О документе
Краткое описание: про что документ, кто его разработал, какой у него статус и из чего он состоит.
Про что документ
Клинические рекомендации (2023) по лимфомам маргинальной зоны (нодальной, MALT-лимфоме, лимфоме селезёнки) у взрослых — диагностика, эрадикация H. pylori при MALT-лимфоме желудка, лучевая терапия, ритуксимаб и иммунохимиотерапия, спленэктомия, лечение рецидивов (R2, ибрутиниб, занубрутиниб), сопроводительная терапия, наблюдение.
- О чём документ
- ЛМЗ — группа индолентных В-клеточных лимфом (нодальная, экстранодальная MALT, селезёночная), связанных с хронической иммунной стимуляцией. Диагноз ставят по патоморфологии с ИГХ. При ранних стадиях MALT-лимфомы желудка начинают с эрадикации H. pylori; при t(11;18) или неэффективности — лучевая терапия 24–30 Гр, ритуксимаб или иммунохимиотерапия. При ЛМЗ селезёнки — наблюдение до показаний, лечение гепатита C, ритуксимаб или спленэктомия. При рецидиве — схемы для фолликулярной лимфомы, R2, ибрутиниб, занубрутиниб.
- Кого касается
- взрослые. Врачи: Гематолог, Онколог, Гастроэнтеролог, Ординатор. паспорт КР
- Заболевание и коды
- МКБ-10: C83.0.
- Кто разработал
- Российское общество онкогематологов; Национальное гематологическое общество; Ассоциация онкологов России. паспорт КР
- Год утверждения
- 2023; ID в Рубрикаторе 137; пересмотр не позднее 2025. паспорт КР
Как читать эту страницу
Страница состоит из трёх слоёв. Слой 1 (этот) даёт общее представление. Слой 2 — собственное краткое изложение рекомендаций по структуре КР. Слой 3 содержит короткие цитаты с номерами разделов КР.
Каждое утверждение во втором слое несёт пин вида КР 1.1. Он ведёт к цитате в третьем слое, а цитата указывает раздел КР. Если пересказ и оригинал расходятся, прав оригинал.
| УУР | Что значит |
|---|---|
| A | Сильная рекомендация: все критерии эффективности важны, все исследования хорошего или удовлетворительного качества, выводы согласованы |
| B | Условная рекомендация: не все критерии важны, не все исследования качественны и/или выводы не согласованы |
| C | Слабая рекомендация: нет доказательств надлежащего качества |
| УДД | Для лечения, профилактики, реабилитации |
|---|---|
| 1 | Систематический обзор РКИ с метаанализом |
| 2 | Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований другого дизайна с метаанализом |
| 3 | Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные |
| 4 | Несравнительные исследования, описание случая или серии, «случай–контроль» |
| 5 | Только обоснование механизма действия или мнение экспертов |
Шкала УДД для диагностических вмешательств приведена в приложении А2 КР. паспорт КР
Главное для практики
Кодирование по МКБ-10
Оригиналцит. 7| Код | Название по КР |
|---|---|
| C83.0 | лимфома маргинальной зоны |
Определение
Оригиналцит. 1- Лимфомы маргинальной зоны (ЛМЗ) — группа злокачественных В-клеточных новообразований из CD20-положительных В-лимфоцитов, в норме находящихся в маргинальной зоне лимфоидных фолликулов лимфатических узлов, селезёнки и лимфатических тканей КР 1.1.
Этиология
Оригиналцит. 2, 3- Основной этиологический фактор — хроническая иммунная стимуляция (инфекция, аутоиммунные заболевания) КР 1.2.
- Доказана связь Helicobacter pylori с MALT-лимфомой желудка, Borrelia burgdorferi — с ЛМЗ кожи, Chlamydophila psittaci — с ЛМЗ орбиты, Campylobacter jejuni — с иммунопролиферативным заболеванием тонкой кишки, вируса гепатита C — с ЛМЗ селезёнки КР 1.2.
Эпидемиология
Оригиналцит. 4–6Код МКБ-10
Оригиналцит. 7- С83.0 — лимфома маргинальной зоны КР 1.4.
Классификация
Оригиналцит. 8, 18Клиническая картина
Оригиналцит. 9–17- Зависит от локализации КР 1.6.
- MALT-лимфомы поражают ЖКТ в ~50 % случаев (из них желудок — до 80 %); также орбита, лёгкое, кожа КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6.
- Нодальная ЛМЗ — увеличение периферических лимфоузлов; ЛМЗ селезёнки — спленомегалия КР 1.6 КР 1.6.
- Других симптомов может долго не быть; затем присоединяются слабость, потливость, снижение веса, зуд КР 1.6 КР 1.6.
- Течение обычно индолентное; агрессивное — особенно при трансформации в диффузную В-крупноклеточную лимфому (ДВКЛ) КР 1.6.
Диагностика
Оригиналцит. 18–66, 180, 192, 193, 200–212Критерии диагноза
- Диагноз устанавливают по патолого-анатомическому исследованию биопсийного материала с иммуногистохимией; при поражении желудка обследуют все отделы пищеварительной трубки КР 2 КР 2.
- Уникального диагностического маркера нет; ИГХ-диагноз ставят исключением других мелкоклеточных В-клеточных лимфом по широкой панели КР 7.2 КР 7.2.
- Иммунофенотип нодальных и экстранодальных ЛМЗ: CD20+ (интенсивная мембранная), CD19+, CD22+, CD5–, CD10–, CD23–, BCL-2 +/–, BCL-6 –, MUM1 –/+ КР 7.2 КР 7.2.
- В сложных случаях с диффузным ростом — CD38 (обычно нет) и CD44 (часто есть); для оценки колонизации фолликулов — CD10, BCL-6, CD23; при ЛМЗ селезёнки коэкспрессия CD5 — до 20 %; в панели ВОЗ 2017 — MNDA КР 7.2 КР 7.2 КР 7.2 КР 7.2.
- Трансформация в ДВКЛ — при крупноочаговых скоплениях крупных клеток с морфологией центробластов/иммунобластов КР 7.2.
Жалобы, анамнез, осмотр
- Сбор анамнеза — на каждом приёме; осмотр, пальпация и аускультация — при первичном и повторном приёме, контроле и подозрении на рецидив; оценка по ECOG, осмотр кожи, миндалин, полости рта; пальпация всех доступных групп периферических узлов, печени, селезёнки КР 2.1 КР 2.1 КР 2.2 КР 2.2.
- При нодальной ЛМЗ — осмотр областей, прилежащих к зоне поражения (шейные узлы — глаза, слюнные и щитовидная железы; подмышечные — лёгкие, молочная железа, кожа; медиастинальные — лёгкие, плевра; абдоминальные — селезёнка и ЖКТ; паховые и подвздошные — ЖКТ и кожа) КР 2.2.
Лабораторные исследования
- При первичном и повторном приёме, перед каждым циклом, при оценке ремиссии, перед спленэктомией, при контроле и подозрении на рецидив: общий анализ крови с ретикулоцитами и СОЭ, анализ мочи, биохимия (ЛДГ, АЛТ, АСТ, щёлочная фосфатаза, мочевина, креатинин, глюкоза, альбумин, общий белок, билирубин; по показаниям калий, натрий, кальций, хлориды, β2-микроглобулин), коагулограмма (протромбин, АЧТВ, фибриноген, тромбиновое время, D-димер, по возможности МНО, антитромбин III, плазминоген) КР 2.3.
- Просмотр мазка крови; по необходимости — подсчёт тромбоцитов по Фонио КР 2.3.
- Перед первой линией терапии или спленэктомией — группа крови AB0, резус, подгруппы (A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy), аллоиммунные антитела с не менее чем 3 образцами тест-эритроцитов; антигены Cc, E, Kell при двукратном совпадении считаются установленными КР 2.3 КР 2.3.
