О документе
Краткое описание: про что документ, кто его разработал, какой у него статус и из чего он состоит.
Про что документ
клинические рекомендации по врождённому надклапанному стенозу аорты у детей: генетика (ген эластина, синдром Вильямса), морфологические формы, гемодинамическая классификация, диагностика (ЭхоКГ, катетеризация, КТ, МРТ), показания и методики хирургической пластики, наблюдение
- О чём документ
- врождённый надклапанный стеноз аорты — часть генерализованной артериопатии (мутация или делеция гена эластина, 7q11.23), нередко при синдроме Вильямса; лекарственного лечения нет; операция (пластика восходящей аорты заплатой) показана бессимптомным при пиковом градиенте по ЭхоКГ более 70 мм рт. ст. и среднем более 50 мм рт. ст. либо инвазивном пиковом более 60 мм рт. ст.; обязательна оценка коронарных артерий и ветвей аорты
- Кого касается
- дети. Врачи: детский кардиолог, сердечно-сосудистый хирург, детский хирург, врач ультразвуковой диагностики, генетик. паспорт КР
- Заболевание и коды
- МКБ-10: Q25.3.
- Кто разработал
- Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России; Российское общество рентгенологов и радиологов. паспорт КР
- Год утверждения
- 2024; ID в Рубрикаторе 702; пересмотр не позднее 2026. паспорт КР
Как читать эту страницу
Страница состоит из трёх слоёв. Слой 1 (этот) даёт общее представление. Слой 2 — собственное краткое изложение рекомендаций по структуре КР. Слой 3 содержит короткие цитаты с номерами разделов КР.
Каждое утверждение во втором слое несёт пин вида КР 1.1. Он ведёт к цитате в третьем слое, а цитата указывает раздел КР. Если пересказ и оригинал расходятся, прав оригинал.
| УУР | Что значит |
|---|---|
| A | Сильная рекомендация: все критерии эффективности важны, все исследования хорошего или удовлетворительного качества, выводы согласованы |
| B | Условная рекомендация: не все критерии важны, не все исследования качественны и/или выводы не согласованы |
| C | Слабая рекомендация: нет доказательств надлежащего качества |
| УДД | Для лечения, профилактики, реабилитации |
|---|---|
| 1 | Систематический обзор РКИ с метаанализом |
| 2 | Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований другого дизайна с метаанализом |
| 3 | Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные |
| 4 | Несравнительные исследования, описание случая или серии, «случай–контроль» |
| 5 | Только обоснование механизма действия или мнение экспертов |
Шкала УДД для диагностических вмешательств приведена в приложении А2 КР. паспорт КР
Главное для практики
Кодирование по МКБ-10
Оригиналцит. 33| Код | Название по КР |
|---|---|
| Q25.3 | надклапанный аортальный стеноз |
Определение и этиология
Оригиналцит. 1–7, 29, 30- Врожденный надклапанный стеноз аорты (НСА) — обструкция вследствие ограниченного или диффузного сужения просвета аорты на уровне синотубулярной зоны и выше КР 1.1
- Процесс может поражать все крупные системные артерии: аорту, плечеголовные и абдоминальные сосуды, лёгочные артерии КР 1.1
- Чаще всего порок генетически обусловлен мутацией или делецией гена эластина (хромосома 7q11.23) КР 1.2
- Может входить в синдром Вильямса-Бойрена, в 5 % случаев сопутствует синдрому Марфана КР 1.2
- Три варианта происхождения КР 1.3–КР 1.3: - синдром Вильямса — ген эластина удалён или разрушен вместе с множеством соседних генов; - семейная аутосомно-доминантная форма без внесосудистых признаков синдрома Вильямса — перемещение или точечная мутация гена эластина с потерей функции; - спорадический «изолированный» НСА — новая мутация либо субклинический фенотип в семье с мутацией гена эластина
- При синдроме Вильямса НСА обычно сочетается с клапанным стенозом лёгочной артерии и периферическими лёгочными стенозами; возможны лёгочная и портальная гипертензия КР 1.2–КР 1.2
- Описаны сочетания с коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, дефектом межжелудочковой перегородки КР 1.2
Патогенез
Оригиналцит. 8–22, 31, 32, 39- В большинстве случаев НСА — часть общей генетически обусловленной болезни артериальной стенки; структурные изменения связаны как с высоким давлением, так и с генерализованной артериопатией КР 1.2–КР 1.2
- Патология коронарных артерий — признанная особенность порока; в проксимальных отделах сосудов возможны расширение или обструкция КР 1.2–КР 1.2, КР 1.2
- Гистология: дисплазия мышечного слоя и замещение эндотелия соединительной тканью, богатой коллагеном КР 1.2
- Ограниченная мембранозная форма — полулунная или кольцевидная мембрана на уровне комиссур аортального клапана или чуть выше; наружный диаметр аорты может быть не изменён, постстенотического расширения нет КР 1.2–КР 1.2
- Форма «песочные часы» — сужение аорты в месте стеноза с расширением синусов Вальсальвы; утолщение интимы (складка, гребень) усиливает стеноз и может закрывать устье левой коронарной артерии КР 1.2–КР 1.2
- Комиссуры створок аортального клапана могут прирастать к стенотическому гребню (чаще левая коронарная створка), усиливая обструкцию устья коронарной артерии; чаще же отмечается дилатация устьев коронарных артерий из-за повышенного давления ниже стеноза КР 1.2–КР 1.2
- Диффузная форма (реже) — тубулярное сужение всей восходящей аорты с захватом дуги и устьев брахиоцефальных сосудов, стенка уплотнена и утолщена до 5–6 мм; створки клапана изменены и утолщены, могут прирастать к стенке в синотубулярной зоне КР 1.2–КР 1.2
- Процесс может распространяться дистальнее дуги на брюшную аорту и почечные артерии КР 1.2
- Течение: со временем надклапанная обструкция прогрессирует, а лёгочные стенозы отчасти регрессируют; прогрессирующий стеноз почечных артерий ведёт к вазоренальной гипертензии, церебральных — к неврологическим осложнениям КР 1.3–КР 1.3
- Пациенты входят в группу риска внезапной смерти из-за нарастания обструкции коронарных артерий или прогрессирующего стеноза выводных отделов обоих желудочков КР 1.6
Эпидемиология
Оригиналцит. 23–28- Данные о распространённости полного синдрома противоречивы: от 1 : 100 000 до 1 : 25 000 новорождённых; по наблюдениям российского автора — 1 : 3500 КР 1.3–КР 1.3
- Операции по поводу НСА составляют 0,27 % всех операций при врождённых пороках сердца в России; госпитальная летальность в 2015 году — 0 % КР 1.3–КР 1.3
- Девочки и мальчики поражаются одинаково часто КР 1.3
- При синдроме Вильямса НСА до 83 % случаев сочетается со стенозом лёгочного ствола и периферическими стенозами лёгочных артерий, что вызывает перегрузку и гипертрофию правого желудочка КР 1.3
Кодирование и классификация
Оригиналцит. 33–35, 42–45- МКБ-10: Q25.3 — надклапанный аортальный стеноз КР 1.4
- Классификация по максимальному градиенту систолического давления левый желудочек — аорта (ГСД ЛЖ/Ао) КР 2–КР 2: - умеренный стеноз — до 50 мм рт. ст.; - выраженный — 50–80 мм рт. ст.; - резкий — более 80 мм рт. ст.
