О документе
Краткое описание: про что документ, кто его разработал, какой у него статус и из чего он состоит.
Про что документ
Клинические рекомендации «Аномалия Эбштейна» (2024) описывают врождённый порок правых отделов сердца: классификацию Карпантье, диагностику (ЭКГ, ЭхоКГ со смещением септальной створки ≥ 8 мм/м², МРТ, ЭФИ), лечение сердечной недостаточности и аритмий, антикоагуляцию, показания к абляции и операции на трёхстворчатом клапане, наблюдение после вмешательств.
- О чём документ
- Порок диагностируют по апикальному смещению септальной створки трёхстворчатого клапана ≥ 8 мм/м² на ЭхоКГ. Лекарства не меняют течение: при предвозбуждении на ЭКГ показана катетерная абляция; операцию (пластика клапана, при невозможности — протезирование) делают при тяжёлой регургитации с сердечной недостаточностью, дилатацией правых отделов или снижением функции ПЖ; механический протез — варфарин пожизненно (МНО 2,5–3,5).
- Кого касается
- Взрослые,Дети. Врачи: Врач-кардиолог, Врач-сердечно-сосудистый хирург, Врач-детский кардиолог, Ординатор, студент. паспорт КР
- Заболевание и коды
- МКБ-10: Q22.5, I36.1.
- Кто разработал
- Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России; Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество» Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России. паспорт КР
- Год утверждения
- 2024; ID в Рубрикаторе 92; пересмотр не позднее 2026. паспорт КР
Как читать эту страницу
Страница состоит из трёх слоёв. Слой 1 (этот) даёт общее представление. Слой 2 — собственное краткое изложение рекомендаций по структуре КР. Слой 3 содержит короткие цитаты с номерами разделов КР.
Каждое утверждение во втором слое несёт пин вида КР 1.1. Он ведёт к цитате в третьем слое, а цитата указывает раздел КР. Если пересказ и оригинал расходятся, прав оригинал.
| УУР | Что значит |
|---|---|
| A | Сильная рекомендация: все критерии эффективности важны, все исследования хорошего или удовлетворительного качества, выводы согласованы |
| B | Условная рекомендация: не все критерии важны, не все исследования качественны и/или выводы не согласованы |
| C | Слабая рекомендация: нет доказательств надлежащего качества |
| УДД | Для лечения, профилактики, реабилитации |
|---|---|
| 1 | Систематический обзор РКИ с метаанализом |
| 2 | Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований другого дизайна с метаанализом |
| 3 | Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные |
| 4 | Несравнительные исследования, описание случая или серии, «случай–контроль» |
| 5 | Только обоснование механизма действия или мнение экспертов |
Шкала УДД для диагностических вмешательств приведена в приложении А2 КР. паспорт КР
Главное для практики
Кодирование по МКБ-10
Оригиналцит. 18| Код | Название по КР |
|---|---|
| Q22.5 | Аномалия Эбштейна |
| I36.1 | неревматическая недостаточность трехстворчатого клапана |
Определение, классификация и клиника
Оригиналцит. 1–15, 18–25, 28–35Аномалия Эбштейна (АЭ) — врождённый порок всех правых отделов сердца: смещение запирающего элемента створок трёхстворчатого клапана (ТК) к выводному отделу уменьшает правый желудочек (ПЖ), правое предсердие увеличивается за счёт атриализации ПЖ, ТК недостаточен. Критерий порока — апикальное смещение септальной створки ≥ 8 мм/м² площади поверхности тела относительно фиброзного кольца митрального клапана (трансторакальная ЭхоКГ, апикальная четырёхкамерная позиция). КР 1.1 КР 1.1 КР 1.1
- Сопутствующие аномалии: дефект межпредсердной перегородки (в большинстве случаев), обструкция выходного отдела ПЖ, стеноз или атрезия лёгочной артерии, открытый артериальный проток при атрезии, ДМЖП. КР 1.1 КР 1.1 КР 1.1
- Классификация Карпантье (1988) исходит из размера ПЖ и состояния передней створки ТК — это определяет план операции. КР 1.5 КР 1.5
| Тип | Передняя створка ТК | Правый желудочек |
|---|---|---|
| A | нормальная морфология | размер достаточный |
| B | аномальные хорды, подвижность сохранена | редуцирован, но размер достаточен |
| C | ограниченная подвижность | маленький, с большим атриализованным компонентом |
| D | створки образуют «трикуспидальный мешок», сросшийся с ПЖ | единственная функциональная часть — инфундибулярный отдел |
- Аритмии: суправентрикулярные тахикардии у 26–65 % пациентов; пароксизмальная АВ-реципрокная тахикардия на фоне дополнительных путей — у 10–38 %, правосторонние дополнительные пути у 10–45 % (иногда два и более); после коррекции — предсердные re-entry, чаще всего кавотрикуспидальный истмус-зависимое трепетание. Желудочковые аритмии редки. КР 1.1 КР 1.1 КР 1.1 КР 1.1 КР 1.1
- У пациентов с дополнительными путями ФП или быстрая наджелудочковая тахикардия потенциально жизнеугрожающи из-за риска перехода в фибрилляцию желудочков. КР 1.1
- Клиника: одышка при нагрузке, быстрая утомляемость (около 90 %), приступы сердцебиения (80–90 %); при большом шунте на предсердиях — цианоз. Новорождённые поступают экстренно при атрезии лёгочной артерии с цианозом (проток-зависимый кровоток) или с пароксизмальной тахикардией. КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6 КР 2.1 КР 2.1
- Три группы пациентов: бессимптомные; симптомы при нагрузке (тахикардия, одышка, возможен цианоз); недостаточность кровообращения по правому типу в покое (гепатомегалия, выраженная недостаточность ТК). С возрастом переходят в более тяжёлую группу, риск аритмий растёт. КР 2.1 КР 2.1 КР 2.1 КР 2.1 КР 2.1 КР 2.1
- Пренатально выявляемые варианты самые тяжёлые; по данным цитируемого исследования, умерли все младенцы с кардиоторакальным индексом более 90 %. Приём матерью препаратов лития в первом триместре повышает вероятность порока. КР 1.2 КР 1.2 КР 1.2 КР 1.2
- Коды МКБ-10: Q22.5, I36.1. КР 1.4 КР 1.4
Диагностика
Оригиналцит. 26, 27, 36–66Лабораторные данные для порока не характерны. Всем пациентам при поступлении — кислотно-основное состояние и газы крови, общий анализ крови и мочи, биохимия (функция печени при значимой недостаточности ТК, почки, электролиты, тиреоидный статус при СН и аритмиях); взрослым — липидный профиль; перед операцией — коагулограмма, группа крови и резус, антитела к гепатитам B и C, сифилису и ВИЧ. КР 2 КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3
