О документе
Краткое описание: про что документ, кто его разработал, какой у него статус и из чего он состоит.
Про что документ
клинические рекомендации по герпетиформному дерматиту Дюринга (L13.0): связь с глютеновой энтеропатией, клиника, диагностика (цитология пузырной жидкости, прямая иммунофлюоресценция, антитела к тканевой трансглютаминазе и эндомизию), безглютеновая диета, дапсон, сульфасалазин, наружная терапия, диспансерное наблюдение
- О чём документ
- аутоиммунный субэпидермальный буллёзный дерматоз с гранулярным отложением IgA в сосочках дермы, ассоциирован с HLA-DQ2/DQ8 и целиакией; диагноз подтверждает прямая иммунофлюоресценция биоптата интактной кожи; основа лечения — пожизненная безглютеновая диета, для контроля сыпи и зуда — дапсон (взрослым 50→200 мг/сут, затем 0,5–1 мг/кг; детям 1–2 мг/кг/сут) или сульфасалазин 1–3 г/сут, антигистаминные, наружно клобетазол или бетаметазон
- Кого касается
- взрослые | дети. Врачи: врач-дерматовенеролог, врач-гастроэнтеролог, врач-диетолог. паспорт КР
- Заболевание и коды
- МКБ-10: L13.0.
- Кто разработал
- Разработчик не указан (см. Рубрикатор КР). паспорт КР
- Год утверждения
- год не указан; ID в Рубрикаторе 212. паспорт КР
Как читать эту страницу
Страница состоит из трёх слоёв. Слой 1 (этот) даёт общее представление. Слой 2 — собственное краткое изложение рекомендаций по структуре КР. Слой 3 содержит короткие цитаты с номерами разделов КР.
Каждое утверждение во втором слое несёт пин вида КР 1.1. Он ведёт к цитате в третьем слое, а цитата указывает раздел КР. Если пересказ и оригинал расходятся, прав оригинал.
| УУР | Что значит |
|---|---|
| A | Сильная рекомендация: все критерии эффективности важны, все исследования хорошего или удовлетворительного качества, выводы согласованы |
| B | Условная рекомендация: не все критерии важны, не все исследования качественны и/или выводы не согласованы |
| C | Слабая рекомендация: нет доказательств надлежащего качества |
| УДД | Для лечения, профилактики, реабилитации |
|---|---|
| 1 | Систематический обзор РКИ с метаанализом |
| 2 | Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований другого дизайна с метаанализом |
| 3 | Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные |
| 4 | Несравнительные исследования, описание случая или серии, «случай–контроль» |
| 5 | Только обоснование механизма действия или мнение экспертов |
Шкала УДД для диагностических вмешательств приведена в приложении А2 КР. паспорт КР
Главное для практики
Кодирование по МКБ-10
Оригиналцит. 15| Код | Название по КР |
|---|---|
| L13.0 | Дерматит герпетиформный |
Определение
Оригиналцит. 1- Герпетиформный дерматит (dermatitis herpetiformis Duhring, болезнь Дюринга) — воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютенчувствительной энтеропатией КР 1.1
- Характеризуется полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением и гранулярным отложением IgA в сосочковом слое дермы КР 1.1
Этиология и патогенез
Оригиналцит. 2–10- Герпетиформный дерматит, как и глютенчувствительная энтеропатия, ассоциирован с гаплотипом HLA-DQ2 и HLA-DQ8 КР 1.2
- Примерно у 5 % пациентов с целиакией развивается герпетиформный дерматит КР 1.2
- Потенциальная цепочка развития заболевания при глютеновой энтеропатии КР 1.2: - после употребления и переваривания пищи, содержащей глютен, глиадин всасывается через слизистую тонкой кишки КР 1.2 - в слизистой тонкой кишки глиадин дезаминируется тканевой трансглютаминазой, между глиадином и трансглютаминазой формируются ковалентные перекрёстные связи КР 1.2 - дезаминированные пептиды глиадина связываются с молекулами HLA-DQ2 или HLA-DQ8 на антиген-презентирующих клетках, где их распознают Т-хелперы КР 1.2 - активированные Т-клетки вырабатывают провоспалительные цитокины и матриксные металлопротеиназы, которые вызывают повреждение слизистой кишки и стимулируют В-клетки к продукции антител против тканевой трансглютаминазы КР 1.2 - со временем возможна генерализация эпитопа — формирование иммунного ответа против эндогенного антигена или нескольких антигенов вследствие их экспозиции при повреждении тканей; это способствует образованию антител, связывающихся с эпидермальной трансглютаминазой КР 1.2 - IgA-антитела к эпидермальной трансглютаминазе с током крови достигают кожи и соединяются с эпидермальной трансглютаминазой в дерме КР 1.2
- Отложение иммунных комплексов в дерме стимулирует хемотаксис нейтрофилов и протеолитическое расщепление до уровня светлой пластинки базальной мембраны, что приводит к формированию пузырей КР 1.2
Эпидемиология
Оригиналцит. 11–14- Редкий дерматоз, чаще встречающийся у жителей Северной Европы КР 1.3
- В странах Северной Европы заболеваемость колеблется от 0,4 до 3,5 случаев на 100 000 населения в год, распространённость — от 1,2 до 75,3 случаев на 100 000 населения КР 1.3
- Обычно начинается в возрасте 30–40 лет, но возможно развитие в детском и пожилом возрасте КР 1.3
