О документе
Краткое описание: про что документ, кто его разработал, какой у него статус и из чего он состоит.
Про что документ
Клинические рекомендации (2023) по гемофилии А и В у взрослых и детей — критерии диагноза, лабораторная диагностика и ингибиторы, заместительная терапия и расчёт доз, профилактика (первичная, вторичная, третичная), эмицизумаб, лечение кровотечений по локализациям, ингибиторная гемофилия и ИИТ, ортопедические осложнения, операции, сосудистый доступ, стоматология, вакцинация.
- О чём документ
- Гемофилия — сцепленный с Х-хромосомой дефицит FVIII (А) или FIX (В); тяжесть по активности фактора (<1 % — тяжёлая, 1–5 % — средняя, >5 % — лёгкая). Диагноз — изолированное удлинение АЧТВ и снижение активности фактора. Лечение — внутривенная заместительная терапия факторами; доза МЕ = масса тела × (требуемая − базальная активность) × 0,5 для FVIII (без 0,5 для FIX); при тяжёлой форме — профилактика, для гемофилии А — эмицизумаб; при ингибиторах — шунтирующие препараты (антиингибиторный комплекс, эптаког альфа) и ИИТ.
- Кого касается
- взрослые | дети. Врачи: Гематолог, Педиатр, Травматолог-ортопед, Ординатор. паспорт КР
- Заболевание и коды
- МКБ-10: D66, D67.
- Кто разработал
- Национальное общество детских гематологов, онкологов; Национальное гематологическое общество. паспорт КР
- Год утверждения
- 2023; ID в Рубрикаторе 127; пересмотр не позднее 2025. паспорт КР
Как читать эту страницу
Страница состоит из трёх слоёв. Слой 1 (этот) даёт общее представление. Слой 2 — собственное краткое изложение рекомендаций по структуре КР. Слой 3 содержит короткие цитаты с номерами разделов КР.
Каждое утверждение во втором слое несёт пин вида КР 1.1. Он ведёт к цитате в третьем слое, а цитата указывает раздел КР. Если пересказ и оригинал расходятся, прав оригинал.
| УУР | Что значит |
|---|---|
| A | Сильная рекомендация: все критерии эффективности важны, все исследования хорошего или удовлетворительного качества, выводы согласованы |
| B | Условная рекомендация: не все критерии важны, не все исследования качественны и/или выводы не согласованы |
| C | Слабая рекомендация: нет доказательств надлежащего качества |
| УДД | Для лечения, профилактики, реабилитации |
|---|---|
| 1 | Систематический обзор РКИ с метаанализом |
| 2 | Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований другого дизайна с метаанализом |
| 3 | Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные |
| 4 | Несравнительные исследования, описание случая или серии, «случай–контроль» |
| 5 | Только обоснование механизма действия или мнение экспертов |
Шкала УДД для диагностических вмешательств приведена в приложении А2 КР. паспорт КР
Главное для практики
Кодирование по МКБ-10
Оригиналцит. 11| Код | Название по КР |
|---|---|
| D66 | наследственный дефицит фактора VIII |
| D67 | наследственный дефицит фактора IX |
Определение
Оригиналцит. 1- Гемофилия — сцепленное с Х-хромосомой врождённое нарушение плазменного гемостаза, возникающее при дефиците или отсутствии фактора свёртывания VIII (гемофилия А) или фактора IX (гемофилия В) КР 1.1.
Этиология и эпидемиология
Оригиналцит. 2–10- Наследование — Х-сцепленное рецессивное; у примерно 70 % больных положительный семейный анамнез, в 30–35 % случаев возможны спорадические мутации КР 1.2 КР 1.2 КР 1.2.
- Причина — мутации гена FVIII (Xq28) или гена FIX (Xq27) КР 1.2.
- Распространённость — 1 : 10 000 населения; гемофилия А составляет 80–85 % случаев, чаще болеют мужчины КР 1.3 КР 1.3 КР 1.3.
- Описаны единичные случаи у женщин (наследование гена от больного отца и матери-носительницы, инактивация гена на одной хромосоме, синдром Шерешевского — Тёрнера); у некоторых носительниц возможны клинические проявления КР 1.3 КР 1.3.
Коды МКБ-10
Оригиналцит. 11- D66 — наследственный дефицит фактора VIII; D67 — наследственный дефицит фактора IX КР 1.4.
Классификация по степени тяжести
Оригиналцит. 12–14, 19, 20, 23- Тяжесть определяется активностью FVIII/FIX (норма 50–150 %); прямой корреляции лабораторного и клинического фенотипов в практике не всегда есть КР 1.5 КР 1.5.
| Форма | Активность FVIII/FIX | Клинические проявления |
|---|---|---|
| Тяжёлая | < 1 % | Дебют в раннем детском возрасте, рецидивирующий геморрагический синдром гематомного типа, преимущественно спонтанные кровотечения КР 1.5 |
| Средней тяжести | 1–5 % | Сходные проявления; первые признаки, как правило, после года КР 1.5 КР 1.6 КР 1.6 |
| Лёгкая | > 5 % | Кровотечения после травм или инвазивных вмешательств; может не проявляться всю жизнь КР 1.5 КР 1.6 |
- Тяжёлые формы составляют около 60–70 % диагностированных случаев КР 1.5.
Клиническая картина
Оригиналцит. 15–18, 21, 22, 24, 25- Основное проявление — кровотечения и кровоизлияния, спонтанные или после травмы; клиническая картина гемофилии А и В схожа КР 1.6 КР 1.6.
- Частота: гемартрозы крупных суставов — 70–90 %; гематомы мышц и мягких тканей — 20–40 %; кровотечения из слизистых (носовые, десневые, луночковые) — 10 %; гематурии — 5–10 %; жизнеугрожающие (в ЦНС — 5 %, ЖКТ, область шеи/горла, забрюшинные гематомы) КР 1.6.
- Поражаются в основном коленные, голеностопные, локтевые и тазобедренные суставы КР 1.6.
- Тяжёлая форма: геморрагический синдром возникает на первом году жизни с началом активности ребёнка (гематомы мягких тканей, посттравматические кровотечения из слизистых, гемартрозы) КР 1.6.
- При активности фактора более 2 % реже возникают гемартрозы, забрюшинные гематомы, гематурии; типичны посттравматические гематомы и длительные кровотечения при травмах слизистых КР 1.6 КР 1.6.
- При лёгкой форме геморрагический синдром обычно появляется после значительных травм или операций; поражение опорно-двигательного аппарата крайне редко КР 1.6 КР 1.6.
Диагностика
Оригиналцит. 26–58, 105Критерии диагноза
- Диагноз при геморрагическом синдроме в анамнезе или отягощённом семейном анамнезе устанавливается при наличии как минимум двух из трёх критериев: отсутствие приобретённых коагулопатий; снижение активности FVIII/FIX ниже 50 %; наличие мутаций генов FVIII или FIX КР 2.
Жалобы, анамнез и осмотр
- Собирать жалобы и анамнез при подозрении на гемофилию; выявлять геморрагический синдром у пациента и родственников по женской линии (около 2/3 больных) КР 2.1 КР 2.1 КР 2.1.
- Обращать внимание на неонатальные проявления (кефалогематомы, внутричерепные кровоизлияния, кровоточивость и длительное заживление пупочной ранки), у грудных детей — экхимозы и гематомы после минимальных ушибов; у некоторых детей кровотечений нет до начала ходьбы КР 2.1 КР 2.1.
- Тревожные признаки: несоответствие кровотечения тяжести травмы, рецидивы кровотечения после первичной остановки, массивные и множественные гематомы, системность и «спонтанные» проявления; при лёгкой форме кровотечений может не быть до первой травмы или операции КР 2.1 КР 2.1.
- На каждом приёме — осмотр, пальпация, перкуссия: экхимозы и гематомы, признаки поражения суставов (деформация, отёк, локальное повышение температуры при остром гемартрозе; нарушение подвижности, гипотрофия мышц, нарушение походки при артропатии) КР 2.2 КР 2.2 КР 2.2.
Лабораторная диагностика
- Коагулограмма при подозрении и при каждом визите к гематологу: АЧТВ, протромбиновое время, тромбиновое время, фибриноген КР 2.3.
- Для гемофилии характерно изолированное удлинение АЧТВ при нормальных остальных показателях; при лёгкой форме АЧТВ может быть нормальным КР 2.3 КР 2.3.
- Для экстренного контроля терапии используют АЧТВ (нужны нормальные или субнормальные значения); тест не различает активность выше 30–50 % и не коррелирует прямо с активностью факторов КР 2.3.
- Общий анализ крови и тромбоциты КР 2.3.
- При изолированном удлинении АЧТВ — определение активности FVIII, FIX, FXI, FXII, активности и антигена фактора фон Виллебранда (второй этап) КР 2.3 КР 2.3.
- При сниженной активности FIX — определение ингибитора к FIX КР 2.3.
- Тромбоэластография — при невозможности полноценного коагулологического обследования, для мониторинга; не служит для установления диагноза и выбора препарата и режима КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3.
Ингибиторы
- Активность ингибиторов к FVIII/FIX определяют методом Бетезда в модификации Нимегена: у детей — каждые 5 дней первые 20 дней введения (ДВ), каждые 10 дней с 21-го по 50-й ДВ, затем не реже 2 раз в год до 100 ДВ; при более чем 100 ДВ — 1 раз в год КР 2.3.
- Дополнительно — при снижении эффективности терапии при адекватных дозах, появлении или учащении кровотечений на профилактике, недостаточном приросте активности после введения, перед операцией и после неё при неадекватном приросте, через 4 недели после окончания интенсивной терапии КР 2.3.
