Клинические рекомендации «Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (первичная иммунная тромбоцитопения) у взрослых»

Слой 1

О документе

Краткое описание: про что документ, кто его разработал, какой у него статус и из чего он состоит.

Про что документ

Клинические рекомендации (2024) по первичной иммунной тромбоцитопении (ИТП) у взрослых — критерии диагноза исключения, обследование, оценка ответа, экстренная терапия, линии терапии при впервые диагностированной, персистирующей и хронической форме, рефрактерная ИТП, беременность.

О чём документ: ИТП — диагноз исключения: изолированная тромбоцитопения <100×10⁹/л минимум в двух анализах, без других причин. Лечение начинают при геморрагическом синдроме и тромбоцитах <30–50×10⁹/л или без кровотечения при <20×10⁹/л. 1-я линия — глюкокортикостероиды и ВВИГ; 2-я — агонисты рецепторов тромбопоэтина (элтромбопаг, ромиплостим, аватромбопаг) или спленэктомия; 3-я — ритуксимаб.
Кого касается: взрослые. Врачи: Гематолог, Терапевт, Акушер-гинеколог, Ординатор. паспорт КР
Заболевание и коды: МКБ-10: D69.3.
Кто разработал: Ассоциация содействия развитию гематологии и трансплантации костного мозга «Национальное гематологическое общество». паспорт КР
Год утверждения: 2024; ID в Рубрикаторе 150. паспорт КР

Как читать эту страницу

Страница состоит из трёх слоёв. Слой 1 (этот) даёт общее представление. Слой 2 — собственное краткое изложение рекомендаций по структуре КР. Слой 3 содержит короткие цитаты с номерами разделов КР.

Каждое утверждение во втором слое несёт пин вида КР 1.1. Он ведёт к цитате в третьем слое, а цитата указывает раздел КР. Если пересказ и оригинал расходятся, прав оригинал.

УУР	Что значит
A	Сильная рекомендация: все критерии эффективности важны, все исследования хорошего или удовлетворительного качества, выводы согласованы
B	Условная рекомендация: не все критерии важны, не все исследования качественны и/или выводы не согласованы
C	Слабая рекомендация: нет доказательств надлежащего качества

УДД	Для лечения, профилактики, реабилитации
1	Систематический обзор РКИ с метаанализом
2	Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований другого дизайна с метаанализом
3	Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные
4	Несравнительные исследования, описание случая или серии, «случай–контроль»
5	Только обоснование механизма действия или мнение экспертов

Шкала УДД для диагностических вмешательств приведена в приложении А2 КР. паспорт КР

Слой 2

Главное для практики

Кодирование по МКБ-10

Оригиналцит. 10

Код	Название по КР
D69.3	идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

КР 1.4

Определение

Оригиналцит. 1

Первичная иммунная тромбоцитопения (ИТП) — аутоиммунное заболевание с выработкой антител к мембране тромбоцитов и мегакариоцитов: повышенное разрушение тромбоцитов и неадекватный тромбоцитопоэз; изолированная тромбоцитопения ниже 100×10⁹/л с геморрагическим синдромом различной выраженности или без него КР 1.1.

Этиология и патогенез

Оригиналцит. 2–5

Этиология неизвестна КР 1.2.
Антитела подкласса IgG1 к гликопротеинам мембраны тромбоцитов и мегакариоцитов (чаще IIb/IIIa, реже Ib-IX-V, Ia/IIa, IV, VI); комплекс антиген–антитело фиксируется Fc-фрагментом на Fcγ-рецепторах макрофагов и дендритных клеток КР 1.2.
Разрушение комплекса — в селезёнке, реже в печени и лимфоузлах, а также цитотоксический лизис Т-клетками; важную роль играют субпопуляции Т-лимфоцитов КР 1.2 КР 1.2.

Эпидемиология

Оригиналцит. 6–9

Заболеваемость в мире 1,6–12,5 на 100 000 в год, распространённость 4,5–20 на 100 000; в РФ у взрослых в среднем 2,09 на 100 000; географических особенностей нет; мужчины болеют в 2–3 раза реже женщин КР 1.3 КР 1.3 КР 1.3 КР 1.3.

Код МКБ-10

Оригиналцит. 10

D69.3 — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура КР 1.4.

Классификация

Оригиналцит. 11–22

По длительности

Впервые диагностированная — до 3 месяцев от диагноза; персистирующая — 3–12 месяцев; хроническая — более 12 месяцев КР 1.5 КР 1.5 КР 1.5.

Геморрагический синдром (шкала ВОЗ)

0 — нет; 1 — единичные петехии и экхимозы; 2 — незначительная потеря крови (гематурия, кровохарканье); 3 — выраженная потеря крови (кровотечение, требующее переливания крови или кровезаменителей); 4 — тяжёлая кровопотеря (кровоизлияния в головной мозг и сетчатку, кровотечения с летальным исходом) КР 1.5 КР 1.5 КР 1.5 КР 1.5 КР 1.5.

Особые формы

Тяжёлая ИТП — кровотечение в дебюте, потребовавшее терапии, либо возобновление кровотечений с необходимостью дополнительных мер, повышающих число тромбоцитов, или увеличения доз КР 1.5.
Рефрактерная — отсутствие ответа на спленэктомию, потеря ответа после неё и необходимость дальнейшего лечения по поводу клинически значимых кровотечений КР 1.5.
Резистентная — отсутствие или потеря ответа после 2 и более курсов лекарственной терапии, требующих возобновления лечения КР 1.5.
Хроническая ИТП входит в перечень редких (орфанных) заболеваний (не более 10 на 100 000) и в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких заболеваний КР 1.5.

Клиническая картина

Оригиналцит. 23–25

Изолированная тромбоцитопения <100×10⁹/л с геморрагическим синдромом или без него КР 1.6.
Спонтанный или посттравматический кожный синдром (петехии, экхимозы), петехии и экхимозы на слизистых, носовые и десневые кровотечения, мено- и метроррагии, реже желудочно-кишечные кровотечения и гематурия КР 1.6.
Частота жизнеугрожающих кровоизлияний не превышает 0,5 % КР 1.6.

Диагностика

Оригиналцит. 26–66

Критерии диагноза

Специфических маркёров нет, ИТП — диагноз исключения: нужно исключить заболевания и состояния иммунной и неиммунной природы с тромбоцитопенией КР 2.
Критерии: изолированная тромбоцитопения <100×10⁹/л минимум в двух последовательных анализах; нет морфологических и функциональных аномалий тромбоцитов; нет патологии лимфоцитов, гранулоцитов и эритроцитов; нормальные гемоглобин, эритроциты и ретикулоциты (если не было существенной кровопотери); повышенное или нормальное число мегакариоцитов в миелограмме; нормальные размеры селезёнки; нет других причин тромбоцитопении; наличие тромбоцит-ассоциированных антител КР 2 КР 2 КР 2 КР 2 КР 2 КР 2 КР 2 КР 2.
Нужны все критерии, кроме теста на тромбоцит-ассоциированные антитела; нормальный титр ИТП не исключает, но значительно помогает диагностике КР 2 КР 2.

Жалобы и анамнез

Всем — выяснить предшествующие факторы: бактериальная или вирусная инфекция, вакцинация, лекарства, алкоголь и хинин-содержащие напитки, стресс, тромбозы, сердечно-сосудистая патология, сопутствующие болезни, трансфузии, трансплантация органов, беременность КР 2.1 КР 2.1.

Физикальное обследование

Оценивают температуру, снижение массы тела и интоксикацию, гепато- и спленомегалию, лимфаденопатию, патологию молочных желёз, сердца, вен нижних конечностей, врождённые аномалии, характер и степень геморрагического синдрома — это позволяет отличить ИТП от вторичных тромбоцитопений и оценить тяжесть КР 2.2 КР 2.2.

Лабораторные исследования

Всем: общий анализ крови (при ИТП — только изолированная тромбоцитопения; допустимы признаки постгеморрагической железодефицитной анемии и ретикулоцитоз) и коагулограмма КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3.
Для исключения вторичной тромбоцитопении: сифилис, ВИЧ-1 и ВИЧ-2 (IgM, IgG), HBsAg и антитела к HCV; серология повторяется при рецидиве, неэффективности терапии, уточнении диагноза КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3.
Вирус-индуцированная тромбоцитопения: антитела к вирусу простого герпеса, VCA и NA вируса Эпштейна—Барр, вирусу ветряной оспы и др.; ПЦР — при положительной серологии, подозрении на рецидив, латентную инфекцию или персистенцию КР 2.3 КР 2.3.
Иммуноглобулины G, M, A в крови — исключить иммунодефицит КР 2.3 КР 2.3.
Helicobacter pylori любым методом — у пациентов с отягощённым анамнезом или клиникой язвенной болезни КР 2.3.
Стернальная пункция с миелограммой — всем (исключить острые лейкозы, МДС, апластическую анемию); трепанобиопсия — по показаниям: рецидивирующие и резистентные формы (в течение 6 месяцев), перед спленэктомией, возраст старше 60 лет, малое число мегакариоцитов, подозрение на вторичную тромбоцитопению КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3.
Прямая проба Кумбса — при анемическом синдроме и билирубинемии (синдром Фишера—Эванса) КР 2.3.
Для вторичных иммунных тромбоцитопений: антитромбоцитарные антитела, волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину и бета-2-гликопротеину 1 (IgM и IgG), антинуклеарный фактор, антитела к нативной ДНК, к ТПО; при подозрении на вторичность и положительных тестах повтор раз в 12 недель; на фоне ГКС информативность снижается КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3.

