О документе
Краткое описание: про что документ, кто его разработал, какой у него статус и из чего он состоит.
Про что документ
клинические рекомендации по классическому трёхпредсердному сердцу: анатомия и гемодинамика, классификации, естественное течение, диагностика (ЭхоКГ, КТ, МРТ, катетеризация), диуретическая терапия с дозами у детей, показания к хирургической коррекции и баллонной вазодилатации, реабилитация, диспансерное наблюдение и профилактика эндокардита
- О чём документ
- трёхпредсердное сердце — врождённый порок, при котором лёгочные вены впадают в проксимальную камеру левого предсердия, отделённую мембраной с рестриктивным отверстием; ведущий метод диагностики — трансторакальная ЭхоКГ; лечение хирургическое (резекция мембраны), показано при рестриктивном отверстии, сопутствующих пороках и клинике у взрослых, в критическом состоянии — баллонная вазодилатация или ЭКМО
- Кого касается
- дети | взрослые. Врачи: детский кардиолог, кардиохирург, врач ультразвуковой диагностики, кардиолог. паспорт КР
- Заболевание и коды
- МКБ-10: Q24.2.
- Кто разработал
- Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России. паспорт КР
- Год утверждения
- 2023; ID в Рубрикаторе 772. паспорт КР
Как читать эту страницу
Страница состоит из трёх слоёв. Слой 1 (этот) даёт общее представление. Слой 2 — собственное краткое изложение рекомендаций по структуре КР. Слой 3 содержит короткие цитаты с номерами разделов КР.
Каждое утверждение во втором слое несёт пин вида КР 1.1. Он ведёт к цитате в третьем слое, а цитата указывает раздел КР. Если пересказ и оригинал расходятся, прав оригинал.
| УУР | Что значит |
|---|---|
| A | Сильная рекомендация: все критерии эффективности важны, все исследования хорошего или удовлетворительного качества, выводы согласованы |
| B | Условная рекомендация: не все критерии важны, не все исследования качественны и/или выводы не согласованы |
| C | Слабая рекомендация: нет доказательств надлежащего качества |
| УДД | Для лечения, профилактики, реабилитации |
|---|---|
| 1 | Систематический обзор РКИ с метаанализом |
| 2 | Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований другого дизайна с метаанализом |
| 3 | Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные |
| 4 | Несравнительные исследования, описание случая или серии, «случай–контроль» |
| 5 | Только обоснование механизма действия или мнение экспертов |
Шкала УДД для диагностических вмешательств приведена в приложении А2 КР. паспорт КР
Главное для практики
Кодирование по МКБ-10
Оригиналцит. 26| Код | Название по КР |
|---|---|
| Q24.2 | — |
Определение и этиология
Оригиналцит. 1–4- Классическое (типичное) трёхпредсердное сердце (cor triatriatum sinister) — врождённый порок, при котором лёгочные вены дренируются в «проксимальную» камеру левого предсердия, отделённую от «дистальной» камеры мембраной с одним или несколькими рестриктивными отверстиями КР 1.1
- Термин cor triatriatum dexter обозначает различные аномалии развития сердца с разделением правого предсердия и не связан с классическим трёхпредсердным сердцем КР 1.1
- Порок относится к аномалиям внутриутробного развития: на эмбриогенез влияют физические, химические, инфекционные и токсические факторы; наследственный характер не подтверждён и не исключён КР 1.2–КР 1.2
Патогенез
Оригиналцит. 5–18- Из-за нарушения эмбрионального развития перегородка в левом предсердии образуется за счёт отслоения внутреннего пласта стенки предсердия при неправильной закладке лёгочных вен; возможно образование не перегородки, а выделенной камеры; порок — промежуточный вариант между нормой и аномалией дренажа лёгочных вен КР 1.2–КР 1.2
- Анатомия КР 1.2–КР 1.2: - фиброзная или фиброзно-мышечная мембрана с одним или несколькими отверстиями, обычно толстая, отверстие тубулярное, может содержать петрификаты; - разделяет левое предсердие на верхнюю (верхнезаднюю, проксимальную) камеру, куда открываются лёгочные вены, и нижнюю (передненижнюю, дистальную), сообщающуюся с ушком и митральным клапаном; - мембрана простирается от межпредсердной перегородки в области овальной ямки до переднебоковой стенки ЛП ниже устьев нижних лёгочных вен; чаще прикрепляется над овальным окном или от его среднего отдела; - стенка проксимальной камеры толстая, дистальной — тонкая
- В 90 % проксимальная камера сообщается с дистальной через центральное или эксцентричное отверстие; в 10 % сообщения нет вообще, тогда связь есть с правым предсердием через ДМПП или аномальную венозную связь КР 1.2–КР 1.2
- Лёгочные вены несмотря на высокое давление в проксимальной камере не расширены; правый желудочек обычно увеличен (в зависимости от лево-правого сброса), левый нормального размера или умеренно гипоплазирован КР 1.2–КР 1.2
- Овальная ямка расположена чаще в перегородке между ЛП и ПП, реже между общей лёгочно-венозной камерой и ПП КР 1.2–КР 1.2
- Сопутствующие аномалии: чаще всего аномальный дренаж лёгочных вен; также ДМПП, левая верхняя полая вена, ДМЖП, коарктация аорты, общий атриовентрикулярный канал, тетрада Фалло КР 1.2–КР 1.2
- Гемодинамика КР 1.2–КР 1.2: - при изолированной форме нарушения сводятся к затруднению оттока крови из лёгких, аналогичны митральному стенозу; выраженность обратно пропорциональна площади сообщения между камерами; - при отсутствии сообщения с левым атриовентрикулярным отверстием кровообращение возможно только при межпредсердном дефекте; кровь из верхней камеры идёт в ПП, затем через часть дефекта ниже мембраны в ЛП и ЛЖ, смешанная кровь вызывает гипоксемию; - от величины межпредсердного сообщения зависят венозный застой в лёгких, лёгочная гипертензия и выброс ЛЖ; - если ПП сообщается только с верхней камерой, нарушения тождественны синдрому Лютембаше (ДМПП с митральным стенозом); если дефект ниже мембраны, к митральному стенозу присоединяется сбросовая гипоксемия
Эпидемиология
Оригиналцит. 19–25- Порок редкий: 0,1–0,4 % среди всех врождённых пороков сердца КР 1.3
