Клинические рекомендации «Болезнь Гиршпрунга»

Слой 1

О документе

Краткое описание: про что документ, кто его разработал, какой у него статус и из чего он состоит.

Про что документ

Клинические рекомендации (КР) «Болезнь Гиршпрунга» объясняют, как заподозрить и подтвердить болезнь Гиршпрунга у ребёнка (рентген, ирригоскопия, биопсия прямой кишки, аноректальная манометрия), как подготовить к операции, какую радикальную операцию выполнять (резекция аганглионарного отдела с низведением кишки: Свенсон, Дюамель, Соаве), как лечить энтероколит и обструктивный синдром и как наблюдать после операции. Это не приказ: в КР нет обязательных форм и сроков, зато у каждой рекомендации есть уровень убедительности (A–C) и достоверности доказательств (1–5).

О чём документ: Единая тактика при болезни Гиршпрунга у детей: диагноз по клинике, рентгену, биопсии прямой кишки; плановая радикальная операция после подготовки (клизмы, лечение энтероколита); при осложнениях — декомпрессия кишки и биопсия на нескольких уровнях. КР 2, КР 2.5.1, КР 3.4
Кого касается: Дети. Врачи — детские хирурги, колопроктологи, гастроэнтерологи, патологоанатомы; студенты, ординаторы. паспорт КР
Заболевание и код: Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз толстой кишки): МКБ-10 Q43.1. КР 1.4
Кто разработал: Российская ассоциация детских хирургов и Ассоциация колопроктологов России; на титульном листе грифы «Утверждено» президентов обеих ассоциаций. паспорт КР
Год утверждения: 2026 (по титульному листу). ID в Рубрикаторе и срок пересмотра в PDF не указаны; сверить в Рубрикаторе. паспорт КР
Чего в документе нет: Шкал и опросников («не предусмотрены»); рисунки и блок-схемы приложения Б здесь не воспроизводятся. паспорт КР

Из чего состоит документ

Часть КР	О чём	Где в разборе
Сокращения, термины	Расшифровка сокращений (БГ, ГАЭК, РАИР, АХЭ и др.); определение мегаколона	паспорт КР
1. Краткая информация (1.1–1.6)	Определение, этиология и патогенез, эпидемиология, МКБ-10, классификация, клиническая картина	слой 2, слой 3
2. Диагностика (2.1–2.5)	Критерии диагноза, жалобы, осмотр, анализы, рентген, ирригоскопия, биопсия прямой кишки, манометрия	слой 2, слой 3
3. Лечение (3.1–3.6)	Антибиотики, обезболивание, клизмы, питание, операция, осложнения, обструктивный синдром	слой 2, слой 3
4. Реабилитация	Реабилитация при заболеваниях органов пищеварения после операции	слой 2, слой 3
5. Профилактика и наблюдение	Профилактика осложнений; диспансерное наблюдение	слой 2, слой 3
6–7. Организация помощи, дополнительная информация	Показания к госпитализации; прогноз и факторы исхода	слой 2, слой 3
Критерии качества	3 критерия «да/нет»	слой 2, слой 3
Приложения Б, В, Г	Алгоритмы (блок-схемы Б1, Б2); информация для пациента; шкал нет	слой 2, слой 3
Список литературы	Не воспроизводится	паспорт КР

Как читать эту страницу

Страница состоит из трёх слоёв. Слой 1 (этот) даёт общее представление. Слой 2 повторяет структуру КР и наших статей: определение, этиология и патогенез, эпидемиология, классификация, клиническая картина, диагностика, лечение, наблюдение, организация помощи. Слой 3 — короткие цитаты-опоры с номерами разделов КР: полный текст КР защищён авторским правом разработчиков.

Каждое утверждение во втором слое несёт пин вида КР 3.4. Он ведёт к цитате в третьем слое, а цитата указывает раздел КР. Если пересказ и оригинал расходятся, прав оригинал. Дозы препаратов в этот разбор не вынесены: их берут из оригинала КР.

УУР	Что значит
A	Сильная рекомендация: все критерии эффективности важны, все исследования хорошего или удовлетворительного качества, выводы согласованы
B	Условная рекомендация: не все критерии важны, не все исследования качественны и/или выводы не согласованы
C	Слабая рекомендация: нет доказательств надлежащего качества

УДД	Для лечения, профилактики, реабилитации
1	Систематический обзор РКИ с метаанализом
2	Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований другого дизайна с метаанализом
3	Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные
4	Несравнительные исследования, описание случая или серии, «случай–контроль»
5	Только обоснование механизма действия или мнение экспертов

Шкала УДД для диагностических вмешательств приведена в приложении А2 КР. паспорт КР

Слой 2

Главное для практики

Разбор по структуре КР: определение, этиология и патогенез, эпидемиология, МКБ-10, классификация, клиническая картина, диагностика, лечение, реабилитация, наблюдение, организация помощи, критерии качества, материалы для практики.

Определение

Оригиналцит. 1

Болезнь Гиршпрунга (БГ) — врождённый порок развития кишечника: в нервных сплетениях стенки кишки нет ганглиев, есть аномальные нервные волокна и нарушена проводимость нервно-рефлекторных дуг, из-за чего расстроена моторика кишки. Синонимы — аганглиоз, врождённый (аганглиозный) мегаколон. КР 1.1

Этиология и патогенез

Оригиналцит. 2, 3

Самая популярная теория — нарушение миграции нервных клеток по кишечной трубке с 6-й по 12-ю неделю внутриутробного развития; нарушение миграции или гибель нейробластов могут вызвать тератогенные факторы, внутриутробная ишемия кишки, тяжёлая гипоксия или внутриутробная инфекция. КР 1.2
Роль наследственности: семейные случаи достигают 20–30%; около 20 генов участвуют в патогенезе, главные — RET, GDNF, ENDRB, EDN3. БГ в 30% случаев сочетается с другими пороками и генетическими синдромами, чаще всего с синдромом Дауна. КР 1.2
Без ганглиев в слизистой накапливается ацетилхолинэстераза (АХЭ), что вместе с отсутствием медиаторов даёт тормозящий эффект в стенке кишки. КР 1.2
Аганглионарный участок не участвует в перистальтике и служит функциональным препятствием для пассажа; выше него задерживаются каловые массы, кишка расширяется — формируется вторичный мегаколон. КР 1.2

Эпидемиология

Оригиналцит. 4

1:2000–1:12000новорожд.частота БГ (в среднем 1:5000) цит. 4

4разау мальчиков заболевание встречается чаще, чем у девочек цит. 4

39 и 21%сочетанные аномалии в семейных и в изолированных случаях цит. 4

Кодирование по МКБ-10

Оригиналцит. 5

Код	Название по КР
Q43.1	Болезнь Гиршпрунга

КР 1.4

Классификация

Оригиналцит. 6

По протяжённости аганглиоза международная классификация выделяет три формы. КР 1.5

Форма	Что это
Короткий сегмент (типичная, ректосигмоидная; S-HSCR, 1 тип)	Аганглиоз не выше проксимальной трети сигмовидной кишки. КР 1.5
Длинный сегмент (L-HSCR, 2 тип)	Аганглиоз распространяется проксимальнее сигмовидной кишки. КР 1.5
Тотальная форма	Аганглиоз на всю толстую кишку, часто с захватом участка подвздошной. КР 1.5

При любой форме в диагнозе нужно указывать уровень распространения аганглиоза. Ультракороткую форму отдельными авторами описывают, но самостоятельной нозологической единицей считать нецелесообразно. КР 1.5

Клиническая картина

Оригиналцит. 7, 11, 12

БГ в большинстве случаев проявляется в периоде новорождённости; дебют — острая кишечная непроходимость, перфорация толстой кишки или Гиршпрунг-ассоциированный энтероколит (ГАЭК). КР 1.6

