2

В разборе:Этиология и патогенез

цит. 11

«Его активность угнетает дифференцирование остеокластов и ингибирует нормальное ремоделирование капсулы лабиринта»

Раздел 1.2

В разборе:Этиология и патогенез

цит. 12

«Обнаружено участие костных морфогенетических белков (BMP – bone morphogenetic proteins) BMP2, 4 и 7, которые влияют на хондрогенез, а их мутации […]»

Раздел 1.2

В разборе:Этиология и патогенез

цит. 13

«Морфологические и биохимические исследования доказали ассоциации между вирусом кори, который относят к экологическим факторам, и развитием отосклероза»

Раздел 1.2

В разборе:Этиология и патогенез

цит. 14

«При иммуногистохимических исследованиях хондроцитов костной ткани, и в особенности, отоспонгиозных очагов было подтверждено наличие структурных […]»

Раздел 1.2

В разборе:Этиология и патогенез

цит. 15

«Наличие РНК вируса кори было доказано проведением ПЦР при исследовании перилимфы и костной ткани у больных отосклерозом»

Раздел 1.2

В разборе:Этиология и патогенез

цит. 16

«Анализ перилимфы показал наличие антител к белкам вируса кори во всех случаях, и в 80% наличие РНК вируса в препаратах основания и арки стремени, […]»

Раздел 1.2

В разборе:Этиология и патогенез

цит. 17

«Некоторые исследователи кроме вируса кори обнаружили и фактор некроза опухоли в основаниях стремени, удаленных во время операции у больных отосклерозом»

Раздел 1.2

В разборе:Этиология и патогенез

цит. 18

«Несомненно, что в возникновении отосклероза играет роль филогенетическая особенность строения лабиринта у человека и унаследованная врожденная […]»

Раздел 1.2

В разборе:Этиология и патогенез

цит. 19

«Это выражается в наследовании повышенной чувствительности (сенсибилизации) лабиринта, остатков его эмбрионального хряща ко всякого рода экзо-и эндогенным сдвигам»

Раздел 1.2

В разборе:Этиология и патогенез

цит. 20

«В этих условиях эти факторы приобретают роль провоцирующих»

Раздел 1.2

В разборе:Этиология и патогенез

цит. 21

«В генезе отосклероза также отмечены эндокринно-обменные нарушения, однако роль их в манифестации отосклероза является сложной и недостаточно изученной»

Раздел 1.2

В разборе:Этиология и патогенез

цит. 22

«Наиболее вероятно, что проявлению отосклероза предшествует нарушение функций нескольких эндокринных желез, в первую очередь тех, которые регулируют […]»

Раздел 1.2

В разборе:Этиология и патогенез

цит. 23

«Нарушения минерального, углеводного и белкового обмена при отосклерозе, по-видимому, являются провоцирующими факторами и носят характер фазовых […]»

Раздел 1.2

В разборе:Этиология и патогенез

цит. 24

«Распространенность клинически проявляющегося отосклероза составляет 0,1-1% мирового населения»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 25

«Данные Американской Академии Оториноларингологии свидетельствуют о более частой встречаемости отосклероза у лиц кавказской национальности и редкой – […]»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 26

«Реже всех заболеванию подвержены лица негроидной расы»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 27

«Среди жителей Европы распространенность отосклероза составляет 0,3-0,4%»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 28

«За последние 30 лет исследований отмечено уменьшение количества случаев этого заболевания, увеличение среднего возраста пациентов»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 29

«При этом некоторые исследователи констатировали увеличение распространённых форм со смешанным характером тугоухости»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 30

«Развитие отосклероза у детей до 14 лет наблюдается у 1,5-3%»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 31

«В то же время при анализе стапедопластик, выполненных у детей до 16 лет, в 17% случаях обнаружены очаги отосклероза»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 32

«За прошедшие 10 лет в г»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 33

«Москве наблюдается увеличение случаев отосклероза (до 4,8%) в структуре заболеваний и хирургического его лечения (до 11,9%) среди патологии уха и […]»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 34

«Частота встречаемости заболевания в 2 раза выше среди женщин и составляет от 63 до 84%, а пик встречаемости – соответствует 20-40 годам»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 35