- Мужчины болеют чаще женщин; соотношение заболеваемости мужчин и женщин варьирует от 1,1 : 1 до 1,9 : 1 КР 1.3
Кодирование по МКБ-10
Оригиналцит. 15- L13.0 — Дерматит герпетиформный КР 1.4
Классификация
Оригиналцит. 16, 28, 29Клиническая картина
Оригиналцит. 17–27- Пациенты предъявляют жалобы на интенсивный зуд и высыпания КР 1.6
- Течение хроническое рецидивирующее: рецидивы сменяются периодами медикаментозных или спонтанных полных ремиссий продолжительностью от нескольких недель до нескольких лет КР 1.6
- Спонтанные ремиссии возможны у 10–25 % больных КР 1.6
- Для заболевания характерны полиморфизм, группировка и симметричность высыпаний КР 1.6
- Типичная локализация: разгибательные поверхности конечностей, волосистая часть головы, плечи, колени, локти, крестец, ягодицы; высыпания сопровождаются зудом КР 1.6
- Морфологические элементы: пятна, волдыри, папулы и пузыри различной величины КР 1.6
- Пузыри напряжённые, с плотной покрышкой, наполнены прозрачным или мутным, иногда геморрагическим содержимым, образуются на гиперемированном отёчном основании КР 1.6
- Пузыри вскрываются с образованием эрозий, которые быстро эпителизируются, оставляя гиперпигментацию КР 1.6
- Иногда поражение кожи носит локализованный характер КР 1.6
- Поражение слизистой оболочки полости рта наблюдается редко КР 1.6
- Общее состояние пациентов удовлетворительное КР 1.6
Диагностика
Оригиналцит. 30–70- Критерии установления диагноза: диагноз устанавливается на основании физикального обследования, подтверждается лабораторными методами КР 2
- Жалобы и анамнез описаны в разделе «Клиническая картина» КР 2.1
Физикальное обследование
- Данные физикального обследования описаны в разделе «Клиническая картина» КР 2.2
- Всем пациентам с подозрением на герпетиформный дерматит рекомендована консультация врача-дерматовенеролога для уточнения диагноза (C, 5) КР 2.2
- Врач-дерматовенеролог оценивает локализацию и характер поражения кожи и при наличии — поражение слизистых оболочек КР 2.2
Лабораторные диагностические исследования
- Цитологическое исследование пузырной жидкости на эозинофилы рекомендовано при подозрении на герпетиформный дерматит для уточнения диагноза (C, 5) КР 2.3 - в содержимом пузырей обнаруживается большое количество эозинофильных лейкоцитов, а также нейтрофильные лейкоциты КР 2.3
- Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи с применением иммунофлюоресцентных методов, полученного из свежесформированного пузыря (существующего не более 24 часов), рекомендовано для уточнения диагноза и в трудных случаях дифференциальной диагностики (C, 5) КР 2.3 - гистологически выявляется субэпидермальное расположение пузыря, содержащего фибрин, нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты КР 2.3 - фиксация материала — в забуференном 10 % формалине КР 2.3 - при взятии биопсии желателен захват небольшого пузырька целиком КР 2.3 - если целый полостной элемент взять невозможно, 1/3 биоптата должна приходиться на фрагмент пузыря, 2/3 — на прилежащий к пузырю участок кожи или слизистой оболочки КР 2.3
- Патолого-анатомическое исследование биоптата кожи с иммунофлюоресцентными методами из клинически интактного (видимо здорового) участка кожи или на расстоянии около 1 см от пораженного участка рекомендовано для уточнения диагноза и в трудных случаях дифференциальной диагностики (C, 5) КР 2.3 - метод позволяет выявить гранулярные отложения IgA в сосочковом слое дермы, характерные для герпетиформного дерматита КР 2.3 - при линейном IgA-зависимом буллёзном дерматозе, протекающем без глютенчувствительной энтеропатии, картина иная — отложения IgA линейные КР 2.3 - после взятия материал оборачивают стерильным марлевым тампоном, обильно смоченным физиологическим раствором, и в течение 2 часов доставляют в лабораторию для замораживания и изготовления срезов на криостатном микротоме КР 2.3 - иммунофлюоресцентное исследование биоптата может проводиться как по прямой, так и по непрямой методике КР 2.3
- Если у пациента с проявлениями герпетиформного дерматита характерной картины иммунофлюоресценции нет, для подтверждения диагноза и при трудностях дифференциальной диагностики рекомендованы (A, 2) КР 2.3: - определение содержания антител к тканевой трансглютаминазе в крови — при герпетиформном дерматите уровень повышен КР 2.3 - определение содержания антител к эндомизию в крови — при герпетиформном дерматите уровень также повышен КР 2.3
- Пациентам, которым планируется или проводится системная терапия, для контроля её безопасности рекомендованы (C, 5) КР 2.3: - общий (клинический) анализ крови развёрнутый — на фоне терапии возможны нежелательные явления; при лечении дапсоном возможен агранулоцитоз, при лечении сульфасалазином — реакции повышенной чувствительности с эозинофилией КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3 - анализ крови биохимический общетерапевтический — при терапии дапсоном возможно токсическое поражение печени, при терапии сульфасалазином — нефротоксические и гепатотоксические эффекты КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3 - общий (клинический) анализ мочи — при терапии дапсоном возможны нефрит и почечная недостаточность, при терапии сульфасалазином — нефротоксические эффекты КР 2.3, КР 2.3
