О документе
Краткое описание: про что документ, кто его разработал, какой у него статус и из чего он состоит.
Про что документ
Клинические рекомендации (2024) по саркоме Капоши у взрослых — этиология (HHV-8), клинические варианты, диагностика, хирургическое, лекарственное и лучевое лечение, наблюдение.
- О чём документ
- Саркома Капоши — HHV-8-ассоциированная сосудистая опухоль; диагноз подтверждает биопсия кожи, всем пациентам нужен тест на ВИЧ. Локализованную форму удаляют хирургически, диссеминированную лечат липосомальным доксорубицином или паклитакселом, при ВИЧ обязательна антиретровирусная терапия.
- Кого касается
- взрослые. Врачи: Онколог, Дерматовенеролог, Инфекционист, Ординатор. паспорт КР
- Заболевание и коды
- МКБ-10: C46.0, C46.1, C46.2, C46.3, C46.7, C46.8, C46.9, B21.0.
- Кто разработал
- Ассоциация онкологов России; Российское общество дерматовенерологов и косметологов; Восточно-Европейская группа по изучению сарком. паспорт КР
- Год утверждения
- 2024; ID в Рубрикаторе 238; пересмотр не позднее 2026. паспорт КР
Как читать эту страницу
Страница состоит из трёх слоёв. Слой 1 (этот) даёт общее представление. Слой 2 — собственное краткое изложение рекомендаций по структуре КР. Слой 3 содержит короткие цитаты с номерами разделов КР.
Каждое утверждение во втором слое несёт пин вида КР 1.1. Он ведёт к цитате в третьем слое, а цитата указывает раздел КР. Если пересказ и оригинал расходятся, прав оригинал.
| УУР | Что значит |
|---|---|
| A | Сильная рекомендация: все критерии эффективности важны, все исследования хорошего или удовлетворительного качества, выводы согласованы |
| B | Условная рекомендация: не все критерии важны, не все исследования качественны и/или выводы не согласованы |
| C | Слабая рекомендация: нет доказательств надлежащего качества |
| УДД | Для лечения, профилактики, реабилитации |
|---|---|
| 1 | Систематический обзор РКИ с метаанализом |
| 2 | Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований другого дизайна с метаанализом |
| 3 | Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные |
| 4 | Несравнительные исследования, описание случая или серии, «случай–контроль» |
| 5 | Только обоснование механизма действия или мнение экспертов |
Шкала УДД для диагностических вмешательств приведена в приложении А2 КР. паспорт КР
Главное для практики
Кодирование по МКБ-10
Оригиналцит. 21| Код | Название по КР |
|---|---|
| C46.0 | СК кожи |
| C46.1 | СК мягких тканей |
| C46.2 | СК неба |
| C46.3 | СК лимфатических узлов |
| C46.7 | СК других локализаций |
| C46.8 | СК множественных органов |
| C46.9 | СК неуточненной локализации |
| B21.0 | Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлением СК |
Определение, этиология и эпидемиология
Оригиналцит. 1–20- Саркома Капоши (СК) — локально агрессивная пролиферация эндотелия: множественные пятна, бляшки или узелки на коже, возможно поражение слизистых, лимфатических узлов и внутренних органов, иногда без кожных изменений; по классификации ВОЗ — сосудистая опухоль КР 1.1 КР 1.1 КР 1.1.
- Поражение головного мозга и костей редко даже при диссеминированном процессе КР 1.1.
- Причина — вирус герпеса человека 8 типа (HHV-8, KSHV), подсемейство Gammaherpesvirinae, род Rhadinovirus; он обнаруживается в эндотелии при всех формах СК КР 1.1 КР 1.2 КР 1.2.
- Вариант А вируса связывают с классической СК и СПИД-ассоциированными поражениями кожи и внутренних органов, варианты В и С — с лимфопролиферативными заболеваниями (лимфомы, болезнь Кастлемана) КР 1.2.
- Инфекция HHV-8 необходима, но недостаточна: СК — результат взаимодействия генетических, иммунологических и внешних факторов; большинство первичных инфекций бессимптомны КР 1.2 КР 1.2.
- Пути передачи: половой (риск растёт с числом партнёров), слюна (важна для заражения детей в эндемичных областях), кровь, продукты крови, донорские органы; вертикальный путь значения не имеет КР 1.3 КР 1.3 КР 1.3 КР 1.3.
- Заболеваемость классической формой — от 0,14 на 1 млн жителей до 10,5 на 1 млн мужчин и 2,7 на 1 млн женщин; мужчины болеют в 3 раза чаще; частая в странах Средиземноморья и Центральной Африки (эндемическая СК) КР 1.3 КР 1.3 КР 1.3.
- СК — самая частая СПИД-ассоциированная опухоль у мужчин, практикующих гомосексуальные отношения, и наблюдается у 20 % больных СПИДом; трансплантационная форма чаще при пересадке почки; возможна на иммуносупрессии при аутоиммунных заболеваниях КР 1.3 КР 1.3 КР 1.3.
Кодирование и классификация
Оригиналцит. 21–30- МКБ-10: C46.0 — СК кожи; C46.1 — мягких тканей; C46.2 — неба; C46.3 — лимфатических узлов; C46.7 — других локализаций; C46.8 — множественных органов; C46.9 — неуточнённой локализации; B21.0 — болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями СК КР 1.4 КР 1.4.
- Гистологический код ВОЗ (5-е издание, 2020) 9140/3; единой общепринятой классификации по стадиям для классического, эндемического и иммуносупрессивного вариантов нет КР 1.5 КР 1.5.
- Рекомендовано разделять три клинические ситуации: локально-распространённая неагрессивная форма, локально-распространённая агрессивная форма и диссеминированная форма (УУР С, УДД 5) КР 1.5.
- Единственная валидированная система стадирования — для СПИД-ассоциированной СК (комитет по онкологии группы клинических исследований СПИДа), создана до эры комбинированной антиретровирусной терапии КР 1.5 КР 1.5.
| Фактор | Хороший прогноз (все факторы) | Плохой прогноз (один из факторов) |
|---|---|---|
| Опухоль, T | T0: ограничена кожей и/или лимфоузлами и/или минимальные проявления в полости рта (не узловая СК) КР 238 | T1: отёк или изъязвление, связанное с опухолью; распространённая форма в полости рта; СК желудочно-кишечного тракта; СК другого органа, кроме лимфоузлов КР 238 |
| Иммунная система, I | I0: CD4+ клетки > 150/мкл КР 238 | I1: CD4+ клетки < 150/мкл КР 238 |
| Системные состояния, S | S0: нет оппортунистических инфекций или афтозного стоматита в анамнезе; нет симптомов «В»; индекс Карновского более 70 КР 238 | S1: оппортунистические инфекции или афтозный стоматит в анамнезе; есть симптомы «В» (необъяснимая лихорадка, ночная потливость, потеря веса > 10 % или диарея > 2 недель); индекс Карновского менее 70; другие ВИЧ-ассоциированные заболевания (неврологические, лимфома) КР 238 |
Клинические варианты
Оригиналцит. 31–54- Классическая (идиопатическая): типичная локализация — кожа дистальных отделов нижних конечностей; симметричные или асимметричные синюшно-красные пятна, склонные к периферическому росту; затем папулы, бляшки, реже узлы; течение чаще бессимптомное, рост медленный, возможны быстро прогрессирующие формы; боль через 2–10 лет при изъязвлении узлов; редкая диссеминация на кожу, лимфоузлы и слизистую ЖКТ КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6.
