О документе
Краткое описание: про что документ, кто его разработал, какой у него статус и из чего он состоит.
Про что документ
Клинические рекомендации «Гипопитуитаризм у детей» (2026) — этиология и генетика, клиника, диагностика по осям (СТГ-стимуляционные пробы, гипокортицизм, гипогонадизм, несахарный диабет), заместительная терапия соматропином и другими гормонами, наблюдение.
- О чём документ
- Гипопитуитаризм — дефицит гипоталамических нейрогормонов и/или одного и более гормонов гипофиза; чаще всего страдает соматотропная функция. Диагноз строится на ауксологии, IGF-1, стимуляционных пробах СТГ, оценке других осей и МРТ; лечение — пожизненное замещение всех дефицитов, соматропин до закрытия зон роста.
- Кого касается
- дети. Врачи: Детский эндокринолог, Педиатр, Нейрохирург, Детский онколог, Офтальмолог, Ординатор. паспорт КР
- Заболевание и коды
- МКБ-10: E23.0, E23.1, E89.3.
- Кто разработал
- ФГБУ «НМИЦ эндокринологии им. акад. И.И. Дедова» Минздрава России; Институт детской эндокринологии НМИЦ эндокринологии (руководители Петеркова В.А., Безлепкина О.Б.). паспорт КР
- Год утверждения
- 2026; ID в Рубрикаторе 1062. паспорт КР
Как читать эту страницу
Страница состоит из трёх слоёв. Слой 1 (этот) даёт общее представление. Слой 2 — собственное краткое изложение рекомендаций по структуре КР. Слой 3 содержит короткие цитаты с номерами разделов КР.
Каждое утверждение во втором слое несёт пин вида КР 1.1. Он ведёт к цитате в третьем слое, а цитата указывает раздел КР. Если пересказ и оригинал расходятся, прав оригинал.
| УУР | Что значит |
|---|---|
| A | Сильная рекомендация: все критерии эффективности важны, все исследования хорошего или удовлетворительного качества, выводы согласованы |
| B | Условная рекомендация: не все критерии важны, не все исследования качественны и/или выводы не согласованы |
| C | Слабая рекомендация: нет доказательств надлежащего качества |
| УДД | Для лечения, профилактики, реабилитации |
|---|---|
| 1 | Систематический обзор РКИ с метаанализом |
| 2 | Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований другого дизайна с метаанализом |
| 3 | Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные |
| 4 | Несравнительные исследования, описание случая или серии, «случай–контроль» |
| 5 | Только обоснование механизма действия или мнение экспертов |
Шкала УДД для диагностических вмешательств приведена в приложении А2 КР. паспорт КР
Главное для практики
Кодирование по МКБ-10
Оригиналцит. 47| Код | Название по КР |
|---|---|
| E23.0 | — |
| E23.1 | — |
| E89.3 | — |
Определение и эпидемиология
Оригиналцит. 1–4, 44–50Гипопитуитаризм (ГП) — дефицит гипоталамических нейрогормонов и/или одного и более гормонов гипофиза КР 1.1. Чаще всего встречается дефицит гормона роста (СТГ) — изолированный или в составе комбинированного КР 1.1. Причины врождённые или приобретённые; в большинстве случаев поражены гипоталамус и ножка гипофиза КР 1.2 КР 1.2.
- Частота — от 1:4000 до 1:10 000; в России на 01.01.2021 — 1:8780 (11,4 на 100 000), мальчики болеют вдвое чаще КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Коды МКБ-10: E23.0 (гипопитуитаризм), E23.1 (медикаментозный гипопитуитаризм), E89.3 (гипопитуитаризм после медицинских процедур) КР 3.6.2.
- Единой классификации нет; практически удобна этиологическая КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2.
Этиология
Оригиналцит. 5–43- Идиопатический ГП КР 1.2.
- Врождённый: мутации гена GH1 (тип IA — делеция, аутосомно-рецессивный; IB — аутосомно-рецессивный; II — аутосомно-доминантный; III — Х-сцепленный), мутации рецептора GHRH, множественные дефициты (POU1F1/PIT1, PROP1, HESX1, LHX3, LHX4, PITX2, OTX2) КР 1.2 КР 1.2 КР 2.1.
- Пороки ЦНС: септо-оптическая дисплазия, гипоплазия аденогипофиза, гипоплазия или аплазия ножки, эктопия нейрогипофиза, «пустое» турецкое седло, единственный центральный резец, арахноидальная киста, врождённая гидроцефалия; панцитопения Фанкони, синдром Аксенфельда–Ригера, внутриутробные инфекции КР 2.1.1 КР 2.1.2 КР 2.2.
- Приобретённый: опухоли (краниофарингиома, герминома, гамартома гипоталамуса, глиома зрительного нерва), лейкозы, черепно-мозговая травма, хирургическое повреждение ножки, энцефалит и менингит, гипофизит, саркоидоз КР 2.3 КР 2.3.1.
Гены
- POU1F1 — выраженный дефицит СТГ и пролактина, ТТГ — вариабельно КР 3.6.2.
- PROP1 — самый частый генетический дефект КР 3.6.2. Присоединяются гипогонадизм и гипокортицизм, причём гипокортицизм не раньше подросткового возраста КР 3.6.2 КР 3.6.2. Примерно у 20 % на МРТ — гиперплазия аденогипофиза с последующей инволюцией до пустого седла КР 3.6.2. Гиперплазия на МРТ у ребёнка с дефицитом СТГ, пролактина и ТТГ — показание к молекулярному анализу, прежде всего PROP1 КР 3.6.2.
- HESX1 — септо-оптическая дисплазия: триада де Морсье (гипоплазия зрительных нервов и хиазмы, агенезия прозрачной перегородки и/или мозолистого тела, гипоплазия гипофиза) КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- OTX2 — анофтальмия или микрофтальмия, задержка развития, судороги КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- GLI2 — голопрозэнцефалия и черепно-лицевые аномалии КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- LHX3 — дефицит всех тропных гормонов, кроме АКТГ у большинства; короткая ригидная шея, тугоухость КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- LHX4 — от изолированного дефицита СТГ до паногипопитуитаризма КР 3.6.2.
Приобретённые причины
- Краниофарингиома — самая частая опухоль у детей КР 3.6.2 КР 3.6.2. До лечения: дефицит СТГ у 75–100 %, гипокортицизм у 20–70 %, гипотиреоз у 3–30 %, гиперпролактинемия у 8–20 %, несахарный диабет у 10–29 % КР 3.6.2. МРТ с контрастом — наиболее чувствительный метод КР 3.6.2.
- Лучевая терапия в дозе от 40 Гр вызывает дефицит СТГ почти у 100 %; значимы также тотальное облучение тела и химиотерапия КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Порядок выпадения функций: сначала СТГ, затем ТТГ, гонадотропины, АКТГ; несахарный диабет возникает редко КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2.
Клиническая картина
Оригиналцит. 51–99Дефицит СТГ обязателен КР 3.6.2. Основной признак — рост ниже −2 SDS и замедленная скорость роста КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- SDS = (x − X)/SD, где x — рост пациента, X — среднее значение для возраста и пола; −2 SDS соответствует 3-му перцентилю КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- При генетических формах отставание заметно в первые месяцы или годы жизни; при приобретённых — обычно после 5–7 лет КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Целевой рост: мальчики — (рост отца + рост матери + 13)/2 ± 10 см; девочки — (рост отца + рост матери − 13)/2 ± 7 см КР 3.6.2.