- Прогноз зависит от размера отверстия между проксимальной камерой и дистальным ЛП КР 1.3: - около 35 % — менее 3 мм (крайний стеноз, почти атрезия): смерть возможна в первые 6 месяцев жизни; - 35 % — 3–6 мм (тяжёлый стеноз): смерть до 2 лет от сердечной недостаточности; - более 7 мм у детей раннего возраста и подростков — клиника митрального стеноза, продолжительность жизни до нескольких лет КР 1.3–КР 1.3; - около 70 % больных с классическим трёхпредсердным сердцем умирают в раннем детстве КР 1.3
- Прогноз лучше при сообщении с правым предсердием (декомпрессия общей лёгочно-венозной камеры) и при большом лево-правом сбросе; у взрослых порок встречается очень редко из-за меньшей обструкции КР 1.3–КР 1.3
Кодирование и классификация
Оригиналцит. 26–30- МКБ-10: Q24.2 — трёхпредсердное сердце КР 1.4
- Классификация I КР 1.5–КР 1.5: - добавочная камера принимает все лёгочные вены и соединяется с ЛП: А — без других коммуникаций (классическая форма), Б — с дополнительными аномальными коммуникациями (с ПП или через ТАДЛВ); - принимает все вены и не соединяется с ЛП: А — прямо с ПП, Б — с ПП посредством ТАДЛВ; - неполная форма (часть вен впадает в ЛП, часть — в добавочную камеру): А — камера соединяется с ЛП, Б — с ПП
- Классификация II КР 1.5–КР 1.5: - А — добавочная общая лёгочно-венозная камера получает все вены и сообщается с ЛП: 1 — других соединений нет (классическое); 2 — другие соединения: а) непосредственно с ПП, б) с ТАДЛВ; - В — получает все вены и не сообщается с ЛП: 1 — соединена с ПП (кардиальный тип ТАДЛВ); 2 — с ТАДЛВ (супра- или инфракардиальный тип); - С — субтотальное: камера получает часть вен и соединяется с ЛП (остальные вены соединены с ЛП или аномально — частичное трёхпредсердное сердце с ЧАДЛВ) либо с ПП (остальные с ЛП или аномально — смешанный тип ТАДЛВ)
Клиническая картина
Оригиналцит. 31–38- Проявления разнообразны и зависят от степени стеноза отверстия в мембране, направления и объёма сброса через межпредсердный дефект КР 1.6
- При резком стенозе с первых дней жизни нарастают цианоз, одышка, кашель, застойные хрипы в лёгких; цианоз обусловлен сообщением предсердий через овальное окно или ДМПП; далее сердечная недостаточность и отставание в физическом развитии КР 1.6–КР 1.6
- При отверстии более 6–7 мм симптоматика нарастает медленнее; нередко больных лечат по поводу пневмонии, и порок выявляет только ЭхоКГ КР 1.6–КР 1.6
- Правожелудочковая недостаточность: гепатомегалия, отёки на лице и ногах, трудности при кормлении, плохая прибавка в весе; большинство больных погибает от недостаточности правого желудочка КР 1.6–КР 1.6
- В отличие от митрального стеноза нет указаний на перенесённый ревматический процесс КР 1.6
Диагностика
Оригиналцит. 39–77- Диагноз устанавливают по анамнезу развития, жалобам родителей, клинике и данным инструментальных методов КР 2
Анамнез и физикальное обследование
- Сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов (С, 5) КР 2.1: состояние зависит от размера отверстий в мембране, степени нарушения оттока по лёгочным венам и анатомического варианта; уточнять одышку, сердцебиения, снижение переносимости нагрузок, плохую прибавку массы КР 2.1–КР 2.1
- Физикальный осмотр с определением формы грудной клетки и пальпацией области сердца (С, 5) КР 2.2: при лёгочной гипертензии характерны пониженное питание и астенический тип; при правожелудочковой недостаточности отёки на ногах, пояснице, передней брюшной стенке; при выраженном нарушении оттока — цианоз губ и румянец на щеках; при гипертрофии ПЖ возможно усиление верхушечного толчка КР 2.2–КР 2.2
- Аускультация сердца (С, 5) КР 2.2: картина нехарактерна, может отсутствовать; I тон нормальный или слегка усилен, II тон по левому краю грудины громкий, иногда расщеплённый; при лёгочной гипертензии акцент II тона над лёгочной артерией КР 2.2–КР 2.2
Лабораторная диагностика
- При нерестриктивном отверстии в мембране лабораторные данные неспецифичны КР 2.3
Инструментальная диагностика
- ЭКГ всем пациентам (С, 5) КР 2.4: специфических признаков нет; чаще отклонение оси вправо; возможны Р увеличенной амплитуды во II и V отведениях, признаки резкой гипертрофии ПЖ, глубокие отрицательные Т в правых грудных отведениях (субэндокардиальная ишемия ПЖ), не всегда признаки гипертрофии ЛП КР 2.4–КР 2.4
- Рентгенография органов грудной клетки всем пациентам КР 2.4: тень сердца незначительно или умеренно увеличена (у взрослых почти нормальная), увеличение правых отделов в косых проекциях, лёгочный рисунок усилен по венозному руслу, иногда отёк лёгкого, расширен ствол лёгочной артерии КР 2.4–КР 2.4
- Трансторакальная ЭхоКГ с цветным допплеровским картированием — ведущий метод для диагноза, определения локализации мембраны, размера отверстия, наличия и размеров ДМПП, вариантов впадения вен и направления шунта (С, 5) КР 2.4 - левое трёхпредсердное сердце: в парастернальной проекции по длинной оси ЛЖ виден фиксированный линейный эхосигнал от свободной стенки; в апикальной четырёхкамерной проекции подтвердить линейную структуру и исключить артефакт; расположение и прикрепление к перегородке вариабельны КР 2.4–КР 2.4; - дифференциальный диагноз включает дренаж левой верхней полой вены в коронарный синус и надклапанное митральное кольцо КР 2.4; - определяют размер, число и расположение отверстий, дренаж всех четырёх лёгочных вен; трёхмерная ЭхоКГ с ЦДК облегчает идентификацию отверстия КР 2.4–КР 2.4; - в сложных случаях чреспищеводная ЭхоКГ позволяет увидеть мембрану и определить трансмембранный градиент; низкий фазовый поток со скоростью менее 1 м/с указывает на отсутствие обструкции КР 2.4–КР 2.4; - сочетанный стеноз митрального клапана может маскировать умеренную обструкцию на уровне мембраны, поэтому изучают морфологию клапана и подклапанного аппарата; при лёгкой степени проводят провокационный тест (физическая нагрузка перед исследованием) КР 2.4–КР 2.4; - правое трёхпредсердное сердце: мембрана делит правое предсердие на проксимальную (верхнюю) и дистальную (нижнюю) камеры; оценивают рестриктивность оттока по полым венам; дифференцировать с аномалией Эбштейна КР 2.4–КР 2.4
