О документе
Краткое описание: про что документ, кто его разработал, какой у него статус и из чего он состоит.
Про что документ
клинические рекомендации по диагностике, лечению и профилактике фолиеводефицитной анемии у детей и взрослых
- О чём документ
- Макроцитарная гиперхромная анемия с мегалобластным кроветворением при дефиците фолатов (сыворотка менее 4 нг/мл при нормальном или повышенном B12). Лечение — фолиевая кислота 1–5 мг/сут (при мальабсорбции у взрослых 5–15 мг/сут; дети 1 мес.–3 лет — не более 1 мг/сут); при сочетании с дефицитом B12 сначала лечат B12.
- Кого касается
- Дети и взрослые. Врачи: гематолог, терапевт, педиатр, гастроэнтеролог, акушер-гинеколог. паспорт КР
- Заболевание и коды
- МКБ-10: D52.0, D52.1, D52.8, D52.9.
- Кто разработал
- Национальное гематологическое общество. паспорт КР
- Год утверждения
- 2024; ID в Рубрикаторе 540. паспорт КР
Как читать эту страницу
Страница состоит из трёх слоёв. Слой 1 (этот) даёт общее представление. Слой 2 — собственное краткое изложение рекомендаций по структуре КР. Слой 3 содержит короткие цитаты с номерами разделов КР.
Каждое утверждение во втором слое несёт пин вида КР 1.1. Он ведёт к цитате в третьем слое, а цитата указывает раздел КР. Если пересказ и оригинал расходятся, прав оригинал.
| УУР | Что значит |
|---|---|
| A | Сильная рекомендация: все критерии эффективности важны, все исследования хорошего или удовлетворительного качества, выводы согласованы |
| B | Условная рекомендация: не все критерии важны, не все исследования качественны и/или выводы не согласованы |
| C | Слабая рекомендация: нет доказательств надлежащего качества |
| УДД | Для лечения, профилактики, реабилитации |
|---|---|
| 1 | Систематический обзор РКИ с метаанализом |
| 2 | Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований другого дизайна с метаанализом |
| 3 | Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные |
| 4 | Несравнительные исследования, описание случая или серии, «случай–контроль» |
| 5 | Только обоснование механизма действия или мнение экспертов |
Шкала УДД для диагностических вмешательств приведена в приложении А2 КР. паспорт КР
Главное для практики
Кодирование по МКБ-10
Оригиналцит. 23| Код | Название по КР |
|---|---|
| D52.0 | Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием |
| D52.1 | Фолиеводефицитная анемия медикаментозная |
| D52.8 | Другие фолиеводефицитные анемии |
| D52.9 | Фолиеводефицитная анемия неуточненная |
Определение и этиология
Оригиналцит. 1–19- Фолиеводефицитная анемия (ФДА) развивается вследствие дефицита фолиевой кислоты; основные признаки — мегалобластный эритропоэз в костном мозге и макроцитарная гиперхромная анемия, зачастую с тромбоцитопенией и нейтропенией КР 1.1, КР 1.1.
- Запас фолатов в организме 7–22 мг; в отличие от B12 он истощается быстро — через недели или месяцы после появления причины КР 1.2, КР 1.2. Фолаты содержатся в овощах (помидоры, авокадо, лук, грибы) и продуктах животного происхождения (печень, мясо), но при термической обработке быстро разрушаются; при достатке свежих овощей и фруктов поступает 400–600 мкг в сутки, а потребность растёт при беременности, быстром росте ребёнка, больших нагрузках и активации эритропоэза КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2.
- Фолиевая кислота всасывается в тощей кишке в соединении с глутаминовой кислотой и превращается в активную коферментную форму — тетрагидрофолиевую кислоту; фолаты участвуют в синтезе пуринов, пиримидинов, тимидилата и в образовании метионина из гомоцистеина (метилирование). Дефицит нарушает клеточное деление и приводит к накоплению токсичного гомоцистеина КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2.
- Причины: алиментарная недостаточность (пожилые, мало сырых овощей, у новорождённых — козье молоко); нарушение всасывания (резекция тощей кишки, целиакия, хронические энтериты, амилоидоз, склеродермия, опухоли тощей кишки, хронический алкоголизм); лекарства (аналоги фолиевой кислоты, противоэпилептические, барбитураты, противоопухолевые, препараты для лечения сахарного диабета); повышенная потребность (беременность, наследственные гемолитические анемии, недоношенность, низкая масса при рождении); повышенное потребление в кишечнике (глистная инвазия, синдром слепой кишки); потери при гемодиализе. Факторы часто комбинируются КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2.