Новорождённые: вздутие живота, беспокойство, рвота с примесью жёлчи, повышение температуры по мере прогрессирования, диарея. КР 2.1
Старше: тяжёлый хронический запор (нет стула с раннего возраста и позыва на дефекацию), плохая прибавка массы и роста, увеличенный живот, хроническая анемия. КР 2.1
Отсутствие мекония в первые 24–48 часов, затем вздутие и рвота с жёлчью. КР 2.2
При короткой зоне после введения газоотводной трубки — «взрывной» массивный выход жидкого стула; при длинной зоне клизма и анальная стимуляция неэффективны. КР 2.2
При перфорации кишки картина перитонита. КР 2.2

Диагностика

Оригиналцит. 8–19, 41, 42

Критерии диагноза — клинические и инструментальные данные плюс патолого-анатомическое исследование. КР 2 Складываются из: жалоб на позднее отхождение мекония и задержку стула с раннего возраста; зоны сужения с супрастенотическим расширением по ирригоскопии; отсутствия ректоанального ингибиторного рефлекса (РАИР) при манометрии у школьников; отсутствия ганглиев в межмышечном и подслизистом сплетениях при гистологии. КР 2

Дифференциальный диагноз — с хроническим функциональным запором, другими видами низкой кишечной непроходимости, аноректальными мальформациями, гипоперистальтическим синдромом, кишечной нейрональной дисплазией, синдромом хронической псевдообструкции. КР 2 В диагнозе указывают протяжённость: короткая зона (ректосигмоидная), длинная зона (с отделами) или тотальная форма. КР 2

Что	Кому	Что рекомендовано	УУР / УДД
Физикальное обследование	Всем с подозрением на БГ	Осмотр, пальпация и аускультация живота, осмотр перианальной области, пальцевое исследование прямой кишки (кроме новорождённых). КР 2.2	C / 5
Обзорная рентгенография брюшной полости и малого таза	Всем с подозрением на БГ	Для диагностики или исключения осложнённого течения. КР 2.4	C / 5
Ирригоскопия / ирригография	Всем с подозрением на БГ	Барий — после неонатального периода, у новорождённых предпочтителен йогексол; выявить зону аганглиоза и её протяжённость. КР 2.4	C / 4
Биопсия прямой кишки с патолого-анатомическим исследованием	Всем с подозрением на БГ	На диагностическом этапе, для выявления аганглиоза. КР 2.5.1	B / 1
Биопсия при экстренной операции	С осложнённым течением	Забор материала для подтверждения диагноза и определения протяжённости аганглиоза. КР 2.5.1	C / 4
Аноректальная манометрия	Школьного возраста	Определить РАИР как дополнение к другим методам. КР 2.5.2	C / 4

Анамнез

Начинают с семейного анамнеза (пробанды и сибсы с БГ); важно выяснить время отхождения мекония, возраст дебюта запоров и характер стула. КР 2.1

Лабораторные исследования

Специфической лабораторной диагностики нет; анализы выполняют при подготовке к операции, для исключения сопутствующей патологии и осложнений: общий и биохимический анализ крови, анализ мочи, кислотно-основное состояние и газы крови, прокальцитонин, микробиологическое исследование кала и исследование на Clostridium difficile. КР 2.3

Рентген

Обзорный снимок: свободный воздух под диафрагмой («серп») — перфорация; множественные уровни жидкости — низкая кишечная непроходимость; у новорождённых расширенная ободочная кишка с «воздушной воронкой» и отсутствие газа в малом тазу. КР 2.4
Ирригоскопия противопоказана при перфорации полого органа и ГАЭК; перед ней очищают кишку высоким промыванием. КР 2.4
Техника ирригоскопии: катетер Фолея вводят в прямую кишку на 2 см, баллон не раздувают — № 8 у новорождённого, № 10–12 у детей до года, № 16–22 у детей старшего возраста; йогексол у новорождённых — 5–10 мл/кг ректально, медленно шприцем; начинают в положении на боку (иначе можно пропустить переходную зону); контраст вводят до расширенной кишки и заполняют до слепой; разница диаметров расширенного и суженного сегментов 2:1 и более. КР 2.4
Техника: катетер Фолея вводят на 2 см, баллон не раздувают; начинать на боку, чтобы не пропустить переходную зону. КР 2.4
Признаки БГ: расширенная проксимальная и узкая дистальная толстая кишка с воронкообразной переходной зоной; разница диаметров 2:1 и более. При нечёткой зоне — отсроченные снимки через 12 и 24 часа. КР 2.4

Биопсия прямой кишки

Два вида: аспирационная (вакуумный «пистолет», на 3 см от зубчатой линии, у детей младше 3 мес., брать 2–3 образца) и полнослойная трансанальная (на открытом анальном канале, ретрактор, швы-держалки на 1, 2 и 3 см от зубчатой линии). КР 2.5.1
Гистология: гематоксилин-эозин, АХЭ и иммуногистохимия на кальретинин; отсутствие ганглиев при окраске гематоксилин-эозином говорит в пользу БГ; при БГ кальретинин отсутствует во всех слоях («чёрно-белая» картина). КР 2.5.1
Подслизистого слоя в биоптате должно быть не меньше 1/3, при его отсутствии биопсию повторяют; исследование только слизистой нецелесообразно. КР 2.5.1
Техника биопсии. Аспирационная (младше 3 месяцев): вакуумный «пистолет» вводят на 3 см от зубчатой линии капсулой к задней стенке, отрицательное давление 10 секунд, 2–3 образца. Трансанальная полнослойная: швы-держалки на 1, 2 и 3 см проксимальнее зубчатой линии, два вертикальных разреза между ними (зона биопсии — на 2 см), дефект закрывают первым и третьим швами. КР 2.5.1
Гипертрофированные нервные стволики могут быть при переходной зоне либо «физиологическом» аганглиозе анального канала. КР 2.5.1
При экстренной операции биопсию берут в нескольких точках (дистальная сигмовидная, нисходящая, поперечная, восходящая ободочная, дистальная подвздошная) полнослойно; в сомнительных случаях результат консультируют в учреждении более высокого уровня. КР 2.5.1

Манометрия

Наличие ректоанального ингибиторного рефлекса (расслабление внутреннего сфинктера в ответ на растяжение баллоном) по существу исключает БГ. КР 2.5.2

Лечение

Оригиналцит. 20–29, 38–40

Общие принципы: хирургическая коррекция порока, медикаментозная терапия, диетотерапия, лечение осложнений и функциональных нарушений. КР 3

Подготовка и периоперационное ведение

Антибиотики (УУР C, УДД 5): периоперационная профилактика и лечение инфекционных осложнений — цефазолин или цефуроксим с метронидазолом, амоксициллин+клавулановая кислота, ампициллин+сульбактам; клиндамицин при аллергии на бета-лактамы; эртапенем при высоком риске осложнений. Профилактику проводят при плановом лечении, вводят за 30–60 минут до начала операции; при длительной операции введение повторяют. КР 3.1, КР 3.1

