О документе
Краткое описание: про что документ, кто его разработал, какой у него статус и из чего он состоит.
Про что документ
клинические рекомендации по кожным формам красной волчанки (L93.0–L93.2): факторы риска и провокаторы, классификация, дискоидная, подострая, острая, глубокая, веррукозная, опухолевидная формы, красная волчанка слизистых и неонатальная, диагностика и исключение СКВ, наружные кортикостероиды и ингибиторы кальциневрина, гидроксихлорохин и хлорохин, системные кортикостероиды, дапсон и метотрексат, фотозащита, диспансерное наблюдение
- О чём документ
- мультифакториальное аутоиммунное заболевание; для дискоидной формы характерна триада эритема–гиперкостоз–атрофия, диагноз ставит дерматовенеролог по клинике, лабораторно исключают СКВ (АНФ на HEp-2, анти-dsDNA, анти-Sm); наружно — бетаметазон 0,1 %, клобетазол 0,05 %, такролимус, пимекролимус; системно первой линии — гидроксихлорохин 5–6 мг/кг/сут (детям 5 мг/кг, не более 400 мг) с осмотром глазного дна не реже 1 раза в 6 месяцев, далее дапсон 25–150 мг/сут или метотрексат 10–25 мг/нед; обязательна фотозащита SPF >50
- Кого касается
- взрослые | дети. Врачи: врач-дерматовенеролог, врач-ревматолог, врач-педиатр. паспорт КР
- Заболевание и коды
- МКБ-10: L93.0, L93.1, L93.2.
- Кто разработал
- Разработчик не указан (см. Рубрикатор КР). паспорт КР
- Год утверждения
- год не указан; ID в Рубрикаторе 222. паспорт КР
Как читать эту страницу
Страница состоит из трёх слоёв. Слой 1 (этот) даёт общее представление. Слой 2 — собственное краткое изложение рекомендаций по структуре КР. Слой 3 содержит короткие цитаты с номерами разделов КР.
Каждое утверждение во втором слое несёт пин вида КР 1.1. Он ведёт к цитате в третьем слое, а цитата указывает раздел КР. Если пересказ и оригинал расходятся, прав оригинал.
| УУР | Что значит |
|---|---|
| A | Сильная рекомендация: все критерии эффективности важны, все исследования хорошего или удовлетворительного качества, выводы согласованы |
| B | Условная рекомендация: не все критерии важны, не все исследования качественны и/или выводы не согласованы |
| C | Слабая рекомендация: нет доказательств надлежащего качества |
| УДД | Для лечения, профилактики, реабилитации |
|---|---|
| 1 | Систематический обзор РКИ с метаанализом |
| 2 | Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований другого дизайна с метаанализом |
| 3 | Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные |
| 4 | Несравнительные исследования, описание случая или серии, «случай–контроль» |
| 5 | Только обоснование механизма действия или мнение экспертов |
Шкала УДД для диагностических вмешательств приведена в приложении А2 КР. паспорт КР
Главное для практики
Кодирование по МКБ-10
Оригиналцит. 18| Код | Название по КР |
|---|---|
| L93.0 | Дискоидная красная волчанка |
| L93.1 | Подострая кожная красная волчанка |
| L93.2 | Другая ограниченная красная волчанка |
Определение
Оригиналцит. 1- Красная волчанка — мультифакториальное аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, поражающее различные органы и системы и имеющее широкий спектр клинических проявлений КР 1.1
Этиология и патогенез
Оригиналцит. 2–8- Этиология дискоидной красной волчанки неизвестна КР 1.2
- Важные звенья патогенеза: воздействие ультрафиолетового излучения, образование аутоантител и развитие аутоиммунных реакций, нарушение регуляции функций Т-лимфоцитов и дендритных клеток КР 1.2
- Факторы риска дискоидной красной волчанки: длительное пребывание на солнце, морозе, ветре (сельскохозяйственные работники, рыбаки, строители), I фототип кожи, лекарственная непереносимость, очаги хронической инфекции КР 1.2
- Провоцирующие факторы кожных форм: ультрафиолетовое излучение; лекарственные препараты (тербинафин, ингибиторы ФНО-α, антиконвульсанты, ингибиторы протонной помпы, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, β-блокаторы, лефлуномид и др.); вирусные инфекции; травмы кожи КР 1.2
- Около 1/3 всех случаев подострой кожной красной волчанки индуцировано приёмом медикаментов КР 1.2
- Курение ассоциировано с риском развития кожных форм и более тяжёлым течением КР 1.2
- Изменение уровня половых гормонов (эстрогенов) имеет значение в формировании предрасположенности КР 1.2
Эпидемиология
Оригиналцит. 9–17- Заболеваемость кожными формами — 3,0–4,2 случая на 100 000 населения в год; больные дискоидной красной волчанкой составляют 70–80 % КР 1.3
- Начало чаще в возрасте 20–40 лет; женщины болеют в несколько раз чаще мужчин КР 1.3
- У детей встречается значительно реже (до 10 лет — 3 % всех случаев); до полового созревания гендерные различия не выражены КР 1.3
- При кожной красной волчанке возможно развитие системной красной волчанки (СКВ); риск наиболее высок в первые годы после установления диагноза КР 1.3, КР 1.3
- В Швеции вероятность диагностики СКВ составила 12,1 % в течение 1 года и 18,1 % в течение 3 лет после диагноза кожной красной волчанки КР 1.3
- В Дании — 9,4 % в первые 5 лет и 12,9 % через 10 лет КР 1.3
- Риск СКВ выше у женщин и у пациентов с подострой кожной красной волчанкой КР 1.3
- Медиана времени от диагностики кожной формы до диагностики СКВ — 2,05 года КР 1.3
Кодирование по МКБ-10
Оригиналцит. 18–20Классификация
Оригиналцит. 21–26- Различают специфические и неспецифические поражения кожи; среди специфических выделяют острую, подострую и хроническую формы КР 1.5, КР 1.5
- Острая кожная красная волчанка: локализованная; распространённая; подобная токсическому эпидермальному некролизу КР 1.5
- Подострая кожная красная волчанка: кольцевидная; папуло-сквамозная (псориазиформная); буллёзная; подобная токсическому эпидермальному некролизу КР 1.5
- Хроническая кожная красная волчанка КР 1.5, КР 1.5: - дискоидная — локализованная и распространённая КР 1.5 - гипертрофическая (веррукозная) КР 1.5 - глубокая (люпус-панникулит) КР 1.5 - опухолевидная (папуло-муцинозная) КР 1.5 - красная волчанка вследствие обморожения КР 1.5 - красная волчанка слизистых оболочек (полости рта, носа, гениталий, конъюнктивы) КР 1.5 - лихеноидная дискоидная (перекрёстный синдром красная волчанка / красный плоский лишай) КР 1.5
Клиническая картина
Оригиналцит. 27–95Дискоидная красная волчанка
- Характеризуется триадой: эритема, гиперкератоз, атрофия КР 1.6
- Очаги локализованные (преимущественно лицо — скулы, щёки, крылья носа; ушные раковины; волосистая часть головы) или распространённые КР 1.6
- Гиперемические пятна медленно увеличиваются, инфильтрируются и превращаются в возвышающиеся бляшки; в центре появляется сначала фолликулярный, затем сплошной гиперкератоз КР 1.6, КР 1.6
- Чешуйки трудно отделяются, их поскабливание болезненно (симптом Бенье—Мещерского); на обратной стороне снятой чешуйки видны роговые шипики, погружённые в расширенные устья волосяных фолликулов КР 1.6, КР 1.6