- Пациентам, предъявляющим жалобы, указывающие на ассоциированную патологию кишечника, для лабораторного подтверждения мальабсорбции рекомендованы (C, 5) КР 2.3: - исследование уровня железа сыворотки крови — при мальабсорбции снижается КР 2.3 - определение уровня витамина B12 (цианокобаламина) — при мальабсорбции снижается КР 2.3 - исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови КР 2.3
Инструментальные диагностические исследования
- Не применяются КР 2.4
Иные диагностические исследования
- При жалобах, обусловленных поражением кишечника (боли в животе, диарея), рекомендован приём (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога для исключения глютенчувствительной энтеропатии и синдрома мальабсорбции (C, 5) КР 2.5 - у 90 % пациентов определяется глютенчувствительная энтеропатия, хотя её клинические проявления встречаются лишь у 10 % КР 2.5 - для выявления синдрома мальабсорбции возможно исследование уровня железа сыворотки, витамина B12 и фолиевой кислоты КР 2.5
- Пациентам, которым требуется коррекция диеты, рекомендован приём (осмотр, консультация) врача-диетолога для коррекции диеты с исключением глютеносодержащих продуктов (C, 5) КР 2.5 - соблюдение безглютеновой диеты способствует регрессу высыпаний КР 2.5
- При признаках ассоциированных аутоиммунных заболеваний щитовидной железы рекомендован приём (осмотр, консультация) врача-эндокринолога для обследования и лечения (C, 5) КР 2.5 - возможна ассоциация с аутоиммунными заболеваниями, в том числе щитовидной железы КР 2.5 - для выявления аутоиммунного поражения щитовидной железы проводят исследование уровня тиреотропного гормона и общего тироксина (Т4) сыворотки крови КР 2.5
Лечение
Оригиналцит. 71–99- Основу терапии составляет безглютеновая диета КР 3
- Дополнительно проводят системную и наружную терапию; цель лечения — частичный или полный регресс высыпаний КР 3
- Для уменьшения интенсивности зуда назначают антигистаминные препараты системного действия КР 3
- Антигистаминные препараты системного действия могут применяться для контроля зуда, при необходимости чередуясь каждые 10 дней КР 3
Консервативное лечение
- Безглютеновая диета рекомендована пациентам вне зависимости от наличия высыпаний с целью прекращения контакта с антигеном, индуцирующим аутоиммунные реакции (C, 5) КР 3.1 - она приводит к разрешению кожного процесса, устранению энтеропатии, исчезновению IgA-антител к глиадину, эндомизию и тканевой трансглютаминазе КР 3.1
- Системная терапия противолепрозными препаратами группы сульфонов или препаратами аминосалициловой кислоты (C, 5) КР 3.1: - #дапсон взрослым — начиная с 50 мг перорально в сутки с повышением дозы до 200 мг в зависимости от клинической картины и динамики на фоне лечения (до наступления стойкого эффекта на фоне безглютеновой диеты); при достижении контроля доза — 0,5–1 мг/кг массы тела в течение 1–2 лет КР 3.1 - #дапсон детям — перорально 1–2 мг/кг массы тела в сутки КР 3.1 - в процессе терапии дапсоном необходим регулярный динамический контроль состояния крови (общий анализ крови и др.) КР 3.1 - при значительном снижении уровня лейкоцитов, тромбоцитов или нарушении гемопоэза лечение дапсоном следует прервать КР 3.1, КР 3.1 - в первые 4 месяца беременности и в период лактации препарат назначают только в случае крайней необходимости с особой осторожностью КР 3.1 - дапсон секретируется в грудное молоко, поэтому женщинам, принимающим препарат, следует отказаться от кормления грудью КР 3.1 - дапсон может вызвать гемолитическую анемию у пациентов с недостаточностью глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы; для снижения риска перед назначением может быть определена активность Г6ФД в гемолизате эритроцитов КР 3.1, КР 3.1 - в процессе терапии возможны анемия и агранулоцитоз, поэтому необходим регулярный контроль крови КР 3.1 - #сульфасалазин — перорально 1–3 г в сутки КР 3.1, КР 3.1 - при лечении сульфасалазином периодически определяют активность АЛТ и АСТ в крови, проводят общий анализ крови (в начале терапии 1–2 раза в месяц, затем каждые 3–6 месяцев лечения) и общий анализ мочи (при почечной недостаточности); рекомендуется употребление повышенного количества жидкости КР 3.1 - во время беременности сульфасалазин назначают только по строгим показаниям и в минимально эффективной дозе КР 3.1
- Антигистаминные средства системного действия при зуде (C, 5) КР 3.1: - клемастин — 1 мг перорально 2 раза в сутки 7–10 дней; таблетки противопоказаны до 6 лет КР 3.1 - #хлоропирамин — взрослым по 1 таблетке 3–4 раза в сутки (75–100 мг/сут); детям 3–6 лет — по 1/2 таблетки (12,5 мг) 2 раза в сутки (25 мг/сут); 6–14 лет — по 1/2 таблетки (12,5 мг) 2–3 раза в сутки (25–37,5 мг/сут); 14–18 лет — по 1 таблетке (25 мг) 3–4 раза в день (75–100 мг/сут) КР 3.1 - хлоропирамин в таблетках противопоказан, в зависимости от производителя, в возрасте до 3 или до 14 лет КР 3.1 - лоратадин — взрослым и детям старше 12 лет с массой тела более 30 кг 10 мг 1 раз в сутки; детям 3–12 лет с массой тела менее 30 кг — 5 мг (1/2 таблетки) 1 раз в сутки (суточная доза 5 мг); курс 7–10 дней КР 3.1 - лоратадин противопоказан детям до 3 лет КР 3.1