- Перед терапией — иммунохимическое исследование белков сыворотки и мочи; при тяжёлой инфекции — IgG, IgA, IgM (IgG <4 г/л — симптоматическая гипогаммаглобулинемия, показана заместительная терапия) КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3.
- При анемии и тромбоцитопении с повышенными ретикулоцитами — антиэритроцитарные антитела, пробы Кумбса; при иммунном компоненте — контроль после терапии КР 2.3 КР 2.3.
- Маркеры вирусного гепатита B — приложение КР КР 2.3.
- Биопсия лимфоузла или другого очага — всем с подозрением на ЛМЗ или рецидив, с патоморфологией и ИГХ; предпочтительно полное удаление доступного узла; тонкоигольная биопсия не всегда информативна, краевая малоинформативна; фиксация не менее 12 и не более 48 часов, объём фиксатора не менее 10 : 1 КР 2.5 КР 2.5 КР 2.5 КР 2.5 КР 2.5 КР 2.5 КР 2.5 КР 2.5 КР 2.5.
- Костный мозг: миелограмма, при необходимости проточная цитометрия; трепанобиопсия с ИГХ (первично, после терапии, при подозрении на рецидив и при немотивированных цитопении или лихорадке); гистология трепанобиоптата обязательна для стадирования, пункция её не заменяет КР 2.5 КР 2.5 КР 7.1 КР 7.1.
- FISH на t(11;18) при MALT-лимфоме желудка: t(11;18) — неблагоприятный фактор ответа на антибактериальную терапию КР 2.5 КР 2.5.
- ПЦР на В-клеточную клональность — в сложных случаях КР 2.5.
- При ЛМЗ желудка — посев биоптата на H. pylori с чувствительностью, при отрицательном результате — антитела к H. pylori в крови, антиген в кале и 13С-уреазный дыхательный тест; при ЛМЗ кожи — молекулярное исследование на Borrelia burgdorferi sensu lato КР 2.5 КР 2.5 КР 2.5.
- Женщинам детородного возраста — тест на беременность; при индолентном течении и желании сохранить фертильность — консультация гинеколога (заготовка яйцеклеток, овариопротекция) КР 2.5 КР 2.5.
- Оценка риска ВТЭО по шкале Khorana (B/3); консультации кардиолога, эндокринолога, невролога, инфекциониста по показаниям КР 2.5 КР 2.5 КР 2.5.
Инструментальные исследования
- КТ шеи, грудной полости, брюшной полости и малого таза с контрастом — при диагнозе, перед спленэктомией, при оценке ответа и подозрении на рецидив; при невозможности КТ — рентгенография лёгких в двух проекциях и УЗИ лимфоузлов и органов КР 2.4 КР 2.4.
- Эзофагогастроскопия (при возможности — эндосонография) с множественной биопсией — при MALT-лимфоме желудка и перед спленэктомией; фиброларингоскопия — при MALT-лимфоме желудка КР 2.4 КР 2.4.
- МРТ головного мозга и люмбальная пункция — при неврологической симптоматике (исключение ЛМЗ твёрдой мозговой оболочки) КР 2.4 КР 2.4.
- ПЭТ/КТ — при возможности для стадирования и оценки эффекта, особенно при малом объёме опухоли; оценка по шкале Deauville КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4.
- Перед лечением — ЭКГ, ЭхоКГ, УЗДГ сосудов нижних конечностей (исключение тромбоза глубоких вен) КР 2.4.
- Перед установкой центрального катетера — рентгенография или КТ грудной клетки и УЗДГ артерий верхних конечностей КР 2.5.
- Дифференциальная диагностика лимфоцитозов: до биопсии узла — общий анализ крови, чтобы исключить ХЛЛ, моноклональный В-клеточный лимфоцитоз, острые лейкозы и реактивные лимфоцитозы (ВИЧ, ВЭБ, ЦМВ, коклюш, гепатиты, токсоплазмоз и др.) КР 7.1.
Стадирование
- MALT-лимфому желудка стадируют по системе Лугано (ЖКТ), остальные ЛМЗ — по Ann Arbor (модификация Лугано 2014) КР 7.3 КР 7.3.
| Стадия Ann Arbor (Лугано 2014) | Нодальное поражение / экстранодальное |
|---|---|
| I | один узел или одна группа узлов / локализованное поражение одного экстралимфатического органа без поражения узлов КР 7.3 |
| II | ≥2 групп узлов по одну сторону диафрагмы (II bulky — с массивным поражением) / локализованное поражение органа + регионарные узлы по одну сторону диафрагмы КР 7.3 |
| III | узлы по обе стороны диафрагмы или выше диафрагмы с поражением селезёнки КР 7.3 |
| IV | диффузное или диссеминированное поражение экстралимфатического органа ± узлы либо орган + нерегионарные узлы КР 7.3 |
- Миндалины, кольцо Вальдейера, селезёнка относятся к нодальным образованиям КР 7.3.
- Лугано при лимфомах желудка: IE1 — слизистая, подслизистая; IE2 — мышечный слой, серозная оболочка; IIE1 — перигастральные узлы; IIE2 — отдалённые регионарные узлы; IIE — пенетрация серозы на соседние органы; IV — диссеминированное экстранодальное поражение или наддиафрагмальные узлы КР 7.3.
Лечение
Оригиналцит. 67–159, 213–231Общие положения
- Лечение прекращают при прогрессии или токсичности, не позволяющей продолжать в нужном объёме КР 3.
Ранние стадии MALT-лимфомы желудка (IE1, IE2, IIE)
- Тактика зависит от инфицированности H. pylori; при инфекции — эрадикация по КР по язвенной болезни, эндоскопический контроль эрадикации через 3 месяца или раньше при сохранении симптомов КР 3.1 КР 3.1 КР 3.1.
- При t(11;18) после эрадикации (независимо от её эффективности) — лучевая терапия (СОД 24–30 Гр), или монотерапия ритуксимабом, или иммунохимиотерапия по схемам для фолликулярной лимфомы I–II цитологического типа: BR, R-CVP, R-CHOP, ритуксимаб + хлорамбуцил КР 3.1 КР 3.1 КР 3.1 КР 3.1.
- При регрессии лимфомы и эрадикации через 3 месяца — динамическое наблюдение; при сохранении инфекции — антихеликобактерная терапия 2 линии до полной эрадикации КР 3.1 КР 3.1.
- Эрадикация достигнута, лимфома сохраняется без симптомов — выжидательная тактика с ЭГДС каждые 3 месяца; при положительной клинической и эндоскопической динамике и сохраняющихся гистологических признаках лимфомы — наблюдение до 12 месяцев перед другим лечением КР 3.1 КР 3.1 КР 3.1.
- H. pylori-негативная лимфома: всё равно начинают с эрадикации (возможны ложноотрицательные тесты, редкие виды НР), ремиссия менее вероятна; при отсутствии динамики через 3–6 месяцев — ЛТ, ритуксимаб или иммунохимиотерапия КР 3.1 КР 3.1 КР 3.1 КР 3.1.
- Изъязвлённая кровоточащая опухоль — хирургическое лечение в минимальном объёме и только при неэффективности консервативной терапии КР 3.1 КР 3.1.
MALT-лимфомы других локализаций
- Ранние стадии: терапию начинают при болевом синдроме, нарушении функции органа, кровотечении, массивном поражении; иначе возможно наблюдение (приём врача не реже 1 раза в 3 месяца в первый год, затем не реже 1 раза в 6 месяцев) КР 3.2 КР 3.2.
- ЛТ на вовлечённые области СОД 30–36 Гр; при орбите облучают всю орбиту и явные или предполагаемые экстраорбитальные проявления, при конъюнктиве — весь конъюнктивальный мешок, экранируя передние отделы глаза; рекомендуемые дозы 24–30 Гр, разовые 1,5–2 Гр КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2.