- По среднему градиенту (ACC/AHA) КР 2–КР 2: незначительный — менее 25 мм рт. ст.; умеренный — 25–40; выраженный — более 40 мм рт. ст.
- Морфологическая классификация Бакулевского центра (2003) для выбора тактики КР 1.5–КР 1.5: - форма: локальная (мембранозная; «песочные часы») либо диффузная (по протяжённости — восходящая аорта до отхождения брахиоцефальных сосудов или восходящая аорта с дугой; по степени гипоплазии — умеренная, выраженная); - коронарные артерии: без значимой патологии либо с патологией (дилатация или стеноз левой, правой или обеих артерий); - аортальный клапан: без патологии либо патология фиброзного кольца (степень гипоплазии) или створок
Клиническая картина
Оригиналцит. 36–38, 47- Отличие от других форм обструкции выходного тракта левого желудочка — частое сочетание с множественными системными аномалиями и генетическими синдромами КР 1.6
- При синдроме Вильямса-Бойрена (нарушение обмена кальция) КР 1.6–КР 1.6: - отставание в физическом развитии; кишечные колики, запоры, поносы; гиперчувствительность к звукам; - лицо «эльфа»: высокий широкий выпуклый лоб, выступающие скулы, крупные округлые ушные раковины; - патология челюстно-лицевой системы, аномалии зубов, изменения радужки, косоглазие, паховая грыжа; - с ростом — системная гипертензия, заболевания желудочно-кишечного тракта и мочевыводящих путей
- Жалобы: отставание в развитии, быстрая утомляемость, одышка (особенно при нагрузке), приступы сердцебиения, обмороки, стенокардитические боли КР 2.1
Диагностика
Оригиналцит. 40, 41, 46–94- Диагноз основан на жалобах, клинике, лабораторных и инструментальных данных; ключевое — обнаружение гемодинамически значимого сужения аорты выше клапана КР 2–КР 2
- Сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов (родителей) с подозрением на НСА (УУР С, УДД 5) КР 2.1
- Вопросы родителям о физическом развитии, утомляемости, одышке, сердцебиении, обмороках, стенокардитических болях (УУР С, УДД 5) КР 2.1
- Уточнить консультацию генетика с документальным подтверждением или исключением генетической патологии; оценить внешний вид (УУР С, УДД 4) КР 2.1
- Пальпация и перкуссия области сердца и шеи (УУР С, УДД 5) КР 2.2: расширение границ сердца влево при гипертрофии ЛЖ, систолическое дрожание на основании сердца с проведением в яремную ямку и по сонным артериям КР 2.2
- Аускультация сердца и сонных артерий (УУР С, УДД 5) КР 2.2; особенности по сравнению с субаортальной обструкцией КР 2.2–КР 2.2: - нет систолического щелчка над аортальным клапаном, эпицентр шума смещён выше; - акцент тона закрытия аортального клапана; - диастолический шум недостаточности аортального клапана слышен крайне редко; - возможен систолический шум над лёгочным стволом
- Сравнить пульсацию на обеих руках и измерить артериальное давление на обеих руках (УУР С, УДД 5) КР 2.2, КР 2.2; при распространении стеноза на дугу и подключичную артерию пульс на левой руке ослаблен, давление на правой руке может быть выше КР 2.2
- Лабораторно перед операцией (УУР С, УДД 5): - коагулограмма и число тромбоцитов — риск периоперационных кровотечений КР 2.3; - общий анализ крови развёрнутый — выявление и лечение дооперационной анемии КР 2.3; - общий кальций крови при НСА с синдромом Вильямса (УУР С, УДД 4) — как правило значимо повышен КР 2.3, КР 2.3
- ЭКГ у всех пациентов с подозрением на НСА (УУР С, УДД 5): гипертрофия ЛЖ, возможны ишемические изменения КР 2.4, КР 2.4–КР 2.4
- Холтеровское мониторирование при обмороках в анамнезе (УУР С, УДД 5) КР 2.4
- Прицельная рентгенография грудной клетки в прямой проекции: конфигурация сердца и малый круг (УУР С, УДД 5) КР 2.4, КР 2.4
- Трансторакальная ЭхоКГ у всех пациентов (УУР С, УДД 4) КР 2.4: - позиции: парастернальная по длинной оси ЛЖ и по короткой оси на уровне аортального клапана, апикальная пятикамерная, субкостальная по длинной оси выходного тракта ЛЖ, супрастернальная по длинной оси восходящей аорты КР 2.4; - оценка морфологии на уровне обструкции, гемодинамической значимости, выходного тракта правого желудочка и лёгочно-артериального русла КР 2.4–КР 2.4
- Допплерография артерий верхних конечностей и дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий (УУР С, УДД 5) КР 2.4; дуплексное сканирование брюшной аорты и висцеральных ветвей (УУР С, УДД 5) КР 2.4 — выявление обструкции ветвей как проявления генерализованной артериопатии КР 2.4–КР 2.4
