Клинические рекомендации · ID 726 · утверждены в 2025 г.

Клинические рекомендации «Нейромышечный сколиоз»

Краткое изложение клинических рекомендаций по нейромышечному сколиозу: эпидемиология при разных нервно-мышечных болезнях, обследование (рентгенография, КТ, функция дыхания, денситометрия), консервативное лечение, показания и противопоказания к операции, антибиотикопрофилактика, обезболивание, профилактика ВТЭО, реабилитация и наблюдение. Каждое положение со ссылкой на раздел и уровнем доказательности, как в оригинале.

Разработчики
  • Российская ассоциация хирургов-вертебрологов
  • Ассоциация травматологов-ортопедов России
  • AOSpine
  • Союз реабилитологов России

Указано в PDF разработчики; одобрение в тексте не указано

Документ
Клинические рекомендации · ID 726 · утверждены в 2025 г.
Возрастная категория
дети | взрослые
Первоисточник
Открыть в Рубрикаторе КР (ID 726)
Источник разбора
КР 726, PDF из подборки клинических рекомендаций; сверено 29 октября 2026 г.
Для кого
Нейрохирург · Травматолог-ортопед · Невролог · Анестезиолог-реаниматолог · Врач ЛФК и реабилитации · Ординатор, студент
Слой 1

О документе

Краткое описание: про что документ, кто его разработал, какой у него статус и из чего он состоит.

Про что документ

Клинические рекомендации «Нейромышечный сколиоз» (2025) — классификация, диагностика, корсетное и хирургическое лечение, анестезиологическое ведение, обезболивание, реабилитация и наблюдение.

О чём документ
Нейромышечный сколиоз — трёхплоскостная деформация при болезнях нервно-мышечной системы, которая почти всегда прогрессирует. Хирургия показана при дуге более 40° по Cobb (при СМА — более 50°) или росте более 5° в год, но не при ИМТ менее 12 и Z-критерии денситометрии ниже −2,5 SD; корсет — паллиатив. Всем пациентам нужны подготовка дыхания (НИВЛ), нейромониторинг и ОРИТ после операции.
Кого касается
дети | взрослые. Врачи: Нейрохирург, Травматолог-ортопед, Невролог, Анестезиолог-реаниматолог, Врач ЛФК и реабилитации, Ординатор, студент. паспорт КР
Заболевание и коды
МКБ-10: M41.4.
Кто разработал
Российская ассоциация хирургов-вертебрологов; Ассоциация травматологов-ортопедов России; AOSpine; Союз реабилитологов России. паспорт КР
Год утверждения
2025; ID в Рубрикаторе 726. паспорт КР

Как читать эту страницу

Страница состоит из трёх слоёв. Слой 1 (этот) даёт общее представление. Слой 2 — собственное краткое изложение рекомендаций по структуре КР. Слой 3 содержит короткие цитаты с номерами разделов КР.

Каждое утверждение во втором слое несёт пин вида КР 1.1. Он ведёт к цитате в третьем слое, а цитата указывает раздел КР. Если пересказ и оригинал расходятся, прав оригинал.

УУРЧто значит
AСильная рекомендация: все критерии эффективности важны, все исследования хорошего или удовлетворительного качества, выводы согласованы
BУсловная рекомендация: не все критерии важны, не все исследования качественны и/или выводы не согласованы
CСлабая рекомендация: нет доказательств надлежащего качества
УДДДля лечения, профилактики, реабилитации
1Систематический обзор РКИ с метаанализом
2Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований другого дизайна с метаанализом
3Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные
4Несравнительные исследования, описание случая или серии, «случай–контроль»
5Только обоснование механизма действия или мнение экспертов

Шкала УДД для диагностических вмешательств приведена в приложении А2 КР. паспорт КР

Слой 2

Главное для практики

Кодирование по МКБ-10

Оригиналцит. 28
КодНазвание по КР
M41.4Нервно-мышечный сколиоз. Сколиоз вследствие церебрального паралича, атаксии Фридрейха, полиомиелита и других нервно-мышечных нарушений. В настоящих клинических

КР 1.4

Определение

Оригиналцит. 1–10

Нейромышечный сколиоз (НМС) — трёхплоскостная деформация позвоночника, ортопедическое осложнение нервно-мышечных болезней (НМБ), при которых нарушены проведение по нерву или нервно-мышечная передача КР 1.1. Деформация, как правило, прогрессирует КР 1.2.

  • Нейрогенные формы — поражение первого мотонейрона (ДЦП, сирингомиелия, опухоли ЦНС) и второго мотонейрона (полиомиелит и другие вирусные миелиты, спинальные мышечные атрофии) КР 1.2 КР 1.2 КР 1.2 КР 1.2.
  • Миогенные формы — мышечные дистрофии Дюшенна, мерозин-негативная дистрофия, миастения КР 1.2.
  • Сколиоз после удаления опухоли спинного мозга без стабилизации (денервационный, паралитический кифосколиоз) КР 1.2 КР 1.2 КР 1.2.

Классификация

Оригиналцит. 29–41

Этиологическая классификация Lonstein (1995) КР 1.5 КР 1.5 КР 1.5:

  • идиопатический (инфантильный, ювенильный, подростковый);
  • нервно-мышечный: нейрогенный (первый мотонейрон — ДЦП, атаксия Фридрейха, болезнь Шарко—Мари—Тута, Русси—Леви, сирингомиелия, опухоль, травма; второй мотонейрон — полиомиелит, миелит, Верднига—Гоффмана, Кугельберга—Веландер, паралитическая миеломенингоцеле; дизавтономия Райли—Дея), миопатический (мышечная дистрофия, врождённая гипотония, миотоническая дистрофия);
  • врождённый; при нейрофиброматозе; мезенхимальный (Марфан, Элерса—Данло); ревматический; травматический и послеоперационный (после ламинэктомии, торакопластики); при остеохондродисплазиях; метаболический; при патологии пояснично-крестцового отдела КР 1.5 КР 1.5 КР 1.5.

Клинические формы: собственно сколиоз, гиперлордоз поясничного отдела, торсионная деформация грудной клетки КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6.

БолезньЧастота и характеристика
Мышечная дистрофия Дюшенна1 : 4000 мальчиков, Х-сцепленное наследование, дебют в 1,5–4 года, потеря ходьбы в 10 ± 2,5 года, продолжительность жизни около 20 ± 4 лет КР 1.6
Спинальная мышечная атрофия (СМА)около 1 : 6000 новорождённых КР 1.6
ДЦПспастические формы около 50 %, дискинетические 20 %, смешанные 30 %, атаксическая форма редка КР 1.6
Атаксия Фридрейхадебют около 10 ± 5 лет, аутосомно-рецессивное наследование КР 1.6

Эпидемиология

Оригиналцит. 11–27

Общая распространённость НМБ — около 1 случая на 3–3,5 тыс. населения; в федеральном регистре более 1300 пациентов, расчётно в РФ около 48 тыс. КР 1.3. Прогрессирующие мышечные дистрофии — 13–33 на 100 000, спинальные амиотрофии — 10 на 100 000 КР 1.3. Проксимальная СМА — 1 на 6000–10 000 новорождённых КР 1.3; частота носительства 1/40–1/50, в России 1/36 КР 1.3 КР 1.3.

ЗаболеваниеЧастота деформации позвоночника
Церебральный паралич25 % КР 1.3
Полиомиелит17–80 % КР 1.3
Миелодисплазия60 % КР 1.3
СМА67 % КР 1.3
Атаксия Фридрейха80 % КР 1.3
Мышечная дистрофия Дюшенна90 % КР 1.3
Травма спинного мозга в возрасте до 10 лет100 % КР 1.3
  • СМА 1-го и 2-го типов: сколиоз у 60–90 % КР 1.3.
  • ДЦП: 21–76 %; дуги чаще менее 40°; частота растёт с возрастом и снижается при сохранной подвижности КР 1.3 КР 1.3 КР 1.3.
  • ДЦП, GMFCS IV–V: риск умеренного или тяжёлого сколиоза к 18 годам — 50 % КР 1.3. При GMFCS V к 20 годам у 75 % дуга по Cobb 40° и более КР 1.3.
  • Гибкая деформация начинается в 3–10 лет и быстро переходит в ригидную КР 1.3. При спастической квадриплегии дуга более 40° в 12 лет чаще прогрессирует КР 1.3.
  • Атаксия Фридрейха: 1/20 000–1/50 000, сколиоз у 60–79 % КР 1.3.
  • Дюшенн без глюкокортикоидов: около 90 % — выраженный прогрессирующий сколиоз КР 1.3. Ежедневные глюкокортикоиды уменьшают сколиоз, но повышают риск переломов позвонков КР 1.3.

Диагностика

Оригиналцит. 42–111

Критерии диагноза: анамнез (известная или предполагаемая НМБ), деформация во фронтальной или сагиттальной плоскости при осмотре, генетическое подтверждение НМБ, подтверждение деформации инструментально КР 2 КР 2 КР 2 КР 2 КР 2.

Жалобы и анамнез

Оценивают жалобы пациента и родителей, время появления и динамику деформации, темп прогрессирования, предшествующее лечение, двигательную активность, сопутствующую патологию, зависимость от препаратов или устройств. Типичные жалобы — косметический дефект и боль; уточняют сон, аппетит, утомляемость, одышку (когда началась, зависимость от нагрузки, нарастание с возрастом), подвижность суставов, простудные заболевания. Признаки дизэмбриогенеза — повод для первичной консультации генетика КР 2.1 КР 2.1 КР 2.1 КР 2.1 КР 2.1 КР 2.1.