- По периферии сохраняется зона активного воспаления, имеется гиперпигментация КР 1.6
- В центре очагов — разрешение с формированием грубой западающей, обезображивающей рубцовой атрофии, на фоне которой могут появляться телеангиэктазии КР 1.6
- На красной кайме губ — слегка инфильтрированные вишнёво-красные пятна с небольшим количеством трудноудаляемых чешуек КР 1.6
- Волосистая часть головы: эритема различной формы с шелушением, по разрешении — рубцовая атрофия, телеангиэктазии, участки гипо- и гиперпигментации; в центре очагов формируется рубцовая алопеция, характерны участки сохранившихся волос внутри очагов облысения КР 1.6, КР 1.6
Глубокая красная волчанка (люпус-панникулит)
- Проявляется одним или несколькими глубоко расположенными плотными узлами — подвижными, чётко контурированными, не спаянными с окружающими тканями КР 1.6
- Кожа над узлами застойно-вишнёвая; нередко встречаются очаги эритемы и гиперкератоза, характерные для дискоидной формы (сочетание глубокой и дискоидной красной волчанки) КР 1.6
- После разрешения узлов остаются участки атрофии подкожной клетчатки в виде глубоких западений; узлы могут изъязвляться с образованием при заживлении грубых втянутых рубцов; возможны кальцификаты КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6
- Высыпания обычно асимметричны: лицо, шея, плечи, молочные железы (люпус-мастит), бёдра, ягодицы КР 1.6
Веррукозная (гипертрофическая) красная волчанка
- Одиночные резко выступающие бляшки с выраженным гиперкератозом и бородавчатой поверхностью КР 1.6
- Частая локализация — лицо, тыл кистей, разгибательные поверхности предплечий и плеч КР 1.6
- Может сочетаться с дискоидной красной волчанкой, что облегчает диагностику; характерна резистентность высыпаний к терапии КР 1.6, КР 1.6
Красная волчанка вследствие обморожения
- Редкая форма, индуцируется низкой температурой КР 1.6
- Папулы и небольшие бляшки синюшно-красного цвета на открытых участках и дистальных отделах конечностей: пальцы кистей (85 %), стоп (42 %), ушные раковины (9 %), нос (6 %) КР 1.6
- Высыпания существуют длительно, эволюция не зависит от времени года; возможны изъязвление, веррукозные разрастания, телеангиэктазии КР 1.6, КР 1.6
- Период между обморожением и развитием красной волчанки в среднем 3–4 года КР 1.6
Опухолевидная красная волчанка
- Рядом авторов рассматривается как хроническая кожная форма, другими — как промежуточная КР 1.6
- Плотные уртикароподобные папулы и бляшки красного цвета (от розового до синюшного), округлой, неправильной или кольцевидной формы, с чёткими границами и блестящей поверхностью, на инсолируемых участках — верхняя часть груди, спина, плечи, шея, лицо КР 1.6
- Элементы могут сливаться, образуя полициклические фигуры КР 1.6
- Обострения чаще весной и летом; высыпания могут спонтанно бесследно разрешаться через несколько недель либо существовать длительно; часты ежегодные обострения после инсоляции на тех же местах КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6
Красная волчанка слизистых оболочек
- Может развиваться одновременно с поражением кожи или предшествовать ему КР 1.6
- Редко диагностируется своевременно (в 10–50 % случаев) КР 1.6
- Чаще слизистая оболочка полости рта, но возможны полость носа, гениталии, конъюнктива КР 1.6
- Воспалительные очаги с инфильтрацией в основании, атрофией в центре, гиперкератозом в виде точек и полосок; возможны яркая гиперемия, единичные болезненные эрозии и язвы; разрешение часто сопровождается рубцами или рубцовой атрофией КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6
Подострая кожная красная волчанка
- Переходная клиническая картина между острой и хронической формами; проявляется папуло-сквамозными или кольцевидными эритематозными высыпаниями КР 1.6, КР 1.6
- Псориазиформная форма: гиперемические папулы и небольшие бляшки в области плеч, верхней части груди и спины, реже на лице, ушных раковинах, волосистой части головы; могут сливаться; на поверхности плотно сидящие чешуйки и небольшой гиперкератоз, усиливающийся в устьях фолликулов КР 1.6, КР 1.6
- Кольцевидная форма: гиперемические пятна и эритемы в виде колец и полициклических фигур с гиперкератозом и шелушением на инсолируемых участках; возможно сочетание обеих форм у одного больного КР 1.6, КР 1.6
- Высыпания могут разрешаться без рубцов с образованием длительно существующих очагов гипопигментации с телеангиэктазиями или очень поверхностной рубцовой атрофии КР 1.6
- Часто имеются относительно нетяжёлые системные проявления: артралгии, артриты и др. поражения костно-мышечной системы без вовлечения почек, ЦНС, серозных оболочек КР 1.6
Буллёзная красная волчанка
- Очень редкая форма; развивается в результате поражения аутоантителами волокон коллагена VII типа в области эпидермо-дермального соединения КР 1.6
- На внешне неизменённой коже или на фоне эритемы, преимущественно на инсолируемых участках (лицо, шея, разгибательные поверхности плеч, верхняя часть спины и груди) — многочисленные мелкие пузырьки или крупные пузыри с напряжённой покрышкой и серозным содержимым; возможны пузыри на слизистых КР 1.6, КР 1.6
- При разрешении остаются вторичные гиперпигментные пятна или рубцы КР 1.6
- Развитие буллёзной формы свидетельствует о высокой активности и системных проявлениях заболевания КР 1.6
Острая кожная красная волчанка
- Всегда является проявлением СКВ, которая манифестирует с поражения кожи в 70–85 % случаев КР 1.6
- На коже лица в области скул, щёк и носа («крылья бабочки») — эритема с цианотичным оттенком в центре и отёком; реже — распространённые пятнисто-папулёзные высыпания КР 1.6, КР 1.6
- Элементы обычно появляются после пребывания на солнце, существуют несколько дней и разрешаются, оставляя незначительные гиперпигментные пятна КР 1.6
- Эквивалент «бабочки» — центробежная эритема Биетта: слегка отёчные яркие гиперемические пятна на щеках, растущие по периферии и разрешающиеся в центре КР 1.6
- Возможны поражение красной каймы губ, отёк лица, распространённые пятнисто-папулёзные высыпания на симметричных участках; поражение слизистой полости рта, твёрдого нёба, носа с эрозиями и язвами; в редких случаях сходство с токсическим эпидермальным некролизом КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6
Неонатальная красная волчанка
- Редкая форма; развивается при трансплацентарном прохождении антител анти-Ro/SS-A и/или анти-La/SS-B от матери плоду КР 1.6
- Высыпания, схожие с подострой формой, и блокады сердца появляются в первые дни и недели жизни; характерно поражение кожи центральной части лица и периорбитальных областей КР 1.6, КР 1.6