- Физикально: одно- или двусторонние синюшно-красные пятна диаметром 1–5 см с чёткими границами, напоминающие гематому; медленный рост, слияние в бляшки и узлы; крупные узлы темнеют (гемосидерин) и изъязвляются; по периферии отёки с лимфостазом и последующим фиброзом; распространение на другие участки кожи, лимфоузлы, слизистую рта и гениталий, внутренние органы; чаще больные умирают от других причин, так как болеют пожилые КР 2.2.
- Эндемическая (африканская): поражает детей, молодых людей и взрослых; узловой, «цветистый», инфильтративный и лимфаденопатический варианты; «цветистый», вегетирующий и инфильтративный варианты агрессивны, с глубоким поражением дермы, подкожной клетчатки, мышц и костей; возможно молниеносное течение; у взрослых чаще поражаются внутренние органы, у детей — лимфоузлы и внутренние органы КР 1.6 КР 1.6 КР 2.2 КР 2.2 КР 2.2 КР 2.2 КР 2.2.
- СПИД-ассоциированная (эпидемическая): быстрое или индолентное течение в зависимости от контроля ВИЧ; первые высыпания на коже головы (нос, веки, ушные раковины) и туловище вдоль линий натяжения кожи; при отсутствии лечения элементы сливаются в крупные бляшки с нарушением функции органов КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6 КР 2.2.
- Слизистая рта поражается у 10–15 % больных (твёрдое и мягкое небо, корень языка, быстро изъязвляется); поражение глотки затрудняет еду, речь и дыхание; желудок и двенадцатиперстная кишка — излюбленные места, с кровотечением и кишечной непроходимостью; при лёгочной форме — бронхоспазм, кашель, прогрессирующая дыхательная недостаточность КР 2.2 КР 2.2.
- На иммуносупрессии: развивается после трансплантации органов; сначала ограниченные кожные высыпания, затем узлы с изъязвлением и болью; снижение дозы или отмена иммунодепрессантов даёт полный регресс кожных и висцеральных проявлений у 24–80 % больных, возобновление терапии ведёт к рецидиву КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6 КР 2.2 КР 2.2.
Диагностика
Оригиналцит. 55–75- Диагностика основана на физикальном обследовании; при дерматоскопии — синевато-красноватая окраска, «структура радуги», чешуйчатая поверхность, мелкие коричневые глобулы КР 2.3.
- Дерматоскопия всей кожи и подозрительных элементов — для первичной диагностики (УУР С, УДД 4): синевато-красноватая окраска в 84 % поражений, «структура радуги» в 36 %, чешуйчатая поверхность и коричневые глобулы в 15 %; «структура радуги» (поляризованный дерматоскоп) — наиболее значимый паттерн, в других сосудистых опухолях не встречается КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4.
- Диагноз подтверждает патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи (УУР С, УДД 5): варианты — ангиоматозный, фибробластический, смешанный; в пятнах — увеличение числа дермальных сосудов, в бляшках — выраженная сосудистая пролиферация во всех структурах дермы, в узлах — веретеновидные клетки, ангиоматоз и плотные саркоматозные волокна; воспалительный инфильтрат из лимфоцитов, гистиоцитов и плазмоцитов; иммуногистохимия — CD31, CD34 и D2-40 (подопланин) КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3.
- Всем пациентам — антитела классов M, G к ВИЧ-1 и ВИЧ-2 в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией (УУР С, УДД 5) КР 2.3 КР 2.3.
- При ВИЧ-ассоциированной СК — исследование крови на специфические антитела к HHV-8 (УУР С, УДД 5) КР 2.3 КР 2.3.
- Для стадирования и оценки распространённости обследование по таблице КР (УУР С, УДД 4); при диссеминированных формах или подозрении на висцеральные проявления, при симптомах поражения ЖКТ, органов дыхания и костей — по показаниям: эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия, бронхоскопия, МРТ органов брюшной полости, КТ органов грудной полости, ПЭТ/КТ с контрастированием КР 2.4 КР 2.3.
- Консультация онколога при выявлении любых форм СК для определения тактики (УУР С, УДД 4) КР 2.5.
- Всем пациентам с СК и ВИЧ — антиретровирусная терапия (УУР С, УДД 5) КР 2.5.
Общие принципы лечения
Оригиналцит. 76–78, 92, 111–115- Лечение СК зависит от варианта и распространённости; специфические противогерпетические препараты (нуклеозиды и нуклеотиды, кроме ингибиторов обратной транскриптазы, и ингибиторы обратной транскриптазы J05AF) не применяют (УУР С, УДД 5) КР 3 КР 3 КР 3.2.
- При СК у пациентов на иммунодепрессантах — коррекция дозы и/или схемы иммунодепрессантов (УУР С, УДД 5) КР 3.
- Диетотерапия при СК не используется КР 3.6.
- Обезболивание, лечение анемии, костных осложнений, фебрильной нейтропении, гепатотоксичности, кардиотоксичности, кожных осложнений, нутритивная поддержка, профилактика нефротоксичности и тромбоэмболических осложнений, иммуноопосредованных нежелательных явлений — по методическим рекомендациям RUSSCO 2023 КР 3.4 КР 3.5 КР 3.5 КР 3.5.
Хирургическое лечение
Оригиналцит. 79–85- Локализованная форма: последовательное хирургическое удаление ограниченных очагов позволяет годами контролировать заболевание (УУР С, УДД 5) КР 3.1.
- Показано при чётко ограниченных опухолях из-за высокой частоты рецидивов; не основной метод при обширных поражениях КР 3.1 КР 3.1.
- Принципы хирургии немеланомных злокачественных опухолей кожи: адекватный отступ, этапы пластической хирургии; изучение краёв; при положительном крае — повторное вмешательство КР 3.1 КР 3.1 КР 3.1.
- Единичные образования на сложных зонах (лицо, кисть) — предпочтительно хирургическое иссечение КР 3.1.
Лекарственное лечение
Оригиналцит. 86–91, 93–99| Ситуация / линия | Режим | УУР / УДД |
|---|---|---|
| Диссеминированная форма (в т.ч. висцеральная) | Липосомальный доксорубицин 20 мг/м² каждые 3 недели; длительность — до максимального эффекта и далее 2 закрепляющих курса КР 238 | С / 5 |
| Диссеминированная форма | Паклитаксел 80 мг/м² еженедельно или 100 мг/м² каждые 2 недели до достижения эффекта под контролем лабораторных и функциональных показателей КР 238 | С / 5 |
| Диссеминированная форма | Помалидомид 5 мг 1 раз в сутки с 1-го по 21-й день, цикл 28 дней КР 238 | В / 3 |
| Противопоказания к ХТ и/или неагрессивная СК без ВИЧ | Интерферон альфа-2b 3 или 6 млн МЕ п/к 3 раза в неделю, 6 месяцев КР 238 | С / 5 |
| Вторая и последующие линии | Гемцитабин 1000 мг/м² в/в в 1-й и 8-й дни, цикл 21 день, либо 1200 мг в/в в 1-й и 8-й дни, цикл 21 день КР 238 | С / 4 |
| Вторая и последующие линии | Этопозид внутрь 50 мг/сут 7 дней, цикл 14 дней; после 2 циклов при хорошей переносимости эскалация до 100 мг/сут 7 дней, цикл 14 дней КР 238 | С / 5 |
| Вторая и последующие линии | Иматиниб 400 мг/сут внутрь длительно до 12 месяцев; при стабилизации через 3 месяца возможно увеличение до 600 мг/сут КР 238 | С / 5 |
| Прогрессирование диссеминированной формы | Пембролизумаб 200 мг в/в капельно 1 раз в 21 день, длительно (монотерапия блокатором PD-1) КР 238 | С / 4 |
- Помалидомид в клинических исследованиях применяли в дозе 5 мг/сут, в том числе в первой линии; в РФ доступна доза 4 мг, которую эксперты авторского коллектива и NCCN считают достаточной КР 3.2 КР 3.2.