«по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем Отосклероз (H80): H80.0 Отосклероз, вовлекающий овальное окно, не облитерирующий»

Раздел 1.4

В разборе:Кодирование по МКБ-10Коды МКБ-10

цит. 36

«H80.1 Отосклероз, вовлекающий овальное окно, облитерирующий»

Раздел 1.4

В разборе:Коды МКБ-10

цит. 37

«H80.2 Кохлеарный отосклероз»

Раздел 1.4

В разборе:Коды МКБ-10

цит. 38

«H80.8 Другие формы отосклероза»

Раздел 1.4

В разборе:Коды МКБ-10

цит. 39

«H80.9 Отосклероз неуточненный»

Раздел 1.4

В разборе:Коды МКБ-10

цит. 40

«Наиболее распространенной в России является классификация отосклероза, разработанная Н.А. Преображенским и О.К. Патякиной в 1973 году»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 41

«Она основана на данных ТПА, с учетом состояния усредненных значений порогов КП на частотах 0,5, 1 и 2 кГц»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 42

«В зависимости от уровня средних порогов КП выделяют: тимпанальную, смешанную I, смешанную II и кохлеарную формы отосклероза»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 43

«Тимпанальная форма (пороги слуха по КП до 20); смешанная форма I (от 21 до 30 дБ); смешанная форма II (>30 дБ) и кохлеарная форма (КП >50 дБ)»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 44

«Согласно многим патоморфологическим и клиническим исследованиям, принято выделять гистологический и клинический отосклероз, активную (незрелую, […]»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 45

«Другие классификации основаны на интраоперационной визуализации распространённости очагов отосклероза»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 46

«В связи с тем, что во время хирургического вмешательства возможна лишь визуальная оценка распространённости процесса в НОП»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 47

«Ряд авторов выявляет только 4 типа стапедиального отосклероза: ограниченный, умеренный, распространенный и облитерирующий»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 48

«Наиболее сложными для проведения стапедопластики являются облитерирующие формы отосклероза»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 49

«По визуальной картине их разделяют на 3 степени: 1 – утолщение ППС за счет равномерного распространения отоочагов»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 50

«2 – отоочаги суживают НОП по краям, при этом ППС не изменена»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 51

«3 – очаги отосклероза суживают нишу, вовлекая в процесс и ППС и суперструктуры стремени»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 52

«По распространенности очагов отосклероза, выявленной при проведении МСКТ височных костей с МПР выделяют фенестральную, ретрофенестральную и смешанную формы»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 53

«Фенестральная форма характеризуется локализацией очагов отосклероза в области окна преддверия капсулы лабиринта, ретрофенестральная – вокруг […]»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 54

«Очаги могут быть единичными или множественными»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 55

«Одной из характеристик метода МСКТ височных костей является денситометрия, которая используется для анализа плотности капсулы лабиринта»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 56

«Установлено, что при плотности менее 1000 ед»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 57

«НU (плотность нормальной костной капсулы лабиринта +2000 – +2200 ед»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 58

«НU – единицы Hounsfield) отосклеротический процесс является активным (деминерализация, отоспонгиоз); при плотности более 1000 ед»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 59

«Форма отосклероза и плотность очагов, выявленных при МСКТ височных костей, влияют на выбор дальнейшей тактики ведения пациента»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 60

«Основными симптомами отосклеротического поражения капсулы лабиринта являются: прогрессирующее, чаще двустороннее снижение слуха и субъективное […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 61

«Иногда отмечается относительно лучшее восприятие речи в условиях шума, чем в тишине - paracusis Willisii (Виллизия симптом, Виллизия феномен, паракузия)»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 62

«Симптом обнаруживают в среднем у половины пациентов с отосклерозом»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 63

«Жалобы на головокружение и расстройство равновесия предъявляют лишь 24% больных отосклерозом»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

Раздел 2. Диагностика

Клинические рекомендации «Отосклероз» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР

цит. 64

«медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики Критерии установления диагноза: жалобы на прогессирующее снижение слуха на […]»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 65