- Возможны гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения, гепатомегалия КР 1.6
Перекрёстные формы, риск СКВ, дети
- Нередко наблюдаются перекрёстные проявления: две и более клинические формы — у 35 % больных; острая кожная красная волчанка в сочетании с дискоидной — у 30 %, с подострой — у 14 %, с дискоидной и подострой — у 15 % КР 1.6, КР 1.6
- Вероятность развития СКВ: до 90 % при острой, 35–50 % при подострой, около 20 % при распространённых формах хронической, не более 5 % при локализованной дискоидной красной волчанке КР 1.6
- У детей чаще встречается дискоидная форма (73 % всех кожных форм); поражения обычно ограниченные — лицо, волосистая часть головы, шея; при генерализованной дискоидной форме у детей часто развивается СКВ КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6
Диагностика
Оригиналцит. 96–129- Диагноз кожных форм устанавливается врачом-дерматовенерологом на основании клинической картины; лабораторное обследование проводится для исключения СКВ, а также пациентам, получающим системную терапию КР 2.3, КР 2.3
Жалобы и анамнез
- Больные жалуются на высыпания, обычно без субъективных ощущений; появлению высыпаний может способствовать солнечное или ультрафиолетовое излучение КР 2.1, КР 2.1
Физикальное обследование
- Объём обследования зависит от специалиста КР 2.2: - врач-дерматовенеролог — осмотр кожного покрова и видимых слизистых, определение симптома Бенье—Мещерского, дерматоскопия, биопсия кожи для патолого-анатомического исследования (в том числе с иммунофлюоресценцией), общий анализ крови и другие исследования (перечень источником усечён) КР 2.2 - врач-педиатр или терапевт — осмотр кожи и видимых слизистых, общий анализ крови, биохимический анализ крови, иммунологические тесты на антинуклеарные антитела, реакция преципитации с кардиолипиновым антигеном, общий анализ мочи КР 2.2 - врач-ревматолог — осмотр кожи и слизистых, биопсия кожи с патолого-анатомическим исследованием (в том числе с иммунофлюоресценцией), общий и биохимический анализы крови, иммунологические тесты на антинуклеарные антитела, реакция преципитации с кардиолипиновым антигеном, общий анализ мочи (перечень источником усечён) КР 2.2
- Поскабливание шпателем чешуек в очагах поражения (симптом Бенье—Мещерского) рекомендовано (C, 5) КР 2.2 - у больных дискоидной красной волчанкой чешуйки трудно отделяются, поскабливание болезненно КР 2.2
Лабораторные исследования
- Всем пациентам с кожными формами — для оценки активности процесса и исключения СКВ, а также получающим антималярийные препараты, #дапсон или #метотрексат для контроля безопасности — рекомендованы (C, 5): - общий (клинический) анализ крови КР 2.3, КР 2.3 - анализ крови биохимический общетерапевтический с АЛТ, АСТ, γ-глутамилтранспептидазой, щелочной фосфатазой, мочевиной, креатинином и С-реактивным белком КР 2.3, КР 2.3 - иммунологические тесты: количественное определение антинуклеарных антител (АНФ) методом непрямой иммунофлюоресценции на клеточной линии HEp-2; при титре 1 : 640 и выше — спектр антинуклеарных антител методом иммуноблота, антитела к двухцепочечной ДНК (анти-dsDNA), к антигену Sm (анти-Sm), антифосфолипидные антитела (ИФА), реакция преципитации с кардиолипиновым антигеном (RPR) КР 2.3 - общий (клинический) анализ мочи КР 2.3
- При кожных формах могут вырабатываться аутоантитела КР 2.3 - при дискоидной красной волчанке образуются анти-Ro/SS-A, анти-La/SS-B и анти-annexin-1 КР 2.3 - при подострой кожной форме выявляются анти-Ro/SS-A (70 %), АНФ (60–80 %) и анти-La/SS-B (30–50 %) КР 2.3 - при дифференциальной диагностике учитывают, что для СКВ характерны антитела к экстрагируемому ядерному антигену Sm (продолжение усечено источником) КР 2.3
Инструментальные исследования
- При недостаточной определённости клинических данных рекомендован осмотр кожи под увеличением (дерматоскопия) (B, 3) КР 2.4
Иные исследования
- При признаках поражения кожи, возможных при других дерматозах, рекомендовано патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи из очага для дифференциальной диагностики (C, 3) КР 2.5 - патоморфологические изменения при разных кожных формах существенно отличаются КР 2.5 - при дискоидной форме — гиперкератоз, усиливающийся в устьях волосяных фолликулов и потовых желёз (описание усечено источником) КР 2.5 - при подострой форме изменения менее выражены: гиперкератоз только в области устьев волосяных фолликулов (описание усечено источником) КР 2.5 - при глубокой красной волчанке эпидермис и дерма могут не вовлекаться; основные изменения в гиподерме — начинается с лобулярного панникулита с последующим вовлечением септальных перегородок КР 2.5, КР 2.5 - при опухолевидной форме — плотные дермальные периваскулярные и периаднексальные инфильтраты (описание усечено источником) КР 2.5
- При клинических или гистологических признаках, возможных при других дерматозах, рекомендовано патолого-анатомическое исследование биоптата с иммунофлюоресцентными методами из очага (C, 3) КР 2.5 - при прямой иммунофлюоресценции в зоне эпидермо-дермального соединения выявляются отложения (подробности усечены источником) КР 2.5 - у больных СКВ тест может быть положительным и на участках непоражённой кожи КР 2.5 - положительные результаты не специфичны для красной волчанки и могут наблюдаться при других заболеваниях КР 2.5
- При положительном АНФ (титр 1 : 640 и выше) рекомендован приём (осмотр, консультация) врача-ревматолога для исключения СКВ (C, 4) КР 2.5 - у пациентов с кожными формами возможно развитие СКВ КР 2.5
- Пациентам, которым планируется или проводится терапия противомалярийными препаратами, рекомендован осмотр врача-офтальмолога до начала приёма и во время лечения не реже 1 раза в 6 месяцев для контроля ретинопатии, включая офтальмоскопию (C, 5) КР 2.5
Лечение
Оригиналцит. 130–158- Проводится наружная и системная лекарственная терапия КР 3.1
- Наружная терапия первой линии — кортикостероиды, применяемые в дерматологии, или другие препараты (#такролимус, #пимекролимус) КР 3.1
- Системная терапия первой линии — противомалярийные препараты (гидроксихлорохин или #хлорохин) КР 3.1
- Гидроксихлорохин предпочтительнее хлорохина из-за лучшей переносимости КР 3.1
- Из-за возможной ретинопатии необходимы офтальмоскопия и регулярный лабораторный контроль КР 3.1
- При остром характере поражения кожи или в момент начала терапии антималярийными препаратами/иммунодепрессантами возможны кортикостероиды системного действия коротким курсом КР 3.1
- При недостаточной эффективности антималярийных препаратов назначают #дапсон или иммунодепрессанты (#метотрексат) КР 3.1
Наружная терапия