Физикальное обследование

  • Ортопедический статус у всех: баланс во фронтальной и сагиттальной плоскостях; подвижность позвоночника с тракционной пробой; компенсация перекоса таза; постуральный контроль самостоятельно или с техническими средствами; контрактуры конечностей; мышечная сила; боль по ВАШ; ИМТ КР 2.2 КР 2.2 КР 2.2 КР 2.2.
  • Дополнительно (по показаниям) шкалы: GMFCS, CFCS, MACS, MFM, RULM, HFMSE КР 2.2 КР 2.2.
  • Консультации всех пациентов: невролог, травматолог-ортопед (желателен совместный осмотр), генетик, другие специалисты по сопутствующей патологии КР 2.2 КР 2.2.

Лабораторная диагностика

  • Амбулаторно: натрий, калий, хлор, группа крови AB0 и резус, HBsAg, анти-HCV, анти-ВИЧ-1/2 (IgM + IgG), реакция на сифилис, коагулограмма, общий анализ крови, биохимия, общий анализ мочи. Консультации педиатра (дети) или терапевта (взрослые), невролога, генетика, если диагноз не верифицирован КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3.
  • В стационаре: коагулограмма, общий анализ крови, биохимия, общий анализ мочи; консультация анестезиолога-реаниматолога КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3.

Инструментальная диагностика

  • Рентгенография шейного отдела; грудного и поясничного отделов в прямой и боковой проекциях стоя (ходячие), сидя (ранняя неамбулаторная стадия) или лёжа (поздняя неамбулаторная стадия); таза в прямой проекции лёжа. Частота: раз в год при дуге менее 15–20°, раз в 6 месяцев при дуге более 20° до костной зрелости. Пропуск более года может скрыть прогрессирование КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4.
  • КТ позвоночника перед операцией: торсия позвонка на вершине дуги, остеопения пояснично-крестцовой области и таза КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4. МРТ — при подозрении на миелопатию и вертебромедуллярный конфликт КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4.
  • Функция дыхания: пикфлоуметр, дистанционный мониторинг, спиральная КТ лёгких КР 2.4. Сердце: ЭКГ, ЭхоКГ, холтеровское мониторирование, МРТ сердца КР 2.4.
  • Денситометрия («всё тело» и поясничный отдел) раз в год; Z-критерий менее −2,5 SD ограничивает операцию КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4. При СМА высока частота переломов КР 2.4.
  • СМА 5q, типы I и II: ночная оксиметрия для выявления гиповентиляции и апноэ; SpO₂ в норме 95–100 %, ниже 90 % — срочные меры, 90–94 % — пограничное значение; пульсоксиметр дома при гиповентиляции КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4.
  • МРТ мышц при проксимальной гипотонии без генетического подтверждения: жировое замещение, характерная гипертрофия и сохранность длинной приводящей мышцы КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4.
  • СМА I и II старше 5 лет при падении форсированного выдоха на 45 % и более — кардиореспираторный мониторинг каждые 6 месяцев КР 2.4. Полисомнография при подозрении на гиповентиляцию у детей с СМА 5q (авторы распространяют и на взрослых) КР 2.4 КР 2.4.
  • Перед операцией: жизненная ёмкость лёгких (спирометрия), дневная SpO₂; при SpO₂ менее 95 % на воздухе — оценка CO₂ крови КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4. При сердечной недостаточности — инвазивный мониторинг АД КР 2.4.
  • Биопсия мышцы и иммуногистохимия — при атипичном варианте СМА у детей, если СМА 5q генетически не подтверждена КР 2.5.

Консервативное лечение

Оригиналцит. 112–125
  • Корсет показан для поддержки при слабом мышечном тонусе и при сколиозе более 20°, особенно у быстро растущего ребёнка. Единого мнения о типе нет; чаще рекомендуют жёсткие торакопоясничные ортезы с опорой на таз, нижней апертурой и «брюшным окном». Допустим любой индивидуальный жёсткий корсет, позволяющий сидеть и не ухудшающий функцию лёгких КР 3.1 КР 3.1.
  • Консервативные методы ведущие, когда нет показаний к операции или есть ограничения: ИМТ менее 12, выраженный остеопороз (Z менее −2,5 SD) КР 3.1.
  • Корсетирование паллиативно; корсеты, применяемые при идиопатическом сколиозе, при ДЦП часто неэффективны; приверженность низкая; эпилепсия и ограничение движений грудной клетки могут усугублять проблемы КР 3.1 КР 3.1 КР 3.1 КР 3.1 КР 3.1 КР 3.1 КР 3.1. При ДЦП рекомендованы коляски с боковой поддержкой туловища или индивидуальные вкладыши сиденья КР 3.1.
  • Ботулотоксин типа А при спастичности (в том числе при деформации позвоночника): эффект кратковременный, на поздних стадиях не применяют КР 3.1 КР 3.1 КР 3.1.

Хирургическое лечение

Оригиналцит. 126–136

Показания

  • Сколиоз более 40° по Cobb (при СМА — более 50°); гиперкифоз или гиперлордоз более 50°; глобальный дисбаланс туловища; быстрое прогрессирование (более 5° в год, при СМА — 10° и более в год); необходимость вертикализации и улучшения качества жизни КР 3.2.
  • Дюшенн на глюкокортикоидах: дуга 30° и более по Cobb (или отклонение в сагиттальной плоскости) и прогрессирование 10° в год и более либо остеопоротические переломы позвонков с болью, не снимаемой лекарствами, — независимо от костной зрелости КР 3.2.

Когда операцию не рекомендуют

  • ИМТ менее 12; выраженный остеопороз (Z менее −2,5 SD); нестабильные жизненные показатели. Учитывают снижение дыхательной функции, деформацию рёбер, гиперкифоз КР 3.2 КР 3.2.
  • Фиксация таза не рекомендована ходячим и неамбулаторным без перекоса таза (сохраняют пояснично-крестцовую связь при ходьбе) КР 3.2. Дюшенн: задняя стабилизация только у неамбулаторных с дугой более 20°, не принимающих глюкокортикоиды и достигших зрелости позвоночника КР 3.2.
  • VEPTR и аналоги при СМА для коррекции рёберной деформации «сложенного зонта» не рекомендованы (низкая эффективность) КР 3.2.

Выбор тактики

  • Операцию откладывают у детей младше 4 лет; в 8–12 лет решают по костной зрелости и росту позвоночника. Перекос таза 15° и более — коррекция и задняя инструментальная фиксация грудного и поясничного отделов с фиксацией таза КР 3.2.
  • «Двойные растущие стержни» — детям до 12 лет, с фиксацией таза или без неё в зависимости от вовлечения таза в дугу КР 3.2.
  • При СМА оставляют один-два срединных уровня в среднепоясничной зоне свободными для люмбальных пункций и таргетной терапии КР 3.2.
  • Интраоперационный нейромониторинг — всем пациентам с НМБ независимо от двигательного статуса КР 3.2.

Анестезиология и периоперационное ведение

Оригиналцит. 137–171, 174

Подготовка

  • Всем, даже «бессимптомным»: оценка резерва дыхания — рентгенография или КТ грудной клетки, эргоспирометрия с пиковым потоком кашля, консультация пульмонолога, ночная оксиметрия или кардиореспираторный мониторинг. При ограниченном резерве — периоперационная неинвазивная вентиляция (НИВЛ) и откашливатель; неамбулаторным НИВЛ не менее 1 месяца до операции КР 3.3.1 КР 3.3.1 КР 3.3.1 КР 3.3.1 КР 3.3.1 КР 3.3.1.
  • Оценка сердца не позднее чем за 2 месяца до операции КР 3.3.1; кардиолог с 10 лет КР 3.3.1.
  • Эндокринолог (нутритивный статус, денситометрия, коррекция остеопении); не назначать премедикацию, угнетающую дыхание; при длительном приёме стероидов — стрессовая доза метилпреднизолона; интубация по протоколам трудных дыхательных путей; центральный доступ под УЗИ; нормотермия; новое или модифицированное кресло-коляска готовят заранее КР 3.3.1.

Чего избегать

  • Премедикацию опиоидами и бензодиазепинами, ингибиторы холинэстеразы (N06DA) из-за непредсказуемого ответа на неостигмин, ингаляционную анестезию; при мышечной дистрофии Дюшенна нельзя галогенсодержащие ингаляционные анестетики КР 3.3.1.
  • Минимизируют кровопотерю и длительность операции КР 3.3.1.

Антибиотикопрофилактика

Однократная доза до разреза: цефалоспорины I–II поколений (цефазолин, цефуроксим) в/в за 30–60 минут до разреза. При непереносимости бета-лактамов — ванкомицин (инфузия не менее 60 минут, начало за 2 часа до разреза) или клиндамицин; при значимом риске MRS — ванкомицин. При операции более 3 часов или массивной кровопотере — дополнительная доза после двух периодов полувыведения. После закрытия раны профилактику не продолжают КР 3.3.2 КР 3.3.2 КР 3.3.2 КР 3.3.2 КР 3.3.2 КР 3.3.2 КР 3.3.2 КР 3.3.2 КР 3.3.2 КР 3.3.2 КР 3.3.2.

ПрепаратВзрослыеДети
Цефазолин2 г (3 г при массе тела 120 кг и более)30 мг/кг КР 3.3.2
Цефуроксим1,5 г50 мг/кг КР 3.3.2
Клиндамицин900 мг10 мг/кг КР 3.3.2
Ванкомицин15 мг/кг медленно в/в15 мг/кг КР 3.3.2
Ципрофлоксацин400 мг10 мг/кг КР 3.3.2
Левофлоксацин500 мг10 мг/кг КР 3.3.2

Детям дозу считают по фактической массе тела КР 3.3.2.