- Дозу этопозида при СК определяют индивидуально — по линии терапии, гематологическим показателям и возрасту; указанные дозы лишь отчасти соответствуют инструкции к таблетированному этопозиду в РФ КР 3.2 КР 3.2.
- Иматиниб изучали при ВИЧ-ассоциированной СК; данные экстраполируют на СК без ВИЧ из-за редкости заболевания, опция внесена в рекомендации NCCN КР 3.2 КР 3.2.
Локальное лечение и лучевая терапия
Оригиналцит. 100–110- Криодеструкция очагов на коже — только при противопоказаниях к хирургическому лечению или невозможности его выполнения (УУР С, УДД 5) КР 3.3.
- Локально-распространённые формы без висцеральных проявлений — лучевая терапия (УУР С, УДД 5): аппликационная с индивидуальными аппликаторами, 3D–4D-планирование, интраоперационная, конформная дистанционная, в том числе пучками нейтронов, протонов и тяжёлых ионов КР 3.3.
- Лучевая терапия — один из самых эффективных локальных методов, частота ответа 47–99 %; тип и поля облучения зависят от локализации и числа очагов КР 3.3 КР 3.3 КР 3.3.
- Доза: 30–36 Гр по 2–3 Гр ежедневно; более 3 Гр за фракцию совместно с системной терапией избегать (риск отдалённых осложнений) КР 3.3 КР 3.3.
- Использование лучевой терапии обсуждают на консилиуме; при подошвенной поверхности стопы и ладонной поверхности кисти ограничена побочными эффектами; при неэффективности системной терапии и невозможности хирургии радиотерапию следует рассмотреть во всех случаях КР 3.3 КР 3.3 КР 3.3.
- Имихимод 5 % на очаги СК 3 раза в неделю не менее 16 недель — локальное лечение локализованной формы в неоперабельных случаях (УУР С, УДД 5) КР 3.3.
Реабилитация
Оригиналцит. 116–123- Предреабилитация всем пациентам (ЛФК, психологическая и нутритивная поддержка, информирование) — для ускорения восстановления, сокращения пребывания в стационаре и снижения осложнений (УУР С, УДД 5); за 2 недели до операции целесообразно увеличить физическую активность КР 4.1 КР 4.1.
- Первый этап: мультидисциплинарный подход (двигательная реабилитация, психологическая поддержка, трудотерапия); раннее начало восстановительного лечения; комплекс ЛФК индивидуально по объёму операции (УУР С, УДД 5) КР 4.2 КР 4.2 КР 4.2.
- Второй этап: мобилизация рубцов — глубокий медицинский массаж, упражнения на растяжку, ультразвуковая терапия (УУР С, УДД 5) КР 4.3.
- Третий этап: постепенное расширение комплекса ЛФК с аэробной нагрузкой; медицинский массаж для качества жизни, уменьшения боли и слабости (УУР С, УДД 5) КР 4.4 КР 4.4.
Наблюдение
Оригиналцит. 125–131- Единого мнения о частоте наблюдения нет; цели — раннее выявление рецидива и второй опухоли, психосоциальная поддержка; объём зависит от подтипа СК КР 5 КР 5 КР 5.
- Диссеминированные и жизнеугрожающие формы (ВИЧ-ассоциированная с обширным поражением, после трансплантации органа): осмотр не реже 1 раза в месяц и КТ всего тела 1 раз в 3 месяца до стабилизации (УУР С, УДД 5) КР 5.
- Классическая форма с индолентным течением: осмотр 1 раз в 6–12 месяцев (УУР С, УДД 5) КР 5 КР 5.
| Исследование | Классическая / эндемическая | СПИД-ассоциированная | Ятрогенная |
|---|---|---|---|
| Клинический осмотр | ++ | ++ | ++ КР 238 |
| Стандартные анализы крови | + | ++ | ++ КР 238 |
| CD4-клетки | - | ++ | + КР 238 |
| HHV-8 виремия; антитела к ВИЧ; патоморфология | - | - | - КР 238 |
| КТ всего тела; бронхоскопия; эндоскопия ЖКТ | +- | +- | +- КР 238 |
- Обозначения: ++ обязательно; + в зависимости от симптомов; – не используют КР 5.
Организация помощи
Оригиналцит. 124, 132–145- При подозрении на СК дерматовенеролог проводит дерматоскопию и забор биопсийного материала кожи КР 6.
- Пациента направляют в центр амбулаторной онкологической помощи или первичный онкологический кабинет; консультация не позднее 3 рабочих дней с даты направления КР 6 КР 6.
- Срок патологоанатомического исследования для гистологической верификации — не более 15 рабочих дней с даты поступления материала КР 6.
- Тактику лечения определяет консилиум врачей; диспансерное наблюдение — по порядку для взрослых с онкологическими заболеваниями (рубрики C00–D09 МКБ-10) КР 5 КР 6 КР 6.
- Информация о впервые выявленном случае направляется в онкологический диспансер в течение 3 рабочих дней КР 6.
- Показания к экстренной госпитализации: осложнения онкологического заболевания или его лечения, требующие специализированной помощи в экстренной и неотложной форме; плановой — показания к специализированному противоопухолевому лечению с круглосуточным наблюдением КР 6 КР 6 КР 6.
- Показания к выписке: завершение курса или этапа лечения; отказ пациента от стационарной помощи; несоблюдение режима, если это не угрожает жизни; необходимость перевода в другую медицинскую организацию КР 6 КР 6 КР 6 КР 6.
Критерии качества и шкалы
Оригиналцит. 146–150- Критерии качества: выполнено патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи; исследована кровь на антитела к HHV-8; проведена консультация онколога; определены антитела к ВИЧ-1 и ВИЧ-2 КР 7.
- Шкала ECOG/ВОЗ: 0 — полностью активен (90–100 % по Карновскому); 1 — не способен к тяжёлой, но способен к лёгкой работе (70–80 %); 2 — амбулаторный, самообслуживание, не работает; более 50 % времени бодрствования на ногах (50–60 %); 3 — ограниченное самообслуживание, более 50 % времени в кресле или постели (30–40 %); 4 — инвалид, не способен к самообслуживанию (10–20 %); 5 — смерть КР, прил. В КР, прил. В.
- Шкала Карновского: 100 — состояние нормальное; 90 — нормальная деятельность, незначительные симптомы; 80 — активность с усилием; 70 — обслуживает себя, не способен к нормальной деятельности; 60 — иногда нуждается в помощи; 50 — нужна значительная помощь и медицинское обслуживание; 40 — инвалид, нужна специальная помощь; 30 — тяжёлая инвалидность, показана госпитализация; 20 — тяжёлый больной, необходимы госпитализация и активное лечение; 10 — умирающий; 0 — смерть КР, прил. Г КР, прил. Г.