- Для наружной терапии первой линии рекомендованы (C, 5) КР 3.1: - #бетаметазон 0,1 % крем или мазь тонким слоем на очаги 2 раза в сутки; оптимален для очагов на туловище и конечностях; противопоказан детям до 6 месяцев КР 3.1, КР 3.1 - клобетазол 0,05 % крем или мазь 1–2 раза в сутки; оптимален для волосистой части головы, ладоней и подошв; противопоказан детям до 1 года, в возрасте 1–18 лет применять с осторожностью КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1 - #метилпреднизолона ацепонат 0,1 % мазь взрослым 1 раз в сутки на очаги (C, 4) КР 3.1 - #такролимус 0,1 % мазь 2 раза в сутки на очаги (C, 2); противопоказан детям до 16 лет КР 3.1, КР 3.1 - #пимекролимус 1 % крем 2 раза в сутки (B, 2); противопоказан детям до 3 месяцев КР 3.1, КР 3.1 - #такролимус 0,03 % мазь взрослым и детям старше 6 лет 2 раза в сутки (C, 5); противопоказан детям до 2 лет КР 3.1, КР 3.1
Системная терапия
- Противомалярийные препараты (B, 2) КР 3.1: - гидроксихлорохин взрослым — перорально 5–6 мг/кг массы тела в сутки (или 2 таблетки по 200 мг для взрослого среднего веса); после клинического ответа дозу можно постепенно снизить до 200 мг в сутки с продолжением терапии не менее 2–3 месяцев КР 3.1 - приём может продолжаться до 2–3 лет; отмена поддерживающих доз в 2,5 раза увеличивает риск рецидива дискоидной красной волчанки КР 3.1, КР 3.1 - гидроксихлорохин детям — 5 мг/кг в сутки, не более 400 мг в сутки, не более 6 месяцев (C, 4); противопоказан до 6 лет (таблетки по 200 мг не предназначены для детей с массой тела менее 31 кг); при длительной терапии у детей повышен риск токсических эффектов КР 3.1, КР 3.1 - #хлорохин взрослым — 250 мг 1–2 раза в сутки 5 дней с перерывом 2 дня, курсы повторяют 2–3 месяца (C, 3) КР 3.1, КР 3.1 - #хлорохин взрослым (альтернативный режим) — 250 мг в сутки 5–7 дней в неделю не менее 2 месяцев (C, 3) КР 3.1 - #хлорохин детям — 3,5 мг/кг в сутки (C, 5) КР 3.1
- Кортикостероиды системного действия при островоспалительных высыпаниях и выраженном обострении, в том числе при начале терапии антималярийными препаратами или иммунодепрессантами (C, 5) КР 3.1: - #преднизолон взрослым 10–40 мг в сутки перорально (поддерживающая доза 5–10 мг в сутки); длительность определяется индивидуально КР 3.1
- При недостаточной эффективности антималярийных препаратов (C, 4) КР 3.1: - #дапсон взрослым 25–150 мг в сутки в 1–2 приёма КР 3.1 - начинают с 25–50 мг в сутки, повышая каждую неделю на 25 мг до минимальной эффективной дозы, но не более 200 мг в сутки КР 3.1 - необходим контроль общего анализа крови и функции печени; противопоказан детям до 18 лет КР 3.1 - #метотрексат 10–25 мг взрослым 1 раз в неделю перорально до ремиссии (C, 5); для контроля безопасности — общий анализ крови, биохимический анализ крови, общий анализ мочи КР 3.1, КР 3.1
Хирургическое и иное лечение
Медицинская реабилитация
Оригиналцит. 159–162- Реабилитация достигается в условиях местных курортов КР 4
- Противопоказаны физиотерапия и курортное лечение на юге страны с инсоляцией КР 4
- Следует воздерживаться от купания в жарко натопленных банях, парилках, саунах; нежелательно длительно находиться у горячей плиты КР 4
- Оптимальные условия труда — сухие тёплые производственные помещения КР 4
Профилактика и диспансерное наблюдение
Оригиналцит. 163, 164- Всем пациентам рекомендованы меры защиты кожи от солнечных лучей: головные уборы, одежда с длинными рукавами, закрытым декольте, брюки и длинные юбки, регулярное нанесение фотозащитных кремов с высоким индексом SPF (>50) (C, 5) КР 5
- Рекомендовано наблюдение врачами-дерматовенерологом, ревматологом, терапевтом/педиатром, эндокринологом/детским эндокринологом, офтальмологом, неврологом, акушером-гинекологом (C, 5) КР 5 - осмотр специалистами — 1 раз в 6 месяцев КР 5 - обследование включает общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови (АЛТ, АСТ, ГГТ, щелочная фосфатаза, мочевина, креатинин, СРБ), АНФ методом непрямой иммунофлюоресценции на HEp-2 КР 5 - пациентам, получающим антималярийные препараты, осмотр глазного дна — 1 раз в 6 месяцев КР 5 - диспансерное наблюдение значительно улучшает прогноз, обеспечивает полноценное обследование, своевременное лечение сопутствующих заболеваний и хронических очагов инфекции, оздоровительные мероприятия КР 5
Организация медицинской помощи
Оригиналцит. 165, 166Прогноз и факторы, влияющие на исход
Оригиналцит. 167- Длительная ремиссия при кожной красной волчанке достигается редко; наиболее вероятна при дискоидной красной волчанке КР 7
Алгоритм ведения
Оригиналцит. 168–172- Пациент с подозрением на поражение кожи при красной волчанке → диагностика → если диагноз не подтверждён, продолжается поиск среди других заболеваний КР, прил. Б, КР, прил. Б, КР, прил. Б, КР, прил. Б, КР, прил. Б
- Подтверждённый диагноз → наружная терапия кортикостероидами или другими препаратами (такролимус, пимекролимус) и (или) системная терапия противомалярийными препаратами; при ответе на терапию — продолжение до регресса высыпаний; при отсутствии ответа — системная терапия противолепрозными препаратами (#дапсон) или иммунодепрессантами (#метотрексат); наблюдение у врача-дерматовенеролога КР, прил. Б
Информация для пациента
Оригиналцит. 173–175- Ухудшение состояния кожи может быть вызвано солнечным или ультрафиолетовым излучением КР, прил. В
- Необходимы меры защиты кожи: головные уборы, одежда с длинными рукавами, закрытым декольте, брюки и длинные юбки, регулярное нанесение фотозащитных кремов с высоким индексом SPF (>50) КР, прил. В
- Поражение кожи может быть одним из проявлений СКВ, поэтому необходима консультация врача-ревматолога для исключения системности процесса КР, прил. В
Критерии оценки качества
Оригиналцит. 176–179КР содержат 4 критериев «да/нет» (формулировки сокращены). КР, критерии качества
Критерии качества медицинской помощи
- Выполнен общий (клинический) анализ крови пациентам, получающим системную терапию противомалярийными препаратами, #дапсоном или #метотрексатом КР, критерии качества
- Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический пациентам, получающим системную терапию противомалярийными препаратами, #дапсоном или #метотрексатом КР, критерии качества
- Проведена наружная терапия кортикостероидами, применяемыми в дерматологии, или другими препаратами, применяемыми в дерматологии КР, критерии качества
- Проведен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога пациенту с кожной формой красной волчанки, которому планируется или проводится терапия противомалярийными препара […] КР, критерии качества
Опорные цитаты и первоисточник
Полный текст клинических рекомендаций на этой странице не воспроизводится: он защищён авторским правом и опубликован разработчиками. Здесь только короткие цитаты в информационных целях, каждая со ссылкой на раздел источника, и сведения о том, где найти оригинал.