Эпидемиология
Оригиналцит. 20–22- Данных о распространённости дефицита фолатов и ФДА в России нет; установлена связь с низким достатком, злоупотреблением алкоголем и распространённостью наследственных гемолитических анемий. В мире распространённость заметно снизилась после обязательного обогащения продуктов фолиевой кислотой КР 1.3, КР 1.3, КР 1.3.
Кодирование и классификация
Оригиналцит. 23–25Клиническая картина
Оригиналцит. 26–33- Симптомы анемического синдрома: слабость, головокружение, одышка и сердцебиение при нагрузке, утомляемость, плохой аппетит, вялость или возбудимость; возможны ангулярный стоматит, глоссит, диспепсия (тошнота, рвота, боли в животе, диарея) КР 1.6, КР 1.6.
- Лёгкая желтушность кожи и склер из-за неэффективного эритропоэза (рост непрямого билирубина); при тяжёлых формах небольшое увеличение селезёнки (реактивная гиперплазия), поэтому возможно сходство с гемолитической анемией КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6.
- Проявления напоминают B12-дефицитную анемию, но менее выражены; поражение нервной системы не характерно (исключение — алкоголизм и эпилепсия с неврологической симптоматикой по другой причине). Течение зависит от причины и успеха лечения основного заболевания и редко тяжёлое, если нет сочетания с другими дефицитными или гемолитическими анемиями КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6.
Диагностика
Оригиналцит. 34–58- Диагноз основан на клинико-гематологической картине и лабораторных доказательствах дефицита фолатов: макроцитарная гиперхромная анемия с ростом MCV и MCH, мегалобластное кроветворение в костном мозге, низкий уровень фолатов в сыворотке КР 2. Тщательный анамнез определяет направление поиска, так как ФДА обычно вторична; физикальные признаки не отличают её от B12-дефицитной анемии, поэтому решающие — лабораторные исследования КР 2.1, КР 2.2, КР 2.2. Инструментальных и иных исследований специально не требуется КР 2.4, КР 2.5.
- Дифференциальный диагноз — с заболеваниями с гемолитическим компонентом и панцитопенией: B12-дефицитная анемия, гемолитические анемии, миелодиспластические синдромы (рефрактерные анемии, в том числе сидеробластная и с избытком бластов), острый эритромиелоз, макроцитоз при цитостатиках (цитарабин, гидроксикарбамид, метотрексат), заболевания печени с гиперспленизмом, первичный амилоидоз КР 2.
Лабораторные исследования
- Всем пациентам с макроцитарной анемией (УУР С, УДД 5): общий анализ крови, гематокрит, эритроциты, ретикулоциты, MCH, MCHC, размеры эритроцитов; B12 и фолиевая кислота; ферритин, трансферрин, ОЖСС, железо, насыщение трансферрина (исключение сопутствующего дефицита железа); биохимия (белок, альбумин, билирубин общий, свободный и связанный, АСТ, АЛТ, креатинин, мочевина, ЩФ, ГГТ); гомоцистеин; прямая проба Кумбса (исключение аутоиммунной гемолитической анемии) КР 2.3, КР 2.3.
- При мальабсорбции возможно сочетание дефицита фолатов и железа, и типичная лабораторная картина стирается КР 2.3, КР 2.3. Для ФДА характерны макроцитарная гиперхромная анемия с ростом MCV и MCH, базофильная пунктация, тельца Жолли, кольца Кебота; ретикулоцитов, как правило, мало (могут быть нормальными); ранний признак — гиперсегментация нейтрофилов, гранулоцитопения и тромбоцитопения без геморрагий КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3.
- Миелограмма — при макроцитарной анемии умеренной и тяжёлой степени и при двух- и трёхростковых цитопениях (УУР С, УДД 5): резко повышена клеточность, мегалобластов более 10 %; исследование выполняют до начала терапии фолиевой кислотой, так как признаки мегалобластоза быстро исчезают; морфология — основное доказательство мегалобластного эритропоэза, но в ряде стран достаточным критерием считают низкие фолаты КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3.
- Диагноз подтверждают фолаты сыворотки менее 4 нг/мл (норма 5–9 нг/мл) при нормальном или повышенном B12 и отрицательной пробе Кумбса. Характерны, но неспецифичны гипербилирубинемия (непрямая фракция) и рост ЛДГ КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3.
- Пограничный уровень фолатов (4–8 нг/мл) с высоким гомоцистеином расценивают как дефицит; пограничные фолаты при нормальном гомоцистеине дефицит не доказывают. Гипергомоцистеинемия типична для ФДА, особенно при распространённых мутациях генов фолатного цикла КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3.