Критерии оценки качества
Оригиналцит. 151–154КР содержат 4 критериев «да/нет» (формулировки сокращены). КР, критерии качества
Критерии качества медицинской помощи
- Проведено патолого - анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи КР, критерии качества
- Выполнено исследование крови на наличие специфических антител к HHV-8 КР, критерии качества
- Проведена консультация врача – онколога при выявлении саркомы Капоши для определения тактики лечения КР, критерии качества
- Проведено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови и определение антител классов M, […] КР, критерии качества
Опорные цитаты и первоисточник
Полный текст клинических рекомендаций на этой странице не воспроизводится: он защищён авторским правом и опубликован разработчиками. Здесь только короткие цитаты в информационных целях, каждая со ссылкой на раздел источника, и сведения о том, где найти оригинал.
Разработчики и первоисточник
- Документ
- Клинические рекомендации «Саркома Капоши». МКБ-10: C46.0, C46.1, C46.2, C46.3, C46.7, C46.8, C46.9, B21.0. Год утверждения: 2024. Возрастная категория: взрослые. Одобрено Научно-практическим советом Минздрава России.
- Разработчики
- Ассоциация онкологов России; Российское общество дерматовенерологов и косметологов; Восточно-Европейская группа по изучению сарком
- ID и срок пересмотра
- ID в Рубрикаторе: 238. Пересмотр не позднее 2026 года (по титульному листу); актуальность редакции сверьте в Рубрикаторе.
- Рабочая группа
- Состав — приложение А1 КР.
- Где полный текст
- Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России, https://cr.minzdrav.gov.ru/ (поиск по названию или ID 238). Там же актуальная редакция и статус документа.
Раздел 1. Краткая информация о заболевании
Клинические рекомендации «Саркома Капоши» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«В соответствии с определением ВОЗ Саркома Капоши представляет собой локально агрессивную пролиферацию эндотелия, которая обычно проявляется кожными изменениями в виде множественных пятен, бляшек или узелков, но также может поражать участки слизистых оболочек, лимфатические узлы и внутренние органы»
Раздел 1.1
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«СК всегда ассоциирована с инфекцией HHV8 и представляет собой пример индуцированной вирусом пролиферации сосудов»
Раздел 1.1
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«По классификации ВОЗ относится к разделу сосудистых опухолей»
Раздел 1.1
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«Также могут поражаться слизистые оболочки, лимфатические узлы и внутренние органы, иногда без поражения кожных покровов»
Раздел 1.1
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«Изменения, затрагивающие головной мозг и кости встречаются редко даже при диссеминированном процессе»
Раздел 1.1
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«Причина развития cаркомы Капоши (СК) – вирус герпеса человека 8 типа (HHV-8, KSHV – Kaposhi sarсoma herpes virus) относится к подсемейству Gammaherpesvirinae, роду Rhadinovirus»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«Вариант А связывают с классической СК и СПИД-ассоциированными поражениями кожи и внутренних органов, а В и С — с лимфопролиферативными заболеваниями (лимфомами, генерализованными лимфаденопатиями, болезнью Кастлемана)»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«HHV8 (ассоциированный с СК вирус герпеса), обнаруживается в клетках эндотелия при всех формах заболевания и представляет собой ДНК-вирус, кодирующий латентный ядерный антиген, продукт вирусного гена ORF73»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«Не все инфекции HHV8 приводят к клиническим проявлениям СК, а большинство первичных инфекций протекает бессимптомно Не у всех серопозитивных лиц развивается СК»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«Наличие инфекции HHV8 необходимо, но недостаточно для развития СК, которая является результатом комплексного сложного взаимодействия генетических, иммунологических и окружающих факторов»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«Частота распространения классической формы саркомы Капоши (СК) значительно варьирует в различных географических областях от 0,14 на 1 млн. жителей (как мужчин, так и женщин) до 10,5 на 1 млн. мужчин и 2,7 на 1 млн. женщин»
Раздел 1.3
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«Большая частота СК наблюдается в странах, расположенных на побережье Средиземного моря и центральной Африки (эндемическая саркома Капоши)»
Раздел 1.3
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«Трансплантационная СК наблюдается при трансплантации органов, преимущественно при пересадке почки»
Раздел 1.3
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«Возможно развитие СК у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию при лечении аутоиммунных заболеваний»
Раздел 1.3
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«Саркома Капоши является самой распространенной СПИД-ассоциированной опухолью у мужчин, практикующих гомосексуальные отношения и наблюдается у 20% больных СПИДом»
Раздел 1.3
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«Одним из основных путей передачи HHV-8 является половой, риск инфицирования повышается с увеличением числа сексуальных партнеров и практикой нетрадиционных видов половых контактов»
Раздел 1.3
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«Неполовой механизм передачи вируса через слюну является общепризнанным и имеет важное значение в заражении детей в эндемических областях»
Раздел 1.3
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«Вертикальный путь передачи HHV-8 от матери к плоду во время беременности и родов не имеет большого значения для распространения вируса»
Раздел 1.3
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«Вирус HHV-8 также может передаваться через кровь, продукты крови, донорские органы после трансплантаций»
Раздел 1.3
В разборе:Определение, этиология и эпидемиология
«по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (далее - МКБ-10) такие опухоли классифицируются в соответствии с органом первичного происхождения»
Раздел 1.4
«Саркома Капоши (С46, В21.0) С46.0 – СК кожи С46.1 – СК мягких тканей С46.2 - СК неба С46.3 – СК лимфатических узлов С46.7 – СК других локализаций С46.8 – СК множественных органов С46.9 – СК неуточненной локализации В21.0 – Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлением СК»
Раздел 1.4
В разборе:Кодирование и классификация
«Международная гистологическая классификация (классификация ВОЗ, опухоли костей и мягких тканей, 5 издание, 2020 год): в соответствии с МКБ-0 морфологический код 9140/3[ 16,17] − классическая СК (идиопатическая, спорадическая, европейская); − эндемическая СК (африканская); − эпидемическая СК, ассоциированная со СПИДом; - СК на фоне […]»
Раздел 1.5
В разборе:Кодирование и классификация
«Не существует общепринятой классификации по стадиям саркомы Капоши для классического, эндемического и иммуносупрессивного вариантов»
Раздел 1.5
В разборе:Кодирование и классификация
«Рекомендуется разделять 3 клинические ситуации: 1) локально-распространенная неагрессивная форма, 2) локально-распространенная агрессивная форма и 3) диссеминированная форма СК»
Раздел 1.5
В разборе:Кодирование и классификация
«Комментарий: Единственная утвержденная и валидированная система стадирования для СПИД-ассоциированной СК»
Раздел 1.5
В разборе:Кодирование и классификация
«Она была разработана комитетом по онкологии группы клинических исследований СПИДа еще в эру до появления комбинированной антиретровирусной терапии и включала в себя измерение степени распространенности болезни (T-tumor – опухоль) как локализованную или диссеминированную формы;по состоянию иммунной системы (I- immunodeficiency – состояние […]»
Раздел 1.5
В разборе:Кодирование и классификация