- КТ сердца с контрастированием для уточнения данных ЭхоКГ при неубедительных результатах и планировании операции (С, 4) КР 2.4: отличное пространственное разрешение, быстрое получение данных, оценка размеров и функции желудочков, доступнее МРТ, альтернатива МРТ при имплантированных кардиостимуляторах и дефибрилляторах КР 2.4–КР 2.4
- МРТ сердца с контрастированием взрослым для оценки структурно-функциональных изменений (С, 4) КР 2.4: оценка перегрузки желудочков и количественное определение шунта; применяется как альтернатива ЭхоКГ, при неоднозначных данных ЭхоКГ (объёмы и фракция выброса ЛЖ, перегрузка объёмом, клапанные регургитации) КР 2.4–КР 2.4
- Чрезвенозная катетеризация сердца с контрастированием при повышении давления в лёгочной артерии по ЭхоКГ — для определения лёгочного сосудистого сопротивления и при сложной анатомии или сомнительных данных ЭхоКГ (С, 4) КР 2.4 - достоверный признак — две области с разным давлением в ЛП; провести катетер в обе камеры удаётся крайне редко; - высокое давление «заклинивания» ЛА и градиент между ним и давлением в ЛП указывают на порок; возможен внутрипредсердный сброс, его направление зависит от расположения дефекта; - селективное контрастирование ЛА может показать замедление кровотока по лёгочным венам; при очень больших межпредсердных сообщениях ангиокардиограмма мало отличается от ТАДЛВ КР 2.4–КР 2.4
Иные исследования
- Перед выпиской после операции ЭКГ для контроля нарушений ритма и проводимости и ЭхоКГ (С, 5) КР 2.5
Лечение
Оригиналцит. 78–104, 145–151- Тактика определяется размером отверстия в мембране, степенью нарушения оттока по лёгочным венам и размером сброса по ДМПП; консервативное лечение направлено на уменьшение лёгочного венозного застоя и стабилизацию состояния перед операцией КР 3.1–КР 3.1
Консервативное лечение
- Симптоматическая терапия у детей с умеренно выраженным рестриктивным отверстием, гиперволемией малого круга и недостаточностью кровообращения (С, 5) КР 3.1: диуретики кратковременно, до хирургической коррекции; у взрослых сердечная недостаточность — наиболее частая проблема, лечат по общим рекомендациям по сердечной недостаточности КР 3.1–КР 3.1
- Диуретики при сердечной недостаточности, в том числе хронической, для купирования отёков (B, 3) КР 3.1: снижают пред- и постнагрузку, количество внеклеточной жидкости; дозы подбирают индивидуально от минимальной до клинически эффективной КР 3.1–КР 3.1 - гидрохлоротиазид при небольшой задержке жидкости: по инструкции 1–2 мг/кг/сут или 30–60 мг/м² 1 раз в сутки; в литературе у детей до 6 месяцев 2–3,3 мг/кг/сут в 2 приёма, старше 6 месяцев 2 мг/кг/сут в 2 приёма КР 3.1; - спиронолактон вместе с тиазидами или петлевыми диуретиками: 1–3 мг/кг/сут (недоношенные до 32 недель — 1 мг/кг/сут, новорождённые — 1–2 мг/кг/сут, младенцы и дети — 1–3 мг/кг/сут) КР 3.1; - при сниженной функции почек или выраженной задержке жидкости — петлевые: фуросемид новорождённым 1 мг/кг на приём каждые 12–24 часа внутрь или внутривенно болюсно; младенцам и детям 1–4 мг/кг/сут в 2–4 приёма внутрь и 1–2 мг/кг на приём каждые 6–12 часов внутривенно; постоянная инфузия 0,1–0,4 мг/кг/час КР 3.1; - по инструкции фуросемид внутривенно 1 мг/кг/сут, не более 20 мг/сут; таблетки с 3 лет — 2 мг/кг/сут, не более 40 мг; при внутривенном введении эффект через 10–15 минут и до 3 часов; при почечной недостаточности доза до 5 и более мг/кг/сут КР 3.1–КР 3.1; - торасемид у детей может быть эффективнее фуросемида: 0,42–0,48 мг/кг/сут (от 0,18 до 0,8 мг/кг/сут) в один приём; при переводе 1 мг фуросемида соответствует 0,2 мг торасемида КР 3.1–КР 3.1
- Инотропные препараты (добутамин, допамин) при сердечной недостаточности для улучшения сократимости и поддержания перфузионного давления (С, 5) КР 3.1: применяют у детей всех возрастов от рождения до 18 лет при низком сердечном выбросе, с осторожностью КР 3.1–КР 3.1
- Ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина II, блокаторы кальциевых каналов и бета-адреноблокаторы при лёгочной гипертензии не рекомендуются без сопутствующей артериальной гипертонии, ИБС, дисфункции ЛЖ (С, 5) КР 3.1, КР 3.1
- ЭКМО у новорождённых с рестриктивным сообщением между камерами предсердий при синдроме низкого сердечного выброса и выраженной артериальной гипоксемии (С, 5) КР 3.1
Хирургическое лечение
- Наличие мембраны не является абсолютным показанием к операции из-за разного прогноза КР, прил. В
- Абсолютные показания КР 3.2–КР 3.2, КР, прил. В: - рестриктивное отверстие между проксимальной и дистальной камерами; - сопутствующие врождённые аномалии сердца; - взрослые с клиническими проявлениями; - атипичные формы с тяжёлым течением: общая лёгочно-венозная камера открывается в ПП, отсутствует или рестриктивно сообщение с ЛП при малом овальном окне между предсердиями, большой лево-правый сброс с уменьшением притока к ЛП и ЛЖ
- Относительные показания — нерестриктивное отверстие, если порок ограничивает трудоспособность или способствует вторичным заболеваниям КР 3.2, КР, прил. В
- Радикальный метод — резекция мембраны; в очень тяжёлом состоянии операция становится экстренной мерой спасения жизни, чаще у детей раннего возраста КР, прил. В–КР, прил. В
- Госпитальная летальность по данным разных авторов 0–50 % (в среднем 15 %); выживаемость через 20 лет 83–100 % в зависимости от сопутствующих пороков и высокой лёгочной гипертензии КР, прил. В–КР, прил. В
Эндоваскулярное лечение
Реабилитация
Оригиналцит. 105–110- В течение 6 месяцев после коррекции в условиях искусственного кровообращения при осложнённом течении (резидуальная лёгочная гипертензия, недостаточность кровообращения, инфекции, повторные вмешательства) — реабилитация в специализированном кардиологическом учреждении КР 3.4
- Возможные состояния после коррекции: рестеноз резецированной мембраны; персистенция лёгочной гипертензии (группа 2 по классификации лёгочной гипертензии), при клинике лечение по рекомендациям; нарушения ритма и проводимости (желудочковые и наджелудочковые аритмии, блокада ножек пучка Гиса, АВ-блокады, внезапная смерть) — сразу после операции и позже КР 3.4–КР 3.4