Препарат	Доза и схема
Цефазолин	Перед операцией 30 мг/кг в/в; при операции более 2 часов — дополнительно 25–30 мг/кг во время операции; после операции в той же дозе в течение суток каждые 6–8 часов. КР 3.1
Цефуроксим	Перед операцией 50 мг/кг в/в; после операции через 8 и через 16 часов в той же дозе, затем в течение суток каждые 6–8 часов. КР 3.1
Метронидазол (с цефалоспорином 1–2 поколения)	Однократно, инфузия завершена за 1 час до операции: старше 12 лет 15 мг/кг, до 12 лет 7,5 мг/кг в/в. КР 3.1
Амоксициллин + клавулановая кислота	В/в инфузия 30–40 минут, окончание за 30–60 минут до операции: до 3 месяцев (в том числе менее и более 4 кг) и 3 месяца – 12 лет (менее 40 кг) — 25 мг амоксициллина и 5 мг клавулановой кислоты на 1 кг; старше 12 лет или более 40 кг — 1000 мг + 200 мг; после операции в той же дозе каждые 6 часов в течение суток. КР 3.1
Ампициллин + сульбактам	В/в (струйно или капельно) или в/м, окончание за 30–60 минут до операции: 7–28 дней — 50 мг/кг; старше 1 месяца до 12 лет (менее 40 кг) — 50 мг/кг; старше 12 лет и более 40 кг — 1,5–3 г; после операции каждые 6–8 часов в течение суток. КР 3.1
Клиндамицин (при аллергии на бета-лактамы)	Старше 3 лет: 10 мг/кг в/в инфузионно за 30–60 минут до операции; после операции в той же дозе каждые 6 часов в течение суток. КР 3.1
Эртапенем (высокий риск осложнений)	Дети 3 месяца – 13 лет: 15 мг/кг однократно за сутки, окончание инфузии за 30–60 минут до операции. КР 3.1

Обезболивание (УУР C, УДД 5): эпидуральная аналгезия ропивакаином, детям старше 12 месяцев — внутривенная аналгезия фентанилом; эпидурально капельно до 72 часов. КР 3.1 Раствор ропивакаина 0,2% (2 мг/мл): 0–6 месяцев — 0,2 мг/кг/час, 6–12 месяцев и 1–12 лет — 0,4 мг/кг/час; фентанил 0,005% — детям старше 12 месяцев. КР 3.1
Инфузионная терапия и парентеральное питание по стандартной методике (УУР C, УДД 5). КР 3.1
Очистительные и сифонные клизмы с 0,9% раствором натрия хлорида до операции (УУР C, УДД 4): 60–500 мл на ирригацию в зависимости от возраста, катетер Фолея, повторять до «чистой» воды. КР 3.2

Питание

Специальной диеты нет; после операции и при ГАЭК — специализированное энтеральное питание (УУР C, УДД 5). После радикальной операции энтеральная пауза 48 часов, нагрузку возобновляют при появлении стула и отсутствии осложнений; при тяжёлом ГАЭК пауза до нормализации маркеров воспаления и восстановления пассажа. Старше года — диета с механическим и химическим щажением; при разжиженном стуле и после ГАЭК ограничивают молоко и продукты с лактозой. КР 3.3

Радикальная операция

Всем пациентам — плановая резекция патологического отдела толстой кишки с брюшно-анальной резекцией прямой кишки и колоректальным анастомозом на 1–2 см проксимальнее зубчатой линии для сохранения функции сфинктера (УУР C, УДД 5); протяжённость резекции определяют по результатам патолого-анатомического исследования. КР 3.4

Вид и способ зависят от протяжённости аганглионарного сегмента, наличия стомы и предпочтений хирурга; чаще всего выполняют операции Свенсона, Дюамеля и Соаве. КР 3.4
Свенсон: низведённый отдел анастомозируют с дистальной частью прямой кишки. Дюамель: ретроректальный резервуар — кишку проводят пресакрально и анастомозируют с задней стенкой прямой кишки, сохраняя её аганглионарную часть. Соаве: серозно-мышечный футляр дистального отдела прямой кишки, через который низводят нормальную кишку. КР 3.4
Мобилизация — абдоминальный, лапароскопический доступ или трансанально. КР 3.4
При стоме на нисходящей или сигмовидной кишке предпочитают низведение приводящего к стоме отдела; при тотальной форме низводят подвздошную кишку с илеоректальным анастомозом. КР 3.4
На 10–14-е сутки — осмотр под общей анестезией и калибровка анастомоза расширителями Гегара (бужирование). КР 3.4

Осложнения

В послеоперационном периоде бывают гнойно-воспалительные осложнения, несостоятельность анастомоза, ретракция кишки, рецидивирующий ГАЭК, обструктивный синдром. КР 3.5 Ежедневно проводят осмотр, пальпацию и аускультацию живота для выявления осложнений (УУР B, УДД 3). КР 3.5

ГАЭК: вздутие, ухудшение состояния, лихорадка, задержка стула или диарея; лечение начинают консервативно (антибиотики, клизмы, лекарства через клизму), при неэффективности или ухудшении — экстренно илеостомия. КР 3.5
Несостоятельность анастомоза: пневмоперитонеум; свободный воздух под диафрагмой — показание к экстренной операции. КР 3.5

Обструктивный синдром

Анатомические причины: стеноз анастомоза, перекрут низведённой кишки, нарушение транзита через резервуар после Дюамеля, протяжённый серозно-мышечный футляр после Соаве, остаточная зона аганглиоза. КР 3.6.1 При ригидном стенозе, если бужирование неэффективно, определяют показания к повторной операции (УУР B, УДД 3), которую выполняют только в реферативных центрах. КР 3.6.1

Функциональная причина — гипертонус внутреннего анального сфинктера: после радикальной операции при повышенном тонусе или рецидивирующем ГАЭК вводят миорелаксант периферического действия (ботулинический токсин типа А) в область внутреннего сфинктера (УУР B, УДД 2); доза ботулинического токсина типа А (гемагглютинин-комплекс) — от 40 до 120 МЕ, вводят в четырёх точках внутреннего анального сфинктера. КР 3.6.2, КР 3.6.2 Недержание кала возможно при разрушении зубчатой линии или как ретенционное (переполнение прямой кишки при запоре и гипертонусе). КР 3.6.2

Реабилитация

Оригиналцит. 30

Специфических методов реабилитации нет; после радикальной операции — реабилитация как при заболеваниях органов пищеварения для восстановления функции кишки и сфинктера, включая санаторно-курортное лечение по профилю гастроэнтерологии (УУР C, УДД 5). КР 4

Профилактика и диспансерное наблюдение

Оригиналцит. 31, 32, 37

Профилактика: специфических мер нет; меры направлены на предотвращение ГАЭК, стеноза анастомоза и функциональных нарушений кишечника. КР 5
Диспансерный приём детского хирурга и детского гастроэнтеролога для реабилитации и выявления осложнений (УУР C, УДД 5); наблюдение ведут детский хирург, педиатр и гастроэнтеролог. КР 5
При осложнениях после радикальной операции направляют в детский хирургический стационар (УУР C, УДД 4). КР 5
По тексту для пациента: осмотр с пальцевым исследованием вначале еженедельно, затем раз в месяц, далее по необходимости, но не реже раза в год. прил. В

Организация оказания помощи

Оригиналцит. 33, 34, 36

Лечение — в многопрофильном детском стационаре; в штате должны быть патологоанатомы с опытом интерпретации биопсийного и операционного материала. КР 6 Первичный осмотр детским хирургом определяет показания к экстренной или плановой госпитализации (УУР C, УДД 4). КР 6

Плановая госпитализация: подтверждённый диагноз; подозрение на БГ. КР 6
Экстренная: кишечная непроходимость, ГАЭК, перфорация кишки и другие состояния, требующие неотложной операции. КР 6

Прогноз благоприятный при отсутствии осложнений колоректального анастомоза и сохранении анатомической целостности анального канала; ухудшают исход инфекционные осложнения, протяжённая и тотальная форма, хромосомные аномалии и генетическая патология, повторные операции. КР 7

Алгоритмы действий врача (приложения Б1 и Б2 КР)

Алгоритмы в КР даны блок-схемами (отдельно для детей до 3 месяцев и старше); стрелки схем при извлечении текста не сохраняются, поэтому здесь перечислены только узлы, а связи см. в оригинале. прил. Б