Лечение
Оригиналцит. 59–76- Своевременная диагностика, лечение и устранение причины, как правило, быстро ликвидируют дефицит и восстанавливают показатели крови через 4–6 недель КР 3.1. Хирургическое лечение не применяется; обезболивание и специальная диетотерапия не применяются; питание в стационаре — по приказам Минздрава с учётом состояния и цитопении КР 3.2, КР 3.4, КР 3.5.
- Старше 18 лет и дети старше 3 лет: фолиевая кислота 1–5 мг/сут (у детей может быть менее 1 мг/сут по инструкции) (УУР С, УДД 5) КР 3.1.
- Взрослые с синдромом мальабсорбции: фолиевая кислота 5–15 мг/сут (УУР С, УДД 5) КР 3.1.
- Дети от 1 месяца до 3 лет: не более 1 мг/сут (расчётная начальная доза 15 мкг/кг/сут, терапевтическая 30–45 мкг/кг/сут) (УУР С, УДД 5) КР 3.1.
- Длительность определяется причиной: обычно достаточно курса 4 месяца; если причина не устранена (наследственные гемолитические анемии, врождённая гипергомоцистеинемия при гомозиготной мутации гена МТГФР) — длительный или постоянный приём 2–4 мг/сут КР 3.3, КР 3.3, КР 3.3.
- При сочетании дефицита фолатов и B12 сначала лечат B12, и только после его коррекции присоединяют фолиевую кислоту КР 3.3.
Контроль эффективности
- ОАК и ретикулоциты на 7–10-й день, далее раз в неделю в течение месяца (реже при гемоглобине более 100 г/л), после ремиссии — раз в 2 месяца в течение полугода, затем раз в 6–12 месяцев (УУР С, УДД 5) КР 3.3.
- Ретикулоцитарный криз на 7–10-й день — критерий эффективности (выражен слабее, чем при B12-дефиците); улучшение самочувствия — после первой недели, рост гемоглобина — через 10–12 дней, нормализация — через 4–6 недель (окончательное подтверждение диагноза); эффект также оценивают по фолатам, ЛДГ, билирубину, гомоцистеину и динамике показателей обмена железа КР 3.3, КР 3.3, КР 3.3, КР 3.3, КР 3.3, КР 3.3.
Реабилитация
Оригиналцит. 77- Специфических реабилитационных мероприятий нет КР 4.
Профилактика и наблюдение
Оригиналцит. 78–83, 87–90- Диспансерное наблюдение — с учётом причины дефицита (основное заболевание, питание) КР 5.
- Профилактика фолиевой кислотой показана группе риска (УУР С, УДД 5): наследственные гемолитические анемии; гипергомоцистеинемия при мутациях генов фолатного цикла (МТГФР, MTR, MTRR); лечение антиметаболитами (антагонистами фолиевой кислоты); беременные; мальабсорбция (целиакия, воспалительные заболевания кишечника); программный гемодиализ КР 5.
- Профилактическая доза взрослым — от 150 мкг до 1 мг/сут; дети до 3 лет — 25–50 мкг/сут, 4–6 лет — 75 мкг/сут, 7 лет и старше — 100 мкг/сут; внутрь, длительность индивидуальная КР 5, КР 5, КР 5, КР 5.
- Прогноз благоприятный. Выявление ФДА — предупреждение о возможном ухудшении здоровья: анализируют условия труда и быта, ищут скрытые заболевания и наследственные дефекты метаболизма; учитывают приобретённые (курение, неэффективный эритропоэз, хроническая почечная недостаточность) и врождённые (гомозиготная мутация МТГФР) факторы гипергомоцистеинемии — дефицит фолатов при них резко повышает риск тромбозов и осложнений беременности, что требует длительной профилактики КР 7, КР 7, КР 7, КР 7.
Организация медицинской помощи
Оригиналцит. 84–86- Экстренная госпитализация — глубокая анемия с выраженной гипоксией и отсутствием адаптации (декомпенсация). Плановая — диспансерное обследование, в том числе при первичном диагнозе ФДА умеренной или тяжёлой степени. Выписка — регресс симптомов декомпенсации и завершение обследования для выявления причины КР 6, КР 6, КР 6.
Алгоритм действий врача
Оригиналцит. 34, 52, 59, 74- Макроцитарная анемия → ОАК с ретикулоцитами, B12, фолаты, железо, биохимия, гомоцистеин, проба Кумбса → при умеренной–тяжёлой анемии или цитопениях миелограмма до терапии → фолаты менее 4 нг/мл при нормальном B12 = ФДА → поиск и устранение причины → фолиевая кислота 1–5 мг/сут (при дефиците B12 сначала B12) → контроль на 7–10-й день → профилактика в группах риска КР 2, КР 2.3, КР 3.1, КР 3.3.