- Ограничить физическую нагрузку в течение трёх месяцев с момента выписки (С, 5) КР 3.4
- Через 8 месяцев после устранения порока допуск ко всем соревновательным видам спорта при отсутствии лёгочной артериальной гипертензии, симптомных тахиаритмий или АВ-блокады II–III степени, дисфункции миокарда, желудочковой или предсердной тахикардии КР 3.4–КР 3.4
Профилактика и наблюдение
Оригиналцит. 111–130- Продолжительность жизни и работоспособность могут быть ограничены при лёгочной гипертензии КР 3.4
- Диспансерное наблюдение после хирургического или эндоваскулярного вмешательства (А, 3) КР 3.4 - детский кардиолог/кардиолог через 1, 3, 6 и 12 месяцев после операции; ЭКГ, ЭхоКГ, при необходимости тесты с дозированной нагрузкой и пульсоксиметрия; далее интервал 3–36 месяцев КР 3.4–КР 3.4; - на учёте в течение года после операции, далее по показаниям; при дисфункции ЛЖ, остаточном шунте, резидуальной лёгочной гипертензии — ежегодно в специализированных центрах; при хорошем результате визиты можно раз в 3–5 лет КР 3.4–КР 3.4; - кратность определяется симптомами сердечной недостаточности, гемодинамикой и группой пациента КР 3.4, КР 3.4
- Группы наблюдения КР 3.4–КР 3.4: - группа B: сердечная недостаточность ФК II; минимальный стеноз и (или) недостаточность клапанов (I степени); незначительная дилатация аорты или желудочков; ФВ ЛЖ не менее 50 %, ФВ ПЖ не менее 40 %; гемодинамически незначимые шунты (Qp/Qs < 1,5); отсутствие гипоксемии и признаков лёгочной гипертензии; нарушения ритма, не требующие лечения; нормальная функция почек и печени; - группа C: сердечная недостаточность ФК III; умеренный или значительный стеноз и (или) недостаточность клапанов (II–III степени), стенозы артерий или вен, умеренная дилатация аорты или желудочков; ФВ ЛЖ 40–49 %, ФВ ПЖ 35–39 %; значимые шунты (Qp/Qs > 1,5); умеренная гипоксемия (SaO₂ > 85 %); нарушения ритма, контролируемые терапией; лёгочная гипертензия ФК I–II; нарушения функций органов, контролируемые терапией; - группа D: сердечная недостаточность ФК IV; значительная дилатация аорты; выраженная гипоксемия (SaO₂ < 85 %); рефрактерные нарушения ритма; лёгочная гипертензия ФК III–IV; рефрактерные нарушения функций органов
- Пульсоксиметрия на всех визитах (С, 5) КР 3.4; ЭхоКГ на всех визитах (С, 5) — выявляет трикуспидальную регургитацию, рестеноз на уровне резецированной мембраны, дисфункцию желудочков, повышение давления КР 3.4, КР 3.4; ЭКГ на всех визитах (А, 2) КР 3.4
- Вакцинация детей после операции не ранее чем через три месяца (С, 5) КР 3.4
- Профилактика инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев после операции (С, 5) КР 3.4: при использовании заплат животного или синтетического происхождения — 6 месяцев после операции или пожизненно при остаточных шунтах и клапанных регургитациях; проводится при стоматологических вмешательствах с повреждением слизистой полости рта КР 3.4–КР 3.4 - амоксициллин внутрь за 30–60 минут до процедуры: детям 50 мг/кг, взрослым 2 г; при аллергии на бензилпенициллин или ампициллин — клиндамицин 20 мг/кг (дети) или 600 мг (взрослые) КР 3.4–КР 3.4
Организация медицинской помощи
Оригиналцит. 131–137- Показания к госпитализации: симптомы сердечной недостаточности; лёгочная гипертензия; плановое оперативное лечение КР 3.4–КР 3.4
- Показания к экстренной госпитализации: ухудшение функционального статуса с прогрессированием недостаточности кровообращения и нарушениями ритма; инфекционный эндокардит; острые нарушения ритма КР 3.4–КР 3.4
- Показания к выписке: отсутствие препятствия кровотоку на уровне предсердий; отсутствие или компенсация симптомов недостаточности кровообращения КР 3.4–КР 3.4
- Алгоритм: подозрение на порок → диагностика → при компенсированном состоянии медикаментозная терапия сердечной недостаточности и оценка показаний к операции (клинические и инструментальные), операция в условиях искусственного кровообращения; новорождённый в критическом состоянии — эндоваскулярная процедура; при неэффективности коррекция; далее реабилитация и динамическое наблюдение КР, прил. Б
Информация для пациента
Оригиналцит. 138–145, 148- Трёхпредсердное сердце — врождённый порок, при котором лёгочные вены впадают в проксимальную камеру левого предсердия, отделённую мембраной с отверстиями; встречается у 0,1–0,4 % детей с врождёнными пороками сердца КР, прил. В–КР, прил. В
- Чаще всего сочетается с аномальным дренажем лёгочных вен; возможны дефект межпредсердной перегородки, левосторонняя верхняя полая вена, дефект межжелудочковой перегородки, коарктация аорты, общий атриовентрикулярный канал, тетрада Фалло КР, прил. В–КР, прил. В
- Проявления зависят от величины отверстия в мембране и объёма сброса; при благоприятном размере отверстия симптомы нарастают медленнее КР, прил. В, КР, прил. В
- Естественное течение и прогноз зависят от размера сообщения между проксимальной камерой и левым предсердием КР, прил. В
- Наличие мембраны не всегда абсолютное показание к операции; абсолютно показано лечение при маленьком (рестриктивном) отверстии, у взрослых с клиникой и при сопутствующих пороках; радикальный метод — резекция мембраны КР, прил. В–КР, прил. В
Опорные цитаты и первоисточник
Полный текст клинических рекомендаций на этой странице не воспроизводится: он защищён авторским правом и опубликован разработчиками. Здесь только короткие цитаты в информационных целях, каждая со ссылкой на раздел источника, и сведения о том, где найти оригинал.
Разработчики и первоисточник
- Документ
- Клинические рекомендации «Трёхпредсердное сердце». МКБ-10: Q24.2. Год утверждения: 2023. Возрастная категория: дети | взрослые.
- Разработчики
- Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
- ID и срок пересмотра
- ID в Рубрикаторе: 772. Срок пересмотра в PDF не указан; актуальность редакции сверьте в Рубрикаторе.
- Рабочая группа
- Состав — приложение А1 КР.
- Где полный текст
- Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России, https://cr.minzdrav.gov.ru/ (поиск по названию или ID 772). Там же актуальная редакция и статус документа.