- Скорость роста считают минимум по двум измерениям с интервалом не менее 6 месяцев: (h2 − h1)/(возраст2 − возраст1). Предпочтительнее SDS скорости роста; после 10–11 лет показатель ненадёжен КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Пропорции тела сохранены: размах рук равен росту, отношение верхнего и нижнего сегмента нормальное КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Дополнительные признаки: отставание от целевого роста родителей более чем на 1,5 SD; задержка костного возраста, позднее закрытие родничка, поздний прорезывание зубов, кариес, тонкая кожа, высокий голос КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Ранние признаки врождённого дефицита: гипогликемия натощак (глюкоза ниже 3 ммоль/л), затяжная желтуха, холестаз, микрофаллос КР 3.6.2.
- Гипогликемия — примерно у 10 %, в основном у младенцев, утром или во сне КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2.
Дефициты других осей
- Вторичный гипотиреоз: симптомы мягче, чем при первичном; чаще после 3 лет КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Вторичный гипокортицизм — самый опасный: нет гиперпигментации и тяги к солёному, при стрессе — надпочечниковый криз КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Гипогонадизм: нет признаков пубертата при костном возрасте 13 лет у мальчиков и 12 лет у девочек КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Дефицит пролактина клинически не проявляется КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Несахарный диабет: полиурия, полидипсия, никтурия, энурез КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Интеллект сохранён; бывают психосоциальные проблемы КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2.
Диагностика
Оригиналцит. 100–173Анамнез и осмотр
- Данные роста, рост родителей, кривая роста КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Перинатальный анамнез, желтуха, родничок, зубы, судороги с гипогликемией, ранее проведённое лечение опухоли КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- До 2 лет рост измеряют лёжа, старше 2 лет — стоя (поправка ±0,7 см). Нижний сегмент = рост стоя − рост сидя КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Скорость роста, пропорции, SDS индекса массы тела КР 3.6.2. При подозрении на соматическую или костную патологию — консультация педиатра или ортопеда КР 3.6.2.
- Ауксологическая программа с референсами Таннера–Уайтхеда (UK) КР 3.6.2.
Лабораторная диагностика по осям
- Вторичный гипотиреоз: ТТГ и свободный Т4. Критерий — низкий свободный Т4 минимум в двух пробах при нормальном, сниженном или умеренно повышенном ТТГ КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Вторичный гипокортицизм: кортизол в 2–3 утренних пробах (08:00). Ниже 83 нмоль/л — подтверждает; выше 365 нмоль/л — исключает КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Проба с инсулином 0,1 ЕД/кг в/в болюсом: кортизол ниже 300 нмоль/л — подтверждает (пожизненные глюкокортикоиды); 300–550 — вероятный гипокортицизм (наблюдение, короткие курсы при стрессе); выше 550 — исключает КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Гипогонадизм: обследование, если нет пубертата при костном возрасте не менее 13 лет (мальчики) и 12 лет (девочки); ЛГ, ФСГ, тестостерон или эстрадиол КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Вторичный гипогонадизм: у мальчиков ФСГ ниже 1,2 Ед/л, ЛГ ниже 0,6 Ед/л, тестостерон ниже 2,0 нмоль/л; у девочек ЛГ ниже 0,9 Ед/л, ФСГ ниже 2,5 Ед/л, эстрадиол низкий КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Ингибин B (A/1): у мальчиков ниже 35 пг/мл на стадии G1 и ниже 65 пг/мл на G2; у девочек ниже 20 пг/мл КР 3.6.2.
- Пролактин КР 3.6.2 КР 3.6.2.
Проба с аналогом ГнРГ
Выполняют при костном возрасте у мальчиков старше 12 лет и у девочек старше 11 лет. Бусерелин 300 мкг интраназально или трипторелин 100 мкг подкожно (вне инструкции); кровь на 0, 1 и 4 часах КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2.
| Стимулированный ЛГ | Заключение |
|---|---|
| ниже 5 Ед/л | подтверждает гипогонадотропный гипогонадизм КР 3.6.2 |
| выше 8 Ед/л | исключает КР 3.6.2 |
| 5–8 Ед/л | нужно дообследование КР 3.6.2 |
Отношение LHmax/FSHmax ниже 1,0 у мальчиков — дополнительный довод. Проба ненадёжна при костном возрасте ниже 11 лет (девочки) и 12 лет (мальчики) КР 3.6.2 КР 3.6.2.
Центральный несахарный диабет
- Суточный объём мочи, проба Зимницкого КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Полиурия: новорождённые — более 150 мл/кг/сут; до 2 лет — более 100–110 мл/кг/сут; старше — более 40–50 мл/кг/сут КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Несахарный диабет маловероятен при осмоляльности мочи выше 650 мосм/кг или удельной плотности выше 1015. Осмоляльность ниже 300 мосм/кг или плотность ниже 1005 при Na выше 145 и осмоляльности плазмы выше 300 — в пользу несахарного диабета. Na ниже 135 указывает на первичную полидипсию КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Осмолярность мочи ≈ 33,3 × две последние цифры удельной плотности. Осмолярность плазмы = 2 (K + Na) + глюкоза + мочевина + 0,03 × общий белок КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Вазопрессин и копептин не исследуют КР 3.6.2.
Проба с водной депривацией
- Условия: стационар; подтверждена гипоосмолярная полиурия, Na ниже 145, осмолярность плазмы выше, чем мочи КР 3.6.2.
- Взвешивание каждые 2 часа. Прекращают при потере 3–5 % массы, непереносимой жажде, Na выше 145, осмоляльности плазмы выше 300 или росте осмоляльности мочи до 700 (удельная плотность 1021) КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Осмоляльность мочи 700 и выше исключает несахарный диабет; Na выше 145 при моче ниже 300 подтверждает КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Длительность обычно 7–8 часов, при первичной полидипсии до 24 часов. У младенцев: утренняя осмоляльность плазмы выше 295 и/или Na выше 143–145 при осмоляльности мочи ниже 300 — подтверждение КР 3.6.2 КР 3.6.2.
Проба с десмопрессином
Определяет тип несахарного диабета КР 3.6.2.
| Возраст | Доза десмопрессина |
|---|---|
| старше 10 лет | 10 мкг интраназально, или 0,1 мг внутрь, или 60 мкг сублингвально КР 3.6.2 |
| младше 10 лет | 0,05 мг внутрь или 30 мкг сублингвально КР 3.6.2 |
Моча собирается через 2 и 4 часа. Рост концентрации более чем на 50 % — центральный несахарный диабет; менее 50 % — нефрогенный КР 3.6.2.
IGF-1 и стимуляционные пробы на СТГ
- IGF-1 — скрининговый метод (A/2). Результат оценивают по костному возрасту; до 5 лет он низкий физиологически, нормальный IGF-1 не исключает дефицит СТГ КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Не рекомендуются: однократное определение базального СТГ, ночная секреция, СТГ в моче, нагрузочная проба КР 3.6.2.