- ЭКГ: отклонение оси вправо, перегрузка правых отделов, снижение вольтажа и деформация QRS в правых грудных отведениях, высокий заострённый зубец P («гималайский»), удлинение PQ, блокада правой ножки, дельта-волна при WPW. КР 2.4 КР 2 КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4
- Холтеровское мониторирование — при подозрении на аритмию, для наблюдения и оценки антиаритмической терапии. КР 2.4
- Рентгенография грудной клетки: кардиомегалия, расширение сердца в обе стороны. КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4
- ЭхоКГ с цветным допплером — ключевой метод: увеличение ПП, верхушечное смещение ТК, дилатация правых отделов, дисфункция ПЖ; септальная створка лучше видна в апикальной четырёхкамерной проекции, задняя — в модифицированной парастернальной длинной. КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4
- Чреспищеводная ЭхоКГ — при недостаточной информативности трансторакальной, для исключения эндокардита и интраоперационно. КР 2.4
- КТ сердца с контрастом — при неубедительной ЭхоКГ; МРТ — золотой стандарт объёма и функции ПЖ, КТ используют при кардиостимуляторах и других противопоказаниях к МРТ. КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4
- ЭФИ — при симптомах аритмии или предвозбуждении на ЭКГ, с возможной катетерной абляцией дополнительных путей или хирургической изоляцией аритмии во время операции. КР 2.4
- Катетеризация сердца и ангиокардиография для оценки гемодинамики до операции не рекомендуются (редко нужны, полезны при группе риска). КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4
- Коронарография — перед операцией на ТК мужчинам старше 40 лет и женщинам в менопаузе независимо от возраста. КР 2.4
- Эргоспирометрия (пиковое потребление O₂, VE/VCO₂, хронотропная и АД-реакция) — при неоперабельной тяжёлой недостаточности ТК для определения показаний к трансплантации сердца. КР 2.5
Консервативное лечение: сердечная недостаточность и аритмии
Оригиналцит. 67–88Доказательств пользы ингибиторов АПФ, блокаторов рецепторов ангиотензина II, бета-блокаторов или ивабрадина при АЭ нет; их назначают только по показаниям (нарушения ритма, ХСН). Аритмия при АЭ переносится плохо и сама ведёт к ХСН, поэтому лечение аритмии — это и лечение ХСН. КР 3.1 КР 3.1 КР 3.1 КР 3.1
| Препарат | Показание и доза | Источник |
|---|---|---|
| Петлевые диуретики (фуросемид) | правожелудочковая ХСН, отёки; у детей начальная доза 1 мг/кг/сут, максимум 20 мг/кг/сут; сочетать с калийсберегающими | КР 3.1 КР 3.1 |
| Спиронолактон / эплеренон | антагонисты альдостерона: спиронолактон противопоказан до 3 лет, эплеренон — до 18 лет | КР 3.1 |
| Ацетазоламид | добавляют при недостаточной эффективности у детей старше 3 лет и взрослых | КР 3.1 |
| Дигоксин | при ХСН III–IV ФК, ФВ ЛЖ < 25 % с тенденцией к гипотонии; взрослым 0,125–0,5 мг/сут, детям с 3 лет 0,08–0,1 мг/кг/сут; контроль концентрации в крови, электролитов, функции почек | КР 3.1 КР 3.1 КР 3.1 КР 3.1 |
- Диуретики не устраняют дисфункцию ПЖ и тяжёлую регургитацию: основа лечения и профилактики СН — хирургическая коррекция. КР 3.1 КР 3.1
- Амиодарон — можно рассмотреть для контроля ритма у взрослых (IIb), но при длительном применении много побочных эффектов, требуется снижение дозы или отмена, для продолжительного лечения нарушений ритма у взрослых с ВПС его не рекомендуют. КР 3.1 КР 3.1 КР 3.1 КР 3.1
- Бессимптомная ЖТ у детей течёт доброкачественно — антиаритмики классов I и III не назначают; соталол — с осторожностью (риск проаритмии и смерти). КР 3.1 КР 3.1
- Пропафенон не назначают первой линией взрослым с дисфункцией желудочков и тяжёлым фиброзом. КР 3.1
- Бета-блокаторы — при рецидивирующих фокусных тахикардиях или трепетании предсердий, если радиочастотная абляция невозможна или была неуспешной. КР 3.1
- Длительная антиаритмическая терапия не даёт свободы от аритмии; лекарства служат этапом подготовки к операции. КР 3.1 КР 3.1
Антикоагулянтная терапия
Оригиналцит. 89–97, 149- Оральные антикоагулянты — при парадоксальных эмболиях или ФП в анамнезе (I); взрослым после внутрисердечной коррекции и/или с цианозом — при ФП, трепетании или предсердной re-entry тахикардии (IIa). КР 3.1
- Взрослым с ФП без внутрисердечной коррекции и без цианоза необходимость антикоагулянта решают по шкале CHA₂DS₂-VASc. КР 3.1
- Механический протез ТК — антагонисты витамина К пожизненно, целевое МНО 2,5–3,5 по виду протеза; прямые ингибиторы тромбина и фактора Xa при механических протезах не назначают. КР 3.1 КР 3.1 КР 3.1
- Биопротез — АВК в первые 3 месяца после имплантации; польза антикоагуляции дольше 3 месяцев не доказана, кроме пациентов с дополнительными показаниями; пожизненно — при других показаниях к антикоагуляции. КР 3.1 КР 3.1 КР 3.1
- У взрослых с ФП и биопротезом после третьего месяца допустимы НОАК. КР 3.1
- После протезирования механическим протезом — варфарин; МНО на этапе подбора дозы каждые 1–3 дня, затем при подобранной дозе — раз в 3–4 недели. КР 5
Абляция и показания к хирургическому лечению
Оригиналцит. 16, 98–109, 115- ЭФИ — при пароксизмах наджелудочковых тахикардий в анамнезе; при предвозбуждении на ЭКГ или ЭФИ радиочастотная абляция в ближайшие сроки — высокий риск предсердных тахикардий с нестабильной гемодинамикой и множественных путей. КР 3.2
- Бессимптомное предвозбуждение — абляция, если короткий предвозбуждённый интервал RR ≤ 250 мс, ЭРП дополнительного пути ≤ 250 мс, множественные пути или индуцируется тахикардия (I). Взрослым с АВРТ и ФП при предвозбуждении — катетерная абляция (I); абляция первой линии предпочтительнее лекарств при ограниченном субстрате. КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2
- Абляцию при ФП и предсердных тахиаритмиях проводят в центрах с опытом ВПС (IIb). Детям до 15 кг без показаний к открытой операции ЭФИ и абляцию не проводят; старше 15 кг — ЭФИ или абляция перед открытой операцией. КР 3.2
- Операция показана при тяжёлой трикуспидальной регургитации с СН и/или снижением толерантности к нагрузке или прогрессирующей систолической дисфункцией ПЖ (I); при тяжёлой регургитации с прогрессирующей дилатацией правых отделов или снижением функции ПЖ — независимо от симптомов (IIa). КР 3.2 КР 3.2