- При НСА с ГСД ЛЖ/Ао более 60 мм рт. ст. по ЭхоКГ (выраженный и резкий стеноз) (УУР С, УДД 5): - чрезвенозная катетеризация сердца и ретроградная катетеризация левых отделов с левой вентрикулографией КР 2.4 — уровень и протяжённость обструкции, размеры и гипертрофия ЛЖ, состояние выходного тракта правого желудочка и лёгочного русла КР 2.4–КР 2.4; - панаортография с коронарографией КР 2.4 — оценка сосудов дуги и коронарных артерий КР 2.4–КР 2.4
- Осторожность: при градиенте ЛЖ–аорта более 70 мм рт. ст. по ЭхоКГ, особенно с обструкцией на уровне лёгочной артерии, катетеризация и ангиокардиография резко повышают риск гемодинамических нарушений вплоть до летального исхода; достаточно информации даёт КТ КР 2.4–КР 2.4
- КТ сердца с контрастированием и оценкой коронарных сосудов при критическом состоянии и подготовке к операции (УУР С, УДД 5) КР 2.4; КТ-коронарография отдельно или вместе с КТ сердца (УУР С, УДД 5) КР 2.4 — лучшее пространственное разрешение, максимально точная оценка коронарной анатомии КР 2.4–КР 2.4
- МРТ сердца при недостаточности или противоречивости данных ЭхоКГ у пациентов с НСА в сочетании с другими сложными пороками (УУР С, УДД 5): наиболее точная оценка функции и «золотой стандарт» визуализации камер сердца, неинвазивная оценка очагового и диффузного фиброза миокарда; кратность определяется индивидуально (3–5 лет) по данным ежегодной ЭхоКГ КР 2.4–КР 2.4
- ПЭТ миокарда при подозрении на вовлечение устьев коронарных артерий или признаках коронарной ишемии на ЭКГ (УУР С, УДД 5) КР 2.4; ЭхоКГ с физической нагрузкой при подтверждённом нарушении перфузии (УУР С, УДД 5) КР 2.4
- Молекулярно-генетическое исследование с ДНК-микрочипом при подозрении на синдром Вильямса (УУР С, УДД 4) КР 2.5 — самый точный метод КР 2.5
- Перед выпиской после операции: ЭКГ для выявления нарушений ритма и проводимости и ЭхоКГ для оценки эффективности коррекции (УУР С, УДД 5) КР 2.5, КР 2.5
Лечение
Оригиналцит. 95–108Консервативное лечение
- Медикаментозного лечения порока нет, кроме профилактики эндокардита КР 3.1
Хирургическое лечение
- Операция бессимптомным пациентам с изолированным НСА и удовлетворительной функцией ЛЖ при КР 3.2 (УУР С, УДД 5): - пиковом градиенте по ЭхоКГ более 70 мм рт. ст. и среднем более 50 мм рт. ст., либо - инвазивном пиковом градиенте более 60 мм рт. ст.
- При показаниях оперировать без промедления: длительное существование порока приводит к осложнениям; дополнительное показание — возникшая или прогрессирующая гипертрофия ЛЖ и нарушения реполяризации КР 3.2–КР 3.2
- Метод — пластика аорты заплатой (УУР С, УДД 4) КР 3.2–КР 3.2: - используют методики расширения восходящей аорты McGoon, Doty, Brom, Myers; дают адекватное расширение с хорошим гемодинамическим результатом КР 3.2; - выбор зависит от характера и протяжённости стеноза, предпочтений и опыта хирурга КР 3.2
- При НСА с выраженной гипоплазией дуги аорты и значимым градиентом ЛЖ–аорта применяют разгрузочную методику (УУР С, УДД 4): она разгружает ЛЖ и выводит ребёнка из критического состояния, чтобы вернуться к коррекции в более старшем возрасте; оптимально использование клапансодержащих кондуитов КР 3.2–КР 3.2
- Стеноз коронарных артерий нередко сочетается с НСА, поэтому при открытой коррекции состояние коронарных артерий оценивают обязательно КР 3.2: - стеноз одного из устьев, диагностированный до операции — кардиоплегический раствор вводят ретроградно через устье коронарного синуса (УУР С, УДД 5) КР 3.2; - стенозы устьев коронарных артерий — обязательное устранение обструкции: пластика сосуда либо аортокоронарное шунтирование (на работающем сердце без искусственного кровообращения или в условиях искусственного кровообращения) (УУР С, УДД 5) КР 3.2
Эндоваскулярные вмешательства
- При сочетании НСА с патологией ветвей дуги аорты и устьев почечных артерий первым этапом рассмотреть эндоваскулярные процедуры: баллонную ангиопластику почечной артерии, ангиопластику и стентирование брахиоцефальных сосудов, стентирование коронарной и почечных артерий КР 3.3
Реабилитация
Оригиналцит. 109–111- В течение 6 месяцев после коррекции в условиях искусственного кровообращения при осложнённом послеоперационном периоде (недостаточность кровообращения, инфекционные осложнения, повторные вмешательства за одну госпитализацию) — реабилитация в специализированном кардиологическом учреждении (УУР С, УДД 5) КР 4
- Ограничить физическую нагрузку на 3 месяца с момента выписки (УУР С, УДД 5) КР 4
- После коррекции возможны КР 4: резидуальный значимый градиент ЛЖ–аорта, резидуальные стенозы периферических артерий, рецидив обструкции аорты, протез-зависимые осложнения (эндокардит, тромбоз, эмболии, парапротезная регургитация или окклюзия паннусом) при имплантации протеза между ЛЖ и нисходящей аортой, прогрессирование ишемии