Инструментальные исследования

Всем: УЗИ или КТ органов брюшной полости (внутрибрюшные лимфоузлы, размеры селезёнки и печени) и рентгенография или КТ органов грудной клетки КР 2.4 КР 2.4.
Иные исследования не требуются КР 2.5.

Лечение

Оригиналцит. 67–207

Полного излечения современными методами достичь не удаётся — возможна ремиссия разной длительности или клиническая компенсация; чётких прогностических критериев нет; последовательность патогенетической терапии называется линиями терапии КР 3 КР 3 КР 3 КР 3.

Критерии ответа

Понятие	Критерий
Полный ответ	тромбоциты >100×10⁹/л КР 3
Ответ	>30×10⁹/л или рост исходного числа вдвое + отсутствие кровотечений КР 3
Отсутствие ответа	<30×10⁹/л, или рост менее чем вдвое, или продолжающееся кровотечение КР 3
Потеря полного ответа	падение ниже 100×10⁹/л или возобновление геморрагического синдрома КР 3
Потеря ответа	падение ниже 30×10⁹/л, рост менее чем вдвое или кровотечения КР 3

Время ответа — от начала терапии до ответа или полного ответа; длительность ответа — от достижения до потери КР 3 КР 3.

Экстренная терапия

При маточных, желудочно-кишечных, почечных, внутрибрюшных, носовых кровотечениях, кровоизлияниях в мозг, орбиту и др. КР 3.1.
Пульс-терапия #метилпреднизолоном 1000 мг/сут в/в капельно 1–2 часа 3–5 дней, 2–6 циклов с интервалом 10–21 день КР 3.1.
Пульс-терапия #дексаметазоном 40 мг в/в ежедневно 4 дня, каждые 2–4 недели, 1–4 цикла КР 3.1.
ВВИГ — самое быстрое купирование: курсовая доза 2 г/кг на 2–5 последовательных дней; суточная 0,4–1 г/кг; осторожно у пожилых, при гипертонической болезни, аллергических реакциях, тромбозах; растворы 5 % и 10 % равнозначны (эффективность 72,2–80,7 %), нежелательные явления сопоставимы КР 3.1 КР 3.1 КР 3.1 КР 3.1.
При неэффективности консервативных методов — спленэктомия КР 3.1 КР 3.1.
Переливания тромбоцитарной массы не рекомендованы (риск аллоиммунизации); исключение — массивное некупируемое кровотечение КР 3.1.

Впервые диагностированная ИТП

Лечение — при геморрагическом синдроме и тромбоцитах <30–50×10⁹/л или без кровотечения при <20×10⁹/л КР 3.2 КР 3.2.1 КР 3.2.1.
Не начинать при тромбоцитах >30–50×10⁹/л без геморрагического синдрома: динамическое наблюдение и ангиопротекторы — этамзилат 0,25–0,5 г 3–4 раза в сутки внутрь или 250–500 мг (2–4 мл) в/в 1–2 раза в сутки, #аскорбиновая кислота 50–100 мг 2 раза в день, настой листьев крапивы (2 столовые ложки на 400 мл кипятка по ½ стакана 3 раза в день) КР 3.2.1 КР 3.2.1.

#### 1-я линия: ГКС и ВВИГ {#tx-new-l1}

Стандартная терапия ГКС в лечебных дозах не должна превышать 2–3 недель из-за осложнений; суточная доза не более 80 мг преднизолона (или эквивалента) КР 3.2 КР 3.2.
Преднизолон 1 мг/кг внутрь 2–4 недели с постепенным снижением; 5 мг преднизолона соответствует 4 мг метилпреднизолона КР 3.2.1 КР 3.2.1.
Высокие дозы: метилпреднизолон 1000 мг/сут в/в 1–2 часа 3–5 дней, 2–6 циклов с интервалом 10–21 день; дексаметазон 40 мг/сут внутрь или в/в 4 дня, до 4 циклов каждые 14–28 дней КР 3.2 КР 3.2.1 КР 3.2.1.
Эффективность первого курса ГКС 70–80 %, стабильная ремиссия лишь у 20–30 %; дексаметазон в высоких дозах эффективен у 86 % с ответом около 8 месяцев; стойкий ответ у 50 % КР 3.2.1 КР 3.2.1.
Нежелательные явления ГКС: снижение толерантности к глюкозе, угнетение надпочечников, синдром Иценко—Кушинга, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, эрозивный гастрит, кровотечения и перфорация ЖКТ, артериальная гипертензия, гиперкоагуляция, бессонница, возбуждение, депрессия, вторичные инфекции, набор массы, остеопороз КР 3.2.1.
Противопоказания к ГКС: сахарный диабет, тяжёлые формы артериальной гипертензии и аритмий, активные инфекции, психические расстройства КР 3.2.1.
ВВИГ: гемостатический эффект на 1–2-й день, длительность ответа 1–4 недели; быстрее повышает тромбоциты, чем ГКС; показания — массивные кровотечения, неотложные операции, сахарный диабет 1 типа, гипертоническая болезнь, лечение и родоразрешение беременных; доза 2 г/кг курсом на 2–5 введений (0,4–1 г/кг в сутки) КР 3.2.1 КР 3.2.1 КР 3.2.1 КР 3.2.1 КР 3.2.1 КР 3.2.1.

#### 2-я линия: спленэктомия {#tx-new-l2}

При отсутствии или потере ответа на 1-ю линию: резистентность к ГКС, потеря ответа или полного ответа после ГКС и ВВИГ, тяжёлые некупируемые обострения у беременных во II триместре (12–20 недель); при малом сроке болезни проводится редко КР 3.2.2 КР 3.2.2 КР 3.2.2.

Персистирующая ИТП

Лечение — при тромбоцитах <30–50×10⁹/л с геморрагическим синдромом (определяющий фактор) и <20×10⁹/л без него; при >30–50×10⁹/л без кровотечения — только наблюдение КР 3.3 КР 3.3 КР 3.3.

#### 1-я линия {#tx-pers-l1}

Показания те же (<30–50×10⁹/л с кровотечением, <20×10⁹/л без него); при отсутствии терапии в первые 3 месяца — ГКС и ВВИГ по программам для впервые диагностированной ИТП КР 3.3.1 КР 3.3.1 КР 3.3.1.

#### 2-я линия {#tx-pers-l2}

Агонисты рецептора тромбопоэтина (ромиплостим, элтромбопаг) или спленэктомия — при потере или отсутствии ответа на 1-ю линию КР 3.3.2 КР 3.3.2.
Выбор между спленэктомией, элтромбопагом и ромиплостимом определяется не только показаниями, но и предпочтениями пациента КР 3.3.2.

##### Ромиплостим {#tx-romi}

Показания: неэффективность 1-й линии, осложнения ГКС и ВВИГ, противопоказания к спленэктомии или отказ от неё, снижение риска кровотечения перед плановой операцией КР 3.3.2.
Эффективен в среднем у 95 %: 88–97 % до спленэктомии и 79–90 % после; доза индивидуальная, титруется от 1–3 до 10 мкг/кг; осторожно при генетических факторах тромбоза (фактор Лейден, мутация протромбина); применяется и при неэффективности или непереносимости элтромбопага КР 3.3.2 КР 3.3.2 КР 3.3.2 КР 3.3.2.
При первоначально сочетанной терапии (ГКС + ромиплостим) ГКС отменяют при тромбоцитах 100–200×10⁹/л и стабильной дозе ромиплостима, затем подбирают индивидуальную дозу КР 3.3.2.

##### Элтромбопаг {#tx-eltro}

Показания те же; эффективность при персистирующей ИТП 90–93,3 % (полный ответ 75,9–86,7 %), при хронической 50–88,8 %; результаты со спленэктомией и без неё аналогичны КР 3.3.2 КР 3.3.2 КР 3.3.2 КР 3.3.2.
При приёме молочных продуктов или добавок с алюминием, кальцием, железом, магнием, селеном и цинком, а также обволакивающих препаратов интервал увеличивается до 4 часов; нельзя сочетать с гиполипидемическими средствами; доза индивидуальная; при комбинации с ГКС последние отменяют при тромбоцитах 100×10⁹/л и стабильной дозе элтромбопага КР 3.3.2 КР 3.3.2 КР 3.3.2 КР 3.3.2.

##### Общие правила для агонистов рецептора тромбопоэтина {#tx-tpo}

Критериев прогноза эффективности и сроков прекращения нет; через 12 месяцев после стойкого ответа начинают постепенное снижение дозы; цель — полная отмена при сохранении ответа, при невозможности — минимальная доза КР 3.3.2 КР 3.3.2 КР 3.3.2 КР 3.3.2.
При непереносимости или резистентности возможна замена одного препарата другим: побочные явления предшественника купируются у всех, у 50–80 % ответ восстанавливается КР 3.3.2 КР 3.3.2 КР 3.3.2.
Противопоказания: отягощённый тромботический анамнез, печёночная недостаточность, беременность и лактация КР 3.3.2.