- Оптимальный возраст пластики по литературе — 3–5 лет при типах В и С до дисфункции ПЖ; чаще операцию делают в 4–7 лет; при цианозе, тяжёлой недостаточности и ХСН — раньше. Рассматривается подход к более раннему вмешательству. КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2
- Асимптомные пациенты с незначительной недостаточностью ТК в операции не нуждаются. КР 1.2
- Одновременно с вмешательством на ТК закрывают ДМПП/ООО. КР 3.2
- Операция «лабиринт» — при симптомной ФП в центрах с опытом. КР 3.2
Хирургическая техника
Оригиналцит. 110–114, 116–135- Пластика ТК в условиях ИК предпочтительнее протезирования. Современный метод — реконструкция подклапанных структур и «конусная реконструкция» (da Silva, 2007): створки отделяют от фиброзных и мышечных прикреплений с максимальным сохранением хорд, атриализованную часть ПЖ плицируют или резецируют для физиологического размера, ткани поворачивают по часовой стрелке к сохранившейся септальной части створки, при нехватке тканей — заплата из аутоперикарда. КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2
- При необходимости формируют неохордальный аппарат; используют «сближение» папиллярных мышц и фиксирующих швов. У пациентов старше трёх лет — аннулопластика укрепляющим неокольцом. Одновременно устраняют сопутствующие пороки. КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2
- Двунаправленный кавопульмональный анастомоз (полутора-желудочковая коррекция, 5–20 % случаев) — при тяжёлой дилатации или систолической дисфункции ПЖ, сохранной функции ЛЖ, адекватном давлении в ЛП и КДД ЛЖ, либо если объём ПЖ мал для радикальной коррекции. Показания после пластики: соотношение давления в ПП к ЛП > 1,5; стеноз ТК (средний градиент > 9 мм рт. ст.); у взрослых — индекс КДО ЛЖ менее 75 % нормы. КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2
- Протезирование ТК — если функцию нельзя восстановить пластикой (первичной или повторной). КР 3.2
- Тромбоз механического протеза: экстренная или срочная замена клапана при обструктивном тромбозе у критических пациентов без серьёзной сопутствующей патологии (I); хирургия при больших (> 10 мм) необструктивных тромбах с эмболией (IIa). КР 3.2 КР 3.2
- Тромбоз биопротеза: до повторного вмешательства — АВК и/или нефракционированный гепарин (болюс 80 Ед/кг у взрослых, 75 Ед/кг у детей; затем инфузия: дети младше 1 года — 28 Ед/кг/ч, старше 1 года — 20 Ед/кг/ч, взрослые — 18 Ед/кг/ч; дозу корректируют по лабораторным данным). КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2
- Повторная операция: симптомным при значительном росте транспротезного градиента (после исключения тромбоза) или тяжёлой недостаточности (I); асимптомным при выраженной дисфункции протеза, если риск низкий (IIa). КР 3.2 КР 3.2
- Эндоваскулярно: при АЭ без недостаточности ТК и без показаний к открытой коррекции — изолированное транскатетерное закрытие ДМПП/ООО. КР 3.3
Реабилитация и наблюдение
Оригиналцит. 136–148- Реабилитация в специализированном кардиологическом учреждении; физическая нагрузка ограничена в течение трёх месяцев после выписки. КР 4 КР 4
- Пожизненное диспансерное наблюдение (детский кардиолог до 18 лет, кардиолог/терапевт позже); оцениваются регургитация на ТК, клинический статус, функция и размеры ПЖ, пульсоксиметрия, толерантность к нагрузке. КР 5 КР 5
- Бессимптомные с лёгкой регургитацией без дилатации и дисфункции ПЖ и без лёгочной гипертензии — наблюдение раз в год, ежегодная ЭхоКГ не обязательна; при умеренной регургитации — клиническая оценка с ЭхоКГ ежегодно или чаще. КР 5 КР 5 КР 5
- Первый осмотр оперированных — через 2–4 недели после выписки: ЭхоКГ, при необходимости ЭКГ и рентгенография, МНО при протезе ТК. КР 5
- После протезирования ТК — наблюдение раз в 6 месяцев, затем раз в год; ЭКГ через 2–4 недели, 6 и 12 месяцев, ЭхоКГ каждые 3 месяца в течение года, холтеровское мониторирование; затем ежегодно ЭхоКГ, ЭКГ и холтер. КР 5 КР 5
- Профилактика эндокардита — первые 6 месяцев после операции всем оперированным, пожизненно в группе высокого риска (протез клапана, искусственные материалы, остаточные сбросы или регургитации, эндокардит в анамнезе); санация полости рта не реже 1 раза в год, в группе высокого риска — 2 раза. КР 5 КР 5 КР 5
Организация помощи
Оригиналцит. 17, 150–157- Плановая госпитализация: недостаточность ТК 3–4 степени; СН III–IV ФК; плановая операция. КР 6 КР 6 КР 6
- Экстренная: приступы наджелудочковой тахикардии, резистентные к антиаритмикам. КР 6
- Выписка: удовлетворительный результат операции с устранением недостаточности ТК и дополнительных путей. КР 6
- Взрослых наблюдают в специализированных центрах с опытом лечения ВПС у взрослых. КР 1.2
- Пациенту: наблюдение кардиолога по месту жительства не реже 1 раза в 6 месяцев, в специализированном центре — не реже 1 раза в 12 месяцев; антибактериальное прикрытие при инвазивных манипуляциях; избегать чрезмерных нагрузок. КР, прил. В КР, прил. В КР, прил. В
Опорные цитаты и первоисточник
Полный текст клинических рекомендаций на этой странице не воспроизводится: он защищён авторским правом и опубликован разработчиками. Здесь только короткие цитаты в информационных целях, каждая со ссылкой на раздел источника, и сведения о том, где найти оригинал.
Разработчики и первоисточник
- Документ
- Клинические рекомендации «Аномалия Эбштейна». МКБ-10: Q22.5, I36.1. Год утверждения: 2024. Возрастная категория: Взрослые,Дети. Одобрено Научно-практическим советом Минздрава России.
- Разработчики
- Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России; Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество» Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России
- ID и срок пересмотра
- ID в Рубрикаторе: 92. Пересмотр не позднее 2026 года (по титульному листу); актуальность редакции сверьте в Рубрикаторе.
- Рабочая группа
- Состав — приложение А1 КР.
- Где полный текст
- Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России, https://cr.minzdrav.gov.ru/ (поиск по названию или ID 92). Там же актуальная редакция и статус документа.