Профилактика и наблюдение
Оригиналцит. 112–119- Диспансерное наблюдение детского кардиолога всем оперированным и неоперированным; при умеренной и тяжёлой степени НСА не увлекаться физическими нагрузками (УУР С, УДД 5) КР 5
- Неоперированным с пиковым градиентом на восходящей аорте до 50 мм рт. ст. или средним менее 30 мм рт. ст. — ЭхоКГ каждые 6 месяцев по месту жительства (УУР С, УДД 5) КР 5; цель — оценить функцию ЛЖ и восходящей аорты, выявить нарастание градиента и определить срок операции КР 5
- После операции: осмотр детского кардиолога с ЭхоКГ не реже 1 раза в 3 месяца в течение первого года; обследование в стационаре не реже 1 раза в год (УУР С, УДД 5) КР 5
- В отдалённые сроки у всех оперированных — ЭКГ, ЭхоКГ, допплерография магистральных артерий, МРТ магистральных сосудов и МРТ сердца с контрастированием (УУР С, УДД 5) КР 5 — выявление нарастания остаточного градиента и осложнений КР 5
- При сочетании НСА с синдромом Вильямса (оперированным и неоперированным) — консультации детского уролога-андролога, детского эндокринолога, офтальмолога, невролога, ортопеда-травматолога (УУР С, УДД 5) КР 5, КР 5
Организация медицинской помощи
Оригиналцит. 120–125- Плановая госпитализация КР 6–КР 6: симптомы сердечной недостаточности; плановое оперативное лечение; ранее выполненные вмешательства на аорте для устранения стеноза
- Экстренная госпитализация КР 6–КР 6: ухудшение функционального статуса при прогрессировании недостаточности кровообращения и нарушениях ритма; острая коронарная недостаточность; дисфункция ЛЖ; инфекционный эндокардит; признаки ишемии органов
- Выписка при КР 6–КР 6: градиент ЛЖ–аорта не выше тяжёлой степени НСА; отсутствие или компенсация недостаточности кровообращения; нет признаков коронарной ишемии; нет гемодинамически значимых нарушений ритма
Информация для пациента
Оригиналцит. 130–138- Надклапанный стеноз аорты в большинстве случаев — проявление общей наследственной болезни сосудистой стенки, поэтому часто сочетается с генетическими синдромами, прежде всего с синдромом Вильямса-Бойрена КР, прил. В–КР, прил. В
- Стеноз может быть ограниченным или диффузным и входить в многососудистое поражение, поэтому симптомы бывают не только со стороны сердца КР, прил. В–КР, прил. В
- Операция показана при градиенте давления на уровне стеноза 50 мм рт. ст. и более; возраст не ограничивает коррекцию из-за прогрессирующего характера порока КР, прил. В–КР, прил. В
- Своевременная операция в раннем возрасте предотвращает поражение коронарных артерий и прогрессирование ишемии миокарда, а также аневризму и расслоение восходящей аорты и значимую регургитацию на аортальном клапане КР, прил. В–КР, прил. В
- Наблюдаться нужно постоянно у кардиолога и узких специалистов из-за возможного многососудистого поражения и дисфункции нескольких органов КР, прил. В
Дополнительная информация
Оригиналцит. 126–129- Методы устранения локального НСА хорошо отработаны и дают неплохие гемодинамические результаты КР 7
- Техники Brom и Myers эффективнее методик Doty и McGoon, так как лучше реконструируют корень аорты КР 7
- Выживаемость через 20 лет после таких операций по данным разных авторов — от 66 до 97 % КР 7
- Нерешённая проблема — диффузный НСА: попытка устранения стеноза лишь смещает его уровень дистальнее дуги с вовлечением устьев плечеголовных сосудов КР 7
Опорные цитаты и первоисточник
Полный текст клинических рекомендаций на этой странице не воспроизводится: он защищён авторским правом и опубликован разработчиками. Здесь только короткие цитаты в информационных целях, каждая со ссылкой на раздел источника, и сведения о том, где найти оригинал.
Разработчики и первоисточник
- Документ
- Клинические рекомендации «Врожденный надклапанный стеноз аорты». МКБ-10: Q25.3. Год утверждения: 2024. Возрастная категория: дети. Одобрено Научно-практическим советом Минздрава России.
- Разработчики
- Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России; Российское общество рентгенологов и радиологов
- ID и срок пересмотра
- ID в Рубрикаторе: 702. Пересмотр не позднее 2026 года (по титульному листу); актуальность редакции сверьте в Рубрикаторе.
- Рабочая группа
- Состав — приложение А1 КР.
- Где полный текст
- Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России, https://cr.minzdrav.gov.ru/ (поиск по названию или ID 702). Там же актуальная редакция и статус документа.
