О документе
Краткое описание: про что документ, кто его разработал, какой у него статус и из чего он состоит.
Про что документ
клинические рекомендации по диагностике и хирургическому лечению краниосиностозов, черепно-лицевых дизостозов и орбитального гипертелоризма
- О чём документ
- Краниосиностозы, синдромы Крузона, Аперта, Треачера Коллинза, гемифациальная микросомия, орбитальный гипертелоризм. Диагноз клинический, КТ черепа с 3D-реконструкцией обязательна. Лечение хирургическое, как можно раньше (до 1–1,5 лет); шлем — только при деформационной плагиоцефалии в 6–18 месяцев.
- Кого касается
- Дети | Взрослые. Врачи: челюстно-лицевой хирург, нейрохирург, педиатр, офтальмолог, генетик. паспорт КР
- Заболевание и коды
- МКБ-10: Q75.0.
- Кто разработал
- Ассоциация челюстно-лицевых хирургов; Ассоциация нейрохирургов России. паспорт КР
- Год утверждения
- 2021; ID в Рубрикаторе 474; пересмотр не позднее 2023. паспорт КР
Как читать эту страницу
Страница состоит из трёх слоёв. Слой 1 (этот) даёт общее представление. Слой 2 — собственное краткое изложение рекомендаций по структуре КР. Слой 3 содержит короткие цитаты с номерами разделов КР.
Каждое утверждение во втором слое несёт пин вида КР 1.1. Он ведёт к цитате в третьем слое, а цитата указывает раздел КР. Если пересказ и оригинал расходятся, прав оригинал.
| УУР | Что значит |
|---|---|
| A | Сильная рекомендация: все критерии эффективности важны, все исследования хорошего или удовлетворительного качества, выводы согласованы |
| B | Условная рекомендация: не все критерии важны, не все исследования качественны и/или выводы не согласованы |
| C | Слабая рекомендация: нет доказательств надлежащего качества |
| УДД | Для лечения, профилактики, реабилитации |
|---|---|
| 1 | Систематический обзор РКИ с метаанализом |
| 2 | Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований другого дизайна с метаанализом |
| 3 | Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные |
| 4 | Несравнительные исследования, описание случая или серии, «случай–контроль» |
| 5 | Только обоснование механизма действия или мнение экспертов |
Шкала УДД для диагностических вмешательств приведена в приложении А2 КР. паспорт КР
Главное для практики
Кодирование по МКБ-10
Оригиналцит. 32| Код | Название по КР |
|---|---|
| Q75.0 | Краниосиностоз |
Определение и термины
Оригиналцит. 1–14- Дисплазия — общее название последствий неправильного формирования отдельных частей, органов или тканей в эмбриогенезе и постнатальном периоде. КР 1.1
- Краниосиностоз — преждевременное слияние швов черепа; краниостеноз — конечный результат этого процесса. Простые краниосиностозы — поражён один шов, сложные — несколько; если поражены все швы — пансиностоз. КР 1.1, КР 1.1, КР 1.1, КР 1.1
- Диагноз краниостеноза клинический: по осмотру, антропометрии и рентгенологическим данным. КР 1.1
- Форма черепа (тригоцефалия, скафоцефалия, плагиоцефалия, брахицефалия, оксицефалия) определяется типом краниосиностоза; синостоз одноимённых швов в разные сроки даёт разные деформации. КР 1.1, КР 1.1
- Краниосиностозы бывают изолированными (несиндромальными) и синдромальными, когда есть другие дефекты морфогенеза. КР 1.1
- Синдром Тричера Коллинза (Франческетти) — черепно-челюстно-лицевой дизостоз с недоразвитием нижней и средней зон лица. КР 1.1, КР 1.1
- Гемифациальная микросомия — деформация лица из-за нарушения развития I и II жаберных дуг с недоразвитием половины лица. КР 1.1, КР 1.1
- Орбитальный гипертелоризм (ОГ) — аномально широкое расстояние между глазницами за счёт увеличения элементов решётчатого лабиринта. КР 1.1
Этиология и эпидемиология
Оригиналцит. 15–32- Повреждающие факторы действуют на плод на 2–3-м месяце эмбриональной жизни: тератогены, нарушения обмена, гематологические нарушения, пороки развития. Точная причина закрытия швов не ясна; при синдромальных формах значима генетика. КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2
- Частота краниосиностозов — 1–4 на 10 000 новорождённых; несиндромальные — около 90%; синдромальные — до 11% (более 150 различных синдромов). КР 1.3, КР 1.3, КР 1.3
- Самый частый простой краниосиностоз — сагиттальный (54–58%); метопический — 10–17%; сращение нескольких швов — около 7%. КР 1.3, КР 1.3, КР 1.3, КР 1.3