Подозрение на БГ → консервативное лечение, декомпрессия кишки до стабилизации. прил. Б
Вопрос «Есть признаки ГАЭК?»; ирригоскопия (в схеме для детей до 3 месяцев — с водорастворимым контрастом). прил. Б
Для детей до 3 месяцев — вопрос о перитоните и перфорации полого органа. прил. Б
Биопсия по Свенсону; поэтажная биопсия; для детей старше 3 месяцев — трансанальная резекция аганглионарного сегмента. прил. Б

Критерии оценки качества

Оригиналцит. 35

КР содержат 3 критерия с оценкой «да/нет». КР, критерии качества

Критерии качества медицинской помощи при болезни Гиршпрунга

Всем с подозрением на БГ выполнен обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза. КР, критерии качества
Всем с подозрением на БГ выполнено патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала прямой и толстой кишки. КР, критерии качества
Всем с БГ выполнено плановое хирургическое лечение: резекция патологического отдела толстой кишки и колоректальный анастомоз на 1–2 см проксимальнее зубчатой линии. КР, критерии качества

Информация для пациента

Оригиналцит. 37

Приложение В — текст для родителей: БГ — врождённый порок, при котором в стенке кишки нет нервных ганглиев; самый ранний симптом — задержка отхождения мекония более 24 часов; лечение только хирургическое, подтверждение диагноза — показание к операции независимо от возраста; радикальная операция всегда плановая; после операции ребёнок находится в реанимации, кормить начинают после появления стула (чаще на 2–3-и сутки); на 10–14-е сутки может потребоваться осмотр или калибровка анастомоза; после выписки наблюдает оперирующий детский хирург; возможны стеноз анастомоза и энтероколит, самостоятельного стула может не быть 3–6 месяцев и дольше. прил. В

Чек-листы

Оригиналцит. 10, 11, 14, 15, 17, 19, 21, 24–27

Подозрение на болезнь Гиршпрунга

Спросить о времени отхождения мекония, возрасте начала запоров, семейных случаях. КР 2.1
Обзорный снимок брюшной полости: исключить перфорацию и низкую непроходимость. КР 2.4
Ирригоскопия (не при перфорации и ГАЭК): барий, у новорождённых йогексол; начинать на боку. КР 2.4
Биопсия прямой кишки: подслизистого слоя не менее 1/3. КР 2.5.1
У школьников — аноректальная манометрия (РАИР). КР 2.5.2
В диагнозе указать протяжённость аганглиоза. КР 2

Перед и после операции

Клизмы 0,9% раствором натрия хлорида до «чистой» воды. КР 3.2
Антибиотик за 30–60 минут до начала операции. КР 3.1
Резекция аганглионарного отдела, анастомоз на 1–2 см выше зубчатой линии. КР 3.4
Энтеральная пауза 48 часов, затем питание при появлении стула. КР 3.3
Бужирование анастомоза на 10–14-е сутки. КР 3.4
Ежедневный осмотр на предмет ГАЭК и несостоятельности. КР 3.5

Вопросы и ответы

Оригиналцит. 8, 13, 15, 26, 27, 29, 32

Чем подтверждают диагноз?

Клиникой, ирригоскопией и биопсией прямой кишки с отсутствием ганглиев; манометрия — у школьников. КР 2

Нужны ли лабораторные тесты для диагноза?

Нет: специфической лабораторной диагностики нет; анализы — для подготовки к операции и контроля осложнений. КР 2.3

Когда ирригоскопия противопоказана?

При перфорации полого органа и ГАЭК. КР 2.4

Какие операции выполняют?

Чаще Свенсона, Дюамеля, Соаве; при тотальной форме — низведение подвздошной кишки. КР 3.4

Что делать при ГАЭК?

Начать с консервативных мероприятий (антибиотики, клизмы); при неэффективности — илеостомия. КР 3.5

Как лечить гипертонус сфинктера после операции?

Введение ботулинического токсина типа А во внутренний анальный сфинктер (УУР B, УДД 2). КР 3.6.2

Кто наблюдает после операции?

Детский хирург, педиатр и гастроэнтеролог. КР 5

Глоссарий

Оригиналцит. 1, 3, 7, 19, 26

БГ: Болезнь Гиршпрунга — врождённый порок кишки: нет ганглиев в стенке, нарушена моторика. КР 1.1
ГАЭК: Гиршпрунг-ассоциированный энтероколит. КР 1.6
РАИР: Ректоанальный ингибиторный рефлекс: расслабление внутреннего сфинктера при растяжении прямой кишки; его наличие исключает БГ. КР 2.5.2
АХЭ: Ацетилхолинэстераза: накапливается в слизистой аганглионарного участка, используется в гистохимии. КР 1.2
Мегаколон: Расширение ободочной или всей толстой кишки; при БГ вторичный, выше аганглионарной зоны. КР 1.2
Операции Свенсона, Дюамеля, Соаве: Варианты радикальной операции с низведением нормальной кишки. КР 3.4
УУР, УДД: Уровень убедительности рекомендации (A, B, C) и уровень достоверности доказательств (1–5). паспорт КР

Слой 3

Опорные цитаты и первоисточник

Полный текст клинических рекомендаций на этой странице не воспроизводится: он защищён авторским правом и опубликован разработчиками. Здесь только короткие цитаты в информационных целях, каждая со ссылкой на раздел источника, и сведения о том, где найти оригинал.

Разработчики и первоисточник

Документ: Клинические рекомендации «Болезнь Гиршпрунга». МКБ-10: Q43.1. Год утверждения: 2026. Возрастная группа: дети.
Разработчики: Общероссийская общественная организация «Российская ассоциация детских хирургов» и Общероссийская общественная организация «Ассоциация колопроктологов России». На титульном листе — грифы «Утверждено» президентов обеих ассоциаций.
ID и срок пересмотра: В PDF не указаны; сверьте в Рубрикаторе.
Рабочая группа: Состав — приложение А1 КР.
Где полный текст: Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России, https://cr.minzdrav.gov.ru/ (поиск по названию). Там же актуальная редакция и статус документа.

Раздел 1. Краткая информация о заболевании

Клинические рекомендации «Болезнь Гиршпрунга» (2026): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР

цит. 1

«Болезнь Гиршпрунга (БГ) - это врожденный порок развития кишечника, характеризующийся отсутствием ганглиев в нервных сплетениях стенки кишки, наличием аномальных нервных волокон и нарушением проводимости в нервно-рефлекторных дугах стенки кишки, приводящих к расстройству ее моторной функции»

«Синонимы: аганглионоз (аганглиоз); врожденный (аганглиозный) мегаколон»

Раздел 1.1

В разборе:Определение Глоссарий

цит. 2

«Наиболее популярной теорией возникновения БГ остается гипотеза о нарушении миграции нервных клеток по кишечной трубке с 6-й по 12-ю неделю внутриутробного развития»

«Непосредственной причиной нарушения миграции нейробластов или их гибели может быть воздействие тератогенных факторов во время беременности, внутриутробная ишемия кишки, тяжелая гипоксия или внутриутробная инфекция»
«Вывод о роли наследственности первоначально был сделан на основании высокой частоты семейных случаев заболевания, достигающих 20-30%»
«По данным литературы около 20 известных генов играют роль в патогенезе БГ, главными из которых генами являются RET (рецептор тирозинкиназы), GDNF (нейтрофический фактор глиальных клеток), ENDRB (ген рецептора эндотелина-В), EDN3 (эндотелин-3)»
«БГ в 30% случаев сочетается с другими пороками развития и генетическими синдромами, наиболее частым является синдром Дауна»