Раздел 1. Краткая информация о заболевании
Клинические рекомендации «Врожденный надклапанный стеноз аорты» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Врожденный надклапанный стеноз аорты (НСА) – обструкция, вызванная ограниченным или диффузным сужением аортального просвета на уровне и выше синотубулярной зоны»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и этиология
«При этом патологический процесс может поражать все крупные системные артерии: аорту, плечеголовные и абдоминальные сосуды, легочные артерии»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и этиология
«В доминирующем проценте случаев врожденная патология восходящей Ао генетически обусловлена мутацией или делецией гена эластина, расположенного в хромосоме 7q11.23»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«Врожденный НСА может входить в состав синдрома Williams-Beuren, а в 5% случаев сопутствовать синдрому Marfan»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«При синдроме Williams-Beuren НСА, как правило, сопровождается клапанным стенозом легочной артерии и периферическими легочным стенозами»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«В литературе встречаются единичные сообщения о сочетании легочной артериальной и портальной гипертензии у пациентов с синдромом Williams-Beuren, схожем с синдромом Alagille с циррозом»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«Имеются данные о сочетании врожденного НСА с ПСА, коарктацией Ао и открытым артериальным протоком, дефектом межжелудочковой перегородки»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«Общеизвестным фактом является патология коронарных артерий, сопровождающая НСА»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«В проксимальных частях сосудов может наблюдаться расширение или обструкция»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«При этом структурные изменения артериальной стенки могут быть обусловлены как высоким давлением, так и быть частью генерализованной артериопатии»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Морфологический спектр врожденного НСА в настоящее время достаточно хорошо изучен, и совершенно очевидным является факт существования НСА в большинстве случаев, как части общей болезни артериальной стенки генетического происхождения»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Внешний диаметр Ао при этой форме может быть не изменен, а постстенотическое расширение – отсутствовать»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«При другой ограниченной форме НСА имеется сужение Ао в месте стеноза с одновременным расширением синусов Вальсальвы по типу песочных часов, за что она и получила свое название»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«При данной форме аномалии имеет место утолщение интимы в форме внутренней складки или гребня, которые значительно увеличивают стеноз и могут даже закрывать устье левой коронарной артерии»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Помимо этого, комиссуральные участки створок АоК могут прирастать на разном протяжении к стенотическому гребню (чаще левая коронарная створка), что также усиливает обструкцию устья коронарной артерии»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Однако, чаще отмечается дилатация устьев коронарных артерий вследствие повышенного давления ниже уровня стеноза»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Более редкой является диффузная форма врожденного НСА, который представляет собой тубулярное сужение, распространяющееся на всю длину восходящей Ао с захватом дуги Ао и даже устьев брахиоцефальных сосудов»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Данная форма НСА также характеризуется наличием измененных и утолщенных створок клапана, которые в ряде случаев могут прирастать к стенке Ао в синотубулярной зоне»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Согласно данным гистологических исследований морфологическим субстратом патологии стенки Ао является дисплазия мышечного слоя сосудов и замещение эндотелия соединительной тканью, обогащенной коллагеном»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Патологический процесс в аортальной стенке может распространяться дистальнее дуги и даже захватывать брюшную Ао с почечными артериями»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Сведения о распространенности полного синдрома НСА противоречивы»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«По наблюдениям М.Г. Блюминой в нашей стране синдром встречается значительно чаще - у одного из 3500 новорожденных»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«Количество операций коррекции НСА в России составляет 0,27% от всех операций, выполненных по поводу ВПС»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«Летальность при выполнении подобных операций составила 0% в 2015 г»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«НСА с одинаковой частотой встречается как у детей женского, так и мужского пола»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«При синдроме Williams-Beuren врожденный НСА достаточно часто (до 83% случаев) сочетается со стенозом легочного ствола и периферическими стенозами легочных артерий, наличие которых приводит к перегрузке и гипертрофии правого желудочка сердца»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«Помимо его сочетания с синдромом Williams, НСА встречается в наследственной, аутосомно-доминантной семейной форме без несосудистых особенностей синдрома Williams, и как спорадические случаи «изолированного» НСА»
Раздел 1.3
В разборе:Определение и этиология
«Пациенты со «спорадической» формой НСА являются или членами семейства, несущего мутацию гена эластина с субклиническим фенотипом, или несут дефект гена эластина как новую мутацию»
Раздел 1.3
В разборе:Определение и этиология
«Сочетание врожденного НСА с мультисистемной патологией (в большом проценте случаев) определяет естественное течение порока и его осложнения»
Раздел 1.3
В разборе:Патогенез
«Так как при генетических синдромах, сочетающихся с НСА, имеет место мультиартериальное поражение, то прогрессирующий стеноз почечных сосудов может приводить к возникновению вазоренальной гипертензии, а церебральных сосудов – к неврологическим осложнения»
Раздел 1.3
В разборе:Патогенез
«по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем Q25.3 – надклапанный аортальный стеноз»
Раздел 1.4
«А.Н. Бакулева в 2003 г. для облегчения выбора тактики хирургического лечения врожденного НСА предложена следующая классификация, основанная на морфологических типах порока: I. Форма надклапанного стеноза аорты 1»
Раздел 1.5
В разборе:Кодирование и классификация
«Наличие патологии клапана: А. патология фиброзного кольца клапана (степень гипоплазии) Б. патология створок клапана»
Раздел 1.5
В разборе:Кодирование и классификация
«Клиническим отличием врожденного НСА от других форм обструкции ВОЛЖ является частое сочетание этого типа порока с множественными системными аномалиями и генетическими синдромами»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Как уже указывалось выше, врожденный НСА входит в симптомокомплекс синдрома Williams-Beuren, представляющего собой сочетание аномалий сердечно-сосудистой системы с множественными системными аномалиями и имеющего в своей основе нарушение метаболизма кальция»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«По мере роста ребенка синдром может осложняться развитием системной гипертензии, заболеваниями желудочно-кишечного тракта и урологическими заболеваниями»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Пациенты с врожденным НСА также относят к группе риска по возникновению внезапной смерти, обусловленной нарастанием обструкции коронарных артерий или же прогрессирующим стенозом выводных отделов обоих желудочков сердца»
Раздел 1.6
В разборе:Патогенез
Раздел 2. Диагностика
Клинические рекомендации «Врожденный надклапанный стеноз аорты» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики Диагноз НСА верифицируется на основании сводных данных жалоб родителей пациентов, клинических проявлений порока, данных лабораторных и инструментальных методов исследования»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«Основополагающим в диагностике НСА является обнаружение гемодинамически значимого сужения Ао, располагающегося выше уровня клапана»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«Наиболее приемлемой гемодинамической классификацией степени стеноза ВОЛЖ является градация, основанная на величинах максимального ГСД ЛЖ/Ао»
Раздел 2
В разборе:Кодирование и классификация
«Согласно этой классификации все пациенты могут быть распределены на 3 клинические группы: умеренный аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао до 50 мм рт.ст.; выраженный аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао – 50-80 мм рт.ст.; резкий аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао > 80 мм рт.ст. Согласно стандартам болезней клапанов сердца, разработанным в 2006 г»
Раздел 2
В разборе:Кодирование и классификация
«Американской коллегией кардиологов и Американской ассоциацией кардиологов (ACC/AHA), степень тяжести стеноза Ао может быть оценена по величине среднего ГД ЛЖ/Ао»
Раздел 2
В разборе:Кодирование и классификация
«В соответствии с этим выделяют: незначительный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао менее 25 мм рт. ст.), умеренный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао – 25–40 мм рт. ст.), выраженный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао более 40 мм рт. ст.)»
