О документе
Краткое описание: про что документ, кто его разработал, какой у него статус и из чего он состоит.
Про что документ
Клинические рекомендации «Медуллярный рак щитовидной железы» (2024, дети и взрослые) охватывают этиологию (RET, МЭН2А и МЭН2Б), стадирование по TNM 8-го издания, диагностику по кальцитонину, хирургическое лечение, таргетную терапию (селперкатиниб, вандетаниб, кабозантиниб), профилактическую тиреоидэктомию носителей мутации RET, наблюдение и организацию помощи.
- О чём документ
- Диагноз опирается на кальцитонин (выше 100 пг/мл вероятность около 100 %), ТАБ со смывом на кальцитонин и герминальное исследование RET у всех больных. Основной метод — тиреоидэктомия с лимфодиссекцией VI уровня (при поражении бокового коллектора — плюс II–V). Системная терапия нужна при прогрессировании по RECIST, симптомах или угрозе жизни; при мутации RET первая линия — селперкатиниб. Носителям мутации RET выполняют профилактическую тиреоидэктомию в сроки по группе риска.
- Кого касается
- дети, взрослые. Врачи: Врач-онколог, Врач-эндокринолог, Эндокринный хирург, Ординатор, студент. паспорт КР
- Заболевание и коды
- МКБ-10: C73.
- Кто разработал
- Ассоциация онкологов России; Федерация специалистов по лечению заболеваний головы и шеи; Российское общество клинической онкологии; Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи; Ассоциация онкологических организаций Сибири и Дальнего Востока; Ассоциация эндокринных хирургов России; Российская ассоциация эндокринологов. паспорт КР
- Год утверждения
- 2024; ID в Рубрикаторе 332. паспорт КР
Как читать эту страницу
Страница состоит из трёх слоёв. Слой 1 (этот) даёт общее представление. Слой 2 — собственное краткое изложение рекомендаций по структуре КР. Слой 3 содержит короткие цитаты с номерами разделов КР.
Каждое утверждение во втором слое несёт пин вида КР 1.1. Он ведёт к цитате в третьем слое, а цитата указывает раздел КР. Если пересказ и оригинал расходятся, прав оригинал.
| УУР | Что значит |
|---|---|
| A | Сильная рекомендация: все критерии эффективности важны, все исследования хорошего или удовлетворительного качества, выводы согласованы |
| B | Условная рекомендация: не все критерии важны, не все исследования качественны и/или выводы не согласованы |
| C | Слабая рекомендация: нет доказательств надлежащего качества |
| УДД | Для лечения, профилактики, реабилитации |
|---|---|
| 1 | Систематический обзор РКИ с метаанализом |
| 2 | Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований другого дизайна с метаанализом |
| 3 | Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные |
| 4 | Несравнительные исследования, описание случая или серии, «случай–контроль» |
| 5 | Только обоснование механизма действия или мнение экспертов |
Шкала УДД для диагностических вмешательств приведена в приложении А2 КР. паспорт КР
Главное для практики
Кодирование по МКБ-10
Оригиналцит. 20| Код | Название по КР |
|---|---|
| C73 | злокачественное новообразование щитовидной железы. Диффузную закладку С-клеток в ЩЖ по происхождению и функции можно считать самостоятельным органом. Это объясн |
Определение, этиология и эпидемиология
Оригиналцит. 1–24Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) — опухоль из парафолликулярных С-клеток, секретирующих кальцитонин; они происходят из нейроэктодермы, в отличие от мезодермальных А- и В-клеток железы. КР 1.1 Нейроэндокринная природа опухоли определяет принципиально иные подходы к диагностике и лечению, чем при опухолях из А- и В-клеток. КР 1.4
- Этиология: при синдроме множественных эндокринных неоплазий 2-го типа (МЭН2) — патогенный вариант гена RET (20 экзонов), кодирующего тирозинкиназный рецептор; его активация вызывает бесконтрольную пролиферацию С-клеток. Наследственный МРЩЖ связан с вариантами в экзонах 5, 7–11, 13–16, чаще 10, 11, 13–16; наследуется аутосомно-доминантно. КР 1.2 КР 1.2 КР 1.2 КР 1.2 КР 1.2
- Синдром Сиппла (МЭН2А) — самый частый наследственный вариант: МРЩЖ развивается в 5–25 лет, пенетрантность 100 %; феохромоцитома — в 55–75 %, первичный гиперпаратиреоз — в 15–30 %; реже болезнь Гиршпрунга и кожный лихеноидный амилоидоз. КР 1.2 КР 1.2 КР 1.2 КР 1.2
- Семейный изолированный МРЩЖ считают вариантом МЭН2А с низкой пенетрантностью феохромоцитомы: опухоль развивается позже, течёт менее агрессивно. КР 1.2 КР 1.2
- Синдром Горлина (МЭН2Б) — самое агрессивное течение; феохромоцитома с 12 лет, марфаноподобная внешность, ганглионевромы слизистых. КР 1.2 КР 1.2
- При спорадическом МРЩЖ соматические мутации RET описаны в 25–40 % случаев (встречаются также мутации H-RAS и K-RAS); в отличие от герминальных, они больше отвечают за прогрессирование, чем за инициацию. КР 1.2 КР 1.2
- МРЩЖ составляет 4–6 % всех случаев рака щитовидной железы (в некоторых странах 1–3 % из-за роста доли дифференцированных форм); в 20–25 % случаев он выявляется в рамках МЭН2, в остальных — спорадический. КР 1.3 КР 1.3 КР 1.3
- Код по МКБ-10 — C73. Этиологическая классификация: спорадический МРЩЖ; генетически детерминированный (МЭН2А, включая семейную форму; МЭН2Б). КР 1.4 КР 1.5 КР 1.5 КР 1.5
Классификация и стадирование
Оригиналцит. 25–37По ВОЗ (2022): 8345/3 медуллярный рак; 8346/3 смешанный медуллярно-фолликулярный; 8347/3 смешанный медуллярно-папиллярный. КР 1.5 Стадирование — TNM 8-го издания AJCC (2017). КР 1.5
- T1a — опухоль менее 1 см, T1b — 1–2 см, обе в пределах железы. КР 1.5 КР 1.5
- T2 — более 2, но не более 4 см, в пределах железы. КР 1.5
- T3a — более 4 см в пределах железы; T3b — любого размера с макроскопическим выходом за капсулу и инвазией только в подподъязычные мышцы. КР 1.5 КР 1.5
- T4a — инвазия в подкожную клетчатку, гортань, трахею, пищевод, возвратный нерв; T4b — предпозвоночная фасция, крупные сосуды, сосуды средостения. КР 1.5 КР 1.5
- N1a — метастазы в узлы VI или VII уровня (претрахеальные, паратрахеальные, предгортанные/дельфиевы, верхнее средостение), одно- или двусторонние; N1b — шейные узлы I–V уровней или ретрофарингеальные. КР 1.5 КР 1.5 КР 1.5
- M1 — отдалённые метастазы. КР 1.5
| Стадия | T | N | M |
|---|---|---|---|
| I | T1 | N0 | M0 |
| II | T2–T3 | N0 | M0 |
| III | T1–T3 | N1a | M0 |
| IVA | T4a / T1–T3 | любая N / N1b | M0 |
| IVB | T4b | любая N | M0 |
| IVC | любая T | любая N | M1 |
Таблица составлена по группировке стадий в КР 332.