- Осложнения ЛТ — 8–12 %, дозозависимы: катаракта, ксерофтальмия, ретинопатия (глаз); лучевой пульмонит (лёгкие); отёк и некроз (головной мозг); циститы, проктиты, свищи (малый таз); при ЛМЗ кожи и мягких тканей локальное облучение — терапия выбора КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2.
- При противопоказаниях к ЛТ — ритуксимаб или иммунохимиотерапия; клетки лимфомы по краю разреза — локорегионарная ЛТ КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2.
- Распространённые стадии — иммунохимиотерапия по схемам для ФЛ I–II типа; паллиативно возможна локальная ЛТ на поражённую часть органа КР 3.2 КР 3.2.
Распространённые стадии MALT-лимфомы (III–IV)
- Терапию начинают при боли, В-симптомах, нарушении функции органа, кровотечении, массивном поражении; иначе возможно наблюдение КР 3.3 КР 3.3.
- Иммунохимиотерапия или монотерапия ритуксимабом; при крупноклеточном компоненте (по ИГХ) независимо от стадии — иммунохимиотерапия по рекомендациям для ДВКЛ КР 3.3 КР 3.3 КР 3.3.
Нодальная ЛМЗ
ЛМЗ селезёнки
- Показания к терапии: симптомная и прогрессирующая спленомегалия; прогрессирующая цитопения (Hb <100 г/л, тромбоциты <80×10⁹/л, нейтрофилы <1,0×10⁹/л); аутоиммунные осложнения (АИГА, ИТП); иначе — наблюдение КР 3.5 КР 3.5 КР 3.5.
- При гепатите C — противовирусная терапия по КР; при отрицательных результатах обследования или противопоказаниях — монотерапия ритуксимабом, иммунохимиотерапия или спленэктомия КР 3.5 КР 3.5 КР 3.5 КР 3.5 КР 3.5.
- Показания к спленэктомии: значительная или быстро нарастающая спленомегалия (в том числе с угрозой разрыва или инфарктом), глубокая цитопения (не абсолютное), противопоказания к иммуно- или иммунохимиотерапии КР 3.5 КР 3.5.
- Вакцинация от инкапсулированных бактерий (Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae) — не менее чем за 14 дней до (предпочтительно) или после спленэктомии КР 3.5.
- После спленэктомии у большинства быстро восстанавливается гемограмма и исчезают симптомы, но это большая операция с тяжёлыми ранними и поздними осложнениями, а полной ремиссии не достигается — лимфома остаётся в костном мозге и узлах КР 3.5 КР 3.5 КР 3.5.
- Профилактика ВТЭО НМГ в профилактических дозах — при повышенном периоперационном риске КР 3.9.
Консолидация ремиссии
- Для достигших полной или частичной ремиссии после ритуксимаба или полихимиотерапии с ритуксимабом возможна поддерживающая терапия ритуксимабом 375 мг/м² 1 раз в 2 месяца в течение 2 лет (12 введений); при прогрессировании её прекращают КР 3.6 КР 3.6.
- После режима BR при полной ремиссии поддерживающая терапия не показана — растёт риск инфекций КР 3.6 КР 3.7.
Рецидивы и рефрактерные формы
- Показания к лечению — те же; режимы для рецидивов и рефрактерных форм фолликулярной лимфомы I–II типа и ЛТ, если не проводилась КР 3.7.
- Рецидив менее чем через 6 месяцев после иммунохимиотерапии с ритуксимабом: альтернативная химиотерапия (например, бендамустин после CHOP) с другим анти-CD20 антителом (обинутузумаб после ритуксимаба) КР 3.7.
- Обинутузумаб 1000 мг (дни 1, 8, 15 цикла 1; день 1 циклов 2–6) и бендамустин 90 мг/м² в сутки (дни 1–2, циклы 1–6) (A/2) КР 3.7 КР 3.7.
- После как минимум одного курса ритуксимаба — ибрутиниб; после не менее чем одного курса лечения с ритуксимабом — занубрутиниб 160 мг 2 раза в сутки до прогрессирования или неприемлемой токсичности КР 3.7 КР 3.7.
- Рецидив в любые сроки — ритуксимаб + леналидомид (R2) (A/2): леналидомид 20 мг/сут в днях 1–21 28-дневного цикла (12 циклов), при клиренсе креатинина 30–60 мл/мин — 10 мг/сут; ритуксимаб 375 мг/м² в дни 1, 8, 15, 22 цикла 1 и день 1 циклов 2–5 КР 3.7 КР 3.7 КР 3.7 КР 3.7.
- Кандидатам на трансплантацию с рецидивом менее чем через 24 месяца после начала индукции (POD24) или при рефрактерности — схемы для рецидивов ДВКЛ (R-GEMOX, R-ICE, R-DHAP, R-GDP и др.), при ответе — высокодозная химиотерапия с аутоТГСК; при раннем агрессивном рецидиве после аутоТГСК — аллогенная трансплантация КР 3.7 КР 3.7 КР 3.7 КР 3.7.
- Ответившим на терапию рецидива с ритуксимабом — поддерживающий ритуксимаб 375 мг/м² 1 раз в 2 месяца 2 года (не после BR при полной ремиссии) КР 3.7 КР 3.7.
Сопроводительная терапия
- Профилактика синдрома лизиса опухоли при массивном поражении: аллопуринол 10 мг/кг/сут, инфузия 3 л/м²/сут с защелачиванием натрия гидрокарбонатом 40–80 ммоль/л под контролем диуреза и кислотно-основного состояния, при необходимости фуросемид 1–10 мг/кг до диуреза 200–250 мл/ч КР 3.9.
- Профилактика тошноты и рвоты; профилактика язвенной болезни на фоне глюкокортикоидов КР 3.9 КР 3.9.
- Первичная профилактика фебрильной нейтропении Г-КСФ при риске >20 % или 10–20 % с факторами риска (возраст >65 лет, тяжёлые сопутствующие болезни, почечная/печёночная недостаточность, Hb <12 г/дл, недостаточное питание, ФН или длительная нейтропения в анамнезе, ECOG ≥2, раны, недавние операции, женский пол, химиолучевая терапия, цитопения из-за поражения костного мозга) КР 3.9 КР 3.9 КР 3.9.
- Режим: филграстим 5 мкг/кг п/к через 24–72 часа после химиопрепаратов до восстановления нейтрофилов; пэгфилграстим 6 мг или эмпэгфилграстим 7,5 мг п/к однократно не менее чем через 24 часа после химиопрепаратов; вторичная профилактика после эпизода ФН или дозолимитирующей нейтропении КР 3.9 КР 3.9.
- Симптоматическая гипогаммаглобулинемия или тяжёлые рецидивирующие инфекции при неэффективности антибиотиков — иммуноглобулин человека нормальный 0,2–0,4 г/кг в/в каждые 3–4 недели либо 0,05–0,1 г/кг п/к еженедельно 12 месяцев; контроль IgG и пересмотр дозы каждые 6 месяцев; затем IgG 1 раз в год, при IgG <4 г/л — повтор курса КР 3.9 КР 3.9.
- При леналидомиде — профилактика тромбозов: ацетилсалициловая кислота 75–325 мг/сут (стандартный риск) или НМГ (высокий риск) на весь период терапии; при ВТЭ — отмена, антикоагулянты, возможно возобновление в той же дозе при благоприятном соотношении польза/риск, антикоагуляция продолжается КР 3.9 КР 3.9 КР 3.9 КР 3.9.
- Трансфузии при симптомной анемии и тромбоцитопении; при недостаточном приросте тромбоцитов после индивидуального подбора — плазмаферез КР 3.9 КР 3.9 КР 3.9.
Оценка ответа
- Ответ оценивают после завершения всей программы лечения по критериям Международной рабочей группы 2007 КР 3.8 КР 7.4.