Раздел 2
В разборе:Кодирование и классификация
«Рекомендуется на этапе диагностики сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов (родителей пациентов) с подозрением на НСА. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 2.1
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется при сборе анамнеза и жалоб расспросить родителей пациента о наличии у ребенка отставания в физическом развитии, повышенной утомляемости, одышки (особенно при физической активности), приступах сердцебиения, возникновении синкопальных состояний, стенокардитических болях. Также пациенты (или их родственники) могут предъявлять […]»
Раздел 2.1
В разборе:Клиническая картинаДиагностика
«Рекомендуется при сборе анамнеза заболевания опросить родителей на наличие консультации врача-генетика с документальным подтверждением/или опровержением сопутствующей генетической патологии. (УУР С, УДД 4) При осмотре рекомендуется обратить внимание на внешний вид пациента, который может быть достаточно характерным при наличии […]»
Раздел 2.1
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется во время физикального обследования обратить внимание на пальпацию и перкуссию области сердца и сосудов шеи. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«В ряде случаев на основании сердца пальпаторно определяется систолическое дрожание, передающееся в яремную ямку и по ходу сонных артерий»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется во время физикального обследования обратить внимание на аускультацию сердца и сонных артерий с целью оценки степени выраженности НСА. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«При физикальном обследовании пациентов с врожденным НСА обращает на себя внимание несколько отличная аускультативная картина порока: 1) отсутствует систолический щелчок над АоК, а эпицентр систолического шума над Ао смещен выше, чем при субаортальной обструкции»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«4) может выслушиваться систолический шум в проекции легочного ствола»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется во время физикального исследования оценить пульсацию на обеих верхних конечностях пациента, и произвести сравнительный анализ полученного результата. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«При распространении стеноза на дугу Ао и подключичную артерию может наблюдаться асимметрия пульса – пульс на левой руке может быть ослаблен»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется во время физикального исследования измерить артериальное давление на периферических артериях обеих верхних конечностях пациента, и произвести сравнительный анализ полученного результата. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется всем пациентам перед проведением хирургического вмешательства выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования системы гемостаза) и исследование уровня тромбоцитов в крови для прогноза риска периоперационных кровотечений и величины кровопотери. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется всем пациентам перед проведением хирургического вмешательства выполнение общего (клинического) анализа крови развернутого для выявления дооперационной анемии и ее своевременной терапии. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется всем пациентам с НСА и синдромом Вильямса перед проведением хирургического вмешательства исследование уровня общего кальция в крови для прогнозирования течения послеоперационного периода . (УУР С, УДД 4)»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«У пациентов с синдромом Вильямса уровень кальция в крови, как правило, значимо повышен»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется всем пациентам с подозрением на НСА регистрация электрокардиограммы. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Также возможны ишемические изменения в зависимости от тяжести окклюзии выводного тракта ЛЖ и степени поражения коронарных артерий»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется всем пациентам с диагностированным НСА, имеющим в анамнезе приступы потери сознания, выполнение холтеровского мониторирования сердечного ритма с целью выявления наличия возможных транзиторных нарушений. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется всем пациентам с НСА выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки в прямой проекции. Всем пациентам с НСА при выполнении прицельной рентгенографии органов грудной клетки по показаниям обращать внимание на размеры конфигурации сердца и состояние малого круга кровообращения. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Данное исследование проводится с целью оценки конфигурации сердца и оценки легочного рисунка»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется всем пациентам с НСА выполнение трансторакальной эхокардиографии (Эхо-КГ). (УУР С, УДД 4)»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Основными позициями для визуализации выводного тракта ЛЖ и восходящей аорты являются: парастернальная позиция в проекции по длинной оси ЛЖ и по короткой оси на уровне АоК, апикальная 5-ти камерная позиция, а также субкостальный доступ в проекции по длинной оси ВОЛЖ и супрастернальный в проекции по длинной оси восходящей Ао»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«С помощью Эхо-КГ оценивают морфологию на уровне обструкции восходящей и грудной аорты, определяют гемодинамическую значимость сужения, размеры ВОЛЖ и ФК АоК, функцию ЛЖ и сопутствующие ВПС»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Также определяют состояние выводного тракта правого желудочка и наличие/отсутствие обструкции на уровне легочно-артериального русла»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется всем пациентам с диагностированным НСА выполнение ультразвуковой допплерографии артерий верхних конечностей и дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«У пациентов с НСА и синдромом Вильямса может иметь место обструктивное поражение сосудов дуги Ао, как проявления генерализованной артериопатии»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется всем пациентам с диагностированным НСА выполнение дуплексного сканирования брюшной аорты и ее висцеральных ветвей. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«У пациентов с НСА и синдромом Вильямса может иметь место обструктивное поражение ветвей аорты первого порядка, как проявления генерализованной артериопатии, что может приводить к возникновению вазоренальной гипертензии и ишемическим событиям органов абдоминальной зоны»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется всем пациентам с установленным по данным Эхо-КГ-исследования диагнозом НСА с ГСД ЛЖ/Ао более 60 мм рт.ст. (выраженном и резком аортальном стенозе согласно гемодинамической классификации) выполнение чрезвенозной катетеризации сердца и ретроградной катетеризации левых отделов сердца с левой вентрикулографией. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Проведение ретроградной катетеризации левых отделов сердца и левой вентрикулографии при НСА позволяет уточнить уровень и протяженность обструкции ВОЛЖ и определить гемодинамические параметры стеноза»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Чрезвенозная катетеризация сердца дает возможность оценить состояние выводного тракта правого желудочка сердца и легочно-артериального русла (центральных и периферических отделов), что в свою очередь может повлиять на тактику хирургического вмешательства и изменить объем коррекции ВПС»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется всем пациентам с установленным по данным Эхо-КГ исследования диагнозом НСА с ГСД ЛЖ/Ао более 60 мм рт.ст. (выраженном и резком аортальном стенозе согласно гемодинамической классификации) выполнение панаортографии с коронарографией. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Необходимо с осторожностью относиться к выполнению катетеризации полостей сердца и ангиокардиографии у пациентов с высоким градиентом между ЛЖ и аортой (более 70 мм рт.