Обезболивание

  • Мультимодальная схема: НПВП, парацетамол, габапентиноиды, опиоиды короткого действия; опиоид — в минимальной эффективной дозе на минимальный срок, без пролонгированных форм. Дексаметазон взрослым 1,25–20 мг в/в однократно за 60 минут до разреза. Парентеральные НПВП (кеторолак, кетопрофен, диклофенак) — до 2 суток. Детям дозу рассчитывают по массе и возрасту, предпочитают приём внутрь или ректально, избегают в/м инъекций КР 3.3.3 КР 3.3.3 КР 3.3.3 КР 3.3.3 КР 3.3.3 КР 3.3.3 КР 3.3.3 КР 3.3.3 КР 3.3.3 КР 3.3.3 КР 3.3.3 КР 3.3.3 КР 3.3.3.
  • Местная блокада или регионарная анестезия — часть мультимодальной схемы КР 3.3.3. Периоперационный прегабалин 2 мг/кг дважды в сутки у детей после заднего спондилодеза не уменьшает потребность в опиоидах КР 3.3.4.
Период (взрослые)Схема
Стационартримеперидин 25–50 мг внутрь (разовая до 50 мг, суточная до 200 мг) или 10–40 мг в/м, п/к, в/в (до 40 мг, суточная до 160 мг); кеторолак 15 мг в/в каждые 6 часов, 5 доз, затем ибупрофен 600 мг внутрь каждые 8 часов; габапентин 100 мг 3 раза в сутки; парацетамол 500 мг внутрь каждые 12 часов; при прорывной боли морфин 10–30 мг в/м, п/к КР 3.3.3
После выписки, 1-я неделятрамадол 100 мг по требованию (повтор через 30–60 минут, до 400 мг/сут); ибупрофен 600 мг каждые 8 часов 7 дней; габапентин 100 мг × 3 7 дней; парацетамол 500 мг каждые 12 часов 7 дней КР 3.3.3
2-я неделятрамадол 50 мг (повтор 50 мг); НПВП по требованию; габапентин 300 мг × 3 (до 1800 мг/сут); парацетамол 500 мг каждые 12 часов КР 3.3.3
3-я неделятрамадол 50 мг; НПВП по требованию; габапентин по требованию (до 1800 мг/сут); парацетамол 1000 мг каждые 12 часов КР 3.3.3
4-я неделято же; парацетамол 1000 мг каждые 8 часов КР 3.3.3
5-я неделя и далееНПВП и парацетамол по требованию; габапентин по требованию, затем отмена КР 3.3.3
Препарат (дети)Дозы
Парацетамол ректально3–6 мес (6–8 кг) 50 мг, до 100 мг/сут; 7–12 мес (8–11 кг) 100 мг, до 200 мг/сут; 1–4 года 100 мг, до 400 мг/сут; 5–9 лет 250 мг, до 1000 мг/сут; 10–14 лет 500 мг, до 2000 мг/сут; старше 15 лет 500 мг, до 4000 мг/сут; интервал не менее 4–6 часов КР 3.3.3
Парацетамол в/вдо 10 кг — 7,5 мг/кг до 4 раз в сутки (не более 30 мг/кг/сут); 10–33 кг — 15 мг/кг (менее 60 мг/кг, не более 2 г); 33–50 кг — 15 мг/кг (не более 3 г); более 50 кг — 1 г (не более 4 г/сут) КР 3.3.3
Парацетамол внутрь3–5 лет 200 мг; 6–8 лет 250 мг; 9–11 лет 500 мг (не более 4 раз в сутки); старше 12 лет 500–1000 мг, не более 4 г/сут КР 3.3.3
Диклофенак6–14 лет таблетки 25 мг; 14–18 лет 25–50 мг (порошок 50–100 мг); 0,5–2 мг/кг в сутки в 2–3 приёма, не более 150 мг/сут КР 3.3.3
Ибупрофен (суспензия 100 мг/5 мл)3–6 мес (5–7,6 кг) 2,5 мл (50 мг) до 3 раз в сутки через 6–8 часов, не более 5 дней; 6–12 мес 2,5 мл, до 3–4 раз в сутки (до 200 мг/сут); 1–3 года 5 мл до 3 раз (300 мг/сут); 4–6 лет 7,5 мл (450 мг/сут); 7–9 лет 10 мл (600 мг/сут); 10–12 лет 15 мл (900 мг/сут); таблетки 6–12 лет (более 20 кг) 200 мг до 4 раз (800 мг/сут); старше 12 лет 200 мг 3–4 раза КР 3.3.3
Ибупрофен ректально3–9 мес (6–8 кг) 60 мг до 3 раз в сутки, не более 180 мг/сут; 9 мес–2 года (8–12 кг) 60 мг до 4 раз, не более 240 мг/сут; не более 3 дней КР 3.3.3
Кеторолактаблетки старше 16 лет 10 мг до 4 раз в сутки (40 мг/сут, 5 дней); парентерально 10–30 мг в/в, в/м через 6 часов и более (90 мг/сут, 2 дня) КР 3.3.3
Морфинвнутрь 3–7 лет 5 мг каждые 6 часов (20 мг/сут); 7–17 лет до 70 кг 5 мг каждые 4 часа (30 мг/сут); от 70 кг 10 мг (60 мг/сут); п/к с рождения 0,1–0,2 мг/кг каждые 4–6 часов КР 3.3.3
Трамадол1–12 лет 1–2 мг/кг в/в, в/м, п/к (до 8 мг/кг/сут или 400 мг/сут); с 12 лет 50–100 мг, при недостаточном эффекте повтор 50 мг через 30–60 минут (400 мг/сут); таблетки с 14 лет 50–100 мг КР 3.3.3

Послеоперационное ведение

Оригиналцит. 172, 173, 175–190
  • Все пациенты с НМБ после операции — в ОРИТ независимо от объёма вмешательства. Адекватное обезболивание без угнетения дыхания; эпидуральная анестезия в составе мультимодальной КР 3.3.4 КР 3.3.4. Эпидурально ропивакаин 2 мг/мл через инфузомат детям старше 1 года КР 3.3.5 КР 3.3.5.
  • Профилактика ВТЭО у взрослых: низкомолекулярные гепарины при плановой операции на позвоночнике, когда риск ВТЭО выше риска кровотечения; оценка по шкале Каприни; при высоком риске кровотечения — механические методы, первая доза НМГ после гемостаза (через 12–24 часа). Малоподвижным начинают до операции КР 3.3.5 КР 3.3.5 КР 3.3.5.
  • Дети: эноксапарин до 2 месяцев 0,75 мг/кг каждые 12 часов, старше 2 месяцев 0,5 мг/кг каждые 12 часов либо гепарин; механическая профилактика всем детям КР 3.3.5 КР 3.3.5 КР 3.3.5.
  • Экстубация по протоколу с контролем CO₂; промежуточный этап — НИВЛ; кислород без НИВЛ только под контролем кислотно-щелочного состояния. Экстубируют при полном контроле бронхиального секрета и нормальной или пограничной SpO₂; ранняя экстубация и НИВЛ или CPAP КР 3.3.5 КР 3.3.5 КР 3.3.5.
  • Механический откашливатель — лежачим пациентам со СМА 5q, Дюшенном, миопатиями КР 3.3.5.
  • Ранняя вертикализация в положении сидя КР 3.3.5. КТ грудного и поясничного отделов и грудной клетки для оценки имплантов и лёгких КР 3.3.5.
  • Пациентам с противопоказаниями к корсету и операции — индивидуальные модульные коляски с постуральным менеджментом или индивидуальные вкладыши сиденья КР 3.3.5 КР 3.3.5.

Реабилитация

Оригиналцит. 191–221
  • Реабилитация на всех этапах всем пациентам: упражнения, ортезирование (только при консервативном лечении), гидрокинезитерапия, массаж, физиотерапия, рефлексотерапия КР 4. Корсет — только когда операция не показана или ограничена (ИМТ менее 12, остеопения Z менее −3 SD) КР 4.
  • После хирургической коррекции корсет не рекомендован — избыточен и вредит дыханию КР 4 КР 4.
  • Врач ФРМ, специалист по эрготерапии, реабилитационный диагноз по МКФ, мультидисциплинарная команда КР 4 КР 4 КР 4 КР 4. Упражнения продолжают на фоне корсета КР 4.
  • Упражнения по методу Шрот в сочетании со стабилизирующими; прогрессирование они не останавливают, поэтому нужно регулярное наблюдение КР 4 КР 4 КР 4.
  • Посадочные средства коляски с боковыми опорами; трёхточечная система даёт более симметричное положение туловища при ДЦП КР 4 КР 4. Мобилизация в коляске на 2–5-е сутки после операции КР 4.
  • Профилактика респираторных инфекций и пролежней, уход за раной, нутритивная поддержка, симптоматическая анальгезия КР 4.
  • До 9 месяцев после операции избегать наклонов и скручиваний туловища и сгибания бедра более 90° (срастание кости 3–9 месяцев) КР 4 КР 4. Ранняя вертикализация на вертикализаторе; перед выпиской — обучение переходу из положения лёжа в сидячее; домашняя реабилитация, в том числе дистанционная КР 4 КР 4 КР 4.
  • Ботулотоксин типа А при спастичности старше 2 лет (данные противоречивы); физиотерапия (электростимуляция, магнитотерапия, электростатическое поле низкой частоты, диадинамическая нейростимуляция) КР 4 КР 4.
  • Гидрокинезитерапия на 2–3-й стадиях (тёплая мелкая вода выше 30 °C, по грудь); мануальная терапия на 2–3-й стадиях; массаж; психологическое консультирование; рефлексотерапия — только детям КР 4 КР 4 КР 4 КР 4 КР 4 КР 4 КР 4. Санаторно-курортное лечение детям КР 4.

Профилактика и наблюдение

Оригиналцит. 222–231
  • Пожизненное наблюдение травматолога-ортопеда. Профилактика — корсетирование и технические средства реабилитации, информирование групп риска КР 5 КР 5 КР 5.
  • Критерии эффективности: консервативного лечения — отсутствие прогрессирования за пределы 20° по Cobb, отсутствие роста перекоса таза, улучшение плотности кости (обычно заметно к 6–8 месяцам); хирургического — сохранение коррекции, отсутствие нестабильности и резорбции вокруг импланта, сращение в зоне фиксации КР 5 КР 5.
  • Первые 6 месяцев после операции: ортопед и невролог каждые 3 месяца; рентгенография грудного и поясничного отделов через 3 и 6 месяцев, КТ через 12 месяцев КР 5. МРТ или КТ — при неврологических нарушениях, сохраняющейся боли или для решения о таргетной терапии с интратекальным доступом КР 5.
  • Осложнения ведут профильные специалисты КР 5 КР 5. После операции пациенты НМБ состоят на учёте у невролога и ортопеда 3 года КР 5.