- Гемикоронарный синостоз — 0,4–1 случай на 1000 новорождённых; кривошея с деформационной лобной плагиоцефалией — у каждого 300-го; лямбдовидный синостоз с компенсаторной плагиоцефалией — 1–9,4%. КР 1.3, КР 1.3, КР 1.3
- ОГ встречается в 33,4% случаев при фронтоназальной дисплазии, в 28,9% — при различной синдромальной патологии, в 20% — при черепно-фронтоназальной дисплазии, в 11% — при парамедиальных черепно-лицевых расщелинах, в 6% — при черепно-мозговых грыжах. КР 1.3
- Код МКБ-10: Q75.0 — краниосиностоз. КР 1.4
Классификация
Оригиналцит. 33–48- Анатомо-топографическая классификация краниостенозов (по Tessier): изолированный дизморфизм свода черепа (брахицефалия без телеорбитизма и с эурипрозопией и телеорбитизмом); асимметричный орбито-краниальный дизморфизм (плагиоцефалия без телеорбитизма и с ним); группы Saethre-Chotzen, Crouzon (обычный, верхний, трёхдольчатый), Apert (гиперакроцефалия, гипербрахицефалия, трёхдольчатый), Carpenter. КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5
- Степень ОГ определяют по межорбитальному расстоянию (МОР), тип — по разнице МОР в начале верхней трети глазниц и между серединой передних слёзных гребней. КР 1.5, КР 1.5
- Классификация ОГ по МОР (мм): I степень 1 типа — между гребнями 30–34, в начале верхней трети не более 34; I степень 2 типа — 30–34 и 35–39; II степень 1 типа — 35–39 и не более 39; II степень 2 типа — 35–39 и 40–44; III степень 1 типа — 40 и более, в верхней трети превышает не более чем на 4; III степень 2 типа — 40 и более, в верхней трети превышает на 5 и более. КР 1.5
Клиническая картина
Оригиналцит. 49, 51- Проявления: изменение конфигурации лица и головы, косоглазие, ограничение подвижности глазных яблок, затруднение движения челюстью и носового дыхания, нарушение прикуса, отставание в развитии; при повышении внутричерепного давления — головные боли, беспокойство, крик. КР 1.6, КР 2.1
- Заболевания врождённые, симптомы обычно заметны с первого месяца жизни. КР 2.1
Диагностика
Оригиналцит. 50, 52–108- Показания и противопоказания к диагностике определяются общими правилами. КР 2
Физикальное обследование и консультации
- Обследование начинают с оценки симметрии мозгового и лицевого черепа, прикуса, антропометрии, окружности головы и массы тела (масса важна для оценки операционно-анестезиологического риска). КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2
- Осмотр челюстно-лицевого хирурга — диагноз и план лечения. КР 2.2, КР 2.2
- Осмотр нейрохирурга — выявление внутричерепной патологии; совместное ведение. Спинномозговая пункция перед операцией возможна у детей старшего возраста для снижения внутричерепного давления (после изучения анатомии у большого затылочного отверстия); после операции люмбальные пункции возможны при компенсированной гидроцефалии, при интраоперационном повреждении твёрдой мозговой оболочки. КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2
- Офтальмолог: глазное дно (признаки внутричерепной гипертензии, атрофия зрительного нерва, отёк диска). КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2
- Невролог — неврологический статус и развитие; отоларинголог — ЛОР-органы; педиатр — общий статус и сопутствующая патология; анестезиолог-реаниматолог — степень риска (операции травматичные, с распилом костей и кровопотерей, часто нужна гемотрансфузия, которую начинают не дожидаясь снижения показателей крови); ортодонт — прикус, ортодонтический этап лечения; генетик — этиология и синдромы. КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2
Дифференциальная диагностика плагиоцефалии
- Синостозная (гемикоронарный синостоз) — односторонний синостоз коронарного, лобно-решётчатого и лобно-клиновидного швов; компенсаторная (гемилямбдовидный синостоз) — закрытие лямбдовидного шва и выбухание лба на противоположной стороне; деформационная — внутриутробная компрессия или вынужденное положение головы во сне. КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2
- Синостозная и деформационная формы различаются: верхнеглазничный край смещён вверх при синостозной и вниз при деформационной; ушная раковина — вперёд и вверх против назад и вниз; скуловая кость — вперёд против назад; глазная щель расширена против суженной; корень носа смещён ипсилатерально против несмещённого; точка подбородка смещена контрлатерально против ипсилатерально. КР 2.2