##### Спленэктомия {#tx-splen}

Показание — потеря или отсутствие ответа на 1-ю линию при необходимости лечения; целесообразна не ранее чем через 12–24 месяца от диагноза (возможна ремиссия или стабилизация) КР 3.3.2 КР 3.3.2.
Ответ у 80–88 % непосредственно и у 60–78 % долгосрочно (5 лет и более); рецидивы 20–33 %; неэффективна у 12–19 %; осложнения 9,6 % (тромбоэмболии и инфекции, особенно старше 65 лет); летальность 0,2–1 %; предикторов эффективности нет КР 3.3.2 КР 3.3.2 КР 3.3.2 КР 3.3.2 КР 3.3.2 КР 3.3.2.
При тромбоцитах <20×10⁹/л с геморрагическим синдромом — подготовка: метилпреднизолон 500–1000 мг/сут в/в 3 дня по 1–2 часа; ВВИГ 1 г/кг в сутки 2 дня; либо сочетание КР 3.3.2.
При рецидиве после спленэктомии — УЗИ или КТ брюшной полости для поиска добавочной селезёнки КР 3.3.2.

#### 3-я линия {#tx-pers-l3}

#Ритуксимаб — при потере ответа на 2-ю линию: эффективен у 60–80 % (полный ответ 38–40 %, неполный 19 %), время ответа 1–8 недель, у 21–38 % стабильный ответ 3–5 лет; рецидив после полной ремиссии 31 %, после неполной 53 %; предшествующая спленэктомия на эффективность не влияет КР 3.3.3 КР 3.3.3 КР 3.3.3 КР 3.3.3 КР 3.3.3 КР 3.3.3.
Не зарегистрирован для ИТП: по жизненным показаниям по решению врачебной комиссии с информированным согласием КР 3.3.3.
Показания: неэффективность предыдущих методов, противопоказания или осложнения 1-й и 2-й линий, отказ от спленэктомии; противопоказан хронический вирусный гепатит В; риск реактивации вируса гепатита В — контроль до, во время и после терапии КР 3.3.3 КР 3.3.3 КР 3.3.3.
Доза 375 мг/м² (в среднем 500 мг) в/в раз в неделю, 4 введения; альтернативы: 1000 мг раз в 2 недели или 100 мг раз в неделю 4 недели КР 3.3.3 КР 3.3.3 КР 3.3.3.

Хроническая ИТП

Лечение — при <30–50×10⁹/л с геморрагическим синдромом (главный критерий — выраженность кровоточивости, а не только число тромбоцитов) и <20×10⁹/л без него КР 3.4 КР 3.4 КР 3.4.
1-я линия — при отсутствии терапии год и более и появлении показаний (кровотечение при <30×10⁹/л, <20×10⁹/л без него); ГКС и ВВИГ в тех же дозах КР 3.4.1 КР 3.4.1.
2-я линия — при потере или отсутствии ответа на 1-ю: элтромбопаг, ромиплостим (дозы индивидуальны, титрование; схема как при персистирующей форме) и аватромбопаг КР 3.4.2 КР 3.4.2 КР 3.4.2 КР 3.4.2 КР 3.4.2.

#### Аватромбопаг {#tx-avatro}

Показания те же, что для других агонистов рецептора тромбопоэтина (неэффективность 1-й линии, осложнения и противопоказания к ГКС и ВВИГ, невозможность спленэктомии, подготовка к плановой операции) КР 3.4.2.
Ответ на 8-й день у 65,6 %, на 28-й день — у 84,4 % (полный — 71,9 %); стойкий клинически значимый ответ у 64 %; при переключении после потери эффекта элтромбопага или ромиплостима ответ у 86 %, полный — у 71 % КР 3.4.2 КР 3.4.2 КР 3.4.2.
Таблетки 20 мг, один раз в день во время еды без диетических ограничений (можно измельчать); начальная доза 20 мг, коррекция по числу тромбоцитов, не более 40 мг/сут КР 3.4.2 КР 3.4.2 КР 3.4.2 КР 3.4.2 КР 3.4.2.
Частые нежелательные явления: головная боль, инфекции верхних дыхательных путей, артралгии, слабость, кровоточивость десен, петехии, носовые кровотечения, экхимозы; выраженной гепатотоксичности нет, постоянный мониторинг печени не требуется КР 3.4.2 КР 3.4.2 КР 3.4.2.

#### 3-я линия {#tx-chron-l3}

#Ритуксимаб — при потере ответа или неэффективности 2-й линии (доза, схема и противопоказания как выше; не зарегистрирован для ИТП, решение комиссии и согласие пациента) КР 3.4.3 КР 3.4.3 КР 3.4.3 КР 3.4.3.
Другие противоопухолевые средства и иммунодепрессанты — при неэффективности или потере ответа на 2-ю и 3-ю линии, по индивидуальным программам, алгоритм не разработан КР 3.4.3 КР 3.4.3 КР 3.4.3 КР 3.4.3.

Рефрактерная ИТП

Регистрируется у 25 % пациентов с хронической ИТП: тяжёлое течение и постоянная потребность в терапии; лечение — после потери ответа или неэффективности спленэктомии и консервативных 1-й и 2-й линий КР 3.4.4 КР 3.4.4 КР 3.4.4.
Чаще применяют комбинации из 2 и более препаратов КР 3.4.4 КР 3.4.4.
Типичные схемы: #ритуксимаб 375 мг/м² (в среднем 500 мг) раз в неделю 4 введения (или 1000 мг раз в 2 недели, или 100 мг раз в неделю 4 недели) с ГКС; дексаметазон 28 мг/м² (макс. 40 мг/сут) тремя 4-дневными курсами в дни 1–4, 15–18, 29–32; элтромбопаг, аватромбопаг или ромиплостим с ГКС в суточной дозе 2,5–5 мг КР 3.4.4 КР 3.4.4 КР 3.4.4.
При первоначальной комбинации агониста рецептора тромбопоэтина с ГКС ГКС отменяют при тромбоцитах 100–200×10⁹/л, затем подбирают дозу агониста КР 3.4.4.
Диетотерапия не применяется КР 3.4.4.

Обезболивание

При острой или хронической боли после уточнения причины — обезболивание по протоколам, при показаниях с опиоидами КР 3.5.
НПВП не рекомендованы: риск кровотечений из-за усугубления тромбоцитопении, дезагрегационного и антикоагулянтного действия, изъязвления слизистой ЖКТ КР 3.5.

Реабилитация

Оригиналцит. 208

Методы реабилитации не разработаны КР 4.

Профилактика и наблюдение

Оригиналцит. 209–215

Методы профилактики не разработаны; рекомендуется динамическое наблюдение гематолога для профилактики рецидивов; график индивидуальный по тяжести течения; в ремиссии — контроль 1–2 раза в год с последующим урежением КР 5 КР 5 КР 5 КР 5.
Выполнять назначения врача, не заниматься самолечением, избегать провоцирующих факторов, ограничить инсоляцию и физиотерапию, пройти обучение самостоятельному купированию геморрагического синдрома КР 5.
Желательно сменить работу на лёгкую и безвредную: вредны тяжёлый физический труд, нервно-психическое напряжение, токсические агенты, вибрация, высота, движущиеся механизмы, вождение, диспетчерские профессии КР 5 КР 5.

Организация помощи

Оригиналцит. 216–225

Большинство пациентов (кроме тяжёлых форм) лечатся амбулаторно КР 6.
Плановая госпитализация: ГКС в высоких дозах, спленэктомия, осложнения терапии, отягощающие сопутствующие болезни, несоблюдение режима КР 6 КР 6 КР 6 КР 6 КР 6.
Экстренная: геморрагический синдром III–IV степени, тромбоциты не более 20×10⁹/л при выраженном геморрагическом синдроме в анамнезе КР 6 КР 6.
Выписка — купирование геморрагического синдрома или окончание курса при улучшении КР 6 КР 6.