Организация помощи

Оригиналцит. 232–244
  • Операция — высокотехнологичная стационарная помощь; консервативное лечение — амбулаторно или в специализированном неврологическом или реабилитационном отделении КР 6 КР 6.
  • Госпитализация: показания к операции; неврологические осложнения; вертеброгенная боль, не купируемая консервативно; нестабильность импланта; свищ более 3 месяцев КР 6 КР 6 КР 6 КР 6 КР 6.
  • Выписка: коррекция сохранена на рентгенограммах; нет нестабильности импланта; нормальные Hb, СОЭ, лейкоцитарная формула; нет инфекции в зоне операции; боль не требует инъекций или не более 3 баллов по ВАШ КР 6 КР 6 КР 6 КР 6 КР 6. Дальше — неврологические или реабилитационные подразделения КР 6.

Факторы, ухудшающие исход

Оригиналцит. 245–251
  • Со стороны пациента: ожирение, дыхательная недостаточность, хронические воспалительные заболевания (мочевых путей, дыхательных, полости рта, кожи), нейротрофические нарушения, иммунодефицит (в том числе на глюкокортикоидах и иммуносупрессии) КР 7 КР 7.
  • Со стороны болезни: неблагоприятное течение с прогрессирующим поражением мышц, вторичные деформации грудной клетки КР 7 КР 7.
  • Со стороны лечения: нейротрофические поражения мягких тканей (консервативное лечение); нестабильность конструкции и раневая инфекция (хирургическое) КР 7 КР 7 КР 7.

Информация для пациента

Оригиналцит. 252–261
  • После операции: рубец формируется и созревает около 1 месяца; хлопковая одежда; без бань и саун; душ с герметичной повязкой КР, прил. В КР, прил. В КР, прил. В.
  • Ортопедический режим: подъём не более 3 кг; первые 6 месяцев не сидеть до усталости; без наклонов; полужёсткая кровать с небольшой подушкой; транспортировка лёжа на животе или боку КР, прил. В КР, прил. В КР, прил. В КР, прил. В.
  • Плавание не ранее чем через 3 месяца, не менее двух раз в неделю; без видов спорта с риском падений; физиотерапия в первые 6 месяцев не показана; контрольные осмотры через 6 месяцев, 1 год и 2 года КР, прил. В КР, прил. В КР, прил. В.

Шкала Каприни — оценка риска ВТЭО КР, прил. Г:

БаллыПризнаки
1 баллвозраст 41–60 лет; отёк нижних конечностей; варикозные вены; ИМТ более 25 кг/м²; малое хирургическое вмешательство; сепсис (до 1 мес.); тяжёлое заболевание лёгких, в том числе пневмония (до 1 мес.); гормональные контрацептивы или заместительная терапия; беременность и послеродовой период (до 1 мес.); отягощённый акушерский анамнез; острый инфаркт миокарда; ХСН (до 1 мес.); постельный режим у нехирургического пациента; воспалительные заболевания толстой кишки; большая операция до 1 мес. в анамнезе; ХОБЛ КР, прил. Г
2 баллавозраст 61–74 года; артроскопия; злокачественное новообразование; лапароскопия более 45 минут; постельный режим более 72 часов; иммобилизация конечности (до 1 мес.); катетеризация центральных вен; большая операция более 45 минут КР, прил. Г
3 баллавозраст старше 75 лет; ВТЭО в личном или семейном анамнезе; мутация Лейден; мутация протромбина 20210А; гипергомоцистеинемия; гепарин-индуцированная тромбоцитопения; антитела к кардиолипину; волчаночный антикоагулянт КР, прил. Г
5 балловинсульт (до 1 мес.); множественная травма (до 1 мес.); эндопротезирование крупных суставов; перелом бедра или голени (до 1 мес.); травма спинного мозга или паралич (до 1 мес.) КР, прил. Г

Интерпретация: низкий риск — 0–1 балл, умеренный — 2, высокий — 3–4, очень высокий — 5 и более КР, прил. Г. Другие шкалы, применяемые в КР: мышечная сила, ВАШ боли, GMFCS, CFCS, MACS, MFM, RULM, HFMSE КР 2.2.

Критерии оценки качества

Оригиналцит. 263–269

КР содержат 7 критериев «да/нет» (формулировки сокращены). КР, критерии качества

Критерии качества медицинской помощи

  • Выполнена рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника КР, критерии качества
  • Выполнена рентгенография грудного и поясничного отделов позвоночника КР, критерии качества
  • Выполнена рентгенография таза КР, критерии качества
  • Выполнена компьютерная томография позвоночника (один отдел) (перед проведением хирургического вмешательства) КР, критерии качества
  • Выполнена хирургическая коррекции и фиксации сегментов позвоночника (при сколиозе более 40° по Соbb или при гиперкифозе более 50° по Cobb, или при гиперлордозе более 50° […] КР, критерии качества
  • Выполнен комплекс методик комплекс методик по медицинской реабилитации пациента с заболеванием опорно-двигательной системы КР, критерии качества
  • Назначено диспансерное наблюдение врача-травматолога-ортопеда КР, критерии качества
Слой 3

Опорные цитаты и первоисточник

Полный текст клинических рекомендаций на этой странице не воспроизводится: он защищён авторским правом и опубликован разработчиками. Здесь только короткие цитаты в информационных целях, каждая со ссылкой на раздел источника, и сведения о том, где найти оригинал.

Разработчики и первоисточник

Документ
Клинические рекомендации «Нейромышечный сколиоз». МКБ-10: M41.4. Год утверждения: 2025. Возрастная категория: дети | взрослые.
Разработчики
Российская ассоциация хирургов-вертебрологов; Ассоциация травматологов-ортопедов России; AOSpine; Союз реабилитологов России
ID и срок пересмотра
ID в Рубрикаторе: 726. Срок пересмотра в PDF не указан; актуальность редакции сверьте в Рубрикаторе.
Рабочая группа
Состав — приложение А1 КР.
Где полный текст
Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России, https://cr.minzdrav.gov.ru/ (поиск по названию или ID 726). Там же актуальная редакция и статус документа.

Раздел 1. Краткая информация о заболевании

Клинические рекомендации «Нейромышечный сколиоз» (2025): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР

цит. 1

«Нейромышечный сколиоз – трехплоскостная деформация позвоночника, является ортопедическим осложнением группы […]»

Раздел 1.1

В разборе:Определение

цит. 2

«В зависимости от уровня поражения различают нейропатические и миопатические деформации позвоночника»

Раздел 1.2

В разборе:Определение

цит. 3

«Первые, в свою очередь, подразделяются на заболевания с поражением первого мотонейрона и второго мотонейрона (рис. 1)»

Раздел 1.2

В разборе:Определение

цит. 4

«К нейропатическим деформациям с поражением первого мотонейрона относят сколиозы у пациентов, страдающих детским […]»

Раздел 1.2

В разборе:Определение

цит. 5

«Деформации позвоночника с поражениями нижнего мотонейрона могут вызывать полиомиелит и другие миелиты вирусной […]»

Раздел 1.2

В разборе:Определение

цит. 6

«Как правило, деформация позвоночника при данной патологии носит прогрессирующий характер»

Раздел 1.2

В разборе:Определение

цит. 7

«Миопатические деформации позвоночника могут наблюдаться при мышечных дистрофиях (миодистрофии Дюшенна, […]»

Раздел 1.2

В разборе:Определение

цит. 8

«Также нейромышечный сколиоз (кифосколиоз) может развиться как на фоне опухоли спинного мозга, так и после удаления […]»

Раздел 1.2

В разборе:Определение

цит. 9

«При таких состояниях целесообразно говорить о денервационном или паралитическом (кифосколиозе)»

Раздел 1.2

В разборе:Определение

цит. 10

«После хирургического лечения опухолей позвоночника возможно развитие деформации, сходной по характеру с […]»

Раздел 1.2

В разборе:Определение

цит. 11

«Распространенность деформаций позвоночника при НМБ Диагноз Процент Церебральный паралич 25 Полиомиелит 17-80 […]»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 12

«Сейчас в федеральном регистре РФ более 1300 пациентов, однако, если пересчитать данную статистику на численность […]»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 13

«Прогрессирующие мышечные дистрофии и спинальные амиотрофии являются наиболее распространенными заболеваниями из этой […]»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 14

«Распространенность проксимальной спинальной мышечной атрофии составляет 1 на 6000 - 10 000 новорожденных»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 15

«Частота носительства заболевания – 1/40 – 1/50 в популяции в целом»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 16

«По данным ФГБНУ МГНЦ Минобрнауки России частота носительства СМА в России – 1/36 человек и расчетная частота […]»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 17

«Сколиоз широко распространен у детей с CMA 1 и 2 типа, частота заболеваемости составляет 60-90% с началом в раннем детстве»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 18

«Общая заболеваемость сколиозом в популяции ЦП варьируется от 21% до 76% в зависимости от серии и тяжести ЦП»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 19

«Кривые обычно меньше 40°, но величина сколиоза, зависит от тяжести ЦП»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 20

«Заболеваемость сколиозом увеличивается с возрастом и уменьшается передвижение»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 21

«Persson-Bunke M. с соавт. обнаружили, что риск развития сколиоза возрастает с увеличением возраста пациентов с ЦП и […]»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 22

«Hagglund G. с соавт. показали, что 8% пациентов с GMFCS V имели клинические признаки сколиоза в возрасте до 5 лет, а […]»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 23