Раздел 1.2

В разборе:Этиология и патогенез

цит. 3

«Аганглионарный участок не участвует в перистальтической активности и является функциональным препятствием для пассажа кишечного содержимого, в результате происходит хроническая задержка каловых масс в вышележащем отделе кишки, последний с течением времени расширяется и формируется вторичный мегаколон»

«Отсутствие ганглиев в нервных сплетениях является патогенетическим фактором, приводящим к накоплению в слизистой оболочке ацетилхолинэстеразы (АХЭ), что наряду с отсутствием медиаторов обеспечивает тормозящий эффект в кишечной стенке»

Раздел 1.2

В разборе:Этиология и патогенез Глоссарий

цит. 4

«Частота БГ варьирует от 1:2000 до 1:12000 новорожденных, в среднем 1:5000»

«У мальчиков заболевание встречается в четыре раза чаще, чем у девочек»
«В семейных случаях БГ описана более высокая частота сочетанных аномалий, чем в изолированных (39% против 21%)»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 5

«Q43.1 Болезнь Гиршпрунга»

Раздел 1.4

В разборе:Кодирование по МКБ-10

цит. 6

«БГ с коротким сегментом (типичная, ректосигмоидная, форма) (S-HSCR, 1 тип) – аганглиоз не распространяется выше проксимальной трети сигмовидной кишки»

«БГ с длинным сегментом (L-HSCR, 2 тип) - аганглиоз распространяется проксимальнее сигмовидной кишки»
«Тотальная форма БГ (тотальный аганглиоз) - аганглиоз распространяется на всю толстую кишку, часто с захватом разного по протяженности участка подвздошной кишки»
«При любой форме БГ в клиническом диагнозе необходимо указывать уровень распространения аганглиоза»
«Существование ультракороткой формы БГ описано некоторыми авторами, но выделение ее в качестве самостоятельной нозологической единицы в настоящее время представляется нецелесообразным»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 7

«В большинстве случаев БГ манифестирует в периоде новорожденности»

«Дебют заболевания может проявляться острой кишечной непроходимостью, перфорацией толстой кишки, Гиршпрунг-ассоциированным энтероколитом (ГАЭК)»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина Глоссарий

Раздел 2. Диагностика

цит. 8

«Критерии установления диагноза - на основании данных клинического, инструментального обследования и результатов патолого-анатомического (гистологического) исследования»

«жалобы на позднее отхождение мекония, задержку самостоятельного стула с раннего возраста»
«наличие зоны относительного сужения с супрастенотическим расширением - по данным рентгенологического исследования (ирригоскопии/ирригографии)»
«отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса (РАИР) - по результатам аноректальной манометрии (у детей старшего школьного возраста)»
«отсутствие ганглионарных клеток в межмышечном и подслизистом сплетениях стенки толстой (и подвздошной) кишки - по результатам гистологического исследования»

Раздел 2

В разборе:Диагностика Вопросы и ответы

цит. 9

«Дифференциальная диагностика проводится с другими пороками развития и заболеваниями толстой и тонкой кишки»

«хроническим функциональным запором»; «другими видами низкой кишечной непроходимости»; «аноректальными мальформациями»; «гипоперистальтическим синдромом»; «кишечной нейрональной дисплазией»; «синдромом хронической кишечной псевдообструкции (висцеральная миопатия, болезнь Альперса и другие генетические заболевания)»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 10

«При формулировке диагноза рекомендуется отразить протяженность пораженного сегмента»

«Болезнь Гиршпрунга, короткая зона (ректо-сигмоидная форма)»; «Болезнь Гиршпрунга, длинная зона (указать пораженные отделы толстой кишки)»; «Болезнь Гиршпрунга, тотальная форма (тотальный аганглиоз толстой кишки)»

Раздел 2

В разборе:Диагностика Чек-листы

цит. 11

«[…] начинают с изучения семейного анамнеза для выявления пробандов и сибсов, имеющих БГ»

«Важно выяснить время отхождения мекония после рождения, возраст дебюта запоров, характер стула»
«вздутие живота»; «беспокойство ребенка»; «рвота с примесью желчи»; «повышение температуры (по мере прогрессирования заболевания)»; «диарея»
«тяжелый хронический запор (отсутствие самостоятельного стула с раннего возраста и отсутствие позыва на дефекацию)»; «плохая прибавка в массе и росте»; «увеличенный в размерах живот»; «хроническая анемия»

Раздел 2.1

В разборе:Клиническая картина Диагностика Чек-листы

цит. 12

«Рекомендуется всем пациентам при подозрении на БГ с целью установления диагноза проводить физикальное обследование в объеме: визуальное исследование при заболеваниях толстой кишки, при патологии сигмовидной и прямой кишки, осмотр перианальной области; пальпация брюшной полости при заболеваниях толстой кишки, аускультация при заболеваниях толстой кишки; трансректальное пальцевое исследование (за исключением новорожденных) (УУР C, УДД 5) […]»

«Клинические проявления у новорожденных - отсутствие мекония в первые 24–48 часов, на этом фоне возникает вздутие живота и рвота с примесью желчи»
«У пациентов с короткой зоной аганглиоза после постановки в анальный канал газоотводной трубки происходит «взрывной», массивный выход жидкого стула, нередко со зловонным запахом»
«подобная «анальная стимуляция» и постановка очистительной клизмы неэффективны - вздутие живота не купируется, стул не отходит»
«У пациентов с осложненной БГ в виде перфорации кишки клиническая картина соответствует перитониту»

Раздел 2.2. УУР C, УДД 5

В разборе:Клиническая картина Диагностика

цит. 13

«Специфическая лабораторная диагностика БГ отсутствует»

«Лабораторные диагностические исследования могут выполняться пациентам в ходе подготовки и планирования хирургического вмешательства для исключения сопутствующих заболеваний и осложнений, а также при необходимости проведения дифференциальной диагностики»
«общий (клинический) анализ крови»; «анализ крови биохимический общетерапевтический»; «общий (клинический) анализ мочи»; «исследование кислотно-основного состояния и газов крови»; «исследование уровня прокальцитонина в крови»
«микробиологическое (культуральное) исследование кала на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы»; «микробиологическое (культуральное) исследование фекалий/ректального мазка на возбудитель диффициального клостридиоза (Clostridium difficile)»

Раздел 2.3

В разборе:Диагностика Вопросы и ответы

цит. 14

«Рекомендуется всем пациентам с подозрением на БГ проведение рентгенологического обследования - обзорного снимка брюшной полости и органов малого таза - для диагностики/исключения осложненного течения заболевания (УУР C, УДД 5) […]»

«Специфическим признаком перфорации полого органа является наличие свободного воздуха под диафрагмой — симптом «серпа»»
«Для низкой кишечной непроходимости специфическим признаком является наличие множественных уровней жидкости»
«У новорожденных, как правило, визуализируется расширенная ободочная кишка с «воздушной воронкой» при переходе нисходящего отдела в сигмовидную кишку и отсутствие пневматизации кишечных петель в проекции малого таза»

Раздел 2.4. УУР C, УДД 5

В разборе:Диагностика Чек-листы

цит. 15

«Рекомендуется всем пациентам с подозрением на БГ выполнение рентген-контрастного исследования толстой кишки в объеме ирригоскопии/ирригографии с применением бария сульфата у пациентов старше неонатального периода, у новорожденных предпочтительно использовать йогексол (УУР C, УДД 4) […]»