Особые группы

Оригиналцит. 226–244

Беременность

ИТП может дебютировать при беременности, рецидивировать или ухудшаться; беременность не противопоказана, но желательна в ремиссии или компенсации, при лёгкой форме без лечения; не рекомендуется при резистентных и рефрактерных формах с тяжёлым геморрагическим синдромом; прерывать беременность только из-за тромбоцитопении без акушерских показаний нельзя; планирование — обязательное условие КР 7 КР 7 КР 7 КР 7 КР 7.
Дифференциальный диагноз: гестационная тромбоцитопения (вариант нормы), ИТП, тип II болезни Виллебранда, тромботические микроангиопатии, тяжёлая преэклампсия, HELLP-синдром; проводить при снижении тромбоцитов более чем на 25 % от исходного КР 7 КР 7.
Наблюдение акушером-гинекологом и гематологом совместно раз в 1–2 недели; первым идёт акушерский статус; при тяжёлой резистентной форме — лечение как подготовка к беременности и наступление в ремиссии КР 7 КР 7 КР 7 КР 7.
Цель терапии — минимальное число тромбоцитов, безопасное для вынашивания и родов; лечение при геморрагическом синдроме и тромбоцитах <30×10⁹/л или <30×10⁹/л без кровотечения; при ремиссии (тромбоциты >30–50×10⁹/л без кровотечения) — наблюдение, ангиопротекторы, фитотерапия КР 7 КР 7 КР 7.
Препараты те же: ГКС, ВВИГ, их сочетание, спленэктомия (редко в I и II триместре по витальным показаниям); до 16 недель ГКС нежелательны, основной препарат — ВВИГ КР 7 КР 7.
Агонисты рецепторов тромбопоэтина — вариант на поздних сроках при неэффективности других; ритуксимаб применяется, но связан с риском перинатальной и неонатальной иммуносупрессии и инфекций (375 мг/м² раз в неделю 4 введения или 1000 мг раз в 2 недели, 2 введения) КР 7 КР 7 КР 7.

Памятка пациенту

Оригиналцит. 245–258

ИТП — аутоиммунное заболевание: антитела к собственным тромбоцитам, разрушение в селезёнке, повышенная кровоточивость КР, прил. В КР, прил. В.
Проявления: синяки, петехии, десневые кровотечения, носовые кровотечения дольше 10–15 минут, не останавливающиеся прижатием, кровоизлияния в склеру, обильные менструации (дольше 5 дней), чёрный жидкий стул и кровь в моче — опасны КР, прил. В КР, прил. В КР, прил. В КР, прил. В КР, прил. В КР, прил. В.
Норма тромбоцитов 150–450×10⁹/л; 100×10⁹/л и более — нормальная свёртываемость, операции и роды без риска; 50×10⁹/л и выше считается безопасным уровнем КР, прил. В КР, прил. В КР, прил. В.
Беременность не противопоказана, но планируется в ремиссии, наблюдение у гинеколога и гематолога КР, прил. В КР, прил. В КР, прил. В.

Слой 3

Опорные цитаты и первоисточник

Полный текст клинических рекомендаций на этой странице не воспроизводится: он защищён авторским правом и опубликован разработчиками. Здесь только короткие цитаты в информационных целях, каждая со ссылкой на раздел источника, и сведения о том, где найти оригинал.

Разработчики и первоисточник

Документ: Клинические рекомендации «Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (первичная иммунная тромбоцитопения) у взрослых». МКБ-10: D69.3. Год утверждения: 2024. Возрастная категория: взрослые.
Разработчики: Ассоциация содействия развитию гематологии и трансплантации костного мозга «Национальное гематологическое общество»
ID и срок пересмотра: ID в Рубрикаторе: 150. Срок пересмотра в PDF не указан; актуальность редакции сверьте в Рубрикаторе.
Рабочая группа: Состав — приложение А1 КР.
Где полный текст: Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России, https://cr.minzdrav.gov.ru/ (поиск по названию или ID 150). Там же актуальная редакция и статус документа.

Раздел 1. Краткая информация о заболевании

Клинические рекомендации «Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (первичная иммунная тромбоцитопения) у взрослых» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР

цит. 1

«Первичная иммунная тромбоцитопения - идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой […]»

Раздел 1.1

В разборе:Определение

цит. 2

«Этиология ИТП не известна»

Раздел 1.2

В разборе:Этиология и патогенез

цит. 3

«ИТП является аутоиммунным заболеванием, характеризующимся выработкой антител подкласса иммуноглобулина G1 (IgG1) к гликопротеинам (ГП) мембраны […]»

Раздел 1.2

В разборе:Этиология и патогенез

цит. 4

«Разрушение патологического комплекса антиген-антитело идет путем его деструкции в основном в селезенке, реже в печени и лимфатических узлах, а также […]»

Раздел 1.2

В разборе:Этиология и патогенез

цит. 5

«Помимо антителообразования большую роль в патогенезе ИТП играют субпопуляции Т-лимфоцитов»

Раздел 1.2

В разборе:Этиология и патогенез

цит. 6

«Заболеваемость ИТП в мире варьирует от 1,6 до 12,5 случаев на 100 000 населения в год, распространенность - от 4,5 до 20 случаев на 100 000 населения»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 7

«В РФ заболеваемость ИТП взрослого населения в среднем составляет 2,09/100000 человек»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 8

«ИТП не имеет географических особенностей»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 9

«Мужчины болеют в 2-3 раза реже женщин»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 10

«по Международной статистической классификации болезней (МКБ 10) и проблем, связанных со здоровьем D69.3 – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура»

Раздел 1.4

В разборе:Кодирование по МКБ-10 Код МКБ-10

цит. 11

«По длительности течения заболевания: • впервые диагностированная с длительностью до 3 месяцев от момента диагностики»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 12

«• персистирующая с длительностью 3–12 месяцев от момента диагностики»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 13

«• хроническая с длительностью более 12 месяцев от момента диагностики»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 14

«По характеру и выраженности геморрагического синдрома (классификация всемирной организации здравоохранения - ВОЗ): • 0-й степени – отсутствие геморрагического синдрома»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 15

«• 1-й степени – петехии и экхимозы (единичные)»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 16

«• 2-й степени – незначительная потеря крови (гематурия, кровохарканье)»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 17

«• 3-й степени – выраженная потеря крови (кровотечение, требующее переливания крови или кровезаменителей)»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 18

«• 4-й степени – тяжелая кровопотеря (кровоизлияния в головной мозг и сетчатку глаза, кровотечения, заканчивающиеся летальным исходом)»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 19

«К тяжелой ИТП относят случаи, сопровождающиеся симптомами кровотечения в дебюте заболевания и потребовавшие назначения терапии, или случаи […]»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 20

«Рефрактерная форма ИТП определяется отсутствием непосредственного ответа на спленэктомию, потерей ответа после спленэктомии и необходимостью […]»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 21

«К резистентной форме ИТП следует относить случаи отсутствия или потери ответа после 2-х и более курсов лекарственной терапии, требующие возобновления лечения»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 22

«Хроническая ИТП входит в список редких (орфанных) заболеваний с распространенностью не более 10 случаев заболевания на 100 000 населения и в Перечень […]»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 23

«При ИТП регистрируется изолированная тромбоцитопения ниже 100,0 х 109/л с наличием/отсутствием геморрагического синдрома различной степени выраженности»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 24

«Клинически ИТП проявляется геморрагическим синдромом: спонтанным или посттравматическим, кожным (единичная или генерализованная петехиальная сыпь и […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 25

«Частота жизнеугрожающих кровоизлияний не превышает 0,5%»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

Раздел 2. Диагностика

цит. 26

«, медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики Специфических диагностических маркеров ИТП в настоящее время не […]»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 27

«Диагноз ИТП устанавливается на основании следующих критериев: • изолированная тромбоцитопения менее 100,0 х 109/л, зарегистрированная минимум в двух […]»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 28

«• отсутствие морфологических и функциональных аномалий тромбоцитов»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 29

«• отсутствие патологии лимфоцитов, гранулоцитов и эритроцитов»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 30

«• нормальные показатели гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов, если не было существенной кровопотери»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 31

«• повышенное или нормальное количество МКЦ в миелограмме»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 32

«• нормальные размеры селезенки»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 33

«• отсутствие других патологических состояний, вызывающих тромбоцитопению»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 34

«• наличие тромбоцитассоциированных антител»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 35

«Для диагностики ИТП необходимо наличие всех критериев, кроме теста на тромбоцитассоциированные антитела»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 36

«Нормальный титр тромбоцитассоциированных антител не исключает ИТП, но значительно способствует диагностике»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 37

«Жалобы и анамнез • При сборе врачом-гематологом анамнеза заболевания и семейного анамнеза у всех пациентов для определения объема обследования […]»

Раздел 2.1

В разборе:Диагностика

цит. 38

«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)»

Раздел 2.1

В разборе:Диагностика

цит. 39

«Физикальное обследование • При физикальном обследовании у всех пациентов врачу-гематологу рекомендуется обращать внимание на следующие данные: гипо-и […]»

Раздел 2.2

В разборе:Диагностика

цит. 40

«Это позволит дифференцировать тромбоцитопению при ИТП от вторичных тромбоцитопений и оценить тяжесть ИТП»

Раздел 2.2

В разборе:Диагностика

цит. 41

«• Рекомендуется всем пациентам назначение общего (клинического) анализа крови для верификации диагноза»

Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Диагностика

цит. 42

«объем исследования включает в себя дифференциальный подсчет клеток крови с использованием автоматического анализатора; определение количества […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 43

«При ИТП имеется только изолированная тромбоцитопения, допустимы признаки постгеморрагической железодефицитной анемии (ЖДА) и ретикулоцитоз после массивной кровопотери»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 44

«• Рекомендуется всем пациентам проведение коагулограммы (ориентировочного исследования системы гемостаза) для дифференциальной диагностики ИТП с […]»

Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Диагностика

цит. 45

«Расширенная коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) включает: активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 46