- Полная ремиссия: исчезновение всех проявлений, узлы ≤1,5 см (если до лечения >1,5 см) или ≤1,0 см (если до лечения 1,1–1,5 см), печень и селезёнка не пальпируются, костный мозг без опухоли (при сомнении — ИГХ) КР 7.4 КР 7.4 КР 7.4 КР 7.4.
- Неуверенная ПР (без ПЭТ/КТ): остаточные изменения при сокращении >75 %, не растущие более 3 месяцев КР 7.4 КР 7.4 КР 7.4.
- Частичная ремиссия: уменьшение суммы диаметров очагов ≥50 %, без новых очагов и роста прежних; при исходном поражении костного мозга и его сохранении после лечения — ЧР КР 7.4 КР 7.4 КР 7.4 КР 7.4 КР 7.4 КР 7.4 КР 7.4 КР 7.4.
- Рецидив или прогрессирование: новые очаги >1,5 см, рост известного очага >25 % от минимального, для очагов <1 см — до ≥1,5 см КР 7.4 КР 7.4 КР 7.4.
Реабилитация
Оригиналцит. 160–165Профилактика и наблюдение
Оригиналцит. 166–168- Профилактики ЛМЗ нет КР 5.
- После полной ремиссии: приём онколога/гематолога каждые 3 месяца в первый год, каждые 6 месяцев на втором, далее ежегодно, после 5 лет — каждые 2 года; осмотр, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ брюшной полости и периферических коллекторов; при экстранодальных очагах — КТ/МРТ/УЗИ КР 5 КР 5.
Организация помощи
Оригиналцит. 169–179- Плановая госпитализация — терапия при тяжести состояния или риске осложнений; обследование, которое нельзя выполнить амбулаторно КР 6 КР 6.
- Экстренная — инфекция, угрожающие жизни цитопении, осложнения ЛМЗ и терапии (синдром лизиса опухоли, тяжёлые инфузионные реакции, агранулоцитоз с лихорадкой) КР 6 КР 6 КР 6 КР 6.
- Выписка — завершение курса, отказ пациента, перевод, решение врачебной комиссии о паллиативной помощи КР 6 КР 6 КР 6 КР 6 КР 6.
Морфологическая диагностика
Оригиналцит. 181–191, 194–199- Цитология пунктатов не может быть достаточным основанием диагноза; пунктировать узлы для аспирации не следует; core-биопсия (≥16 G, длина инфильтрата ≥1,5 см) допускается при невозможности эксцизии; материал нельзя делить между лабораториями КР 7.1 КР 7.1 КР 7.1 КР 7.1 КР 7.1 КР 7.1.
- Заключение должно содержать макро- и гистологическое описание, ИГХ с указанием антител и характера окраски, а не только «кресты»; формулировка по ВОЗ 2017 КР 7.1 КР 7.1 КР 7.1 КР 7.1 КР 7.1.
- Проточная цитометрия — при лимфоцитозе, атипичных лимфоцитах или бластах в выпотах; при рецидиве, первичной резистентности или прогрессии повторная биопсия обязательна КР 7.1 КР 7.1 КР 7.1 КР 7.1 КР 7.1 КР 7.1.
Опорные цитаты и первоисточник
Полный текст клинических рекомендаций на этой странице не воспроизводится: он защищён авторским правом и опубликован разработчиками. Здесь только короткие цитаты в информационных целях, каждая со ссылкой на раздел источника, и сведения о том, где найти оригинал.
Разработчики и первоисточник
- Документ
- Клинические рекомендации «Лимфома маргинальной зоны». МКБ-10: C83.0. Год утверждения: 2023. Возрастная категория: взрослые. Одобрено Научно-практическим советом Минздрава России.
- Разработчики
- Российское общество онкогематологов; Национальное гематологическое общество; Ассоциация онкологов России
- ID и срок пересмотра
- ID в Рубрикаторе: 137. Пересмотр не позднее 2025 года (по титульному листу); актуальность редакции сверьте в Рубрикаторе.
- Рабочая группа
- Состав — приложение А1 КР.
- Где полный текст
- Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России, https://cr.minzdrav.gov.ru/ (поиск по названию или ID 137). Там же актуальная редакция и статус документа.
Раздел 1. Краткая информация о заболевании
Клинические рекомендации «Лимфома маргинальной зоны» (2023): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Лимфомы маргинальной зоны (ЛМЗ) представляют собой группу злокачественных В- клеточных новообразований, происходящих из В- лимфоцитов с экспрессией […]»
Раздел 1.1
В разборе:Определение
«Согласно современным представлениям, основным этиологическим фактором ЛМЗ является хроническая иммунная стимуляция (инфекция, аутоиммунные заболевания)»
Раздел 1.2
В разборе:Этиология
«Существует доказанная связь между инфицированностью Helicobacter pylori и MALT-лимфомой желудка, Borrelia burgdorferi и ЛМЗ кожи, Chlamydophila […]»
Раздел 1.2
В разборе:Этиология
«Однако она неодинакова в различных регионах земного шара: например, в Японии - 11,5%, а в Великобритании - 6%»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«Наиболее распространены ЛМЗ слизистых (MALT-лимфомы) – составляют до 50-70% всех ЛМЗ»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем С83.0 – лимфома маргинальной зоны»
Раздел 1.4
В разборе:Кодирование по МКБ-10Код МКБ-10
«Выделяют три типа ЛМЗ: Нодальная – 2% от неходжкинских лимфом (НХЛ) Экстранодальная мукозо-ассоциированная (MALT) – 8% НХЛ Селезенки – 1% НХЛ»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация
«Наиболее часто при экстранодальных MALT-лимфомах поражается желудочно-кишечный тракт (ЖКТ) – около 50%»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Среди органов ЖКТ на долю MALT-лимфомы желудка приходится до 80%»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Кроме того, часто встречается поражение орбиты, легкого, кожи»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«При нодальных ЛМЗ отмечается увеличение периферических лимфоузлов»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«При лимфоме маргинальной зоны селезенки основным симптомом является спленомегалия»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Со временем могут присоединяться симптомы интоксикации – слабость, потливость, снижение веса, зуд кожных покровов»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Заболевание в основном характеризуется длительным индолентным течением, однако в некоторых случаях возможно агрессивное течение лимфомы (особенно в […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
Раздел 2. Диагностика
Клинические рекомендации «Лимфома маргинальной зоны» (2023): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Критерии установления диагноза/состояния: диагноз ЛМЗ устанавливается на основе патолого-анатомического исследования биопсийного материала с […]»
Раздел 2
В разборе:КлассификацияДиагностика
«Также необходимо обследовать все отделы пищеварительной трубки у пациентов с поражением желудка»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«Жалобы и анамнез Пациентам с подозрением на ЛМЗ, а также пациентам с верифицированной ЛМЗ на каждом врачебном приеме рекомендуется сбор анамнеза для […]»
Раздел 2.1
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии: сбор жалоб и анамнеза позволит определить характер течения […]»
Раздел 2.1
В разборе:Диагностика
«Физикальное обследование Пациентам с подозрением на ЛМЗ, или с выявленной ЛМЗ, при первичном или повторном приеме, при контрольных обследованиях и […]»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарий: при осмотре необходимо оценить общее состояние пациента по […]»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«При обследовании пациентов с нодальными ЛМЗ рекомендовано тщательное исследование областей, прилежащих к зоне нодального поражения, для исключения […]»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Лабораторные диагностические исследования Пациентам с подозрением на ЛМЗ или выявленной ЛМЗ при первичном или повторном приеме и перед началом […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Комментарий: объем исследования включает в себя дифференциальный подсчет клеток крови с использованием автоматического анализатора; просмотр мазка […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Всем ранее не получавшим лечение пациентам с ЛМЗ перед проведением первой линии противоопухолевой терапии либо перед выполнением спленэктомии для […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарий: при совпадении результатов определения антигенов […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Комментарий: значения маркеров вирусного гепатита В представлены в приложении А3.4 Всем пациентам с ЛМЗ, перед началом противоопухолевой терапии […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«В случае развития эпизода тяжелой инфекции при возможности рекомендуется определение уровня иммуноглобулинов G, A и M в крови для уточнения риска […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Комментарии: если IgG<4 г/л, клиническая ситуация расценивается как симптоматическая гипогаммаглобулинемия»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«В этих случаях показана заместительная терапия иммуноглобулинами (см. раздел «Сопутствующая и сопроводительная терапия) При обнаружении анемии и […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Комментарии: при подтверждении иммунного компонента необходим динамический контроль после окончания терапии»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Инструментальные диагностические исследования Всем пациентам при установлении диагноза ЛМЗ, перед выполнением спленэктомии и в раннем […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) Пациентам с противопоказаниями к КТ, либо при невозможности выполнения […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Всем пациентам при установлении диагноза MALT-лимфомы желудка, при оценке ответа на лечение и при подозрении на рецидив заболевания, а также […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4) Пациентам с MALT-лимфомой желудка рекомендуется выполнить […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Комментарии: позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией (ПЭТ/КТ), высокоинформативным методом диагностики»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«ПЭТ/КТ, выполненная до начала лечения, позволяет не только уточнить стадию, но и более точно определить локализацию очагов поражения, особенно […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«При наличии возможности выполнения ПЭТ/КТ она может быть применена в соответствии с пересмотренными критериями оценки ответа, в первую очередь у […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«При наличии технической возможности ПЭТ/КТ должна оцениваться по шкале Deauville (см. приложение Г2)»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Всем пациентам с установленным диагнозом ЛМЗ при наличии неврологической симптоматики перед началом лечения рекомендуется выполнить КТ или МРТ […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Всем пациентам с установленным диагнозом ЛМЗ, которым планируется лечение по поводу впервые установленного заболевания, либо по поводу рецидива, […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Иные диагностические исследования Всем пациентам с подозрением на ЛМЗ или с подозрением на рецидив ЛМЗ рекомендуется выполнить биопсию (взятие […]»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии: выбор ткани и объем биопсии должны быть адекватны […]»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«В случае доступного для биопсии лимфатического узла целесообразно полное его удаление»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Тонкоигольные биопсии лимфоидной ткани могут быть диагностически значимыми, но не всегда Краевые биопсии лимфоидной ткани мало информативны»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Материал для гистологического исследования должен быть помещён в фиксирующую среду как можно быстрее»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Соотношение объёма фиксирующей среды к объёму фиксируемого объекта не менее чем 10:1 Время фиксации не должно быть менее 12 и более 48 часов»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Неадекватная (слабая или чрезмерная) фиксация приводит к изменению морфологических свойств ткани и артефициальным результатам ИГХ»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Пациентам с MALT лимфомой желудка при наличии возможности рекомендуется выполнить патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) […]»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии: t(11;18) является неблагоприятным фактором прогноза ответа […]»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Комментарии: исследование костного мозга (аспират и трепанат) также рекомендуется при появлении клинически немотивированных цитопении и лихорадки […]»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Всем пациентам при установлении диагноза ЛМЗ желудка рекомендуется выполнить микробиологическое (культуральное) исследование биоптата стенки желудка […]»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) Всем пациентам при установлении диагноза ЛМЗ желудка в случае […]»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) Всем пациентам с ЛМЗ кожи при возможности рекомендуется […]»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Пациентам с ЛМЗ в сложных диагностических случаях, при неоднозначных результатах морфоиммуногистохимического и иммунофенотипического исследования, […]»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Пациентам с верифицированной ЛМЗ при первичном обследовании и планировании терапии рекомендуется в зависимости от сопутствующей патологии прием […]»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) Пациентам с верифицированной ЛМЗ при первичном обследовании и […]»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств 3)»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Всем женщинам детородного возраста с впервые выявленной ЛМЗ, а также с рецидивом ЛМЗ перед началом терапии рекомендуется выполнение комплекса […]»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Женщинам детородного возраста с индолентным течением ЛМЗ и при желании пациентки сохранить детородную функцию рекомендуется консультация […]»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Пациентам с ЛМЗ, которым показана постановка центрального венозного катетера, перед выполнением катетеризации рекомендуется рентгенография органов […]»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
Раздел 3. Лечение
Клинические рекомендации «Лимфома маргинальной зоны» (2023): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Пациент прекращает лечение по протоколу в случаях прогрессии заболевания или токсических эффектов, не позволяющих продолжать химиотерапию в необходимом объеме»
Раздел 3
В разборе:Лечение
«Лечение пациентов c ранними (IE1, IЕ2, IIЕ) стадиями MALT- лимфомы желудка Выбор тактики лечения пациентов с ранними стадиями MALT-лимфомы желудка […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Пациентам с верифицированными ранними стадиями MALT-лимфомы желудка, инфицированным H. Pylori, рекомендовано проведение эрадикационной терапии H. […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4) Комментарий: необходимо эндоскопическое подтверждение эрадикации H. […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Пациентам с верифицированными ранними стадиями MALT-лимфомы желудка с выявленной t(11;18), инфицированным H. Pylori, после завершения эрадикационной […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Монотерапия #ритуксимабом проводится в соответствии с режимами лекарственного лечения (см. приложение А3.1)»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Иммунохимиотерапия проводится по схемам для распространенных стадий фолликулярной лимфомы (ФЛ) I-II цитологического типа (режимы лекарственного […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Пациентам с верифицированными ранними стадиями MALT-лимфомы желудка, инфицированным H. Pylori, при морфологически доказанной регрессии лимфомы и […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Пациентам с верифицированными ранними стадиями MALT-лимфомы желудка, инфицированным H. Pylori, при сохранении инфицированности H. pylori через 3 […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Пациентам с верифицированными ранними стадиями MALT-лимфомы желудка, инфицированным H. Pylori, при эрадикации H. pylori, но сохранении лимфомы без […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Комментарий: если у пациента на фоне эрадикационной терапии получена клиническая и эндоскопическая положительная динамика при сохраняющейся […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«При этом рекомендовано выполнять эндоскопические исследования каждые 3 месяца»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Пациентам c верифицированными ранними стадиями MALT-лимфомы желудка, у которых H. Pylori и антитела к нему не обнаружены, также рекомендовано […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Комментарий: В случаях НР-негативной MALT-лимфомы желудка достижение ремиссии менее вероятно»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Однако начинать лечение все равно рекомендуется с эрадикационной терапии, потому что возможны ложнотрицательные результаты тестов на HP или […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Пациентам c верифицированными ранними стадиями MALT-лимфомы желудка, у которых H. Pylori и антитела к нему не обнаружены, при отсутствии […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Пациентам с верифицированными ранними стадиями MALT-лимфомы желудка при изъязвленной кровоточащей опухоли рекомендовано хирургическое лечение»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Комментарий: хирургическое лечение рекомендовано проводить в минимальном объеме и только при неэффективности консервативной терапии»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Лечение пациентов c ранними стадиями MALT-лимфомы других локализаций Пациентам с MALT-лимфомами других локализаций рекомендовано начало специфической […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Комментарий: при отсутствии показаний возможно динамическое наблюдение (при возможности его полноценного осуществления) с приемом врача-специалиста […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Пациентам с ранними стадиями MALT-лимфомы других локализаций при наличии показаний к началу терапии рекомендована ЛТ на вовлеченные области СОД 30-36 Гр»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарий: при проведении ЛТ больным с MALT-лимфомой орбиты в объём […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«При поражении конъюнктивы клинический лечебный объём включает в себя весь конъюнктивальный мешок»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«При этом следует экранировать передние отделы глаза для снижения лучевой нагрузки на хрусталик, но без ущерба для подведения адекватной дозы к опухоли»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Рекомендуемые дозы ЛТ – 24–30 Гр, разовые дозы 1,5–2 Гр Осложнения ЛТ встречаются 8-12% случаев и являются дозозависимыми»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Чаще всего осложнения (в т.