«При фенестральной форме по данным компьютерной томографии височной кости в промонториальной стенке барабанной полости, кпереди от окна преддверия […]»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 66

«Рекомендуется опрашивать всех пациентов о прогрессирующем снижении слуха на одно или оба уха»

Раздел 2.1 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Диагностика

цит. 67

«основными жалобами пациентов при всех формах отосклероза являются прогрессирующее, постепенное, «беспричинное» снижение слуха»

Раздел 2.1

В разборе:Диагностика

цит. 68

«Тугоухость при отосклерозе, как правило, двусторонняя, в 15-30% случаев определяется односторонний процесс»

Раздел 2.1

В разборе:Диагностика

цит. 69

«На течение заболевания и характера тугоухости влияет активность отосклеротических очагов»

Раздел 2.1

В разборе:Диагностика

цит. 70

«Так отмечено, что ранний возраст начала снижения слуха характеризуется формированием облитерирующих и распространенных очагов отосклероза, а поздний […]»

Раздел 2.1

В разборе:Диагностика

цит. 71

«Появление очагов в раннем возрасте вызывает быстрое прогрессирование тугоухости, чего не наблюдается в пожилом возрасте»

Раздел 2.1

В разборе:Диагностика

цит. 72

«Рекомендуется опрашивать всех пациентов о наличии ушного шума в одном или обоих ушах»

Раздел 2.1 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Диагностика

цит. 73

«довольно постоянным признаком отосклеротического поражения является субъективное ощущение шума в одном или обоих ушах низко-и среднечастотного […]»

Раздел 2.1

В разборе:Диагностика

цит. 74

«В начале заболевания шум слышен только в тишине, с нарастанием уровня тугоухости его интенсивность увеличивается»

Раздел 2.1

В разборе:Диагностика

цит. 75

«Рекомендуется опрашивать всех пациентов об улучшении слуха в шумной обстановке»

Раздел 2.1 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Диагностика

цит. 76

«характерный признак отосклероза – относительно лучшее восприятие речи в условиях шума, чем в тишине – paracusis Willisii (Виллизия симптом, Виллизия феномен, паракузия)»

Раздел 2.1

В разборе:Диагностика

цит. 77

«Симптом обнаруживают в среднем у половины пациентов с отосклерозом, он более характерен для выраженной фиксации стремени, если остается сохранным […]»

Раздел 2.1

В разборе:Диагностика

цит. 78

«С развитием смешанной формы тугоухости паракузиc обнаруживают реже»

Раздел 2.1

В разборе:Диагностика

цит. 79

«Рекомендуется опрашивать всех пациентов о наличии головокружения и/или расстройств равновесия»

Раздел 2.1 (УУР C, УДД 4)

В разборе:Диагностика

цит. 80

«жалобы на головокружение и расстройство равновесия предъявляют около 24% пациентов с отосклерозом»

Раздел 2.1

В разборе:Диагностика

цит. 81

«Среди пациентов с головокружениями у 0,7% выявлен отосклероз»

Раздел 2.1

В разборе:Диагностика

цит. 82

«Объясняются данные вестибулярные расстройства внутрилабиринтной гипертензией, поскольку после операции эти расстройства купируются»

Раздел 2.1

В разборе:Диагностика

цит. 83

«Физикальное обследование»

Раздел 2.2

В разборе:Диагностика

цит. 84

«Рекомендуется выполнять всем пациентам отомикроскопию и/или отоэндоскопию для оценки состояния наружного слухового прохода и барабанной перепонки»

Раздел 2.2 (УУР C, УДД 4)

В разборе:Диагностика

цит. 85

«при отомикроскопии барабанная перепонка состоятельная с четкими опознавательными контурами»

Раздел 2.2

В разборе:Диагностика

цит. 86

«Можно визуализировать характерные признаки отосклероза, однако они выявляются у 10-21% пациентов»

Раздел 2.2

В разборе:Диагностика

цит. 87

«К ним относят симптом Лемперта (истончение барабанной перепонки с изменением ее цвета, обусловленное атрофией фиброзного слоя), симптом Хилова […]»