- Деформационная и компенсаторная: при деформационной затылочное контралатеральное выбухание, ипсилатеральный лоб, нет гребня по лямбдовидному шву, шов открыт, форма сверху — параллелограмм; при компенсаторной теменное выбухание, контралатеральный лоб, гребень по шву есть, шов закрыт, форма сверху — трапеция. КР 2.2
- Форма свода зависит от поражённых швов: оксицефалия — коронарный, сагиттальный, лобно-решётчатый, лобно-клиновидный, скуло-клиновидный (лямбдовидный +/−); акроцефалия — коронарный, лобно-решётчатый, лобно-клиновидный, скуло-клиновидный; туррибрахицефалия — коронарный (сагиттальный +/−) и далее; брахицефалия — коронарный и лобные, без сагиттального. КР 2.2
Лабораторные и инструментальные исследования
- Лабораторно — исследования по назначению генетика и предоперационный комплекс; иной специфической диагностики нет. КР 2.3, КР 2.3
- КТ черепа с мультипланарной и трёхмерной реконструкцией — обязательный метод: детально показывает кости и швы, механизм деформации; МСКТ всего черепа (лицевого и мозгового отделов) с разрешением не менее 1 мм. КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4
- МРТ головного мозга в режиме венографии и КТ-ангиография — оценка мозга, ликворной системы и сосудов. КР 2.4, КР 2.4
- Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа и носоглотки — выявление анатомических препятствий. КР 2.4, КР 2.4
- ЭЭГ (при изменениях — с нагрузочными пробами, видео-ЭЭГ мониторинг) — эпилептиформная активность. КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4
- Аудиометрия у сурдолога; дакриоцисторинография у офтальмолога при клинике нарушения слезоотведения. КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4
- Иной диагностики не предусмотрено. КР 2.5, КР 2.5
- Лечение включает консервативные и хирургические методы; специфической медикаментозной терапии нет. КР 3, КР 3.3
Консервативное лечение
- Консервативное лечение — только при деформационной лобной плагиоцефалии в возрасте 6–18 месяцев: индивидуальные моделирующие шлемы; в остальных случаях не применяется. КР 3.1, КР 3.1
- До 6 месяцев шлем не применяют, так как он может сдерживать быстрый рост мозга (окружность головы в первые 6 месяцев увеличивается на 8,3 см); после 18 месяцев рост мозга ослабевает и кости свода утолщаются, шлем бесполезен. КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1
- Между 6 и 18 месяцами окружность головы растёт примерно на 0,6 см в месяц — это самое безопасное время для шлема. КР 3.1, КР 3.1
Хирургическое лечение
- В бригаду входят челюстно-лицевой хирург и нейрохирург, при необходимости — офтальмолог и отоларинголог. КР 3.2
- Задача всегда — устранить деформацию и создать условия для нормального роста мозга, мозгового и лицевого черепа; единого универсального метода нет, операцию планируют индивидуально по возрасту и типу деформации; методы можно комбинировать; необходимо оценивать вовлечение всех отделов мозгового и лицевого черепа. КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2
- Операции выполняют в максимально раннем возрасте; старше 1–1,5 лет операция на костях мозгового черепа, верхней зоны лица и верхней половины средней зоны лица ухудшает результат и прогноз. КР 3.2, КР 3.2, КР 7
- Фиксирующие металлоконструкции удаляют: до года — не позднее 2 месяцев после операции (костные фрагменты срастаются, а более длительное стояние пластин сдерживает рост черепа); после года — не позднее 6 месяцев. КР 3.2, КР 3.2
- Только краниоэктомии допустимы лишь при изолированном сагиттальном синостозе до 3 месяцев; в остальных случаях — реконструктивное вмешательство с краниоэктомиями, ремоделированием и перемещением костных фрагментов. Линейные краниоэктомии вне этого исключения дают осложнения; при сагиттальном синостозе дефект шире 3 см ведёт к вторичным деформациям. КР 3.2, КР 3.2, КР 7, КР 7
- При синдромальных формах: выдвижение средней зоны лица (Le Fort III и/или Le Fort I) с контурной пластикой спинки носа аутотрансплантатом из свода; ремоделирование нижней челюсти и ступенчатая гениопластика; контурная пластика мягких тканей. КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2
- Сроки этапов: ортогнатические операции — с 10–14 лет; блефаропластика и дакриоцисториностомия при колобомах и нарушении слезоотведения — с 1–2 лет; опорно-контурная пластика скулоглазничного комплекса и гениопластика — с 5–6 лет; реконструкция уха — с 6–7 лет. КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2