Разработчики и первоисточник
- Документ
- Клинические рекомендации «Кожная красная волчанка (красная волчанка кожи)». МКБ-10: L93.0, L93.1, L93.2. Год утверждения не указан. Возрастная категория: взрослые | дети.
- Разработчики
- Разработчик не указан (см. Рубрикатор КР)
- ID и срок пересмотра
- ID в Рубрикаторе: 222. Срок пересмотра в PDF не указан; актуальность редакции сверьте в Рубрикаторе.
- Рабочая группа
- Состав — приложение А1 КР.
- Где полный текст
- Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России, https://cr.minzdrav.gov.ru/ (поиск по названию или ID 222). Там же актуальная редакция и статус документа.
Раздел 1. Краткая информация о заболевании
Клинические рекомендации «Кожная красная волчанка (красная волчанка кожи)» (год не указан): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Красная волчанка – мультифакториальное аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, поражающее различные органы и системы и имеющее широкий спектр клинических проявлений»
Раздел 1.1
В разборе:Определение
«Важными звеньями патогенеза заболевания являются воздействие ультрафиолетового излучения, образование аутоантител и развитие аутоиммунных реакций, нарушение регуляции функций Т-лимфоцитов и дендритных клеток»
Раздел 1.2
В разборе:Этиология и патогенез
«Факторами риска развития дискоидной красной волчанки являются: длительное пребывание на солнце, морозе, ветре (работники сельского хозяйства, рыбаки, строители), I фототип кожи, наличие лекарственной непереносимости, наличие […]»
Раздел 1.2
В разборе:Этиология и патогенез
«Факторами, провоцирующими развитие кожных форм красной волчанки, являются ультрафиолетовое излучение, некоторые лекарственные препараты (тербинафин, ингибиторы фактора некроза опухоли-α, антиконвульсанты, ингибиторы протонного […]»
Раздел 1.2
В разборе:Этиология и патогенез
«Около 1/3 всех случаев подострой кожной красной волчанки индуцировано приемом медикаментов»
Раздел 1.2
В разборе:Этиология и патогенез
«Курение ассоциировано с риском развития кожных форм красной волчанки и более тяжелым течением заболевания»
Раздел 1.2
В разборе:Этиология и патогенез
«Изменение уровня половых гормонов (эстрогенов) также имеет важное значение в формировании предрасположенности к красной волчанки»
Раздел 1.2
В разборе:Этиология и патогенез
«Заболеваемость кожными формами красной волчанки составляет 3,0–4,2 случаев на 100000 населения в год, при этом больные с дискоидной красной волчанкой составляют 70–80%»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«Начало заболевания чаще всего отмечается в возрасте от 20 до 40 лет, женщины болеют чаще мужчин в несколько раз»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«У детей кожные формы красной волчанки встречаются значительно реже (в возрасте до 10 лет дети составляют 3% всех случаев), гендерные различия до полового созревания не выражены»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«У больных кожной красной волчанкой возможно развитие системной красной волчанки»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«В первые годы после установления диагноза кожной красной волчанки риск развития и установления диагноза СКВ наиболее высок»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«В Швеции вероятность установления диагноза СКВ в течение 1 года после того, как была диагностирована кожная красная волчанка, составила 12,1%, а в течение 3 лет – 18,1%»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«В Дании вероятность установления диагноза СКВ у пациентов с кожной красной волчанкой составила 9,4% в первые 5 лет после того, как была диагностирована кожная красная волчанка, и 12,9% – через 10 лет после установления диагноза […]»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«Среди пациентов с кожной красной волчанкой риск развития СКВ был выше у женщин и у пациентов с подострой кожной красной волчанкой»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«Медиана времени, прошедшего от установления диагноза кожной красной волчанки до диагностики СКВ, составила 2,05 лет»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем Красная волчанка (L93): L93.0 – Дискоидная красная волчанка»
Раздел 1.4
«Различают специфические и неспецифические поражения кожи при красной волчанке»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация
«Среди специфических поражений кожи выделяют хроническую, подострую и острую формы заболевания: 1»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация
«Острая кожная красная волчанка: a. локализованная; b. распространенная; c. подобная токсическому эпидермальному некролизу»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация
«Подострая кожная красная волчанка: a. кольцевидная; b. папуло-сквамозная/псориазиформная; c. буллезная; d. подобная токсическому эпидермальному некролизу»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация
«Хроническая кожная красная волчанка: a. дискоидная: o локализованная; o распространенная; b. гипертрофическая/веррукозная; c. глубокая/люпус-панникулит; d. опухолевидная/папуло-муцинозная красная волчанка; e. красная волчанка […]»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация
«Красная волчанка слизистых оболочек (полости рта, носа, гениталий, конъюнктивы); g. лихеноидная дискоидная красная волчанка (красная волчанка/красный плоский лишай перекрестный синдром)»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация
«Дискоидная красная волчанка характеризуется триадой симптомов: эритемой, гиперкератозом и атрофией»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Очаги могут быть локализованными (с поражением преимущественно области лица (скулы, щеки и крылья носа), ушных раковин, волосистой части головы) или распространенными»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«На коже появляются гиперемические пятна, которые медленно увеличиваются в размерах, инфильтрируются и превращаются в возвышающиеся бляшки»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«На их поверхности в центральной части появляется сначала фолликулярный, а затем сплошной гиперкератоз»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Чешуйки трудно отделяются, при их поскабливании ощущается болезненность (симптом Бенье-Мещерского)»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«На обратной стороне снятой чешуйки обнаруживаются роговые шипики, погруженные в расширенные устья волосяных фолликулов»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«По периферии очагов сохраняется зона активного воспаления, имеется гиперпигментация»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Бляшки медленно увеличиваются в размерах, в центральной части наблюдается разрешение элементов с формированием грубой западающей обезображивающей рубцовой атрофии кожи, на фоне которой могут появиться телеангиэктазии»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«В области красной каймы губ высыпания представлены слегка инфильтрированными вишнево-красными пятнами, покрытыми небольшим количеством трудно удаляемых чешуек»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«При поражении волосистой части головы развивается эритема различной формы с шелушением на поверхности, по разрешении которой остается рубцовая атрофия, телеангиэктазии и участки гипо-и гиперпигментации»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Зона рубцовой алопеции формируется в центре очагов, характерно присутствие участков с сохранившимися волосами в очагах облысения»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Глубокая красная волчанка (люпус-панникулит) клинически проявляется одним или несколькими глубоко расположенными плотными узлами, подвижными, четко контурированными и не спаянными с окружающими тканями»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Кожа над узлами имеет застойную вишневую окраску, нередко встречаются очаги эритемы и гиперкератоза, характерные для дискоидной красной волчанки (сочетание глубокой и дискоидной красной волчанки)»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«После разрешения узлов остаются участки атрофии подкожной клетчатки, проявляющиеся глубокими западениями»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«В отдельных случаях узлы могут изъязвляться, образуя при заживлении грубые втянутые рубцы»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Возможно отложение солей кальция в коже с образованием кальцификатов»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Высыпания обычно локализуется ассиметрично в области лица, шеи, плеч, молочных желез (люпус-мастит), бедер и ягодиц»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«При веррукозной (гипертрофической) красной волчанке отмечается развитие одиночных резко выступающих над уровнем кожи бляшек с выраженным гиперкератозом и бородавчатой поверхностью»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Наиболее частой локализацией этой формы красной волчанки является лицо, тыльная поверхность кистей, разгибательные поверхности предплечий и плеч»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Веррукозная красная волчанка может сочетаться с дискоидной красной волчанкой, что облегчает диагностику заболевания»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Красная волчанка вследствие