Клиническая картина и прогноз
Оригиналцит. 38–52- Локализованный МРЩЖ чаще не имеет специфики и проявляется узлом в железе; при местном распространении — дисфагия, нарушение голоса, синдром верхней полой вены; при распространённых формах — диарея и синдром Кушинга от гиперсекреции пептидов; при метастазах в кости — боли и патологические переломы. КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6
- МЭН2А: МРЩЖ, феохромоцитома, гиперпаратиреоз, реже болезнь Гиршпрунга и лихеноидный амилоидоз. МЭН2Б: МРЩЖ, феохромоцитома, марфаноподобный хабитус, множественные невромы губ, языка, конъюнктивы, ганглионейроматоз ЖКТ и мочевыводящих путей. КР 1.6 КР 1.6
- Спорадический МРЩЖ чаще развивается в 40–60 лет. КР 1.6
- Метастазы в центральные и паравазальные узлы при T1 — в 14 % и 11 %, при T2 — в 86 % и 93 %; при пальпируемом узле у 70 % есть регионарные и у 10 % — отдалённые метастазы. КР 1.6 КР 1.6
- 10-летняя выживаемость при стадиях I, II, III и IV — 100 %, 93 %, 71 % и 21 %; у половины больных диагноз ставят на III–IV стадии; многие с отдалёнными метастазами живут десятилетиями. КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6
- При герминальных мутациях M918T (МЭН2Б) и C634 (МЭН2А) МРЩЖ может развиться в раннем детстве, при M918T — даже на первом году жизни; при других вариантах — позже. Эти данные лежат в основе профилактики в семьях. КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6
Диагностика
Оригиналцит. 53–108Критерии диагноза: до операции — высокий кальцитонин, цитологическая картина рака и высокий кальцитонин в смыве из иглы; после операции — подтверждение при гистологическом и иммуногистохимическом исследовании. КР 2 КР 2
- Анамнез у всех с узлом: личный или семейный анамнез рака щитовидной железы и феохромоцитомы, дисфагия, дисфония, увеличенные шейные узлы. КР 2.1 КР 2.1 КР 2.1 КР 2.1
- Осмотр: контуры шеи, узел, регионарные узлы, голос, признаки гормональной продукции (гиперкортицизм, диарея), другие компоненты МЭН2; при МЭН2Б — марфаноподобный тип, утолщение губ, образования на языке, при МЭН2А — лихенизированные высыпания. КР 2.2 КР 2.2 КР 2.2
- Кальцитонин крови — при узле, феохромоцитоме и признаках МЭН2 (УУР B, УДД 2); по чувствительности и специфичности он значительно превосходит УЗИ и ТАБ и должен определяться на первом этапе, так как может изменить показания к ТАБ. КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3
- Интерпретация кальцитонина: выше 100 пг/мл — вероятность МРЩЖ около 100 % (исключение — редкие нейроэндокринные опухоли другой локализации); 50–100 пг/мл — 25–81 %; 20–50 пг/мл — 8,3–26 %. Умеренное повышение возможно и при С-клеточной гиперплазии. КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3
- Референсы зависят от пола, возраста и метода: у мужчин кальцитонин выше, чем у женщин; у детей до 3 лет выше, чем у старших и взрослых. КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3
- ТАБ — всем с подозрением на МРЩЖ; при кальцитонине ниже 100 пг/мл цитологию дополняют определением кальцитонина в смыве из иглы (УУР B, УДД 2). Чувствительность цитологии 20–86 % (в среднем 54 %), со смывом выявляемость повышается до 98 %. КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3
- Порог кальцитонина в смыве не определён; высокий уровень возможен при С-клеточной гиперплазии (гиперкальциемия, гипергастринемия, приём омепразола). Значение более 2000 пг/мл в смыве из здоровой ткани резко повышает вероятность вторичной С-клеточной гиперплазии. Полезны РЭА крови и смыв при пункции здоровой ткани. КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3
- Стимуляционный тест с 10 % кальция глюконатом (2,5 мг/кг внутривенно за 30 секунд, кровь через 2, 3 и 5 минут) — для дифференциальной диагностики МРЩЖ и внетиреоидных кальцитонин-продуцирующих опухолей у пациентов старше 18 лет (УУР C, УДД 5); опухоли лёгких, поджелудочной железы и тимуса не имеют кальций-чувствительных рецепторов и на пробу не реагируют. У верифицированного МРЩЖ для оценки распространённости тест не рекомендован. КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3
- Молекулярно-генетическое исследование RET в крови — всем с диагнозом МРЩЖ (УУР C, УДД 5): оно разделяет спорадические и наследственные формы, определяет скрининг феохромоцитомы и обследование родственников. КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3
- При герминальной мутации RET: КТ или МРТ надпочечников, при образованиях — метанефрины в крови или суточной моче; при МЭН2А дополнительно ионизированный кальций и паратгормон для выявления первичного гиперпаратиреоза. КР 2.3 КР 2.3
- УЗИ щитовидной и паращитовидных желез и лимфатических узлов шеи — всем с подозрением (УУР C, УДД 5). Шкала TI-RADS менее чувствительна при МРЩЖ, чем при дифференцированном раке; у 20–25 % больных УЗ-картина соответствует доброкачественному узлу, поэтому роль УЗИ — выявить узел, оценить лимфоколлектор и определить показания к ТАБ. КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4
- До операции КТ шеи, груди и живота с контрастом (или МРТ брюшной полости с гепатотропным контрастом) — всем при N1 или кальцитонине выше 400 пг/мл, чтобы исключить отдалённые метастазы. ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ и визуализация рецепторов соматостатина как рутинный первоначальный скрининг не рекомендуются. КР 2.4 КР 2.4
- Феохромоцитому исключают до операции (риск фатальных событий): достаточно любого из критериев — нормальные надпочечники по КТ/МРТ, отрицательный тест на мутацию RET, нормальные свободные метанефрины плазмы или фракционированные метанефрины суточной мочи. КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4
- Патолого-анатомическое исследование с иммуногистохимией: экспрессия кальцитонина и РЭА, отсутствие тиреоглобулина. КР 2.5
- При нерезектабельном или прогрессирующем МРЩЖ без герминальной мутации RET — исследование RET в опухоли (при герминальной мутации исследовать ткань опухоли нецелесообразно); статус RET нужен для выбора таргетного препарата. КР 2.5 КР 2.5 КР 2.5
Хирургическое лечение
Оригиналцит. 109–116- При резектабельном локорегионарном процессе вне зависимости от отдалённых метастазов (кроме симптомных и жизнеугрожающих) — тиреоидэктомия с лимфодиссекцией VI уровня (УУР C, УДД 5). КР 3.1 КР 3.1
- При доказанном (ТАБ ± смыв на кальцитонин) поражении бокового коллектора дополнительно лимфодиссекция II–V уровней. КР 3.1