«Цель ирригоскопии/ирригографии - выявление характерной рентгенологической картины БГ и визуализация зоны аганглиоза с оценкой ее протяженности»
«Противопоказанием для рентгеноконтрастного исследования (ирригоскопии/ирригографии) является перфорация полого органа и течение ГАЭК»
«Перед проведением исследования необходимо очистить просвет кишки, выполняя высокое промывание толстой кишки»
«катетер Фолея (№8 у новорожденного, № 10–12 у детей до года, № 16–22 у детей старшего возраста) вводят в прямую кишку на расстояние 2 см, баллон не раздувают»
«[…] дозировке 5-10 мл/кг веса, вводят ректально»
«Начинать ирригоскопию необходимо в положении ребёнка на боку (если исследование начинается с переднезаднего изображения, переходная зона может быть пропущена)»
«Характерными рентгенологическими признаками БГ являются: расширенная в проксимальном отделе и узкая в дистальном отделе толстая кишка, которые соединяются переходной зоной, имеющей форму «воронки»»
«Разница в диаметре между расширенным и суженным сегментами кишки составляет 2:1 и более»
«В сомнительных случаях или при нечёткой визуализации переходной зоны, необходимо выполнить отсроченные обзорные снимки брюшной полости и малого таза с интервалом 12 и 24 часа после проведения ирригоскопии»

Раздел 2.4. УУР C, УДД 4

В разборе:Диагностика Чек-листы Вопросы и ответы

цит. 16

«Рекомендуется всем пациентам с подозрением на БГ на диагностическом этапе провести патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала прямой/толстой кишки с целью выявления аганглиоза и для установления диагноза (УУР B, УДД 1) […]»

«существует два вида получения биопсийного материала из прямой кишки: аспирационный и полнослойный»
«Аспирационную биопсию проводят с использованием вакуумного «пистолета», имеющего на конце капсулу для забора препарата»
«Перед проведением процедуры необходимо тщательно очистить просвет прямой кишки, затем на 3 см от зубчатой линии пистолет вводят в прямую кишку так, чтобы отверстия капсулы были обращены к задней стенке»
«Рекомендуется к проведению у детей младше 3 мес»
«Для объективности исследования рекомендуется брать 2-3 образца»
«Трансанальную операционную полнослойную биопсию прямой кишки выполняют на открытом анальном канале с использованием ретрактора»
«[…] накладывают первый шов-держалку на расстоянии 1 см от зубчатой линии»
«Следующий шов накладывают на расстоянии 2 сантиметра от зубчатой линии - это будет зона самой биопсии»
«Третий шов—держалку накладывают на 3 сантиметра проксимальнее зубчатой линии»

Раздел 2.5.1. УУР B, УДД 1

В разборе:Диагностика

цит. 17

«[…] используют методы гистологического окрашивания гематоксилин-эозином»

«на ацетилхолинэстеразу (АХЭ)»; «на обнаружение кальретинина»
«Отсутствие ганглиев при окрашивании гематоксилин-эозином свидетельствует в пользу БГ»
«При исследовании могут быть обнаружены гипертрофированные нервные стволики, такая гистологическая картина может соответствовать переходной зоне либо «физиологическому» аганглиозу анального канала»
«[…] рекомендуемая толщина подслизистого слоя должна быть не менее 1/3 биоптата»
«В случае отсутствия подслизистого слоя в материале требуется повторение биопсии»
«[…] патолого-анатомическое исследование только слизистой оболочки кишки (взятой, например, при проведении биопсии прямой кишки) не целесообразно»
«В аганглионарной кишке все эти структуры остаются отрицательными для кальретинина, что приводит к «черно-белой» картине окрашивания»

Раздел 2.5.1

В разборе:Диагностика Чек-листы

цит. 18

«Пациентам с подозрением на БГ с осложненным течением заболевания при выполнении экстренного оперативного вмешательства рекомендуется проведение забора биопсийного материала (УУР C, УДД 4) […]»

«Рекомендуется проведение забора в нескольких точках: самая дистальная точка сигмовидной кишки, нисходящая ободочная кишка, поперечно-ободочная кишка, восходящая ободочная кишка, дистальный отдел подвздошной кишки»
«Обязательным является полнослойный биоптат стенки кишки»
«В сомнительном случае рекомендуется проведение консультации результатов исследования в учреждениях более высокого уровня»

Раздел 2.5.1. УУР C, УДД 4

В разборе:Диагностика

цит. 19

«Рекомендуется пациентам школьного возраста с подозрением на БГ проведение аноректальной манометрии с целью определения ректоанального ингибиторного рефлекса, как дополнительный метод исследования в сочетании с другими методами диагностики (УУР C, УДД 4) […]»

«наличие ректоанального ингибиторного рефлекса, состоящего из рефлекторного расслабления внутреннего анального сфинктера в ответ на баллонное растяжение прямой кишки, по существу исключает БГ»

Раздел 2.5.2. УУР C, УДД 4

В разборе:Диагностика Чек-листы Глоссарий

цит. 41

«[…] катетер Фолея (№8 у новорожденного, № 10–12 у детей до года, № 16–22 у детей старшего возраста) вводят в прямую кишку на расстояние 2 см, баллон не раздувают»

«[…] в дозировке 5-10 мл/кг веса, вводят ректально, медленно вводят с помощью шприца»
«[…] Начинать ирригоскопию необходимо в положении ребёнка на боку (если исследование начинается с переднезаднего изображения, переходная зона может быть пропущена»
«[…] заполнять кишку необходимо до самого проксимального отдела - слепой кишки»
«[…] Разница в диаметре между расширенным и суженным сегментами кишки составляет 2:1 и более»

Раздел 2.4 (ирригоскопия, техника)

В разборе:Диагностика

цит. 42

«[…] на 3 см от зубчатой линии пистолет вводят в прямую кишку так, чтобы отверстия капсулы были обращены к задней стенке»

«[…] создают адекватное отрицательное давление в течение 10 секунд»
«[…] накладывают первый шов-держалку на расстоянии 1 см от зубчатой линии»
«[…] Следующий шов накладывают на расстоянии 2 сантиметра от зубчатой линии - это будет зона самой биопсии»
«[…] выполняют 2 вертикальных разреза между первым - вторым и вторым - третьим швами»
«[…] первым и третьим швами-лигатурами закрывают образовавшийся дефект»

Раздел 2.5.1 (биопсия, техника)

В разборе:Диагностика

Раздел 3. Лечение

цит. 20

«Общие принципы лечения включают хирургическую коррекцию порока развития, медикаментозную терапию, диетотерапию, лечение осложнений и функциональных нарушений в послеоперационном периоде»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 21

«Рекомендуется всем пациентам с БГ назначать периоперационную антибиотикопрофилактику с целью предотвращения развития инфекционных осложнений и антимикробную терапию для лечения инфекционных осложнений (УУР C, УДД 5) […]»

«цефазолин с метронидазолом»; «цефуроксим с метронидазолом»; «амоксициллин+[клавулановая кислота]»; «ампициллин+[сульбактам]»; «#клиндамицин (при аллергии к бета-лактамным антибактериальным препаратам […])»; «#эртапенем (при высоком риске осложнений и коморбидности […])»
«Периоперационную антибиотикопрофилактику проводят при плановом хирургическом лечении»
«Антибиотик (антибактериальный препарат системного действия) вводят за 30-60 минут до начала операции»

Раздел 3.1. УУР C, УДД 5

В разборе:Лечение Чек-листы

цит. 22

«Всем пациентам в послеоперационном периоде рекомендуется проведение обезболивания с использованием эпидуральной аналгезии ропивакаином, детям старше 12 месяцев - внутривенной аналгезии фентанилом (УУР C, УДД 5) […]»

«[…] капельно в эпидуральное пространство длительностью до 72 часов»
«Длительность обезболивания в послеоперационном периоде определяется сохраняющимся болевым синдромом и парезом кишечника»

Раздел 3.1. УУР C, УДД 5

В разборе:Лечение

цит. 23

«Всем пациентам с БГ в послеоперационном периоде рекомендуется проведение инфузионной терапии и парентерального питания по стандартной методике (УУР C, УДД 5) […]»