обморожения представляет редкую форму заболевания, развитие которой индуцируется низкой температурой»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Клиническая картина характеризуется папулами и небольшими бляшками синюшно-красного цвета, располагающимися на открытых участках кожи и дистальных отделах конечностей: в области пальцев кистей (85%) и стоп (42%), ушных раковин (9%), носа (6%)»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Высыпания существуют длительно, их эволюция не зависит от времени года»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Возможно изъязвление или формирование веррукозных разрастаний, появление телеангиэктазий»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Период между обморожением и развитием красной волчанки в среднем составляет около 3–4 лет»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Опухолевидная красная волчанка рассматривается рядом авторов, как хроническая кожная форма красной волчанки, другие относят ее к промежуточной форме заболевания»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Клиническая картина представлена высыпаниями на коже в виде плотных уртикароподобных папул и бляшек красного цвета (от розового до синюшного), округлой, неправильной или кольцевидной формы, имеющих четкие границы, с блестящей […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Иногда элементы могут сливаться, образуя полициклические фигуры»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Обострения заболевания чаще наблюдаются в весенне-летний период»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Высыпания могут спонтанно бесследно разрешаться спустя несколько недель или существовать длительно»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Часто наблюдаются ежегодные обострения заболевания после пребывания на солнце с повторным появлением элементов на одних и тех же местах»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Красная волчанка слизистых оболочек может развиваться одновременно или предшествовать поражению кожи»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Эта форма заболевания редко своевременно диагностируется (в 10–50% случаев)»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Высыпания чаще наблюдаются на слизистой оболочке полости рта, но могут локализоваться в полости носа, на гениталиях, конъюнктиве»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Элементы представлены воспалительными очагами с инфильтрацией в основании, атрофией в центре, гиперкератозом в виде точек и полосок»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Возможно развитие яркой гиперемии, единичных болезненных эрозий и язв»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Разрешение высыпаний часто сопровождается формированием рубцов или рубцовой атрофии»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Подострая кожная красная волчанка имеет переходную клиническую картину между острой и хронической красной волчанке»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Эта форма проявляется развитием папуло-сквамозных или кольцевидных эритематозных высыпаний»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«При псориазоформной красной волчанке элементы представлены гиперемическими папулами и небольшими бляшками в области плеч, верхней части груди и спины, редко – на коже лица, ушных раковин, волосистой части головы, которые могут сливаться между собой»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«На поверхности пятен и бляшек имеются плотно сидящие чешуйки и незначительный гиперкератоз, усиливающийся в области устьев волосяных фолликулов»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Кольцевидная форма заболевания характеризуется формированием гиперемических пятен и эритем в виде колец и полициклических фигур с гиперкератозом и шелушением на поверхности, которые располагаются преимущественно на участках кожи, […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Возможно сочетание папуло-сквамозной и кольцевидной форм у одного больного»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Высыпания при подострой кожной красной волчанке могут разрешаться без рубцов, образуя длительно существующие очаги гипопигментации с телеангиэктазиями на поверхности, или формировать очень поверхностную рубцовую атрофию»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«У данной категории больных часто имеются относительно нетяжелые системные проявления красной волчанки: артралгии, артриты и другие симптомы поражения костно-мышечной системы без вовлечения в патологический процесс почек, […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Буллезная красная волчанка – очень редкая форма заболевания, которая развивается в результате поражения аутоантителами волокон коллагена VII типа в области эпидермо-дермального соединения»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«На внешне неизмененной коже или на фоне эритемы, преимущественно на участках, подвергаемых инсоляции (лицо, шея, разгибательные поверхности плеч, верхняя часть спины и груди) появляются многочисленные мелкие пузырьки или крупные […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Возможно образование буллезных элементов на слизистых оболочках»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«При разрешении высыпаний формируются вторичные гиперпигментные пятна или рубцы»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Развитие буллезной формы красной волчанки свидетельствует о высокой активности и системных проявлениях заболевания»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Острая кожная форма красной волчанки всегда является проявлением системной красной волчанки, которая манифестирует с поражения кожи в 70–85% случаев»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Острая форма красной волчанки характеризуется развитием на коже лица в области скул, щек и носа («крылья бабочки») эритемы с цианотичным оттенком в центре и отеком»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Реже встречаются распространенные пятнисто-папулезные высыпания»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Элементы сыпи обычно появляются после пребывания на солнце, существуют несколько дней и разрешаются, оставляя незначительные гиперпигментные пятна»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Своеобразным эквивалентом «бабочки» является центробежная эритема Биетта, которая возникает в области щек в виде слегка отечных, ярких гиперемических пятен, медленно увеличивающихся в размерах за счет периферического роста и […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Возможно поражение красной каймы губ, развитие отека лица, появление распространенных пятнисто-папулезных высыпаний на симметричных участках кожи»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Поражение слизистой оболочки полости рта, твердого неба, носа может протекать с образованием эрозий и язв»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«В редких случаях клиническая картина острой кожной формы красной волчанки может иметь сходство с токсическим эпидермальным некролизом»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Неонатальная красная волчанка – редкая форма болезни, которая развивается при трансплацентарном прохождении антител анти-Ro/SS-A и/или анти-La/SS-B от матери плоду»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Клинически неонатальная красная волчанка проявляется высыпаниями, схожими с подострой формой красной волчанки, и развитием блокад сердца, которые появляются в первые дни и недели жизни ребенка»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Характерно поражение кожи центральной части лица, периорбитальных областей»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«У новорожденных детей могут также наблюдаться гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения, гепатомегалия»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«У пациентов с кожными формами красной волчанки нередко наблюдаются перекрестные проявления поражений кожи»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Две и более клинических форм кожной красной волчанки наблюдаются у 35% больных, острая кожная красная волчанка, ассоциированная с дискоидной красной волчанкой – у 30%, с подострой кожной красной волчанкой – у 14%, с дискоидной и […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Вероятность развития системной красной волчанки составляет до 90% при острой красной волчанке, 35–50% – при подострой красной волчанке, около 20% – при распространенных формах хронической красной волчанке и не более 5% – при […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«У детей чаще встречается дискоидная красная волчанка (составляет 73% от всех кожных форм заболевания)»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Поражения кожи обычно носят ограниченный характер и локализуются в области лица, волосистой части головы и шеи»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«У детей с генерализованной формой дискоидной красной волчанки часто развивается СКВ»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
Раздел 2. Диагностика