Информация для пациента
Оригиналцит. 91–98- Запас фолатов 7–22 мг истощается за недели–месяцы; они содержатся в овощах, фруктах, печени и мясе, но разрушаются при тепловой обработке КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В.
- Причины: недостаток в питании (пожилые, мало сырых овощей, у новорождённых — козье молоко), нарушение всасывания, лекарства (противоэпилептические, фенобарбитал, метотрексат и др.), алкоголь; факторы часто сочетаются КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В.
- После начала лечения самочувствие улучшается через неделю, гемоглобин нормализуется через 4–6 недель; профилактика показана недоношенным и маловесным детям, беременным, при нарушении всасывания, наследственных гемолитических анемиях и гемодиализе КР, прил. В, КР, прил. В.
Критерии оценки качества
Оригиналцит. 99–106КР содержат 8 критериев «да/нет» (формулировки сокращены). КР, критерии качества
Критерии качества медицинской помощи
- Выполнен общий (клинический) анализ крови, оценка гематокрита, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня ретикулоцитов в крови, определение среднего со […] КР, критерии качества
- Проведено определение уровня витамина В12 (цианокобаламина) в крови, исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови КР, критерии качества
- Проведено исследование сывороточных показателей обмена железа: исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня трансферрина сыворотки крови, исследование желез […] КР, критерии качества
- Проведен анализ крови биохимический общетерапевтический (исследование общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в […] КР, критерии качества
- Назначена терапия фолиевой кислотой в дозе 1-5 мг/сутки (у детей доза фолиевой кислоты может составлять менее 1 мг в сутки, в соответствии с инструкцией к препарату) всем […] КР, критерии качества
- Назначена терапия фолиевой кислотой в дозе 5-15 мг/cутки пациентам старше 18 лет с установленным диагнозом ФДА в случае синдрома мальабсорбции КР, критерии качества
- Назначена терапия фолиевой кислотой в дозе не более 1 мг в сутки (расчетная начальная доза – 15 мкг/кг в сутки, терапевтическая доза 30-45 мкг/кг в сутки) пациентам в воз […] КР, критерии качества
- Назначена фолиевая кислота (в соответствии с инструкцией по применению) профилактически пациентам с риском развития дефицита фолатов; к категории «риска» относятся пациен […] КР, критерии качества
Опорные цитаты и первоисточник
Полный текст клинических рекомендаций на этой странице не воспроизводится: он защищён авторским правом и опубликован разработчиками. Здесь только короткие цитаты в информационных целях, каждая со ссылкой на раздел источника, и сведения о том, где найти оригинал.
Разработчики и первоисточник
- Документ
- Клинические рекомендации «Фолиеводефицитная анемия». МКБ-10: D52.0, D52.1, D52.8, D52.9. Год утверждения: 2024. Возрастная категория: Дети и взрослые.
- Разработчики
- Национальное гематологическое общество
- ID и срок пересмотра
- ID в Рубрикаторе: 540. Срок пересмотра в PDF не указан; актуальность редакции сверьте в Рубрикаторе.
- Рабочая группа
- Состав — приложение А1 КР.
- Где полный текст
- Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России, https://cr.minzdrav.gov.ru/ (поиск по названию или ID 540). Там же актуальная редакция и статус документа.