- При невозможности радикального лечения (инвазия в пищевод, трахею, гортань) объём операции решают индивидуально по риску осложнений и прогнозу. КР 3.1
- Диагноз после гемитиреоидэктомии: завершающая тиреоидэктомия с лимфодиссекцией VI уровня — при мультицентрическом росте, положительном крае резекции, повышенном кальцитонине после операции без отдалённых метастазов, герминальной мутации RET или семейном анамнезе МЭН2, клинических признаках опухоли в остатке. КР 3.1
- Резектабельный регионарный рецидив — повторная лимфодиссекция при клинической целесообразности; у трети больных возможны локорегионарный контроль и нормализация кальцитонина. Предпочтительна расширенная лимфодиссекция, а не удаление отдельных метастазов (кроме случаев, когда она уже выполнялась). КР 3.1 КР 3.1
- После тиреоидэктомии — левотироксин натрия для поддержания ТТГ в пределах нормы (УУР C, УДД 5). КР 3.1 КР 3.1
Системная терапия
Оригиналцит. 117–156Показания: нерезектабельный и (или) метастатический МРЩЖ с симптомами (в том числе карциноидным синдромом) или угрозой жизни либо прогрессирование по RECIST 1.1 (УУР A, УДД 2); также симптомы компрессии или инвазии жизненно важных органов и паранеопластические синдромы (диарея, АКТГ-зависимый гиперкортицизм). КР 3.2 КР 3.2
Не назначают при изолированном росте кальцитонина и РЭА без подтверждённых метастазов; целесообразно воздержаться при небольших медленно прогрессирующих метастазах и времени удвоения кальцитонина и РЭА более 2 лет. КР 3.2 КР 3.2
Перед первой линией определяют RET в опухоли (если мутация в крови уже найдена, повторно не исследуют). КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2
| Препарат | Доза и режим | Показание | Примечания |
|---|---|---|---|
| Селперкатиниб | 160 мг 2 раза в сутки при массе тела более 50 кг; 120 мг 2 раза в сутки при массе менее 50 кг | Первая линия при мутации RET (УУР A, УДД 2) | С 2 лет; у детей и молодых взрослых 2–20 лет 92 мг/м² 2 раза в день КР 332 |
| Вандетаниб | 300 мг в сутки внутрь; у детей 5–18 лет 100 мг/м²/сутки | Первая линия при отсутствии мутации RET или неизвестном статусе (УУР A, УДД 2) | Контроль АД, ЭКГ (интервал QT), креатинина и протеинурии КР 332 |
| Кабозантиниб | 60 мг в сутки внутрь до прогрессирования или токсичности | Прогрессирование или непереносимость вандетаниба (УУР A, УДД 2) | Контроль АД, белка в моче, креатинина, электролитов КР 332 |
| Сорафениб | 400 мг 2 раза в день | Старше 18 лет, отдельные случаи (УУР C, УДД 4) | Только если польза выше риска КР 332 |
| Сунитиниб | 50 мг 1 раз в день | Старше 18 лет, отдельные случаи (УУР C, УДД 4) | КР 332 |
| Ленватиниб | 24 мг 1 раз в день | Старше 18 лет, отдельные случаи (УУР C, УДД 4) | КР 332 |
| Пембролизумаб | 200 мг внутривенно капельно в 1-й день, цикл 21 день | Прогрессирование на таргетной терапии при TMB более 10 мутаций/Мб (УУР A, УДД 3) | До прогрессирования или токсичности КР 332 |
- Селперкатиниб (селективный ингибитор RET): в исследовании LIBRETTO-531 (291 больной) риск прогрессирования или смерти снижался на 72 % (ОР 0,28); выживаемость без прогрессирования через 12 месяцев 86,8 % против 65,7 %, частота объективного ответа 69,4 % против 38,8 %. Снижение дозы потребовалось у 38,9 % против 77,3 %, отмена — у 4,7 % против 26,8 % в группе сравнения. Частые нежелательные явления: артериальная гипертензия 42,5 %, сухость во рту 31,6 %, диарея 26,4 %, повышение АЛТ 26,4 %, удлинение QT редко (4,7 %); эффективность не зависит от предшествующих ингибиторов киназ. КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2
- Вандетаниб 300 мг в сутки внутрь (ингибитор RET, VEGFR и EGFR; при отсутствии мутации RET или неизвестном статусе): в исследовании ZETA (331 больной) выживаемость до прогрессирования 30,5 месяца против 19,3; общая выживаемость не улучшилась. При кардио- и нефротоксичности — снижение дозы или отмена (временная или постоянная). КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2
- Кабозантиниб (ингибитор RET, VEGFR2 и MET): при прогрессировании или непереносимости вандетаниба 60 мг в сутки. В EXAM (330 больных) доза 140 мг/сутки давала выживаемость без прогрессирования 11,2 месяца против 4, но у 79 % потребовалось снижение дозы; в исследовании EXAMINER (247 больных) 60 мг/сутки были сопоставимы по эффективности при меньшей токсичности, поэтому лечение начинают с 60 мг. Редкие тяжёлые нежелательные явления — кровотечения, перфорации и свищи ЖКТ. У детей при солидных опухолях изучали 40 мг/м²/сутки (токсичность после первого 28-дневного курса у 19 %, в поздние сроки у 38 %). КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2
- Другие ингибиторы киназ у больных старше 18 лет (сорафениб, сунитиниб, ленватиниб, пазопаниб 800 мг 1 раз в день) — в отдельных случаях; серьёзные побочные эффекты — кровотечение, гипертензия, гепатотоксичность; назначают, только если ожидаемая польза выше риска. КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2
- Пембролизумаб 200 мг внутривенно в 1-й день каждые 21 день до прогрессирования или токсичности — при рецидивном неоперабельном или метастатическом МРЩЖ, прогрессирующем на стандартных режимах таргетной терапии, с высокой мутационной нагрузкой (TMB более 10 мутаций/Мб) (УУР A, УДД 3). КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2
Локальные методы при метастазах, обезболивание
Оригиналцит. 157–167- Единичные или симптомные метастазы — хирургическое удаление, радиочастотная аблация, эмболизация, лучевая терапия для улучшения качества жизни (УУР C, УДД 5). КР 3.3 КР 3.3
- Метастазы в кости с выраженной болью или угрозой перелома — вертебропластика, резекция кости, РЧА, дистанционная лучевая терапия, в том числе стереотаксическая (УУР C, УДД 5). КР 3.3 КР 3.3
- Острая компрессия спинного мозга — системные кортикостероиды и хирургическая стабилизация позвоночника (УУР C, УДД 5). КР 3.3 КР 3.3
- Метастазы в кости — бисфосфонаты для снижения риска патологических переломов (УУР C, УДД 5); опыт при МРЩЖ невелик, возможна гипокальциемия, что важно учитывать при послеоперационном гипопаратиреозе. КР 3.3 КР 3.3 КР 3.3
- Метастазы в печени при симптомах и неэффективности таргетной терапии — резекция солитарных очагов или химио-/эмболизация при солитарных и множественных очагах; солитарные метастазы в головном мозге — операция или стереотаксическая лучевая терапия (УУР C, УДД 4). КР 3.3 КР 3.3