- До проб исключают декомпенсированные соматические заболевания, целиакию, скелетные дисплазии, синдромальную низкорослость; кариотип — каждой девочке. Компенсируют другие дефициты, первичный гипотиреоз, гиперкортицизм, диабет КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Ложноположительные результаты: некомпенсированный гипотиреоз, неблагоприятные психосоциальные условия, ожирение, задержка полового развития, глюкокортикоиды и нейротропные препараты КР 3.6.2.
| Стимулятор | Доза | Точки забора крови |
|---|---|---|
| Клонидин | 0,15 мг/м² внутрь; первая проба, особенно у препубертатных КР 3.6.2 | 0, 30, 60, 90, 120 мин КР 3.6.2 |
| Инсулин короткого действия | 0,1 ЕД/кг в/в болюсом КР 3.6.2 | 0, 15, 30, 45, 60, 90 мин КР 3.6.2 |
| Леводопа | внутрь: 125 мг (менее 15 кг), 250 мг (15–35 кг), 500 мг (более 35 кг) КР 3.6.2 | КР 3.6.2 |
| Глюкагон | 30 мкг/кг подкожно, максимум 1 мг КР 3.6.2 | КР 3.6.2 |
- Пробы проводят в стационаре после ночного голодания. Сокращённые 2–3-точечные пробы ненадёжны КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Проба с инсулином противопоказана: младше 5 лет, глюкоза ниже 3 ммоль/л, эпилепсия или противосудорожные препараты, заболевания сердца. Тогда — проба с глюкагоном, только у детей младше 6 лет; диагностический уровень ниже 7 нг/мл КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- В пробе с инсулином определяют СТГ и кортизол в каждой точке КР 3.6.2. Вторую пробу с другим стимулятором делают не раньше чем через 48 часов КР 3.6.2.
- Прайминг половыми стероидами (подростки с задержкой пубертата: мальчики старше 13, девочки старше 12): девочкам эстрадиола валерат 2 мг внутрь (1 мг при массе менее 20 кг) 2 вечера подряд, проба утром на 3-й день; мальчикам тестостерона эфиры 100 мг (0,4 мл) в/м однократно, проба на 5–7-й день, либо эстрадиола валерат как у девочек КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Достаточно одной пробы (таблица 8), если выполняются 2 из 4 условий: рост ниже −3 SDS; низкий IGF-1; дефицит по меньшей мере ещё одного тропного гормона; врождённый дефект на МРТ (триада) или операция на гипоталамо-гипофизарной области КР 3.6.2.
- Пробы не нужны (таблица 9), если выполняются 3 из 4 условий КР 3.6.2.
Повторное тестирование по достижении конечного роста
- Через 1–3 месяца после отмены соматропина; пиковый СТГ ниже 5,0 нг/мл — стойкий дефицит (A/2). У взрослых «золотой стандарт» — инсулиновая проба КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Повторяют: изолированный дефицит или ещё один дефицит, нормальный IGF-1, нет молекулярного подтверждения.
- Не повторяют: ещё не менее двух дефицитов, приобретённое поражение с низким IGF-1, триада на МРТ, мутация гена КР 3.6.2.
Инструментальная диагностика
- Рентгенография кистей для костного возраста (Грейлих–Пайл или TW20); отставание не менее чем на 2 года КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- МРТ гипоталамо-гипофизарной области (A/2) КР 3.6.2.
- Кариотип — всем девочкам с ростом ниже −2 SDS КР 3.6.2.
- Молекулярно-генетическое исследование — при подтверждённом дефиците и врождённом фенотипе КР 3.6.2.
Лечение
Оригиналцит. 174–219Подготовка к заместительной терапии
- Противоопухолевое лечение завершают до соматропина; отсутствие роста опухоли документируют 6–12 месяцев (доброкачественная) или 24 месяца (злокачественная). Решение принимают вместе с онкологом и нейрохирургом КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Замещают все дефициты, кроме пролактина КР 3.6.2.
- Соматропин начинают после исключения активного злокачественного процесса, тяжёлой соматической и психической патологии; другие дефициты компенсируют заранее КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Совместное наблюдение эндокринолога и онколога/нейрохирурга (B/3) КР 3.6.2.
- Соматропин противопоказан при закрытых зонах роста, активных злокачественных опухолях, прогрессирующем росте внутричерепных опухолей, гиперчувствительности к компонентам КР 3.6.2.
Соматропин
| Ситуация | Доза и правило |
|---|---|
| Заместительная доза | 0,025–0,033 мг/кг/сут подкожно в плечи и бёдра с чередованием (C/2) КР 3.6.2 КР 3.6.2 |
| Старт при тотальном дефиците | 25–50 % заместительной дозы, повышение в течение 3–6 месяцев КР 3.6.2 |
| Нежелательные явления | снизить на 30–50 % или временно прекратить КР 3.6.2 |
| Возобновление после перерыва | с 50 %, возврат к 0,033 мг/кг/сут за 1–3 месяца КР 3.6.2 |
| Подростки в пубертате с низкорослостью | 0,045–0,05 мг/кг/сут КР 3.6.2 |
| Метаболическая доза после повторного тестирования | 0,010–0,0033 мг/кг/сут (так в источнике), контроль по IGF-1 КР 3.6.2 |
- Нежелательные явления: отёки, артралгии, доброкачественная внутричерепная гипертензия, гинекомастия, сколиоз, эпифизеолиз головки бедра КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Отмена при закрытии зон роста (костный возраст 14–15 лет у девочек, 16–17 лет у мальчиков) или росте менее 2 см в год; допустимо раньше при достижении генетического роста, но не выше 170 см у девочек и 180 см у мальчиков КР 3.6.2 КР 3.6.2.
Другие гормоны
- Левотироксин пожизненно; цель — середина нормы свободного Т4, по ТТГ не контролируют КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Гидрокортизон пожизненно; компенсация — самочувствие, нормальное АД, отсутствие ночной гипогликемии; кортизол и АКТГ не контролируют КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Десмопрессин пожизненно; компенсация — нормальный суточный диурез, Na и K КР 3.6.2 КР 3.6.2. Операция — только при сопутствующей хирургической патологии.
Половые гормоны
- Начало: хронологический возраст 14 лет и/или костный возраст не менее 12 лет у мальчиков; 13 лет и/или костный не менее 11 лет у девочек КР 3.6.2. При мутациях PROP1, HESX1, LHX3 у мальчиков старше 12 и девочек старше 11 лет, достигших целевого роста, индукция возможна независимо от костного возраста КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Мальчики: тестостерона эфиры 50–75 мг в/м каждые 21 день или гель 5–10 мг/сут (0,5–1,0 г 1 % геля) трансдермально КР 3.6.2. При поздней диагностике — 125–250 мг каждые 21 день КР 3.6.2.