Раздел 1. Краткая информация о заболевании
Клинические рекомендации «Аномалия Эбштейна» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Аномалия Эбштейна (АЭ) врожденный порок развития всех правых отделов сердца (правого предсердия, правого желудочка, трикуспидального клапана»
Раздел 1.1
В разборе:Определение, классификация и клиника
«Возможны патология легочного клапана и аномалии путей проведения ритма сердца: - Увеличение правого предсердия за счет расширение его полости и за счет атриализации правого желудочка; - Различной степени уменьшение размеров ПЖ за счет смещения запирающего элемента створок ТК в […]»
Раздел 1.1
В разборе:Определение, классификация и клиника
«Отличием АЭ от других аномалий ТК является степень апикального смещения септальной створки ≥ 8 мм/м2 площади поверхности тела, относительно фиброзного кольца митрального клапана, измеренная при трансторакальной ЭхоКГ в апикальной четырехкамерной позиции Сопутствующие аномалии […]»
Раздел 1.1
В разборе:Определение, классификация и клиника
«2) Обструкция выходного отдела ПЖ различной степени выраженности»
Раздел 1.1
В разборе:Определение, классификация и клиника
«3) Стеноз или атрезия легочной артерии 4) Открытый артериальный проток при атрезии легочной артерии 5) ДМЖП Аритмии при Аномалии Эбштейна»
Раздел 1.1
В разборе:Определение, классификация и клиника
«У пациентов с Аномалией Эбштейна распространенность суправентрикулярных тахикардий составляет 26-65% Предсердные re-entry тахикардии развиваются у пациентов после хирургической коррекции»
Раздел 1.1
В разборе:Определение, классификация и клиника
«Самым распространенным типом ПРТ является кавотрикуспидальный истмус (КТИ) зависимое трепетание предсердий»
Раздел 1.1
В разборе:Определение, классификация и клиника
«Пароксизмальная атриовентрикулярная re-entry тахикардия (АВРТ) связанная с наличием дополнительных предсердно-желудочковых соединений у 10-38%»
Раздел 1.1
В разборе:Определение, классификация и клиника
«У 10-45% пациентов с Аномалией Эбштейна имеются правосторонние дополнительные пути проведения (ДПП), иногда их два и более»
Раздел 1.1
В разборе:Определение, классификация и клиника
«Желудочковые аритмии встречаются редко, но могут присутствовать при дисфункции правых отделов сердца Пациентам с Аномалией Эбштейна и признаками предвозбуждения желудочков на ЭКГ показано выполнение катетерной аблации (КА) в ближайшие сроки, из-за высокой вероятности наличия […]»
Раздел 1.1
В разборе:Определение, классификация и клиника
«У пациентов с ДПП фибрилляция предсердий или другая наджелудочковая тахикардия с быстрым проведением на желудочки являются потенциально жизнеугрожающими, вследствие риска трансформации в фибрилляцию желудочков»
Раздел 1.1
В разборе:Определение, классификация и клиника
«На сегодняшний день доказано, что в определенной мере высокая частота порока во внутриутробном периоде связана с приемом матерью препаратов лития»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, классификация и клиника
«У женщин, принимавших в течение первых триместров беременности препараты, содержащие карбонат лития, вероятность появления детей с аномалией Эбштейна значительно увеличивается»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, классификация и клиника
«Известно то, что у плодов, у которых аномалия определяется внутриутробно, встречаются самые неблагоприятные анатомические варианты порока, определяющие высокую смертность внутриутробно или сразу после рождения»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, классификация и клиника
«(1992), наблюдавших естественное течение, умерли все младенцы с кардиоторакальным индексом (КТИ) >90%»
Раздел 1.2
В разборе:Определение, классификация и клиника
«Иными словами, пациенты с незначительной недостаточностью ТК могут быть асимптомными достаточно долго, и такие пациенты в хирургическом лечении не нуждаются»
Раздел 1.2
«Взрослые с аномалией Эбштейна должны наблюдаться в специализированных центрах, имеющих опыт лечения ВПС у взрослых, в частности аномалии Эбштейна»
Раздел 1.2
В разборе:Организация помощи
«по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем Врожденные аномалии (пороки развития) легочного и трехстворчатого клапанов (Q22): Q22.5 – Аномалия Эбштейна»
Раздел 1.4
В разборе:Кодирование по МКБ-10Определение, классификация и клиника
«I36.1 – неревматическая недостаточность трехстворчатого клапана»
Раздел 1.4
В разборе:Определение, классификация и клиника
«Классификация Аномалии Эбштейна предложена А. Carpentier с соавторами в 1988 году»
Раздел 1.5
В разборе:Определение, классификация и клиника
«В ее основе лежат показатели, которые важно учитывать при планировании хирургической коррекции порока (функциональный размер ПЖ и состояние передней створки ТК)»
Раздел 1.5
В разборе:Определение, классификация и клиника
«Постоянной жалобой пациентов с аномалией Эбштейна является одышка»
Раздел 1.6
В разборе:Определение, классификация и клиника
«Около 90% пациентов страдают от быстрой утомляемости»
Раздел 1.6
В разборе:Определение, классификация и клиника
«Патогномоничным признаком для аномалии Эбштейна, по нашему мнению, являются приступы сердцебиения (80-90% пациентов)»
Раздел 1.6
В разборе:Определение, классификация и клиника
«При выраженной недостаточности ТК с большим межпредсердным сообщением возможно клинические проявления сердечной недостаточности с выраженным цианозом за счет право-левого сброса крови на уровне предсердий»
Раздел 1.6
В разборе:Определение, классификация и клиника
Раздел 2. Диагностика
Клинические рекомендации «Аномалия Эбштейна» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Лабораторные исследования: не предоставляют характерной информации для АЭ»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«ЭКГ: отклонение электрической оси сердца вправо; признаки перегрузки правых отделов сердца; снижение вольтажа желудочковых комплексов QRS и деформация их в правых грудных отведениях; при сочетании с синдромом WPW выявляется на ЭКГ дельта волна; другие желудочковые и нажелудочковые нарушения ритма»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«Новорожденные дети могут поступить экстренно в клиники сразу после рождения по нескольким причинам: 1»
Раздел 2.1
В разборе:Определение, классификация и клиника
«Новорожденные дети с пароксизмальной тахикардией»
Раздел 2.1
В разборе:Определение, классификация и клиника
«Условно всех пациентов можно разделить на три группы: 1»
Раздел 2.1
В разборе:Определение, классификация и клиника
«Бессимптомные пациенты, которые, не имеют жалоб и проявлений недостаточности кровообращения даже при физической нагрузке»
Раздел 2.1
В разборе:Определение, классификация и клиника
«2 группа: пациенты, у которых при физической нагрузке проявляются признаки недостаточности кровообращения по правому типу (тахикардия, отдышка возможно цианоз)»
Раздел 2.1
В разборе:Определение, классификация и клиника
«3 группа: пациенты с проявлениями недостаточности кровообращения по правому типу в покое (отдышка, непереносимость физических нагрузок, гепатомегалия)»
Раздел 2.1
В разборе:Определение, классификация и клиника
«С возрастом пациенты могут переходить из одной группы в другую с постепенным нарастанием сердечной недостаточности»
Раздел 2.1
В разборе:Определение, классификация и клиника
«Риск возникновения нарушений ритма сердца с возрастом , также увеличивается»
Раздел 2.1
В разборе:Определение, классификация и клиника