«Классификация стадирования СПИД-ассоциированной СК Фактор Хороший прогноз (все факторы) Плохой прогноз (один из факторов) Опухоль, T T0: ограничена кожей и/или лимфоузлами и/или минимальные проявления со стороны полости рта (не узловая СК) Т1:отек или изъязвление, связанное с опухолью Распространенная форма СК в полости рта СК […]»
Раздел 1.5
В разборе:Кодирование и классификация
«I I0: CD4+ клетки > 150/mL I1: CD4+ клетки < 150/mL Фактор Хороший прогноз (все факторы) Плохой прогноз (один из факторов) Системные состояния/ заболевания»
Раздел 1.5
В разборе:Кодирование и классификация
«S S0:нет указания в анамнезе на оппуртонистические инфекции или афтозный стоматит Нет симптомов «В» Общее состояние по шкале Карновского более 70 S1: есть указание в анамнезе на оппуртонистические инфекции или афтозный стоматит Есть симптомы «В» Общее состояние по шкале Карновского менее 70 Другие ВИЧ-ассоциированные заболевания […]»
Раздел 1.5
В разборе:Кодирование и классификация
«СК классическая (идиопатическая) Типичная локализация проявлений при идиопатическом варианте СК – кожа дистальных отделов нижних конечностей»
Раздел 1.6
В разборе:Клинические варианты
«Характерно появление симметричных или ассиметричных пятнистых элементов синюшно-красного цвета, склонные к периферическому и постепенному вертикальному росту»
Раздел 1.6
В разборе:Клинические варианты
«В большинстве случаев определяется субъективно - асимптомное течение»
Раздел 1.6
В разборе:Клинические варианты
«При прогрессии СК, пятнистые элементы последовательно трансформируются в папулезные и бляшечные формы и реже узловые»
Раздел 1.6
В разборе:Клинические варианты
«Рост новообразований происходит медленно, без субъективных ощущений, некоторые годами могут оставаться неизменными в размерах, однако также описаны и быстро прогрессирующие формы»
Раздел 1.6
В разборе:Клинические варианты
«Появление болей может быть через 2-10 лет, при изъязвлении узлов, их Прогрессирование СК сопровождается диссеминацией поражений кожи и редко метастазированием в лимфатические узлы и слизистую ЖКТ»
Раздел 1.6
В разборе:Клинические варианты
«СК эндемическая (африканская) Преимущественно поражаются дети и молодые люди, характеризуется более «агрессивным» и молниеносным течением»
Раздел 1.6
В разборе:Клинические варианты
«При этом могут беспокоить появление большого числа болезненных подкожных узлов и язв, развивается нарушения внутренних органов»
Раздел 1.6
В разборе:Клинические варианты
«СК, ассоциированная со СПИДом Для этой формы характерно как быстрое течение, так и индолентное, зависит от уровня контроля ВИЧ инфекции»
Раздел 1.6
В разборе:Клинические варианты
«Вначале появляются высыпания на коже головы (носа, век, ушных раковин) и на туловище»
Раздел 1.6
В разборе:Клинические варианты
«Высыпания вначале безболезненные, далее сопровождаются болью и приводят к нарушению функции органов»
Раздел 1.6
В разборе:Клинические варианты
«СК на фоне иммуносупрессии Кожные высыпания имеют ограниченный характер, не беспокоят»
Раздел 1.6
В разборе:Клинические варианты
«В дальнейшем распространение высыпаний сопровождается образованием узлов и их изъязвлением, что приводит к интенсивной локальной боли и напоминают проявления при СПИД-ассоцированной СК»
Раздел 1.6
В разборе:Клинические варианты
«Снижение дозы или отмена иммуносупрессивных препаратов приводит к полному регрессу кожных и висцеральных проявлений СК у 24-80% больных, однако возобновление их применения ведет к рецидиву заболевания»
Раздел 1.6
В разборе:Клинические варианты
Раздел 2. Диагностика
Клинические рекомендации «Саркома Капоши» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Физикальное обследование СК классическая (идиопатическая) (гендерных различий нет) Критерии установления диагноза/состояния: на основании патогномоничных данных физикального обследования: - на коже дистальных отделов нижних конечностей появляются одно-или двухсторонние синюшно-красные пятна диаметром 1-5 см с четкими границами, […]»
Раздел 2.2
В разборе:Клинические варианты
«СК эндемическая (африканская) Критерии установления диагноза/состояния: на основании патогномоничных данных физикального обследования: - СК проявляется узловым, «цветистым», инфильтративным и лимфаденопатическим вариантами; - «цветистый», вегетирующий и инфильтративный варианты характеризуются более агрессивным течением с глубоким […]»
Раздел 2.2
В разборе:Клинические варианты
«У взрослого населения отмечается предрасположенность у мужского пола, у детского без половых различий»
Раздел 2.2
В разборе:Клинические варианты
«Во взрослом возрасте часто отмечается поражение внутренних органов, у детей лимфатических узлов и внутренних органов»
Раздел 2.2
В разборе:Клинические варианты
«Может иметь молниеносное течение с очень быстрым прогрессированием»
Раздел 2.2
В разборе:Клинические варианты
«СК эпидемическая (ассоциированная со СПИДом) Критерии установления диагноза/состояния: на основании патогномоничных данных физикального обследования: - Характерно быстрое течение с мультифокальным диссеминированием; - первичные проявления СК на лице отмечаются чаще на коже носа, век, ушных раковин, на туловище - вдоль линий натяжения […]»
Раздел 2.2
В разборе:Клинические варианты
«Наиболее типично расположение высыпаний в области твердого и мягкого неба и корня языка, где они быстро изъязвляются; - часто наблюдается поражение глотки, которое может приводить к затруднению приема пищи, речи и дыхания; - желудок и двенадцатиперстная кишка представляют собой места излюбленной локализации СК, и заболевание нередко […]»
Раздел 2.2
В разборе:Клинические варианты
«СК на фоне иммуносупрессии Критерии установления диагноза/состояния: на основании патогномоничных данных физикального обследования: развивается после трансплантации внутренних органов и обусловлена ятрогенным воздействием иммунодепрессантов (L04A); - кожные проявления вначале имеют ограниченный характер, затем распространяются и […]»
Раздел 2.2
В разборе:Клинические варианты
«Снижение дозы или отмена иммунодепрессантов (L04A) приводит к полному регрессу кожных и висцеральных проявлений СК у 24-80% больных, однако возобновление их применения ведет к рецидиву заболевания»
Раздел 2.2
В разборе:Клинические варианты
«Лабораторные диагностические исследования Диагностика СК основана на данных физикального обследования – выявление типичных проявлений для соответствующих стадий СК, при дерматоскопии определяются синевато-красноватая окраска, «структура радуги», чешуйчатая поверхность и маленькие коричневые глобулы»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Учитывая высокую частоту ассоциации заболевания со СПИДом необходимо проведения серологического исследование на ВИЧ»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«При подозрении на СК показано обследование на наличие специфических антител к HHV-8»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«При диссеминированных формах показаны дополнительные лабораторные и инструментальные исследования для оценки висцеральных проявлений СК»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Рекомендовано для подтверждения диагноза проводить патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи»
Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«При патолого-анатомическом исследовании выделяют ангиоматозный, фибробластический и смешанный варианты СК»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«В пятнистых элементах определяется увеличение числа дермальных сосудов, окруженных эндотелиальными клетками, в прилегающих участках - отложения гемосидерина и экстравазальные эритроциты с умеренным периваскулярным инфильтратом»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«В бляшках при СК выявляется выраженная сосудистая пролиферация во всех структурах дермы, включая коллагеновые волокна»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Характерным является наличие плотных тяжей и веретенообразных клеток между зазубренными сосудистыми клетками»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«В узлах больных СК определяются преимущественно веретеновидные клетки, участки ангиоматоза и плотные саркоматозные волокна»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Воспалительный инфильтрат состоит из лимфоцитов, гистиоцитов и плазмоцитов»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«При СК иммуногистохимически выявляется экспрессия сосудистых маркеров CD31, CD34 и лимфоидных клеток D2-40 (подопланин)»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Рекомендовано всем пациентам определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови и определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ- инфекцией»
Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«Рекомендовано всем пациентам с ВИЧ-ассоциированной СК исследование крови на наличие специфических антител к HHV-8»
Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«Рекомендован осмотр всех кожных покровов и элементов подозрительных на саркому Капоши всем пациентам под увеличением (дерматоскопия) для первичной диагностики»
Раздел 2.4 (УУР C, УДД 4)
В разборе:Диагностика
«при дерматоскопии СК выявляются следующие дерматоскопические особенности: синевато-красноватая окраска (в 84% поражений), «структура радуги» (36%), чешуйчатая поверхность и маленькие коричневые глобулы (15%)»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Разноцветная структура радуги – наиболее значимый дерматоскопический паттерн, обнаруживаемый поляризованным дерматоскопом»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендовано всем пациентам с саркомой Капоши для cтадирования и оценки распространенности СК проводить обследование пациентов в соответствии с таблицей 4. При диссеменированных формах или подозрении на наличие висцеральных проявлений СК, при наличии симптомов поражения желудочно-кишечного тракта, органов дыхания и костной системы, по […]»
Раздел 2.4 (УУР C, УДД 4)
В разборе:Диагностика
«Рекомендована консультация врача-онколога всем пациентам при выявлении любых форм СК, для определения тактики лечения»
Раздел 2.5 (УУР C, УДД 4)
В разборе:Диагностика
«Рекомендовано назначение антиретровирусной терапии всем пациентам с саркомой Капоши и ВИЧ»
Раздел 2.5 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
Раздел 3. Лечение
Клинические рекомендации «Саркома Капоши» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения Общие комментарии по лечению Методы лечения саркомы Капоши зависят от клинической формы заболевания, размера поражений и вовлеченных в патологический процесс органов и/или […]»
Раздел 3
В разборе:Общие принципы лечения
«Несмотря на доказанную роль онкогенной герпесвирусной инфекции, вызываемой HHV-8, в патогенезе саркомы Капоши, J05AB нуклеозиды и нуклеотиды, кроме ингибиторов обратной транскриптазы (противогерпетические) не применяют вследствие их низкой эффективности»
Раздел 3
В разборе:Общие принципы лечения
«Рекомендовано при выявлении СК у пациентов, получающих иммунодепрессанты L04A, производить коррекцию дозы и /или схемы иммунодепрессантов»
Раздел 3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Общие принципы лечения
«Рекомендовано для лечения локализованной формы СК последовательное хирургическое удаление ограниченных очагов СК, что позволяет в течение многих лет контролировать заболевание»
Раздел 3.1 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Хирургическое лечение
«Необходимо принимать во внимание, что в связи с высокой частотой развития рецидивов необходимо его выполнять при наличии четко ограниченных опухолей и поверхностных опухолях»
Раздел 3.1
В разборе:Хирургическое лечение
«Не следует рассматривать данный вариант лечения как основной при обширных поражениях»
Раздел 3.1
В разборе:Хирургическое лечение
«Следует использовать принципы хирургии немеланомных злокачественных новообразований кожи с адекватным отступом и этапами пластической хирургии по необходимости»
Раздел 3.1
В разборе:Хирургическое лечение
«При положительном крае целесообразно выполнение повторного вмешательства»
Раздел 3.1
В разборе:Хирургическое лечение
«При расположении единичных образований на сложных анатомических зонах (лицо, кисть) следует отдавать предпочтение хирургическому иссечению с интраоперационным изучением краев резекции»
Раздел 3.1
В разборе:Хирургическое лечение
«Рекомендовано для лечения диссеминированных форм СК (в т.ч. с поражением внутренних органов) проведение лекарственной терапии классической СК: #доксорубицин 20 мг/м (липосомальный) каждые 3 недели, длительность лечения регламентируется достижением максимального эффекта и последующим проведением 2-х закрепляющих курсов химиотерапии»
Раздел 3.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лекарственное лечение
«Рекомендовано для лечения диссеминированных форм СК #Паклитаксел 80мг/м2 еженедельно или 100 мг/м2 каждые 2 недели до достижения эффекта под контролем лабораторных и функциональных показателей»
Раздел 3.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лекарственное лечение
«Рекомендовано для лечения диссеминированных форм СК: #помалидомид 5 мг 1 раз/сут с 1-го по 21-й день, цикл каждые 28 дней»
Раздел 3.2 (УУР B, УДД 3)
В разборе:Лекарственное лечение
«В клинических исследованиях #помалидомида использовалась доза 5 мг / день и в качестве терапии первой линии»
Раздел 3.2
В разборе:Лекарственное лечение
«Однако #помалидомид предоставляется в дозе 4 мг, и эксперты со-авторы КР в области лечения СК, а также эксперты NCCN считают, что 4мг это достаточная доза»
Раздел 3.2
В разборе:Лекарственное лечение
«Рекомендовано проведение терапии интерфероном альфа-2b при наличии противопоказаний к химиотерапии и/ или при неагрессивной не ассоциированной с ВИЧ- инфекцией саркоме Капоши: # Интерферон альфа-2b – 3 или 6 млн МЕ п/к 3 раза в неделю – 6 месяцев»
Раздел 3.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лекарственное лечение
«Не рекомендовано применение специфических антигерпетических препаратов: J05AB нуклеозиды и нуклеотиды, кроме ингибиторов обратной транскриптазы и J05AF нуклеозиды и нуклеотиды – ингибиторы обратной транскриптазы»
Раздел 3.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Общие принципы лечения
«Рекомендовано в качестве терапии второй или последующих линий использовать следующие режимы: 1) #гемцитабин 1000 мг/м2 в/в в день 1 и день 8, цикл каждые 21 день либо 1200 мг в/в в день 1 и день 8, цикл каждые 21 день»
Раздел 3.2 (УУР C, УДД 4)
В разборе:Лекарственное лечение
«2 2) Этопозид 50мг перорально в день в течении 7 дней, цикл 14 дней; после 2 циклов при удовлетворительной переносимости возможна эскалация дозы до 100мг р.о. в день в течении 7 дней, цикл каждые 14 дней Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии: для лечения пациентов с саркомой Капоши доза […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лекарственное лечение
«Указанные дозы лишь отчасти соответствуют зарегистрированной в РФ инструкции к таблетированному этопозиду»
Раздел 3.2
В разборе:Лекарственное лечение
«3) # Иматиниб 400 мг в день р.о. длительно до 12 месяцев терапии с возможным увеличением дозы до 600 мг/день через 3 месяца, если отмечается стабилизация заболевания»
Раздел 3.2
В разборе:Лекарственное лечение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарий: данный режим изучался в исследовании II для пациентов с ВИЧ- ассоциированной саркомой Капоши, сообщество экспертов считает, что эти данные можно экстраполировать на пациентов с СК без ВИЧ в виду редкой встречаемости данной нозологической единицы»
Раздел 3.2
В разборе:Лекарственное лечение
«Что подтверждено внесением данной опции лечения в рекомендации NCCN»
Раздел 3.2
В разборе:Лекарственное лечение
«Рекомендовано для лечения диссеминированных форм саркомы Капоши при прогрессировании использовать монотерапию МКА-блокаторами PD1: # пембролизумаб 200 мг в/в капельно 1 раз в 21 день, длительно»
Раздел 3.2 (УУР C, УДД 4)
В разборе:Лекарственное лечение