Раздел 2.2

В разборе:Диагностика

цит. 88

«Cимптом Швартца (просвечивание расширенных сосудов слизистой оболочки в области мыса через истонченную барабанную перепонку – признак активной стадии […]»

Раздел 2.2

В разборе:Диагностика

цит. 89

«Cимптом Вирховского-Тилло (уменьшение чувствительности кожи наружного слухового прохода, барабанной перепонки и секреции потовых желез, широкий наружный слуховой проход)»

Раздел 2.2

В разборе:Диагностика

цит. 90

«Однако, ни один из отоскопических признаков отосклероза нельзя назвать патогномоничным, их принимают во внимание только в комплексе с другими проявлениями болезни»

Раздел 2.2

В разборе:Диагностика

цит. 91

«Лабораторные диагностические исследования Специфической лабораторной диагностики не существует»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 92

«Лабораторные методы исследования выполняются при подготовке к плановой госпитализации (плановое хирургическое лечение) (Приказ Министерства […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 93

«Инструментальные диагностические исследования»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 94

«Рекомендуется выполнять камертональные исследования всем пациентам: пробы Ринне, Федериче, Вебера для скрининговой оценки характера тугохости»

Раздел 2.4 (УУР C, УДД 4)

В разборе:Диагностика

цит. 95

«камертональные качественные исследования (С128-512) позволяют в скрининговом режиме определить (пробы Ринне и Федеричи) наличие костно-воздушного […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 96

«При кохлеарной форме отосклероза отмечаются положительные камертональные пробы Ринне и Федеричи, а латерализация звука камертонов С128-512 при […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 97

«Рекомендуется выполнять всем пациентам тональную аудиометрию пороговую (ТАП) для оценки формы и степени тугоухости»

Раздел 2.4 (УУР C, УДД 4)

В разборе:Диагностика

цит. 98

«наибольшее распространение в диагностике отосклероза получила ТАП»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 99

«Оценивают не только уровень слуха по ВП и КП, но и величину КВИ (резерв улитки)»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 100

«Для отосклероза характерно двустороннее повышение порогов по ВП в зоне низких и средних частот (0,125-2 кГц), чаще в виде восходящей кривой с небольшим подъемом»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 101

«С развитием и увеличением длительности болезни отмечается повышение порогов КП»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 102

«Что касается повышения порогов слуха по КП, то данные изменения объясняются как поражением звукопроводящего аппарата, так и нарушением внутриулиткового проведения»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 103

«Именно нарушением микромеханики и гидродинамики улитки на частотах 0,5-2 кГц объясняется теория R. Carhartа о механической природе сенсоневрального […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 104

«В зависимости от характера аудиометрической кривой различают тимпанальную, смешанную и кохлеарную формы отосклероза (Приложение Г1)»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 105

«Рекомендуется проведение всем пациентам исследование чувствительности к ультразвуку и его латерализации для оценки характера тугоухости»

Раздел 2.4 (УУР C, УДД 4)

В разборе:Диагностика

цит. 106

«при анализе результатов УЗВ аудиометрии выявлено, что для больных отосклерозом пороги чувствительности УЗВ соответствуют до 15 дБ»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 107

«При кохлеарной форме они в пределах нормы или несколько выше»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 108

«Латерализация УЗВ при кохлеарном отосклерозе направлена в лучше слышащее ухо при одностороннем или асимметричном двустороннем снижении слуха»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 109

«Если при отосклерозе латерализация УЗВ направлена в хуже слышащее ухо (определяется в 60,9% случаев), то это может свидетельствовать, в том числе, и […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 110

«Это характерно для больных, страдающих отосклерозом более 10 лет, и подтверждается данными ЭКоГ»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 111

«Также имеются данные о том, что очаги отосклероза могут вовлекать в процесс утрикулярный нерв и сдавливать эндолимфатический проток»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 112

«Выраженная обструкция дистального отдела эндолимфатического протока очагами отосклероза может вызвать и расширение саккулюса, вплоть до его […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 113

«В то же время ни одна из методик достоверно не свидетельствует о 100% диагностике гидропса лабиринта, его локализации в эндо-или перилимфатическом […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 114

«При речевой аудиометрии в зависимости от выраженности тугоухости отмечается 100% разборчивость речи»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 115