Орбитальный гипертелоризм
- При сочетании ОГ с синостозом швов свода и основания черепа (плагиоцефалия, брахицефалия, скафоцефалия) ОГ устраняют вместе с краниостенозом; метод выбирают по степени, типу ОГ и глубине пролапса продырявленной пластинки решётчатой кости. Начинают с 3–6 месяцев жизни. КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2
- ОГ I степени 1 типа: остеотомия глазниц по Converse–Smith, остеоэктомия во внутренних отделах глазниц, двусторонняя медиальная трансназальная кантопексия, экзентерация клеток решётчатого лабиринта, иссечение черепно-мозговой грыжи с ушиванием твёрдой мозговой оболочки, пластика дефекта основания черепа аутокостью свода, контурная пластика спинки носа, пластика кожи местными тканями. КР 3.2
- ОГ I степени 2 типа, II степени 1 и 2 типов: верхняя U-образная остеотомия со сближением глазниц, краниотомия, круговая орбитотомия со сближением глазниц, краниализация лобных пазух, пломбирование носолобного канала, костная пластика дефектов аутокостью, перемещение височных мышц, а также кантопексия, экзентерация решётчатого лабиринта, иссечение черепно-мозговой грыжи, пластика основания черепа и спинки носа, пластика кожи. КР 3.2
- ОГ III степени 1 и 2 типов: тот же набор приёмов (краниотомия, круговая орбитотомия, краниализация лобных пазух, пломбирование носолобного канала, костная пластика, перемещение височных мышц, кантопексия, экзентерация, иссечение грыжи, пластика основания черепа и спинки носа, пластика кожи). КР 3.2, КР 3.2
Реабилитация
Оригиналцит. 146–151- Хирургия — основа лечения, но оптимальный результат даёт только комплексная, своевременная и планомерная помощь; регулярные наблюдения позволяют контролировать качество лечения и корректировать план. КР 4, КР 4, КР 4
- Специфической реабилитации нет; нужна скоординированная работа команды: челюстно-лицевой хирург, нейрохирург, невролог, офтальмолог, педиатр, отоларинголог, генетик, ортодонт, анестезиолог, логопед; мероприятия — по клиническим симптомам. КР 4, КР 4, КР 4
Профилактика и диспансерное наблюдение
Оригиналцит. 152–158- При появлении симптомов — консультация челюстно-лицевого хирурга; специфической профилактики нет; при внутриутробном выявлении — рациональное ведение беременности и консультация генетика. КР 5, КР 5.1, КР 5.1, КР 5.1
- Наблюдение после операции — не реже раза в 6 месяцев: челюстно-лицевой хирург, невролог, офтальмолог, педиатр. КР 5.2
- При подозрении на рецидив, вторичную деформацию или ухудшение статуса — КТ всего черепа, МРТ головного мозга, ЭЭГ и другие исследования по клинике. КР 5.2, КР 5.2
Организация помощи
Оригиналцит. 159–165, 169–174- Показания к госпитализации: необходимость инструментальных исследований под наркозом; необходимость операции. КР 6, КР 6, КР 6
- Показания к выписке: выполнены запланированные исследования, устранена или улучшена аномалия, нет признаков послеоперационных осложнений. КР 6, КР 6, КР 6, КР 6
- Оперативное лечение при этих заболеваниях травматично, почти всегда сопровождается переливанием компонентов крови, поэтапное лечение и несколько операций — нормальная практика; родители должны выполнять пред- и послеоперационные предписания, наблюдение — не реже раза в 6 месяцев. КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В
Опорные цитаты и первоисточник
Полный текст клинических рекомендаций на этой странице не воспроизводится: он защищён авторским правом и опубликован разработчиками. Здесь только короткие цитаты в информационных целях, каждая со ссылкой на раздел источника, и сведения о том, где найти оригинал.
Разработчики и первоисточник
- Документ
- Клинические рекомендации «Врождённые аномалии костей черепа и лица, врождённые костно-мышечные деформации головы и лица». МКБ-10: Q75.0. Год утверждения: 2021. Возрастная категория: Дети | Взрослые. Одобрено Научно-практическим советом Минздрава России.
- Разработчики
- Ассоциация челюстно-лицевых хирургов; Ассоциация нейрохирургов России
- ID и срок пересмотра
- ID в Рубрикаторе: 474. Пересмотр не позднее 2023 года (по титульному листу); актуальность редакции сверьте в Рубрикаторе.
- Рабочая группа
- Состав — приложение А1 КР.
- Где полный текст
- Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России, https://cr.minzdrav.gov.ru/ (поиск по названию или ID 474). Там же актуальная редакция и статус документа.