«Лабораторные диагностические исследования Всем пациентам с АЭ, поступающим в стационар, рекомендуется исследование кислотно-основного состояния и газов крови (рН, ВЕ, рСО2, РО2, Lac - анализ капиллярной/ артериальной/венозной проб) с целью оценки тяжести гипоксемии и степени […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5) Всем пациентам с АЭ рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови развернутого с оценкой уровня гемоглобина и гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, скорости оседания […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«ЕОК\РКО I C (УУР С УУД 5) Комментарии: У взрослых пациентов дополнительно проводится исследование уровня общего холестерина крови, уровня липопротеидов низкой (ХсЛНП) и высокой (ХсЛВП) плотности, триглицеридов (ТГ), с целью выявления фактора риска сопутствующего атеросклероза и, […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«У пациентов с АЭ необходимо контролировать функцию печени, которая страдает при наличии значимой недостаточности ТК (уровень билирубина, активность аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы)»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Пациентам с АЭ с сердечной недостаточностью и нарушениями ритма сердца необходим контроль функции печени, почек, электролитного баланса и тиреоидного статуса»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Всем пациентам с АЭ, поступающим в стационар для оперативного лечения, рекомендуется выполнение коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) (активированное частичное тромбопластиновое время, протромбиновое время, протромбиновый индекс, исследование уровня […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется всем пациентам с подозрением на АЭ и при диспансерном наблюдении для выявления нарушений ритма и проводимости, гипертрофии ПЖ проведение регистрации электрокардиограммы (ЭКГ) в покое, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных (ЭКГ […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Весьма характерным только для классических форм аномалии Эбштейна можно считать снижение вольтажа желудочковых комплексов QRS и деформацию их в правых грудных отведениях»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Зубец Р обычно высокий и заострен (так называемый Гималайский зубец Р)»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«У пациентов с сопутствующим синдромом WPW выявляется на ЭКГ дельта волна»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Также у пациентов с АЭ часто выявляется удлинение PQ интервала, блокада правой ножки пучка Гиса, желудочковые и нажелудочковые нарушения ритма»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется выполнение холтеровского мониторирования сердечного ритма пациентам с АЭ и подозрением на нарушения ритма или для наблюдения за пациентами с уже диагностированной аритмией (пароксизмальные суправентрикулярные тахиаритмии, фибрилляция и трепетание предсердий) или […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется всем пациентам с подозрением на АЭ проведение прицельной рентгенографии органов грудной клетки для диагностики как основного, так и для исключения иных заболеваний сердца и крупных сосудов, а также внесердечной патологии (патологии других органов средостения, […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рентгенологическая картина порока при аномалии Эбштейна типична и заключается в увеличении кардиоторакального индекса (КТИ) и наличии соответствующей формы тени сердца»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Вследствие расширения сердца в обе стороны и наличия удлиненного сосудистого пучка, конфигурация тени сердечно-сосудистого пучка имеет типичную форму шара или «перевернутой чаши»»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется всем пациентам с подозрением на АЭ проведение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования для детальной оценки внутрисердечной анатомии и гемодинамики, а также в случае оперативного лечения при необходимости в […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Эхокардиография является ключевым методом диагностики для подтверждения диагноза АЭ, а также оценки тяжести и прогноза заболевания»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Прикрепление септальных створок лучше визуализируется в 4-х камерной проекции из апикального доступа»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Задняя створка трехстворчатого клапана лучше визуализируется в модифицированной парастернальной длинной проекции»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«4-х камерная проекция позволяет оценить дистальное смещение септальной створки»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется ЭхоКГ чреспищеводная при клинической необходимости с недостаточно информативной визуализацией эхокардиографии (трансторакальной) с целью детальной оценки состояния клапанного аппарата и септальных дефектов, исключения инфекционного эндокардита, а также в случае […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется пациентам с АЭ для оценки анатомии порока, размеров ПЖ и его систолической функции выполнение компьютерной томографии сердца с контрастированием (при наличии возможности) всем пациентам в случае неубедительных результатов ЭхоКГ, а также в случае хирургического […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Однако, если доступна МРТ, именно она должна рассматриваться в качестве золотого стандарта для оценки объема и функции ПЖ»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«КТ может быть использована для оценки объема и функции ПЖ у пациентов с кардиостимуляторами и другими противопоказаниями к выполнению МРТ»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется всем пациентам проведение магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов для оценки их структурно-функциональных изменений (если есть в этом необходимость, либо результаты других инструментальных методов не вполне убедительны), а также в случае […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется всем пациентам с АЭ и симптомами аритмии и/или признаками предвозбуждения желудочков на ЭКГ, с целью изучения механизмов развития нарушений сердечного ритма, определения локализации дополнительных путей проводимости и выбора рационального метода лечения нарушений […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Не рекомендуется выполнение чрезвенозной катетеризации сердца и АКГ пациентам с АЭ для оценки гемодинамики на дооперационном этапе. ЕОК\РКО III C (УУР С УДД 5)»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Чрезвенозная катетеризация сердца и АКГ редко требуется для оценки гемодинамики на дооперационном этапе»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«У некоторых пациентов, находящихся в группе риска, ее выполнение может быть полезным для стратификации риска»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется выполнение коронарографии пациентам с АЭ перед операцией на ТК, мужчинам старше 40 лет и женщинами с менопаузой независимо от возраста перед операцией коррекции МН для исключения сопутствующего гемодинамически значимых стенозов коронарного русла. ЕОК\РКО I C (УУР С УДД 5)»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Иные диагностические исследования Пациентам с АЭ, осложнившихся тяжелой трикуспидальной недостаточностью (неоперабельной) рекомендуется выполнять эргоспирометрию, включающую оценку пикового потребления кислорода, вентиляторный эквивалент по углекислоте VE/VCO2, хронотропную […]»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
Раздел 3. Лечение
Клинические рекомендации «Аномалия Эбштейна» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Консервативное лечение Убедительные данные о пользе лекарственных препаратов, в том числе ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (ингибиторов АПФ), антагонистов рецепторов ангиотензина II, бета-адреноблокаторов или ивабрадина у пациентов с АЭ отсутствуют»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение: сердечная недостаточность и аритмии
«Однако при наличии показаний: нарушений ритма сердца, ХСН следует рассмотреть возможность назначения ниже перечисленных лекарственных препаратов»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение: сердечная недостаточность и аритмии