ч. необратимые) встречаются при облучении придаточного аппарата глаза, например, катаракта, ксерофтальмия, постлучевая ретинопатия»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Облучение легких может сопровождаться возникновением лучевого пульмонита, головного мозга (при ЛМЗ мозговых оболочек) — отеком и лучевым некрозом […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Пациентам с ранними стадиями MALT-лимфомы других локализаций при наличии показаний к началу терапии и при наличии противопоказаний или невозможности […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Комментарий: монотерапия #ритуксимабом проводится в соответствии с режимами лекарственного лечения (см. приложение А3.1)»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Иммунохимиотерапия проводится по схемам для распространенных стадий фолликулярной лимфомы (ФЛ) I-II цитологического типа (режимы лекарственного […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Комментарий: обнаружение клеток лимфомы по краю разреза диктует необходимость проведения локорегионарной ЛТ»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Пациентам с верифицированными раcпространенными стадиями MALT-лимфомы других локализаций рекомендовано проведение иммунохимиотерапии в соответствии с […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Комментарий: в качестве паллиативной или симптоматической терапии возможно проведение локальной ЛТ только на пораженную опухолью часть органа, доза […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Лечение пациентов с распространенными (III-IV) стадиями MALT- лимфомы Пациентам с верифицированными раcпространенными стадиями MALT-лимфомы […]»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Комментарий: при отсутствии показаний возможно динамическое наблюдение»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Пациентам с верифицированными раcпространенными стадиями MALT-лимфомы с показаниями к началу терапии рекомендовано проведение иммунохимиотерапии, или […]»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Иммунохимиотерапия проводится по схемам для распространенных стадий фолликулярной лимфомы (ФЛ) I-II цитологического типа (режимы лекарственного […]»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Пациентам с MALT-лимфомой, у которых иммуногистохимически выявляется крупноклеточный компонент, независимо от стадии заболевания рекомендовано […]»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Лечение пациентов с нодальной лимфомой маргинальной зоны Пациентам с верифицированной нодальной ЛМЗ рекомендовано проведение монотерапии […]»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарий: монотерапия #ритуксимабом проводится в соответствии с […]»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение
«Иммунохимиотерапия проводится по схемам для распространенных стадий фолликулярной лимфомы (ФЛ) I-II цитологического типа (режимы лекарственного […]»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение
«Лечение пациентов с лимфомой маргинальной зоны селезенки Пациентам с верифицированной лимфомой маргинальной зоны селезенки рекомендовано начало […]»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Комментарий: показаниями к началу терапии при лимфомой маргинальной зоны селезенки являются: симптоматическая и прогрессирующая спленомегалия […]»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Пациентам с верифицированной лимфомой маргинальной зоны селезенки и с гепатитом С рекомендовано проведение терапии вирусного гепатита С в […]»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Пациентам с верифицированной лимфомой маргинальной зоны селезенки с показаниями к лечению, при негативных результатах обследования на гепатит С или […]»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Комментарий: монотерапия #ритуксимабом проводится в соответствии с режимами лекарственного лечения (см. приложение А3.1)»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Иммунохимиотерапия проводится по схемам для распространенных стадий фолликулярной лимфомы (ФЛ) I-II цитологического типа (режимы лекарственного […]»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Спленэктомия проводится в соответствии с показаниями (см приложение А3.3)»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Стандартным показанием к проведению спленэктомии (СЭ) у пациентов с верифицированной лимфомой маргинальной зоны селезенки являются: значительная или […]»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Не менее чем за 14 дней до (предпочтительно) или после проведения СЭ рекомендована вакцинация от инкапсулированных бактерий (Streptococcus […]»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«У большинства больных после СЭ отмечается быстрое восстановление показателей гемограммы, разрешение симптомов, связанных с увеличением органа (боли, […]»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«С другой стороны, СЭ является большой операцией, сопряженной с развитием тяжелых и потенциальной фатальных ранних и поздних осложнений»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Кроме того, в результате СЭ нельзя получить полную ремиссию опухоли, лимфома остается в костном мозге, в лимфоузлах и т. д»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Консолидация ремиссии ЛМЗ у пациентов старше 18 лет Пациентам с ЛМЗ, достигшим полной или частичной ремиссии после первой линии терапии с применением […]»
Раздел 3.6
В разборе:Лечение
«Комментарий: при появлении признаков прогрессирования поддерживающую терапию следует прекратить Для пациентов, которые получали режим BR, […]»
Раздел 3.6
В разборе:Лечение
«Лечение рецидивов и рефрактерных форм ЛМЗ Пациентам с рецидивами и рефрактерными формами ЛМЗ при наличии показаний к лечению рекомендовано проведение […]»
Раздел 3.7
В разборе:Лечение
«Пациентам с рецидивом ЛМЗ, развившимся менее чем через 6 месяцев после иммунохимиотерапии с включением #ритуксимаба, при наличии показаний к началу […]»
Раздел 3.7
В разборе:Лечение
«Обинутузумаб вводится в дозе 1000 мг (дни 1, 8, и 15, цикл 1; день 1, циклы 2-6), бендамустин – в дозе 90 мг/м(2) в сутки (дни 1 and 2, циклы 1-6)»
Раздел 3.7
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 2)»
Раздел 3.7
В разборе:Лечение
«Пациентам с рецидивами и рефрактерными формами ЛМЗ, уже получившим как минимум один курс #ритуксимаба, при наличии показаний к лечению в качестве […]»
Раздел 3.7
В разборе:Лечение
«Пациентам с рецидивами и рефрактерными формами ЛМЗ, уже получившим не менее одного курса лекарственного лечения с включением #ритуксимаба, при […]»
Раздел 3.7
В разборе:Лечение
«Пациентам с рецидивом ЛМЗ, развившемся в любые сроки, при наличии показаний к началу лечения в качестве одной из терапевтических опций может быть […]»
Раздел 3.7
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 2)»
Раздел 3.7
В разборе:Лечение
«Комментарий: по данным крупного международного рандомизированного исследования III фазы AUGMENT (N=358) по сравнению эффективности комбинации […]»
Раздел 3.7
В разборе:Лечение
«Леналидомид применяли в дозе 20 мг/день с 1 по 21 день 28-дневного цикла (12 циклов), если клиренс креатинина составлял от 30 до <60 мл/мин, то доза […]»
Раздел 3.7
В разборе:Лечение
«Пациентам с ЛМЗ, кандидатам на трансплантацию, с рецидивом, развившемся менее чем через 24 месяца после начала индукционной терапии (POD24), или при […]»
Раздел 3.7
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 3)»
Раздел 3.7
В разборе:Лечение
«Пациентам с ЛМЗ, кандидатам на трансплантацию, с ранним агрессивным рецидивом ЛМЗ, развившимся после трансплантации аутологичных стволовых клеток, […]»
Раздел 3.7
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)»
Раздел 3.7
В разборе:Лечение
«Пациентам с рецидивом ЛМЗ, ответившим на терапию рецидива с включением #ритуксимаба, опционально может быть рекомендована поддерживающая терапия […]»
Раздел 3.7
В разборе:Лечение
«Комментарии: для пациентов, которые получали режим BR, поддержвающая терапия #ритуксимабом увеличивает риск инфекционных осложнений, поэтому в случае […]»
Раздел 3.7