Раздел 1. Краткая информация о заболевании
Клинические рекомендации «Врождённые аномалии костей черепа и лица, врождённые костно-мышечные деформации головы и лица» (2021): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Дисплазия - общее название последствий неправильного формирования в процессе эмбриогенеза и постнатальном периоде отдельных частей, органов или тканей организма; изменения размера, формы и строения клеток, тканей или органов»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и термины
«Краниосиностоз - это процесс преждевременного слияния швов черепа»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и термины
«Различают краниосиностозы простые, когда поражается один шов, и сложные, когда поражаются сразу несколько швов»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и термины
«Если поражены все черепные швы, то речь идет о пансиностозе»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и термины
«Диагноз краниостеноз является клиническим и устанавливается на основании визуального осмотра, антропометрических и рентгенологических данных»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и термины
«Аномальная форма черепа (тригоноцефалия, скафоцефалия, плагиоцефалия, брахицефалия, оксицефалия) определяется типом краниосиностоза и зависит от того, какие именно швы подверглись преждевременному синостозированию»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и термины
«При этом синостозирование одноименных швов, но произошедшее в разные сроки, может вызвать различные типы деформаций черепа»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и термины
«Краниосиностозы делятся на изолированные или несиндромальные (деформации мозгового отдела черепа) и синдромальные (наряду с краниостенозом имеются и другие дефекты морфогенеза)»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и термины
«Синдром Treacher Collins — вид комплексного черепно-челюстно-лицевого дизостоза, характеризующегося недоразвитием нижней и средней зон лица, краниосиностозом»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и термины
«Альтернативные названия: Franceschetti, Franceschetti-Klein, Franceschetti-Zwahlen-Klein, мандибулофациальный дизостоз»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и термины
«Гемифациальная микросомия (hemifacial microsomia — HFM) - термин, использующийся для идентификации деформаций лица, связанных с нарушением развития первых и вторых пар жаберных дуг, характеризующихся недоразвитием одной половины лица»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и термины
«Альтернативные названия: отокраниостеноз, черепно-лицевая микросомия, латеральная фациальная дисплазия, синдром первой и второй пары жаберных дуг, окулоаурикуловертебральная дисплазия или синдром Goldenhar»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и термины
«Орбитальный гипертелоризм (ОГ) – термин, обозначающий черепно-лицевую дисплазию, характеризующуюся ненормально широким расстоянием между глазницами за счет увеличения элементов решетчатого лабиринта»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и термины
«Этиологические моменты, приводящие к возникновению дизостозов, действуют на плод на 2-3 месяце эмбриональной жизни»
Раздел 1.2
В разборе:Этиология и эпидемиология
«Повреждающие тератогенные факторы, нарушения обмена веществ, гематологические нарушения, пороки развития влияют на формирование нейрокраниального тяжа, из которого помимо мозга формируются элементы средней зоны лица, I и II жаберных дуг»
Раздел 1.2
В разборе:Этиология и эпидемиология
«Причина закрытия швов приписывается сосудистым, гормональным, генетическим, механическим и местным факторам»
Раздел 1.2
В разборе:Этиология и эпидемиология
«Однако истинная причина закрытия швов до сих пор не ясна»
Раздел 1.2
В разборе:Этиология и эпидемиология
«Синдромальные краниосиностозы объединяют группу дискраний, при которых различные пороки развития и оссификации костей лицевого и мозгового черепа комбинируются с аномалиями других органов, тканей и систем»
Раздел 1.2
В разборе:Этиология и эпидемиология
«Точная этиология остается неясной, возникновение синдромальных краниосиностозов связывают со специфическими мутациями генов Этиология синдрома Treacher Collins и гемифациальной микросомии неизвестна»
Раздел 1.2
В разборе:Этиология и эпидемиология
«Частота встречаемости краниосиностозов – 1-4 на 10000 новорожденных»
Раздел 1.3
В разборе:Этиология и эпидемиология
«Несиндромальные краниосиностозы составляют около 90% от этого числа, а на долю синдромальных краниосиностозов приходится более 150 различных синдромов»
Раздел 1.3
В разборе:Этиология и эпидемиология
«Наиболее распространенным простым краниосиностозом является синостоз сагиттального шва»
Раздел 1.3
В разборе:Этиология и эпидемиология
«Он составляет 54-58% от общего числа краниосиностозов»
Раздел 1.3
В разборе:Этиология и эпидемиология
«Гемикоронарный синостоз (синостозная лобная плагиоцефалия) встречается с частотой 0,4-1 случая на 1000 новорожденных»
Раздел 1.3
В разборе:Этиология и эпидемиология
«Кривошея и деформационная лобная плагиоцефалия встречаются вместе у каждого из 300 новорожденных»
Раздел 1.3
В разборе:Этиология и эпидемиология
«Преждевременное закрытие лямбдовидного шва и компенсаторная лобная плагиоцефалия встречается от 1% до 9,4%»
Раздел 1.3
В разборе:Этиология и эпидемиология
«Синостоз метопического шва составляет от 10% до 17% всех форм краниосиностозов»
Раздел 1.3
В разборе:Этиология и эпидемиология
«Сращение сразу нескольких швов происходит примерно в 7% случаев»
Раздел 1.3
В разборе:Этиология и эпидемиология
«Частота возникновения синдромальных краниосиностозов, по данным различных авторов, может достигать 11%»
Раздел 1.3
В разборе:Этиология и эпидемиология
«Орбитальный гипертелоризм встречается в 33,4% случаев при фронто-назальной дисплазии, в 28,9% случаев при различной синдромальной патологии, в 20% случаев при черепно-фронто-назальной дисплазии, в 11% случаев при парамедиальных черепно-лицевых расщелинах и в 6% случаев при черепно-мозговых грыжах»
Раздел 1.3
В разборе:Этиология и эпидемиология