- Повышение на 50 мг каждые 6–8 месяцев (A/2) КР 3.6.2. Тестостерон контролируют через 14 дней после инъекции, на полной дозе — за 1–2 дня до инъекции. Гематокрит — до начала и ежегодно при повышении дозы, при максимальной — каждые 6 месяцев КР 3.6.2 КР 3.6.2. До 18 лет — вне инструкции КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- ХГЧ 500–1000 МЕ каждые 3 дня, плюс 500 МЕ каждые 6 месяцев до 1500–2000 МЕ; либо ХГЧ с фоллитропином альфа 50–75 МЕ каждые 3 дня до 150–200 МЕ с повышением на 50–75 МЕ каждые 6 месяцев КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Девочки: эстрадиол трансдермально 0,2–0,5 мг/сут или внутрь 0,1–0,25 мг/сут, повышение каждые 6–8 месяцев в течение 2 лет (B/3). Этинилэстрадиол не используют КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Гестаген добавляют с 14-го дня цикла на 10 дней — не раньше 2–3 лет приёма эстрогена или после первого кровотечения КР 3.6.2.
Реабилитация
Оригиналцит. 220Специфической реабилитации нет; рекомендуется клинико-психологическое консультирование КР 4.
Наблюдение
Оригиналцит. 221–232- Эндокринолог каждые 3 месяца первые 6 месяцев лечения, затем каждые 6 месяцев КР 5.
- Каждые 6 месяцев: свободный Т4, кортизол (если нет заместительной терапии глюкокортикоидами), эстрадиол/тестостерон, инсулин (при избыточной массе тела), IGF-1; на соматропине IGF-1 не должен превышать верхнюю границу нормы для возраста и пола КР 5 КР 5 КР 5.
- Ежегодно: глюкоза, АЛТ, АСТ, билирубин, белок, креатинин КР 5; гликированный гемоглобин в группах риска КР 5; общий анализ крови и мочи КР 5; офтальмолог с осмотром периферии глазного дна (линза Гольдмана) КР 5.
- МРТ каждые 6–12 месяцев при приобретённом ГП после опухолей; каждые 4–5 лет при врождённом КР 5.
- Рентгенография кистей ежегодно, при закрывающихся зонах роста — раз в 6 месяцев КР 5 КР 5.
- УЗИ органов малого таза девочкам на заместительной терапии каждые 6–12 месяцев КР 5.
Организация помощи
Оригиналцит. 233–239- Плановая госпитализация: комплексное обследование при декомпенсации, нежелательные явления (лёгкие и умеренные), недостаточный рост, коррекция терапии КР 6 КР 6 КР 6.
- Экстренная: надпочечниковый криз, тяжёлые нежелательные явления КР 6 КР 6.
- Выписка: компенсация дефицитов, стабильное состояние КР 6 КР 6.
Информация для пациента
Оригиналцит. 240, 241Заболевание встречается примерно в 1 случае на 6–10 тысяч; гормон роста вводят подкожно дома, вечером КР, прил. В КР, прил. В.
Критерии качества и шкалы
Оригиналцит. 100, 107, 109, 111, 120, 121, 129, 145, 166, 170, 227, 242, 243- Антропометрия (рост стоя и сидя, SDS, пропорции, масса тела, ИМТ и его SDS); скорость роста за 6–12 месяцев КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- ТТГ, свободный Т4, утренний кортизол, пролактин; IGF-1 при диагностике и ежегодно на соматропине КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- ЛГ, ФСГ, тестостерон у мальчиков при костном возрасте старше 13 лет и эстрадиол у девочек старше 12 лет КР 3.6.2 КР 3.6.2.
- Офтальмолог с осмотром глазного дна и рентгенография кистей — раз в 12 месяцев на соматропине; МРТ головного мозга при диагностике КР 3.6.2 КР 3.6.2 КР 5.
- Приложение Г: перцентильные кривые роста и массы тела CDC для мальчиков и девочек (0–36 месяцев, 2–20 лет) КР, прил. Г КР, прил. Г.
Опорные цитаты и первоисточник
Полный текст клинических рекомендаций на этой странице не воспроизводится: он защищён авторским правом и опубликован разработчиками. Здесь только короткие цитаты в информационных целях, каждая со ссылкой на раздел источника, и сведения о том, где найти оригинал.
Разработчики и первоисточник
- Документ
- Клинические рекомендации «Гипопитуитаризм у детей». МКБ-10: E23.0, E23.1, E89.3. Год утверждения: 2026. Возрастная категория: дети.
- Разработчики
- ФГБУ «НМИЦ эндокринологии им. акад. И.И. Дедова» Минздрава России; Институт детской эндокринологии НМИЦ эндокринологии (руководители Петеркова В.А., Безлепкина О.Б.)
- ID и срок пересмотра
- ID в Рубрикаторе: 1062. Срок пересмотра в PDF не указан; актуальность редакции сверьте в Рубрикаторе.
- Рабочая группа
- Состав — приложение А1 КР.
- Где полный текст
- Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России, https://cr.minzdrav.gov.ru/ (поиск по названию или ID 1062). Там же актуальная редакция и статус документа.
Раздел 1. Краткая информация о заболевании
Клинические рекомендации «Гипопитуитаризм у детей» (2026): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Гипопитуитаризм (гипоталамо-гипофизарная недостаточность) – заболевание, обусловленное отсутствием или снижением […]»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и эпидемиология
«В рамках гипопитуитаризма наиболее часто встречается дефицит СТГ, который может быть изолированным или сочетаться с […]»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и эпидемиология
«Гипопитуитаризм у детей может быть обусловлен врожденными и приобретенными причинами»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и эпидемиология
«Большинство случаев гипопитуитаризма являются результатом патологии гипоталамуса и его ножки, которые ведут к […]»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и эпидемиология
«Идиопатический гипопитуитаризм 1.1 Идиопатический ГП 1.2 Нейросекреторная дисфункция 2»
Раздел 1.2
В разборе:Этиология
Раздел 2. Диагностика
Клинические рекомендации «Гипопитуитаризм у детей» (2026): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Мутации гена гормона роста (GH1) • тип IA: делеция гена СТГ, аутосомно-рецессивный тип наследования (Illig-тип […]»
Раздел 2.1.1
В разборе:Этиология
«Наследственный множественный дефицит гормонов аденогипофиза мутации генов POU1F1 (PIT1), PROP1, HESX1, LHX3, LHX4, HESX1, Pitx2 и др»
Раздел 2.2
В разборе:Этиология
Раздел 3. Лечение
Клинические рекомендации «Гипопитуитаризм у детей» (2026): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Для пациентов, имеющих мутации POU1F1 (PIT1), характерен тяжелый дефицит СТГ и пролактина, тогда как степень […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Этиология
«Наиболее частым из всех известных в настоящее время генетических дефектов, лежащих в основе врожденного ГП, является патология PROP1»
Раздел 3.6.2
В разборе:Этиология
«В отличие от лиц с дефектом POU1F1 (PIT1), пациенты с мутацией PROP1 имеют сопутствующий гипогонадизм и гипокортицизм»
Раздел 3.6.2
В разборе:Этиология
«Гипокортицизм развивается постепенно и манифестирует, как правило, не ранее подросткового возраста, хотя могут […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Этиология
«Около 20% пациентов с мутациями PROP1 имеют гиперплазию аденогипофиза при проведении магнитно-резонансной томографии […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Этиология
«МРТ-картина гиперплазии аденогипофиза у ребенка любого возраста с дефицитом СТГ/Прл/ТТГ является показанием для […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Этиология
«Патология гена HESX1 («homeobox gene expressed in embryonic stem cells») описана у детей с ГП, сочетанным с […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Этиология
«Синдром de Morsier подразумевает триаду врожденных аномалий среднего мозга, зрительного анализатора и гипофиза: - […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Этиология
«Вместе с тем, далеко не у всех детей с клиническими признаками септо-оптический дисплазии удается выявить мутации гена […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Этиология
«В частности, Оtx2 – один из транскрипционных факторов, роль которого в развитии гипоталамо-гипофизарной системы во […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Этиология
«Известные мутации OTX2 ассоциированы с гипопитуитаризмом, сочетающимся с тяжелой патологией глаз - билатеральной […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Этиология
«Гетерозиготные мутации гена GLI2 были идентифицированы у пациентов с голопрозэнцефалией»
Раздел 3.6.2
В разборе:Этиология
«У всех из них наблюдался ГП, сочетающийся с различной степени выраженности черепно-лицевыми аномалиями: хоботкообразный […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Этиология
«С другой стороны, описаны мутации в гене GLI2, ассоциированные с ГП без срединных черепно-лицевых аномалий»
Раздел 3.6.2
В разборе:Этиология
«Мутации LHX3 вызывают недостаточность тропных гормонов, за исключением дефицита АКТГ в большинстве случаев, хотя […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Этиология
«Как правило, при дефекте данного гена имеется гипоплазия гипофиза, при этом нейрогипофиз, воронка и срединные структуры […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Этиология