- Самарий-153 оксабифор у пациентов старше 18 лет — при накоплении остеотропных РФП и подтверждённом поражении скелета для повышения качества жизни, а также при более чем трёх очагах для купирования боли без компрессии спинного мозга, с интервалом 3–6 месяцев, лечебная активность 0,5–1,0 мКи/кг (УУР C, УДД 5). КР 3.3 КР 3.3 КР 3.3
- Обезболивание — по КР «Хронический болевой синдром у взрослых, нуждающихся в паллиативной помощи»; диетотерапия не применяется. КР 3.4
Профилактика у носителей мутации RET
Оригиналцит. 169–183- При герминальной мутации RET у больного обследуют всех родственников первой линии (УУР C, УДД 5), чтобы выявить МРЩЖ и МЭН2 на ранней стадии. КР 5.1 КР 5.1
- Профилактическая тиреоидэктомия — у бессимптомных носителей без узлов более 5 мм, изменённых узлов по УЗИ и с базальным кальцитонином ниже 40 пг/мл; цель — предотвратить метастазирование и избежать центральной лимфодиссекции с риском гипопаратиреоза и повреждения возвратных нервов. КР 5.1 КР 5.1 КР 5.1
- Срок зависит от риска, определяемого локализацией мутации: M918T — высочайший риск, C634X и A883F — высокий, прочие варианты — умеренный. КР 5.1 КР 5.1 КР 5.1 КР 5.1
- M918T: тиреоидэктомия как можно раньше, в течение первого года жизни. КР 5.1
- C634X и A883F: тиреоидэктомия в 5 лет или раньше при повышении кальцитонина. КР 5.1
- Если кальцитонин выше 40 пг/мл или есть подозрение на метастазы в узлы шеи — дополнительно лимфодиссекция. КР 5.1
- Умеренный риск: ежегодное обследование с 5 лет; операция при повышении кальцитонина или выявлении опухоли. КР 5.1 КР 5.1 КР 5.1
Наблюдение
Оригиналцит. 168, 184–199- Кальцитонин и РЭА — через 2–3 месяца после операции, затем раз в 6–12 месяцев. КР 5.2
- Биохимическая ремиссия — базальный кальцитонин ниже 10 пг/мл (минимальный риск рецидива); тогда пожизненное наблюдение с ежегодным кальцитонином без других топических исследований. КР 5.2 КР 5.2
- Кальцитонин после операции не нормализовался, но ниже 150 пг/мл — УЗИ шеи для выявления структурного рецидива (УУР C, УДД 5): такой уровень чаще связан с остаточной опухолью на шее; отдалённые метастазы единичны и малы. КР 5.2 КР 5.2 КР 5.2
- Кальцитонин выше 150 пг/мл — УЗИ шеи, КТ органов груди с контрастом, сцинтиграфия костей, МРТ брюшной полости (печени) или ПЭТ/КТ с 18F-DOPA либо 68Ga-DOTATATE для выявления метастазов (УУР C, УДД 5); чем выше кальцитонин, тем вероятнее отдалённые метастазы. КР 5.2 КР 5.2 КР 5.2 КР 5.2
- При стабильных кальцитонине и РЭА визуализацию можно не повторять; при росте — повторить, чтобы подтвердить структурное прогрессирование и решить вопрос о локальной или системной терапии. КР 5.2 КР 5.2 КР 5.2
- Динамику кальцитонина оценивают одним методом, лучше в одной лаборатории. КР 5.2
- ТТГ через 1–2 месяца после операции, далее не реже 1 раза в год для контроля заместительной терапии левотироксином. КР 5.2
- При послеоперационном гипопаратиреозе — ионизированный или общий кальций, неорганический фосфор и паратгормон через 1–2 месяца, далее по показаниям. КР 5.2
- Реабилитация — по общим принципам после хирургического, лучевого и лекарственного лечения. КР 4
Организация помощи
Оригиналцит. 200–219- Консультация в центре амбулаторной онкологической помощи или первичном онкологическом кабинете — не позднее 5 рабочих дней с выдачи направления. КР 6 КР 6 КР 6
- Патолого-анатомическое исследование для верификации — не более 15 рабочих дней с поступления материала. КР 6
- Диагноз устанавливает врач-онколог; тактику определяет консилиум врачей-онкологов, радиотерапевта и других специалистов. КР 6 КР 6
- Сведения о впервые выявленном случае направляют в течение 3 рабочих дней в онкологический диспансер. КР 6
- Экстренная или неотложная госпитализация — при осложнениях заболевания или лечения; плановая — для сложных диагностических вмешательств и специализированного противоопухолевого лечения с наблюдением в стационаре. КР 6 КР 6 КР 6 КР 6
- Выписка — после завершения этапа лечения без осложнений, требующих коррекции, при отказе пациента или нарушении режима без угрозы жизни, либо при переводе в другую организацию. КР 6 КР 6 КР 6 КР 6
Факторы, влияющие на исход: стадия на момент диагноза, локализация и число метастазов, нежелательные явления таргетных препаратов. КР 7 КР 7 КР 7
Для пациентов: молекулярно-генетический анализ при найденной наследственной мутации нужен не только больному, но и кровным родственникам (детям, сибсам, родителям); при планировании беременности при подозрении или доказанном семейном варианте — консультация генетика. КР, прил. В КР, прил. В
Критерии оценки качества
Оригиналцит. 220–230КР содержат 11 критериев «да/нет» (формулировки сокращены). КР, критерии качества
Критерии качества медицинской помощи
- Выполнено исследование уровня кальцитонина в сыворотке крови при установлении диагноза КР, критерии качества
- Выполнено УЗИ щитовидной железы и паращитовидных желез, УЗИ лимфатических узлов (одна анатомическая область) шеи КР, критерии качества
- Выполнена тонкоигольная аспирационная биопсия КР, критерии качества
- Выполнено определение кальцитонина в смыве из пункционной иглы при умеренно повышенном уровне базального кальцитонина КР, критерии качества
- Проведено предоперационное исключение феохромоцитомы или подтверждено ее наличие КР, критерии качества
- Выбран и выполнен оптимальный объем хирургического вмешательства в соответствии с предоперационным стадированием КР, критерии качества
- Проверен уровень кальция в крови после операции КР, критерии качества
- Проведена заместительная гормональная терапия после хирургического вмешательства КР, критерии качества
- Исследован уровень кальцитонина и РЭА через 2-3 месяца после операции КР, критерии качества
- Выполнены компьютерная томография органов грудной клетки, магнитно-резонансная томография печени или позитронно-эмиссионная томография всего тела при уровне послеоперацио […] КР, критерии качества
- Проведено лечение ингибиторами протеинкиназы в соответствии с наличием показаний КР, критерии качества
Опорные цитаты и первоисточник
Полный текст клинических рекомендаций на этой странице не воспроизводится: он защищён авторским правом и опубликован разработчиками. Здесь только короткие цитаты в информационных целях, каждая со ссылкой на раздел источника, и сведения о том, где найти оригинал.