Раздел 1. Краткая информация о заболевании
Клинические рекомендации «Трёхпредсердное сердце» (2023): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Определение заболевания или состояния (г п у п п ы заболеваний или состояний) Классическое (или типичное) трехпредсердное сердце (сог 1па1па1ит 8Ш81ег) - врождённый порок сердца, при котором лёгочные вены (ЛВ) дренируются в «проксимальную» камеру левого предсердия (ЛП), отделенную от «дистальной» камеры диафрагмой (мембраной) с одним или […]»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и этиология
«В свою очередь, упоминаемый в литературе термин «сог 1па1па1шп бехШг», используется для обозначения различных аномалий развития сердца с разделением правого предсердия и не связан с классическим трехпредсердным сердцем»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и этиология
«Этиология и патогенез заболевания или состояния (г р у п п ы заболеваний или состояний) В связи с тем, что ТПС относится к аномалиям внутриутробного развития, любые события, влияющие на эмбриогенез, могут привести к этому пороку»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«Нельзя также исключить наследственный характер патологии, так как нет данных ни подтверждающих, ни опровергающих данную возможность»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«В следствии нарушения эмбрионального развития перегородка в левом предсердии образуется за счет отслоения внутреннего пласта стенки предсердия при неправильной закладке легочных вен»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«В результате данной аномалии камера левого предсердия разделяется мембраной»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«В типичных случаях трехпредсердного сердца представлена фиброзная или фиброзно-мышечная мембрана с одним или несколькими отверстиями, разделяющая полость левого предсердия»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Обычно стенка проксимальной камеры толстая, тогда как стенка дистальной камеры тонкая»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«В 90% случаев проксимальная камера сообщается с дистальной левой камерой предсердия через центральное или эксцентричное отверстие в мембране»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«В таких случаях имеется сообщение с ПП непосредственно через ДМПП или косвенно, через аномальную лёгочную венозную связь»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Несмотря на высокое давление в проксимальной камере ЛВ не дилятированы»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Овальная ямка может располагаться между общей легочно-венозной камерой и ПП, но чаще в перегородке между ЛП и ПП»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«При трёхпредсердном сердце правые и левые ЛВ могут образовывать отдельную «камеру» позади, немного выше или медиальнее ЛП, аналогично общему венозному синусу характерному для ТАДЛВ»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Среди сопутствующих внутрисердечных аномалий наиболее часто встречается комбинация трёхпредсердного сердца с аномальным дренажем ЛВ»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Среди прочих сопутствующих аномалий развития сердца можно отметить: ДМПП, ЛВПВ, ДМЖП, КоАо, ООАВК, ТФ»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«При изолированной форме порока нарушения гемодинамики сводятся к затруднению оттока крови из лёгких и аналогичны тем, которые наблюдают при стенозе МК»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Если же дефект расположен ниже мембраны, то к гемодинамическим нарушениям, характерным для митрального стеноза, присоединяется так называемая сбросовая гипоксемия»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Эпидемиология заболевания или состояния (г р у п п ы заболеваний или состояний) Трёхпредсердное сердце является достаточно редкой врождённой аномалией и наблюдается примерно в 0,1-0,4% случаев среди всех врождённых пороков сердца»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«Естественное течение и прогноз зависят от размера коммуникации между проксимальной камерой и дистальным ЛП»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«Приблизительно в 35% случаев внутрипредсердное сообщение имеет менее 3 мм в диаметре - крайняя форма стеноза, почти равная атрезии»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«При большом диаметре отверстия (более 7 мм у детей раннего возраста и подростков) порок протекает с клиникой митрального стеноза, а продолжительность жизни увеличивается до нескольких лет»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«Таким образом, у большинства пациентов отверстие рестриктивное и около 70% больных с классическим трёхпредсердным сердцем умирают в раннем детском возрасте»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«Прогноз заболевания более благоприятен при имеющемся сообщении с правым предсердием, так как происходит декомпрессия общей лёгочно-венозной камеры»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«Такая поздняя диагностика обусловлена меньшей обструкцией мембраны»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«Особенности кодирования заболевания или состояния ( г р у п п ы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем О 24.2 — Трехпредсердное сердце»
Раздел 1.4
«Классификация заболевания или состояния ( г р у п п ы заболеваний или состояний) Классификация I: I. Добавочная камера принимает все ЛВ и соединяется с ЛП: А - без других коммуникаций (классическая форма порока)»
Раздел 1.5
В разборе:Кодирование и классификация
«Классификация II: A. Добавочная общая лёгочно-венозная камера получает все ЛВ и сообщается с ЛП»
Раздел 1.5
В разборе:Кодирование и классификация
«Добавочная общая лёгочно-венозная камера получает часть ЛВ и соединяется с ПП: а) оставшиеся ЛВ соединяются с ЛП; б) оставшиеся ЛВ соединяются аномально (смешанный тип ТАДЛВ)»
Раздел 1.5
В разборе:Кодирование и классификация
«Клиническая картина заболевания или состояния ( г р у п п ы заболеваний или состояний) Клинические проявления заболевания чрезвычайно разнообразны и зависят от величины стеноза дефекта мембраны, направления и объема сброса крови через межпредсердный дефект»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«При резком стенозе с первых дней жизни возникают и постепенно нарастают цианоз, одышка, кашель, застойные хрипы в лёгких»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«В дальнейшем отмечается сердечная недостаточность, отставание в физическом развитии»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«При более благоприятных условиях, когда отверстие в мембране превосходит 6-7 мм, нарастание симптоматики происходит медленнее»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Нередко больных лечат по поводу пневмонии, и только эхокардиографическое исследование помогает выявить порок»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Другие симптомы относятся к правожелудочковой недостаточности - гепатомегалия, отёки на лице и ногах»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Большинство больных погибает от недостаточности правого желудочка»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«В отличие от больных митральным стенозом при трёхпредсердном сердце в анамнезе нет каких-либо указаний на перенесенный ранее ревматический процесс»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
Раздел 2. Диагностика
Клинические рекомендации «Трёхпредсердное сердце» (2023): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«, медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики Диагноз трехпредсердного сердца верифицируется на основании сводных данных анамнеза развития заболевания, жалоб родителей пациентов, клинических проявлений порока, а также данных инструментальных методов исследования»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется выполнить сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов с трехпредсердным сердцем. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 2.1
В разборе:Диагностика
«В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается значительная вариабельность клинического течения трехпредсердного сердца»
Раздел 2.1
В разборе:Диагностика
«При сборе анамнеза необходимо уточнить наличие у пациентов одышки, сердцебиений, ухудшения переносимости физических нагрузок, плохой прибавки массы тела, частых инфекционных бронхолёгочных заболеваний»
Раздел 2.1