«Естественная история прогрессирования сколиоза у пациентов с ЦП показала, что начало гибкой деформации позвоночника […]»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 24

«Gu Y. с соавт. определили, что у пациентов с квадриплегией ЦП с деформацией >40° к 12-летнему возрасту вероятность […]»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 25

«Распространенность атаксии Фридрейха у представителей белой европеоидной расы оценивается от 1/20,000 до 1/50,000, […]»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 26

«У пациентов с МДД, которые не получают глюкокортикоиды, вероятность развития выраженного прогрессирующего сколиоза […]»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 27

«Показано, что ежедневная терапия глюкокортикоидами снижает риск развития сколиоза, однако риск перелома позвонков возрастает»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 28

«по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем M41.4 – Нервно-мышечный сколиоз»

Раздел 1.4

В разборе:Кодирование по МКБ-10

цит. 29

«Наиболее полная этиологическая классификация сколиозов, кифозов и лордозов представлена Lonstein E.J. с соавт»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 30

«(1995): I. Идиопатические A. Инфантильные (от 0 до 3 лет): 1. саморазрешающиеся»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 31

«2. прогрессирующие»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 32

«В. Ювенильные (от 3 до 10 лет)»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 33

«В. После хирургического вмешательства»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 34

«В. Спинного мозга (см. нейромышечные сколиозы)»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 35

«Клинические проявления деформации позвоночника при НМБ характеризуются формированием: 1) сколиоза»

Раздел 1.6

В разборе:Классификация

цит. 36

«4) поясничного гиперлордоза»

Раздел 1.6

В разборе:Классификация

цит. 37

«6) торсионной деформации грудной клетки»

Раздел 1.6

В разборе:Классификация

цит. 38

«Основные особенности течения НМБ представлены в таблице 2»

Раздел 1.6

В разборе:Классификация

цит. 39

«Основные особенности нейромышечных болезней Болезнь (частота встречаемости) Начало (годы) Наследование Ожидаемая […]»

Раздел 1.6

В разборе:Классификация

цит. 40

«Развивается блок сердца, неспособность освободить сжатие Медленная потеря Поздно в жизни, если и развиваетс я […]»

Раздел 1.6

В разборе:Классификация

цит. 41

«Тяжелые случаи, все суставы, включая челюсти и позвоночник. присутство вать, и мышцы или группы мышц могут отсутствов […]»

Раздел 1.6

В разборе:Классификация

Раздел 2. Диагностика

Клинические рекомендации «Нейромышечный сколиоз» (2025): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР

цит. 42

«, медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики Критерии установления диагноза/состояния на основании: 1»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 43

«Анамнестических данных – установленное нервно-мышечное заболевание или подозрение на его наличие»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 44

«Данных физикального обследования – выявлены признаки деформации позвоночника во фронтальной или сагиттальной плоскостях»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 45

«Лабораторных исследований – подтвержденное нервно-мышечное заболевание на основании данных генетической экспертизы»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 46

«Инструментального обследования – подтвержденная инструментальными методами исследования деформация позвоночника»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 47

«Жалобы и анамнез • У пациентов с нервно-мышечными болезнями для комплексной диагностики статуса пациента и его динамики […]»

Раздел 2.1

В разборе:Диагностика

цит. 48

«При выявлении стигм дизэмбриогенеза, различных внешних признаков отклонения от нормального развития, таких как […]»

Раздел 2.1

В разборе:Диагностика

цит. 49

«При выявлении определенного наследственно-генетического синдрома и заболевания, назначаются дополнительные методы […]»

Раздел 2.1

В разборе:Диагностика

цит. 50

«При наличии уже известной генетической патологии – акцент в предоперационном обследовании делается на таргетные органы […]»

Раздел 2.1

В разборе:Диагностика

цит. 51

«В остальном, тактика ведения пациентов при синдромальных сколиозах, при отсутствии грубых отклонений от нормы, не […]»

Раздел 2.1

В разборе:Диагностика

цит. 52

«Необходимо выяснить, беспокоит ли пациента одышка, когда она отмечена впервые, при каких нагрузках отмечается и усиливается ли с годами»

Раздел 2.1

В разборе:Диагностика

цит. 53

«Физикальное обследование • Для оценки ортопедического статуса всем пациентам с нейрогенными деформациями позвоночного […]»

Раздел 2.2

В разборе:Диагностика

цит. 54

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Функциональные шкалы […]»

Раздел 2.2

В разборе:Диагностика

цит. 55

«• Всем пациентам с подозрением на нервно-мышечное заболевание или с подтвержденным диагнозом рекомендован прием […]»

Раздел 2.2

В разборе:Диагностика

цит. 56

«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) • Всем пациентам с подозрением на […]»

Раздел 2.2

В разборе:Диагностика

цит. 57

«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: Всем пациентам с […]»

Раздел 2.2

В разборе:ДиагностикаШкалы

цит. 58

«• Всем пациентам с подозрением на нервно-мышечное заболевание или наследственно-генетическую патологию рекомендован […]»

Раздел 2.2

В разборе:Диагностика

цит. 59

«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) • Пациентам с нервно-мышечными […]»

Раздел 2.2

В разборе:Диагностика

цит. 60

«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: Рекомендации консультантов […]»

Раздел 2.2

В разборе:Диагностика

цит. 61

«Лабораторные диагностические исследования • Пациентам с НМБ рекомендуется проведение клинических, биохимических и иных […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 62

«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) • На амбулаторном этапе пациентам с НМБ […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 63

«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 64

«• На амбулаторном этапе пациентам с НМБ для прогноза течения заболевания рекомендуются консультации специалистов:  […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 65

«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 66

«• На стационарном этапе пациентам с НМБ рекомендуется проведение лабораторных исследований:  коагулограмма […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 67

«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 68

«Комментарии: иные лабораторные исследования назначаются лечащим врачом на основании рекомендаций других врачей-специалистов»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 69

«• На стационарном этапе пациентам с НМБ для оценки соматического статуса и оценки риска проведения вмешательств […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 70

«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 71

«Инструментальные диагностические исследования • С целью определения тактики консервативного и оперативного лечения всем […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 72

«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 73

«Комментарии: снимки в прямой проекции рекомендуется выполнять ежегодно при искривлении позвоночника менее 15−20°, и […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 74

«Промежуток между проведением рентгенографии более 1 года увеличивает вероятность того, что прогрессирование сколиоза останется незамеченным»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 75

«После созревания скелета решение о необходимости проведения рентгенографии принимается снова, на основании клинической оценки»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 76

«• С целью определения тактики оперативного лечения всем пациентам с наличием деформации позвоночника рекомендуется […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 77

«Комментарии: компьютерная томография дает сведения о повреждениях костной структуры позвонков, дает возможность оценить […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 78

«Большое внимание уделяют изучению структурных особенностей и торсии позвонков на вершине деформации, остеопении […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 79

«• С целью определения тактики оперативного лечения всем пациентам с наличием деформации позвоночника рекомендуется […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 80

«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 81

«Комментарии: МРТ дает точные сведения о состоянии спинного мозга»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 82

«Достаточно четко определяется морфология вертебрального синдрома, наличие миелопатии и вертебро-медулларного конфликта»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 83

«• Для оценки респираторной функции легких на этапе подготовки к оперативному лечению рекомендуется исследование […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 84

«• Рекомендуется регистрация электрокардиограммы, эхокардиография, холтеровское мониторирование сердечного ритма и МРТ […]»

Раздел 2.4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Диагностика

цит. 85

«• Рекомендуется проведение рентгеноденситометрия по протоколу «все тело» и «поясничный отдел позвоночника» для […]»

Раздел 2.4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Диагностика

цит. 86

«учитывая крайне ограниченную двигательную активность пациентов с НМБ важно акцентировать внимание на «костную плотность»»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 87

«Выраженный остеопороз (Z-критерий <-2.5 SD) является ограничением к хирургической коррекции сколиоза в связи с высоким […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 88

«Для пациентов со СМА характерна высокая частота переломов и остеопении»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 89

«• Пациентам со СМА 5q I типа, а также у пациентов со СМА II типа рекомендуется Определение парциального давления […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 90

«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 91

«Комментарии: использование пульсоксиметрии в качестве единственного способа мониторинга ночной гиповентиляции считается […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 92

«В норме показатели сатурации находятся в пределах 95-100%»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 93

«При SpO2 ниже 90% необходимо принять неотложные меры»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 94

«Сатурация между 94-90% считается пограничной»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 95

«Пациентам с гиповентиляцией рекомендовано иметь дома пульсоксиметр»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 96

«• Пациентам с проксимальной мышечной гипотонией и мышечной слабостью, не имеющим генетического подтверждения диагноза, […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 97

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 98

«Комментарии: МРТ мышц выявляет жировое замещение мышечной ткани»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 99

«Визуализируется характерный паттерн поражения – гипертрофия и относительная сохранность m»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 100

«Adductor longus (длинной головки аддуктора), который является довольно специфичным для спинальной мышечной атрофии»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 101

«Однако специфический паттерн поражения проявляется на поздней стадии заболевания, в самом начале заболевания и у […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 102

«• Всем пациентам со СМА I и СМА II старше 5 лет со снижением форсированного выдоха на 45% и более рекомендуется […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 103

«• Пациентам детского возраста со СМА 5q рекомендуется проведение полисомнографии, если есть подозрение на наличие […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 104

«Пациентам с НМБ рекомендуется предоперационная оценка дыхательной функции для определения риска возникновения […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 105

«Эти состояния могут приводить к нозокомиальным инфекциям, длительной искусственной вентиляции легких (ИВЛ), трахеотомии […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 106

«Оценка дыхательной функции должна включать подробный анамнез и физикальный осмотр, прицельную рентгенографию органов […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 107