«• Для исключения вторичной тромбоцитопении всем пациентам рекомендуется исследование крови на сифилис, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), антител к […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 47

«2) определение антител классов M, G (IgM, IgG) к ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в сыворотке крови; определение антител классов M, G (IgM, […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 48

«3) определение поверхностного антигена вируса гепатита B (HbsAg) (Hepatitis B virus) в крови и определение антител к вирусу гепатита C (HCV) в крови»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 49

«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Серологические тесты повторно выполняются при рецидиве […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 50

«При положительных серологических тестах на вирусы гепатитов В и С (определение поверхностного антигена вируса гепатита B (HbsAg) (Hepatitis B virus) […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 51

«• Для исключения вирус-индуцированной тромбоцитопении всем пациентам рекомендуется определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 52

«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Проведение полимеразной цепной реакции (ПЦР) на эти […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 53

«• Для исключения иммунодефицитных состояний всем пациентам рекомендуется исследование уровня иммуноглобулинов в крови (Ig G, M, A)»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 54

«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: тромбоцитопения может сопровождать иммунодефицитные состояния»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 55

«• Рекомендуется диагностика хеликобактер пилори (Helicobacter pylori) любым методом (иммунохроматографическое экспресс-исследование кала на […]»

Раздел 2.3 (УУР C, УДД 3)

В разборе:Диагностика

цит. 56

«• Рекомендуется исследование костномозгового кроветворения для исключения других заболеваний гематологической и негематологической природы. […]»

Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Диагностика

цит. 57

«Цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма) позволяет исключить острые лейкозы, миелодиспластический синдром и апластическую […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 58

«Патологоанатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костного мозга показано при рецидивирующих и резистентных формах ИТП (в […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 59

«• Рекомендуется проведение прямого антиглобулинового теста (прямая проба Кумбса) пациентам с анемическим синдромом и билирубинемией для исключения […]»

Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Диагностика

цит. 60

«• Для уточнения диагноза и проведения дифференциальной диагностики вторичных иммунных тромбоцитопений всем пациентам рекомендуется определение в […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 61

«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: Эти методы исследования имеют важное значение при […]»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 62

«При подозрении на вторичность иммунной тромбоцитопении и при положительных результатах тестов в анамнезе периодичность повтора этих исследований – 1 раз в 12 нед»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 63

«На фоне приема глюкокортикостероидов (ГКС) информативность результатов снижается»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика

цит. 64

«Инструментальные диагностические исследования • Для исключения лимфоидной гиперплазии и других объемных образований всем пациентам рекомендуется […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 65

«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) • Для исключения гиперплазии внутригрудных лимфоузлов и патологии […]»

Раздел 2.4

В разборе:Диагностика

цит. 66

«Иные диагностические исследования Не требуется»

Раздел 2.5

В разборе:Диагностика

Раздел 3. Лечение

цит. 67

«Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 68

«Возможно получение ремиссии различной длительности или состояния клинической компенсации»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 69

«Четких прогностических критериев течения заболевания, ответа на терапию и исходов болезни не выделено»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 70

«Последовательность в назначении патогенетической (специфической) терапии при ИТП, разработанная на основании многолетнего клинического опыта, […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 71

«Эффективность проведенной терапии оценивается по следующим критериям: Полный ответ – количество тромбоцитов более 100,0х109/л»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 72

«Ответ - количество тромбоцитов более 30,0х109/л или увеличение начального количества в 2 раза + отсутствие кровотечений»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 73

«Время ответа – срок от начала терапии до достижения ответа или полного ответа»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 74

«Отсутствие ответа - количество тромбоцитов менее 30,0х109/л или увеличение начального количества менее чем в 2 раза или продолжающееся кровотечение»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 75

«Потеря полного ответа – снижение количества тромбоцитов ниже 100,0х109/л или возобновление геморрагического синдрома»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 76

«Потеря ответа – снижение количества тромбоцитов ниже 30,0х109/л или увеличение начального количества менее чем в 2 раза или наличие кровотечений»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 77

«Длительность ответа – время от достижения ответа до его потери»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 78

«Терапия в экстренных ситуациях В случаях маточных, желудочно-кишечных, почечных, внутрибрюшных, носовых кровотечений, кровоизлияний в головной мозг, […]»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 79

«• Для быстрой остановки кровотечений всем пациентам рекомендуется проведение пульс-терапии #метилпреднизолоном - 1000 мг/сут в/в капельно в течение […]»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 80

«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) • С целью быстрой остановки кровотечений всем пациентам рекомендуется […]»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 81

«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) • Для самого быстрого купирования геморрагического синдрома всем […]»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 82

«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: с осторожностью следует применять у лиц пожилого […]»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 83

«Эффективность 5% и 10% растворов ВВИГ равнозначна и составляет 72,2-80,7%»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 84

«Нежелательные явления сопоставимы»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 85

«• При неэффективности консервативных методов лечения пациентов рекомендуется проведение спленэктомии для достижения ремиссии»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 86

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)»

Раздел 3.1

В разборе:Лечение

цит. 87

«• Не рекомендованы трансфузии тромбоцитарной массы из-за риска аллоиммунизации, однако они возможны в качестве исключения при массивном некупируемом кровотечении»

Раздел 3.1 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Лечение

цит. 88

«Терапия пациентов с впервые диагностированной ИТП (длительность болезни до 3 мес) • Начинать лечение пациентам рекомендуется при геморрагическом […]»

Раздел 3.2

В разборе:Лечение

цит. 89

«Стандартная терапия ГКС в лечебных дозах: преднизолон (1 мг/кг массы тела внутрь), метилпреднизолони дексаметазон (в пересчете на дозу преднизолона) […]»

Раздел 3.2

В разборе:Лечение

цит. 90

«В качестве пульс-терапии высокими дозами ГКС применяются #метилпреднизолон (1000 мг/сут в/в капельно 1-2 ч 3-5 дней, 2--6 циклов с интервалом 10-21 […]»

Раздел 3.2

В разборе:Лечение

цит. 91

«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Для профилактики развития осложнений доза ГКС не должна […]»

Раздел 3.2

В разборе:Лечение

цит. 92

«Терапия впервые диагностированной ИТП 1-й линии (ГКС и ВВИГ) • Начинать лечение пациентам с впервые диагностированной ИТП рекомендуется при […]»

Раздел 3.2.1

В разборе:Лечение

цит. 93

«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Эффективность первого курса ГКС терапии составляет […]»

Раздел 3.2.1

В разборе:Лечение

цит. 94

«Высокие дозы дексаметазона эффективны у 86% пациентов с сохранением ответа в течение 8 мес. Стойкий ответ достигается у 50% пациентов с впервые выявленной ИТП»

Раздел 3.2.1

В разборе:Лечение

цит. 95

«Нежелательные явления: снижение толерантности к глюкозе, угнетение функции надпочечников, синдром Иценко--Кушинга, язва желудка и двенадцатиперстной […]»

Раздел 3.2.1

В разборе:Лечение

цит. 96

«Противопоказания для ГКС: сахарный диабет; тяжелые формы артериальной гипертензии и аритмий; активные инфекции; психические расстройства»

Раздел 3.2.1

В разборе:Лечение

цит. 97

«Дозировки глюкокортикоидов: преднизолон в дозе 1 мг/кг массы тела внутрь в течение 2-4 нед. с последующим постепенным снижением»

Раздел 3.2.1

В разборе:Лечение

цит. 98

«Лечебная доза метилпреднизолона внутрь пересчитывается на дозу преднизолона, т.е 5 мг преднизолона в таблетке соответствует 4 мг метилпреднизолона»

Раздел 3.2.1

В разборе:Лечение

цит. 99

«Метилпреднизолон в высоких дозах (1000 мг/сут в/в капельно 1--2 ч 3--5 дней, 2--6 циклов с интервалом 10--21 день)»

Раздел 3.2.1

В разборе:Лечение

цит. 100

«Дексаметазон в высоких дозах - 40 мг/сут внутрь или в/в в течение 4 дней - 4 цикла терапии каждые 14-28 дней»

Раздел 3.2.1

В разборе:Лечение

цит. 101

«ВВИГ эффективен в диапазоне 72,2-80,7% случаев, эффективность 5% и 10% растворов ВВИГ равнозначна, нежелательные явления сопоставимы»

Раздел 3.2.1

В разборе:Лечение

цит. 102

«Гемостатический эффект наступает на 1—2-й день, длительность ответа –1-4 недели»

Раздел 3.2.1

В разборе:Лечение

цит. 103

«Показания к терапии препаратами ВВИГ: ургентные ситуации (массивные кровотечения, неотложные хирургические вмешательства, сахарный диабет 1 типа, […]»

Раздел 3.2.1

В разборе:Лечение

цит. 104

«ВВИГ обеспечивают быстрое повышение количества тромбоцитов по сравнению с ГКС»

Раздел 3.2.1

В разборе:Лечение

цит. 105

«Дозировка ВВИГ: курсовая доза 2 г на 1 кг массы тела, распределенная на 2--5 последовательных в\в введений; суточная доза от 0,4 г/кг до 1 г/кг массы тела»