«Рекомендовано для лечения локализованной формы СК только при наличии противопоказаний к хирургическому лечению или невозможности его выполнения: Криодеструкция очагов СК на коже»
Раздел 3.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Локальное лечение и лучевая терапия
«Рекомендовано для лечения локально-распространенных форм СК без висцеральных проявлений: Аппликационная лучевая терапия с изготовлением и применением индивидуальных апликаторов. 3D -4D планирование, Интраоперационная лучевая терапия, Конформная дистанционная лучевая терапия, Конформная дистанционная лучевая терапия пучками нейтронов, протонов и тяжелых ионов»
Раздел 3.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Локальное лечение и лучевая терапия
«выбор типа и полей облучения зависит от локализации и количества очагов СК»
Раздел 3.3
В разборе:Локальное лечение и лучевая терапия
«Лучевая терапия является одним из самых эффективных методов локального лечения и используется для лечения всех вариантов локально-распространенных форм СК»
Раздел 3.3
В разборе:Локальное лечение и лучевая терапия
«Частота ответа на лучевую терапию варьирует от 47% до 99%»
Раздел 3.3
В разборе:Локальное лечение и лучевая терапия
«Рекомендованные дозы лучевой терапии составляют 30-36Гр по 2-3Гр ежедневно»
Раздел 3.3
В разборе:Локальное лечение и лучевая терапия
«Назначения более 3Гр за фракцию совместно с системной терапии рекомендовано избегать для снижения риска отдаленных осложнений»
Раздел 3.3
В разборе:Локальное лечение и лучевая терапия
«Использование лучевой терапии следует обсудить на междисциплинироном консилиуме»
Раздел 3.3
В разборе:Локальное лечение и лучевая терапия
«Радиотерапия при локализации процесса на подошвенной поверхности стопы и ладонной кисти ограничена побочными эффектами»
Раздел 3.3
В разборе:Локальное лечение и лучевая терапия
«Во всех случаях следует рассмотреть радиотерапию при неэффективности системной терапии и невозможности хирургии»
Раздел 3.3
В разборе:Локальное лечение и лучевая терапия
«Рекомендовано локальное лечение для лечения локализованной формы СК в неоперабельных случаях: #Имихимод (5%) на очаги СК, 3 раза в неделю, не менее 16 недель»
Раздел 3.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Локальное лечение и лучевая терапия
«Обезболивание Принципы обезболивания и оптимального выбора противоболевой терапии у пациентов с саркомой Капоши с хроническим болевым синдромом соответствуют принципам обезболивания, изложенным в клинических рекомендациях «Хронический болевой синдром у взрослых пациентов, нуждающихся в паллиативной медицинской помощи»»
Раздел 3.4
В разборе:Общие принципы лечения
«Сопутствующая терапия у больных саркомой Капоши Принципы профилактики и лечения анемии у пациентов с саркомой Капоши соответствуют принципам, изложенным в клинических рекомендациях «Анемия при злокачественных новообразованиях», размещенным в рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава России https://cr.minzdrav.gov.ru Принципы лечения […]»
Раздел 3.5
В разборе:Общие принципы лечения
«DOI: 10.18027/2224-5057-2023-13-3s2-2-29-44, https://rosoncoweb.ru/standarts/RUSSCO/2023/2023-38.pdf Принципы лечения и профилактики костных осложнений у пациентов с саркомой Капоши соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях «Патология костной ткани»»
Раздел 3.5
В разборе:Общие принципы лечения
«Коллектив авторов: Багрова С.Г., Басин Е.М., Борзов К.А., Бычкова Н.М., Деньги-на Н. В., Копп М.В., Крылов В.В., Кочетова Т.Ю., Семиглазова Т.Ю. DOI: 10.18027/2224-5057-2023-13-3s2-2-44-59. https://rosoncoweb.ru/standarts/RUSSCO/2023/2023-39.pdf Принципы профилактики и лечения фебрильной нейтропении у пациентов с саркомой Капоши […]»
Раздел 3.5
В разборе:Общие принципы лечения
«Диетотерапия Диетотерапия не используется для лечения саркомы Капоши»
Раздел 3.6
В разборе:Общие принципы лечения
Разделы 4–6. Реабилитация, профилактика, организация помощи
Клинические рекомендации «Саркома Капоши» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Рекомендуется проведение предреабилитации всем пациентам с саркомой Капоши в целях ускорения функционального восстановления, сокращения сроков пребывания в стационаре после операции, снижения частоты развития осложнений и летальных исходов на фоне лечения меланомы. Предреабилитация включает физическую подготовку (ЛФК), психологическую и […]»
Раздел 4.1 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Реабилитация
«Комментарий: Целесообразно советовать пациенту увеличить физическую активность за 2 недели до операции в целях снижения сроков пребывания в стационаре и риска развития послеоперационных осложнений, а также повышения качества жизни в послеоперационном периоде»
Раздел 4.1
В разборе:Реабилитация
«Рекомендуется мультидисциплинарный подход при проведении реабилитации пациентов в онкодерматологии с включением двигательной реабилитации, психологической поддержки, работы со специалистами по трудотерапии (инструкторами по трудовой терапии)»
Раздел 4.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Реабилитация
«Рекомендуется раннее начало восстановительного лечения, поскольку оно улучшает функциональные результаты после операций в онкодерматологии»
Раздел 4.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Реабилитация
«Рекомендуется комплекс ЛФК в каждом конкретном случае разрабатывать индивидуально, исходя из особенностей и объема операции»
Раздел 4.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Реабилитация
«Рекомендовано использовать методики, направленные на мобилизацию рубцов для профилактики формирования грубых рубцовых изменений, в том числе в глубоких слоях мягких тканей: глубокий медицинский массаж, упражнения на растяжку, ультразвуковую терапию с целью размягчения рубцовых изменений»
Раздел 4.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Реабилитация
«Рекомендуется выполнение и постепенное расширение комплекса ЛФК с включением аэробной нагрузки, что улучшает результаты комбинированного лечения злокачественных новообразований и качество жизни»
Раздел 4.4 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Реабилитация
«Рекомендован медицинский массаж для улучшения качества жизни, уменьшения болевого синдрома, слабости»
Раздел 4.4 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Реабилитация
«Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики Диспансерному наблюдению подлежат взрослые с онкологическими заболеваниями, включенными в рубрики С00-D09 МКБ-10»
Раздел 5
В разборе:Организация помощи
«Комментарии:На сегодняшний день нет единого мнения относительно частоты и интенсивности наблюдения за пациентами с саркомой Капоши»
Раздел 5
В разборе:Наблюдение
«Целями наблюдения за пациентами следует считать раннее выявление рецидива заболевания, ранее выявление 2-х опухолей, а также психосоциальную поддержку пациентов»
Раздел 5
В разборе:Наблюдение
«Необходимый объем обследования в период наблюдения за пациентами с саркомой Капоши зависит от подтипа СК (таблица 4)»
Раздел 5
В разборе:Наблюдение
«Объем обследования в период наблюдения за пациентами с СК после окончания терапии Классическая эндемическая СК СПИД- ассоциированная СК Ятрогенная СК Клинический осмотр ++ ++ ++ Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита ьчеловека ВИЧ- (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, Определение антител классов M, G […]»
Раздел 5
В разборе:Наблюдение
«Рекомендовано при диссеминированных формах, а также жизне-угрожающих клинических ситуациях (ВИЧ-ассоциированная СК с обширным поражением, формы СК после трансплантации органа) клинический осмотр и наблюдение не реже 1 раза в месяц и 1 раза в 3 месяца выполнение КТ всего тела до тех пор пока не будет достигнута стабилизация заболевания»
Раздел 5 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Наблюдение
«Рекомендовано для классической формы СК с индолентным течением проводить клинический осмотр 1 раз в 6 - 12 месяцев»