Разработчики и первоисточник
- Документ
- Клинические рекомендации «Медуллярный рак щитовидной железы». МКБ-10: C73. Год утверждения: 2024. Возрастная категория: дети, взрослые.
- Разработчики
- Ассоциация онкологов России; Федерация специалистов по лечению заболеваний головы и шеи; Российское общество клинической онкологии; Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи; Ассоциация онкологических организаций Сибири и Дальнего Востока; Ассоциация эндокринных хирургов России; Российская ассоциация эндокринологов
- ID и срок пересмотра
- ID в Рубрикаторе: 332. Срок пересмотра в PDF не указан; актуальность редакции сверьте в Рубрикаторе.
- Рабочая группа
- Состав — приложение А1 КР.
- Где полный текст
- Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России, https://cr.minzdrav.gov.ru/ (поиск по названию или ID 332). Там же актуальная редакция и статус документа.
Раздел 1. Краткая информация о заболевании
Клинические рекомендации «Медуллярный рак щитовидной железы» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) - опухоль из секретирующих кальцитонин […]»
Раздел 1.1
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«Этиология МРЩЖ в рамках синдрома множественных эндокринных неоплазий 2-го типа (МЭН2) […]»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«Активация данного рецептора приводит к бесконтрольной пролиферации С-клеток»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«Наследственный МРЩЖ ассоциирован с патогенными вариантами в экзонах 5, 7-11, 13-16, чаще […]»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«Наиболее распространенным из наследственных вариантов является синдром МЭН2А»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«МРЩЖ как первичное проявление данного синдрома развивается в возрасте от 5 до 25 лет, […]»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«Одно-либо двусторонняя феохромоцитома и первичный гиперпаратиреоз развиваются в 55-75 и […]»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«Наиболее редкими проявлениями являются болезнь Гиршпрунга (аганглиоз толстой кишки) и […]»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«В связи с этим большинство исследователей предлагает считать семейную форму МРЩЖ […]»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«МРЩЖ при этой форме, как правило, развивается позже, протекает менее агрессивно, […]»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«Наиболее агрессивное течение МРЩЖ наблюдается при синдроме МЭН2Б»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«Другие проявления МЭН2Б: ранняя манифестация феохромоцитомы (начиная с 12-летнего […]»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«При спорадическом МРЩЖ соматические мутации гена КЕТ описаны в 25-40 % случаев, также […]»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«Имеются данные о том, что, в отличие от герминальных, соматические мутации не всегда […]»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«МРЩЖ составляет около 4-6 % всех случаев рака ЩЖ»
Раздел 1.3
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«Однако при современном скрининг-зависимом росте заболеваемости дифференцированным раком […]»
Раздел 1.3
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«В 20-25 % случаев МРЩЖ выявляют в рамках синдрома МЭН2, в остальных случаях он является […]»
Раздел 1.3
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«по Международной статистической классификации болезнен и проблем, связанных со здоровьем […]»
Раздел 1.4
В разборе:Кодирование по МКБ-10Определение, этиология и эпидемиология
«Нейроэндокринная природа МРЩЖ - причина принципиального иных подходов к его диагностике и лечению»
Раздел 1.4
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«Генетически детерминированный МРЩЖ: • синдром Сиппла (МЭН2А), в том числе семейный МРЩЖ»
Раздел 1.5
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«Международная гистологическая классификация опухолей щитовидной железы (ВОЗ, 2022) 8345/3 […]»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация и стадирование
«Т 1-опухоль <2 см в наибольшем измерении, ограниченная тканью ЩЖ»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация и стадирование
«Т1а - опухоль <1 см, ограниченная тканью ЩЖ. » Т1Ь - опухоль >1 см, но <2 см в диаметре, […]»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация и стадирование
«Т2 - опухоль размером >2, но <4 см в наибольшем измерении, ограниченная тканью ЩЖ»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация и стадирование
«ТЗ - опухоль >4 см или любая опухоль с экстратиреоидным распространением ТЗа - опухоль […]»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация и стадирование
«ТЗЬ - любого размера опухоль с макроскопическим распространением за пределы капсулы ЩЖ с […]»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация и стадирование
«Т4 - обширная экстратиреоидная инвазия Т4а - экстратиреоидная инвазия в окружающие ткани: […]»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация и стадирование
«Т4Ъ - экстратиреоидная инвазия в предпозвоночную фасцию, крупные сосуды, вокруг сонной […]»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация и стадирование
«N1 - имеются метастазы в регионарные лимфатические узлы. №а - метастазы в лимфатические […]»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация и стадирование
«N15 - Метастазы в шейные лимфатические узлы (уровень I, II, III, IV или V) или […]»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация и стадирование
«Группировка по стадиям медуллярного рака щитовидной железы по системе ТNМ Т N М Стадия I […]»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация и стадирование
«Локализованный МРЩЖ обычно не имеет специфической клинической картины и проявляется узловым образованием ЩЖ»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина и прогноз
«Местно-распространенные формы могут проявляться симптомами дисфагии, нарушения фонации, […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина и прогноз
«При распространенных формах может развиваться диарея и синдром Кушинга, связанные с […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина и прогноз
«При метастазах в кости возможны боли в костях, патологические переломы»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина и прогноз
«• Синдром МЭН2А включает МРЩЖ, феохромоцитому, гиперпаратиреоз, реже болезнь Гиршпрунга и […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина и прогноз
«• Синдром МЭН2Б включает МРЩЖ, феохромоцитому, марфаноподобный хабитус, множественные […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина и прогноз
«Спорадический МРЩЖ развивается чаще между 40 и 60 годами»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина и прогноз
«Частота метастазирования в регионарные лимфоузлы центральной и паравазальной клетчатки […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина и прогноз
«У 70% с пальпируемым узлом ЩЖ имеются регионарные метастазы, у 10% - отдаленные метастазы»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина и прогноз
«10-летняя выживаемость при стадии I, И, III и IV соответственно 100%, 93%, 71% и 21%»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина и прогноз
«Клиническое течение МРЩЖ трудно предсказуемо, но многие больные с отдаленными метастазами живут десятки лет»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина и прогноз
«Несмотря на активное выявление МРЩЖ в последние годы у половины больных заболевание […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина и прогноз
«При герминальной мутации М918Т (МЭН2Б) и С634 (МЭН2А) МРЩЖ может развиваться в раннем […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина и прогноз
«При другой локализации МРЩЖ развивается в более старшем возрасте»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина и прогноз