ст. по данным Эхо-КГ), особенно, при сочетании с обструкцией на уровне легочной артерии, т.к. это значительно повышает риск развития гемодинамических нарушений во время […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«В таких случаях достаточно информации можно получить от компьютерной томографии»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Включение в протокол исследования панаортографии с коронарографией позволяет оценить состояние сосудов дуги Ао и коронарных артерий»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«У пациентов с НСА может иметь место стенозирующее поражение сосудов дуги Ао и коронарных артерий, что в ряде случаев может потребовать в качестве первого этапа хирургического лечения выполнения различных интервенционных вмешательств»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется пациентам с диагностированным НСА в критическом состоянии и при подготовке к оперативному лечению выполнить компьютерную томографию (КТ) сердца с контрастированием и оценкой коронарных сосудов. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Выполнение компьютерной томографии сердца с контрастированием рекомендуется для уточнения морфологии порока, оптимизации хирургической техники, а также для трехмерного моделирования предстоящей операции»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется пациентам с диагностированным НСА проведение КТ коронарографии как отдельное исследование, если не проводится КТ сердца с контрастированием, или совместно с КТ сердца с контрастированием. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«КТ коронарография превосходит все методы лучевой диагностики в оценке анатомии коронарных артерий»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«При недостаточности или противоречивости данных Эхо-КГ пациентам с диагностированным НСА в сочетании с другими сложными ВПС рекомендуется выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца с контрастированием и МРТ магистральных сосудов для определения тактики и сроков хирургического вмешательства или при рутинном обследовании после операции»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Срок и кратность проведения определяется в индивидуальном порядке (3-5 лет) в зависимости от данных Эхо-КГ при ежегодном наблюдении для получения объемных данных сердца, определения функции желудочков и объема регургитации»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется пациентам с диагностированным НСА и подозрением на вовлечение в патологический процесс устьев коронарных артерий или при имеющихся признаках коронарной ишемии по данным ЭКГ выполнение позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) миокарда с целью оценки его перфузии. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется пациентам с диагностированным НСА, имеющим документально подтвержденную нарушенную перфузию миокарда, выполнение эхокардиографии с физической нагрузкой. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства выполнить регистрацию электрокардиограммы для выявления наличия возможных нарушений ритма и проводимости. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства выполнить Эхо-КГ с целью оценки эффективности хирургической коррекции порока. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется у пациентов с диагностированным НСА и подозрением на синдром Вильямса проведение молекулярно-генетического исследования с использованием специального ДНК- микрочипа, который выявляет нарушения при формировании 7-й хромосомы с целью исключения или подтверждения синдрома Вильямса. (УУР С, УДД 4)»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Данное исследование является самым точным для диагностики синдрома Вильямса»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
Раздел 3. Лечение
Клинические рекомендации «Врожденный надклапанный стеноз аорты» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Консервативное лечение Не существует медикаментозного лечения врожденного НСА, за исключением профилактики эндокардита»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Рекомендуется выполнение оперативного вмешательства надклапанного стеноза при наличии у бессимптомных пациентов изолированного надклапанного стеноза с удовлетворительной функцией левого желудочка и пиковым градиентом по результатам Эхо- КГ более 70 мм рт.ст. и средним более 50 мм рт.ст. или инвазивным пиковым градиентом более 60 мм рт.ст.. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«При наличии показаний к хирургическому лечению больных с НСА следует оперировать незамедлительно, так как длительное существование порока приводит к его прогрессированию, возникновению сочетанных форм, а также появлению дисфункции аортального и митрального клапанов, ЛЖ и нарушениям ритма, что приводит к выполнению операции в худших […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Дополнительным показанием может быть возникшая или прогрессирующая гипертрофия миокарда левого желудочка и наличие нарушений процессов реполяризации на ЭКГ»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«В качестве оперативного вмешательства пациентам с НСА рекомендуется выполнение пластики аорты заплатой»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«(УУР С, УДД 4) Комментарии: При выборе метода хирургического лечения НСА используется одна из следующих методик пластического расширения восходящей Ао: McGoon, Doty, Brom, Myers»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Использование указанных методик позволяет достигнуть адекватного расширения восходящей Ао с хорошим гемодинамическим результатом»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Выбор методики определяется характером и протяженностью НСА, а также предпочтениями и опытом хирурга»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«При наличии у ребенка НСА, сочетающегося с выраженной гипоплазией дуги Ао, гемодинамически значимым градиентом систолического давления между ЛЖ и Ао, а также после ранее выполненного хирургического вмешательства на восходящей Ао в качестве операции выбора рекомендуется экстраанатомическое шунтирование аорты между ЛЖ и нисходящей Ао […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Учитывая в ряде случаев сочетание врожденного НСА со стенозом коронарных артерий во время выполнения открытой операции коррекции порока обязательно рекомендуется визуализация и ревизия устьев коронарных артерий»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«(УУР С, УДД 5) При наличии диагностированного до операции коррекции НСА стеноза одного из устьев коронарных артерий рекомендуется введение кардиоплегического раствора ретроградно (через устье коронарного синуса)»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«(УУР С, УДД 5) При диагностированных до операции стенозах устьев коронарных артерий рекомендуется обязательное устранение обструкции коронарного кровотока при коррекции НСА с использованием различных пластических методик (пластика сосуда) или аорто-коронарного шунтирования (коронарное шунтирование на работающем сердце без использования […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Эндоваскулярные вмешательства При сочетании НСА с патологией ветвей дуги Ао, а также устьев почечных артерий в качестве первого этапа хирургического лечения рекомендуется рассмотреть выполнение эндоваскулярных процедур (транслюминальная баллонная ангиопластика почечной артерии, эндоваскулярная ангиопластика и стентирование […]»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
Разделы 4–6. Реабилитация, профилактика, организация помощи