- Титр < 5 БЕ — ингибитор в низком титре (низкореагирующий), ≥ 5 БЕ — в высоком титре (высокореагирующий) КР 2.3.
- Ингибиторы низкого титра могут быть транзиторными и исчезать в течение 6 месяцев; высокого титра обычно постоянны; при длительном отсутствии терапии титр снижается, но при её возобновлении анамнестическая реакция возможна через 3–5 дней КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3.
- При очень низком титре (< 0,6 БЕ) ингибитор может не выявляться методом Бетезда, но укорачивает период полувыведения и восстановление фактора КР 2.3.
- У получающих эмицизумаб титр ингибитора к FVIII определяют хромогенным методом с бычьими факторами КР 2.3 КР 3.3.
Инструментальная диагностика и консультации
- При подозрении на кровотечение в ЖКТ — ЭГДС и/или видеокапсульная эндоскопия КР 2.4.
- При подозрении на кровотечение в сустав — УЗИ, рентгенография или МРТ сустава КР 2.4.
- Консультации травматолога-ортопеда, хирурга, уролога, невролога, оториноларинголога, стоматолога — по локализации кровотечения КР 2.5.
Общие принципы заместительной терапии
- Всем пациентам любой тяжести рекомендована заместительная терапия факторами свёртывания (внутривенно); режим — по требованию или профилактика — зависит от клинического фенотипа КР 3.1 КР 3.1 КР 3.1 КР 3.1.
- Современная терапия строится на «домашнем лечении»; условия: препарат у пациента, решение о введении принимает пациент или родственники по рекомендациям гематолога, обучены хранению и использованию КР 3.1 КР 3.1.
- Используют очищенные вирусинактивированные плазматические или рекомбинантные препараты (группа B02BD), в том числе пролонгированные (эфмороктоког альфа, руриоктоког альфа пэгол, албутрепенонаког альфа) КР 3.1.
- У ранее нелеченых — терапия без смены препарата в течение 100 дней введений при отсутствии ингибитора; преимуществ плазматических над рекомбинантными нет; при хорошем эффекте и переносимости смена МНН нецелесообразна, возможна после 100 дней введений при отсутствии нежелательных явлений и удовлетворительном ответе КР 3.1 КР 3.1 КР 3.1 КР 3.1.
- Предпочтение — препарату с лучшей переносимостью, индивидуальной фармакокинетикой и удобством; фармакокинетическое исследование возможно у части пациентов КР 3.1 КР 3.1.
- Неочищенные препараты (свежезамороженная плазма, криопреципитат) — только когда недоступен концентрат фактора КР 3.1.
Лечение кровотечений: расчёт дозы
- Дозу и продолжительность определяют по целевой активности дефицитного фактора и виду кровотечения (приложение А3.1 КР); использовать сразу достаточную дозу и соблюдать кратность — недостаточная доза снижает эффективность, избыточная повышает риск тромбозов КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2.
- При отсутствии данных о фармакокинетике — усреднённые формулы КР 3.2:
| Препарат | Формула дозы (МЕ) |
|---|---|
| FVIII и рекомбинантные FVIII (в том числе пролонгированные), пациенты старше 1 года | масса тела × (требуемая активность − базальная активность) × 0,5 КР 3.2 |
| FVIII и рекомбинантные FVIII, дети первого года жизни | масса тела × (требуемая активность − базальная активность) КР 3.2 КР 3.2 |
| FIX, нонаког альфа, албутрепенонаког альфа | масса тела × (требуемая активность − базальная активность) КР 3.2 |
- Введение 1 МЕ/кг повышает активность FVIII в среднем на 2 % (у детей первого года — меньше, около 1 %), FIX — на 1 % КР 3.2 КР 3.2.
- Период полувыведения: FVIII (стандартные препараты) около 8–12 ч, FIX около 24 ч; у пролонгированных FVIII он увеличен в 1,3 раза и более, у албутрепенонакога альфа — в 3,5–4 раза КР 3.2 КР 3.2.
- Пролонгированные препараты «по требованию» допускаются только у пациентов, получающих их в качестве регулярной профилактики КР 3.2.
- Индивидуальные особенности фармакокинетики без ингибитора допускают более высокие дозы КР 3.2.
- Контроль: клинический постоянно; плановый лабораторный 1 раз в год (АЧТВ, активность дефицитного фактора, ингибитор); внеплановый при снижении эффективности — АЧТВ и активность фактора до и через 30 минут после введения расчётной дозы (тест восстановления), ингибитор; при необходимости — фармакокинетика по нескольким точкам и тромбоэластография КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2.
- Ориентировочные дозы для домашнего лечения (приложение В.1 КР): кровоизлияние в сустав и гематома мягких тканей 20–40 МЕ/кг; гематурия 10–15 МЕ/кг; кровотечение из слизистых 20–30 МЕ/кг; забрюшинная гематома 40–50 МЕ/кг; кишечное кровотечение 60–80 МЕ/кг (две последние — немедленно к врачу) КР, прил. Б.
Профилактическое лечение
- Профилактика — необходимое условие сохранения здоровья при тяжёлой и среднетяжёлой гемофилии; её не отменяет повреждение сустава, но снижает частоту кровотечений, замедляет артропатию и улучшает качество жизни КР 3.3 КР 3.3.
- Первичная — до трёх лет и до второго эпизода гемартроза, при отсутствии повреждения суставов, наиболее эффективна для сохранения опорно-двигательного аппарата; вторичная — после двух и более гемартрозов при минимальных признаках повреждения; третичная — в любом возрасте при повреждении суставов, постоянная или краткосрочная КР 3.3 КР 3.3 КР 3.3 КР 3.3 КР 3.3.
- Показания к постоянной профилактике: тяжёлая форма; средняя тяжесть при хотя бы одном гемартрозе или выраженных проявлениях другой локализации; при активности ≥ 5 % — повторные гемартрозы, синовит или артропатия, частые кровотечения, требующие введений КР 3.3 КР 3.3.
- Решение о профилактике принимают с учётом венозного доступа; центральный катетер — только при возможности ухода и обеспечения расходными материалами по месту жительства КР 3.3 КР 3.3.
- Первичная профилактика рекомендована всем с тяжёлой формой и/или тяжёлым фенотипом; вторичная или третичная — при частых повторных кровоизлияниях в суставы (суставы-мишени) КР 3.3 КР 3.3.
- Режимы профилактики КР 3.3:
| Препарат | Доза и кратность |
|---|---|
| FVIII плазматический, мороктоког альфа, симоктоког альфа, туроктоког альфа (гемофилия А) | 25–40 МЕ/кг 1 раз в 2 дня или 3 раза в неделю КР 3.3 |
| Октоког альфа | дети младше 6 лет — 20–50 МЕ/кг 3–4 раза в неделю; 6 лет и старше — 25–40 МЕ/кг через день или 3 раза в неделю КР 3.3 |
| Лоноктоког альфа | младше 12 лет — 30–50 МЕ/кг 2–3 раза в неделю; 12 лет и старше — 20–50 МЕ/кг 2–3 раза в неделю КР 3.3 |
| Эфмороктоког альфа | 50 МЕ/кг с интервалом 3–5 дней (диапазон 25–65 МЕ/кг по ответу) КР 3.3 |
| Руриоктоког альфа пэгол | младше 12 лет — 55 МЕ/кг 2 раза в неделю; 12 лет и старше — 40–50 МЕ/кг 2 раза в неделю КР 3.3 |
| FIX (гемофилия В) | 25–40 МЕ/кг 1 раз в 3 дня или 2 раза в неделю КР 3.3 |
| Нонаког альфа | 40–50 МЕ/кг 1 раз в 3–4 дня; дети до 6 лет — 2 инфузии в неделю по 33–87 МЕ/кг КР 3.3 |
| Албутрепенонаког альфа | 35–50 МЕ/кг 1 раз в неделю; у взрослых старше 18 лет при контроле кровотечений — до 75 МЕ/кг с интервалом 10 или 14 дней, интервал можно увеличивать (максимум — 1 раз в 21 день); у детей — 35–50 МЕ/кг 1 раз в неделю КР 3.3 КР 3.3 КР 3.3 |
- У детей младше 12 лет на нонакоге альфа в ряде случаев нужны более высокие дозы или короткий интервал; введение лучше проводить утром; протокол индивидуальный (возраст, венозный доступ, фенотип, активность, коморбидность, социальная активность, фармакокинетика) КР 3.3 КР 3.3 КР 3.3.
- Контроль профилактики: клинически и лабораторно; недостаточная эффективность — более 2 спонтанных гемартрозов в год, признаки хронического синовита или прогрессирование артропатии, жизнеугрожающие кровотечения; остаточная активность фактора перед следующим введением должна быть не ниже 1 %; проверяют ингибитор КР 3.3 КР 3.3 КР 3.3.
- Причины неэффективности: ингибитор, недостаточные доза или кратность, несоблюдение режима, индивидуальные особенности; повышать дозу или кратность — при объективных данных о неэффективности КР 3.3 КР 3.3.
- Лабораторный мониторинг — одностадийным или хромогенным методом, утверждённым для препарата КР 3.3 КР 3.3.
Эмицизумаб (гемофилия А)
- Профилактика эмицизумабом при тяжёлой гемофилии А: нагрузочная доза 3 мг/кг — 4 введения с интервалом 7 дней, затем 1,5 мг/кг 1 раз в неделю или 3 мг/кг 1 раз в 2 недели; применим в любом возрасте КР 3.3 КР 3.3.