Клинические рекомендации «Кожная красная волчанка (красная волчанка кожи)» (год не указан): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Жалобы и анамнез Больные предъявляют жалобы на высыпания, обычно не сопровождающиеся субъективными ощущениями»
Раздел 2.1
В разборе:Диагностика
«Появлению высыпаний может способствовать солнечное или ультрафиолетовое излучение»
Раздел 2.1
В разборе:Диагностика
«Физикальное обследование Объем обследования больного красной волчанкой: • врач-дерматовенеролог – осмотр кожного покрова и видимых слизистых оболочек, определение симптома Бенье-Мещерского, осмотр кожи под увеличением […]»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«• врач-педиатр/терапевт – осмотр кожного покрова и видимых слизистых оболочек, общий (клинический) анализ крови, анализ крови биохимический общетерапевтический, иммунологические тесты на антинуклеарные антитела, реакция […]»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«• врач-ревматолог – осмотр кожного покрова и видимых слизистых оболочек, биопсия кожи с целью проведения патологоанатомического исследования биопсийного (операционного) материала кожи и/или патологоанатомического исследования […]»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется поскабливание шпателем чешуек в очагах поражения (определение симптома Бенье-Мещерского)»
Раздел 2.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«У больных дискоидной красной волчанкой чешуйки трудно отделяются, при их поскабливании ощущается болезненность (положительный симптом Бенье-Мещерского)»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Лабораторные диагностические исследования Диагноз кожных форм красной волчанки устанавливается врачом-дерматовенерологом на основании клинической картины»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Лабораторное обследование проводится для исключения системной красной волчанки, а также пациентам получающим системную терапию»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется всем пациентам с кожными формами красной волчанки для определения активности патологического процесса и исключения системной красной волчанки, а также пациентам, получающим системную терапию антималярийными […]»
Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«использование общего (клинического) анализа крови для контроля безопасности терапии антималярийными препаратами, #дапсоном или #метотрексатом необходимо из-за их способности влиять на кроветворение, вызывая анемию и/или […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется всем пациентам с кожными формами красной волчанки для определения активности патологического процесса и исключения системной красной волчанки, а также пациентам, получающим системную терапию антималярийными […]»
Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«использование анализа крови биохимического общетерапевтического для контроля безопасности терапии антималярийными препаратами, #дапсоном или #метотрексатом необходимо из-за их способности влиять на функции печени»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуются всем пациентам с кожными формами красной волчанки для определения активности патологического процесса и исключения системной красной волчанки иммунологические тесты: исследование крови (количественный метод) на […]»
Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«У больных дискоидной КВ наблюдается образование антител анти-Ro/SS-A, анти-La/SS-B и анти-annexin-1»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«У большинства пациентов с подострой кожной формой КВ выявляются анти-Ro/SS- A (70%), ANA (60–80%) и анти-La/SS-B (30–50%) антитела»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«При проведении дифференциальной диагностики важно учитывать, что для системной КВ характерно наличие антител к экстрагируемому ядерному антигену Sm (Smith) – анти-Sm и положительные тесты на анти-dsDNA»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется всем пациентам с кожными формами красной волчанки для определения активности патологического процесса и исключения системной красной волчанки, а также пациентам, получающим системную терапию #дапсоном или […]»
Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется пациентам с кожными формами красной волчанки при недостаточной для установления диагноза определенности клинических данных осмотр кожи под увеличением (дерматоскопия)»
Раздел 2.4 (УУР B, УДД 3)
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется пациентам с кожными формами красной волчанки при выявлении признаков поражения кожи, которые могут наблюдаться при других заболеваниях кожи, для проведения дифференциальной диагностики с другими заболеваниями кожи […]»
Раздел 2.5 (УУР C, УДД 3)
В разборе:Диагностика
«Патоморфологические изменения при различных кожных формах красной волчанки могут иметь существенные отличия»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Для дискоидной красной волчанки характерны изменения эпидермиса в виде гиперкератоза, усиливающегося в области устьев волосяных фолликулов и потовых желез, атрофии, вакуольной дегенерации базального слоя, утолщения базальной […]»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«При подострой кожной форме красной волчанки изменения менее выражены: в эпидермисе гиперкератоз наблюдается только в области устьев волосяных фолликулов («фолликулярные пробки»), атрофия и вакуолизация базальных кератиноцитов […]»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«При глубокой красной волчанке эпидермис и дерма могут не вовлекаться в воспалительный процесс»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Основные изменения наблюдаются в гиподерме, где процесс начинается с лобулярного панникулита с последующим вовлечением септальных перегородок»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Гистологические изменения при опухолевидной красной волчанке характеризуются формированием плотных дермальных периваскулярных и периаднексальных лимфоцитарных инфильтратов, а также значительными отложениями муцина между […]»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется пациентам с кожными формами красной волчанки при выявлении клинических и/или гистологических признаков поражения кожи, которые могут наблюдаться при других заболеваниях кожи, для проведения дифференциальной […]»
Раздел 2.5 (УУР C, УДД 3)
В разборе:Диагностика
«• Комментарии: При прямом иммунофлюоресцентном исследовании биоптата кожи из очага поражения КВ в зоне эпидермо-дермального соединения выявляются крупноглобулярные отложения иммуноглобулинов IgM/IgG и комплемента – положительный […]»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«У больных системной КВ этот тест может быть положительным и на участках непораженной кожи»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Положительные результаты исследования биоптата кожи методом прямой иммунофлюоресценции не являются специфичными для КВ и могут наблюдаться при других дерматозах, а также у здоровых людей на участках, подвергшихся длительному солнечному облучению»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога для исключения диагноза системной красной волчанки при положительном результате исследования крови на АНФ (титр 1 : 640 и выше)»
Раздел 2.5 (УУР C, УДД 4)
В разборе:Диагностика
«У пациентов с кожными формами красной волчанки возможно развитие системной красной волчанки»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется пациентам с кожными формами красной волчанки, которым планируется или проводится терапия противомалярийными препаратами, прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога – перед началом приема противомалярийных […]»
Раздел 2.5 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
Раздел 3. Лечение
Клинические рекомендации «Кожная красная волчанка (красная волчанка кожи)» (год не указан): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Консервативное лечение Пациентам с кожными формами красной волчанки может проводиться наружная и системная лекарственная терапия»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Наружно в качестве терапии первой линии используются кортикостероиды, применяемые в дерматологии, или другие препараты, применяемые в дерматологии (#такролимус или #пимекролимус)»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Для системной терапии пациентов с кожными формами красной волчанки в качестве системной терапии первой линии применяются противомалярийные препараты (гидроксихлорохин или #хлорохин)»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Гидроксихлорохин является предпочтительным по сравнению с #хлорохином в виду лучшей переносимости»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Из-за возможного развития ретинопатии при приеме антималярийных препаратов пациентом следует проводить офтальмоскопию, регулярный контроль лабораторных показателей»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«В случае острого характера поражения кожи или в момент начала терапии антималярийными препаратами или иммунодепрессантами могут быть назначены кортикостероиды системного действия коротким курсом»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«В случае недостаточной эффективности антималярийных препаратов могут быть назначены противолепрозные препараты (#дапсон) или иммунодепрессанты (#метотрексат)»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«• Рекомендуются пациентам с кожными формами красной волчанки для наружной терапии первой линии кортикостероиды, применяемые в дерматологии, или другие препараты, применяемые в дерматологии: - #бетаметазон 0,1% крем для наружного […]»