Раздел 3.2.1

В разборе:Лечение

цит. 106

«С осторожностью следует применять у лиц пожилого возраста, пациентов с гипертонической болезнью, аллергическими реакциями, тромбозами»

Раздел 3.2.1

В разборе:Лечение

цит. 107

«• Начинать терапию пациентам с впервые диагностированной ИТП не рекомендуется при количестве тромбоцитов> 30-50,0 х 109/л и отсутствии геморрагического синдрома»

Раздел 3.2.1

В разборе:Лечение

цит. 108

«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: при количестве тромбоцитов> 30—50,0 х 109/л и отсутствии […]»

Раздел 3.2.1

В разборе:Лечение

цит. 109

«Терапия пациентов с впервые диагностированной ИТП 2-й линии • Спленэктомия при впервые диагностированной ИТП рекомендуется пациентам при […]»

Раздел 3.2.2

В разборе:Лечение

цит. 110

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: показания к спленэктомии при впервые диагностированной […]»

Раздел 3.2.2

В разборе:Лечение

цит. 111

«Спленэктомию при впервые выявленной ИТП из-за малого срока болезни проводят редко»

Раздел 3.2.2

В разборе:Лечение

цит. 112

«• Начинать терапию пациентам с персистирующей ИТП рекомендуется при тромбоцитопении менее 30–50,0 х 109/л c геморрагическим синдромом (в качестве […]»

Раздел 3.3

В разборе:Лечение

цит. 113

«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: при тромбоцитах> 30—50,0 х 109/л и отсутствии […]»

Раздел 3.3

В разборе:Лечение

цит. 114

«Основные подходы к терапии персистирующей формы ИТП представлены в Приложении Г3»

Раздел 3.3

В разборе:Лечение

цит. 115

«Терапия персистирующей ИТП 1-й линии • Начинать терапию 1-й линии пациентам с персистирующей ИТП рекомендуется при тромбоцитопении <30-50,0 х 109/л c […]»

Раздел 3.3.1

В разборе:Лечение

цит. 116

«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: при отсутствии терапии в течение первых 3 мес после […]»

Раздел 3.3.1

В разборе:Лечение

цит. 117

«При тромбоцитах> 30—50,0 х 109/л и отсутствии геморрагического синдрома показано только динамическое наблюдение»

Раздел 3.3.1

В разборе:Лечение

цит. 118

«Терапия персистирующей ИТП 2-й линии • Начинать терапию персистирующей ИТП 2-й линии (стимуляторы гемопоэза и гемостатическое средство - ромиплостим […]»

Раздел 3.3.2

В разборе:Лечение

цит. 119

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) • Гемостатическое средство (ромиплостим) (АТХ другие системные […]»

Раздел 3.3.2

В разборе:Лечение

цит. 120

«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: ромиплостим относится к группе препаратов, стимулирующих […]»

Раздел 3.3.2

В разборе:Лечение

цит. 121

«Применение с осторожностью - при наличии генетических факторов риска тромбозов – (мутация фактора Лейдена, протромбина и др.)»

Раздел 3.3.2

В разборе:Лечение

цит. 122

«Ромиплостим в среднем эффективен у 95% пациентов, у 88-97% пациентов до спленэктомии и у 79-90% после»

Раздел 3.3.2

В разборе:Лечение

цит. 123

«Доза препарата индивидуальна и титруется из расчета от 1-3 до 10 мкг/кг веса тела»

Раздел 3.3.2

В разборе:Лечение

цит. 124

«При первоначально сочетанной терапии (ГКС и ромиплостим) сначала производится отмена ГКС при количестве тромбоцитов 100,0-200,0х109/л и стабильной […]»

Раздел 3.3.2

В разборе:Лечение

цит. 125

«Также применяется при неэффективности или непереносимости элтромбопага»

Раздел 3.3.2

В разборе:Лечение

цит. 126

«Схема подбор индивидуальной дозы препарата приведена в приложении Г4 • Стимулятор гемопоэза элтромбопаг (АТХ другие системные гемостатики) […]»

Раздел 3.3.2

В разборе:Лечение

цит. 127

«Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2) Комментарии: эффективность элтромбопага при персистирующей форме ИТП […]»

Раздел 3.3.2

В разборе:Лечение

цит. 128

«При хронической форме эффективность ниже - 50-88,8%»

Раздел 3.3.2

В разборе:Лечение

цит. 129

«Результаты терапии у пациентов со спленэктомией и без спленэктомии аналогичны»

Раздел 3.3.2

В разборе:Лечение

цит. 130

«При употреблении в пищу молочных продуктов или минеральных добавок, содержащий алюминий, кальций, железо, магний, селен и цинк, а также лекарственных […]»

Раздел 3.3.2

В разборе:Лечение

цит. 131

«Невозможно совмещение терапии стимулятором гемопоэза (элтромбопаг) и гиполипидемическими средствами»

Раздел 3.3.2

В разборе:Лечение

цит. 132

«Доза препарата индивидуальна (Приложение Г5)»

Раздел 3.3.2

В разборе:Лечение

цит. 133

«При первоначально сочетанной терапии (ГКС и элтромбопаг) сначала производится отмена ГКС при количестве тромбоцитов 100,0х109/л и стабильной дозе […]»

Раздел 3.3.2

В разборе:Лечение

цит. 134

«Критерии прогноза эффективности и сроков прекращения терапии элтромбопагом и ромиплостимом в настоящее время отсутствуют»

Раздел 3.3.2

В разборе:Лечение

цит. 135

«Через 12 месяцев после получения стойкого ответа на терапию следует начинать постепенное снижение дозы препаратов»

Раздел 3.3.2

В разборе:Лечение

цит. 136

«Отмену рекомендуется проводить медленно с постепенным титрованием дозы»

Раздел 3.3.2

В разборе:Лечение

цит. 137

«Целью является полная отмена препаратов при сохранении ответа на терапию, при невозможности – максимальная минимизация дозы препаратов, позволяющей […]»

Раздел 3.3.2

В разборе:Лечение

цит. 138

«В случаях непереносимости (например, при аллергических реакциях), первоначальной или развившейся резистентности на максимально разрешенной дозе к […]»

Раздел 3.3.2

В разборе:Лечение

цит. 139

«При переходе на другой препарат побочные явления, обусловленные предшественником, купируются у всех пациентов»

Раздел 3.3.2

В разборе:Лечение

цит. 140

«У 50-80% пациентов смена препарата приводит к прекращению колебаний тромбоцитов и получению ответа на терапию»

Раздел 3.3.2

В разборе:Лечение

цит. 141

«Противопоказания: отягощенный тромботический анамнез, печеночная недостаточность, беременность и период лактации»

Раздел 3.3.2

В разборе:Лечение

цит. 142

«• Спленэктомия рекомендуется пациентам при потере/отсутствии ответа на терапию 1-ой линии в случаях необходимости проведения лечения и достижения ремиссии»

Раздел 3.3.2

В разборе:Лечение

цит. 143

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: Частота полных и частичных непосредственных ответов на […]»

Раздел 3.3.2

В разборе:Лечение

цит. 144

«Частота рецидивов - 20-33%»

Раздел 3.3.2

В разборе:Лечение

цит. 145

«У 12-19% пациентов спленэктомия неэффективна»

Раздел 3.3.2

В разборе:Лечение

цит. 146

«Частота осложнений - 9,6%, повышен риск тромбоэмболий и инфекций, особенно у пациентов старше 65 лет»

Раздел 3.3.2

В разборе:Лечение

цит. 147

«Летальность составляет 0,2-1%»

Раздел 3.3.2

В разборе:Лечение

цит. 148

«При тромбоцитопении ниже 20,0х109/л, сопровождающейся геморрагическим синдромом рекомендуется подготовка к операции (пульс-терапия метилпреднизолоном […]»

Раздел 3.3.2

В разборе:Лечение

цит. 149

«В настоящее время нет четких клинико-лабораторных предикторов эффективности спленэктомии»

Раздел 3.3.2

В разборе:Лечение

цит. 150

«Выбор между двумя методами терапии персистирующей ИТП 2-ой линии – спленэктомией, стимулятором гемопоэза (элтромбопаг) или гемостатическим средством […]»

Раздел 3.3.2

В разборе:Лечение

цит. 151

«В случае возникновения рецидива после спленэктомии следует провести УЗИ или КТ органов брюшной полости для поиска добавочной селезенки, возможно спровоцировавшей рецидив»

Раздел 3.3.2

В разборе:Лечение

цит. 152

«Спленэктомия целесообразна не ранее, чем через 12 -24 месяца с момента постановки диагноза в связи с вероятностью ремиссии или стабилизации»

Раздел 3.3.2

В разборе:Лечение

цит. 153

«Терапия персистирующей ИТП 3-й линии • При потере ответа на терапию 2-ой линии пациентам с персистирующей ИТП рекомендуется применять #Ритуксимаб для […]»

Раздел 3.3.3

В разборе:Лечение

цит. 154

«Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2) Комментарии: препарат #ритуксимаб не зарегистрирован для лечения ИТП, […]»