Раздел 3.1. УУР C, УДД 5

В разборе:Лечение

цит. 24

«Рекомендуется пациентам с БГ применять постановку очистительной клизмы, постановку сифонной клизмы с целью очищения толстой кишки в предоперационном периоде с применением #раствора натрия хлорида 0,9% (УУР C, УДД 4) […]»

«Общее количество #раствора натрия хлорида для каждой ирригации зависит от возраста пациента и может варьироваться от 60 мл до 500 мл»
«Для проведения и постановки очистительных клизм рекомендуется использовать катетер Фолея, который вводят в прямую кишку для декомпрессии»
«Повторяют манипуляцию до «чистой» воды»

Раздел 3.2. УУР C, УДД 4

В разборе:Лечение Чек-листы

цит. 25

«Рекомендуется пациентам с БГ в послеоперационном периоде и при возникновении ГАЭК придерживаться специализированного энтерального питания (УУР C, УДД 5) […]»

«Специальной диеты для пациентов с БГ не существует»
«В послеоперационном периоде после радикального хирургического лечения рекомендуется проведение энтеральной паузы на 48 часов»
«Энтеральную нагрузку возобновляют при появлении стула и отсутствии осложнений»
«При развитии тяжелого течения ГАЭК рекомендуется проведение энтеральной паузы до нормализации лабораторных маркеров воспаления и восстановления пассажа по кишечнику»
«Пациентам старше 1 года назначают диету с механическим и химическим щажением»
«Пациентам с разжиженным стулом и после перенесенного ГАЭК показано ограничение употребления молока и молочных продуктов с лактозой»

Раздел 3.3. УУР C, УДД 5

В разборе:Лечение Чек-листы

цит. 26

«Рекомендуется всем пациентам с БГ проведение хирургического лечения в плановом порядке в объеме резекции патологического отдела толстой кишки с брюшно-анальной резекцией прямой кишки и формированием колоректального анастомоза проксимальнее зубчатой линии на 1-2 см для сохранения нормальной функции анального сфинктера (УУР C, УДД 5) […]»

«Вид и способ проведения операции зависят от протяженности аганглионарного сегмента, наличия кишечной стомы и предпочтений врача-детского-хирурга»
«Наиболее часто выполняемыми операциями являются операции Свенсона, Дюамеля и Соаве»
«При операции Свенсона изведенный отдел анастомозируют с дистальной частью прямой кишки»
«Операция Дюамеля подразумевает создание ретроректального резервуара, при котором анастомозируют мобилизованную толстую кишку, проведенную пресакрально с задней стенкой прямой кишки, сохраняя ее аганглионарную часть»
«При операции Соаве оставляют серозно-мышечный футляр в дистальном отделе прямой кишки, через который низводят мобилизованную нормальную толстую кишку»
«Мобилизация кишки может быть выполнена из абдоминального доступа (колэктомия с брюшно-анальной резекцией прямой кишки), лапароскопического (лапароскопически-ассистированная, колэктомия с брюшно-анальной резекцией прямой кишки) или трансанально»
«При наличии кишечной стомы на нисходящей или сигмовидной кишке отдают предпочтение низведению приводящего к стоме отдела толстой кишки»
«При тотальной форме БГ низводится подвздошная кишка с формированием илеоректального анастомоза»
«В послеоперационном периоде на 10-14 сутки рекомендовано проведение осмотра пациента под общей анестезией и калибровка зоны анастомоза (бужирование толстой кишки), которую проводят расширителями Гегара»

Раздел 3.4. УУР C, УДД 5

В разборе:Лечение Чек-листы Вопросы и ответы Глоссарий

цит. 27

«Рекомендуется всем пациентам с БГ в послеоперационном периоде ежедневно проводить визуальное исследование, пальпацию и аускультацию при заболеваниях толстой кишки, при патологии сигмовидной и прямой кишки с целью выявления возможных осложнений (УУР B, УДД 3) […]»

«В послеоперационном периоде у пациентов с БГ могут возникать гнойно-воспалительные осложнения, несостоятельность швов анастомоза, ретракция кишки, рецидивирующий ГАЭК, обструктивный синдром»
«ГАЭК проявляется вздутием живота, ухудшением общего состояние ребенка, фебрилитетом, задержкой стула или диареей»
«Несостоятельность швов анастомоза проявляется скоплением воздуха в свободной брюшной полости (пневмоперитонеум)»
«Показанием к экстренному оперативному вмешательству является наличие свободного воздуха под диафрагмой»
«Лечение непроходимости и ГАЭК начинают с консервативных мероприятий (антибактериальная терапия, постановка очистительной клизмы, введение лекарственных препаратов с помощью клизмы)»
«При отсутствии эффекта от проводимого лечения или при ухудшении состояния пациента проводят экстренное оперативное вмешательство - выведение илеостомы (илеостомия)»

Раздел 3.5. УУР B, УДД 3

В разборе:Лечение Чек-листы Вопросы и ответы

цит. 28

«Анатомические причины обструкции включают стеноз анастомоза, перекрут низведенной кишки, нарушение транзита через сформированный резервуар после операции Дюамеля, протяженный серозно-мышечный футляр после операции Соаве и остаточная (резидуальная) зона аганглиоза толстой кишки»

«Рекомендуется пациентам с ригидным стенозом анастомоза при неэффективности бужирования толстой кишки определить показания к повторному хирургическому лечению с целью устранения причины обструкции (УУР B, УДД 3) […]»
«Проведение повторного хирургического лечения и коррекции послеоперационных осложнений следует проводить только в реферативных центрах»

Раздел 3.6.1

В разборе:Лечение

цит. 29

«Рекомендуется пациентам после радикального хирургического лечения в случае выявления повышенного тонуса анального сфинктера или при рецидивирующем ГАЭК введение других миорелаксантов периферического действия (код по АТХ: M03AX) в область внутреннего анального сфинктера с целью устранения спазма мышечных волокон (УУР B, УДД 2) […]»

«вводят #ботулинический токсин типа А – гемагглютинин комплекс (М03АХ01) в дозировке от 40 до 120 МЕ, препарат вводят в четырех точках внутреннего анального сфинктера»
«Послеоперационная недостаточность анального сфинктера с недержанием кала возникает при разрушении зубчатой линии при мобилизации прямой кишки»
«Другой причиной недержания кала может быть переполнение прямой кишки на фоне хронического запора при гипертонусе анального сфинктера (ретенционное недержание, псевдоинконтиненция или парадоксальное недержание кала)»

Раздел 3.6.2. УУР B, УДД 2

В разборе:Лечение Вопросы и ответы

цит. 38

«[…] Антибиотик (антибактериальный препарат системного действия) вводят за 30-60 минут до начала операции»