«по Международной статической класификации болезней и проблем, связанных со здоровьем Q75.0 Краниосиностоз Q67.2 Долихоцефалия Q67.3 Плагиоцефалия Q75.3 Макроцефалия Q75.1 Краниофациальный дизостоз Q75.4 Челюстно-лицевой дизостоз Q87.0 Синдромы врожденных аномалий, влияющих преимущественно на внешний вид лица Q75.5 Окуломандибулярный […]»
Раздел 1.4
«Анатомо-топографическая классификация краниостенозов (по Tessier) A. Изолированный дизморфизм свода черепа B. Симметричный орбито-краниальный дизморфизм 1»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация
«Брахицефалия с эурипрозопией и телеорбитизмом C. Асимметричный орбито-краниальный дизморфизм (плагиоцефалия) 1»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация
«Плагиоцефалия с телеорбитизмом D. Группа Saethre-Chotzen E. Группа Crouzon 1»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация
«Carpenter Диагноз орбитальный гипертелоризм является клиническим и устанавливается на основании визуального осмотра, антропометрических и рентгенологических данных»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация
«Объективной количественной оценкой орбитального гипертелоризма, по которой устанавливают его степень, является измерение межорбитального расстояния (МОР)»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация
«Тип орбитального гипертелоризма определяется разницей измерений между МОР в начале верхней трети глазниц и МОР между серединой передних слезных гребней»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация
«Классификация орбитального гипертелоризма Степень и тип Измерительные показатели ОГ I степени 1-ого типа МОР между серединой передних слезных гребней – 30-34 мм МОР между внутренними краями глазниц на уровне начала верхней трети глазниц - не более 34 мм ОГ I степени 2-ого типа МОР между серединой передних слезных гребней – 30-34 мм МОР […]»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация
«Основными клиническими проявлениями врожденных аномалий костей черепа и лица, а так же врожденных костно-мышечных деформаций головы и лица являются: изменение конфигурации лица и головы, косоглазие, ограничение подвижности глазных яблок, затруднение движения челюстью, затруднение носового дыхания, нарушение прикуса, отставание ребенка в […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
Раздел 2. Диагностика
Клинические рекомендации «Врождённые аномалии костей черепа и лица, врождённые костно-мышечные деформации головы и лица» (2021): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется выявление жалоб на изменение конфигурации лица и головы, косоглазие, ограничение подвижности глазных яблок, затруднение движения челюстью, отставание ребенка в развитии, при повышении внутричерепного давления – головные боли, беспокойство, крик и другие жалобы, исходя из степени прогрессирования заболевания. Заболевания […]»
Раздел 2.1
В разборе:Клиническая картина
«Рекомендуется лечащему врачу, с целью выявления клинических симптомов, начать обследование с определения симметрии мозгового и лицевого черепа, оценки прикуса, проведения антропометрических измерений, измерения окружности головы, массы тела пациента»
Раздел 2.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«одним из основных клинических проявлений черепно-лицевых дизостозов является наружная деформация и грубое изменение симметрии лица, оценка которых является первичным звеном обследования»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Проведение антропометрических измерений позволяет объективно оценить степень деформации, а так же определить соответствие размеров головы возрасту ребенка»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Оценка массы тела пациента важна для первичного определения операционного-анестезиологоических рисков возможного необходимого травматичного оперативного вмешательства, связанного с кровопотерей»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется провести осмотр врачу-челюстно-лицевому хирургу с целью выставления диагноза и определения плана лечения»
Раздел 2.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«врач-челюстно-лицевой хирург выставляет диагноз, определяет план лечения, необходимость дополнительных методов обследования и консультаций смежных специалистов, проводит лечение»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется провести осмотр врачу-нейрохирургу с целью выявления нейрохирургической патологии и необходимости дополнительного нейрохирургического обследования»
Раздел 2.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«совместное ведение пациента челюстно-лицевыми хирургом и нейрохирургом позволяет комплексно оценить все аспекты патологии и оперативного вмешательства, затрагивающего, как лицевой, так и мозговой череп. При необходимости, нейрохирург выставляет показания к спинномозговой пункции, что позволяет провести диагностику ликворной системы, […]»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Перед операцией спинномозговая пункция может применяться у детей старшей возрастной группы с целью снижения внутричерепного давления»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«В этом случае необходимо детально изучить анатомию в области большого затылочного отверстия, исключить патологию Арнольда Киари, поскольку в противном случае возможно вклинение головного мозга»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«В послеоперационном периоде проведение люмбальных пункций возможно у детей с компенсированной гидроцефалией, в случаях интраоперационного повреждения твердой мозговой оболочки для ее лучшего заживления»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется провести осмотр врау-офтальмологу с целью оценки состояния органа зрения и придаточного аппарата глаза»
Раздел 2.2 (УУР C, УДД 4)
В разборе:Диагностика
«осмотр глазного дна является неинвазивным способом, позволяющим выявить признаки внутричерепной гипертензии»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Офтальмолог выявляет признаки атрофии зрительного нерва и отека диска зрительного нерва, зрительные нарушения»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется провести осмотр врачу-неврологу с целью оценки неврологического статуса»