- Биспецифичное антитело, связывающее активированный FIX с FX и замещающее функцию активированного FVIII; на действие не влияют концентрация FVIII и ингибитор КР 3.3 КР 3.3.
- Решение — с учётом венозного доступа, течения, артропатии, комплаентности, коморбидности; вводят подкожно в живот, наружную часть плеча или бедро КР 3.3 КР 3.3.
- При кровотечении на эмицизумабе дополнительно вводят FVIII в стандартных дозах; при ингибиторной ГА первая линия — эптаког альфа (активированный) в стандартных дозах; антиингибиторный коагулянтный комплекс — начальная доза не более 50 Ед/кг, суточная — не более 100 Ед/кг КР 3.3 КР 3.4 КР 3.4 КР 3.4.
- Лабораторно на эмицизумабе (и в течение 6 мес после отмены) АЧТВ-зависимые тесты, одностадийная активность FVIII и титр по Бетезда искажены — используют хромогенный метод с бычьими факторами КР 3.3 КР 3.3 КР 3.3 КР 3.3.
Кровотечения по локализациям
- Гемартрозы и гематомы мышц: заместительная терапия сразу после первых симптомов (боль, распирание, дискомфорт, ограничение функции); особенно опасны кровоизлияния, угрожающие нервно-сосудистым структурам (подвздошная, икроножная мышцы) КР 3.4 КР 3.4 КР 3.4.
- При выраженной боли — кратковременная иммобилизация (снять сразу после прекращения боли), местная гипотермия на 15–20 минут каждые 4–6 часов только в первые сутки; ЛФК после стихания боли; не получающим постоянную профилактику — кратковременная профилактика после остановки кровотечения, особенно на время реабилитации КР 3.4 КР 3.4 КР 3.4 КР 3.4.
- Пункция сустава с аспирацией — при болевом синдроме, большом объёме крови, признаках гнойного артрита, нервно-мышечных нарушениях КР 3.4.
- ЧМТ или подозрение на кровоизлияние в ЦНС: незамедлительно заместительная терапия до диагностики; признаки — нарастающая головная боль, сонливость, беспокойство или заторможенность, повторная рвота, очаговая симптоматика; у детей первых месяцев — минимальные симптомы или их отсутствие; экстренная госпитализация, интенсивная терапия, КТ или МРТ; после кровоизлияния в ЦНС профилактика 3–6 месяцев КР 3.4 КР 3.4 КР 3.4 КР 3.4 КР 3.4.
- Кровотечение из ЖКТ: незамедлительная заместительная терапия, антифибринолитики (B02A), лечение местной причины, срочная диагностика источника, контроль общего анализа крови и лечение анемии КР 3.4 КР 3.4 КР 3.4 КР 3.4.
- Почечное кровотечение: незамедлительная заместительная терапия, постельный режим первые 48 часов, консультация уролога; антифибринолитики не применять КР 3.4 КР 3.4 КР 3.4.
- Перелом: незамедлительная заместительная терапия, в первые 3–5 дней активность фактора не менее 50–100 % (по локализации и тяжести), терапия 10–14 дней; реабилитация сразу после стабилизации перелома КР 3.6 КР 3.6 КР 3.6 КР 3.6.
Ингибиторная гемофилия
- Ингибитор — аллоантитела (IgG), нейтрализующие экзогенный FVIII/FIX; самое тяжёлое осложнение лечения; проявляется отсутствием ответа или кровотечениями на профилактике КР 3.5 КР 3.5 КР 3.5.
- Чаще при тяжёлой форме (до 30 % при ГА, 3–5 % при ГВ), в первые 20–50 (до 100) дней введений и после интенсивной терапии при операции; при лёгкой и средней форме ингибитор может перевести фенотип в тяжёлый КР 3.5 КР 3.5 КР 3.5.
- При ингибиторной ГВ до 50 % пациентов имеют тяжёлые аллергические реакции вплоть до анафилаксии на FIX, часто как первый признак ингибитора КР 3.5 КР 3.5.
- Низкий титр: кровотечение купируют факторами в дозах, в 3 раза превышающих стандартные, или шунтирующими препаратами КР 3.5.
- Высокий титр — только шунтирующие препараты (антиингибиторный коагулянтный комплекс, эптаког альфа активированный) КР 3.5 КР 3.5 КР 3.5 КР 3.5.
| Препарат | Доза для купирования кровотечения |
|---|---|
| Антиингибиторный коагулянтный комплекс | 30–100 Ед/кг каждые 12–24 ч; максимум 200 Ед/кг/сут (на эмицизумабе — не более 100 Ед/кг/сут) КР 3.5 КР 3.5 |
| Эптаког альфа (активированный) | 90–120 мкг/кг каждые 2–4 ч до остановки кровотечения; возможно однократно в сутки 270 мкг/кг КР 3.5 КР 3.5 |
- Профилактика при ингибиторе: антиингибиторный комплекс 85 ± 15 (60–100) Ед/кг каждые 12 ч на ИИТ до снижения титра менее 2 БЕ, вне ИИТ — 50–100 Ед/кг 2–3 раза в неделю или через день КР 3.5; эптаког альфа краткосрочно (3 месяца) по 90 мкг/кг 1 раз в день КР 3.5; эмицизумаб при ингибиторной ГА: 3 мг/кг 1 раз в неделю 4 недели, затем 1,5 мг/кг в неделю, 3 мг/кг раз в 2 недели или 6 мг/кг раз в 4 недели КР 3.5.
Индукция иммунной толерантности (ИИТ)
- ИИТ — первая линия при ингибиторной ГА; оптимально начинать сразу после выявления ингибитора; эффективность выше при исходном титре ≤ 10 БЕ, но высокий титр не противопоказание КР 3.5 КР 3.5 КР 3.5 КР 3.5.
- Используется любой препарат FVIII, предпочтительно FVIII; менять препарат во время ИИТ недопустимо; перед началом убедиться в достаточном запасе КР 3.5 КР 3.5 КР 3.5 КР 3.5.
- Оптимального режима нет: высокореагирующий ингибитор — начально 100–150 МЕ/кг каждые 12 ч (независимо от титра); низкореагирующий — 50–100 МЕ/кг ежедневно или через день КР 3.5 КР 3.5 КР 3.5.
- Снижение дозы — после титра < 0,6 БЕ, тест восстановления > 66 % и периода полувыведения > 7 ч; достигнув 30–50 МЕ/кг через день, продолжать как вторичную/третичную профилактику длительно; альтернатива — эмицизумаб; отмена профилактики может привести к рецидиву ингибитора; максимальная длительность ИИТ — 3 года КР 3.5 КР 3.5 КР 3.5 КР 3.5 КР 3.5 КР 3.5.
| Эффективность ИИТ | Критерии |
|---|---|
| Полный успех | титр < 0,6 БЕ (не менее чем при двух последовательных определениях), показатель восстановления ≥ 66 % более двух месяцев, период полувыведения > 7 ч КР 3.5 |
| Частичный успех | два из трёх критериев КР 3.5 |
| Частичный ответ | один из трёх критериев КР 3.5 |
| Нет ответа | ни один критерий в течение 12 месяцев и более КР 3.5 |
- Во время ИИТ избегать иммуностимулирующих воздействий (вакцинация, интерфероны); для купирования кровотечений — шунтирующие препараты; для профилактики — эмицизумаб, при этом ИИТ дозы FVIII — 50–100 МЕ/кг 3 раза в неделю, через день или ежедневно по титру КР 3.5 КР 3.5 КР 3.5.
- Нет тенденции к снижению ингибитора за 12 месяцев высокодозной терапии — прекратить ИИТ, перейти на шунтирующие препараты или эмицизумаб; возможна повторная ИИТ другим препаратом или режимом КР 3.5 КР 3.5.
- Опыт ИИТ при ГВ ограничен из-за низкой эффективности и аллергических реакций КР 3.5 КР 3.5.
Ортопедические осложнения
- Хроническая артропатия возникает из-за синовита и рецидивирующих гемартрозов; основа профилактики — адекватная постоянная профилактическая терапия; диагностика — клиника, УЗИ, КТ, МРТ КР 3.6 КР 3.6 КР 3.6.
- Хронический синовит: профилактическая терапия и ежедневная ЛФК; при воспалении у взрослых — оксикамы (НПВП), у детей: ибупрофен при массе тела > 5 кг, нимесулид старше 2 лет, кеторолак старше 16 лет; при неэффективности — пункции сустава со стероидами, затем химическая или эндоскопическая синовэктомия, далее хирургическая коррекция КР 3.6 КР 3.6 КР 3.6 КР 3.6.
- Болевой синдром при артропатии: у пациентов старше 18 лет оксикамы (кеторолак, нимесулид, ибупрофен, коксибы), у детей — по возрасту и массе тела; ЛФК, физиотерапия, гиалуроновая кислота; при неэффективности консервативной терапии — операция в центре с опытом ведения гемофилии КР 3.6 КР 3.6 КР 3.6 КР 3.6 КР 3.6.
- Псевдоопухоли: сначала интенсивная заместительная терапия 6–8 недель с контрольной МРТ; при отсутствии регресса — тотальное удаление с капсулой в центре с опытом КР 3.6 КР 3.6 КР 3.6.
Операции и инвазивные процедуры
- Любое вмешательство — только под прикрытием заместительной терапии и после консультации в центре лечения гемофилии; при ингибиторах — только в специализированном стационаре; нужны мониторинг коагулограммы, активности фактора и скрининг ингибитора; анестезиолог с опытом (дозы и сроки по таблице КР не извлекаются из текста) КР 3.7 КР 3.7 КР 3.7 КР 3.7 КР 3.7 КР 3.7.