«Большинство пациентов имеют короткую шею, сочетающуюся с ригидностью шеи и позвоночника, хотя описаны пациенты с […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Этиология
«В зависимости от характера мутации LHX4 гипопитуитаризм варьирует от изолированного СТГ-дефицита до пангипопитуитаризма […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Этиология
«Краниофарингиома является опухолью гипоталамо-гипофизарной области, наиболее часто встречаемой в детском возрасте»
Раздел 3.6.2
В разборе:Этиология
«Поскольку краниофарингиома развивается из остатков эпителия кармана Ратке, соединяющего в эмбриональном периоде глотку […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Этиология
«До начала лечения СТГ- дефицит имеют 75-100% детей, гипокортицизм – 20-70%, гипотиреоз – 3-30%, гиперпролактинемию, как […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Этиология
«Наиболее чувствительным методом обнаружения краниофарингиомы является МРТ головного мозга, особенно с контрастным усилением»
Раздел 3.6.2
В разборе:Этиология
«Для лечения пациентов с медуллобластомой, ретинобластомой, лимфогранулематозом, острым лимфобластным лейкозом […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Этиология
«Вместе с тем показано, что облучение головного мозга в дозе 40 Гр и выше практически в 100% вызывает развитие соматотропной недостаточности»
Раздел 3.6.2
В разборе:Этиология
«Вследствие этого, СТГ-дефицит в данных случаях развивается как результат лучевой терапии опухолевого процесса»
Раздел 3.6.2
В разборе:Этиология
«Несмотря на попытки ограничения повреждающего влияния радиации на окружающие ткани, часть дозы неминуемо приходится на […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Этиология
«Развитие ГП у детей в ряде случаев наблюдается после общего облучения при пересадке костного мозга, у пациентов, […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Этиология
«Приобретенная соматотропная недостаточность, вне зависимости от причин ее возникновения, в большинстве случаев […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Этиология
«Вместе с тем секреция СТГ, являясь, по-видимому, наиболее чувствительной к действию повреждающего фактора, страдает […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Этиология
«Гораздо реже развивается несахарный диабет (при поражении гипоталамических ядер или повреждении воронки гипофиза)»
Раздел 3.6.2
В разборе:Этиология
«1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) Частота ГП у детей в разных странах […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Определение и эпидемиология
«Распространенность ГП в Российской Федерации по данным на 01.01.2021 года составляет 1:8780 детского населения […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Определение и эпидемиология
«1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной […]»
Раздел 3.6.2
«Гипопитуитаризм у детей рассматривается как комплекс патогенетически различных заболеваний, объединенных общей клинической симптоматикой»
Раздел 3.6.2
В разборе:Определение и эпидемиология
«ГП может быть идиопатическим (большинство случаев в настоящее время) и органическим (этиологический фактор выявлен), […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Определение и эпидемиология
«Для клиницистов наиболее удобной и практичной является классификация на основе этиологии ГП»
Раздел 3.6.2
В разборе:Определение и эпидемиология
«1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) Клиническая картина обусловлена […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«Основными клиническими чертами соматотропной недостаточности являются: • постнатальное отставание в росте (рост ниже […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«SDS (Standard Deviation Score) - коэффициент стандартного отклонения - интегральный показатель, применяемый для оценки […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«SDS показывает, сколько стандартных (сигмальных) отклонений составляет разница между средним арифметическим и измеренным значением»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«Расчет SDS производится по формуле: SDS роста = (х - Х) / SD где х - рост ребенка, Х - средний рост для данного […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«SDS = -2 соответствует 3-й перцентили, SDS = 0 соответствует 50-й перцентили»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«Постнатальный рост детей с ГП различается в зависимости от этиологии заболевания»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«При заболевании вследствие генетических дефектов, отставание в росте может наблюдаться уже в первые месяцы или годы жизни»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«Задержка роста вследствие приобретенных причин наблюдается позднее, обычно после 5-7 лет»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«Для оценки генетического компонента рассчитывается «генетически программируемый рост» рост (ГПР): ГПР = (рост отца + […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«Анализ скорости роста позволяет выявить отклонение от кривой роста в ранние сроки»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«Для оценки скорости роста необходимо располагать данными как минимум двух точных измерений»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«Для минимизации погрешностей расчетов предпочтительнее, чтобы интервал между измерениями был не менее 6 месяцев»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«Скорость роста рассчитывается по формуле: Скорость роста (см/год) = (рост 2 - рост 1) / ХВ 2 – ХВ 1 рост 1 (см) – […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«Поскольку параметр оценивается в возрастном аспекте, предпочтительнее пользоваться SDS скорости роста»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«Скорость роста и SDS скорости роста наиболее информативны у детей допубертатного возраста»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«У детей старше 10-11 лет оценка данных показателей может быть сопряжена c значительными погрешностями в связи с быстрой […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«Пропорциональность телосложения Для соматотропной недостаточности характерно пропорциональное телосложение: размах рук […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«Оценка пропорциональности телосложения проводится для дифференциальной диагностики с различными формами скелетных дисплазий»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«Клинические особенности гипопитуитаризма: Выраженная низкорослость, прогрессирующее замедление темпов роста • […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«Могут встречаться: запавшая переносица, мелкие орбиты, микрогнатия *Ранние постнатальные симптомы врожденного […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«Нередко - множественный кариес зубов Тонкая кожа *Высокий голос Тонкие ломкие сухие волосы Медленный рост […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«Комментарии: Пациенты с ГП могут значительно отличаться фенотипически, даже в пределах одного генетического дефекта. […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«Гипогликемии более характерны для пациентов младшего возраста, выявляются примерно в 10% случаев»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«На первом году жизни риск развития гипогликемии гораздо выше»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«Клинические проявления гипогликемии: повышенный аппетит, бледность, потливость, беспокойство, судорожный синдром, как […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«Риск неонатальной гипогликемии выше при сопутствующей недостаточности адренокортикотропного гормона (АКТГ). Дефицит […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«Симптомы: брадикардия, гипотензия, сухость кожи, зябкость, запоры, избыток массы тела, медлительность»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«В отличие от первичного, клинические симптомы вторичного гипотиреоза более стерты (частота умственной недостаточности […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«Гипокортицизм является наиболее серьезной из всех гипофизарных недостаточностей, поскольку способен привести к угрожающему жизни состоянию»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«Симптоматика вторичного гипокортицизма в обычном состоянии или отсутствует, или имеет минимальные проявления: слабость, […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«Гиперпигментация кожных покровов и пристрастие к соленой пище, характерные для первичной надпочечниковой […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«На фоне интеркуррентных заболеваний (инфекционные