В разборе:Лечение
«Оценка ответа на лечение Всем пациентам с ЛМЗ, получающим противоопухолевое лечение, после завершения всей программы лечения, рекомендуется оценка […]»
Раздел 3.8
В разборе:Лечение
«Сопутствующая и сопроводительная терапия Пациентам с ЛМЗ с массивным опухолевым поражением, получающим противоопухолевую терапию, рекомендуется […]»
Раздел 3.9
В разборе:Лечение
«Пациентам c ЛМЗ, получающим противоопухолевую химио-или лучевую терапию, для профилактики тошноты и рвоты рекомендуется применение соответствующих […]»
Раздел 3.9
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Пациентам с ЛМЗ на фоне приема глюкокортикоидов рекомендуется […]»
Раздел 3.9
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств 3) Пациентам с ЛМЗ при проведении курсов иммунохимиотерапии (R-CHOP, […]»
Раздел 3.9
В разборе:Лечение
«Комментарии: к факторам риска относятся, в частности, возраст ˃ 65 лет; тяжелые сопутствующие заболевания; почечная, печеночная недостаточность; […]»
Раздел 3.9
В разборе:Лечение
«ECOG ≥2; открытые раны или раневая инфекция; недавние обширные хирургические вмешательства; женский пол; химиолучевая терапия; цитопения вследствие […]»
Раздел 3.9
В разборе:Лечение
«Колониестимулирующие факторы (Г-КСФ, L03AA по ATX классификации) назначаются профилактически в режиме: филграстим 5 мкг/кг подкожно (п/к) через 24-72 […]»
Раздел 3.9
В разборе:Лечение
«Пациентам с ЛМЗ после зафиксированного ранее эпизода ФН, дозолимитирующей афебрильной нейтропении (после единственного эпизода удлинения интервалов […]»
Раздел 3.9
В разборе:Лечение
«Пациентам с ЛМЗ с симптоматической гипогаммаглобулинемией, а также пациентам, страдающим тяжелыми или рецидивирующими инфекциями при неэффективности […]»
Раздел 3.9
В разборе:Лечение
«Комментарий: терапия проводится под контролем уровня IgG каждые 6 мес., пересмотр дозы каждые 6 мес. После завершения терапии проводится пожизненное […]»
Раздел 3.9
В разборе:Лечение
«Пациентам c ЛМЗ, получающим лечение леналидомидом, рекомендована профилактика тромбозов низкими дозами #ацетилсалициловой кислоты (75-325 мг в сутки […]»
Раздел 3.9
В разборе:Лечение
«Комментарий: если у пациента появились симптомы ВТЭ, необходимо прекратить лечение леналидомидом и назначить стандартную антикоагулянтную терапию»
Раздел 3.9
В разборе:Лечение
«После того, как состояние пациента стабилизируется на антикоагулянтной терапии, и симптомы ТЭ будут устранены, можно вновь начать лечение […]»
Раздел 3.9
В разборе:Лечение
«Пациенту следует продолжить антикоагулянтную терапию в течение всего дальнейшего лечения леналидомидом»
Раздел 3.9
В разборе:Лечение
«Пациентам с ЛМЗ при наличии симптомной анемии или тромбоцитопении рекомендуется проведение трансфузий компонентов крови (см. приложение А.5) Уровень […]»
Раздел 3.9
В разборе:Лечение
«Комментарии: трансфузии проводятся в соответствии с клиническими показаниями, мониторингом возможных осложнений (в частности, объемной перегрузки, […]»
Раздел 3.9
В разборе:Лечение
«Пациентам c ЛМЗ, которым проводится трансфузия тромбоцитов, в случаях, когда с помощью индивидуального подбора донорских тромбоцитов не удаётся […]»
Раздел 3.9
В разборе:Лечение
«Пациентам c ЛМЗ с повышенным риском развития периоперационных тромботических осложнений, которым планируется проведение спленэктомии, рекомендовано […]»
Раздел 3.9
В разборе:Лечение
Разделы 4–6. Реабилитация, профилактика, организация помощи
Клинические рекомендации «Лимфома маргинальной зоны» (2023): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Комментарий: специальных методов реабилитации при ЛМЗ не существует»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Реабилитация пациентов с ЛМЗ должна носить комплексный характер, охватывая не только медицинские, но и социально-психологические аспекты адаптации […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Такая реабилитация требует, кроме медицинской помощи, обязательного участия социальных работников и психологов»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Программы реабилитации разрабатываются индивидуально, в зависимости от выявленных осложнений лекарственного лечения, сопутствующей патологии, […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Реабилитация при возникновении осложнений в течение заболевания и лечения проводится в рамках соответствующих нозологий»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики Методов профилактики ЛМЗ в […]»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Взрослым пациентам, завершившим лечение по поводу ЛМЗ с достижением ПР, рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-онколога или […]»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Комментарий: диспансерное наблюдение должно включать тщательный сбор жалоб, клинический осмотр пациента, рентгенологический контроль органов грудной […]»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Организация оказания медицинской помощи Показания для плановой госпитализации: Проведение терапии в случаях, требующих круглосуточного наблюдения за […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Обследование пациента, включающее биопсию и инвазивные вмешательства, в случаях, когда оно не может быть проведено амбулаторно»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Показания для экстренной госпитализации: Развитие инфекции (необязательна госпитализация в гематологический стационар)»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Развитие угрожающих жизни цитопений (глубокой анемии, геморрагического синдрома, нейтропении)»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Развитие осложнений терапии, включая синдром лизиса опухоли, тяжелые инфузионные реакции, миелотоксический агранулоцитоз с лихорадкой и другие […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Показания к выписке пациента из стационара: Завершение курса лечения или одного из этапов оказания специализированной, в том числе […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Отказ пациента или его законного представителя от специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи в условиях круглосуточного […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Необходимость перевода пациента в другую медицинскую организацию по соответствующему профилю оказания медицинской помощи»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Решение врачебной комиссии об отсутствии показаний к пребыванию пациента в стационаре в связи с бесперспективностью лечения и необходимостью оказания […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Заключение о целесообразности перевода пациента в профильную медицинскую организацию составляется после предварительной консультации по […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Общие требования к морфологической диагностике лимфом До биопсии лимфатического узла необходимо выполнить общий анализ крови с подсчетом […]»
Раздел 7.1
В разборе:Диагностика
«Цитологическое исследование пунктатов или мазков-отпечатков лимфатических узлов или других опухолевых очагов является дополнительным методом […]»
Раздел 7.1
В разборе:Морфологическая диагностика
«При первичном обследовании пациента во всех случаях проводится гистологическое и иммуногистохимическое исследование материала инцизионной или […]»
Раздел 7.1
В разборе:Морфологическая диагностика
«Пунктировать лимфатические узлы для аспирации клеточной взвеси не следует»
Раздел 7.1
В разборе:Морфологическая диагностика
«В исключительных случаях (локализация опухоли в труднодоступных анатомических зонах, тяжесть состояния пациента) при обосновании невозможности […]»
Раздел 7.1
В разборе:Морфологическая диагностика
«Пригодным для исследования является биоптат диаметром не менее 16 G, при длине опухолевого инфильтрата в ткани не менее 1,5 см. Объем […]»
Раздел 7.1
В разборе:Морфологическая диагностика
«Разделение материала между различными лабораториями категорически недопустимо»
Раздел 7.1
В разборе:Морфологическая диагностика
«Протокол патологоанатомического исследования должен содержать: Макроскопическое описание материала, присланного для исследования; при исследовании […]»
Раздел 7.1
В разборе:Морфологическая диагностика
«Гистологическое описание лимфомы с указанием типа роста (диффузный, нодулярный и т. п.), характеристики клеточного состава (мелкие, крупные клетки, […]»
Раздел 7.1
В разборе:Морфологическая диагностика
«Результаты иммуногистохимического исследования с указанием использованных антител и подробностей окрашивания, указывающих на специфический характер […]»
Раздел 7.1
В разборе:Морфологическая диагностика
«Представление результатов иммуногистохимических тестов только в виде «крестов» («плюсов») и перечня антител недопустимо»
Раздел 7.1
В разборе:Морфологическая диагностика
«Патологоанатомическое заключение, сформулированное в соответствии с действующей редакцией классификации опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей (ВОЗ, 2017 г.)»