«Оценка дыхательной функции включает измерение ЖЕЛ (исследование неспровоцированных дыхательных объёмов и потоков […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 108

«SpO2 менее 95% на атмосферном воздухе определяется как клинически значимое патологическое значение, требующее […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 109

«Оценка выраженности гиповентиляции для уточнения ее характера и исключения сонных апноэ у взрослых не описана, однако […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 110

«• Всем пациентам с НМБ c целью предупреждения и динамического наблюдения кардиальной недостаточности рекомендуется […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 111

«• Рекомендуется: пациентам детского возраста с атипичным вариантом СМА, если диагноз CМА 5q не подтвержден генетически, […]»

Раздел 2.5 (УУР C, УДД 4)

В разборе:Диагностика

Раздел 3. Лечение

Клинические рекомендации «Нейромышечный сколиоз» (2025): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР

цит. 112

«• Рекомендуется корсетное лечение у пациентов с НМБ для поддержки ослабленного мышечного тонуса позвоночника и лечения […]»

Раздел 3.1 (УУР C, УДД 4)

В разборе:Консервативное лечение

цит. 113

«• Пациентам с НМБ рекомендуются любые варианты индивидуальных жестких корсетов на грудной и поясничный отдел […]»

Раздел 3.1

В разборе:Консервативное лечение

цит. 114

«• Консервативные методы лечения рекомендуются в качестве ведущего компонента в следующих ситуациях:  при отсутствии […]»

Раздел 3.1

В разборе:Консервативное лечение

цит. 115

«Комментарии: ортезирование является паллиативным методом, который, в качестве самостоятельного метода, способен […]»

Раздел 3.1

В разборе:Консервативное лечение

цит. 116

«Корсеты, которые обычно используются при лечении идиопатического сколиоза, часто неэффективны у пациентов с ЦП»

Раздел 3.1

В разборе:Консервативное лечение

цит. 117

«Кроме того, пациенты не всегда соблюдают правила использования корсетов»

Раздел 3.1

В разборе:Консервативное лечение

цит. 118

«Синдром судорог при эпилептических формах, ограничение движений грудной стенки, связанных с ношением корсетов, может […]»

Раздел 3.1

В разборе:Консервативное лечение

цит. 119

«Olafsson Y. и соавт. показали некоторые ограничения на прогрессирование кривой у амбулаторных пациентов с небольшими поясничными кривыми»

Раздел 3.1

В разборе:Консервативное лечение

цит. 120

«Nakamura N. и соавт. продемонстрировали улучшения при сколиозе, стабильность сидения и удовлетворенность попечителя в […]»

Раздел 3.1

В разборе:Консервативное лечение

цит. 121

«Pettersson K. и Rodby-Bousquet E. изучив 251 пациента с 2800 ЦП, использовали корсет, и они пришли к выводу, что […]»

Раздел 3.1

В разборе:Консервативное лечение

цит. 122

«У пациентов с ЦП рекомендуется использовать кресла-коляски с боковой поддержкой туловища или индивидуальные ложементы […]»

Раздел 3.1

В разборе:Консервативное лечение

цит. 123

«• Рекомендуется применение ботулинического анатоксина типа А при терапии спастичности при заболеваниях периферической […]»

Раздел 3.1 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Консервативное лечение

цит. 124

«Nuzzo R.M. и соавт. сообщили, что инъекция ботулинического токсина типа А в мышцы по вогнутой стороне сколиотической […]»

Раздел 3.1

В разборе:Консервативное лечение

цит. 125

«Однако следует учитывать кратковременную эффективность ботулинического анатоксина типа А и тот факт, что его нельзя […]»

Раздел 3.1

В разборе:Консервативное лечение

цит. 126

«Хирургическое лечение • Хирургическое вмешательство по коррекции и фиксации сегментов позвоночника для пациентов с НМБ […]»

Раздел 3.2

В разборе:Хирургическое лечение

цит. 127

«Комментарии: у больных с ММД, которые получают глюкокортикоиды, хирургическая коррекция и фиксация оправдана в случае, […]»

Раздел 3.2

В разборе:Хирургическое лечение

цит. 128

«• Не рекомендуется хирургическая коррекция и фиксации сегментов позвоночника в следующих случаях:  низкий ИМТ <12;  […]»

Раздел 3.2 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Хирургическое лечение

цит. 129

«при принятии решения о хирургическом вмешательстве рекомендуется учитывать снижение функции дыхания, деформацию ребер, […]»

Раздел 3.2

В разборе:Хирургическое лечение

цит. 130

«Рекомендуется отложить выполнение хирургического вмешательства у детей до 4-х летнего возраста. У детей в возрасте от 8 […]»

Раздел 3.2 (УУР C, УДД 4)

В разборе:Хирургическое лечение

цит. 131

«• Не рекомендуется: выполнение фиксации таза пациентам с возможностью ходить и при отсутствии перекоса таза у […]»

Раздел 3.2 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Хирургическое лечение

цит. 132

«при МДД задняя стабилизация позвоночника оправдана только у больных, неспособных к самостоятельному передвижению, у […]»

Раздел 3.2

В разборе:Хирургическое лечение

цит. 133

«• Рекомендуется: у детей до 12 лет рассмотреть возможность использования «метода двойных растущих стержней» для […]»

Раздел 3.2 (УУР C, УДД 4)

В разборе:Хирургическое лечение

цит. 134

«• Не рекомендуется: применение эндопротезов для фиксации и остеосинтеза позвоночника с воздействием на позвоночник или […]»

Раздел 3.2 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Хирургическое лечение

цит. 135

«• Рекомендуется оставить свободными один или два уровня в среднепоясничном отделе по средней линии у пациентов со СМА […]»

Раздел 3.2 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Хирургическое лечение

цит. 136

«• Рекомендуется: проводить интраоперационный мониторинг состояния проводящих структур спинного мозга (ИОНМ) с контролем […]»

Раздел 3.2 (УУР C, УДД 4)

В разборе:Хирургическое лечение

цит. 137

«Анестезиологическое ведение пациентов с нейромышечными заболеваниями»

Раздел 3.3.1

В разборе:Анестезиология и периоперационное ведение

цит. 138

«3.3.1.1 Предоперационное ведение пациентов с НМБ Предоперационная подготовка рекомендуется всем пациентам, даже при «бессимптомном» течении»

Раздел 3.3.1

В разборе:Анестезиология и периоперационное ведение

цит. 139

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)»

Раздел 3.3.1

В разборе:Анестезиология и периоперационное ведение

цит. 140

«Комментарии: • для оценки респираторного резерва в объеме: рентгенография легких или КТ легких; эргоспирометрия с […]»

Раздел 3.3.1

В разборе:Анестезиология и периоперационное ведение

цит. 141

«При ограниченном респираторном резерве обязательно необходимо проведение периоперационной неинвазивной искусственной […]»

Раздел 3.3.1

В разборе:Анестезиология и периоперационное ведение

цит. 142

«Особенно у не ходячих пациентов предоперационная подготовка должна дополняться проведением НИВЛ в течение не менее 1 месяца до операции»

Раздел 3.3.1

В разборе:Анестезиология и периоперационное ведение

цит. 143

«• Оценка сердечной деятельности должна быть проведена не менее чем за 2 месяца до оперативного лечения»

Раздел 3.3.1

В разборе:Анестезиология и периоперационное ведение

цит. 144

«Рекомендован осмотр врача-кардиолога с возраста 10 лет. • Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога […]»

Раздел 3.3.1

В разборе:Анестезиология и периоперационное ведение

цит. 145

«• Не рекомендуется: -премедикация препаратами, угнетающих дыхательный центр (опиоды, производные бензодиазепина);  […]»

Раздел 3.3.1 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Анестезиология и периоперационное ведение

цит. 146

«важную роль играет минимизация объема кровопотери и времени оперативного лечения, особенно в процессе обширных оперативных вмешательств»

Раздел 3.3.1

В разборе:Анестезиология и периоперационное ведение

цит. 147

«Хирургическая антибиотикопрофилактика • При хирургическом лечении пациентов с идиопатическим сколиозом рекомендуется […]»

Раздел 3.3.2

В разборе:Анестезиология и периоперационное ведение

цит. 148

«Применение указанных лекарственных препаратов проводится с учетом возрастных ограничений в инструкции по медицинскому применению»

Раздел 3.3.2

В разборе:Анестезиология и периоперационное ведение

цит. 149

«Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств 5)»

Раздел 3.3.2

В разборе:Анестезиология и периоперационное ведение

цит. 150

«Для пациентов с неотягощенным аллергоанамнезом и без значимых факторов риска носительства метициллин-резистентных […]»

Раздел 3.3.2

В разборе:Анестезиология и периоперационное ведение

цит. 151

«При непереносимости бета-лактамных антибактериальных препаратов: пенициллинов следует применять ванкомицин, который […]»

Раздел 3.3.2

В разборе:Анестезиология и периоперационное ведение

цит. 152

«При значимых факторах риска носительства метициллин-резистентных стафилококков (MRS) схема ХАП должна включать […]»

Раздел 3.3.2

В разборе:Анестезиология и периоперационное ведение

цит. 153

«В большинстве случаев для эффективной профилактики достаточно одной предоперационной дозы антибактериального препарата системного действия»

Раздел 3.3.2

В разборе:Анестезиология и периоперационное ведение

цит. 154

«При длительных вмешательствах (более 3 ч) или массивной кровопотере следует назначать дополнительную интраоперационную […]»

Раздел 3.3.2

В разборе:Анестезиология и периоперационное ведение

цит. 155

«Введение антибактериальных препаратов системного действия (АТХ: J01) после закрытия раны в операционной нецелесообразно […]»

Раздел 3.3.2

В разборе:Анестезиология и периоперационное ведение

цит. 156

«Разовые дозы основных антибактериальных препаратов для ХАП при оперативных вмешательствах в травматологии и ортопедии у […]»