Раздел 2.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«невролог оценивает неврологический статус, степень умственного и психического развития ребенка, выставляет показания к проведению нейрофизиологических исследований, ЭЭГ, видео-ЭЭГ мониторинга»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется провести осмотр врачу-оториноларингологу с целью оценки состояния ЛОР органов»
Раздел 2.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«оториноларинголог оценивает состояние и предупреждает развитие осложнений со стороны ЛОР органов»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется провести осмотр врач-педиатру с целью оценки общесоматического статуса пациента»
Раздел 2.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«педиатр оценивает общее состояние пациента, росто-весовые показатели, выявляет сопутствующую патологию»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Подавляющее число оперативных вмешательств при описываемых заболеваниях является плановым, вследствие чего, пациент должен быть тщательно обследован и компенсирована вся сопутствующая патология»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется провести осмотр врачу-анестезиологу-реаниматологу с целью оценки предоперационного состояния пациента и выставления рисков анестезиологического пособия»
Раздел 2.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«перед любым оперативным вмешательством оценивается степень анестезиологического риска»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Большинство операций, при описываемых патологиях, являются высокотравматичными, сопряжены с распилом и перемещением костей, вовлечением большого количества мягких тканей и сопровождаются массивной кровопотерей, что требует проведения гемотрансфузии»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Последнюю рекомендуется проводить, не дожидаясь снижения показателей крови, а уже с начала оперативного вмешательства»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется провести осмотр врачу-ортодонту с целью оценки состояния прикуса»
Раздел 2.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«большое количество челюстно-лицевых дизостозов сопровождаются нарушением расположения челюстей и нарушением прикуса»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Хирургическое лечение таких пациентов всегда сопровождается ортодонтическим этапом, в ходе которого ортодонт оценивает расположение челюстей, проводит ортодонтическую коррекцию, как до, так и после операции»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется провести осмотр врачу-генетику с целью выявления генетической патологии»
Раздел 2.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«проводится с целью выявления этиологической причины заболевания, возможных сопутствующих синдромов, планирования будущих беременностей»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Дифференциальная диагностика плагиоцефалии в зависимости от этиологии возникновения Тип плагиоцефалии Этиология возникновения Синостозная (гемикоронарный синостоз) Односторонний синостоз коронарного, лобно-решетчатого и лобно-клиновидного швов»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Компенсаторная (гемилямбдовидный синостоз) Преждевременное закрытие лямбдовидного шва и компенсаторный рост и выбухание лба на стороне, противоположенной лямбдовидному синостозу»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Деформационная Внутриутробная компрессия или сдавление в постнатальном периоде (вынужденное положение головы ребенка во время сна)»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Дифференциальная диагностика синостозной и деформационной форм плагиоцефалии Анатомические ориентиры Синостозная Деформационная Лоб Сглаженный Сглаженный Верхнеглазничный край Перемещен вверх Перемещен вниз Ушная раковина Вперед и вверх Назад и вниз Скуловая кость Вперед Назад Глазная щель Расширена Сужена Корень носа Смещен […]»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Дифференциальная диагностика деформационной и компенсаторной форм плагиоцефалии Особенности Деформационная Компенсаторная Контрлатеральное выбухание сзади Затылочное Теменное Лобное выбухание Ипсилатеральное Контрлатеральное Ипсилатеральное затылочно-сосцевидное выбухание Отсутствует Присутствует Ушная раковина Впереди Сзади (впереди) и […]»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Дифференциальная диагностика деформации свода черепа в зависимости от пораженных швов Форма свода черепа Синостозированные швы Лямбдо-видные Коро-нарные Сагит-тальный Лобно-решетчатый Лобно-клиновидные Скуло-клиновидные Оксицефалия +/- + + + + + Акроцефалия +/- + - + + + Туррибрахи-цефалия - + +/- + + + Брахицефалия - + - + + + + […]»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Лабораторные диагностические исследования В комплекс лабораторной диагностики входят исследования, назначенные генетиком, а так же комплекс исследований предоперационный для проведения планового оперативного вмешательства»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется проведение компьютерной томографии черепа с мультипланарной и трехмерной реконструкцией врачу-рентгенологу с целью визуализации структур головы»
Раздел 2.4 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«диагностика любого из описываемых заболеваний невозможна без этого метода обследования, который является основополагающим для данных пациентов»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«КТ позволяет провести детальное изучение анатомии костей и швов черепа, механизма деформации»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется проводить мультиспиральную компьютерную томографию всего черепа (и лицевого, и мозгового отделов) с разрешающей способностью не менее 1мм»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга в режиме венографии, компьютерно-томографической ангиографии врачу-рентгенологу с целью визуализации сосудистых структур головного мозга»