Раздел 5 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Наблюдение
«Комментарий: задачей наблюдения является наиболее раннее выявление прогрессирования заболевания в целях раннего начала ХТ или ЛТ, или хирургического лечения в зависимости от выявленной ситуации»
Раздел 5
В разборе:Наблюдение
«Организация оказания медицинской помощи При подозрении на саркому Капоши врач-дерматовенеролог выполняет диагностические исследования (осмотр кожи под увеличением (дерматоскопия), забор материала для патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала кожи)»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«При подозрении или выявлении у пациента саркомы Капоши врачи-дерамтовенерологи, а также врачи-терапевты, врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи), врачи-специалисты, средние медицинские работники в установленном порядке направляют пациента на консультацию в центр амбулаторной онкологической помощи, а при […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Консультация в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, поликлиническом отделении онкологического диспансера (онкологической больницы) должна быть проведена не позднее 3 рабочих дней с даты выдачи направления на консультацию»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Срок выполнения патологоанатомических исследований, необходимых для гистологической верификации злокачественных новообразований не должен превышать 15 рабочих дней с даты поступления биопсийного (операционного) материала в патологоанатомическое бюро (отделение)»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Тактика лечения устанавливается консилиумом врачей, включающим врачей-онкологов, врача-радиотерапевта, врача-нейрохирурга (при опухолях нервной системы) медицинской организации, в составе которой имеются отделения хирургических методов лечения злокачественных новообразований, противоопухолевой лекарственной терапии, радиотерапии (далее – […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Диспансерное наблюдение врача-онколога за пациентом с выявленным онкологическим заболеванием устанавливается и осуществляется в соответствии с порядком диспансерного наблюдения за взрослыми с онкологическими заболеваниями»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«С целью учета информация о впервые выявленном случае онкологического заболевания направляется в течение 3 рабочих дней врачом-онкологом медицинской организации, в которой установлен соответствующий диагноз, в онкологический диспансер или организацию субъекта Российской Федерации, исполняющую функцию регистрации пациентов с впервые […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Показаниями для госпитализации в медицинскую организацию в экстренной или неотложной форме являются: 1) наличие осложнений онкологического заболевания, требующих оказания ему специализированной медицинской помощи в экстренной и неотложной форме»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«2) наличие осложнений лечения онкологического заболевания (хирургическое вмешательство, ЛТ, лекарственная терапия и т.д.), требующих оказания ему специализированной медицинской помощи в экстренной и неотложной форме Показаниями для госпитализации в медицинскую организацию в плановой форме являются: 1) необходимость выполнения сложных […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«2) наличие показаний к специализированному противоопухолевому лечению (хирургическое вмешательство, ЛТ, в том числе контактная, ДЛТ и другие виды ЛТ, лекарственная терапия и др.), требующему наблюдения в условиях круглосуточного или дневного стационара»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Показаниями к выписке пациента из медицинской организации являются: 1) завершение курса лечения или одного из этапов оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи в условиях круглосуточного или дневного стационара при условии отсутствия осложнений лечения, требующих медикаментозной коррекции и/или […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«2) отказ пациента или его законного представителя от специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи в условиях круглосуточного или дневного стационара, установленной консилиумом медицинской организации, оказывающей онкологическую помощь»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«3) в случаях несоблюдения пациентом предписаний или правил внутреннего распорядка лечебно-профилактического учреждения, если это не угрожает жизни пациента и здоровью окружающих»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«4) необходимость перевода пациента в другую медицинскую организацию по соответствующему профилю оказания медицинской помощи»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«1 2 2 Критерии оценки качества медицинской помощи Критерии оценки качества медицинской помощи приведены в табл. 6»
Раздел 7
В разборе:Критерии качества и шкалы
Критерии оценки качества
Клинические рекомендации «Саркома Капоши» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Проведено патолого - анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 1
В разборе:Критерии оценки качества
«Выполнено исследование крови на наличие специфических антител к HHV-8»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 2
В разборе:Критерии оценки качества
«Проведена консультация врача – онколога при выявлении саркомы Капоши для определения тактики лечения»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 3
В разборе:Критерии оценки качества
«Проведено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови и определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ- инфекцией»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 4
В разборе:Критерии оценки качества
Приложение В. Информация для пациента
Клинические рекомендации «Саркома Капоши» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Содержание: Балл Описание 0 Пациент полностью активен, способен выполнять все, как и до заболевания (90–100 % по шкале Карновского) 1 Пациент неспособен выполнять тяжелую, но может выполнять легкую или сидячую работу (например, легкую домашнюю или канцелярскую работу, 70–80 % по шкале Карновского) 2 Пациент лечится амбулаторно, способен […]»
Приложение В
В разборе:Критерии качества и шкалы
«Более 50 % времени бодрствования проводит активно – в вертикальном положении (50–60 % по шкале Карновского) 3 Пациент способен лишь к ограниченному самообслуживанию, проводит в кресле или постели более 50 % времени бодрствования (30–40 % по шкале Карновского) 4 Инвалид, совершенно не способен к самообслуживанию, прикован к креслу или […]»
Приложение В
В разборе:Критерии качества и шкалы
Приложение Г. Шкалы и классификации
Клинические рекомендации «Саркома Капоши» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Содержание (шаблон): Шкала Карновского 100— Состояние нормальное, жалоб нет 90— Способен к нормальной деятельности, незначительные симптомы или признаки заболевания 80— Нормальная активность с усилием, незначительные симптомы или признаки заболевания 70— Обслуживает себя самостоятельно, не способен к нормальной деятельности или активной […]»
Приложение Г
В разборе:Критерии качества и шкалы
«Необходимы госпитализация и активное лечение 10— Умирающий 0— Смерть Ключ (интерпретация): приведен в самой шкале»
Приложение Г
В разборе:Критерии качества и шкалы
Полный текст клинических рекомендаций (ID 238) — в Рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава России. Разработчики: Ассоциация онкологов России; Российское общество дерматовенерологов и косметологов; Восточно-Европейская группа по изучению сарком.
Страница — краткое изложение клинических рекомендаций для образовательных целей и цитирование отдельных положений со ссылкой на источник. Она не заменяет полный текст КР и не является медицинской или юридической консультацией: при расхождении прав оригинал в Рубрикаторе.