- Наружная терапия кортикостероидами, применяемыми в дерматологии (C, 5) КР 3.1: - клобетазол 0,05 % крем или мазь — тонким слоем на пораженные участки 1–2 раза в сутки в течение 3–4 недель; противопоказан детям до 1 года КР 3.1, КР 3.1 - бетаметазон 0,05 % мазь — на очаги 2 раза в сутки; противопоказан детям до 1 года КР 3.1 - наружные кортикостероиды могут применяться при выраженном зуде для его уменьшения КР 3.1 - при присоединении вторичной инфекции используют кортикостероиды в комбинации с антибиотиками КР 3.1
- Для обработки пузырей и эрозий рекомендованы антисептики и дезинфицирующие средства (C, 5) КР 3.1: - раствор борная кислота + резорцин + фенол + фуксин для наружного применения 2–3 раза в день 5–14 дней; не применять при беременности и грудном вскармливании КР 3.1, КР 3.1 - бриллиантовый зелёный, раствор для наружного применения [спиртовой] 1 % — непосредственно на повреждённую поверхность с захватом окружающих здоровых тканей 2–3 раза в сутки 5–14 дней КР 3.1 - область пузырей и эрозий обрабатывают раствором анилиновых красителей; при вторичной инфекции — кортикостероиды низкой активности в комбинации с антибиотиками или умеренной активности в комбинации с антибиотиками в форме аэрозоля для наружного применения КР 3.1
Иное лечение
- Не применяется КР 3.2
Медицинская реабилитация
Оригиналцит. 100- Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение не применяются КР 4
Профилактика и диспансерное наблюдение
Оригиналцит. 101–106- Первичная профилактика не разработана КР 5
- Вторичная профилактика — соблюдение безглютеновой диеты всеми пациентами для предупреждения ухудшения течения и рецидивов (C, 5) КР 5 - безглютеновая диета предупреждает развитие обострений КР 5 - из 38 пациентов, соблюдавших безглютеновую диету в среднем 8 лет и отказавшихся от неё, обострение развилось в среднем через 2 месяца у 31 пациента КР 5
- Мониторинг: консультации врача-терапевта или врача-педиатра и врача-диетолога через 6 месяцев после установления диагноза, затем 1 раз в год — для контроля приверженности терапии и диете, а также ввиду возможных обострений целиакии и ассоциированных аутоиммунных заболеваний, в том числе поражений щитовидной железы (C, 5) КР 5 - в процессе терапии необходима регулярная оценка эффективности и безопасности проводимой системной терапии КР 5
Организация медицинской помощи
Оригиналцит. 107–112- Показания для госпитализации в медицинскую организацию КР 6: - отсутствие эффекта от лечения, проводимого в амбулаторных условиях КР 6 - появление новых высыпаний КР 6 - наличие вторичного инфицирования в очагах поражения КР 6
- Показания к выписке КР 6: - стабилизация процесса (отсутствие новых высыпаний) КР 6 - эпителизация 70 % эрозий КР 6 - исчезновение зуда КР 6
Прогноз и факторы, влияющие на исход
Оригиналцит. 113–115, 122- При строгом соблюдении безглютеновой диеты прогноз благоприятный КР 7
- При соблюдении безглютеновой диеты 47 % пациентов смогли прекратить лечение дапсоном, у 38 % суточную дозу дапсона удалось уменьшить на 50 % и больше, и лишь у 15 % дозу уменьшить не удалось КР 7
- Качество жизни пациентов, длительно соблюдающих безглютеновую диету, сопоставимо с качеством жизни в общей популяции КР 7
- Специальные шкалы оценки, индексы и вопросники при обследовании не применяются КР, прил. Г
Информация для пациента
Оригиналцит. 116–121- Для предотвращения обострений и рецидивов необходимо соблюдать диету КР, прил. В
- Из рациона полностью устраняют пшеницу, ячмень, рожь, овёс и другие злаки КР, прил. В
- Также необходимо исключить продукты, содержащие йод (морепродукты, фейхоа, хурма и др.) КР, прил. В
- Безглютеновая диета приводит к регрессу высыпаний через 1–2 года, однако при повторном поступлении глютена с пищей заболевание неизменно рецидивирует в течение 12 недель, поэтому диету соблюдают пожизненно КР, прил. В
- Лишь у 10–20 % больных развивается иммунная толерантность, и после нескольких лет строгой диеты появляется возможность питаться обычно; чаще это наблюдается при начале заболевания в детстве и у пациентов, получавших дапсон КР, прил. В
- Строгое длительное соблюдение диеты уменьшает потребность в лекарствах, снижает риск лимфом кишечника, ведёт к разрешению кожных высыпаний и симптомов энтеропатии и мальабсорбции КР, прил. В
Опорные цитаты и первоисточник
Полный текст клинических рекомендаций на этой странице не воспроизводится: он защищён авторским правом и опубликован разработчиками. Здесь только короткие цитаты в информационных целях, каждая со ссылкой на раздел источника, и сведения о том, где найти оригинал.