Раздел 3.3.2

В разборе:Анестезиология и периоперационное ведение

цит. 157

«Разовые дозы для детей следует рассчитывать по фактическому весу: цефазолин 30 мг/кг, цефуроксим 50 мг/кг, #клиндамицин […]»

Раздел 3.3.2

В разборе:Анестезиология и периоперационное ведение

цит. 158

«Послеоперационное обезболивание • С целью адекватного обезболивания пациентам с НМБ рекомендуется использовать […]»

Раздел 3.3.3

В разборе:Анестезиология и периоперационное ведение

цит. 159

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)»

Раздел 3.3.3

В разборе:Анестезиология и периоперационное ведение

цит. 160

«Комментарии: Из фармакологических стратегий в настоящее время общепринятым является применение мультимодальной […]»

Раздел 3.3.3

В разборе:Анестезиология и периоперационное ведение

цит. 161

«Такое сочетание позволяет более эффективно купировать болевой синдром за счет усиления эффектов различных лекарственных […]»

Раздел 3.3.3

В разборе:Анестезиология и периоперационное ведение

цит. 162

«Таким образом, MMA снижает профиль риска каждого лекарства, обеспечивая при этом синергетический контроль боли с […]»

Раздел 3.3.3

В разборе:Анестезиология и периоперационное ведение

цит. 163

«Послеоперационная ММА может включать психотерапию, физиотерапию, НПВП, парацетамол, габапентиноиды (АТХ код группы […]»

Раздел 3.3.3

В разборе:Анестезиология и периоперационное ведение

цит. 164

«В современной научной литературе авторы акцентируют внимание на использовании самых низких эффективных доз опиоидов в […]»

Раздел 3.3.3

В разборе:Анестезиология и периоперационное ведение

цит. 165

«В качестве адъюванта на фоне проведения ММА для взрослых пациентов можно использовать однократное введение […]»

Раздел 3.3.3

В разборе:Анестезиология и периоперационное ведение

цит. 166

«Необходимо помнить об ограниченной двумя сутками длительности применения парентерального введения большинства НПВП из […]»

Раздел 3.3.3

В разборе:Анестезиология и периоперационное ведение

цит. 167

«Конкретный выбор способа местной анестезии и лекарственных средств осуществляет лечащий врач индивидуально в […]»

Раздел 3.3.3

В разборе:Анестезиология и периоперационное ведение

цит. 168

«При назначении обезболивающей терапии детям следует выбирать разовую дозу с учетом веса и возраста ребенка»

Раздел 3.3.3

В разборе:Анестезиология и периоперационное ведение

цит. 169

«Предпочтение следует отдавать анальгетикам с пероральным или ректальным путем введения, избегать внутримышечных инъекций»

Раздел 3.3.3

В разборе:Анестезиология и периоперационное ведение

цит. 170

«• Рекомендуется выполнение местной блокады или регионарной анестезии, как части послеоперационного мультимодального режима»

Раздел 3.3.3 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Анестезиология и периоперационное ведение

цит. 171

«Рекомендуемые анальгетики из группы N02 Анальгетики приведены в Приложениях А3.3 и А3.4»

Раздел 3.3.3

В разборе:Анестезиология и периоперационное ведение

цит. 172

«• Рекомендуется:  Наблюдение в ОРИТ в послеоперационном периоде все пациенты с НМБ независимо от объема хирургического […]»

Раздел 3.3.4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Послеоперационное ведение

цит. 173

«Безопасный и эффективный метод обезболивания в таком случае — эпидуральная анестезия в структуре мультимодальной анестезии»

Раздел 3.3.4

В разборе:Послеоперационное ведение

цит. 174

«При выборе анальгетиков для ММА следует учитывать, что периоперационное применение #прегабалина 2 мг\кг дважды в сутки […]»

Раздел 3.3.4

В разборе:Анестезиология и периоперационное ведение

цит. 175

«• Рекомендовано всем взрослым пациентам рассмотреть возможность назначения фармакологической профилактики ВТЭО […]»

Раздел 3.3.5 (УУР B, УДД 2)

В разборе:Послеоперационное ведение

цит. 176

«• Взрослым пациентам с высоким риском кровотечения рекомендуется до операции применять механическую тромбопрофилактику, […]»

Раздел 3.3.5

В разборе:Послеоперационное ведение

цит. 177

«• В случае поступления пациента с ограничением двигательной активности, в том числе по поводу геми-и […]»

Раздел 3.3.5

В разборе:Послеоперационное ведение

цит. 178

«Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5) • При проведении фармакопрофилактики ВТЭО […]»

Раздел 3.3.5

В разборе:Послеоперационное ведение

цит. 179

«Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии: В педиатрической практике не […]»

Раздел 3.3.5

В разборе:Послеоперационное ведение

цит. 180

«• Детям рекомендуется выполнение механической профилактики тромбоэмболических осложнений»

Раздел 3.3.5

В разборе:Послеоперационное ведение

цит. 181

«• Рекомендуется использование протоколов отлучения от респиратора и экстубации трахеи в отделениях реанимации и […]»

Раздел 3.3.5 (УУР C, УДД 4)

В разборе:Послеоперационное ведение

цит. 182

«экстубацию трахеи у пациентов с НМБ рекомендуется выполнять при полном контроле над бронхиальной секрецией и […]»

Раздел 3.3.5

В разборе:Послеоперационное ведение

цит. 183

«• Рекомендуется: пациентам после оперативной коррекции деформации позвоночника в ранний период (1 и 2 этапы) […]»

Раздел 3.3.5 (УУР B, УДД 3)

В разборе:Послеоперационное ведение

цит. 184

«• Рекомендуется лежачим пациентам со СМА 5q, МДД, миопатиями и миодистрофиями с респираторными нарушениями после […]»

Раздел 3.3.5 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Послеоперационное ведение

цит. 185

«• Рекомендуется пациентам после оперативной коррекции деформации позвоночника в ранний период реабилитации (1 и 2 […]»

Раздел 3.3.5 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Послеоперационное ведение

цит. 186

«рекомендуется у детей старше 1 года использовать эпидуральную анестезию раствором ропивакаина гидрохлорида Раствор для […]»

Раздел 3.3.5

В разборе:Послеоперационное ведение

цит. 187

«• Рекомендуется: пациентам после оперативной коррекции деформации позвоночника в ранний период (1 и 2 этапы) […]»

Раздел 3.3.5 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Послеоперационное ведение

цит. 188

«• Рекомендуется: пациентам после оперативной коррекции деформации позвоночника в ранний период (1 и 2 этапы) […]»

Раздел 3.3.5 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Послеоперационное ведение

цит. 189

«• Рекомендуется: пациентам с противопоказаниями к ортезированию и оперативной коррекции деформации позвоночника […]»

Раздел 3.3.5 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Послеоперационное ведение

цит. 190

«в качестве альтернативы индивидуальным креслам-коляскам модульного типа могут применяться индивидуально изготовленные […]»

Раздел 3.3.5

В разборе:Послеоперационное ведение

Разделы 4–6. Реабилитация, профилактика, организация помощи

Клинические рекомендации «Нейромышечный сколиоз» (2025): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР

цит. 191

«Рекомендовано с целью улучшения жизнедеятельности всем пациентам с нервно-мышечным сколиозом при консервативном и (или) […]»

Раздел 4 (УУР B, УДД 1)

В разборе:Реабилитация

цит. 192

«Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Корсетирование […]»

Раздел 4

В разборе:Реабилитация

цит. 193

«Не рекомендуется корсетирование у пациентов, перенесших хирургическую коррекцию по поводу нервно-мышечного сколиоза. […]»

Раздел 4

В разборе:Реабилитация

цит. 194

«• Рекомендован осмотр врача физической и реабилитационной медицины (ФРМ) всем пациентам с нервно-мышечным сколиозом при […]»

Раздел 4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Реабилитация

цит. 195

«• Рекомендовано привлечение cпециалиста по эргореабилитации (эргоспециалист) при проведение медицинской реабилитации на […]»

Раздел 4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Реабилитация

цит. 196

«• Рекомендовано всем пациентам с нервно-мышечным сколиозом при проведении реабилитационных мероприятий формулировать […]»

Раздел 4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Реабилитация

цит. 197

«• Рекомендовано всем пациентам с нервно-мышечным сколиозом проводить мероприятия по медицинской реабилитации с участием […]»

Раздел 4 (УУР C, УДД 3)

В разборе:Реабилитация

цит. 198

«• Не рекомендуется корсетирование у пациентов, перенесших хирургическую коррекцию по поводу нервно-мышечного сколиоза»

Раздел 4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Реабилитация

цит. 199

«• Рекомендуется всем пациентам с нервно-мышечным сколиозом во время корригирующего лечения корсетами на всех этапах […]»

Раздел 4 (УУР B, УДД 2)

В разборе:Реабилитация

цит. 200

«• Рекомендуется всем пациентам с нервно-мышечным сколиозом при консервативном лечении и в послеоперационном периоде на […]»

Раздел 4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Реабилитация

цит. 201

«Физические упражнения полезны для поддержания и улучшения переносимости физической нагрузки у пациентов с нервно-мышечными расстройствами»

Раздел 4

В разборе:Реабилитация

цит. 202

«Поэтому в период нехирургического лечения важно постоянное наблюдение и оценка прогрессирующей деформации позвоночника»

Раздел 4

В разборе:Реабилитация

цит. 203

«• Рекомендуется всем пациентам с нервно-мышечным сколиозом, нуждающихся в инвалидной коляске, использование […]»

Раздел 4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Реабилитация

цит. 204

«Исследование Holmes K.J. и соавт. показало, что размещение 3-точечной системы боковых поддерживающих подушек […]»

Раздел 4

В разборе:Реабилитация

цит. 205

«• Рекомендуется всем пациентам, перенесшим хирургическую коррекцию по поводу нервно-мышечного сколиоза, передвижение в […]»