Раздел 1. Краткая информация о заболевании
Клинические рекомендации «Фолиеводефицитная анемия» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Фолиеводефицитная анемия (ФДА) – это анемия, развивающаяся вследствие дефицита фолиевой кислоты»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и этиология
«Основными характеристиками ФДА являются мегалобластный эритропоэз в костном мозге и макроцитарная гиперхромная анемия, зачастую сопровождающаяся тромбоцитопенией и нейтропенией»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и этиология
«Содержание фолатов в организме человека варьирует в пределах 7-22 мг»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«В отличие от дефицита витамина В12 истощение запасов фолатов наступает быстро, уже через несколько недель или месяцев с момента появления причины»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«Фолаты содержатся во многих растительных (помидоры, авокадо, лук, грибы) и животных (печень, мясо) продуктах»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«Но, в отличие от витамина В12, при термической обработке фолаты быстро разрушаются»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«При достаточном количестве свежих овощей и фруктов в рационе питания в сутки с пищей поступает 400 - 600 мкг фолатов, однако потребность существенно возрастает при беременности, быстром росте ребенка, больших физических нагрузках и резкой активации эритропоэза»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«Всасывается фолиевая кислота в тощей кишке, в соединении с молекулой глутаминовой кислоты»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«После попадания в организм фолиевая кислота превращается в активный метаболит тетрагидрофолиевую кислоту»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«Тетрагидрофолиевая кислота – активная коферментная форма фолатов»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«Фолаты участвуют в синтезе пуринов и пиримидинов, тимидин-монофосфата из уридина и образовании метионина из гомоцистеина (процесс метилирования)»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«Дефицит фолиевой кислоты приводит к нарушению клеточного деления и накоплению токсичных метаболитов, таких как гомоцистеин»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«Основные причины развития дефицита фолиевой кислоты: • алиментарная недостаточность (частая причина у пожилых людей; недостаток употреблении сырых овощей; у новорожденных - вскармливание козьим молоком)»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«• нарушение всасывания в кишечнике (резекция тощей кишки, целиакия, хронические энтериты, амилоидоз, склеродермия, лимфатические и другие опухоли тощей кишки, хронический алкоголизм)»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«• использование медикаментов – аналоги фолиевой кислоты, противоэпилептические средства, барбитураты и их производные, противоопухолевые средства, препараты для лечения сахарного диабета»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«• повышенная потребность в фолатах (беременность, наследственные гемолитические анемии, недоношенность, дефицит веса при рождении)»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«• повышенное потребление фолатов в кишечнике (глистная инвазия, синдром слепой кишки)»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«Факторы, провоцирующие развитие дефицита фолатов, часто комбинируются между собой»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«Данных о распространенности дефицита фолиевой кислоты и ФДА в России нет»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«Установлена связь с низкой материальной обеспеченностью, злоупотреблением алкоголем и распространенностью наследственных гемолитических анемий»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«Распространенность дефицита фолатов в мире значительно снизилась в результате обязательного во многих странах обогащения продуктов питания фолиевой кислотой»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем D52 Фолиеводефицитная анемия D52.0 Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием D52.1 Фолиеводефицитная анемия медикаментозная D52.8 Другие фолиеводефицитные анемии D52.9 Фолиеводефицитная анемия неуточненная»
Раздел 1.4
«Классификация отсутствует, поскольку дефицит фолатов, как правило, носит вторичный характер»
Раздел 1.5
В разборе:Кодирование и классификация
«Наследственные нарушения всасывания фолиевой кислоты чрезвычайно редки и их молекулярный механизм не изучен»
Раздел 1.5
В разборе:Кодирование и классификация
«Клиническая картина складывается из симптомов, характерных для всех анемических синдромов: слабость, головокружение, одышка, сердцебиение при физической нагрузке, повышенная утомляемость, плохой аппетит, вялость или повышенная возбудимость»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Кроме того, могут наблюдаться ангулярный стоматит, глоссит, диспепсические расстройства (тошнота, рвота, боли в животе, диарея)»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Возможна легкая желтушность кожи и склер, что обусловлено наличием неэффективного эритропоэза в костном мозге и, вследствие этого, повышенного разрушения гемоглобин-содержащих клеток, что приводит к повышению в крови уровня непрямого билирубина»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«При тяжелых формах ФДА может наблюдаться небольшое увеличение селезенки (реактивная гиперплазия)»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Таким образом, имеется некоторое сходство симптоматики фолиеводефицитной анемии и гемолитической анемии»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Проявления ФДА напоминают симптоматику при В12 дефицитной анемии, но обычно менее выражены»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«В отличие от В12–дефицита для ФДА не характерно поражение нервной системы (исключения составляют пациенты с алкоголизмом и эпилепсией, имеющие неврологическую симптоматику по другой причине)»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Клиническое течение ФДА зависит от причины, лежащей в основе ее развития, успеха лечения «основного» заболевания и редко бывает тяжелым, если не сочетается с другими тяжелыми «дефицитными» или гемолитическими анемиями»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