«Рекомендуется всем пациентам проведение акустической импедансометрии (тимпанометрия и акустическая рефлексометрия) для исключения патологии среднего […]»

Раздел 2.4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Диагностика

цит. 116

«для отосклероза характерна тимпанограмма типа «А» или «As» и отсутствие акустического рефлекса (Приложение Г1)»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 117

«Рекомендуется всем пациентам компьютерная томография височных костей для определения отосклероза, локализации, распространенности и оценки степени активности очагов»

Раздел 2.4 (УУР C, УДД 4)

В разборе:Диагностика

цит. 118

«в настоящее время МСКТ височных костей (шагом 0,3-1 мм) в аксиальной и коронарной проекциях с МПР и денситометрией является единственным объективным, […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 119

«МСКТ височных костей до операции играет большую роль в диагностике анатомических особенностей строения, аномалий и заболеваний височной кости, […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 120

«Все это в значительной степени влияет на планирование хирургического лечения и его прогноз»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 121

«Для повышения чувствительности метода многие авторы используют денситометрические исследования, то есть анализируют плотность капсулы лабиринта»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 122

«При анализе плотности капсулы улитки у больных отосклерозом было выявлено ее снижение в сравнении со здоровыми лицами обусловленной деминерализацией костной ткани»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 123

«Снижение плотности капсулы лабиринта от +1500 до +300 ед»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 124

«НU (в норме +2000 – +2200 ед»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 125

«НU) свидетельствует о начальной или далеко зашедшей ее деминерализации»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 126

«При фенестральной форме отосклероза, на МСКТ височных костей, очаги отосклероза наиболее часто визуализируются в области впередиоконной щели, […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 127

«Плотность зрелых очагов отосклероза в основном составляет от +1000 до +1100 ед HU»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 128

«При плотности очагов от +500 до +800 ед»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 129

«HU, можно предположить наличие активного отосклероза (отоспонгиоза) (рис. 1)»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 130

«Стоит отметить, что при фенестральной локализации очагов отосклероза по данным МСКТ височных костей, вид тугоухости может быть различным (от […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 131

«Активная форма отосклероза (отоспонгиоз): плотность очагов +300 – +800 ед»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 132

«При смешанных формах, выявленных по МСКТ височных костей, помимо фенестральной локализации очагов отоспонгиоза или отосклероза, определяются участки […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 133

«При этом по данным ТПА может определяться смешанная форма тугоухости (1-2 ст.)»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 134

«Смешанная форма отосклероза (плотность очагов отоспонгиоза +300 – +800 ед»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 135

«При кохлеарном отосклерозе, в начальной его стадии в костной капсуле лабиринта, окружающей улитку, выявляются участки пониженной плотности +1500 – +1100 ед»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 136

«При умеренно выраженной активной стадии – в костной капсуле лабиринта, вокруг базального и апикального завитков улитки определяются хорошо видимые на […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 137

«HU, часто распространяющиеся на область окна улитки и могут достигать дна ВСП и горизонтального полукружного канала (рис. 3)»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 138

«Кохлеарная форма отосклероза (плотность очагов +600 – +800 ед»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 139

«На стадии высокой активности кохлеарного отосклероза выявляется деминерализация костной капсулы ушного лабиринта на уровне базального и апикального завитков улитки»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 140

«Также изменения могут достигать преддверия и полукружных каналов»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 141

«Плотность при этом колеблется от +300 до +600 ед»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 142

«На этой стадии развития отосклероза могут определяться явления костной облитерации структур лабиринта»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 143

«Наиболее часто явления облитерации по данным МСКТ височных костей выявляются в базальном завитке улитке и горизонтальном полукружном канале (Приложение Г1) [ 45, 47]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 144

«Также МСКТ височных костей актуальна для диагностики причин неудовлетворительных результатов стапедопластики»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 145

«С помощью метода можно определить положение протеза, глубину его погружения в преддверие, некроз длинной ножки наковальни, перилимфатическую фистулу […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 146

«Расширяет возможности метода в определении движения цепи слуховых косточек и появление функциональной мультиспиральной МСКТ височных костей»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 147