«Пациенты с АЭ плохо переносят аритмии и даже если ЧСС не большая, аритмия может способствовать развитию или прогрессированию сердечной недостаточности»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение: сердечная недостаточность и аритмии
«Поэтому лечение аритмии так же является профилактикой и лечением сердечной недостаточности»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение: сердечная недостаточность и аритмии
«Рекомендуется терапия «петлевыми» диуретиками пациентам с АЭ и проявлениями правожелудочковой ХСН для коррекции клинических проявлений отечного синдрома, за счет снижения объемной перегрузки ПЖ, показано назначение «петлевых» диуретиков в сочетание с антагонистами альдостерона и […]»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение: сердечная недостаточность и аритмии
«Начальная разовая доза Фуросемида (раствор для внутривенного и внутримышечного введения) у детей определяется из расчета 1 мг/кг массы тела/сут с возможным увеличением дозы до максимальной 20 мг/кг/сут)»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение: сердечная недостаточность и аритмии
«Однако диуретики не смогут существенно повлиять на снижение выброса из-за дисфункции ПЖ и на тяжелую регургитацию на ТК»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение: сердечная недостаточность и аритмии
«В основе развития сердечной недостаточности при АЭ лежат анатомические проблемы, поэтому основным методом лечения и профилактики сердечной недостаточности у пациентов с АЭ является хирургическая коррекция порока»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение: сердечная недостаточность и аритмии
«У таких пациентов необходимо взвешенно подходить к назначению Дигоксина, и предпочтительно применять при наличии у пациента тяжелой сердечной недостаточности III-IV ФК, низкой ФВ ЛЖ (<25%) в сочетании с тенденцией к гипотонии»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение: сердечная недостаточность и аритмии
«Оптимальной поддерживающей дозой Дигоксина для лечения взрослых пациентов с ХСН считается 0,125-0,5мг/сутки, для детей с 3 лет 0,08-0,1 мг/кг/сут»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение: сердечная недостаточность и аритмии
«При длительном лечении необходимо ориентироваться на концентрацию Дигоксина в крови, которая должна находиться в безопасных пределах»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение: сердечная недостаточность и аритмии
«Из-за вероятности развития желудочковых аритмий, особенно у пациентов с гипокалиемией, необходим жесткий контроль электролитов крови, функции почек, ЭКГ»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение: сердечная недостаточность и аритмии
«Рекомендуется рассмотреть возможность назначения Амиодарон взрослым пациентам с АЭ с целью контроля ритма . ЕОК\РКО IIb C (УУР С УДД5)»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение: сердечная недостаточность и аритмии
«Длительная антиаритмическая терапия не показывает положительных результатов в достижении свободы от аритмии и имеет много побочных эффектов у пациентов с ВПС»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение: сердечная недостаточность и аритмии
«Амиодарон является эффективным средством для лечения аритмий при умеренно сложных ВПС (в т.ч»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение: сердечная недостаточность и аритмии
«АЭ) с дисфункцией желудочков, однако у пациентов часто развиваются побочные эффекты и требуется снижение дозы или отмена препарата»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение: сердечная недостаточность и аритмии
«Амиодарон не рекомендуется использовать для продолжительного лечения нарушений ритма у взрослых пациентов с ВПС в том числе с АЭ»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение: сердечная недостаточность и аритмии
«ЕОК\РКО III C (УУР С УДД 5) У детей с АЭ и бессимптомной ЖТ течение заболевания носит доброкачественный характер и в большинстве случаев не рекомендовано назначение антиаритмических препаратов, классы I и III»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение: сердечная недостаточность и аритмии
«ЕОК\РКО III C (УУР С УДД5) Использовать Соталол у пациентов с АЭ рекомендуется с осторожностью в связи с высоким риском развития проаритмогенного эффекта и смерти»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение: сердечная недостаточность и аритмии
«Не рекомендуется назначать Пропафенон в качестве терапии первой линии у взрослых пациентов с АЭ, дисфункцией желудочков и тяжелым фиброзом. ЕОК\РКО III C (УУР С УДД 5)»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение: сердечная недостаточность и аритмии
«Рекомендуется назначение бета-адреноблокаторов пациентам с АЭ при рецидивирующих фокусных тахикардиях или трепетании предсердий, если радиочастотная абляция аритмогенных зон невозможна или после неуспешной абляции. ЕОК\РКО IIа C (УУР С УДД 5)»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение: сердечная недостаточность и аритмии
«Медикаментозное лечение применяется как этап подготовки к оперативному лечению или для уменьшения симптомов сердечной недостаточности и облегчения состояния пациентов, имеющих противопоказания к операции»
Раздел 3.1
В разборе:Консервативное лечение: сердечная недостаточность и аритмии
«Рекомендуется назначение оральных антикоагулянтов (антитромбических средств) пациентам с АЭ со случаями парадоксальных эмболий или ФП в анамнезе, с целью профилактики тромбоэмболических осложнений. ЕОК\РКО I С (УУР С УДД 5) Взрослым пациентам с АЭ после внутрисердечной коррекции […]»
Раздел 3.1
В разборе:Антикоагулянтная терапия
«Рекомендуется взрослым пациентам с АЭ и ФП, которым не выполнялась внутрисердечная коррекция и отсутствует цианоз, для решения вопроса о необходимости назначения оральных антикоагулянтов использовать шкалу CHA2DS2-VASc для оценки риска ТЭО (ишемического инсульта, транзиторных […]»
Раздел 3.1
В разборе:Антикоагулянтная терапия
«Не рекомендуется назначение прямых ингибиторов тромбина или фактора Ха у всех пациентов с механическими протезами клапанов сердца (протез митрального клапана механический двустворчатый*; протез сердечного клапана поворотно-дисковый*) с целью профилактики тромбоэмболических […]»
Раздел 3.1
В разборе:Антикоагулянтная терапия
«Рекомендуется пожизненная пероральная антикоагулянтная терапия пациентам с АЭ и биопротезом (биопротез сердечного клапана трупный, стерильный*; биопротез митрального клапана*; биопротез сердечного легочного клапана*) имеющим другие показания к антикоагуляции. ЕОК\РКО I C (УУР С […]»
Раздел 3.1
В разборе:Антикоагулянтная терапия
«Антагонисты витамина К (АВК) предпочтительны, когда необходима длительная антикоагулянтная терапия у пациентов с биопротезами (биопротез сердечного клапана трупный, стерильный*; биопротез митрального клапана*; биопротез сердечного легочного клапана*)»
Раздел 3.1
В разборе:Антикоагулянтная терапия
«Рекомендуется пероральная антикоагулянтная терапия с использованием АВК пожизненно всем пациентам с АЭ и механическим протезом (протез митрального клапана механический двустворчатый*; протез сердечного клапана поворотно-дисковый*) ЕОК\РКО I B (УУР С УДД 4)»
Раздел 3.1
В разборе:Антикоагулянтная терапия
«целевое МНО в зависимости от вида механического протеза от 2,5 до 3,5»
Раздел 3.1
В разборе:Антикоагулянтная терапия
«Нет данных демонстрирующих пользу от использования антикоагулянтной терапии более 3 мес. у пациентов с биопротезами (биопротез сердечного клапана трупный, стерильный*; биопротез митрального клапана*; биопротез сердечного легочного клапана*) кроме пациентов имеющих дополнительные […]»
Раздел 3.1
В разборе:Антикоагулянтная терапия