Раздел 4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Реабилитация

цит. 206

«• Рекомендуется всем пациентам, перенесшим хирургическую коррекцию по поводу нервно-мышечного сколиоза, проводить […]»

Раздел 4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Реабилитация

цит. 207

«• Рекомендуется всем пациентам, перенесшим хирургическую коррекцию по поводу нервно-мышечного сколиоза, избегать в […]»

Раздел 4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Реабилитация

цит. 208

«в связи с тем, что процесс заживления костного сращения после операции занимает от 3 до 9 месяцев, в этот период не […]»

Раздел 4

В разборе:Реабилитация

цит. 209

«• Рекомендуется в раннем послеоперационном периоде всем пациентам, перенесшим хирургическую коррекцию по поводу […]»

Раздел 4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Реабилитация

цит. 210

«• Рекомендуется перед выпиской из хирургического стационара предоставить всем пациентам, перенесшим хирургическую […]»

Раздел 4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Реабилитация

цит. 211

«• Рекомендуется всем пациентам, перенесшим хирургическую коррекцию по поводу нервно-мышечного сколиоза и нуждающихся в […]»

Раздел 4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Реабилитация

цит. 212

«• Рекомендуется всем старше 2 лет пациентам с нервно-мышечным сколиозом при наличии спастичности применение […]»

Раздел 4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Реабилитация

цит. 213

«• Рекомендуется всем пациентам с нервно-мышечным сколиозом на всех этапах медицинской реабилитации проведение […]»

Раздел 4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Реабилитация

цит. 214

«• Рекомендовано всем пациентам с нервно-мышечным сколиозом на втором и третьем этапах медицинской реабилитации […]»

Раздел 4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Реабилитация

цит. 215

«в некоторых исследованиях рекомендуется проводить гидрокинезотетарию, включающую различные виды упражнений, аэробику […]»

Раздел 4

В разборе:Реабилитация

цит. 216

«• Рекомендуется всем пациентам с нервно-мышечным сколиозом на втором и третьем этапах медицинской реабилитации […]»

Раздел 4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Реабилитация

цит. 217

«• Рекомендуется всем пациентам с нервно-мышечным сколиозом на всех этапах медицинской реабилитации проведение массажа […]»

Раздел 4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Реабилитация

цит. 218

«Для взрослых - Уровень убедительности рекомендации В (уровень достоверности доказательств – 3)»

Раздел 4

В разборе:Реабилитация

цит. 219

«• Рекомендуется всем пациентам с нервно-мышечным сколиозом на всех этапах медицинской реабилитации проведение […]»

Раздел 4 (УУР C, УДД 4)

В разборе:Реабилитация

цит. 220

«• Рекомендуется пациентам детского возраста рефлексотерапия при нервно-мышечном сколиозе с целью улучшения […]»

Раздел 4 (УУР B, УДД 1)

В разборе:Реабилитация

цит. 221

«• Санаторно-курортное лечение рекомендуется пациентам детского возраста с нервно-мышечным сколиозом и может включать […]»

Раздел 4

В разборе:Реабилитация

цит. 222

«Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики Всем […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 223

«Методами профилактики развития нервно-мышечного сколиоза использование ортезной/корсетной терапии и технических средств […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 224

«Период диспансерного наблюдения пациентов с ортопедическими осложнениями НМБ является бессрочным»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 225

«Лучевые проявления контроля деформации при консервативном лечении – отсутствие прогрессирования деформации в пределах […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 226

«Для больных, перенесших хирургическое лечение, лучевыми признаками эффективности является сохранение коррекции […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 227

«В первые 6 месяцев после операции пациенты осматриваются врачом-травматологом-ортопедом и врачом-неврологом 1 раз в 3 […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 228

«Контрольные МРТ или дополнительно КТ проводят у больных с признаками неврологических нарушений, при сохранении […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 229

«При наличии осложнений пациент продолжает наблюдение/лечение у профильных специалистов:  у […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 230

«При возможности ликвидации указанных осложнений проводят хирургическое лечение в специализированных отделениях/центрах […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 231

«Больные с НМБ находятся на диспансерном учете (ДУ) у врача-невролога и врача-травматолога-ортопеда на протяжении трех лет после операции»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 232

«Организация оказания медицинской помощи Хирургическая помощь больным с нервно-мышечным сколиозом оказывается в рамках […]»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 233

«Консервативное лечение, в зависимости от выраженности клинических проявлений и сложности изделий, может проводиться как […]»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 234

«Показаниями для госпитализации в медицинскую организацию являются: 1. наличие показаний для хирургического лечения НМС»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 235

«2. развитие неврологических осложнений НМС»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 236

«3. не купируемый консервативными методами вертеброгенный болевой синдром»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 237

«4. развитие нестабильности металлоконструкции позвоночника с риском повреждения мягких тканей, в т.ч. сопровождающееся […]»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 238

«5. хронически (более 3 месяцев) функционирующий свищ»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 239

«Показаниями к выписке пациента из медицинского стационара является: 1. рентгенологическая картина сохранения коррекции НМС»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 240

«2. отсутствие признаков и нестабильности металлоконструкции»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 241

«3. нормализация общих лабораторных показателей – Hb, СОЭ, лейкоцитарной формулы»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 242

«4. отсутствие признаков инфекционно-воспалительных изменений в зоне хирургического вмешательства»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 243

«5. купирование вертеброгенного болевого синдрома до значений, не требующих назначения инъекционных обезболивающих […]»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 244

«Дальнейшее лечение пациента с купированием или улучшением клинических проявлений основного заболевания может быть […]»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 245

«Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния) Пациент-ориентированные […]»

Раздел 7

В разборе:Факторы, ухудшающие исход

цит. 246

«3. иммунодефицитные состояния, в т.ч. вызванных предшествовавшей терапией (глюкокортикоиды, иммуносупрессия)»

Раздел 7

В разборе:Факторы, ухудшающие исход

цит. 247

«Заболевание-ориентированные факторы, оказывающие неблагоприятное влияние на исход заболевания: 1. неблагоприятное […]»

Раздел 7

В разборе:Факторы, ухудшающие исход

цит. 248

«2. развитие вторичных деформаций грудной клетки»

Раздел 7

В разборе:Факторы, ухудшающие исход

цит. 249

«Потенциально неблагоприятные факторы, связанные с лечением заболевания»

Раздел 7

В разборе:Факторы, ухудшающие исход

цит. 250

«1. при консервативном лечении - развитие тяжелых нейротрофических проявлений мягких тканей»

Раздел 7

В разборе:Факторы, ухудшающие исход

цит. 251

«2. при хирургическом лечении – нестабильная инструментальная фиксация и раневая инфекция»

Раздел 7

В разборе:Факторы, ухудшающие исход

Критерии оценки качества

Клинические рекомендации «Нейромышечный сколиоз» (2025): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР

цит. 263

«Выполнена рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 1

В разборе:Критерии оценки качества

цит. 264

«Выполнена рентгенография грудного и поясничного отделов позвоночника»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 2

В разборе:Критерии оценки качества

цит. 265

«Выполнена рентгенография таза»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 3

В разборе:Критерии оценки качества

цит. 266

«Выполнена компьютерная томография позвоночника (один отдел) (перед проведением хирургического вмешательства)»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 4

В разборе:Критерии оценки качества

цит. 267

«Выполнена хирургическая коррекции и фиксации сегментов позвоночника (при сколиозе более 40° по Соbb или при гиперкифозе […]»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 5

В разборе:Критерии оценки качества

цит. 268

«Выполнен комплекс методик комплекс методик по медицинской реабилитации пациента с заболеванием опорно-двигательной системы»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 6

В разборе:Критерии оценки качества

цит. 269

«Назначено диспансерное наблюдение врача-травматолога-ортопеда»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 7

В разборе:Критерии оценки качества

Приложение В. Информация для пациента

Клинические рекомендации «Нейромышечный сколиоз» (2025): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР

цит. 252

«Приложение В. Информация для пациента 1»

Приложение В

В разборе:Информация для пациента

цит. 253

«Реабилитация после операции»

Приложение В

В разборе:Информация для пациента

цит. 254

«Ранний реабилитационный период продолжается до момента полного заживления раны и восстановления дооперационного уровня вертикализации»

Приложение В

В разборе:Информация для пациента

цит. 255

«Темп и особенности реабилитационного периода индивидуальны для каждого человека»

Приложение В

В разборе:Информация для пациента

цит. 256

«Послеоперационные швы»

Приложение В

В разборе:Информация для пациента

цит. 257

«В большинстве случаев пациент выписывается после заживления швов первичным натяжением»

Приложение В

В разборе:Информация для пациента

цит. 258

«Это значит, что на поверхности шва образуется «корочка», под которой формируется узкий линейный рубец»

Приложение В

В разборе:Информация для пациента

цит. 259

«Ежедневный уходом за швами производится по назначениям лечащего врача»

Приложение В

В разборе:Информация для пациента

цит. 260

«После отрыва «корочки» рубец не обрабатывается»

Приложение В

В разборе:Информация для пациента

цит. 261

«Созревание рубца обычно происходит в течение 1 месяца»

Приложение В

В разборе:Информация для пациента

Приложение Г. Шкалы и классификации

Клинические рекомендации «Нейромышечный сколиоз» (2025): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР

цит. 262

«Шкала индивидуальной оценки риска развития венозных тромбоэмболических осложнений по Каприни Название на русском языке: […]»

Приложение Г

В разборе:Шкалы

Первоисточник

Полный текст клинических рекомендаций (ID 726) — в Рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава России. Разработчики: Российская ассоциация хирургов-вертебрологов; Ассоциация травматологов-ортопедов России; AOSpine; Союз реабилитологов России.

Страница — краткое изложение клинических рекомендаций для образовательных целей и цитирование отдельных положений со ссылкой на источник. Она не заменяет полный текст КР и не является медицинской или юридической консультацией: при расхождении прав оригинал в Рубрикаторе.