Раздел 2. Диагностика
Клинические рекомендации «Фолиеводефицитная анемия» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«, медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики Диагноз ФДА основывается на характерной клинико-гематологической картине заболевания и наличии лабораторных доказательств дефицита фолиевой кислоты: макроцитарная, гиперхромная анемия, с увеличением среднего объема (MCV) и среднего содержания гемоглобина (MCH) […]»
Раздел 2
В разборе:ДиагностикаАлгоритм действий врача
«Дифференциальный диагноз ФДА проводят с другими заболеваниями, протекающими с гемолитическим компонентом и панцитопенией: · В12-дефицитная анемия; · различные формы гемолитических анемии; · миелодиспластические синдромы (рефрактерные анемии, в том числе и рефрактерная сидеробластная анемия, рефрактерная анемия с избытком бластов); · […]»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«Жалобы и анамнез Тщательный сбор анамнеза может стать решающим звеном для направленного диагностического поиска, поскольку ФДА, как правило, имеет вторичный характер (см. раздел «Клиническая картина»)»
Раздел 2.1
В разборе:Диагностика
«Физикальное обследование Клинические проявления анемического синдрома неспецифичны, а характерные признаки дефицита фолатов не позволяют провести дифференциальную диагностику с В12-дефицитной анемией»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«В соответствии с этим, решающее значение в диагностике ФДА имеют лабораторные исследования (см. раздел «Клиническая картина»)»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется всем пациентам с макроцитарной анемией проведение следующих лабораторных исследований для диагностики ФДА. o общий (клинический) анализ крови, оценка гематокрита, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня ретикулоцитов в крови, определение среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в […]»
Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«результаты перечисленных базовых исследований могут указывать направление дальнейшего диагностического поиска»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«У пациентов с синдромом мальабсорбции может наблюдаться сочетание дефицита фолатов и железа»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«В этих случаях типичная лабораторная картина фолиево-дефицитной анемии может нивелироваться, что препятствует своевременной диагностике заболевания и приводит к отсрочке назначения патогенетической терапии»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Для ФДА характерна макроцитарная, гиперхромная анемия, с увеличением среднего объема (MCV) и средней концентрации гемоглобина в эритроците (MCH) и отрицательной прямой пробой Кумбса»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Типичными морфологическими находками при просмотре эритроцитов в мазке крови являются базофильная пунктация, тельца Жолли и кольца Кебота, а также единичные нормобласты»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Число ретикулоцитов, как правило, снижено, но может быть и нормальным»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Ранним признаком ФДА служит гиперсегментация ядер нейтрофилов, гранулоцитопения и тромбоцитопения без геморрагических проявлений»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется всем пациентам с макроцитарной анемией умеренной-тяжелой степени тяжести, а также при развитии двух-или трехростковых цитопений проведение цитологического исследования мазка костного мозга (миелограмма) с целью выявления характерных для дефицита фолатов нарушений гемопоэза и исключения других заболеваний системы крови»
Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«для ФДА типично резкое повышение клеточности костного мозга и наличие мегалобластов (более 10%)»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Исследование костного мозга необходимо проводить до начала терапии фолиевой кислотой, т.к. характерные признаки мегалобластного кроветворения в костном мозге исчезают через несколько часов после приема фолиевой кислоты»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Морфологический анализ костного мозга является основным доказательством мегалобластного эритропоэза, характерного для ФДА»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Однако в последние годы во многих странах снижение уровня фолатов в сыворотке крови считается достаточным критерием для установления диагноза ФДА»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Подтверждением диагноза ФДА служат сниженные (менее 4 мг/л, при норме 5-9 нг/мл) показатели фолатов в сыворотке крови в сочетании с нормальной или повышенной концентрацией витамина В12 и отрицательной прямой пробой Кумбса»
Раздел 2.3
В разборе:ДиагностикаАлгоритм действий врача
«Характерными, но неспецифическими, лабораторными признаками ФДА являются гипербилирубинемия (за счет непрямой фракции), повышенные показатели ЛДГ и гомоцистеина в сыворотке крови»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Иногда пограничный уровень фолатов (4-8 мг/л) ассоциируется с высоким уровнем гомоцистеина в сыворотке крови, что следует расценивать как дефицит фолатов»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Напротив, пограничные уровни фолиевой кислоты в сочетании с нормальным уровнем гомоцистеина в сыворотке не являются доказательством дефицита фолатов»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Гипергомоцистеинемия является характерным признаком ФДА, особенно если у пациента имеет место широко распространенные в популяции мутации генов фолатного цикла (кодирующие фермент метилентатрагидрофолатредуктазу (МТГФР), метионин-синтазу (MTR), метионин-синтазу-редуктазу (MTRR)»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
Раздел 3. Лечение