Раздел 7.1
В разборе:Морфологическая диагностика
«Обязательным компонентом определения распространенности опухолевого процесса (стадии) является гистологическое исследование трепанобиоптата костного мозга»
Раздел 7.1
В разборе:Диагностика
«Патологоанатомическое исследование пунктата костного мозга (стернального или др.) не заменяет гистологическое исследование трепанобиоптата»
Раздел 7.1
В разборе:Диагностика
«При наличии в общем анализе крови или миелограмме лимфоцитоза, независимо от числа лейкоцитов, а также при преобладании лимфоидных клеточных […]»
Раздел 7.1
В разборе:Морфологическая диагностика
«Проточная цитометрия позволяет быстро провести дифференциальную диагностику опухолевого и реактивного лимфоцитоза, что важно для определения […]»
Раздел 7.1
В разборе:Морфологическая диагностика
«Материалом для анализа методом проточной цитометрии могут служить клетки крови, костного мозга, выпотных жидкостей, бронхоальвеолярного смыва, […]»
Раздел 7.1
В разборе:Морфологическая диагностика
«При рецидиве или прогрессировании заболевания обязательно выполнение повторной биопсии и патологоанатомического исследования пораженных лимфатических […]»
Раздел 7.1
В разборе:Морфологическая диагностика
«Повторная биопсия также показана при наличии резидуальных очагов для подтверждения ремиссии»
Раздел 7.1
В разборе:Морфологическая диагностика
«Проведение повторной биопсии патологического очага является обязательным при первично-резистентном течении или рецидиве заболевания в целях […]»
Раздел 7.1
В разборе:Морфологическая диагностика
«Иммуногистохимически диагноз ЛМЗ устанавливается путем исключения других вариантов мелкоклеточных В-клеточных лимфом и требует использования широкой панели антител»
Раздел 7.2
В разборе:Диагностика
«Иммунофенотип опухоли характеризуется экспрессией пан-В-клеточных антигенов, в частности CD20 (интенсивная мембранная экспрессия)»
Раздел 7.2
В разборе:Диагностика
«В целом иммунофенотип нодальных и экстранодальных В-клеточных ЛМЗ идентичен: CD20+, CD19+, CD22+, CD5-, CD10-, CD23-, BCL-2+/-, BCL-6-, MUM.1 -/+ […]»
Раздел 7.2
В разборе:Диагностика
«В сложных случаях при преобладании диффузного роста рекомендуется дополнительное исследование экспрессии CD38 (как правило, отсутствует) и CD44 (часто присутствует)»
Раздел 7.2
В разборе:Диагностика
«Резидуальные зародышевые центры фолликулов с признаками колонизации визуализируются с помощью антител к CD10, BCL-6, CD23 (сеть фолликулярных дендритических клеток)»
Раздел 7.2
В разборе:Диагностика
«При ЛМЗ селезенки может наблюдаться коэкспрессия CD5 (до 20% случаев)»
Раздел 7.2
В разборе:Диагностика
«В классификации ВОЗ 2017 в иммуногистохимическую панель включены антитела к MNDA, однако экспрессия этого маркера может наблюдаться и при некоторых […]»
Раздел 7.2
В разборе:Диагностика
«Трансформация в диффузную В-клеточную крупноклеточную лимфому устанавливается при наличии крупноочаговых скоплений крупных клеток с морфологией […]»
Раздел 7.2
В разборе:Диагностика
«Стадирование ЛМЗ MALT-лимфомы желудка стадируют согласно системе стадирования лимфом ЖКТ Лугано (табл. 7.3.1)»
Раздел 7.3
В разборе:Диагностика
«Другие ЛМЗ стадируют согласно классификации Ann Arbor (табл. 7.3.2)»
Раздел 7.3
В разборе:Диагностика
«Стадирование лимфом желудка: сравнение классификаций Схема стадирования лимфом ЖКТ (Лугано, 1993 г.) Стадия по Ann Arbor Стадия по TNM […]»
Раздел 7.3
В разборе:Диагностика
«Стадирование лимфом по Ann Arbor (модификация Лугано, 2014): Стадия Поражение лимфоузлов Экстранодальное поражение Стадия I Вовлечение одного ЛУ или […]»
Раздел 7.3
В разборе:Диагностика
«Оценка ответа на лечение при лимфомах Оценка ответа на лечение проводится в соответствии с обновленными критериями, предложенными Международной […]»
Раздел 7.4
В разборе:Лечение
«Полная ремиссия (ПР): Полное исчезновение всех проявлений заболевания, в том числе выявляемых при помощи лабораторных и лучевых методов диагностики, […]»
Раздел 7.4
В разборе:Лечение
«Размеры лимфатических узлов: ≤ 1,5 см по наибольшему диаметру, если до начала лечения размеры лимфатических узлов были больше 1,5 см ≤ 1,0 см по […]»
Раздел 7.4
В разборе:Лечение
«Если результат морфологического исследования костного мозга неоднозначный, наличие или отсутствие поражения должно определяться иммуногистохимически»
Раздел 7.4
В разборе:Лечение
«Неуверенная полная ремиссия (ПРн) констатируется только у пациентов, которым не выполнялась ПЭТ-КТ для оценки эффекта: Остаточные изменения, […]»
Раздел 7.4
В разборе:Лечение
«Эти остаточные изменения не должны увеличиваться в течение более чем 3 месяцев»
Раздел 7.4
В разборе:Лечение
«Частичная ремиссия (ЧР): Уменьшение суммы диаметров всех измеряемых очагов (лимфоузлов и/или очагов экстранодального поражения) не менее чем на 50%»
Раздел 7.4
В разборе:Лечение
«Если размеры пораженных очагов менее 3см по наибольшему диаметру, то 2 наибольших очага должны уменьшиться не менее, чем на 50% по наибольшему диаметру»
Раздел 7.4
В разборе:Лечение
«При наличии более чем 6 очагов поражения более 3 см, достаточна оценка 6 наибольших очагов, доступных четкому измерению в двух перпендикулярных направлениях»
Раздел 7.4
В разборе:Лечение
«При наличии медиастинальных и/или ретроперитонеальных очагов поражения, они обязательно должны учитываться при измерении»
Раздел 7.4
В разборе:Лечение
«Отсутствие новых очагов поражения, отсутствие признаков увеличения какого-либо из ранее диагностированных очагов поражения»
Раздел 7.4
В разборе:Лечение
«В случае исходного поражения костного мозга статус костного мозга для определения ЧР не значим»
Раздел 7.4
В разборе:Лечение
«Однако при сохранении поражения костного мозга в процессе и/или после завершения лечения, обязательно уточнение характеристики опухолевых клеток»
Раздел 7.4
В разборе:Лечение
«Пациенты с исходным поражением костного мозга, у которых после завершения лечения клинически диагностируется ПР, но при этом сохраняется поражение […]»
Раздел 7.4
В разборе:Лечение
«Рецидив (после ПР) или прогрессирование (после ЧР или стабилизации) Появление новых очагов (увеличение лимфатических узлов или объемных образований […]»
Раздел 7.4
В разборе:Лечение
«Увеличение как минимум одного уже известного очага более чем на 25% от минимального»
Раздел 7.4
В разборе:Лечение
«Для очагов менее 1 см в наибольшем измерении – увеличение до 1,5 см и более»
Раздел 7.4
В разборе:Лечение
Полный текст клинических рекомендаций (ID 137) — в Рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава России. Разработчики: Российское общество онкогематологов; Национальное гематологическое общество; Ассоциация онкологов России.
Страница — краткое изложение клинических рекомендаций для образовательных целей и цитирование отдельных положений со ссылкой на источник. Она не заменяет полный текст КР и не является медицинской или юридической консультацией: при расхождении прав оригинал в Рубрикаторе.