«Иные диагностические исследования Не применяются»

Раздел 2.5

В разборе:Диагностика

Раздел 3. Лечение

Клинические рекомендации «Отосклероз» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР

цит. 148

«Консервативное лечение»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 149

«Рекомендуется инактивирующая терапия взрослым пациентам: - с кохлеарной формой отосклероза, с целью инактивации очагов отоспонгиоза; - с тимпанальной […]»

Раздел 3.1 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Лечение

цит. 150

«инактивирующая терапия вследствие ослабления ферментативных процессов снижает активность отосклероза, тормозит нарастание сенсоневрального компонента […]»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 151

«Кроме того, данная терапия останавливает рост отоспонгиозных очагов и препятствует облитерации улитки»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 152

«Достигаемым техническим результатом является повышение эффективности инактивирующей терапии у больных различными формами активного отосклероза, за […]»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 153

«Взрослым пациентам с различными формами активного отосклероза проводят курсы инактивирующей терапии с помощью комплекса лекарственных средств с […]»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 154

«Комплекс инактивирующей терапии включает (1 курс): 1»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 155

«Бифосфонат– препарат (#Ибандроновая кислота - высокоактивный азотсодержащий бифосфонат, ингибитор костной резорбции и активности остеокластов), […]»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 156

«Или препарат алендроновой кислоты (#Алендроновая кислота ) - по 1 таблетке (70 мг) 1 раз в неделю за 1 час до еды, запивая стаканом воды»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 157

«2. #Кальция глюконат 500 мг применяется у взрослых пациентов по 1 таблетке 3 раза в день после еды»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 158

«3. #Натрия фторид применяется у взрослых пациентов в таблетках по 30-60 мг (0,5 мг / 1 кг массы)в течении 2 месяцев»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 159

«Ионы фтора стабилизируют кальций в процессе минерализации, индуцируют остеогенез путем стимуляции остеобластов, уменьшают резорбцию кости, повышают […]»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 160

«4. #Альфакальцидол – применяется у взрослых пациентов по 1 капсуле (0,25 мкг) 1 раз в день»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 161

«Препарат регулирующий кальций-фосфорный обмен»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 162

«Действующее вещество – альфакальцидол – предшественник активного метаболита витамина D3»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 163

«Увеличивает минерализацию костной ткани и повышает ее упругость за счет стимулирования синтеза белков матрикса кости»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 164

«Предложенный комплекс препаратофективен курсом в течение 3 месяцев»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 165

«При этом количество курсов 1, 2 или 4 с перерывом в 3 месяца зависит от плотности очагов отоспонгиоза в лабиринте, которая определяется методом МСКТ […]»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 166

«Курсы инактивирующей терапии проводятся до момента достижения плотности очагов не менее +1000 –+1500 ед»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 167

«В соответствии с полученными данными разработана эффективная частота назначения курсов инактивирующей комплексной терапии: - при плотности очагов отоспонгиоза <+300 ед»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 168

«HU назначается 4 курса комплексной инактивирующей терапии, - при +300 – +600 ед»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 169

«HU – 2 курса, при +600 – +900 ед»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 170

«Хирургическое лечение Показаниями к хирургическому лечению являются: 1. жалобы пациента на снижение слуха и наличие субъективного ушного шума»

Раздел 3.2

В разборе:Лечение

цит. 171

«2. кондуктивный или смешанный характер тугоухости с КВИ – не менее 30 дБ»

Раздел 3.2

В разборе:Лечение

цит. 172

«3. отсутствие признаков активного отосклероза (по данным отомикроскопии и МСКТ височных костей с денситометрией)»

Раздел 3.2

В разборе:Лечение

цит. 173

«4. отсутствие перфорации барабанной перепонки и инфекции в наружном слуховом проходе»

Раздел 3.2

В разборе:Лечение

цит. 174

«5. отсутствие общих противопоказаний для проведения планового хирургического вмешательства»

Раздел 3.2

В разборе:Лечение

цит. 175

«Рекомендована стапедопластика пациентам старше 15 лет с отосклерозом при кондуктивный или смешанный характер тугоухости с КВИ - не менее 25-30 дБ; […]»