Клинические рекомендации «Фолиеводефицитная анемия» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Консервативное лечение Своевременная диагностика и лечение ФДА, а также устранение причины ее развития, как правило, приводит к быстрой ликвидации дефицита фолатов и восстановлению гематологических показателей через 4-6 недель»
Раздел 3.1
В разборе:ЛечениеАлгоритм действий врача
«• Рекомендуется всем пациентам старше 18 лет и детям старше 3-х лет с установленным диагнозом ФДА назначение фолиевой кислоты в дозе 1-5 мг в сутки (у детей доза фолиевой кислоты может составлять менее 1 мг в сутки, в соответствии с инструкцией к препарату)»
Раздел 3.1 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется пациентам старше 18 лет с установленным диагнозом ФДА в случае синдрома мальабсорбции назначение фолиевой кислоты в дозе 5-15 мг/cутки»
Раздел 3.1 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется пациентам в возрасте от 1 месяца до 3-х лет с установленным диагнозом ФДА назначение #фолиевой кислоты в дозе не более 1 мг в сутки (расчетная начальная доза 15 мкг/кг в сутки, терапевтическая доза 30-45 мкг/кг в сутки)»
Раздел 3.1 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется пациентам с ФДА, получающим лечение фолиевой кислотой, проводить контроль эффективности лечения путем выполнения общего (клинического) анализа крови и исследование уровня ретикулоцитов в крови на 7 - 10 день от начала лечения, далее - 1 раз в неделю в течение месяца (или реже при гемоглобине > 100 г/л), после достижения […]»
Раздел 3.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«наличие ретикулоцитарного криза на 7-10 день лечения лекарственными препаратами фолиевой кислоты является важным критерием эффективности лечения ФДА»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Однако данный феномен выражен гораздо слабее, чем при лечении В12-дефицитной анемии»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Признаки улучшения состояния пациента, уменьшение «анемических» жалоб, появляются после первой недели приема препарата, а повышение уровня гемоглобина начинается через 10-12 дней»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Нормализация гемоглобина наблюдается, как правило, через 4-6 недель от начала лечения и является окончательным подтверждением правильности диагноза»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Эффективность терапии можно также оценить по нормализации сывороточных показателей фолатов, ЛДГ, свободного и связанного билирубина, гомоцистеина»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Дополнительную информацию об эффективности лечения может представить динамика сывороточных показателей обмена железа (снижение или нормализация показателей ферритина и железа)»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Длительность терапии ФДА определяется причиной, лежащей в основе ее развития»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Курс лечения длительностью 4 месяца обычно достаточен для достижения ремиссии»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Однако если основная причина дефицита фолатов не устранена, требуется длительный или постоянный прием фолиевой кислоты (2-4 мг в сутки), например, при наследственных гемолитических анемиях или врожденной гипергомоцистеинемии, обусловленной гомозиготной мутацией гена МТГФР»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«При сочетании дефицита фолиевой кислоты с дефицитом витамина В12 лечение следует начинать с назначения лекарственных препаратов витамина В12, далее (после купирования дефицита витамина В12) присоединяют препараты фолиевой кислоты»
Раздел 3.3
В разборе:ЛечениеАлгоритм действий врача
«Диетическое лечебное питание Организация диетического лечебного питания пациентов с фолиеводефицитной анемией при стационарном лечении в медицинских организациях проводится в соответствии с действующими приказами Министерства здравоохранения Российской Федерации, с учетом соматического статуса и коморбидности пациента, наличия и выраженности цитопении»
Раздел 3.5
В разборе:Лечение
Разделы 4–6. Реабилитация, профилактика, организация помощи
Клинические рекомендации «Фолиеводефицитная анемия» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов Специфических реабилитационных мероприятий в отношении пациентов с фолиеводефицитной анемией нет»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики Диспансерное наблюдение пациентов проводится с учетом причин развития дефицита фолиевой кислоты (основного заболевания, особенностей питания)»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«• Рекомендуется пациентам с риском развития дефицита фолатов назначение профилактической терапии фолиевой кислотой (в соответствии с инструкцией по применению); к категории «риска» относятся пациенты: o с наследственными гемолитическими анемиями; o с гипергомоцистеинемией, ассоциированной с мутациями генов фолатного цикла (кодирующих […]»
Раздел 5 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Профилактика и наблюдение
«у пациентов старше 18 лет профилактическая доза фолиевой кислоты составляет от 150 мкг/cут до 1 мг/сутки»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Профилактическая доза #фолиевой кислоты для детей до 3 лет составляет 25-50 мкг/сут, доза фолиевой кислоты для детей 4-6 лет составляет 75 мкг/сут, для детей 7 лет и старше – 100 мкг/сут»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Организация оказания медицинской помощи Показания для экстренной госпитализации в медицинскую организацию: 1) глубокая анемия с выраженным гипоксическими проявлениями и отсутствием адаптации к низкому уровню гемоглобина (декомпенсация анемии)»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию: 1) диспансерное обследование, в том числе при первичной постановке диагноза ФДА умеренной или тяжелой степени»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«Показания к выписке пациента из медицинской организации: 1) регресс симптомов декомпенсации анемии, окончание обследования для выявления причины развития дефицита фолатов»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния) Прогноз фолиеводефицитной анемии – благоприятный»