Раздел 3.3.3

В разборе:Лечение

цит. 155

«Эффективен у 60-80% пациентов, полный ответ достигается у 38-40%, неполный - у 19%»

Раздел 3.3.3

В разборе:Лечение

цит. 156

«Время ответа составляет 1-8 нед»

Раздел 3.3.3

В разборе:Лечение

цит. 157

«У 21-38% пациентов стабильный ответ сохраняется на протяжении 3--5 лет»

Раздел 3.3.3

В разборе:Лечение

цит. 158

«Частота рецидива через год и более после полной ремиссии - 31%, после неполной - 53%»

Раздел 3.3.3

В разборе:Лечение

цит. 159

«Предшествовшая спленэктомия не оказывает влияния на эффективность терапии #ритуксимабом»

Раздел 3.3.3

В разборе:Лечение

цит. 160

«Показания к назначению: неэффективность предыдущих методов лечения, противопоказания/осложнения терапии 1 и 2 линий, отказ пациента от спленэктомии»

Раздел 3.3.3

В разборе:Лечение

цит. 161

«Противопоказания: хронический вирусный гепатит В. Решение о необходимости проведения терапии #ритуксимабом принимается индивидуально врачебной […]»

Раздел 3.3.3

В разборе:Лечение

цит. 162

«Имеется риск реактивации вируса гепатита В на фоне лечения #ритуксимабом, что требует динамического контроля до, во время и после терапии»

Раздел 3.3.3

В разборе:Лечение

цит. 163

«Разовая доза составляет #ритуксимаба 375 мг/м2 (в среднем 500 мг в/в)»

Раздел 3.3.3

В разборе:Лечение

цит. 164

«Частота введения - 1 раз в неделю; длительность курса - 4 введения»

Раздел 3.3.3

В разборе:Лечение

цит. 165

«Имеются сообщения об альтернативных режимах дозирования: 1000 мг 1 раз в 2 нед или 100 мг 1 раз в неделю в течение 4 недель»

Раздел 3.3.3

В разборе:Лечение

цит. 166

«Терапия пациентов с хронической ИТП (длительность болезни более 12 мес) • Начинать терапию пациентам с хронической ИТП рекомендуется при […]»

Раздел 3.4

В разборе:Лечение

цит. 167

«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: основным критерием назначения лечения является наличие и […]»

Раздел 3.4

В разборе:Лечение

цит. 168

«Подходы к терапии хронической формы ИТП представлены в Приложении Г6»

Раздел 3.4

В разборе:Лечение

цит. 169

«Терапия хронической ИТП 1-й линии • Начинать терапию пациентам с хронической ИТП 1-й линии для достижения эффекта терапии рекомендуется при […]»

Раздел 3.4.1

В разборе:Лечение

цит. 170

«ГКС и ВВИГ – назначаются в дозах, как при впервые диагностированной и персистирующей ИТП»

Раздел 3.4.1

В разборе:Лечение

цит. 171

«Терапия пациентов с хронической ИТП 2-й линии • Начинать терапию хронической ИТП 2-й линии рекомендуется пациентам при потере или отсутствии ответа […]»

Раздел 3.4.2

В разборе:Лечение

цит. 172

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Основными методами консервативного лечения хронической […]»

Раздел 3.4.2

В разборе:Лечение

цит. 173

«• Стимулятор гемопоэза (АТХ другие системные гемостатики) (элтромбопаг) или гемостатическое средство (АТХ другие системные гемостатики) (ромиплостим) […]»

Раздел 3.4.2

В разборе:Лечение

цит. 174

«Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1) Комментарии: дозы препаратов (ромиплостим, элтромбопаг) индивидуальны […]»

Раздел 3.4.2

В разборе:Лечение

цит. 175

«Алгоритм лечения аналогичен терапии персистирующей ИТП 2-й линии»

Раздел 3.4.2

В разборе:Лечение

цит. 176

«• Гемостатическое средство аватромбопаг (АТХ другие системные гемостатики) рекомендуется пациентам при неэффективности терапии 1-ой линии, […]»

Раздел 3.4.2

В разборе:Лечение

цит. 177

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: аватромбопаг действует быстро: на 8-й день терапии […]»

Раздел 3.4.2

В разборе:Лечение

цит. 178

«Стойкий клинически значимый ответ (тромбоциты ≥30,0 x/109/л на протяжении 6 из последних 8 недель основной фазы исследования) имел место у 64,0% […]»

Раздел 3.4.2

В разборе:Лечение

цит. 179

«В исследовании по переключению на аватромбопаг пациентов с хронической ИТП при потере эффективности терапии элтромбопагом или ромиплостимом, […]»

Раздел 3.4.2

В разборе:Лечение

цит. 180

«Аватромбопаг выпускается в таблетированной форме (20 мг), принимается однократно во время еды и не требует ограничений в диете»

Раздел 3.4.2

В разборе:Лечение

цит. 181

«Возможен прием препарата в измельченном виде»

Раздел 3.4.2

В разборе:Лечение

цит. 182

«Рекомендуемая начальная доза препарата составляет 20 мг (1 таблетка) один раз в день»

Раздел 3.4.2

В разборе:Лечение

цит. 183

«Режим дозирования препарата корректируется, исходя из количества тромбоцитов»

Раздел 3.4.2

В разборе:Лечение

цит. 184

«Не следует превышать суточную дозу 40 мг»

Раздел 3.4.2

В разборе:Лечение

цит. 185

«Наиболее частыми НЯ при приеме аватромбопага являются: головная боль, инфекции верхних дыхательных путей, артралгии, общая слабость, кровоточивость […]»

Раздел 3.4.2

В разборе:Лечение

цит. 186

«Частота всех перечисленных НЯ, скорректированная по длительности терапии, сопоставима или ниже, чем в группе плацебо»

Раздел 3.4.2

В разборе:Лечение

цит. 187

«Выраженной гепатотоксичности аватромбопага не зарегистрировано, постоянный мониторинг функции печени не требуется, препарат зарегистрирован для […]»

Раздел 3.4.2

В разборе:Лечение

цит. 188

«Терапия пациентов с хронической ИТП 3-й линии • #Ритуксимаб рекомендуется пациентам с хронической ИТП: при потере ответа или при неэффективности […]»

Раздел 3.4.3

В разборе:Лечение

цит. 189

«Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств 2)»

Раздел 3.4.3

В разборе:Лечение

цит. 190

«Комментарии: препарат #ритуксимаб не зарегистрирован для лечения ИТП, однако может использоваться по решению врачебной комиссии и при наличии […]»

Раздел 3.4.3

В разборе:Лечение

цит. 191

«Доза, схема, длительность курса лечения и противопоказания – аналогичны описанной выше»

Раздел 3.4.3

В разборе:Лечение

цит. 192

«• Лечение хронической и рефрактерной ИТП 3-й линии другими противоопухолевыми средствами и иммунодепрессантами рекомендуется пациентам при […]»

Раздел 3.4.3

В разборе:Лечение

цит. 193

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Лечение проводится по индивидуальным программам»

Раздел 3.4.3

В разборе:Лечение

цит. 194

«Алгоритм не разработан»

Раздел 3.4.3

В разборе:Лечение

цит. 195

«Варианты терапии представлены в Приложении Г8»

Раздел 3.4.3

В разборе:Лечение

цит. 196

«Терапия пациентов с рефрактерной ИТП»

Раздел 3.4.4

В разборе:Лечение

цит. 197

«Комбинированная терапия»

Раздел 3.4.4

В разборе:Лечение

цит. 198

«• Проведение лечения пациентам с рефрактерной ИТП рекомендуется при наличии показаний к терапии после потери ответа или неэффективности спленэктомии […]»

Раздел 3.4.4

В разборе:Лечение

цит. 199

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: рефрактерная форма ИТП характеризуется тяжелым течением […]»

Раздел 3.4.4

В разборе:Лечение

цит. 200

«При рефрактерной ИТП чаще применяется комбинированная терапия - сочетание 2-х и более препаратов»

Раздел 3.4.4

В разборе:Лечение

цит. 201

«К наиболее часто используемым схемам относятся: #ритуксимаб в стандартной дозе 375 мг/м2 (в среднем 500 мг в/в) 1 раз в неделю 4 еженедельных введения»

Раздел 3.4.4

В разборе:Лечение

цит. 202

«Применяется в иных дозировках: 1000 мг 1 раз в 2 нед или 100 мг 1 раз в неделю в течение 4 недель в комбинации с глюкокортикоидами: дексаметазон 28 мг/м.кв»

Раздел 3.4.4

В разборе:Лечение

цит. 203

«(максимальная доза 40 мг/сут) - три 4-х дневных курса в 1-4, 15-18 и 29-32 дни, элтромбопаг, аватромбопаг или ромиплостим с ГКС в суточной дозе 2,5-5мг»

Раздел 3.4.4

В разборе:Лечение

цит. 204

«При первоначально сочетанной терапии стимулятором гемопоэза или гемостатическим средством с ГКС при достижении уровня тромбоцитов 100,0-200,0х109/л […]»

Раздел 3.4.4

В разборе:Лечение

цит. 205

«Диетотетрапия не применяется»