- Люмбальная пункция, пункция артерии, эндоскопия с биопсией — ведение как при операции КР 3.7.
- Пациентам на эмицизумабе операции выполняют без его отмены с FVIII в стандартных дозах; при ингибиторной ГА на эмицизумабе — эптаког альфа в стандартных дозах; антиингибиторный комплекс — не более 50 Ед/кг начально и 100 Ед/кг/сут КР 3.7 КР 3.7 КР 3.7.
Сосудистый доступ
- Предпочтителен периферический доступ (иглы 23–25G, чаще вены руки); обучение родителей и пациентов венепункции КР 3.8 КР 3.8 КР 3.8 КР 3.8 КР 3.8.
- Порт-системы или периферически имплантируемые центральные катетеры — при невозможности периферического доступа, ежедневных введениях (ИИТ), плохой переносимости пункций у детей; инфекции чаще, чем при периферическом доступе (29 % против 17 %); возможны тромбозы КР 3.8 КР 3.8 КР 3.8 КР 3.8.
- Противопоказания: абсолютное — активная инфекция; относительные — катетер-ассоциированная инфекция кровотока и тромбозы глубоких вен в анамнезе КР 3.8 КР 3.8.
- При установке порта без ингибитора: до операции (за 1–2 ч) > 100 %, через 8 ч > 50 %, 1–3-й день > 50 %, 4–7-й день > 30 % КР 3.8 КР 3.8.
- С ингибитором: антиингибиторный комплекс 80–100 Ед/кг или эптаког альфа 120 мкг/кг; эптаког альфа 90–120 мкг/кг каждые 2–3 ч первые 24 ч, затем каждые 4–6 ч до 7-го дня, либо комплекс 80–100 Ед/кг каждые 8 ч первые 3 дня, затем каждые 12 ч; гематомы встречаются часто КР 3.8 КР 3.8 КР 3.8.
- Обучение родителей и пациентов уходу за портом обязательно КР 3.8 КР 3.8 КР 3.8.
Дополнительная гемостатическая терапия
- Антифибринолитики (B02A) — дополнение к заместительной терапии, наиболее эффективны при кровотечениях из слизистых; при почечных кровотечениях запрещены КР 3.9 КР 3.9 КР 3.9 КР 3.9.
- Местные гемостатики — при операциях на паренхиматозных органах, экстракции зубов, лечении ран КР 3.9 КР 3.9.
- Неэффективность и запрещённые препараты: не применять средства, нарушающие функцию тромбоцитов и свёртывание (ацетилсалициловая кислота и другие НПВП, кроме оксикамов — кеторолак, нимесулид, ибупрофен, коксибы); избегать внутримышечных инъекций и пункции артерий КР 7.1 КР 7.1 КР 7.6.
Реабилитация
Оригиналцит. 248–250- При поражении опорно-двигательного аппарата — долгосрочное лечение суставов и мышц, функциональная реабилитация и санаторно-курортное лечение; план составляют реабилитолог, курортолог и гематолог с опытом КР 4 КР 4.
- Методы: школа психологической профилактики, ультразвук, ультрафонофорез, электрофорез лекарств, индуктотермия, УВЧ, ПеМП КР 4.
Профилактика и диспансерное наблюдение
Оригиналцит. 251–256, 270–291- Наблюдение командой специалистов (гематолог, педиатр, травматолог-ортопед, стоматолог, физиотерапевт, врач ЛФК, медицинский психолог); гематолог, травматолог-ортопед и стоматолог — не реже 2 раз в год; диспансеризация 1 раз в год в специализированном центре КР 5 КР 5 КР 5.
- Динамический мониторинг: ингибитор, непереносимость препарата, вирусная контаминация, психосоциальный статус, состояние вен; лечение дефицита железа; выявление сопутствующей патологии КР 5 КР 5 КР 5.
- Пациентам физические упражнения, избегать травмоопасных занятий (контактные единоборства, тяжёлый мяч, снаряды) КР 7.1 КР 7.1.
- Вакцинация возможна; особенно от гепатита В; предпочтительно подкожное введение, при внутримышечном — заместительная терапия накануне (в день вакцинации не вводить); нельзя вакцинировать во время кровотечения КР 7.5 КР 7.5 КР 7.5 КР 7.5 КР 7.5 КР 7.5.
Стоматология
- Местная анестезия при тяжёлой и средней формах — только после введения фактора; осмотры не реже 2 раз в год; обычные осмотры и чистка без заместительной терапии; мягкая щётка; гемостатики под рукой КР 7.2 КР 7.2 КР 7.2 КР 7.2 КР 7.2.
- Удаление зуба и хирургия — под контролем гемостаза и после консультации гематолога; возможна транексамовая кислота (кроме детей младше 1 года); местные гемостатики; обширные вмешательства — в стационаре; избегать НПВП КР 7.2 КР 7.2 КР 7.2 КР 7.2 КР 7.2.
Новорождённые
Организация помощи
Оригиналцит. 257–267, 293–295- Регистрация и наблюдение в специализированном центре; круглосуточная возможность связи с гематологом КР 6 КР 6.
- Плановая госпитализация — плановая операция; экстренная — жизнеугрожающее кровотечение, экстренная операция; выписка — полная остановка кровотечения КР 6 КР 6 КР 6.
- Принципы лечения кровотечений: сразу эффективные дозы, начало как можно раньше (желательно в первые 2 часа); лёгкие и средние кровотечения — дома; при травме обязателен осмотр гематолога КР 7.1 КР 7.1 КР 7.1 КР 7.1 КР 7.1 КР 7.1.
- Обучение пациентов и семей — с момента диагноза, в школе больных гемофилией КР 7.7 КР 7.7 КР 7.7.
Прогноз
Оригиналцит. 111, 154Опорные цитаты и первоисточник
Полный текст клинических рекомендаций на этой странице не воспроизводится: он защищён авторским правом и опубликован разработчиками. Здесь только короткие цитаты в информационных целях, каждая со ссылкой на раздел источника, и сведения о том, где найти оригинал.
Разработчики и первоисточник
- Документ
- Клинические рекомендации «Гемофилия». МКБ-10: D66, D67. Год утверждения: 2023. Возрастная категория: взрослые | дети. Одобрено Научно-практическим советом Минздрава России.
- Разработчики
- Национальное общество детских гематологов, онкологов; Национальное гематологическое общество
- ID и срок пересмотра
- ID в Рубрикаторе: 127. Пересмотр не позднее 2025 года (по титульному листу); актуальность редакции сверьте в Рубрикаторе.
- Рабочая группа
- Состав — приложение А1 КР.
- Где полный текст
- Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России, https://cr.minzdrav.gov.ru/ (поиск по названию или ID 127). Там же актуальная редакция и статус документа.