«Знание локализации мутации лежит в основе профилактических мероприятий в семьях с […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина и прогноз
Раздел 2. Диагностика
Клинические рекомендации «Медуллярный рак щитовидной железы» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики Критерии […]»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«• на послеоперационном этапе - подтверждение МРЩЖ при гистологическом и иммуно-гистохимическом исследовании»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«На догоспитальном этапе диагностики МРЩЖ всем пациентам с узловым образованием ЩЖ […]»
Раздел 2.1
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств 5) […]»
Раздел 2.1
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется при физикальном обследовании обращать внимание на изменение контуров шеи, […]»
Раздел 2.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«при синдроме МЭН2Б характерным является марфаноподобньш тип внешности, утолщение губ, образования на языке»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«При синдроме МЭН2А могут быть высыпания с лихенизацией на коже /4/»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Лабораторные диагностические исследования • С целью исключения МРЩЖ пациентам с узловым […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2) […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Оценка исследовании уровня кальцитонина в крови как метод диагностики МРЩЖ значительно […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Это исследование может изменить показания к ТАБ (размер, смыв на калъцитонин из иглы), […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Прогностическая ценность в диагностике МРЩЖ зависит от уровня сывороточного кальцитонина»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Исключение составляют редкие калъцитонин-секретирующие нейроэндокринные опухоли другой […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Калъцитонин выше референса, но <100 пг/мл может быть проявлением как МРЩЖ, так и […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«При кальцитонине 50-100 пг/мл вероятность МРЩЖ 25-81%, при кальцитонине 20-50 пг/мл - […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Концентрацию кальцитонина рекомендовано оценивать с учетом гендерных, возрастных и […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«У детей до 3-х лет уровень калъцитонина выше, чем у детей старшего возраста и взрослых»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Тонкоигольная аспирационная биопсия рекомендована всем пациентам с подозрением на МРЩЖ в […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«При умеренно повышенном уровне сывороточного кальцитонина (<100 пг/мл) цитологическое […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2) […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Дополнительное определение калъцитонина в смыве из пункционной иглы повышает выявляемость МРЩЖ до 98%»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Однако высокий уровень кальцитонина в смыве также может быть при С-клеточной гиперплазии […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Пороговое значение кальцитонина в смыве для диагностики МРЩЖ не определено»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Интерпретация кальцитонина в смыве при отрицательном цитологическом заключении и умеренно […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Дополнительно может быть полезным исследование уровня раково-эмбрионального антигена […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Получение крайне высоких цифр (более 2000 пг/мл) кальцитонина в смыве из здоровой ткани […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«• Применение кальцитонин-стимулирующих тестов (с # кальция глюконатом ) рекомендовано при […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Высокие значения кальцитонина могут определятся при редких кальцитонин-продуцирующих […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Клетки этих опухолей не имеют калъций-чувствительныхрецепторов и поэтому не реагируют […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«• Применение кальцитонин-стимулирующих тестов у пациентов с верифицированным МРЩЖ для […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5) • Всем […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5) […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Обнаружение герминальной мутации КЕТ позволяет планировать дальнейший скрининг […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Выявление герминальной мутации КЕТ также необходимо для определения необходимости […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«• При выявлении герминальной мутации КЕТ, ответственной за развитие синдрома МЭН2А/МЭН2Б, […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций — С (уровень достоверности доказательств — 5) • При […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Инструментальные диагностические исследования • Всем пациентам с подозрением на МРЩЖ […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендации С - (уровень достоверности доказательств 5) […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Оа(а 8у$1ет) имеет меньшую чувствительность и специфичность в отношении МРЩЖ', чем в […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Часть исследователей продемонстрировали семиотику Т1РАй8 II типа, т. е. типичных […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Таким образом, роль УЗИ при МРЩЖ заключается в выявлении узла ЩЖ, оценке состояния […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«• Предоперационная спиральная компьютерная томография (КТ) шеи, компьютерная томография […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств — 5) • ПЭТ […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5) • […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций — С (уровень достоверности доказательств 5) […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Для исключения феохромоцитомы может использоваться любой из следующих критериев: • […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«• нормальный уровень свободных метанефринов в плазме крови или фракционироввнных метанефринов в суточной моче»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендовано проведение патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) […]»
Раздел 2.5 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«• В случае нерезектабельного или прогрессирующего МРЩЖ и отсутствии герминальной мутации […]»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5) […]»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Информация о наличии мутации КЕТ (герминальной или соматической) важна для выбора […]»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
Раздел 3. Лечение
Клинические рекомендации «Медуллярный рак щитовидной железы» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Хирургическое лечение • При резектабельном локо-регионарном опухолевом процессе вне […]»
Раздел 3.1
В разборе:Хирургическое лечение
«Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5) • При […]»
Раздел 3.1
В разборе:Хирургическое лечение
«Комментарии: При невозможности проведения радикального лечения (инвазия в пищевод, […]»
Раздел 3.1
В разборе:Хирургическое лечение
«Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5) • В […]»
Раздел 3.1
В разборе:Хирургическое лечение
«Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств — 5) • При […]»
Раздел 3.1
В разборе:Хирургическое лечение
«Предпочтительно проводить расширенную лгшфодиссекцию (лимфаденэктомия), а не удаление […]»
Раздел 3.1
В разборе:Хирургическое лечение
«• Больным МРЩЖ после тиреоидэктомии рекомендована заместительная терапия левотироксином […]»
Раздел 3.1
В разборе:Хирургическое лечение
«Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств 5)»
Раздел 3.1
В разборе:Хирургическое лечение