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется у всех пациентов с трехпредсердным сердцем проводить физикальный осмотр с определением формы грудной клетки и пальпацией области сердца. (УУР С, УДЩ 5)»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Для больных с развивающейся легочной гипертензией в большинстве случаев характерны пониженное питание и астенический тип телосложения»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«При развитии гипертрофии ПЖ (изолированной или же в сочетании с миогенной дилатацией) на фоне существования порока возможно усиление верхушечного толчка, а также появление разлитой пульсации в эпигастральной области»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется всем пациентам с трехпредсердным сердцем выполнить аускультацию сердца. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Аускультативная картина порока нехарактерна, в некоторых случаях может полностью отсутствовать»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«При длительном сугцествовании порока и развитии относительной недостаточности клапана ЛА на фоне повышенного давления во II м/р слева от грудины и вдоль левого края грудины может выслушиваться функциональный диастолический шум Грехема-Стилла»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Лабораторные диагностические исследования У пациентов с нерестриктивным отверстием в мембране ЛП не имеет специфичности»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется всем пациентам выполнить регистрацию электрокардиограммы (ЭКГ) для определения перегрузки левых и правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости. (УУР С, УДЦ 5)»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«При выполнении ЭКГ-исследования не имеется специфических признаков»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«• Всем пациентам рекомендуется выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки для определения конфигурации сердца и состояния малого круга кровообращения»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Комментарии: На рентгенограмме в прямой проекции тень сердца незначительно или умеренно увеличена в размерах, у взрослых она почти нормальная»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Лёгочный рисунок усилен по венозному руслу, иногда наблюдается картина отёка лёгкого, ствол лёгочной артерии расширен»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется всем пациентам выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования, что является ведущим диагностическим инструментом в постановке диагноза трехпредсердного сердца, определении локализации мембраны, наличия в ней отверстия и размера, наличие и размеры ДМПП, оценки […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«В апикальной позиции в проекции 4-х камер следует подтвердить наличие линейной эхоструктуры и исключить артефакт»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Дифференциальный эхокардиографический диагноз трехпредсердного сердца включает дренаж ЛВПВ в коронарный синус, надклапанное митральное кольцо (между ушком ЛП и основанием передней митральной створки), видимой складки стенки ЛИ на стыке нижней левой ЛВ»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«При обнаружении трехпредсердного сердца следует определить размер, количество и расположение отверстий в мембране»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«В сложных случаях, при чреспищеводной эхокардиографии легко визуализировать мембрану в предсердии, а также определить трансмембранный градиент, для определения степени обструкции оттоку из легких»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Низкий скоростной фазовый поток с максимальной скоростью менее 1 м/с указывает на отсутствие обструкции»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Сочетанный стеноз МК может замаскировать умеренную обструкцию на уровне мембраны предсердия»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«При легкой степени рекомендуется проводить провокационный тест, например, физические упражнения перед эхокардиографическим исследованием»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Эхокардиографически диагноз правого трехпредсердного сердца следует дифференцировать с аномалией Эбштейна»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется выполнить компьютерную томографию сердца с контрастированием пациентам для уточнения данных ЭхоКГ (если есть в этом необходимость, либо результаты ЭхоКГ неубедительны) при планировании хирургического лечения. (УУР С, УДД 4)»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«КТ играет все более важную роль в диагностике трехпредсердного сердца: обеспечивает отличное пространственное разрешение и быстрое получение данных, позволяет визуализировать эпикардиальные коронарные артерии и коллатерали артерий, выявить паренхиматозные заболевания легких»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«КТ сердца является альтернативой МРТ у пациентов с имплантированными кардиостимуляторами или дефибрилляторами»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием взрослым пациентам с трехпредсердным сердцем для оценки их структурно-функциональных изменений. (УУР С, УДЦ 4)»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«МРТ сердца улучшает возможности визуализации, особенно для оценки перегрузки желудочков сердца и количественного определения шунта»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«МРТ применяется у взрослых пациентов с трехпредсердным сердцем в следующих клинических ситуациях: - в качестве альтернативы ЭхоКГ, когда оба метода могут дать сходную информацию. - как дополнительный метод, когда получены неоднозначные или пограничные данные ЭхоКГ, например, объемы и фракция выброса ЛЖ, что может иметь решающее значение […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется выполнить чрезвенозную катетеризацию сердца с контрастированием всем пациентам при повышении давления в легочной артерии по данным ЭхоКГ для определения легочного сосудистого сопротивления, а также уточнения анатомии при сложных анатомических вариантах порока или же сомнительных данных ЭХО-КГ. (УУР С, УДД 4)»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Достоверным признаком порока является наличие в левом предсердии двух областей с разным давлением»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«При очень больших межпредсердных сообщениях ангиокардиографическая картина мало отличается от тотального аномального дренажа легочных вен»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля наличия возможных нарушений ритма и проводимости сердца после выполненного оперативного вмешательства выполнить регистрацию электрокардиограммы. (УУР С, УДД 5). • Перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного […]»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
Раздел 3. Лечение
Клинические рекомендации «Трёхпредсердное сердце» (2023): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Консервативное лечение Поддерживающая терапия Тактика лечения трехпредсердного сердца определяется размером отверстия в мембране, степенью нарушения оттока по ЛВ и размером сброса по ДМПП (при его наличии»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Основное консервативное лечение направлено на уменьшение легочного венозного застоя и применяется для стабилизации состояния пациента при подготовке к операции»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется у детей с умеренно выраженным рестриктивным отверстием в мембране ЛП при признаках гиперволемии малого круга кровообращения и явлениях недостаточности кровообращения симптоматическая терапия. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«У пациентов с сердечной недостаточностью целесообразно прибегнуть к консервативной терапии с использованием диуретиков»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Терапия в таких случаях осуществляется с использованием принятых рекомендаций по лечению сердечной недостаточности»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется назначение диуретиков пациентам с трехпредсердным сердцем с явлениями сердечной недостаточности, в том числе с хронической, для купирования отечного синдрома. (УУРВ,УДЦЗ)»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Диуретики используются у детей для терапии сердечной недостаточности, снижают пред-и постнагрузку миокарда, а также количество внеклеточной жидкости, тем самым улучшая функциональное состояние внутренних органов»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Дозы подбираются индивидуально, начиная с минимальной, постепенно увеличивая до клинически эффективной»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«При небольшой задержке жидкости используют тиазиды: #Гидрохлоротиазид (С03АА03) у детей до 3 лет применяется в рамках препарата оД 1аЪе1 (тверлая лекарственная форма). #Гидрохлоротиазид (С03АА03), согласно инструкции, применяется в дозе 1-2 мг/кг/сут или 30-60 мг/м2 поверхности тела 1 раз в сутки, однако в литературе описано применение […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Калийсберегающий диуретик #Спиронолактон (Калийсберегающие диуретики / Алъдостерона антагонисты / С03ЭА01) может применяться вместе с тиазидами у детей в рамках препарата о $ 1аЬе1 в дозе 1-3 мг/кг/сут: у недоношенных до 32 недель гестации - 1 мг/кг/сут, новорожденных -1-2 мг/кг/сут, у младенцев и детей -1-3 мг/кг/сут. #Спиронолактон […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«У детей со сниженной функцией почек или выраженной задержкой жидкости рекомендовано применение «петлевых» диуретиков: #фуросемид (С03СА01) назначают новорожденным в дозе 1 мг/кг/прием каждые 12-24 часа рег о$ или внутривенно болюсно; младенцам и детям - 1 - 4 мг/кг/сут в 2-4 приема при пероральном применении и 1-2 мг/кг/прием каждые 6-12 […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Согласно инструкции препарата, фуросемид (С03СА01) вводится в/в в дозе 1 мг/кг/сут, но не более 20 мг/сут, таблетки назначаются с 3 лет жизни, 2 мг/кг/сут, но не более 40 мг При внутривенном введении эффект наступает через 10-15 минут и продолжается до 3 часов»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«При сопутствующей почечной недостаточности доза #фуросемида увеличивается до 5 и более мг/кг/сут»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Есть указание на безопасность и эффективность применения у детей в рамках препарата о// 1аЬе1 «петлевого» диуретика #торасемида. #Торасемид может быть эффективнее #фуросемида при лечении СН у детей за счет более высокой диуретической активности, согласующейся с калийсберегающим и антиальдостероновыми эффектами»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«При переводе ребенка с #фуросемида на #торасемид, доза корректируется следующим образом: 1 мг #фуросемида соответствует 0,2 мг #торасемида»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется назначение адренергических и дофаминергических средств у пациентов с явлениями сердечной недостаточности для улучшения сократительной способности желудочков сердца и поддержания перфузионного давления. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Для повышения сердечного выброса применяются адренергические и дофаминергические средства (инотропные препараты) (добутамин, допамин)»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Данные препараты применяются у детей всех возрастных групп (от рождения до 18-ти лет) на фоне низкого сердечного выброса, но с осторожностью»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«• Не рекомендуется назначение пациентам с трехпредсердным сердцем и ЛГ ингибиторов АПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, блокаторов кальциевых каналов, бета-адреноблокаторов при отсутствии сопутствующей артериальной гипертонии, ИБС, дисфункции левого желудочка. (УУР С, УДЦ 5)»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Убедительные данные в пользу эффективности и безопасности ингибиторов АПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, блокаторов кальциевых каналов, бета-адреноблокаторов у пациентов с трехпредсердным сердцем и ЛГ отсутствуют»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется использование экстракорпоральной мембранной оксигенации у новорожденных пациентов с трехпредсердным сердцем и рестриктивным сообщением между камерами предсердий, протекающих с синдромом низкого сердечного выброса и выраженной артериальной гипоксемией. (УУР С, УДЦ 5)»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Хирургическое лечение • Хирургическое лечение рекомендуется пациентам с трехпредсердным сердцем с рестриктивным отверстием между проксимальной камерой и дистальной камерой»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«• Хирургическая коррекция порока рекомендуется при атипичных формах трёхпредсердного сердца, сопровождающихся тяжелым клиническим течением: общая лёгочно-венозная камера открывается в правое предсердие, отсутствует или имеется рестриктивное сообщение между общей лёгочно-венозной камерой и левым предсердием с маленьким овальным окном […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«• Хирургическая коррекция трехпредсердного сердца рекомендуется у пациентов с нерестриктивным отверстием в мембране, у которых порок ограничивает трудоспособность или содействуют возникновению вторичных заболеваний»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Энповаскулянные вмешательства • Пациентам с трехпредсердным сердцем, находящимся в критическом состоянии с рестриктивным сообщением между камерами рекомендуется использование баллонной вазодилятации с использованием двойной баллонной техники в качестве экстренного вмешательства»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Комментарии: использование данной методики приводит к регрессу симптоматики и позволяет вывести пациента из критического состояния, являясь жизнеспасающей процедурой»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Иное лечение Нет 4.Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение
«• В течение 6 месяцев после выполнения хирургической коррекции трехпредсердного сердца в условиях искусственного кровообращения пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода (резидуальная ЛГ, НК, инфекционные осложнения, повторные хирургические вмешательства в течение одной госпитализации) рекомендуется пройти реабилитацию в […]»
Раздел 3.4
В разборе:Реабилитация
«Комментарии: После коррекции трехпредсердного сердца могут встречаться следующие состояния: - Рестеноз резецированной мембраны. - Персистенция ЛГ может наблюдаться и после успешной коррекции ВПС»
Раздел 3.4
В разборе:Реабилитация
«При наличии клинических проявлений, её лечение осуществляется в соответствии с имеющимися рекомендациями. - Нарушения ритма и проводимости (желудочковые, наджелудочковые аритмии, блокада ножек пучка Гиса, атриовентрикулярные блокады и внезапная сердечная смерть) могут возникать как непосредственно после хирургической коррекции, так и в более отдаленные сроки»
Раздел 3.4
В разборе:Реабилитация
«• Рекомендуется ограничить физическую нагрузку в течение трех месяцев с момента выписки из стационара. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 3.4
В разборе:Реабилитация
«Через 8 месяцев после устранения трехпредсердного сердца пациенты могут быть допущены к занятиям всеми соревновательными видами спорта при отсутствии: 1) признаков легочной артериальной гипертензии»
Раздел 3.4
В разборе:Реабилитация
«Продолжительность жизни и физическая работоспособность могут быть ограничены при наличии лёгочной гипертензии»
Раздел 3.4
В разборе:Профилактика и наблюдение
«• Рекомендуется диспансерное наблюдение за пациентами с трехпредсердным сердцем после хирургического или эндоваскулярного вмешательства. (УУР А, УДД 3)»
Раздел 3.4
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Частота диспансерного наблюдения у детского кардиолога/кардиолога - через месяц, 3, 6 и 12 месяцев после операции»
Раздел 3.4
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Дальнейшее наблюдение пациентов осуществляется с интервалом 3-36 месяцев»
Раздел 3.4
В разборе:Профилактика и наблюдение
«После выполнения операции рекомендуется находиться на диспансерном учёте в течение года, далее по показаниям»
Раздел 3.4
В разборе:Профилактика и наблюдение
«У пациентов с хорошим клиническим и гемодинамическим результатом операции при сохранной функции ЛЖ, отсутствии легочной гипертензии и других поражений возможно рассматривать визиты наблюдения с интервалом 3-5 лет»
Раздел 3.4
В разборе:Профилактика и наблюдение
«При определении кратности наблюдения следует руководствоваться наличием симптомов сердечной недостаточности, состоянием гемодинамики, наличием нарушений ритма сердца, гипоксемии и др. В зависимости от этих факторов всех пациентов с ВПС можно разделить на четыре группы (А,В, С,И): Группа А - сердечная недостаточность ФКI; - отсутствие […]»
Раздел 3.4
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Группа В - сердечная недостаточность ФКП; - минимальный стеноз и/или недостаточность клапанов (I степени), - незначительная дилатация аорты или желудочка (-ов); - ФВ ЛЖ не менее 50 %, ФВ правого желудочка не менее 40%; - гемодинамически не значимые внутрисердечные шунты (Ор/(2з<1,5); - отсутствие гипоксемии; - нарушения ритма сердца, не […]»
Раздел 3.4
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Группа В - сердечная недостаточность ФК IV; - значительная дилатация аорты; - выраженная гипоксемии (8а1р02 < 85%); - нарушения ритма сердца, рефрактерные к терапии; - лёгочная гипертензия (ФК лёгочной гипертензии Ш-ГУ); - нарушения функций внутренних органов рефрактерные к проводимой терапии»
Раздел 3.4
В разборе:Профилактика и наблюдение
«В зависимости от принадлежности пациента с корригированным или некорригированным ДМЖП к той или иной группе, рекомендуется различная кратность наблюдения и объём необходимых при этом исследований:»
Раздел 3.4
В разборе:Профилактика и наблюдение
«• Рекомендуется проводить пульсоксиметрию всем пациентам на визитах наблюдения. (УУР С, УДЦ 5)»
Раздел 3.4
В разборе:Профилактика и наблюдение
«• Рекомендуется проведение ЭхоКГ всем пациентам с трехпредсердным сердцем на визитах наблюдения. (УУР С, УДЦ 5)»
Раздел 3.4
В разборе:Профилактика и наблюдение
«ЭхоКГ позволяет установить наличие трикуспидалъной регургитации, рестеноза на уровне резецированной мембраны, дисфункции желудочков, повышение давления в легочной артерии»
Раздел 3.4
В разборе:Профилактика и наблюдение
«• Рекомендуется регистрация электрокардиограммы всем пациентам с трехпредсердным сердцем на визитах наблюдения. (УУР А, УДЦ 2)»
Раздел 3.4
В разборе:Профилактика и наблюдение
«• Рекомендуется детям, перенесшим операцию по коррекции трехпредсердного сердца, выполнять вакцинацию не ранее, чем через три месяца. (УУР С, УДЦ 5)»
Раздел 3.4
В разборе:Профилактика и наблюдение
«• Рекомендуется при наблюдении пациентов после хирургической коррекции трехпредсердного сердца профилактика инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев. (УУР С, УДЦ 5)»
Раздел 3.4
В разборе:Профилактика и наблюдение
«При любом типе врождённого порока сердца, при коррекции которого использовались заплаты сердечно-сосудистые животного происхождения*(192060) или синтетические* (192080), при наличии показаний осуществляется профилактика бактериального эндокардита в течение б месяцев после операции или пожизненно, если сохраняются резидуальные шунты или […]»
Раздел 3.4
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Профилактика эндокардита проводится при выполнении стоматологических вмешательств, сопровождающихся повреждением слизистой оболочки ротовой полости (экстракция зуба, манипуляции в периапикальной зоне зуба и т. д.)»