Разработчики и первоисточник
- Документ
- Клинические рекомендации «Герпетиформный дерматит (болезнь Дюринга)». МКБ-10: L13.0. Год утверждения не указан. Возрастная категория: взрослые | дети.
- Разработчики
- Разработчик не указан (см. Рубрикатор КР)
- ID и срок пересмотра
- ID в Рубрикаторе: 212. Срок пересмотра в PDF не указан; актуальность редакции сверьте в Рубрикаторе.
- Рабочая группа
- Состав — приложение А1 КР.
- Где полный текст
- Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России, https://cr.minzdrav.gov.ru/ (поиск по названию или ID 212). Там же актуальная редакция и статус документа.
Раздел 1. Краткая информация о заболевании
Клинические рекомендации «Герпетиформный дерматит (болезнь Дюринга)» (год не указан): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Герпетиформный дерматит (dermatitis herpetiformis Duhring; болезнь Дюринга) – воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютенчувствительной энтеропатией и характеризующееся полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением, гранулярным отложением IgA в сосочковом слое дермы»
Раздел 1.1
В разборе:Определение
«Герпетиформный дерматит, как и глютенчувствительная энтеропатия, ассоциирован с гаплотипом HLA-DQ2 и HLA-DQ8»
Раздел 1.2
В разборе:Этиология и патогенез
«Примерно у 5% пациентов с целиакией развивается герпетиформный дерматит»
Раздел 1.2
В разборе:Этиология и патогенез
«Потенциальные механизмы развития герпетиформного дерматита при глютеновой энтеропатии: • После употребления и переваривания пищи, содержащей глютен, глиадин всасывается через слизистую тонкой кишки»
Раздел 1.2
В разборе:Этиология и патогенез
«• Глиадин дезаминируется тканевой трансглютаминазой в слизистой тонкой кишки, формируются ковалентные перекрестные связи между глиадином и трансглютаминазой»
Раздел 1.2
В разборе:Этиология и патогенез
«• Дезаминированные пептиды глиадина связываются с молекулами HLA DQ2 или HLA DQ8 на антиген-презентирующих клетках, где они распознаются Т- хелперами»
Раздел 1.2
В разборе:Этиология и патогенез
«• Затем активированные Т-клетки вырабатывают провоспалительные цитокины и матриксные медаллопротеиназы, которые стимулируют повреждение слизистой кишки и продукцию В-клетками антител против тканевой трансглютаминазы»
Раздел 1.2
В разборе:Этиология и патогенез
«• С течением времени, может возникнуть генерализация эпитопа (формирование иммунного ответа против эндогенного антигена или множественных эндогенных антигенов вследствие его/их экспозиции во время повреждения тканей) и внести вклад в продукцию антител, способных связываться с эпидермальной трансглютаминазой»
Раздел 1.2
В разборе:Этиология и патогенез
«• IgA антитела к эпидермальной трансглютаминазе распространяются с кровотоком, в результате достигают кожи, и объединяются с эпидермальной трансглютаминазой в дерме»
Раздел 1.2
В разборе:Этиология и патогенез
«Отложение иммунных комплексов в дерме стимулирует хемотаксис нейтрофилов и протеолитическое расщепление до уровня светлой пластинки базальной мембраны, приводящее к формированию пузырей»
Раздел 1.2
В разборе:Этиология и патогенез
«Герпетиформный дерматит – редкий дерматоз, чаще встречающийся у жителей Северной Европы»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«По данным эпидемиологических исследований, проведенных в Северной Европе, в различных странах заболеваемость колеблется от 0,4 до 3,5 случаев на 100 000 населения в год, распространенность – от 1,2 до 75,3 случаев на 100 000 населения»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«Обычно заболевание начинается в возрасте 30–40 лет, однако может развиться в детском и пожилом возрасте»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«Мужчины болеют чаще женщин; соотношение заболеваемости мужчин и женщин варьирует от 1,1:1 до 1,9:1»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем L13.0 Дерматит герпетиформный»
Раздел 1.4
«Пациенты предъявляют жалобы на интенсивный зуд и высыпания»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Заболевание характеризуется хроническим рецидивирующим течением со сменой рецидивов периодами медикаментозных или спонтанных полных ремиссий продолжительностью от нескольких недель до нескольких лет»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Для заболевания характерны полиморфизм, группировка и симметричность высыпаний»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Высыпания локализуются преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, волосистой части головы, плечах, коленях, локтях, крестце, ягодицах, сопровождаются зудом»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Сыпь представлена пятнами, волдырями, папулами и пузырями различной величины»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Пузыри напряженные, с плотной покрышкой, наполненные прозрачным или мутным, иногда геморрагическим содержимым, образуются на гиперемированном отечном основании»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Пузыри вскрываются, образуя эрозии, которые быстро эпителизируются, оставляя гиперпигментацию»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Поражение слизистой оболочки полости рта наблюдается редко»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Наблюдаемая иногда мономорфность высыпаний позволила выделить ряд клинических форм: • буллезная»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация
Раздел 2. Диагностика
Клинические рекомендации «Герпетиформный дерматит (болезнь Дюринга)» (год не указан): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«, медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики Критерии установления диагноза: Диагноз устанавливается на основании физикального обследования»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«Жалобы и анамнез Жалобы и анамнез описаны в разделе «Клиническая картина»»
Раздел 2.1
В разборе:Диагностика
«Физикальное обследование Данные физикального обследования описаны в разделе «Клиническая картина»»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется всем пациентам с подозрением на герпетиформный дерматит консультация врача-дерматовенеролога с целью уточнения диагноза»
Раздел 2.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«врачом-дерматовенерологом оцениваются локализация и характер поражения кожи и при наличии – поражения слизистых оболочек»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется пациентам с подозрением на герпетиформный дерматит с целью уточнения диагноза цитологическое исследование пузырной жидкости на эозинофилы»
Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«в содержимом пузырей у пациентов обнаруживается большое количество эозинофильных лейкоцитов и нейтрофильные лейкоциты»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется пациентам с подозрением на герпетиформный дерматит с целью уточнения диагноза и в трудных случаях дифференциальной диагностики патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи с применением иммунофлюоресцентных методов, полученного из свежесформированного (существующего не более 24 часов) пузыря»
Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«гистологическое исследование позволяет выявить субэпидермальное расположение пузыря, содержащей фибрин, нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты и скопления нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов в верхушках сосочков дермы»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«В случае невозможности взятия целого полостного элемента – 1/3 взятого биоптата должна приходиться на фрагмент пузыря и 2/3 – на прилежащий к пузырю участок кожи/слизистой оболочки»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется пациентам с подозрением на герпетиформный дерматит с целью уточнения диагноза и в трудных случаях дифференциальной диагностики патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи с применением иммунофлюоресцентных методов, полученного из клинически интактного (видимо здорового) участка кожи […]»
Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«позволяет выявить гранулярные отложения иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы, что характерно для герпетиформного дерматита»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«В отличие от него, при линейном IgA-зависимом буллезном дерматозе, протекающий при отсутствии глютенчувствительной энтеропатии, отмечается линейное отложение IgA в зоне базальной мембраны эпидермиса»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«После взятия материал должен быть обернут стерильным марлевым тампоном, обильно смоченным физиологическим раствором, и в течение 2 часов доставлен в лабораторию для его замораживания и изготовления срезов на криостатном микротоме»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Иммунофлюоресцентное исследование биоптата кожи пациента может проводиться как по прямой, так и по непрямой методике»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется пациентам с проявлениями герпетиформного дерматита, при обследовании которых отсутствует характерная картина иммунофлюоресценции при патолого-анатомическом исследовании биопсийного материала кожи (с применением иммунофлюоресцентных методов), с целью подтверждения диагноза и при трудностях проведения дифференциальной […]»
Раздел 2.3 (УУР A, УДД 2)
В разборе:Диагностика
«при герпетиформном дерматите повышен уровень содержания антител к тканевой трансглютаминазе в крови. - определение содержания антител к эндомизию в крови»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: при герпетиформном дерматите повышен уровень содержания антител к эндомизию в крови»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется пациентам с герпетиформным дерматитом, которым планируется или проводится системная терапия, для контроля ее безопасности: - общий (клинический) анализ крови развернутый»
Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«на фоне системной терапии пациентов возможно развитие нежелательных явлений, которые могут быть выявлены при проведении общего (клинического) анализа крови»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«У больных, получающих терапию сульфасалазином, возможно развитие реакций повышенной чувствительности к нему, сопровождающихся эозинофилией. - анализ крови биохимический общетерапевтический»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: на фоне системной терапии пациентов возможно развитие нежелательных явлений, которые могут быть выявлены при проведении анализа крови биохимического общетерапевтического»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«На фоне терапии дапсоном возможно развитие токсического поражения печени»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Во время терапии сульфасалазином возможно проявление нефротоксических и гепатотоксических эффектов препарата. - общий (клинический) анализ мочи»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«В число нежелательных явлений, которые могут развиться во время терапии дапсоном, входят нефрит и почечная недостаточность»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Возможно проявление нефротоксических эффектов во время терапии сульфасалазином»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется пациентам с герпетиформным дерматитом, предъявляющим жалобы, указывающие на ассоциированную с герпетиформным дерматитом патологию кишечника, для лабораторного подтверждения определение маркеров мальабсорбции: - исследование уровня железа сыворотки крови»
Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«в случае ассоциации герпетиформного дерматита с патологией кишечника, сопровождающейся синдромом мальабсорбции, у пациентов снижается уровень железа сыворотки крови. - определение уровня витамина B12 (цианокобаламин)»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: в случае ассоциации герпетиформного дерматита с патологией кишечника, сопровождающейся синдромом мальабсорбции, у пациентов снижается уровень витамина B12 (цианокобаламин) в крови. - исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется пациентам с герпетиформным дерматитом при наличии жалоб, обусловленных поражением кишечника (боли в животе, диарея), прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога для исключения глютенчувствительной энтеропатии и синдрома мальабсорбции»
Раздел 2.5 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«у 90% пациентов определяется глютенчувствительная энтеропатия, хотя ее клинические проявления встречаются лишь у 10% пациентов»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Для выявления синдрома мальабсорбции возможно проведение исследования уровня железа сыворотки крови, уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови, уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-диетолога пациентам с герпетиформным дерматитом, которым требуется коррекция диеты, с целью коррекции диеты с исключением глютеносодержащих продуктов»