«Медикаментозное лечение • Больным с нерезектабельным и/или метастатическим МРЩЖ при […]»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 2) […]»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«Изолированное повышение уровня калъцитонина и РЭА без наличия подтвержденных метастазов […]»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«От назначения системной терапии целесообразно воздержаться также при небольших, медленно […]»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«• Для выбора препарата первой линии системной терапии МРЩЖ рекомендовано […]»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«Если ранее обнаружена мутация в гене КЕТ в крови, исследование в послеоперационном […]»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«Уровень убедительности рекомендаций — С (уровень достоверности доказательств — 5) […]»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«Пациентам с подтвержденной герминальной КЕТ мутацией дополнительное исследование опухолевой ткани не требуется»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«• При наличии у больного герминальной или соматической мутации в гене КЕТ и показаний к […]»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 2) • […]»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«Терапия селпернатинибом снижала риск прогрессирования и смерти на 72% (НК 0,28, р<0,001)»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«Получено преимущество селперкатиниба в отношении выживаемости без прогрессирования через […]»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«Селперкатиниб имеет лучшую переносимость по сравнению с вандетанибом и кабозантинибом»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«Снижение дозы в группе селперкатиниба и контроля потребовалось 38,9% и 77,3%, отмена […]»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«Наиболее частые побочные явления - артериальная гипертензия (42,5%), сухость во рт у […]»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«Эффективность селперкатиниба не зависела от предшествующего приема других ТКИ»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«Назначение селперкатиниба детям и молодым взрослым в возраст е от 2 до 20 , , лет в дозе […]»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«Уровень убедительности рекомендаций — А (уровень достоверности доказательств — 2) […]»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«ВIII фазе рандомизированного исследования (2ЕТА) у пациентов с нерезектабельным, местно […]»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«На фоне лечения необходимо контролировать артериальное давление (АД), ЭКГ (интервал ОТ), […]»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«Развитие кардио-и нефротоксичности требует редукции дозы или отмены препарата (временной или постоянной)»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«В исследовании у детей и подростков в возрасте от 5 до 18 лет препарат в дозе 100 […]»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«Уровень убедительности рекомендаций — А (уровень достоверности доказательств — 2) […]»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«В ф азе III рандомизированного исследования (ЕХАМ) у пациентов с местно-распространенным […]»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«У 79% пациентов потребовалось снижение дозы из-за побочных эффектов»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«Редким серьезным побочным эффектом является кровотечение, перфорации и свищи желудочно-кишечного тракта (ЖКТ)»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«Необходимо контролировать АД, уровень белка в моче, креатинин, электролиты в крови»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«Учитывая плохую переносимость дозы 140 мг/сутки, предложено начинать лечение с дозы 60 мг/сутки»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«В рандомизированном исследовании 4 фазы (ЕХАМШЕК) у пациентов с прогрессирующим […]»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«У детей кабозантиниб исследовали при солидных опухолях в дозе 40 мг/м2/сутки»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«Токсичность после первого курса (28 дней) отмечена у 19%, в поздние с р о к и - у 38% пациентов»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«В отдельных случаях рекомендовано использовать Ь01ЕХ: другие ингибиторы протеинкиназны […]»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«Уровень убедительности рекомендаций — С (уровень достоверности доказательств — 4) […]»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«Серьезные побочные эффекты на ТКИ: кровотечение, гипертензия, гепатотоксичностъ»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«Препарат назначается только если ожидаемая польза выше риска осложнений»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«• При рецидивном неоперабельном или метастатическом медуллярном раке щитовидной железы, […]»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«Уровень убедительности рекомендаций — А (уровень достоверности доказательств — 3) […]»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«Пембролизумаб был эффективным при высокой мутационной нагрузке (> 10 мутаций/МЪ) при […]»
Раздел 3.2
В разборе:Системная терапия
«Другие методы лечения • При единичных или симптомных метастазах рекомендовано проведение […]»
Раздел 3.3
«Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств — 5) • При […]»
Раздел 3.3
«Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5) • При […]»
Раздел 3.3
«Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5) • […]»
Раздел 3.3
«Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств — 5) […]»
Раздел 3.3
«Введение бифосфонатов может вызвать гипокальциемию, что необходимо учитывать у пациентов […]»
Раздел 3.3
«• При метастатическом поражении печени, в случае симптомных метастазов и неэффективности […]»
Раздел 3.3
«Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств — 4) • […]»
Раздел 3.3
«Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств -5) • […]»
Раздел 3.3
«Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)»
Раздел 3.3
«Обезболивание Порядок обезболивания и рекомендации по его проведению при МРЩЖ […]»
Раздел 3.4
Разделы 4–6. Реабилитация, профилактика, организация помощи
Клинические рекомендации «Медуллярный рак щитовидной железы» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и […]»
Раздел 4
В разборе:Наблюдение
«Профилактика • При выявлении герминальной мутации КЕТ у больного МРЩЖ рекомендовано […]»
Раздел 5.1
В разборе:Профилактика у носителей мутации RET
«Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5) […]»
Раздел 5.1
В разборе:Профилактика у носителей мутации RET
«В ото понятие входит тиреоидэктомия у пациентов с отсутствием клинических проявлений МРЩЖ […]»
Раздел 5.1
В разборе:Профилактика у носителей мутации RET
«Основная цель профилактической тиреоидэктомии — предотвращение метастазирования»
Раздел 5.1
В разборе:Профилактика у носителей мутации RET
«Метод позволяет , избежать проведения центральной лимфодиссекции, которая ассоциирована с […]»
Раздел 5.1
В разборе:Профилактика у носителей мутации RET
«• _ Профилактическую тиреоидэктомию рекомендовано проводить в зависимости от риска […]»
Раздел 5.1
В разборе:Профилактика у носителей мутации RET
«Высочайший риск агрессивного МРЩЖ - при герминальной мутации М918Т»
Раздел 5.1
В разборе:Профилактика у носителей мутации RET
«Высокий риск агрессивного МРЩЖ - при мутации С634Х и А883Р»
Раздел 5.1
В разборе:Профилактика у носителей мутации RET
«Остальные патогенные варианты (мутации) относят к умеренному риску агрессивного МРЩЖ»
Раздел 5.1
В разборе:Профилактика у носителей мутации RET
«Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5) • […]»
Раздел 5.1
В разборе:Профилактика у носителей мутации RET
«Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5) в […]»
Раздел 5.1