Раздел 3.4.4

В разборе:Лечение

цит. 206

«• При возникновении острого или хронического болевого синдрома после уточнения его этиологии рекомендуется проведение обезболивающей терапии согласно […]»

Раздел 3.5

В разборе:Лечение

цит. 207

«• Не рекомендуется применять лекарственные препараты из группы нестероидных противовоспалительных и противоревматических препаратов (НПВП) в связи с […]»

Раздел 3.5 (УУР C, УДД 4)

В разборе:Лечение

Разделы 4–6. Реабилитация, профилактика, организация помощи

цит. 208

«Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации, в том числе […]»

Раздел 4

В разборе:Реабилитация

цит. 209

«Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики Методы профилактики и […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 210

«• Пациентам с ИТП в рамках диспансерного наблюдения рекомендуется динамическое наблюдение у врача-гематолога для профилактики рецидивов»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 211

«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: График диспансерного наблюдения устанавливается […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 212

«При достижении ремиссии рекомендуется контроль 1-2 раза в год с последующим урежением частоты визитов»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 213

«Необходимо соблюдать предписания врача-гематолога по лечению, не заниматься самолечением, избегать провоцирующих заболевание факторов, ограничить […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 214

«Желательно изменить виды и условия труда на невредные и облегченные»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 215

«К вредной относится работа, связанная с тяжелым физическим трудом и значительным нервно-психическим напряжением, воздействием токсических агентов, […]»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и наблюдение

цит. 216

«Организация оказания медицинской помощи Большинство пациентов с ИТП (за исключением тяжелых форм заболевания) могут получать лечение амбулаторно, они […]»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 217

«Показания для плановой госпитализации: • Консервативная терапия ГКС в высоких дозах»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 218

«• Хирургическое лечение ИТП (спленэктомия)»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 219

«• Осложнения от проводимой терапии»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 220

«• Наличие отягощающих состояние пациента сопутствующих заболеваний»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 221

«• Несоблюдение пациентом лечебного режима в амбулаторных условиях»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 222

«Показания для экстренной госпитализации: • Геморрагический синдром III-IV степени»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 223

«• Глубокая тромбоцитопения не более 20,0х109/л при наличии выраженного геморрагического синдрома в анамнезе»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 224

«Показания к выписке пациента из стационара: • Улучшение состояния пациента - купирование геморрагического синдрома»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 225

«• Окончание курса терапии при условии улучшения состояния пациента»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 226

«Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на течение и исход заболевания) Беременность Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура […]»

Раздел 7

В разборе:Особые группы

цит. 227

«Беременность пациенткам ИТП не противопоказана, но желательна в состоянии ремиссии и клинико-гематологической компенсации ИТП, а также при легкой […]»

Раздел 7

В разборе:Особые группы

цит. 228

«Беременность не рекомендуется при резистентных и рефрактерных формах ИТП с геморрагическим синдромом тяжелой степени»

Раздел 7

В разборе:Особые группы

цит. 229

«При ИТП нельзя прерывать беременность без наличия акушерских показаний только из-за тромбоцитопении и геморрагического синдрома»

Раздел 7

В разборе:Особые группы

цит. 230

«Планирование беременности – одно из важнейших условий ее благополучного течения»

Раздел 7

В разборе:Особые группы

цит. 231

«Дифференциальный диагноз ИТП с жизнеугрожающими состояниями в акушерстве Тромбоцитопения у беременных наблюдается при широком спектре заболеваний и […]»

Раздел 7

В разборе:Особые группы

цит. 232

«С целью профилактики материнской смертности, своевременности и адекватности терапии жизнеугрожающих состояний дифференциальную диагностику […]»

Раздел 7

В разборе:Особые группы

цит. 233

«Ведение беременности у женщин с ИТП Все беременные женщины с ИТП должны находиться под совместным динамическим наблюдением у акушера-гинеколога и гематолога»

Раздел 7

В разборе:Особые группы

цит. 234

«В процессе наблюдения на первый план выходит акушерский статус, затем состояние беременной (геморрагический синдром, количество тромбоцитов, коморбидность)»

Раздел 7

В разборе:Особые группы

цит. 235

«Частота динамического наблюдения должна составлять 1 раз в 1-2 нед»

Раздел 7

В разборе:Особые группы

цит. 236

«Беременным с тяжелой, резистентной формой ИТП необходимо проведение лечения в качестве подготовки к беременности, а также планирование ее наступления […]»

Раздел 7

В разборе:Особые группы

цит. 237

«Лечение беременных с ИТП Целью терапии беременных с ИТП является повышение количества тромбоцитов до минимального уровня, обеспечивающего […]»

Раздел 7

В разборе:Особые группы

цит. 238

«Показаниями к назначению терапии являются геморрагический синдром различной степени выраженности при количестве тромбоцитов менее 30,0х109/л или […]»

Раздел 7

В разборе:Особые группы

цит. 239

«Беременным с ИТП в состоянии ремиссии или клинической компенсации (отсутствие геморрагического синдрома и тромбоциты выше 30-50,0 х 109/л) показано […]»

Раздел 7

В разборе:Особые группы

цит. 240

«Препараты, используемые для терапии беременных с ИТП, аналогичны тем, что и у женщин без беременности: ГКС, ВВИГ, их сочетание, спленэктомия (редко в […]»

Раздел 7

В разборе:Особые группы

цит. 241

«Назначение ГКС до срока беременности 16 нед нежелательно, и основными лечебными препаратами являются ВВИГ»

Раздел 7

В разборе:Особые группы

цит. 242

«Согласно современным международным рекомендациям, агонисты тромбопоэтиновых рецепторов можно рассматривать как вариант терапии на поздних сроках […]»

Раздел 7

В разборе:Особые группы

цит. 243

«Ритуксимаб применяется до и во время беременности, однако лечение данным препаратом связано с риском перинатальной и неонатальной иммуносупрессий и инфекций»

Раздел 7

В разборе:Особые группы

цит. 244

«Комментарий: #ритуксимаб в стандартной дозе 375 мг/м2 1 раз в неделю в/в 4 еженедельных введения или 1000 мг 1 раз в 2 нед в/в (2 введения)»

Раздел 7

В разборе:Особые группы

Приложение В. Информация для пациента

цит. 245

«Приложение В. Информация для пациента Первичная иммунная тромбоцитопения - идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - это аутоиммунное […]»

Приложение В

В разборе:Памятка пациенту

цит. 246

«Это вызывает снижение количества тромбоцитов и клинически приводит к повышенной кровоточивости или геморрагическому синдрому»

Приложение В

В разборе:Памятка пациенту

цит. 247

«Он проявляется коже в виде экхимозов (синяков), единичной или генерализованной мелкоточечной петехиальной сыпью и крупными гематомами; на слизистых […]»

Приложение В

В разборе:Памятка пациенту

цит. 248

«Пациентов могут беспокоить частые, обильные и длительные (больше 10-15 минут) носовые кровотечения, не останавливающиеся простым придавливанием, а […]»

Приложение В

В разборе:Памятка пациенту

цит. 249

«Проблемой у девушек и молодых женщин являются обильные месячные (как в течение дня, так и по количеству дней более 5)»

Приложение В

В разборе:Памятка пациенту

цит. 250

«Опасными для здоровья являются желудочно-кишечные (черный жидкий стул) и почечные кровотечения (гематурия - моча, содержащая кровь)»

Приложение В

В разборе:Памятка пациенту

цит. 251

«Кровоизлияния могут наблюдаться и в другие органы и ткани»

Приложение В

В разборе:Памятка пациенту

цит. 252

«Частота жизнеугрожающих кровоизлияний в головной мозг очень редка»

Приложение В

В разборе:Памятка пациенту

цит. 253

«Нормальный уровень тромбоцитов колеблется в пределах от 150,0 х 109/л до 450,0 х 109/л»

Приложение В

В разборе:Памятка пациенту

цит. 254

«Количество тромбоцитов 100,0 х 109/л и более полностью обеспечивает нормальную свертываемость крови и позволяет проводить оперативные вмешательства и […]»

Приложение В

В разборе:Памятка пациенту

цит. 255

«Число тромбоцитов 50 х 109/л и выше считается «безопасным», так как в спокойном состоянии, без травматизации синяков и других кровотечений не отмечается»

Приложение В

В разборе:Памятка пациенту

цит. 256

«Беременность пациентам ИТП не противопоказана, но необходимо ее планировать»

Приложение В

В разборе:Памятка пациенту

цит. 257

«Начало беременности должно происходить в ремиссии»

Приложение В

В разборе:Памятка пациенту

цит. 258

«В течение беременности необходимо наблюдаться не только у гинекологов, но и у гематологов»

Приложение В

В разборе:Памятка пациенту

Первоисточник

Полный текст клинических рекомендаций (ID 150) — в Рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава России. Разработчики: Ассоциация содействия развитию гематологии и трансплантации костного мозга «Национальное гематологическое общество».

Страница — краткое изложение клинических рекомендаций для образовательных целей и цитирование отдельных положений со ссылкой на источник. Она не заменяет полный текст КР и не является медицинской или юридической консультацией: при расхождении прав оригинал в Рубрикаторе.