Раздел 3.1 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«#бетаметазон 0,1% крем для наружного применения, 0,1% мазь для наружного применения считаются оптимальными для нанесения на очаги поражения на туловище и конечностях. #Бетаметазон 0,1% крем для наружного применения и 0,1% мазь […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: применение 0,05% крема и мази клобетазола считается оптимальным при расположении высыпаний на волосистой части головы, ладонях и подошвах»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Противопоказанием для назначения клобетазола 0,05% крема для наружного применения, 0,05% мази для наружного применения является детский возраст до 1 года»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«В детском возрасте от 1 года до 18 лет 0,05% крем и мазь клобетазол следует применять с осторожностью. или - #метилпреднизолона ацепонат 0,1% мазь для наружного применения взрослым пациентам наносить на очаги поражения 1 раз в […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 2) Комментарии: применение 0,1% мази #такролимус противопоказано в детском возрасте до 16 лет. или - #пимекролимус 1% крем для наружного применения […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2) Комментарии: применение 0,1% крема #пимекролимус противопоказано в детском возрасте до 3 месяцев. или - #такролимус 0,03% мазь для наружного […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: применение 0,03% мази #такролимус противопоказано в детском возрасте до 2 лет»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«• Рекомендуются пациентам с кожными формами красной волчанки для системной терапии противомалярийные препараты: - гидроксихлорохин взрослым пациентам перорально 5–6 мг на кг массы тела в сутки (или 2 таблетки по 200 мг для […]»
Раздел 3.1 (УУР B, УДД 2)
В разборе:Лечение
«Прекращение приема поддерживающих доз в 2,5 раза увеличивает риск рецидива дискоидной красной волчанки. или - гидроксихлорохин пациентам детского возраста перорально 5 мг на кг массы тела в сутки, но не более 400 мг в сутки, на […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«У детей при длительной терапии имеется повышенный риск развития токсических эффектов. или - #хлорохин взрослым пациентам перорально по 250 мг 1−2 раза в сутки в течение 5 дней, с перерывами на 2 дня, курсы лечения повторяют в течение 2−3 месяцев»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3) или - #хлорохин взрослым пациентам перорально 250 мг в сутки 5–7 дней в неделю в течение 2 месяцев и более»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3) - #хлорохин пациентам детского возраста перорально 3,5 мг/кг массы тела в сутки Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«• Рекомендуются пациентам с кожными формами красной волчанки при наличии островоспалительных высыпаний, выраженного обострения, в том числе в момент начала терапии антималярийными препаратами или иммунодепрессантами, […]»
Раздел 3.1 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«• Рекомендуются пациентам с кожными формами красной волчанки, у которых недостаточно эффективна системная терапия антималярийными препаратами, противолепрозные препараты (#дапсон) или иммунодепрессанты (#метотрексат): - #дапсон […]»
Раздел 3.1 (УУР C, УДД 4)
В разборе:Лечение
«терапию #дапсоном начинают с минимальной дозы 25–50 мг в сутки, повышая ее каждую неделю на 25 мг, пока не будет достигнута минимальная эффективная доза, но не более 200 мг в сутки»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Во время лечения #дапсоном необходим контроль показателей общего (клинического) анализа крови и функции печени. #Дапсон противопоказан в детском возрасте до 18 лет. или - #метотрексат 10–25 мг взрослым пациентам 1 раз в неделю […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Для контроля безопасности терапии #метотрексатом необходимо проведение общего (клинического) анализа крови, анализа крови биохимического […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
Разделы 4–6. Реабилитация, профилактика, организация помощи
Клинические рекомендации «Кожная красная волчанка (красная волчанка кожи)» (год не указан): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов Реабилитация […]»
Раздел 4
В разборе:Медицинская реабилитация
«Пациентам с красной волчанкой противопоказаны физиотерапия и курортное лечение на юге страны с инсоляцией»
Раздел 4
В разборе:Медицинская реабилитация
«Им нужно воздерживаться от купания в жарко натопленных банях, парилках, саунах, нежелательно длительно находиться у горячей плиты»
Раздел 4
В разборе:Медицинская реабилитация
«Оптимальными условиями труда больных является работа в сухих теплых производственных помещениях»
Раздел 4
В разборе:Медицинская реабилитация
«• Рекомендуются всем пациентам с красной волчанкой меры по защите кожи от солнечных лучей: ношение головных уборов, одежды с длинными рукавами, с закрытым декольте, брюк и длинных юбок, регулярные аппликации фотозащитных кремов с […]»
Раздел 5 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«• Рекомендуется наблюдение пациентов с красной волчанкой врачами-дерматовенерологом, -ревматологом, -терапевтом/педиатром, -эндокринологом/детским эндокринологом, -офтальмологом, -неврологом, акушером-гинекологом. Осмотр пациента […]»
Раздел 5 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«Организация оказания медицинской помощи Показания к госпитализации: -при тяжелом течении красной волчанки; -при отсутствии эффекта от амбулаторного лечения в течение 1 месяца»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«Показания к выписке пациента: -достигнуто прекращение прогрессирования заболевания»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния) Длительная ремиссия при кожной красной волчанке достигается редко, ее достижение наиболее вероятно при дискоидной красной волчанке»
Раздел 7
В разборе:Прогноз и факторы, влияющие на исход
Критерии оценки качества
Клинические рекомендации «Кожная красная волчанка (красная волчанка кожи)» (год не указан): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Выполнен общий (клинический) анализ крови пациентам, получающим системную терапию противомалярийными препаратами, #дапсоном или #метотрексатом»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 1
В разборе:Критерии оценки качества
«Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический пациентам, получающим системную терапию противомалярийными препаратами, #дапсоном или #метотрексатом»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 2
В разборе:Критерии оценки качества
«Проведена наружная терапия кортикостероидами, применяемыми в дерматологии, или другими препаратами, применяемыми в дерматологии»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 3
В разборе:Критерии оценки качества
«Проведен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога пациенту с кожной формой красной волчанки, которому планируется или проводится терапия противомалярийными препаратами (гидроксихлорохином или #хлорохином)»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 4
В разборе:Критерии оценки качества
Приложение Б. Алгоритм действий врача
Клинические рекомендации «Кожная красная волчанка (красная волчанка кожи)» (год не указан): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Алгоритм ведения пациента Да Нет Есть признаки обострения заболевания?»
Приложение Б
В разборе:Алгоритм ведения
«Пациент с подозрением на поражение кожи при красной волчанке Диагностика Нет Продолжение диагностического поиска в рамках других возможных заболеваний Наружная терапия кортикостероидами, применяемыми в дерматологии, или другими […]»
Приложение Б
В разборе:Алгоритм ведения
Приложение В. Информация для пациента
Клинические рекомендации «Кожная красная волчанка (красная волчанка кожи)» (год не указан): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Ухудшение состояния кожи при красной волчанке может быть вызвано солнечным или ультрафиолетовым излучением»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«В связи с этим больным необходимо соблюдать меры по защите кожи от солнечных лучей: ношение головных уборов, одежды с длинными рукавами, с закрытым декольте, брюк и длинных юбок, регулярные аппликации фотозащитных кремов с высоким индексом SPF (>50)»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Поражение кожи при красной волчанке может быть одним из проявлений системной красной волчанки, что проведения консультации врача-ревматолога для исключения системности процесса»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
Полный текст клинических рекомендаций (ID 222) — в Рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава России. Разработчики: Разработчик не указан (см. Рубрикатор КР).
Страница — краткое изложение клинических рекомендаций для образовательных целей и цитирование отдельных положений со ссылкой на источник. Она не заменяет полный текст КР и не является медицинской или юридической консультацией: при расхождении прав оригинал в Рубрикаторе.