В разборе:Профилактика у носителей мутации RET
«При уровне Кальцитонина >40 пг/мл и/или подозрении на метастазы в лимфоузлы шеи […]»
Раздел 5.1
В разборе:Профилактика у носителей мутации RET
«Уровень убедительности рекомендаций — С (уровень достоверности доказательств — 5) • […]»
Раздел 5.1
В разборе:Профилактика у носителей мутации RET
«Хирургическое лечение проводится при повышении уровня кальцитонина или выявлении опухоли ЩЖ»
Раздел 5.1
В разборе:Профилактика у носителей мутации RET
«Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)»
Раздел 5.1
В разборе:Профилактика у носителей мутации RET
«• Рекомендовано исследование уровня кальцитонина и РЭА в крови, через 2-3 месяца • после […]»
Раздел 5.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Наблюдение
«Комментарий: Основным критерием биохимической ремиссии считается базальный уровень […]»
Раздел 5.2
В разборе:Наблюдение
«В случае достижения биохимической ремиссии целесообразно пожизненное наблюдение пациентов […]»
Раздел 5.2
В разборе:Наблюдение
«« Пациентам, у которых после операции уровень кальцитонина не нормализовался, но <150 […]»
Раздел 5.2
В разборе:Наблюдение
«Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств 5) […]»
Раздел 5.2
В разборе:Наблюдение
«Отдаленные метастазы в данной ситуации возможны, однако при подобном уровне кальцитонина […]»
Раздел 5.2
В разборе:Наблюдение
«• При послеоперационном уровне кальцитонина >150 пг/мл рекомендовано выполнение УЗИ […]»
Раздел 5.2
В разборе:Наблюдение
«Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5) […]»
Раздел 5.2
В разборе:Наблюдение
«Выполнение ПЭТ совмещенной с КТ с туморотропными РФП с 18К-ЭОРА или 68Са-ЭОТА ТА ТЕ […]»
Раздел 5.2
В разборе:Наблюдение
«Указанные трейсеры обладают различной чувствительностью в отношении метастазов МРЩЖ […]»
Раздел 5.2
В разборе:Наблюдение
«Периодичность обследования больных с гиперкальцитонинемией зависит от диналшки кальцитонина и РЭА»
Раздел 5.2
В разборе:Наблюдение
«При стабильном уровне кальцитонина и РЭА методы визуализации (КТ, МРТ, ПЭТ совмещенная с […]»
Раздел 5.2
В разборе:Наблюдение
«При росте кальцитонина или РЭА показано проведение повторных методов визуализации для […]»
Раздел 5.2
В разборе:Наблюдение
«Динамика кальцитонина должна оцениваться одним методом, предпочтительно в одной […]»
Раздел 5.2
В разборе:Наблюдение
«• Рекомендовано исследование уровня ТТГ в крови через 1-2 мес. после операции, далее не […]»
Раздел 5.2 (УУР B, УДД 2)
В разборе:Наблюдение
«• Рекомендовано исследование уровня ионизированного кальция в крови или уровня общего […]»
Раздел 5.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Наблюдение
«Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-онкологом и […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«При подозрении или выявлении у пациента онкологического заболевания врачи-терапевты, […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Консультация в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Срок выполнения патологоанатомических исследований, необходимых для гистологической […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Диагноз онкологического заболевания устанавливается врачом-онкологом, а при […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Тактика лечения устанавливается консилиумом врачей, включающим врачей-онкологов, […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«С целью учета информация о впервые выявленном случае онкологического заболевания […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Показаниями для госпитализации в медицинскую организацию в экстренной или неотложной […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«2) наличие осложнений лечения (хирургическое вмешательство, ЛТ, лекарственная терапия и […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Показаниями для госпитализации в медицинскую организацию в плановой форме являются: 1) […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«2) наличие показаний к специализированному противоопухолевому лечению (хирургическое […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Показаниями к выписке пациента из медицинской организации являются: 1) завершение курса […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«2) отказ пациента или его законного представителя от специализированной, в том числе […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«3) в случаях несоблюдения пациентом предписаний или правил внутреннего распорядка […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«4) необходимость перевода пациента в другую медицинскую организацию по соответствующему […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или […]»
Раздел 7
В разборе:Организация помощи
Критерии оценки качества
Клинические рекомендации «Медуллярный рак щитовидной железы» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Выполнено исследование уровня кальцитонина в сыворотке крови при установлении диагноза»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 1
В разборе:Критерии оценки качества
«Выполнено УЗИ щитовидной железы и паращитовидных желез, УЗИ лимфатических узлов (одна […]»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 2
В разборе:Критерии оценки качества
«Выполнена тонкоигольная аспирационная биопсия»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 3
В разборе:Критерии оценки качества
«Выполнено определение кальцитонина в смыве из пункционной иглы при умеренно повышенном […]»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 4
В разборе:Критерии оценки качества
«Проведено предоперационное исключение феохромоцитомы или подтверждено ее наличие»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 5
В разборе:Критерии оценки качества
«Выбран и выполнен оптимальный объем хирургического вмешательства в соответствии с […]»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 6
В разборе:Критерии оценки качества
«Проверен уровень кальция в крови после операции»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 7
В разборе:Критерии оценки качества
«Проведена заместительная гормональная терапия после хирургического вмешательства»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 8
В разборе:Критерии оценки качества
«Исследован уровень кальцитонина и РЭА через 2-3 месяца после операции»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 9
В разборе:Критерии оценки качества
«Выполнены компьютерная томография органов грудной клетки, магнитно-резонансная томография […]»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 10
В разборе:Критерии оценки качества
«Проведено лечение ингибиторами протеинкиназы в соответствии с наличием показаний»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 11
В разборе:Критерии оценки качества
Приложение В. Информация для пациента
Клинические рекомендации «Медуллярный рак щитовидной железы» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«При обнаруженной наследственной мутации при медуллярном раке щитовидной железы […]»
Приложение В
В разборе:Организация помощи
«При планировании беременности пациентам с подозрением и или доказанным семейным вариантом […]»
Приложение В
В разборе:Организация помощи
Полный текст клинических рекомендаций (ID 332) — в Рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава России. Разработчики: Ассоциация онкологов России; Федерация специалистов по лечению заболеваний головы и шеи; Российское общество клинической онкологии; Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи; Ассоциация онкологических организаций Сибири и Дальнего Востока; Ассоциация эндокринных хирургов России; Российская ассоциация эндокринологов.
Страница — краткое изложение клинических рекомендаций для образовательных целей и цитирование отдельных положений со ссылкой на источник. Она не заменяет полный текст КР и не является медицинской или юридической консультацией: при расхождении прав оригинал в Рубрикаторе.