«[…] перед операцией препарат вводят дозировке 30 мг/кг, внутривенно, при продолжительности операции более 2 часов, во время операции дополнительно вводят препарат внутривенно в дозировке 25-30 мг/кг, после операции препарат вводят внутривенно в той же дозировке в течение суток каждые 6-8 часов»
«[…] перед операцией препарат вводят в дозировке 50 мг/кг внутривенно, после операции через 8 часов и через 16 часов в той же дозировке внутривенно, после операции препарат вводят внутривенно в той же дозировке в течение суток каждые 6-8 часов»
«[…] назначают в сочетании с цефалоспоринами первого или второго поколений в виде однократного введения, инфузия должна быть завершена за 1 час до операции, дозировка детям старше 12 лет 15 мг/кг, детям до 12 лет внутривенно 7,5 мг/кг»
«[…] перед операцией препарат вводят внутривенно инфузионно (в течение 30 – 40 минут) с окончанием инфузии за 30-60 минут до операции детям младше 3 месяцев с массой тела менее 4 кг: 25 мг амоксициллина и 5 мг клавулановой кислоты на 1 кг массы тела»
«[…] детям в возрасте от 3 месяцев до 12 лет с массой тела менее 40 кг: 25 мг амоксициллина и 5 мг клавулановой кислоты на 1 кг массы тела, детям старше 12 лет или с массой тела более 40 кг обычно вводят 1000 мг + 200 мг, после операции в той же дозировке в зависимости от веса и возраста в течение суток каждые 6 часов»
«[…] в дозировке детям в возрасте от 7 дней до 28 дней 50 мг/кг, детям старше 1 месяца и до 12 лет с массой тела менее 40 кг в дозе 50 мг/кг, детям старше 12 лет и весом более 40 кг 1,5 – 3г , после операции в той же дозировке в течение суток каждые 6-8 часов»
«[…] детям старше 3 лет препарат вводят внутривенно инфузионно по 10 мг/кг, за 30–60 минут до операции, после операции в той же дозировке каждые 6 часов в течение суток»
«[…] в дозировке детям от 3 мес до 13 лет 15 мг/кг однократно за сутки»

Раздел 3.1 (дозы антибиотиков)

В разборе:Лечение

цит. 39

«[…] раствор ропивакаина 0,2% (N01BB09) для пациентов от 0 до 6 мес в дозе 0,2 мг/кг/час, пациентам от 6 до 12 мес. в дозе 0,4 мг/кг/час, 1-12 лет 0,4 мг/кг/час (2 мг/мл) капельно в эпидуральное пространство длительностью до 72 часов»

«[…] Для внутривенной анальгезии у детей старше 12 месяцев используют Фентанил раствор 0,005%»

Раздел 3.1 (обезболивание, дозы)

В разборе:Лечение

цит. 40

«[…] в дозировке от 40 до 120 МЕ, препарат вводят в четырех точках внутреннего анального сфинктера»

Раздел 3.6.2 (ботулинический токсин)

В разборе:Лечение

Разделы 4–6. Реабилитация, наблюдение, организация помощи

цит. 30

«Рекомендуется всем пациентам после радикального хирургического лечения БГ проведение медицинской реабилитации пациента с заболеванием органов пищеварения с целью восстановления функции толстой кишки и сфинктерного аппарата, включая санаторно-курортное лечение по профилю гастроэнтерологии (УУР C, УДД 5) […]»

«Специфических методов реабилитации пациентов с БГ не существует»

Раздел 4. УУР C, УДД 5

В разборе:Реабилитация

цит. 31

«Специфичных профилактических мероприятий при БГ нет»

«Методы профилактики должны быть направлены на предотвращение развития ГАЭК, стеноза анастомоза и функциональных нарушений кишечника»

Раздел 5

В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение

цит. 32

«Рекомендуется пациентам с БГ проведение диспансерного приема (осмотра, консультации) врача-детского хирурга, врача-детского гастроэнтеролога, с целью оказания услуг по медицинской реабилитации пациентов, перенесших колопроктологическую операцию и выявления и коррекции осложнений (УУР C, УДД 5) […]»

«Диспансерное наблюдение за пациентом осуществляет врач-детский хирург, врач-педиатр и врач-гастроэнтеролог»
«Рекомендуется пациентам с БГ при возникновении осложнений после радикального хирургического лечения направить пациента в детский хирургический стационар (УУР C, УДД 4) […]»

Раздел 5. УУР C, УДД 5

В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение Вопросы и ответы

цит. 33

«Лечение пациентов с БГ проводится в условиях многопрофильного детского стационара»

«В штате детской больницы должны присутствовать врачи-патологоанатомы, имеющие опыт интерпретации биопсийного и операционного материала»
«Рекомендуется пациентам с подозрением на БГ проведение приема (осмотра, консультации) врача-детского хирурга первичного с целью определения показаний к экстренной или плановой госпитализации (УУР C, УДД 4) […]»
«подтвержденный диагноз болезни Гиршпрунга»; «подозрение на болезнь Гиршпрунга»
«кишечная непроходимость»; «Гиршпрунг-ассоциированный энтероколит»; «перфорация кишки и другие состояния, требующие неотложного хирургического вмешательства»

Раздел 6

В разборе:Организация оказания помощи

цит. 34

«Прогноз у детей, оперированных по поводу болезни Гиршпрунга, при отсутствии осложнений со стороны колоректального анастомоза, сохранении анатомической целостности анального канала, благоприятный»

«присоединение инфекционных осложнений»; «протяженная и тотальная форма БГ»; «хромосомные аномалии и генетическая патология»; «повторные оперативные вмешательства»

Раздел 7

В разборе:Организация оказания помощи

Критерии оценки качества

цит. 35

«Всем пациентам с подозрением на болезнь Гиршпрунга выполнен обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза»

«Всем пациентам с подозрением на болезнь Гиршпрунга выполнено патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала прямой и толстой кишки»
«Всем пациентам с болезнью Гиршпрунга выполнено плановое хирургическое лечение в объеме резекции патологического отдела толстой кишки и формированием колоректального анастомоза проксимальнее зубчатой линии на 1-2 см для сохранения нормальной функции анального сфинктера»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 1

В разборе:Критерии оценки качества

Приложение Б. Алгоритм действий врача

цит. 36

«Консервативное лечение»; «Декомпрессия кишки до стабилизации состояния»; «Есть признаки ГАЭК?»; «Ирригоскопия с водорастворимым контрастом»; «Биопсия по Свенсону»; «Есть признаки перитонита, перфорации полого органа?»; «Поэтажная биопсия»; «Трансанальная резекция аганглионарного сегмента»

Приложение Б. Алгоритмы действий врача (Б1, Б2)

В разборе:Организация оказания помощи

Приложение В. Информация для пациента

цит. 37

«Болезнь Гиршпрунга или врожденный аганглиоз стенки толстой кишки – врожденный порок развития, формирующийся на ранних сроках беременности, который заключается в отсутствии нервных ганглиев (скопление нервных клеток) в стенке кишки, что приводит к нарушению ее функции»

«Самый ранний симптом, требующий внимания после рождения, задержка отхождения первого стула (мекония) более 24 часов»
«Лечение болезни Гиршпрунга только хирургическое»
«Подтверждение диагноза является показанием к операции независимо от возраста ребенка»
«Радикальная операция (резекция патологического отдела толстой кишки и формирование колоректального анастомоза проксимальнее зубчатой линии на 1-2 см) всегда носит плановый характер»
«После операции ребенок будет находиться в отделении реанимации»
«Кормить детей начинают, как правило, после появления самостоятельного стула, чаще на 2-3-и сутки после оперативного лечения»
«После выписки из стационара ребенок должен наблюдаться у оперирующего врача-детского хирурга»
«Первоначально осмотр (пальцевое трансректальное исследование) проводится еженедельно, затем раз в месяц, а далее по необходимости, но не реже одного раза в год»
«Возможными осложнениями после операции являются стеноз зоны анастомоза и присоединение энтероколита»
«В ряде случаев возможно отсутствие самостоятельного стула после операции в течение 3-6 месяцев и даже больше»

Приложение В. Информация для пациента

В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение Информация для пациента

Первоисточник

Полный текст клинических рекомендаций — в Рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава России. Разработчики: Общероссийская общественная организация «Российская ассоциация детских хирургов»; Общероссийская общественная организация «Ассоциация колопроктологов России».

Страница — краткое изложение клинических рекомендаций для образовательных целей и цитирование отдельных положений со ссылкой на источник. Она не заменяет полный текст КР и не является медицинской или юридической консультацией: при расхождении прав оригинал в Рубрикаторе.