заболевания, травма, хирургическое вмешательство) и стрессорных […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«Дефицит гонадотропинов не проявляется у детей раннего (за исключением микропениса) и препубертатного возраста, […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«Клинические проявления: отсутствие признаков начала полового развития при костном возрасте 13 лет у мальчиков и 12 лет у девочек»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«У детей и подростков недостаточность пролактина клинических проявлений не имеет»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«Вызывает развитие несахарного диабета центрального генеза, развивающегося, как правило, вследствие оперативного лечения […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«Клинико-лабораторными проявлениями являются: полиурия, полидипсия, реже - никтурия, энурез. Психоинтеллектуальное […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«Вместе с тем возможны специфические когнитивные расстройства, обусловленные незрелостью ЦНС, соответствующие степени […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«Данные проблемы усугубляют окружающая обстановка и психосоциальные факторы, вызванные низкорослостью»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«Характерными поведенческими особенностями являются: повышенная потребность в родительской опеке, трудности при общении […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«Нарушения психосоциальной адаптации при низкорослости усиливаются с возрастом, достигая максимума в пубертатном возрасте»
Раздел 3.6.2
В разборе:Клиническая картина
«• Рекомендуется сбор жалоб о росте и темпах роста детей с подозрением на ГП с целью определения характера отставания в […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:ДиагностикаКритерии качества и шкалы
«• Рекомендуется сбор данных о росте ребенка в разном возрасте, росте родителей и ближайших родственников, проведение […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«Для КЗР характерны нормальные/низко-нормальные темпы роста, начало отставания в росте или более выраженное отставание в […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется сбор анамнеза развития детей с подозрением на ГП для поиска характерных для врожденного или […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется измерение роста стоя (лежа), роста сидя («верхний сегмент») с последующим расчетом: SDS роста, «нижнего […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется расчет скорости роста и SDS скорости роста детям с подозрением на ГП для оценки физического развития»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется проведение оценки пропорциональности телосложения всем детям с подозрением на ГП для исключения […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется измерение массы тела, с последующим расчетом: индекса массы тела, SDS индекса массы тела детям с […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:ДиагностикаКритерии качества и шкалы
«• Рекомендуется направление на консультацию/обследование ребенка с отставанием в росте при подозрении наличия у него […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется исследование уровней тиреотропного гормона (ТТГ) в крови и свободного тироксина (СТ4) сыворотки крови […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:ДиагностикаКритерии качества и шкалы
«Сниженный СТ4, зафиксированный как минимум в двух образцах крови на фоне нормального, сниженного или умеренно […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется исследование уровня общего кортизола в нескольких образцах крови, взятых в ранние утренние часы детям с […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 4)
В разборе:ДиагностикаКритерии качества и шкалы
«Наличие вторичного гипокортицизма подтверждает низкий уровень базального кортизола (ниже 83 нмоль/л) в 2-3 образцах […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Диагностика
«При значении кортизола крови >365 нмоль/л гипокортицизм исключается»
Раздел 3.6.2
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется проведение пробы с #инсулином растворимым [человеческим генно-инженерным] (0,1 Ед/кг, в/в струйно) […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«Наличие вторичного гипокортицизма подтверждает низкий стимулированный уровень кортизола на фоне пробы с #инсулином […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Диагностика
«Концентрация кортизола в крови на фоне стимулирующей пробы с #инсулином растворимым [человеческим генно-инженерным] […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Диагностика
«Возможно применение глюкокортикоидов коротким курсом на фоне стрессовых ситуаций и интеркуррентных заболеваний Терапия […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Диагностика
«Ниже изложены рекомендации по диагностике вторичного гипогонадизма в подростковом возрасте»
Раздел 3.6.2
В разборе:Диагностика
«Рекомендации по диагностике вторичного гипогонадизма в периоде минипубертата подробно изложены в клинических […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется проведение диагностического поиска при отсутствии признаков полового развития у мальчиков при костном […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:ДиагностикаКритерии качества и шкалы
«• Рекомендуется исследование уровней ЛГ, ФСГ, общего тестостерона (применимо для мальчиков), общего эстрадиола […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 4)
В разборе:ДиагностикаКритерии качества и шкалы
«• Рекомендуется исследование уровня ингибина В в крови у подростков с подозрением на гипогонадизм, имеющих низкие […]»
Раздел 3.6.2 (УУР A, УДД 1)
В разборе:Диагностика
«У мальчиков исследование уровня ингибина В в крови для дифференциальной диагностики гипогонадотропного гипогонадизма и […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется проведение пробы с аналогами гонадотропин-рилизинг-гормона: #Бусерелин 300 мкг интраназально или […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«Методика проведения пробы с аналогом ГнРГ: определяется базальный уровень ЛГ и ФСГ сыворотки, вводится препарат аналог […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Диагностика
«Препараты ГнРГ, использующиеся для пробы, и временные точки забора крови представлены в таблице 5»
Раздел 3.6.2
В разборе:Диагностика
«В инструкции к применению #трипторелина 0,1 мг подкожно и # бусерелина 300 мкг интраназально нет указания на применение […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Диагностика
«Варианты проведения пробы с аналогом гонадотропин-рилизинг гормона Препарат Доза Способ введения Время забора […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется исследование уровня пролактина крови детям с подозрением на ГП для исключения гипопролактинемии»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:ДиагностикаКритерии качества и шкалы
«Низкий уровень пролактина в нескольких образцах крови подтверждает наличие гипопролактинемии»
Раздел 3.6.2
В разборе:Диагностика
«У детей с ГП одним из компонентов заболевания может быть несахарный диабет»
Раздел 3.6.2
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется сбор суточной мочи и/или исследование мочи методом Зимницкого с определением суточного диуреза, […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«Полиурия (диагностика) возраст суточный диурез новорожденные > 150 мл/кг/сут до 2 лет > 100-110 мл/кг/сут дети старшего […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Диагностика
«Осмолярность плазмы крови = 2 х (К, ммоль/л + Na, ммоль/л) + глюкоза, ммоль/л + мочевина, ммоль/л + (0,03 х общий белок, г/л»
Раздел 3.6.2
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется проведение теста с депривацией жидкости детям с полиурией при отсутствии убедительных лабораторных […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«Тест с депривацией жидкости должен проводиться в стационарных условиях под динамическим контролем лабораторных и […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Диагностика
«Перед началом пробы ребенка взвешивают, измеряют пульс и АД, берут образец крови, в котором определяют уровень натрия […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Диагностика
«Все, что ребенок ест во время пробы, не должно содержать много воды и легкоусвояемых углеводов (целесообразно […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Диагностика
«При уровне натрия сыворотки >145 ммоль/л и/или осмоляльность плазмы >300 мОсм/кг несахарный диабет подтверждается»
Раздел 3.6.2