Раздел 7
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Выявление ФДА является, своего рода, «предупреждением» о возможном ухудшении общего состояния здоровья пациента и требует проведения анализа условий труда и быта пациента, диагностики латентно протекающих заболеваний и/или наследственных дефектов метаболизма, лежащих в основе установленного дефицита фолатов»
Раздел 7
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Необходимо учитывать наличие приобретенных (курение, неэффективный эритропоэз, хроническая почечная недостаточность и др.) и врожденных (гомозиготная мутация гена МТГФР) факторов риска развития гипергомоцистеинемии»
Раздел 7
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Дефицит фолатов в таких случаях может резко повысить риск развития тромботических осложнений и осложнений беременности, что определяет необходимость длительного профилактического приема»
Раздел 7
В разборе:Профилактика и наблюдение
Критерии оценки качества
Клинические рекомендации «Фолиеводефицитная анемия» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Выполнен общий (клинический) анализ крови, оценка гематокрита, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня ретикулоцитов в крови, определение среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах, определение размеров эритроцитов»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 1
В разборе:Критерии оценки качества
«Проведено определение уровня витамина В12 (цианокобаламина) в крови, исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 2
В разборе:Критерии оценки качества
«Проведено исследование сывороточных показателей обмена железа: исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня трансферрина сыворотки крови, исследование железосвязывающей способность сыворотки (ОЖСС), исследование уровня железа сыворотки крови и исследование насыщения трансферрина железом (НТЖ)»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 3
В разборе:Критерии оценки качества
«Проведен анализ крови биохимический общетерапевтический (исследование общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности […]»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 4
В разборе:Критерии оценки качества
«Назначена терапия фолиевой кислотой в дозе 1-5 мг/сутки (у детей доза фолиевой кислоты может составлять менее 1 мг в сутки, в соответствии с инструкцией к препарату) всем пациентам старше 18 лет и детям старше 3-х лет с установленным диагнозом ФДА»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 5
В разборе:Критерии оценки качества
«Назначена терапия фолиевой кислотой в дозе 5-15 мг/cутки пациентам старше 18 лет с установленным диагнозом ФДА в случае синдрома мальабсорбции»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 6
В разборе:Критерии оценки качества
«Назначена терапия фолиевой кислотой в дозе не более 1 мг в сутки (расчетная начальная доза – 15 мкг/кг в сутки, терапевтическая доза 30-45 мкг/кг в сутки) пациентам в возрасте от 1 месяца до 3-х лет с установленным диагнозом ФДА»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 7
В разборе:Критерии оценки качества
«Назначена фолиевая кислота (в соответствии с инструкцией по применению) профилактически пациентам с риском развития дефицита фолатов; к категории «риска» относятся пациенты: a. с наследственными гемолитическими анемиями; b. с гипергомоцистеинемией, ассоциированной с мутациями генов фолатного цикла (кодирующих фермент […]»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 8
В разборе:Критерии оценки качества
Приложение В. Информация для пациента
Клинические рекомендации «Фолиеводефицитная анемия» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Приложение В. Информация для пациента Содержание фолатов в организме человека составляет 7-22 мг»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Истощение их запасов наступает быстро, уже через несколько недель или месяцев с момента появления причины»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Фолаты содержатся во многих растительных (помидоры, авокадо, лук, грибы) и животных (печень, мясо) продуктах, но при термической обработке быстро разрушаются»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Основными причинами дефицита фолиевой кислоты является недостаточное поступление с пищей (частая причина у пожилых людей, недостаток употреблении сырых овощей, у новорожденных - вскармливание козьим молоком), нарушение всасывания в кишечнике (резекция тощей кишки, целиакия, хронические энтериты, амилоидоз, склеродермия опухоли тощей […]»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Факторы, провоцирующие фолиевый дефицит, часто комбинируются между собой»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Дефицит фолиевой кислоты приводит к нарушению образования эритроцитов и снижению уровня гемоглобина в крови – фолиеводефицитной анемии»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«После начала лечения фолиевой кислотой признаки улучшения состояния пациента, уменьшение «анемических» жалоб, появляются после первой недели приема препарата, а нормализация уровня гемоглобина происходит через 4 - 6 недель от начала лечения»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Профилактический прием фолиевой кислоты показан детям из группы риска (недоношенные, родившиеся с малым весом), беременным, пациентам с синдромом нарушения всасывания питательных веществ в кишечнике, с наследственными гемолитическими анемиями, пациентам на гемодиализе»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
Полный текст клинических рекомендаций (ID 540) — в Рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава России. Разработчики: Национальное гематологическое общество.
Страница — краткое изложение клинических рекомендаций для образовательных целей и цитирование отдельных положений со ссылкой на источник. Она не заменяет полный текст КР и не является медицинской или юридической консультацией: при расхождении прав оригинал в Рубрикаторе.