Раздел 2.5 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«соблюдение безглютеновой диеты способствует регрессу высыпаний у пациентов»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога пациентам с герпетиформным дерматитом, у которых имеются признаки ассоциированных с герпетиформным дерматитом аутоиммунных заболеваний щитовидной железы, с целью обследования и лечения»
Раздел 2.5 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«возможна ассоциация с аутоиммунными заболеваниями, в том числе – щитовидной железы»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Для выявления ассоциированного аутоиммунного поражения щитовидной железы проводятся исследование уровня тиреотропного гормона, исследование уровня общего тироксина (Т4) сыворотки крови»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
Раздел 3. Лечение
Клинические рекомендации «Герпетиформный дерматит (болезнь Дюринга)» (год не указан): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения Основу терапии пациентов составляет безглютеновая диета»
Раздел 3
В разборе:Лечение
«Пациентам проводится также системная и наружная терапия, целью лечения является частичный или полный регресс высыпаний»
Раздел 3
В разборе:Лечение
«Для уменьшения интенсивности зуда пациентам с герпетиформным дерматитом Дюринга назначаются антигистаминные препараты системного действия»
Раздел 3
В разборе:Лечение
«Антигистаминные препараты системного действия могут применяться для контроля зуда, чередуясь при необходимости каждые 10 дней»
Раздел 3
В разборе:Лечение
«Рекомендуется безглютеновая диета пациентам с герпетиформным дерматитом вне зависимости от наличия высыпаний с целью прекращения контакта с антигеном, индуцирующим развитие аутоиммунных реакций»
Раздел 3.1 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«безглютеновая диета приводит к разрешению кожного процесса, устранению энтеропатии, исчезновению IgA-антител к глиадину, эндомизию и тканевой трансглютаминазе»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется пациентам с герпетиформным дерматитом терапия противолепрозными препаратами группы сульфонов для системного использования: - #дапсон, взрослым пациентам, начиная с 50 мг перорально в сутки, с повышением дозировки до 200 мг в зависимости от клинической картины заболевания и динамики на фоне лечения перорально в сутки (до […]»
Раздел 3.1 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«в процессе терапии #дапсоном необходимо регулярно проводить динамический контроль за состоянием крови (Общий (клинический) анализ крови еженедельно, а через несколько месяцев ежемесячно)»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«В случае значительного снижения уровня лейкоцитов, тромбоцитов или гемопоэза лечение #дапсоном следует прервать»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«В первые 4 месяца беременности и в период лактации препарат следует назначать только в случае крайней необходимости с соблюдением особой осторожности»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Поскольку #дапсон секретируется в грудное молоко, женщинам, принимающим препарат, следует отказаться от кормления грудью. - #дапсон пациентам детского возраста перорально в дозе 1–2 мг/кг массы тела в сутки Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Комментарии: #дапсон может вызвать развитие гемолитической анемии у пациентов с недостаточностью глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«В связи с этим перед назначением #дапсона для снижения риска развития гемолитической анемии может быть проведено определение активности глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы в гемолизате эритроцитов»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«В процессе терапии #дапсоном возможно развитие анемии и агранулоцитоза, в связи с чем необходимо регулярно проводить контроль за состоянием крови (Общий (клинический) анализ крови еженедельно, а через несколько месяцев – ежемесячно)»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«В случае значительного снижения уровня лейкоцитов, тромбоцитов или гемопоэза лечение #дапсоном следует прервать. или препаратами аминосалициловой кислоты и аналогичными препаратами: - #сульфасалазин перорально в дозе 1–3 г в сутки»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Комментарии: в период лечения периодически проводят определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, общий (клинический) анализ крови (в начале терапии: 1–2 раза в месяц, затем – каждые 3–6 месяцев лечения) и общий (клинический) анализ мочи (при почечной недостаточности), […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Во время беременности назначение препарата возможно только по строгим показаниям и в минимально эффективной дозе»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«• Рекомендуются антигистаминные средства системного действия пациентам с герпетиформным дерматитом Дюринга, сопровождающимся зудом, для уменьшения выраженности зуда: - клемастин 1 мг перорально 2 раза в сутки в течение 7–10 дней; Комментарии: клемастин в форме таблеток противопоказан в возрасте до 6 лет. или - #хлоропирамин перорально […]»
Раздел 3.1 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«хлоропирамин в форме таблеток противопоказан в зависимости от производителя лекарственного препарата в возрасте до 3 лет или до 14 лет. или - лоратадин перорально взрослым и детям старше 12 лет с массой тела более 30 кг 10 мг 1 раз в сутки, детям от 3 до 12 лет с массой тела менее 30 кг – 5 мг (1/2 таблетки) 1 раз в сутки (суточная доза […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: лоратадин противопоказан детям до 3 лет»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«• Рекомендуются пациентам с дерматитом герпетиформным для наружной терапии кортикостероиды, применяемые в дерматологии: - клобетазол 0,05% крем, 0,05% мазь наносится тонким слоем на пораженные участки кожи 1–2 раза в сутки в течение 3–4 недель»