Раздел 1. Краткая информация о заболевании
Клинические рекомендации «Гемофилия» (2023): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Гемофилия – это сцепленное с Х-хромосомой врожденное нарушение плазменного гемостаза, возникающее в результате дефицита или отсутствия фактора […]»
Раздел 1.1
В разборе:Определение
«Гемофилия передается по Х-сцепленному рецессивному пути наследования»
Раздел 1.2
В разборе:Этиология и эпидемиология
«Примерно у 70% больных имеется положительный семейный анамнез по заболеванию»
Раздел 1.2
В разборе:Этиология и эпидемиология
«Причиной гемофилии являются мутации гена, кодирующие FVIII (Xq28), или гена, кодирующего FIX (Xq27)»
Раздел 1.2
В разборе:Этиология и эпидемиология
«В 30–35% случаев возможны спорадические мутации без наличия семейного анамнеза заболевания»
Раздел 1.2
В разборе:Этиология и эпидемиология
«Распространенность гемофилии в общем популяции составляет 1:10 000 населения»
Раздел 1.3
В разборе:Этиология и эпидемиология
«Гемофилия А (ГА) встречается чаще, чем гемофилия В (ГВ), и составляет 80–85% общего числа случаев»
Раздел 1.3
В разборе:Этиология и эпидемиология
«Подавляющее большинство больных гемофилией – мужчины»
Раздел 1.3
В разборе:Этиология и эпидемиология
«Известны единичные случаи гемофилии у женщин при наследовании гена одновременно от отца (больной гемофилией) и от матери (носитель гена), либо у […]»
Раздел 1.3
В разборе:Этиология и эпидемиология
«У некоторых женщин, являющихся носительницами мутаций генов FVIII или FIX, также могут быть клинические проявления гемофилии»
Раздел 1.3
В разборе:Этиология и эпидемиология
«по Международной статической класификации болезней и проблем, связанных со здоровьем D66 – наследственный дефицит фактора VIII D67– наследственный дефицит фактора IX»
Раздел 1.4
В разборе:Кодирование по МКБ-10Коды МКБ-10
«Классификация гемофилии по степени тяжести основана на определении активности FVIII и FIX (табл.1)»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация по степени тяжести
«Классификация гемофилии по степени тяжести Форма Активность FVIII/FIX (норма 50–150%) Клинические проявления Тяжелая < 1% Дебют заболевания в раннем […]»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация по степени тяжести
«Степень тяжести нарушений свертывания крови и клинических проявлений при гемофилии зависит, как правило, от уровня активности фактора в крови, однако […]»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация по степени тяжести
«Основное проявление гемофилии – кровотечения и кровоизлияния, возникающие спонтанно или вследствие травмы (табл. 2)»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Клинические проявления гемофилии Виды кровотечений/кровоизлияний Частота, % Типичные Гемартрозы крупных суставов 70–90 Гематомы (кровоизлияния в […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Поражаются в основном крупные суставы: коленные, голеностопные, локтевые и тазобедренные»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Гемофилия средней тяжести имеет сходные проявления»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация по степени тяжести
«Первые признаки, как правило, развиваются после года»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация по степени тяжести
«У пациентов с активностью факторов более 2% реже возникают кровоизлияния в суставы, забрюшинные гематомы, гематурии»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Наиболее типичны посттравматические гематомы и длительные кровотечения, особенно при травмах слизистых оболочек»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Легкая гемофилия может никак не проявляться на протяжении всей жизни»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация по степени тяжести
«Геморрагический синдром обычно возникает вследствие значительных травм или при хирургическом лечении»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Поражение опорно-двигательного аппарата встречается чрезвычайно редко»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
Раздел 2. Диагностика
Клинические рекомендации «Гемофилия» (2023): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики Для установления диагноза гемофилии у пациента с наличием геморрагического […]»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«Жалобы и анамнез Диагностика гемофилии начинается с выявления наличия геморрагического синдрома в анамнезе у пациента и членов семьи»
Раздел 2.1
В разборе:Диагностика
«Всем пациентам с подозрением на гемофилию рекомендуется сбор анамнеза и жалоб при заболеваниях органов кроветворения и крови»
Раздел 2.1
В разборе:Диагностика
«Данные семейного анамнеза примерно у 2/3 больных содержат указания на геморрагические проявления у близких родственников по женской линии (у мужчин, реже у женщин)»
Раздел 2.1
В разборе:Диагностика
«При сборе анамнеза заболевания необходимо обращать внимание на наличие геморрагических проявлений в неонатальном периоде в виде кефалогематом, […]»
Раздел 2.1
В разборе:Диагностика
«У некоторых детей кровотечения могут отсутствовать на первом году жизни до тех пор, пока ребенок не начнет ходить»
Раздел 2.1
В разборе:Диагностика
«Важно обращать внимание на несоответствие выраженности геморрагических проявлений тяжести предшествовавшей травмы, на рецидивы кровотечений после […]»
Раздел 2.1
В разборе:Диагностика
«При легкой форме гемофилии кровотечения могут отсутствовать до первой травмы или хирургического вмешательства»
Раздел 2.1
В разборе:Диагностика
«Физикальное обследование Всем пациентам с подозрением гемофилию, а также всем пациентам с установленным диагнозом гемофилия на каждом врачебном […]»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: необходимо обращать внимание на наличие кожного […]»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Высоковероятно выявление признаков поражения суставов в виде деформации, отека и локального повышения температуры кожи (острый гемартроз) и/или […]»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Пациентам с подозрением на гемофилию, а также пациентам с верифицированной гемофилией при каждом визите к врачу-гематологу рекомендовано выполнение […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: для гемофилии характерно изолированное увеличение АЧТВ, […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Необходимо иметь в виду, что при проведении скрининга у пациентов с легкой формой гемофилии возможны нормальные значения АЧТВ»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Для экстренного контроля эффективности терапии необходимо использование теста АЧТВ (необходимо получить нормальные или субнормальные значения), […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Пациентам с подозрением на гемофилию, рекомендовано выполнение общего (клинического) анализа крови и исследование уровня тромбоцитов в крови для […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Пациентам с геморрагическим синдромом при выявлении изолированного […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: на втором этапе определяют активность факторов […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Пациентам с подозрением на гемофилию или с установленным диагнозом гемофилия рекомендуется определение активности ингибиторов к фактору VIII и/или к […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«У пациентов, получающих профилактику эмицизумабом, для определения титра ингибиторов к FVIII следует использовать хромогенный метод с бычьими факторами крови»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Классификация ингибиторов: - титр ингибитора < 5 БЕ - ингибитор в низком титре (низкореагирующий) - титр ингибитора ≥ 5 БЕ - ингибитор в высоком […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«При длительном отсутствии заместительной терапии их титр может снизиться, но при возобновлении терапии может развиться анамнестическая реакция через 3–5 дней»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«При очень низком титре (<0,6 БЕ) ингибитор может не выявляться при исследовании методом Бетезда, но может обуславливать укорочение периода […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Пациентам с подозрением на гемофилию при выявленном снижении активности фактора IX рекомендуется определение активности ингибиторов к фактору IX в плазме крови»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Пациентам с геморрагическим синдромом при невозможности проведения […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: у части пациентов с установленным диагнозом могут быть […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Результаты интегральных тестов могут обозначить направленность нарушений свертывающей системы крови»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Они не могут быть использованы для установления диагноза и определения препаратов для лечения и режима их введения»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Использование интегральных тестов возможно в некоторых случаях в качестве скрининговых при невозможности проведения коагулологического исследования, […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Всем пациентам с подозрением гемофилию или с установленной гемофилией при наличии подозрения на кровотечения/кровоизлияния в органах […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Всем пациентам с подозрением гемофилию или с установленной гемофилией […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Иные диагностические исследования Всем пациентам с подозрением гемофилию или с установленной гемофилией при наличии подозрения на геморрагические […]»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
Раздел 3. Лечение
Клинические рекомендации «Гемофилия» (2023): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Общие принципы лечения Всем пациентам с гемофилией рекомендуется проведение специфической заместительной терапии факторами свертывания крови»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: проведение специфической заместительной терапии […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Выбор режима лечения (по требованию или профилактически) зависит от клинического фенотипа заболевания»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Современная терапия гемофилии базируется на принципе «домашнего лечения» (профилактическом или по требованию)»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Обязательными условиями для проведения «домашнего лечения» являются: наличие у пациента препаратов факторов свертывания крови (препарат находится там […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Необходимо использовать очищенные, вирусинактивированные препараты, изготовленные из донорской плазмы человека, из группы «Факторы свертывания крови» […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«У ранее нелеченых пациентов целесообразно проводить терапию факторами свертывания крови, изготовленными из донорской плазмы или рекомбинантными […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«В настоящее время нет оснований для предпочтения той или иной группы факторов свертывания крови: плазматических (содержащих или не содержащих фактор […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«При удовлетворительной эффективности и переносимости получаемой пациентом специфической терапии смена МНН факторов свертывания крови VIII или IX на […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Предпочтение должно отдаваться тому препарату, который при равной эффективности лучше всего переносится пациентом, имеет лучшие фармакокинетические […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Для индивидуального подбора препарата возможно у части пациентов проведение фармакокинетического исследования»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Смена МНН у конкретного пациента при отсутствии зарегистрированных нежелательных явлений на введение используемого препарата и удовлетворительном […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Использование неочищенных препаратов для профилактики или лечения кровотечений при гемофилии – компонентов крови (свежезамороженной плазмы или […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Лечение кровотечений Расчет дозы факторов свертывания крови и продолжительность лечения проводится исходя из целевого значения активности дефицитного […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Во всех случаях необходимо сразу использовать достаточную дозу и соблюдать кратность введения препарата Использование неадекватно низкой дозы и […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Неадекватно высокая