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется определение осмоляльности мочи на фоне применения #десмопрессина (для детей старше 10 лет: 10 мкг […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«Пациенту разрешается есть и пить, при этом объем выпиваемой жидкости в течение двух последующих после окончания пробы […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Диагностика
«Примечание: для пациентов, имеющих КТ- или МР-признаки объемного образования гипоталамо-гипофизарной области или в […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Диагностика
«• Не рекомендуется определение уровня вазопрессина и/или копептина пациентам с гипопитуитаризмом для […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«Несмотря на продемонстрированное в ряде зарубежных исследований успешное использование уровней копептина и вазопрессина […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется исследование уровня инсулиноподобного ростового фактора I (ИФР1) в крови детям с подозрением на ГП в […]»
Раздел 3.6.2 (УУР A, УДД 2)
В разборе:ДиагностикаКритерии качества и шкалы
«уровень ИФР1 имеет лишь незначительные суточные колебания, поэтому его однократное определение является важным […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Диагностика
«• Не рекомендуется: - однократное измерение базального уровня СТГ, - определение ночной спонтанной секреции СТГ, - […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«изолированная оценка физиологической секреции гормона роста ребенка (однократное измерение базального уровня СТГ, […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется исключить детям с подозрением на ГП перед проведением СТГ- стимулирующих проб для диагностики […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется для оценки общего клинического статуса ребенка: проведение общего (клинического) анализа крови, общего […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется проведение СТГ-стимулирующих проб детям с подозрением на ГП для диагностики СТГ-дефицита, таблица 7. […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 3)
В разборе:Диагностика
«СТГ-стимулирующие пробы, используемые для диагностики соматотропной недостаточности у детей Фарм. препарат Доза, метод […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Диагностика
«• Ложноположительные результаты СТГ-стимулирующих тестов возможны при наличии: некомпенсированного гипотиреоза […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Диагностика
«• Не рекомендуется проведение пробы с инсулинами короткого действия и их аналогами для инъекционного введения: - детям […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется определение СТГ и кортизола в каждой временной точке на фоне провокационной пробы с инсулинами […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется проведение второй СТГ-стимулирующей пробы с другим фармакологическим стимулятором секреции СТГ детям с […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется насыщение половыми гормонами (андрогенами или эстрогенами) перед проведением СТГ-стимулирующих тестов у […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«у подростков с задержкой полового созревания (мальчики старше 13 лет, девочки старше 12 лет) для снижения риска […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется проведение одного СТГ-стимулирующего теста у детей с подозрением на ГП для диагностики СТГ-дефицита при […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«Условия, позволяющие диагностировать СТГ-дефицит на основании одного СТГ-стимулирующего теста 1. значительный дефицит […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется диагностировать СТГ-дефицит без проведения СТГ- стимулирующих проб детям с подозрением СТГ-дефицит при […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«Условия, позволяющие диагностировать СТГ-дефицит без проведения СТГ-стимулирующих тестов I Обязательное наличие трех из […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется проведение СТГ-стимулирующего теста пациентам, достигшим на фоне терапии соматропином конечного роста, […]»
Раздел 3.6.2 (УУР A, УДД 2)
В разборе:Диагностика
«• Не рекомендуется проведение ре-тестирования соматотропной функции пациентам, достигшим на фоне терапии соматропином […]»
Раздел 3.6.2 (УУР A, УДД 2)
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется проведение рентгенографии кистей с лучезапястными суставами детям с подозрением на ГП для оценки […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:ДиагностикаКритерии качества и шкалы
«костный возраст обычно определяют по методу Greulich-Pyle с помощью радиологического атласа (W. Greulich, S. Pyle, […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Диагностика
«Костное созревание при СТГ-дефиците в большинстве случаев значительно (на 2 года и более) отстает от хронологического, […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Диагностика
«В международной практике при оценке костного созревания используется рентгенография кисти не доминантной руки»
Раздел 3.6.2
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга с прицельной визуализацией […]»
Раздел 3.6.2 (УУР A, УДД 2)
В разборе:ДиагностикаКритерии качества и шкалы
«Рекомендуется цитогенетическое исследование (кариотип) до проведения СТГ- стимуляционных проб у всех девочек с […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется проведение молекулярно-генетического исследования детям с подтвержденным СТГ-дефицитом, имеющих […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«В некоторых случаях (у детей младшего возраста, при невозможности проведения СТГ-стимулирующих проб и МРТ) проведение […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется завершить противоопухолевую терапию до начала заместительной терапии соматропином у детей с […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«отсутствие роста внутричерепной опухоли или ее рецидива в течение 6-12 месяцев до начала лечения соматропином […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Лечение
«Решение о начале заместительной терапии соматропином у детей с приобретенным ГП принимается совместно врачом-детским […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется заместительная гормональная терапия детям с ГП с целью компенсации имеющихся (кроме гипопролактинемии) […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется начинать заместительную терапию соматропином детям с диагностированным ГП с целью компенсации […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«Цель лечения соматропином (рекомбинантным гормоном роста): - достижение ускоренных темпов роста в первые годы лечения и […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется совместное наблюдение врача-детского эндокринолога(ов) и врача-детского […]»
Раздел 3.6.2 (УУР B, УДД 3)
В разборе:Лечение
«• Категорически не рекомендуется заместительная терапия соматропином детям с ГП и: - закрытыми зонами роста […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется применение заместительной дозы соматропина из расчета 0,025-0,033 мг/кг/сутки у детей и подростков с ГП […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 2)
В разборе:Лечение
«соматропин вводится в соответствии с инструкцией по применению конкретного препарата, регулярно, подкожно в плечи и […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется начинать заместительную терапию соматропином с более низких доз: 25-50% от заместительной, постепенно […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется уменьшение дозы соматропина (на 30-50%), либо временное прекращение лечение соматропином (зависит от […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«многолетний отечественный и зарубежный опыт по изучению побочных эффектов применения соматропина у детей с дефицитом […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Лечение
«Они включают отеки, артралгию, доброкачественную внутричерепную гипертензию, препубертатную гинекомастию, сколиоз и […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Лечение
«Терапия соматропином не увеличивает онкологический риск у детей, не имеющих дополнительных факторов онкологического […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется возобновление (после вынужденного прекращения) лечения соматропином в меньших дозах (50% от исходной) с […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется увеличение дозы соматропина до 0,045-0,05 мг/кг/сутки у подростков, имеющих дефицит роста при […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется прекращение терапии соматропином в ростовой педиатрической дозе у подростков с ГП при: - закрытии […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«ростстимулирующая терапия соматропином прекращается в более ранние сроки при достижении генетически прогнозируемого […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется продолжение/возобновление после ре-тестирования заместительной терапии соматропином в метаболической […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется применение левотироксина натрия детям с вторичным гипотиреозом (пожизненно), для компенсации […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«критерием компенсации является средне-нормальный уровень свободного Т4 в крови»