Раздел 3.2 (УУР C, УДД 4)

В разборе:Лечение

цит. 176

«стапедопластика является паллиативным хирургическим методом лечения кондуктивной и смешанной тугоухости у пациентов с отосклерозом»

Раздел 3.2

В разборе:Лечение

цит. 177

«В пользу проведения операции свидетельствует факт большего прогрессирования нейросенсорного компонента тугоухости в неоперированных ушах в сравнении с оперированными»

Раздел 3.2

В разборе:Лечение

цит. 178

«Хирургическое вмешательство противопоказано во время острых и обострения хронических воспалительных процессов, а также в период декомпенсации […]»

Раздел 3.2

В разборе:Лечение

цит. 179

«Относительными противопоказаниями для выполнения стапедопластики являются активный отосклеротический процесс, операция на единственно слышащем ухе и […]»

Раздел 3.2

В разборе:Лечение

цит. 180

«В зарубежной литературе имеются сведения развития послеоперационной глухоты у пациентов с отосклерозом и синдромом широкого водопровода преддверия»

Раздел 3.2

В разборе:Лечение

цит. 181

«Рекомендуется кохлеарная имплантация взрослым пациентам с отосклерозом»

Раздел 3.2 (УУР C, УДД 4)

В разборе:Лечение

цит. 182

«рекомендуется у больных кохлеарной формой отосклероза или высоких порогах слуха после стапедопластики с двусторонней тугоухостью 4-5 степени, при […]»

Раздел 3.2

В разборе:Лечение

цит. 183

«Рекомендуется проведение электроакустической реабилитации всем пациентам с недостаточным уровнем слуха и разборчивости речи в том числе и после […]»

Раздел 3.3 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Слухопротезирование и реабилитация

цит. 184

«рекомендуется пациентам при уровне слуха ниже социального (пороги костной проводимости более 30 дБ или воздушной проводимости более 45 дБ в зоне […]»

Раздел 3.3

В разборе:Слухопротезирование и реабилитация

цит. 185

«При этом учитываются пожелания и самого пациента в отношении самого факта слухопротезирования, в том числе и после операции, при наличии единственно […]»

Раздел 3.3

В разборе:Слухопротезирование и реабилитация

Разделы 4–6. Реабилитация, профилактика, организация помощи

Клинические рекомендации «Отосклероз» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР

цит. 186

«Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том […]»

Раздел 4

В разборе:Слухопротезирование и реабилитация

цит. 187

«Рекомендуется проведение электроакустической реабилитации всем пациентам с недостаточным уровнем слуха и разборчивости речи в том числе и после […]»

Раздел 4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Слухопротезирование и реабилитация

цит. 188

«рекомендуется пациентам при уровне ниже социального (пороги костной проводимости более 30 дБ или воздушной проводимости 45 и более дБ в зоне речевых […]»

Раздел 4

В разборе:Слухопротезирование и реабилитация

цит. 189

«Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики Не существует»

Раздел 5

В разборе:Профилактика

цит. 190

«Организация оказания медицинской помощи Первичный осмотр (прием) врача-оториноларинголога»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 191

«Первичный осмотр (прием) врача-сурдолога-оториноларинголога»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 192

«Медицинские показания для госпитализации»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 193

«Показанием к плановой госпитализации является наличие показаний к оперативному лечению: - жалобы пациента на снижение слуха и наличие субъективного […]»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 194

«Выписка проводится на 7-10 день после предварительной оценки слуха по ТПА»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 195

«Оценка слуховой функции с помощью ТПА: пороги по КП сохраняются без изменений в сравнении с дооперационным уровнем»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 196

«КВИ в зависимости от метода операции сохраняется на прежнем уровне или сокращается (ВП уменьшаются, улучшаются)»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 197

«Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния) После операции в зависимости от методики операции […]»

Раздел 7

В разборе:Дополнительно

цит. 198

«Необходимо в течение месяца беречь ухо от попадания воды и громких звуков»

Раздел 7

В разборе:Дополнительно

цит. 199

«Противопоказаны полеты на самолете до 3 месяцев»