доза может привести к развитию тромбозов и неоправданно повышает расход препарата»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«У всех пациентов с гемофилией, у которых нет данных об индивидуальных особенностях фармакокинетики, рекомендовано использование усредненных доз, […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«У детей первого года жизни степень повышения активности FVIII может быть меньше – 1%»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: в препаратах со стандартным периодом полувыведения […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Период полувыведения FVIII в препаратах с пролонгированным периодом полувыведения увеличен в 1,3 и более раз, период полувыведения албутрепенонаког […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Применение препаратов с пролонгированным периодом полувыведения в режиме по требованию допускается только для пациентов, получающих регулярную […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«В некоторых случаях, например, при индивидуальных особенностях фармакокинетики в отсутствие ингибитора к FVIII или FIX), возможно применение более […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Учитывая вариабельность фармакокинетических показателей у каждого конкретного пациента, заместительная терапия требует клинического и, при […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Клинический контроль должен проводиться врачом-гематологом при обращении пациента, родителями и самим пациентом постоянно»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«В основе клинического контроля лежит оценка динамики геморрагических проявлений и ее сопоставление с проводимой заместительной терапией»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Лабораторный контроль проводится планово 1 раз в год и включает определение АЧТВ, активности дефицитного фактора в крови и наличие его ингибитора»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Внеплановый лабораторный контроль проводится при обращении пациента по поводу снижения эффективности проводимой терапии и включает определение АЧТВ, […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«В ряде случаев дополнительно проводится фармакокинетическое исследование с определением активности FVIII/FIX по нескольким точкам с целью определения […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Для оценки результативности гемостатической терапии возможно у части пациентов проведение интегрального теста - тромбоэластографии»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Профилактическое лечение Профилактическая терапия – необходимое условие сохранения физического и психологического здоровья пациентов с тяжелой и среднетяжелой гемофилией»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Профилактическая терапия, которая начинается при отсутствии признаков повреждения суставов, до трехлетнего возраста и, хотя бы, до второго эпизода […]»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Первичная профилактика является наиболее эффективной для предотвращения поражения опорно-двигательного аппарата»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Решение о начале постоянной профилактической заместительной терапии необходимо принимать с учетом состояния венозного доступа»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«При необходимости может решаться вопрос об установке центрального венозного катетера, который может быть имплантирован и использован только в случае […]»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Вторичная профилактика начинается после двух или более гемартрозов при наличии минимальных признаков повреждения сустава»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Третичная профилактика назначается в любом возрасте при наличии повреждения сустава/суставов»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Профилактическая терапия не устраняет уже развившееся повреждение сустава, но уменьшает частоту кровотечений и может замедлить прогрессирование […]»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Показаниями для проведения постоянной профилактической заместительной терапии факторами свертывания крови (B02BD по АТХ классификации) являются: […]»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Пациентам с активностью фактора ≥5% постоянное или длительное профилактическое лечение необходимо при повторных кровоизлияниях в суставы, появлении […]»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Для оценки эффективности и решения о необходимости коррекции режима профилактики рекомендовано контролировать клинически и лабораторно проводимую профилактическую терапию»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«При клиническом контроле, решение о недостаточной эффективности профилактической заместительной терапии принимается в случаях: более 2-х эпизодов […]»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Лабораторный контроль заключается в определении остаточной активности фактора перед следующим введением (должна быть не ниже 1%), контроле наличия […]»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Для лабораторного мониторинга терапии следует использовать анализ, утвержденный для конкретного препарата, применяемого для лечения»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Для плазматических факторов свертывания крови VIII/IX, рекомбинантных концентратов факторов свертывания крови (октоког альфа, мороктоког альфа, […]»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Для пациентов, получающих эмицизумаб, при определении активности FVIII и титра ингибитора FVIII рекомендуется использовать хромогенный метод с бычьими факторами крови»
Раздел 3.3
В разборе:ДиагностикаЛечение
«Результаты одностадийного метода определения АЧТВ у пациентов, получающих эмицизумаб, будут искажены из-за того, что в отличие от FVIII эмицизумаб не […]»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Как следствие, все тесты, основанные на АЧТВ, включая одностадийный анализ активности FVIII и определение титра ингибитора методом Бетезда будут […]»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Это необходимо учитывать при назначении и интерпретации результатов лабораторных тестов у пациентов, получающих эмицизумаб, и тех, кому препарат был […]»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Причинами недостаточно эффективной заместительной профилактической терапии могут быть: развитие ингибитора к фактору свертывания крови, назначение […]»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Решение о повышении дозы или кратности введения препарата при профилактической терапии должно быть принято, если имеются объективные клинические или […]»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Пациентам с частыми повторяющимися кровоизлияниями в суставы […]»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2) Рекомендуемым режимом профилактики является: пациентам с ГА – инфузия […]»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: при долгосрочной профилактике албутрепенонакогом альфа […]»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«У пациентов детского возраста рекомендованный режим дозирования составляет от 35 до 50 МЕ/кг один раз в неделю»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«При профилактическом лечении нонакогом альфа у детей младше 12 лет, в зависимости от индивидуальных особенностей фармакокинетики, возраста, типа […]»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Протокол проведения профилактической терапии должен быть индивидуальным, насколько это возможно, в зависимости от возраста, венозного доступа, […]»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«В некоторых случаях (при повышенном травматизме, индивидуальных особенностях фармакокинетики в отсутствие ингибитора к FVIII) возможно применение […]»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Для пациентов с тяжелой формой гемофилии А рекомендовано проведение профилактического лечения эмицизумабом: нагрузочная доза 3 мг/кг массы тела - 4 […]»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2) Комментарии: эмицизумаб представляет собой биспецифичное […]»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«На действие эмицизумаба не влияет концентрация FVIII и наличие ингибитора к нему»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Решение вопроса о применении эмицизумаба принимается лечащим врачом с учетом дополнительных факторов (венозного доступа, клинического течения […]»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Эмицизумаб вводится подкожно, выбор места для инъекции следует ограничить рекомендованными участками: область живота, верхняя часть наружной поверхности плеча и бедро»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«При возникновении кровотечения при проведении профилактики эмицизумабом необходимо дополнительное введение фактора свертывания крови VIII […]»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Особенности проведения гемостатической терапии в зависимости от локализации кровотечения Для пациентов с гемофилией с гемартрозами и кровоизлияниями […]»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: кровоизлияния в суставы проявляются дискомфортом, болью, […]»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение
«Кровоизлияния наиболее опасны в участках, где они могут нанести ущерб нервно-сосудистой системе (подвздошная, икроножная и др. мышцы)»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение
«При развитии выраженного болевого синдрома возможно проведение кратковременной иммобилизации, которая должна сниматься сразу после прекращения болей»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение
«При болевом синдроме показано использование местной гипотермии на 15 – 20 минут каждые 4 – 6 часов только в течение первых суток»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение
«Реабилитационные мероприятия и ЛФК целесообразно начинать после прекращения болевого синдрома, учитывая локальный статус места повреждения»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение
«Если пациент не получает постоянное профилактическое лечение, после купирования кровотечения показана кратковременная профилактика, особенно на время реабилитации»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение
«Пункции сустава с аспирацией содержимого показаны при: гемартрозе с болевым синдромом, при наличии большого объема крови в полости сустава, при […]»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение
«Для пациентов с гемофилией с черепно-мозговой травмой или в любом другом случае при подозрении на кровоизлияние в ЦНС рекомендовано незамедлительное […]»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение
«Признаками внутричерепного кровоизлияния являются: сохраняющаяся и нарастающая головная боль, сонливость, немотивированное беспокойство или […]»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение
«У детей первых месяцев жизни возможны кровоизлияния с минимальными симптомами или бессимптомные»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение
«Даже минимальные кровоизлияния в ЦНС являются жизнеугрожающими, требуют экстренной госпитализации, интенсивной заместительной терапии и […]»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение
«Для пациентов с гемофилией после кровоизлияния в ЦНС рекомендовано проведение профилактической терапии в течение 3-6 месяцев»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Для пациентов с гемофилией с кровотечением из желудочно-кишечного […]»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение
«В02А по АТХ классификации) и лечение местного процесса, приведшего к развитию кровотечения»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение
«Необходима срочная диагностика источника кровотечения, для чего проводится комплекс необходимых диагностических мероприятий с использованием […]»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение
«Следует регулярно контролировать показатели общего анализа крови и, при необходимости, проводить лечение анемии»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение
«Для пациентов с гемофилией с почечным кровотечением рекомендовано незамедлительное начало заместительной терапии, соблюдение постельного режима в первые 48 часов»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: пациенты, у которых развилось почечное кровотечение, […]»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение
«Для пациентов с гемофилией с почечным кровотечением не рекомендовано применение антифибринолитических средств (ингибиторов фибринолиза»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Для остановки кровотечения у пациентов с тяжелой формой ГА, […]»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение
«Для пациентов с гемофилией А, осложненной ингибиторами, получающих эмицизумаб, препаратом первой линии для купирования кровотечения является эптаког […]»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение
«Начальная доза антиингибиторного коагулянтного комплекса не должна превышать 50 Ед/кг, и суточная доза не должна превышать 100 Ед/кг»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение
«Лечение ингибиторной гемофилии Появление ингибитора FVIII/FIX считается самым тяжелым осложнением, связанным с лечением гемофилии»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Ингибиторы – алло-антитела (IgG), которые нейтрализуют экзогенные FVIII/FIX»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Появление ингибитора в основном проявляется отсутствием клинического ответа на стандартную терапию факторами свертывания крови (B02BD по АТХ […]»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Наиболее часто ингибиторы появляются у пациентов с тяжелой формой гемофилии (до 30% пациентов с тяжелой формой ГА и до 3-5% пациентов с тяжелой формой ГВ)»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Наиболее часто ингибитор развивается в первые 20-50 (до 100) ДВ фактора и после интенсивной терапии при хирургическом вмешательстве»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Поскольку при появлении ингибиторов стандартная заместительная терапия факторами свертывания крови VIII/октокогом альфа, мороктокогом альфа, […]»
Раздел 3.5
В разборе:Прогноз
«При умеренной или легкой гемофилии ингибитор может нейтрализовать эндогенный FVIII/FIX, преобразуя, тем самым, клинический фенотип заболевания в тяжелую форму»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«До 50% пациентов с ингибиторной ГB могут иметь тяжелые аллергические реакции, в том числе анафилаксию, при применении FIX»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«У пациентов с гемофилией с низким титром ингибитора рекомендовано купировать кровотечение введением факторов свертывания крови (B02BD по АТХ […]»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Рекомендовано проводить лечение кровотечений у пациентов с высоким титром ингибитора только препаратами шунтирующего действия»
Раздел 3.5 (УУР B, УДД 2)
В разборе:Лечение
«в настоящее время к препаратам шунтирующего действия относятся 2 препарата: антиингибиторный коагулянтный комплекс и эптаког альфа (активированный)»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Достоверной разницы эффективности, безопасности и стоимости лечения этими препаратами не получено»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Однако имеются данные об индивидуальных особенностях ответа пациента на каждый из препаратов, что необходимо учитывать при выборе лечения в каждом конкретном случае»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Дозы препаратов с шунтирующим действием для купирования кровотечения: - #антиингибиторный коагулянтный комплекс назначается в дозе 30–100 Ед/кг каждые 12-24 часа»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Максимальная суточная доза 200 Ед/кг (для пациентов, получающих эмицизумаб - не более 100 ЕД/кг/сут); - #эптаког альфа (активированный) назначается в […]»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Возможно однократное эптакога альфа (активированного) введение в сутки в дозе 270 мкг/кг»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Рекомендовано при гемофилии, осложненной ингибитором, проведение длительной профилактической терапии антиингибиторным коагулянтным комплексом в […]»
Раздел 3.5 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«Рекомендовано пациентам с гемофилией, осложненной ингибитором, проводить краткосрочную (в течение 3-х месяцев) профилактическую терапию эптаког альфа […]»
Раздел 3.5 (УУР B, УДД 2)
В разборе:Лечение
«Рекомендовано пациентам с ингибиторной формой гемофилии А проводить профилактическое лечение препаратом эмицизумаб в дозах 3 мг/кг один раз в неделю […]»
Раздел 3.5 (УУР C, УДД 2)
В разборе:Лечение
«Первой линией терапии у пациентов с ингибиторной формой ГА рекомендовано проведение индукции иммунологической толерантности (ИИТ) с целью элиминации ингибитора»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: оптимальные сроки начала ИИТ – сразу после выявления ингибитора»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Эффективность ИИТ значительно повышается, если в начале терапии титр ингибитора не превышает 10 БЕ»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Тем не менее, высокий титр ингибитора не является противопоказанием к ИИТ»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«ИИТ может проводиться с использованием любого препарата FVIII (фактор свертывания крови VIII, фактор свертывания крови VIII + фактор Виллебранда, […]»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«При проведении ИИТ недопустимо менять фактор свертывания крови VIII, поскольку это значительно ухудшает прогноз терапии»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Перед проведением ИИТ необходимо убедиться в наличии достаточного количества препарата»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Для пациентов с высокореагирующим ингибитором, независимо от титра ингибитора на момент начала ИИТ, рекомендована начальная схема 100–150 МЕ/кг […]»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Для пациентов с низкореагирующим ингибитором рекомендовано начинать ИИТ по схеме 50–100 МЕ/кг препарата ежедневно или каждый второй день»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Снижение дозы и кратности введения препарата начинается после достижения следующих показателей: титр ингибитора - менее 0,6 БЕ, нормализация теста […]»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Снижение дозы препарата проводится постепенно по схеме с постоянным лабораторным контролем»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«После достижения дозы в 30–50 МЕ/кг 1 раз в 2 дня необходимо продолжить терапию в режиме вторичной/ третичной профилактики в данной дозе длительно»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Альтернативным вариантом профилактики после достижения толерантности является применение эмицизумаба в стандартных режимах»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Критерии эффективности ИИТ Эффективность Критерии Полный успех Титр ингибитора < 0,6 БЕ (не менее чем при двух последовательных определениях) […]»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«При проведении ИИТ необходимо избегать любых воздействий и препаратов, стимулирующих иммунные реакции, в том числе вакцинации, применения препаратов […]»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Пациентам с ингибиторной формой ГА во время ИИТ для купирования геморрагического синдрома во время ИИТ рекомендовано применение препаратов […]»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Пациентам с ингибиторной формой ГА во время ИИТ для профилактики […]»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Рекомендовано пациентам с ингибиторной формой ГА прекратить ИИТ и перевести пациента на терапию препаратами шунтирующего действия или эмицизумабом, […]»
Раздел 3.5 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«возможно повторное проведение ИИТ с использованием другого препарата или изменением режима терапии»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Это обусловлено очень низкой эффективностью и аллергическими реакциями»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
«Хроническая деформирующая артропатия возникает вследствие прогрессирующего течения хронического синовиита и рецидивирующих кровоизлияний в суставы»
Раздел 3.6
В разборе:Лечение
«Основой профилактики развития хронической артропатии является адекватная постоянная профилактическая заместительная терапия»
Раздел 3.6
В разборе:Лечение
«Диагностика артропатии основана на выявлении клинических признаков и на результатах проведенных инструментальных исследований: УЗИ, КТ, МРТ»
Раздел 3.6
В разборе:Лечение
«Для борьбы с болевым синдромом у пациентов старше 18 лет оптимально использовать оксикамы (ингибиторы ЦОГ-2, M01AC по АТХ классификации) (отдельные […]»
Раздел 3.6
В разборе:Лечение
«Для восстановления функции сустава и состояния мышц проводят курсы ЛФК и физиотерапии»
Раздел 3.6
В разборе:Лечение
«На начальных этапах восстановительного лечения показано проведение курсов гиалуроновой кислоты в комбинации с препаратами из группы S01KA51 […]»
Раздел 3.6
В разборе:Лечение
«При недостаточной эффективности консервативной терапии, показано хирургическое лечение»
Раздел 3.6
В разборе:Лечение
«Хирургическое лечение пациентов с гемофилией должно проводиться врачами, имеющими опыт лечения пациентов с гемофилией»
Раздел 3.6
В разборе:Лечение
«Пациентам с гемофилией с хроническим синовиитом рекомендовано проведение профилактической заместительной терапии фактором свертывания крови (B02BD по […]»
Раздел 3.6
В разборе:Лечение
«Также важным моментом является выполнение ежедневных упражнений (ЛФК), направленных на укрепление мышц и поддержание подвижности сустава»
Раздел 3.6
В разборе:Лечение
«При сохранении признаков воспаления, пациентам старше 18 лет, показана терапия оксикамами (ингибиторами ЦОГ-2) (отдельными препаратами из группы […]»
Раздел 3.6
В разборе:Лечение
«При недостаточной эффективности заместительной терапии возможно проведение курса пункций сустава с введением стероидных противовоспалительных […]»
Раздел 3.6
В разборе:Лечение
«Пациентам с гемофилией и псевдоопухолями рекомендовано на первом этапе проведение интенсивной заместительной терапии в течение 6-8 недель с последующим МРТ контролем»
Раздел 3.6
В разборе:Лечение
«Если образование не имеет тенденции к обратному развитию, рекомендовано тотальное удаление опухоли с иссечением капсулы»
Раздел 3.6
В разборе:Лечение
«Операция должна проводиться специалистами, имеющими опыт хирургического ортопедического лечения больных гемофилией»
Раздел 3.6
В разборе:Лечение
«Пациентам с гемофилией при развитии перелома рекомендовано незамедлительное начало заместительной терапии факторами свертывания крови (B02BD по АТХ классификации)»
Раздел 3.6
В разборе:Лечение
«В течение первых 3–5 дней необходимо поддержание уровня фактора в крови не менее 50–100% (в зависимости от локализации и тяжести травмы)»
Раздел 3.6
В разборе:Лечение
«Постоянная заместительная терапия фактором должна проводиться в течение 10–14 дней»
Раздел 3.6
В разборе:Лечение
«Сразу после стабилизации перелома следует приступить к проведению восстановительной терапии»
Раздел 3.6
В разборе:Лечение
«Оперативное лечение Пациентам с гемофилией рекомендовано проводить любое оперативное вмешательство или проведение инвазивной процедуры под прикрытием […]»
Раздел 3.7
В разборе:Лечение
«Перед любым хирургическим вмешательством необходима консультация в центре лечения гемофилии»
Раздел 3.7
В разборе:Лечение
«Оперативное вмешательство у пациентов с ингибиторной гемофилией должно проводиться только в условиях специализированного стационара»
Раздел 3.7
В разборе:Лечение
«Врач-анестезиолог-реаниматолог должен иметь опыт лечения пациентов с нарушениями свертываемости крови»
Раздел 3.7
В разборе:Лечение
«Необходим строгий мониторинг коагулограммы, активности фактора и скрининг на наличие ингибитора»
Раздел 3.7
В разборе:Лечение
«Дозы и продолжительность терапии фактором свертывания крови зависят от типа оперативного вмешательства (таблица 3)»
Раздел 3.7
В разборе:Лечение
«При необходимости проведения таких диагностических процедур, как спинномозговая пункция, пункция артерии, эндоскопическое исследование с биопсией, […]»
Раздел 3.7
В разборе:Лечение
«Пациентам, получающим профилактическое лечение эмицизумабом, рекомендовано проводить любое оперативное вмешательство или инвазивную процедуру без […]»
Раздел 3.7
В разборе:Лечение
«Для пациентов с ГА, осложненной ингибиторами и получающих эмицизумаб, препаратом выбора является эптаког альфа (активированный) в стандартных дозах»
Раздел 3.7
В разборе:Лечение
«При необходимости назначения антиингибиторного коагулянтного комплекса начальная доза не должна превышать 50 Ед/кг, и суточная доза не должна превышать 100 Ед/кг»
Раздел 3.7
В разборе:Лечение
«Длительный сосудистый доступ у пациентов с гемофилией У пациентов с гемофилией рекомендовано при возможности использовать периферический венозный […]»
Раздел 3.8
В разборе:Лечение