«Несмотря на отсутствие данных клинических испытаний, НОАК (B01A: Антитромботические средства) могут использоваться у пациентов с ФП, связанной с биопротезом (биопротез сердечного клапана трупный, стерильный*; биопротез митрального клапана*; биопротез сердечного легочного […]»
Раздел 3.1
В разборе:Антикоагулянтная терапия
«Рекомендуется выполнение ЭФИ пациентам с АЭ при наличии пароксизмов наджелудочковых тахикардий в анамнезе. ЕОК\РКО IIa С (УУРС УДД 5) Пациентам с АЭ и признаками предвозбуждения желудочков на ЭКГ или ЭФИ рекомендовано выполнение радиочастотной абляции аритмогенных зон в […]»
Раздел 3.2
«Рекомендуется радиочастотная абляция аритмогенных зон всем пациентам с АЭ с бессимптомным предвозбуждением, у которых, по данным ЭФИ самый короткий предвозбужденный интервал RR ≤250 мс, ЭРП ДПП ≤250 мс, выявлены множественные ДПП, а также индуцируется ДПП-ассоциированная […]»
Раздел 3.2
«Всем взрослым пациентам с АЭ рекомендуется катетерная аблация для лечения АВРТ и ФП ассоциированных с синдромом предвозбуждения желудочков»
Раздел 3.2
«ЕОК\РКО IIа C (УУР С УДД 5) Комментарии: радиочастотная абляция аритмогенных зон - терапия первой линии, является предпочтительнее длительной фармакологической терапии в случае наличия поддающегося воздействию ограниченного субстрата»
Раздел 3.2
«Рекомендуется выполнение радиочастотной абляции аритмогенных зон пациентам с АЭ и ФП и/или предсердными тахиаритмиями в центрах, специализирующихся на оказании помощи пациентам с ВПС. ЕОК\РКО IIb С (УУРС УДД 5) Детям до 15 кг с АЭ, которым не требуется выполнение открытой […]»
Раздел 3.2
«Рекомендуется хирургическая коррекция первичная или повторная, у пациентов с АЭ и тяжелой трикуспидальной регургитацией при наличии сердечной недостаточности и\или снижении толерантности к физической нагрузке по данным объективных тестов и\или прогрессирующей систолической […]»
Раздел 3.2
«в настоящее время рассматривается подход к более раннему оперативному лечению»
Раздел 3.2
«По данным литературы наиболее часто операция пластики ТК при аномалии Эбштейна выполняется по показаниям в возрасте 4-7 лет, когда размеры сердца позволяют создать адекватную запирательную функцию ТК»
Раздел 3.2
«Оптимальным является возраст ребенка 3-5 лет при типе В и С, до развития дисфункции правого желудочка»
Раздел 3.2
«При появлении цианоза (право-левого сброса на ДМПП) при физической нагрузке, при тяжелой ТК недостаточности и ХСН операции проводят раньше указанного срока, даже в периоде новорожденности»
Раздел 3.2
«Рекомендуется хирургическое лечение у пациентов с АЭ и тяжелой трикуспидальной регургитацией и прогрессирующей дилатацией правых отделов сердца или снижением функции ПЖ, независимо от наличия симптомов. ЕОК\РКО IIa C (УУР С УДД 5)»
Раздел 3.2
«Рекомендуется у пациентов с АЭ, при наличии у них показаний к вмешательству на ТК, выполнять одномоментно закрытие и ДМПП/ООО, во время клапанной коррекции. ЕОК\РКО I С (УУР С УДД 5)»
Раздел 3.2
«Рекомендуется выполнение двунаправленного кавопульмональный анастомоза во время коррекции АЭ, при наличии тяжелой дилатации или тяжелой систолической дисфункции ПЖ, при сохраненной функции ЛЖ, адекватном давлении в ЛП и конечно-диастолическом давлении в ЛЖ, или если объем ПЖ […]»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическая техника
«Показания для выполнения двунаправленного кавапульмонального анастомоза: 1»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическая техника
«Дисфункция правого желудочка, после пластики (соотношение давления в правом предсердии: к давлению в левом предсердии > 1.5)»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическая техника
«Стеноз ТК после реконструктивной операции (средний градиент на ТК более 9 мм рт.ст.)»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическая техника
«У взрослых пациентов, если индекс конечно-диастолического объема ЛЖ менее 75% от нормы (маленький, сжатый, D- формы ЛЖ)»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическая техника
«Рекомендуется выполнение операции лабиринт при коррекции АЭ, у пациентов с симптомной ФП, в центрах, имеющих опыт подобных вмешательств. ЕОК\РКО IIa С (УУР С УДД 5) Хирургическое вмешательство»
Раздел 3.2
«Рекомендуется выполнять пластику трикуспидального клапана в условиях искусственного кровообращения, пациентам с АЭ, при наличии технической возможности. Пластическая операция предпочтительнее протезирования клапана. ЕОК\РКО I С (УУР С УДД 5)»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическая техника
«Комментарий: Современным методом коррекции АЭ является реконструкция подклапанных структур трикуспидального клапана и пластика трикуспидального клапана в условиях искусственного кровообращения по методу «конусной реконструкции» предложенному в 2007 году da Silva и коллегами»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическая техника
«Принципы операции: Створки ТК отделяются от фиброзных и мышечных прикреплений к эндокарду ПЖ с максимально возможным сохранением хорд для их мобильного перемещения по часовой стрелки»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическая техника
«Перед выполнением пластики ТК, выполняется либо пликация, либо резекция атриализованной части ПЖ с формированием физиологического размера атриовентрикулярного отверстия»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическая техника
«При необходимости во время пластики ТК может формироваться неохордальный аппарат с использованием рассечения отсепарированных тканей»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическая техника
«Форма клапана в виде «конуса» формируется поворотом отсепарированных тканей по часовой стрелке к элементам сохранившейся септальной части створки»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическая техника
«При недостатке собственных тканей может быть использована дополнительная заплата из аутоперикарда или заплата из другого материала»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическая техника
«При выполнении пластики возможно использование метода «сближения» папиллярных мышц и точек фиксации клапана отдельными швами, что дополнительно позволяет сформировать «конус» с улучшением его запирательной функции»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическая техника
«У пациентов старше трех лет оптимально выполнение аннулопластики (аннулопластика митрального и трикуспидального клапанов) в виде укрепления неокольца ТК с использованием полоски из заплаты сердечно-сосудистой, животного происхождения* или заплаты сердечно-сосудистой, […]»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическая техника
«Во время выполнения операции устраняются сопутствующие пороки: септальные дефекты, открытый артериальный проток, стеноз/атрезия легочной артерии и другие аномалии»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическая техника
«При отсутствии возможности сохранить достаточные размеры и насосно-сократительную функцию правого желудочка, рекомендуется (в 5-20% случаях) выполнить полутрожелудочковую коррекцию с использованием двунаправленного кавопульмонального анастомоза (создание кавопульмонального анастомоза)»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическая техника
«Рекомендуется выполнение протезирования трикуспидального клапана в условиях искусственного кровообращения у пациентов с АЭ при невозможности восстановления его функции при пластической операции (первичной или повторной). ЕОК\РКО I С (УУР С УДД 5)»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическая техника
«Рекомендуется экстренная или срочная замена клапана в случае обструктивного тромбоза у критических тяжелых пациентов с АЭ без серьезной сопутствующей патологии. ЕОК\РКО I C (УУР С УДД 5)»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическая техника