Раздел 3.1 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«противопоказанием к назначению препарата клобетазол является детский возраст до 1 года. или - бетаметазон 0,05% мазь на очаги поражения 2 раза в сутки Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: противопоказанием к назначению препарата бетаметазон мазь 0,05% является детский возраст до 1 года»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Кортикостероиды, применяемые в дерматологии, могут применяться при выраженном зуде для его уменьшения»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«При присоединении вторичной инфекции для наружной терапии могут использоваться кортикостероиды в комбинации с антибиотиками или кортикостероиды в комбинации с антисептиками»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«• Рекомендуются для обработки пузырей и эрозий антисептики и дезинфицирующие средства: - Борная кислота + резорцин + фенол + фуксин раствор для наружного применения 2–3 раза в день в течение 5–14 дней»
Раздел 3.1 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«не следует применять женщинам во время беременности и в период грудного вскармливания. или - бриллиантовый зеленый раствор для наружного применения [спиртовой] 1% наносят непосредственно на поврежденную поверхность, захватывая окружающие здоровые ткани 2–3 раза в сутки в течение 5–14 дней»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: область пузырей, эрозий обрабатывают раствором анилиновых красителей, при наличии вторичной инфекции – кортикостероиды с низкой активностью в комбинации с антибиотиками или кортикостероидами с умеренной активностью в комбинации с антибиотиками в […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
Разделы 4–6. Реабилитация, профилактика, организация помощи
Клинические рекомендации «Герпетиформный дерматит (болезнь Дюринга)» (год не указан): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов Не применяется»
Раздел 4
В разборе:Медицинская реабилитация
«Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики Первичная профилактика не разработана»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«• Рекомендуется всем пациентам с герпетиформным дерматитом в качестве вторичной профилактики с целью предупреждения ухудшения течения или развития рецидивов заболевания соблюдение безглютеновой диеты»
Раздел 5 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«безглютеновая диета предупреждает развитие обострений»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«Из 38 пациентов, соблюдавших безглютеновую диету на протяжении в среднем 8 лет и отказавшихся от нее, обострение развилось в среднем через 2 месяца у 31 пациента»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«• Рекомендуется пациентам с герпетиформным дерматитом в целях контроля приверженности пациентов к терапии и соблюдению диеты и в связи с возможностью развития у пациентов обострений целиакии и развития ассоциированных с герпетиформным дерматитом аутоиммунных заболеваний, в том числе поражений щитовидной железы, мониторинг за состоянием […]»
Раздел 5 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«в процессе терапии пациентов необходима регулярная оценка эффективности и безопасности проводимой системной терапии»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«Организация оказания медицинской помощи Показания для госпитализации в медицинскую организацию: 1) отсутствие эффекта от лечения, проводимого в амбулаторных условиях»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«3) наличие вторичного инфицирования в очагах поражения»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«Показания к выписке пациента из медицинской организации 1) стабилизация процесса (отсутствие новых высыпаний)»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния) В случае строгого соблюдения безглютеновой диеты прогноз для пациентов с герпетиформным дерматитом благоприятный»
Раздел 7
В разборе:Прогноз и факторы, влияющие на исход
«При условии соблюдения безглютеновой диеты 47% пациентов с герпетиформным дерматитом смогли прекратить лечение дапсоном, 38% пациентам удалось уменьшить суточную дозу дапсона на 50% и больше, и лишь у 15% пациентов дозу дапсона уменьшить не удалось»
Раздел 7
В разборе:Прогноз и факторы, влияющие на исход
«Обнаружено, что качество жизни пациентов с герпетиформным дерматитом, длительно соблюдающих безглютеновую диету, сопоставимо с качеством жизни в общей популяции»
Раздел 7
В разборе:Прогноз и факторы, влияющие на исход
Приложение В. Информация для пациента
Клинические рекомендации «Герпетиформный дерматит (болезнь Дюринга)» (год не указан): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Для предотвращения обострений и рецидивов заболевания необходимо соблюдать диету»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Из рациона должны быть полностью устранены пшеница, ячмень, рожь, овес и другие злаки»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Также необходимо исключить продукты, содержащие йод (продукты моря, фейхоа, хурма и др.)»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Безглютеновая диета приводит к регрессу высыпаний через 1–2 года, однако герпетиформный дерматит неизменно рецидивирует в течение 12 недель после повторного поступления глютена с пищей, в связи с чем пациенты должны пожизненно придерживаться диеты»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Только у 10–20% больных развивается иммунная толерантность, и появляется возможность придерживаться обычной диеты после нескольких лет строгой безглютеновой диеты; это наиболее часто наблюдается в случаях начала заболевания в детском возрасте и у пациентов, получавших дапсон»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Строгое соблюдение безглютеновой диеты в течение длительного времени приводит к уменьшению потребности в лекарствах, снижению риска развития лимфом кишечника, разрешению кожных высыпаний и симптомов энтеропатии/мальабсорбции»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
Приложение Г. Шкалы и классификации
Клинические рекомендации «Герпетиформный дерматит (болезнь Дюринга)» (год не указан): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях Специальные шкалы оценки, индексы, вопросники при обследовании пациентов не применяются»
Приложение Г
В разборе:Прогноз и факторы, влияющие на исход
Полный текст клинических рекомендаций (ID 212) — в Рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава России. Разработчики: Разработчик не указан (см. Рубрикатор КР).
Страница — краткое изложение клинических рекомендаций для образовательных целей и цитирование отдельных положений со ссылкой на источник. Она не заменяет полный текст КР и не является медицинской или юридической консультацией: при расхождении прав оригинал в Рубрикаторе.