«Пункция периферических вен – это метод выбора обеспечения сосудистого доступа у пациентов с гемофилией»
Раздел 3.8
В разборе:Лечение
«Его использование не ассоциируется с большим количеством осложнений, требуются иглы малого калибра (23-25G), а короткое время инфузии достаточно для […]»
Раздел 3.8
В разборе:Лечение
«Важная роль при использовании этого доступа принадлежит обучению выполнению венепункций опекунов и самих пациентов»
Раздел 3.8
В разборе:Лечение
«У пациентов с гемофилией рекомендовано использовать в качестве методов устройств долговременного центрального доступа порт-систему, периферические […]»
Раздел 3.8
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2) Комментарии: использование устройства долговременного центрального […]»
Раздел 3.8
В разборе:Лечение
«При использовании устройств долговременного центрального венозного доступа возможны катетер-ассоциированные тромботические осложнения»
Раздел 3.8
В разборе:Лечение
«Показания к использованию устройства долговременного центрального венозного доступа является: - потребность в регулярном долговременном сосудистом […]»
Раздел 3.8
В разборе:Лечение
«Абсолютным противопоказанием к установке устройства долговременного центрального венозного доступа является наличие у пациента признаков активной инфекции»
Раздел 3.8
В разборе:Лечение
«Относительными противопоказаниями к установке устройства долговременного центрального венозного доступа являются катетер-ассоциированная инфекция […]»
Раздел 3.8
В разборе:Лечение
«У пациентов с гемофилией без ингибиторов рекомендуется при установке устройства долговременного центрального венозного доступа обеспечить активность […]»
Раздел 3.8
В разборе:Лечение
«Режим обеспечения гемостаза при установке порта пациентам с гемофилией Время Целевая активность FVIII/FIX в плазме Время исследования До операции […]»
Раздел 3.8
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 3) Комментарии: при установке порта пациентам с гемофилией, осложненной […]»
Раздел 3.8
В разборе:Лечение
«У пациентов с ингибитором применяют #эптаког альфа (активированный) каждые 2-3 ч 90-120 мкг/кг в течение первых 24 ч и затем каждые 4-6 ч до 7 дня, […]»
Раздел 3.8
В разборе:Лечение
«Несмотря на подобный режим установка портов у больных с ингибиторами нередко осложняется гематомами»
Раздел 3.8
В разборе:Лечение
«Рекомендуется проводить предварительный инструктаж, обучение, тренинг пациентов и их опекунов, ухаживающих за устройствами долговременного центрального венозного доступа»
Раздел 3.8 (УУР C, УДД 4)
В разборе:Лечение
«Обучение родителей работе с портом является обязательным условием обеспечения эффективной помощи пациентам данной группы»
Раздел 3.8
В разборе:Лечение
«Родители и пациент должны освоить правила асептики и антисептики, навыки по выполнению инфузий препаратов с использованием порта»
Раздел 3.8
В разборе:Лечение
«Иное лечение Пациентам с гемофилией рекомендована дополнительная гемостатическая терапия для остановки кровотечений: антифибринолитические средства […]»
Раздел 3.9
В разборе:Лечение
«Запрещено использовать при почечных кровотечениях. - Гемостатические средства для местного применения»
Раздел 3.9
В разборе:Лечение
«При проведении оперативных вмешательств, особенно на паренхиматозных органах, при экстракции зубов, лечении ран показано использование […]»
Раздел 3.9
В разборе:Лечение
«Эти препараты применяются совместно с заместительной терапией и призваны оптимизировать местный гемостатический эффект»
Раздел 3.9
В разборе:Лечение
Разделы 4–6. Реабилитация, профилактика, организация помощи
Клинические рекомендации «Гемофилия» (2023): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Разработка реабилитационных мероприятий должна проводиться совместно специалистами по реабилитации, курортологии и врачами-гематологами, имеющими […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Возможны такие виды терапии как: - школа психологической профилактики для пациентов и родственников; - воздействие ультразвуком при заболеваниях […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики Пациенты с гемофилией должны […]»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«Осмотр пациентов врачом-гематологом, врачом-травмотологом-ортопедом и врачом-стоматологом должен проводиться не менее 2-х раз в год; остальными […]»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«Целесообразно проведение диспансеризации пациентов 1 раз в год в специализированном центре нарушений гемостаза, если центр располагает достаточной […]»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«Диспансерное наблюдение за пациентами с гемофилией включает: Динамический мониторинг состояния пациента с оценкой наличия нежелательных явлений при […]»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«Лечение осложнений гемофилии: коррекция дефицита железа, ингибиторов»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«Выявление сопутствующих заболеваний, особенно заболеваний зубов, полости рта, ЖКТ, ЛОР- органов, патологии сердечно-сосудистой системы и др. и […]»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«Организация оказания медицинской помощи Всех пациентов с гемофилией рекомендовано регистрировать и наблюдать в специализированном центре (по возможности)»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Должна быть круглосуточная возможность контакта с врачом-гематологом, имеющим опыт лечения больных с нарушениями гемостаза»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Показания для плановой госпитализации: плановое оперативное лечение»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Показания для экстренной госпитализации: жизнеугрожающее кровотечение; проведение экстренного оперативного вмешательства»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Показания к выписке пациента из стационара: полная остановка кровотечения»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Для остановки кровотечений должна применяться заместительная терапия факторами свертывания крови VIII и FIX, фактором свертывания крови VIII в […]»
Раздел 7.1
В разборе:Организация помощи
«Необходимо сразу применять эффективные дозы факторов свертывания крови или препаратов шунтирующего действия»
Раздел 7.1
В разборе:Организация помощи
«Гемостатическую терапию (введение факторов свертывания крови) необходимо начинать как можно раньше (в максимально сжатые сроки настолько насколько […]»
Раздел 7.1
В разборе:Организация помощи
«При наличии травмы пациент должен быть осмотрен врачом-гематологом в обязательном порядке»
Раздел 7.1
В разборе:Организация помощи
«Лечение легких и средних кровотечений должно проводиться на дому пациентом или его родственниками в соответствии с рекомендациями врача-гематолога»
Раздел 7.1
В разборе:Организация помощи
«При развитии тяжелого кровотечения терапия должна быть начата как можно раньше (на дому) и продолжена под наблюдением врача-гематолога стационарно или амбулаторно»
Раздел 7.1
В разборе:Организация помощи
«Пациенты не должны использовать препараты, нарушающие функцию тромбоцитов и угнетающие свертывание крови, особенно ацетилсалициловую кислоту и другие […]»
Раздел 7.1
В разборе:Лечение
«Следует поощрять регулярные занятия физическими упражнениями, способствующими развитию мускулатуры, защите суставов и улучшению физического состояния […]»
Раздел 7.1
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«Пациенты должны избегать ситуаций, связанных с высоким риском травм, в том числе занятия контактными видами единоборств, игр с тяжелым мячом, занятий […]»
Раздел 7.1
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«Стоматологическая помощь Местная анестезия у пациентов с тяжелой и среднетяжелой формами гемофилии может проводиться только после введения фактора свертывания крови»
Раздел 7.2
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«Для чистки зубов необходимо использовать мягкую зубную щетку»
Раздел 7.2
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«Плановые стоматологические осмотры должны проводиться не менее 2 раз в год»
Раздел 7.2
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«Обычные осмотры врача-стоматолога и чистка зубов могут проводиться без заместительной терапии факторами»
Раздел 7.2
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«Однако необходимо иметь в свободном доступе гемостатические средства (факторы свертывания крови VIII/IX, антифибринолитические средства)»
Раздел 7.2
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«Удаление зуба или хирургические процедуры выполнять под строгим контролем гемостаза и после консультации врача-гематолога»
Раздел 7.2
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«При проведении стоматологических процедур возможно применение транексамовой кислоты (за исключением детей младше 1 года) или других […]»
Раздел 7.2
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«Возможно использование гемостатических средства для местного применения после удаления зубов»
Раздел 7.2
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«При обширных стоматологических процедурах (наложение швов, множественная экстракция зубов) может понадобиться госпитализация пациента в стационар»
Раздел 7.2
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«Следует воздержаться от применения НПВП, особенно ацетилсалициловой кислоты»
Раздел 7.2
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«При решении вопроса о способе родоразрешения (вагинальное или оперативное), если ожидается рождение ребенка с гемофилией, необходимо выбрать наиболее атравматичный способ»
Раздел 7.3
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«Вакуумэкстракция является опасной и не должна проводиться в отношении плодов, у которых подозревается гемофилия»
Раздел 7.3
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«После родоразрешения желательно отобрать образец пуповинной крови в пробирку с цитратом натрия для определения активности факторов свертывания крови»
Раздел 7.3
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«До момента диагностики, у новорожденных с ожидаемой гемофилией желательно воздержаться от венепункций (только для диагностики гемофилии), отбора […]»
Раздел 7.3
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«Пациенты с гемофилией могут быть вакцинированы»
Раздел 7.5
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«Особенно важно проведение вакцинации от гепатита В. При вакцинации предпочтение отдается оральному или подкожному введению препарата, по сравнению с […]»
Раздел 7.5
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«Если для данной вакцины доступен только внутримышечный путь введения, необходима заместительная терапия для предотвращения развития гематомы»
Раздел 7.5
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«В этом случае заместительную терапию проводят накануне вакцинации»
Раздел 7.5
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«В день вакцинации введение препарата не рекомендуется»
Раздел 7.5
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«Нельзя проводить вакцинацию во время кровотечения»
Раздел 7.5
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«Не рекомендовано применение препаратов, ухудшающих функцию тромбоцитов или свертывания крови. Применение таких препаратов может привести к развитию […]»
Раздел 7.6
В разборе:Лечение
«Обучение пациентов и членов их семей – необходимое условие обеспечения адекватной помощи таким больным»
Раздел 7.7
В разборе:Организация помощи
«Обучение начинается сразу после установления диагноза и проводится на постоянной основе врачами и медицинскими сестрами центра, в котором наблюдается пациент»
Раздел 7.7
В разборе:Организация помощи
«Обучение проводится индивидуально при посещении центра и в рамках школы больных гемофилией»
Раздел 7.7
В разборе:Организация помощи
Приложение Б. Алгоритм действий врача
Клинические рекомендации «Гемофилия» (2023): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«4. дата подпись пациента Ориентировочные дозы, необходимые для введения: кровоизлияние в сустав: 20-40 МЕ/кг массы тела гематома мягких тканей: 20-40 […]»
Приложение Б
В разборе:Лечение
Полный текст клинических рекомендаций (ID 127) — в Рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава России. Разработчики: Национальное общество детских гематологов, онкологов; Национальное гематологическое общество.
Страница — краткое изложение клинических рекомендаций для образовательных целей и цитирование отдельных положений со ссылкой на источник. Она не заменяет полный текст КР и не является медицинской или юридической консультацией: при расхождении прав оригинал в Рубрикаторе.