«Рекомендуется хирургическое лечение у пациентов с АЭ при больших (>10 мм) необструктивных тромбозах протезов, осложненных эмболией ЕОК\РКО IIa C (УУР С УДД 5) Тромбоз биопротеза (биопротез сердечного клапана трупный, стерильный*; биопротез митрального клапана*; биопротез […]»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическая техника
«Рекомендуется при тромбозе биопротеза (биопротез сердечного клапана трупный, стерильный*; биопротез митрального клапана*; биопротез сердечного легочного клапана*) у пациентов с АЭ перед рассмотрением повторного вмешательства - антикоагулянтная терапия с использованием АВК и/или […]»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическая техника
«Терапия нефракционированным #гепарином натрия должна быть инициирована болюсом, который у взрослых составляет 80 Ед/кг, у детей – 75 Ед/кг с последующей внутривенной инфузией со скоростью: у детей младше 1 года – 28 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года – 20 Ед/кг/ч, у взрослых - 18 […]»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическая техника
«Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическая техника
«Рекомендуется повторная операция симптомным пациентам с АЭ со значительным ростом транспротезного градиента (после исключения тромбоза клапана) или тяжелой недостаточности. ЕОК\РКО I C (УУР С УДД 4)»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическая техника
«Рекомендуется повторная операция асимптомным пациентам с АЭ выраженной протезной дисфункцией, если повторная операция имеет низкий риск. ЕОК\РКО IIa C (УУР С УДД 4)»
Раздел 3.2
В разборе:Хирургическая техника
«Рекомендуется у пациентов с АЭ без недостаточности ТК при отсутствии показаний к открытой коррекции изолированное транскатетерное закрытие ДМПП/ООО. ЕОК\РКО IIa C (УУР С УДД 5)»
Раздел 3.3
В разборе:Хирургическая техника
Разделы 4–6. Реабилитация, профилактика, организация помощи
Клинические рекомендации «Аномалия Эбштейна» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Рекомендуется всем пациентам после хирургического вмешательства по поводу АЭ пройти реабилитацию в условиях специализированного лечебного учреждения кардиологического профиля. ЕОК нет (УУР С УДД 5)»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация и наблюдение
«Рекомендуется ограничить физическую нагрузку всем пациентам после проведения хирургической коррекции в течение трех месяцев с момента выписки из стационара. ЕОК нет (УУР С, УДД 5)»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация и наблюдение
«Рекомендуется всем пациентам с АЭ, а также после ее хирургической коррекции пожизненное диспансерное наблюдение врача детского кардиолога до 18 лет и врача-кардиолога врача общей практики, врача терапевта после 18 лет для определения частоты визитов, контроля за выполнением […]»
Раздел 5
В разборе:Реабилитация и наблюдение
«Рекомендуется при динамическом наблюдении пациента с АЭ оценивать изменения регургитации на трикуспидальном клапане, изменения клинического статуса, функции и размеров ПЖ, пульсоксиметрии, толерантности к физической нагрузке с целью мониторинга состояния, выявления возможных […]»
Раздел 5
В разборе:Реабилитация и наблюдение
«Бессимптомные пациенты с легкой трикуспидальной регургитацией, отсутствием: дилатации и дисфункции ПЖ, легочной гипертензии - могут наблюдаться 1 раз в год и должны быть проинструктированы о необходимости обращаться к врачу сразу при изменении симптомов болезни»
Раздел 5
В разборе:Реабилитация и наблюдение
«Ежегодная ЭхоКГ не обязательна, если нет клинических данных за прогрессирование трикуспидальной регургитации»
Раздел 5
В разборе:Реабилитация и наблюдение
«У пациентов с умеренной трикуспидальной регургитацией клиническая оценка, включая ЭхоКГ, должна выполняться ежегодно или чаще, при появлении новых симптомов»
Раздел 5
В разборе:Реабилитация и наблюдение
«Рекомендуется первый осмотр оперированных пациентов с АЭ через 2–4 недели после выписки из стационара с выполнением ЭхоКГ и если не проводилась при выписке, то ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, для исключения нарушений ритма сердца, декомпенсации сердечной […]»
Раздел 5
В разборе:Реабилитация и наблюдение
«Рекомендуется диспансерное наблюдение пациентов с АЭ после протезирования трикуспидального клапана 1 раз в 6 мес., затем 1 раз в год, для оценки состояния, с оценкой жалоб, физикального осмотра, выполнения ЭКГ (через 2-4 недели, 6, 12 месяцев после выписки из стационара), ЭхоКГ […]»
Раздел 5
В разборе:Реабилитация и наблюдение
«Рекомендуется послеоперационное клиническое обследование пациентов с АЭ после протезирования ТК 1 раз в год с выполнением ЭхоКГ, ЭКГ, холтеровского мониторирования сердечного ритма, для оценки динамики состояния (при отсутствии изменений в клиническом статусе), или чаще (при […]»
Раздел 5
В разборе:Реабилитация и наблюдение
«Рекомендуется проводить профилактику эндокардита всем оперированным пациентам с АЭ в первые 6 месяцев после операции или пожизненно у группы высокого риска: наличие протеза клапана (биопротез сердечного клапана трупный, стерильный*; биопротез митрального клапана*; биопротез […]»
Раздел 5
В разборе:Реабилитация и наблюдение
«Профилактика эндокардита заключается в приёме антибактериальных препаратов системного действия при вмешательствах на зубах, требующих манипуляций в гингивальной и периапикальной зонах зуба или перфорации слизистой ротовой полости»
Раздел 5
В разборе:Реабилитация и наблюдение
«Все пациенты с АЭ должны быть информированы о профилактике развития инфекционного эндокардита, включающую в себя кожную и зубную гигиену, санацию ротовой полости не реже 1р/год, и 2р/год у группы высокого риска, своевременную дезинфекцию ран, лечение хронических очагов бактериальной инфекции»
Раздел 5
В разборе:Реабилитация и наблюдение
«Рекомендуется всем пациентам с АЭ после хирургического вмешательства, связанного с протезированием ТК (протез сердечного клапана механический двустворчатый*) прием Варфарина (off-label у детей до 3 лет) и определение МНО на этапе подбора дозы 1 раз в 1-3 дня, а далее при […]»
Раздел 5
В разборе:Антикоагулянтная терапия
«Организация оказания медицинской помощи Показания для плановой госпитализации: 1) Недостаточность ТК 3-4 степени»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Показания для экстренной госпитализации: 1) Приступы наджелудочковой тахикардии, резистентные к антиаритмическим препаратам»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Показания к выписке пациента из стационара: Удовлетворительный результат хирургического вмешательства, с устранением недостаточности ТК и дополнительных путей предсердно-желудочковых соединений»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
Приложение В. Информация для пациента
Клинические рекомендации «Аномалия Эбштейна» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Наблюдение у врача-кардиолога по месту жительства – не реже 1 раза в 6 мес, строго соблюдая его предписания и назначения»
Приложение В
В разборе:Организация помощи
«Наблюдение кардиолога в специализированном центре – не реже 1 раза в 12 мес. При любых инвазивных манипуляциях (стоматологические, косметологические, прочие процедуры, предполагающие или несущие риск нарушения целостности кожных покровов и слизистых) обязательно проводить […]»
Приложение В
В разборе:Организация помощи
Полный текст клинических рекомендаций (ID 92) — в Рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава России. Разработчики: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России; Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество» Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России.
Страница — краткое изложение клинических рекомендаций для образовательных целей и цитирование отдельных положений со ссылкой на источник. Она не заменяет полный текст КР и не является медицинской или юридической консультацией: при расхождении прав оригинал в Рубрикаторе.