Раздел 7

В разборе:Дополнительно

Критерии оценки качества

Клинические рекомендации «Отосклероз» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР

цит. 214

«Выполнена отомикроскопия при постановке диагноза»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 1

В разборе:Критерии оценки качества

цит. 215

«Выполнено исследование органа слуха с помощью камертонов при постановке диагноза»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 2

В разборе:Критерии оценки качества

цит. 216

«Выполнена тональная пороговая аудиометрия при постановке диагноза»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 3

В разборе:Критерии оценки качества

цит. 217

«Выполнена акустическая импедансометрия при постановке диагноза»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 4

В разборе:Критерии оценки качества

цит. 218

«Выполнена мультиспиральная компьютерная томография височных костей при постановке диагноза»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 5

В разборе:Критерии оценки качества

цит. 219

«Выполнено консервативное лечение»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 6

В разборе:Критерии оценки качества

цит. 220

«Выполнено хирургическое лечение (стапедопластика)»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 7

В разборе:Критерии оценки качества

цит. 221

«Выполнена электроакустическая реабилитация»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 8

В разборе:Критерии оценки качества

цит. 222

«Выполнена кохлеарная имплантация»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 9

В разборе:Критерии оценки качества

Приложение В. Информация для пациента

Клинические рекомендации «Отосклероз» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР

цит. 200

«Приложение В. Информация для пациента Отосклероз – заболевание, связанное с патологическим ростом кости в среднем ухе и способное привести к […]»

Приложение В

В разборе:Информация для пациентов

цит. 201

«Обычно оно начинается с одностороннего снижения остроты слуха, постепенно охватывающего оба уха»

Приложение В

В разборе:Информация для пациентов

цит. 202

«При аудиометрии на ранних стадиях, как правило, заметна потеря реакции на звуки низкой частоты»

Приложение В

В разборе:Информация для пациентов

цит. 203

«Почти во всех случаях нарушается проведение звука»

Приложение В

В разборе:Информация для пациентов

цит. 204

«Иногда нарушается и восприятие звука, чаще на поздних стадиях заболевания»

Приложение В

В разборе:Информация для пациентов

цит. 205

«Пациенты с отосклерозом лечатся и наблюдаются врачом-сурдологом»

Приложение В

В разборе:Информация для пациентов

цит. 206

«Реабилитация тугоухости при отосклерозе проводится двумя методами: это применение слуховых аппаратов или оперативное вмешательство – стапедопластика»

Приложение В

В разборе:Информация для пациентов

цит. 207

«Оно выполняется в случае, когда имеется фиксация стремечка в овальном окне»

Приложение В

В разборе:Информация для пациентов

цит. 208

«Операция заключается в удалении ножек стремечка и замены его протезом»

Приложение В

В разборе:Информация для пациентов

цит. 209

«В подножной пластинке стремечка делается небольшое отверстие и в него вставляется тонкий протез, который работает наподобие поршня (поршневая […]»

Приложение В

В разборе:Информация для пациентов

цит. 210

«Данные операции дают хороший результат у больных, страдающих отосклерозом – нарушением подвижности слуховых косточек в среднем ухе»

Приложение В

В разборе:Информация для пациентов

цит. 211

«Положительные результаты отмечаются у девяти из десяти пациентов, прошедших данную операцию, у менее 1 % оперированных больных операция была неэффективна»

Приложение В

В разборе:Информация для пациентов

цит. 212

«Альтернативным методом слуховой реабилитации является слухопротезирование»

Приложение В

В разборе:Информация для пациентов

цит. 213

«Слуховые аппараты могут помочь эффективно справиться с нарушением слуха лишь на поздних стадиях заболевания, когда оперативное лечение не показано»

Приложение В

В разборе:Информация для пациентов

Первоисточник

Полный текст клинических рекомендаций (ID 315) — в Рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава России. Разработчики: Национальная медицинская ассоциация оториноларингологов.

Страница — краткое изложение клинических рекомендаций для образовательных целей и цитирование отдельных положений со ссылкой на источник. Она не заменяет полный текст КР и не является медицинской или юридической консультацией: при расхождении прав оригинал в Рубрикаторе.