Клинические рекомендации «Врожденный надклапанный стеноз аорты» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Рекомендуется в течение 6 месяцев после выполнения хирургической коррекции НСА в условиях искусственного кровообращения пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода (НК, инфекционные осложнения, повторные хирургические вмешательства в течение одной госпитализации) пройти реабилитацию в условиях специализированного лечебного […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«После коррекции НСА могут встречаться следующие состояния: - Гемодинамически значимый резидуальный ГСД ЛЖ/Ао; - Гемодинамически значимые резидуальные стенозы периферических артерий; - Рецидив обструкции на Ао; - Развитие протез-зависимых осложнений (эндокардит, тромбоз, системные эмболии, парапротезная регургитация или окклюзия, […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Рекомендуется ограничить физическую нагрузку в течение трех месяцев с момента выписки из стационара. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Рекомендуется диспансерное наблюдение врача-детского кардиолога всем оперированным или неоперированным пациентам с диагностированным НСА. (УУР С, УДД 5) Пациентам с умеренной и тяжелой степенью выраженности НСА не рекомендуется увлекаться физическими нагрузками. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Рекомендуется неоперированным детям, имеющим диагностированный врожденный НСА с пиковым градиентом систолического давления на восходящей аорте до 50 мм рт. ст. или средним градиентом систолического давления менее 30 мм рт. ст., динамическое наблюдение с проведением Эхо-КГ в плановом порядке каждые 6 мес. по месту жительства. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«выполнение Эхо-КГ каждые 6 мес. обязательно с целью оценки функционального состояния ЛЖ и восходящей аорты и выявления нарастания градиента систолического давления между ЛЖ и Ао, и соответственно определения оптимальных сроков оперативного лечения при отрицательной динамике»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Рекомендуется больным с НСА после хирургической коррекции и выписки из стационара осмотр врача-детского кардиолога с проведением Эхо-КГ не реже 1 раз в 3месяца в течение первого года после операции. (УУР С, УДД 5) Пациентам с НСА после хирургического лечения рекомендуется обследование в стационаре не реже 1 раза в год после […]»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Рекомендуется в отдаленные сроки наблюдения всем оперированным пациентам с НСА контроль состояния на основании данных электрокардиографии, Эхо-КГ, допплерографического исследования магистральных артерий, МРТ магистральных сосудов и МРТ сердца с контрастированием. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Выполнение подобного алгоритма обследования в отдаленные сроки после коррекции НСА необходимо для выявления нарастания остаточного градиента систолического давления на восходящей аорте, выявления дисфункции ЛЖ, обнаружения возможной коронарной ишемии, а также стенозов других центральных и периферических артерий»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Рекомендуется всем неоперированным и оперированным пациентам с НСА в сочетании с синдромом Вильямса консультация врача-детского уролога-андролога, врача-детского эндокринолога, врача-офтальмолога, врача-невролога, врача-ортопеда-травматолога. (УУР С, УДД 5)»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Диспансерное наблюдение больных с НСА смежными специалистами необходимо с целью своевременного выявления возможных осложнений синдрома Вильямса и их коррекции»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Организация оказания медицинской помощи Показания для госпитализации в медицинскую организацию: 1) наличие симптомов сердечной недостаточности»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«3) выполненные ранее вмешательства на Ао, направленные на устранение стеноза»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«Показания для экстренной госпитализации: 1) ухудшение функционального статуса пациента в связи с прогрессированием симптомов недостаточности кровообращения, нарушениями ритма сердца»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«Показания к выписке пациента из медицинской организации: 1) наличие градиента между ЛЖ и аортой, не превышающего тяжелую степень надклапанного стеноза аорты»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«4) отсутствие гемодинамически значимых нарушений ритма сердца»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния) Методы устранения локального врожденного НСА достаточно хорошо отработаны и применяются с неплохими гемодинамическими результатами»
Раздел 7
В разборе:Дополнительная информация
«Техники расширения НСА по методам Brom и Meyers являются более эффективными, чем Doty и McGoon, т.к. позволяют более эффективно реконструировать корень Ао»
Раздел 7
В разборе:Дополнительная информация
«По данным различных авторов выживаемость после выполнения подобных вмешательств составляет от 66 до 97% в сроки 20 лет после операции»
Раздел 7
В разборе:Дополнительная информация
«Нерешенной проблемой продолжает оставаться врожденный НСА диффузного характера, когда попытка устранения стеноза приводит не к устранению морфологического субстрата и нормализации гемодинамики, а лишь смещает уровень стеноза дистальнее дуги Ао с вовлечением в патологический процесс устьев плечеголовных сосудов»
Раздел 7
В разборе:Дополнительная информация
Приложение В. Информация для пациента
Клинические рекомендации «Врожденный надклапанный стеноз аорты» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Приложение В. Информация для пациента В настоящее время совершенно очевидным является факт существования НСА в большинстве случаев, как части общей болезни артериальной стенки генетического происхождения»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Подтверждением этому является частое сочетание ВПС с генетическими синдромами, в частности с синдромом Williams-Beuren»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Стеноз может носить ограниченный или диффузный характер, и являться составляющим компонентом многососудистого поражения»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Учитывая данные особенности, клинические симптомы порока проявляются не только со стороны сердечно-сосудистой системы, но и со стороны других органов и систем»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Операция показана пациентам с врожденным НСА, когда градиент систолического давления на уровне стеноза составляет 50 мм рт. ст. или больше»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Возраст не может быть ограничением для коррекции НСА ввиду прогрессивного характера патологии»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Своевременное хирургическое лечение врожденного НСА в раннем детском возрасте предотвращает развитие заболеваний коронарных артерий и, как следствие, прогрессирование ишемии миокарда»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Кроме того, своевременная коррекция надклапанного сужения Ао предупреждает развитие таких осложнений существования порока, как образование аневризмы восходящей Ао с ее расслоением и патологические изменения АоК с развитием на нем значимой регургитации»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Пациенты с оперированным и неоперированным НСА постоянно должны находиться под динамическим наблюдением не только врача-кардиолога, но и других узкопрофильных специалистов ввиду возможности многососудистого поражения, приводящего к дисфункции нескольких органов и систем»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
Полный текст клинических рекомендаций (ID 702) — в Рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава России. Разработчики: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России; Российское общество рентгенологов и радиологов.
Страница — краткое изложение клинических рекомендаций для образовательных целей и цитирование отдельных положений со ссылкой на источник. Она не заменяет полный текст КР и не является медицинской или юридической консультацией: при расхождении прав оригинал в Рубрикаторе.