Раздел 3.4
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Профилактика инфекционного эндокардита заключается в приёме внутрь за 30-60 минут до процедуры амоксициллина в дозе 50 мг/кг (дети), или 2 гр»
Раздел 3.4
В разборе:Профилактика и наблюдение
«(взрослые) (при аллергии на бензилпенициллин или ампициллин используется #клиндамицин (о^-1аЬе1 у детей 12-ти лет) в дозе 20 мг/кг (дети) или 600 мг (взрослые))»
Раздел 3.4
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Организация оказания медицинской помощи Показания для госпитализации в медицинскую организацию: 1) наличие симптомов сердечной недостаточности»
Раздел 3.4
В разборе:Организация медицинской помощи
«Показания для экстренной госпитализации: 1) ухудшение функционального статуса пациента в связи с прогрессированием симптомов недостаточности кровообращения, нарушениями ритма сердца»
Раздел 3.4
В разборе:Организация медицинской помощи
«Показания к выписке пациента из медицинской организации: 1) отсутствие препятствия кровотоку на уровне предсердий»
Раздел 3.4
В разборе:Организация медицинской помощи
«2) отсутствие/компенсация симптомов недостаточности кровообращения»
Раздел 3.4
В разборе:Организация медицинской помощи
Приложение Б. Алгоритм действий врача
Клинические рекомендации «Трёхпредсердное сердце» (2023): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Приложение Б. Алгоритмы действий врача НЕТ Диагноз гановлен(?] ДА Больной в компенсированном _ состоянии (7)^_ Новорожденны! в критическом ^состоянии (Ъ ДА НЕТ ДА НЕТ Показаниях операции: клинические и 1нструменгальны1 НЕТ ДА Операция в условияхИК Эффективность НЕТ ДА ДА Эндоваскулярная процедура Диагностика Подозрение на трехпред […]»
Приложение Б
В разборе:Организация медицинской помощи
Приложение В. Информация для пациента
Клинические рекомендации «Трёхпредсердное сердце» (2023): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Приложение В. Информация для пациента Трехпредсердное сердце (сог 1па1па1ит 81Ш81ег) - врождённый порок сердца, при котором лёгочные вены дренируются в «проксимальную» камеру левого предсердия, отделенную от «дистальной» камеры мембраной с одним или несколькими отверстиями»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Трёхпредсердное сердце является достаточно редкой врождённой аномалией и наблюдается примерно в 0,1-0,4% случаев среди всех врождённых пороков сердца»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Среди сопутствующих внутрисердечных аномалий наиболее часто встречается комбинация трёхпредсердного сердца с аномальным дренажем легочных вен»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Среди прочих сопутствующих аномалий развития сердца можно отметить дефект межпредсердной перегородки, левостороннюю верхнюю полую вену, дефект межжелудочковой перегородки, коарктацию аорты, общий атриовентрикулярный канал, тетраду Фалл о»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Клинические проявления заболевания чрезвычайно разнообразны и зависят от величины стеноза дефекта мембраны, направления и объема сброса крови через межпредсердный дефект»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«При более благоприятных условиях (большем размере отверстия в мембране) нарастание симптоматики происходит медленнее»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Естественное течение и прогноз зависят от размера коммуникации между проксимальной камерой и дистальным левым предсердием»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Учитывая различный прогноз у разных пациентов с трехпредсердным сердцем, наличие мембраны в левом предсердии нельзя считать абсолютным показанием к операции»
Приложение В
В разборе:ЛечениеИнформация для пациента
«Абсолютно показано хирургическое лечение: больным с маленьким (рестриктивным) отверстием в мембране между камерами, взрослым больным с клиническими проявлениями, пациентам с трехпредсердным сердцем в сочетании с сопутствующими врожденными аномалиями сердца»
Приложение В
В разборе:Лечение
«Относительные показания имеются у больных с нерестриктивным отверстием в мембране, у которых порок ограничивает трудоспособность или содействуют возникновению вторичных заболеваний»
Приложение В
В разборе:Лечение
«Радикальным методом лечения трехпредсердного сердца является резекция мембраны, создающая препятствие потоку крови внутри левого предсердия»
Приложение В
В разборе:ЛечениеИнформация для пациента
«В таком качестве она чаще всего выполняется у детей раннего возраста»
Приложение В
В разборе:Лечение
«Операция радикальной коррекции порока чрезвычайно эффективна, однако объективно охарактеризовать летальность сложно, так как порок очень редко встречается, и опыт отдельных авторов ограничивается единичными наблюдениями»
Приложение В
В разборе:Лечение
«Выживаемость после коррекции порока через 20 лет составляет 83-100% и зависит от сопутствующих врождённых пороков сердца и наличия высокой лёгочной гипертензии»
Приложение В
В разборе:Лечение
Полный текст клинических рекомендаций (ID 772) — в Рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава России. Разработчики: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России.
Страница — краткое изложение клинических рекомендаций для образовательных целей и цитирование отдельных положений со ссылкой на источник. Она не заменяет полный текст КР и не является медицинской или юридической консультацией: при расхождении прав оригинал в Рубрикаторе.