Раздел 3.6.2
В разборе:Лечение
«Уровень ТТГ на фоне терапии левотироксином натрия в процессе мониторинга не оценивается, сниженный уровень ТТГ у […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется применение гидрокортизона детям с вторичным гипокортицизмом (пожизненно) для компенсации […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«критериями компенсации являются общее самочувствие, нормальное АД, отсутствие ночных гипогликемий»
Раздел 3.6.2
В разборе:Лечение
«Уровни АКТГ и кортизола крови на фоне терапии гидрокортизоном не оцениваются»
Раздел 3.6.2
В разборе:Лечение
«Низкие уровни АКТГ и кортизола не являются признаками недостаточной дозы гидрокортизона»
Раздел 3.6.2
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется начинать заместительную терапию гипогонадизма у мальчиков при достижении хронологического возраста 14 […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«при наличии мутаций генов, ассоциированных с развитием множественного дефицита гормонов гипофиза (PROP1, HESX1»
Раздел 3.6.2
В разборе:Лечение
«LHX3 и др.) в случае достижения подростком (мальчики старше 12 лет, девочки старше 11 лет) линейного роста, […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется начинать заместительную терапию у мальчиков с вторичным гипогонадизмом с целью инициации полового […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«возможна инициация пубертата у мальчиков с гипогонадизмом при поздней диагностике и/или наличии выраженной диспропорции […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется увеличивать дозу вводимых препаратов #тестостерона каждые 6-8 месяцев у мальчиков с гипогонадизмом с […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Лечение
«Оценка уровня тестостерона проводится через 14 дней после очередной инъекции при инициации пубертата (исследование […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Лечение
«Целесообразно проводить оценку гематокрита до и каждые 12 месяцев на фоне повышения дозы андрогенов, а после достижения […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Лечение
«В соответствии с инструкцией, андрогены либо не разрешены для применения у лиц младше 18 лет, либо должны применяться с […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Лечение
«Назначение #тестостерона(смесь эфиров) требует оформления назначения вне инструкции (“off-label”) с получением […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется применение #гонадотропина хорионического как отдельно, так и в комбинации с препаратами #фоллитропина […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«Критерием эффективности препаратов #фоллитропина альфа служит увеличение размеров яичек и уровня ингибина В, однако […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Лечение
«Рутинно проводить спермиологическое исследование пациентам с гипогонадизмом до 18-летнего возраста не целесообразно в […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется монотерапия различными лекарственными формами #эстрадиола у девочек с гипогонадизмом для инициации […]»
Раздел 3.6.2 (УУР B, УДД 3)
В разборе:Лечение
«Применение полусинтетических эстрогенов (17α-этинилэстрадиола) в качестве заместительной терапии у девочек с […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Лечение
«Являясь более активным синтетическим эстрогеном, 17α-этинилэстрадиол обладает более выраженным влиянием на метаболизм […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется добавление препаратов гестагенов (код АТХG03D) с 14 дня цикла в течение 10 дней не ранее, чем через 2-3 […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется заместительная терапия десмопрессином у детей с несахарным диабетом в рамках ГП (пожизненно) с целью […]»
Раздел 3.6.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«Критерии компенсации: нормальный суточный диурез, нормальные уровни натрия и калия в крови 3.2 Хирургическое лечение […]»
Раздел 3.6.2
В разборе:Лечение
Разделы 4–6. Реабилитация, профилактика, организация помощи
Клинические рекомендации «Гипопитуитаризм у детей» (2026): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«• Рекомендуется клинико-психологическое консультирование и психологическая реабилитация детям и подросткам с […]»
Раздел 4 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Реабилитация
«кратность осмотра врача 1 раз в 3 месяца (первые 6 месяцев лечения соматропином), затем 1 раз в 6 месяцев»
Раздел 5
В разборе:Наблюдение
«Антропометрические параметры мониторинга включают определение ростового ответа на лечение соматропином: увеличение […]»
Раздел 5
В разборе:Наблюдение
«мониторинг включает исследование уровней: - свободного тироксина (СТ4) сыворотки крови; - общего кортизола в крови (за […]»
Раздел 5
В разборе:Наблюдение
«• Рекомендуется исследование уровней основных биохимических показателей крови: глюкозы, АЛТ, АСТ, общего билирубина, […]»
Раздел 5 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Наблюдение
«• Рекомендуется исследование уровня гликированного гемоглобина в крови (1 раз в 12 месяцев) детям и подросткам с ГП, […]»
Раздел 5 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Наблюдение
«• Рекомендуется исследование общего (клинического) анализа крови развернутого и общего (клинического) анализа мочи 1 […]»
Раздел 5 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Наблюдение
«• Рекомендуется 1 раз в 12 месяцев диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога, осмотр периферии […]»
Раздел 5 (УУР C, УДД 5)
В разборе:НаблюдениеКритерии качества и шкалы
«при появлении симптомов доброкачественной внутричерепной гипертензии (головная боль, тошнота, рвота, нарушение зрения: […]»
Раздел 5
В разборе:Наблюдение
«• Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга детям с приобретенным ГП (опухолями […]»
Раздел 5 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Наблюдение
«• Рекомендуется рентгенография кистей с лучезапястными суставами детям с ГП, получающим лечение соматропином, 1 раз в […]»
Раздел 5 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Наблюдение
«при закрывающихся зонах роста требуется более частое определение костного возраста - 1 раз в 6 месяцев»
Раздел 5
В разборе:Наблюдение
«• Рекомендуется ультразвуковое исследование матки трансабдоминальное 1 раз в 6-12 месяцев для оценки ее размеров […]»
Раздел 5 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Наблюдение
«Организация оказания медицинской помощи Госпитализация плановая»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Показания для госпитализации в медицинскую организацию: 1) комплексное обследование при декомпенсации тропных недостаточностей»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«2) появление нежелательных явлений (степень тяжести средняя, легкая)»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
Приложение В. Информация для пациента
Клинические рекомендации «Гипопитуитаризм у детей» (2026): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Приложение В. Информация для пациента Гипопитуитаризм – заболевание, обусловленное отсутствием или снижением секреции […]»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«В рамках гипопитуитаризма наиболее часто встречается дефицит гормона роста, который может быть изолированным или […]»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
Приложение Г. Шкалы и классификации
Клинические рекомендации «Гипопитуитаризм у детей» (2026): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Перцентильные кривые роста и массы тела (девочки, 2-20 лет)»
Приложение Г
В разборе:Критерии качества и шкалы
Полный текст клинических рекомендаций (ID 1062) — в Рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава России. Разработчики: ФГБУ «НМИЦ эндокринологии им. акад. И.И. Дедова» Минздрава России; Институт детской эндокринологии НМИЦ эндокринологии (руководители Петеркова В.А., Безлепкина О.Б.).
Страница — краткое изложение клинических рекомендаций для образовательных целей и цитирование отдельных положений со ссылкой на источник. Она не заменяет полный текст КР и не является медицинской или юридической консультацией: при расхождении прав оригинал в Рубрикаторе.