Раздел 2.4 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«исследования позволяют провести детальное изучение головного мозга, ликворной системы, а так же анатомии кровеносной системы черепа с целью планирования оперативного вмешательства и снижения риска интраоперационных осложнений, в том числе кровотечений»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется проведение эндоскопической эндоназальной ревизии полости носа и носоглотки»
Раздел 2.4 (УУР C, УДД 3)
В разборе:Диагностика
«позволяет провести исследование полости носа и носоглотки с целью выявления возможных анатомических отклонений и особенностей, препятствующих проведению анестезиологического пособия»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется проведение электроэнцефалографии, а при наличии изменений на энцефалограмме - электроэнцефалографии с нагрузочными пробами и/или электроэнцефалографии с видеомониторингом врачу функциональной диагностики с целью оценки активности головного мозга»
Раздел 2.4 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«электроэнцефалография позволяет выявить функциональные изменения головного мозга, эпилептиформную активность»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Результаты должны быть интерпретированы неврологом, при необходимости – назначен видео-ЭЭГ мониторинг»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется проведение аудиометрии врачу-сурдологу с целью оценки слуха»
Раздел 2.4 (УУР C, УДД 4)
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется проведение дакриоцисторинографии врачу-офтальмологу с целью оценки системы слезоотведения, при наличии клинической картины нарушений со стороны системы слезоотведения»
Раздел 2.4 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«исследование позволяет получить наиболее полные данные о состоянии слезоотводящих путей»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Иные диагностические исследования В разделе 2.4 описаны диагностические методики, наиболее полно охватывающие все аспекты описываемых заболеваний, однако патология настолько разнообразна, а сочетание симптомов в каждом конкретном случае столь специфично, что могут быть применены дополнительные методы в зависимости от клинических проявлений»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Специфической иной диагностики, не описанной выше, не предусмотрено»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
Раздел 3. Лечение
Клинические рекомендации «Врождённые аномалии костей черепа и лица, врождённые костно-мышечные деформации головы и лица» (2021): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения»
Раздел 3
В разборе:Лечение
«Консервативное лечение Консервативное лечение рекомендовано только в случае деформационной лобной плагиоцефалии, в возрасте 6-18 месяцев и заключается в применении индивидуальных моделирующих шлемов»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4) Комментарии: окружность головы ребенка в первые 6 месяцев жизни, вследствие роста мозга, увеличивается на 8,3 см. После 18 месяцев рост мозга ослабевает и происходит утолщение костей свода черепа»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Лечение детей с деформационной лобной плагиоцефалией шлемом не рекомендуется проводить в возрасте до шести месяцев, так как шлем может сдерживать быстрый рост головного мозга»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«В возрасте после 18 месяцев лечение шлемом не даст положительных результатов, так как рост мозга в этом промежутке времени уже ослабевает»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«В интервале между 6 и 18 месяцами медленный рост мозга увеличивает окружность головы ежемесячно приблизительно на 0,6 см. Это наиболее безопасное время для использования моделирующего шлема»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Слабый в этом промежутке времени потенциал роста мозга не оказывает большого воздействия на стенки черепа, поэтому лечение шлемом может выполняться за счет медленного роста мозга именно в течение этого периода»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Хирургическое лечение В состав хирургической бригады рекомендуется включать челюстно-лицевого хирурга и нейрохирурга, при необходимости одновременных вмешательств на органе зрения или слуха – офтальмолога, оториноларинголога»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) Во всех случаях, описываемых патологий, рекомендуется проведение устранения деформации и создания условий для нормального роста головного мозга, мозгового и лицевого черепа»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4) Комментарии: в настоящее время не существует единого универсального метода устранения той или иной деформации»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«В каждом конкретном случае необходимо индивидуальное планирование операции в зависимости от возраста пациента и типа деформации»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Имея дело со всеми случаями, когда возникает угроза влияния на нормальный рост лица, челюстно-лицевой хирург вправе комбинировать известные методы реконструкции мозгового и лицевого черепа»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Вне зависимости от степени внешней деформации, приступая к лечению, рекомендуется оценивать заинтересованность всех отделов мозгового и лицевого черепа»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: во всех случаях имеется патология как мозгового, так и лицевого черепа»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Рекомендуется проведение оперативных вмешательств в максимально раннем возрасте пациента»
Раздел 3.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«при прочих равных условиях и удовлетворительных антропометрических данных оперируемой области, лучшие результаты лечения могут быть достигнуты при проведении операций в максимально раннем возрасте пациента»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«У пациентов в возрасте до года удаление фиксирующих металлоконструкций рекомендовано проводить в срок не позднее 2 месяцев с момента операции»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: за этот период костные фрагменты срастаются в правильном положении, а более длительное нахождение пластин будет вызывать сдерживающий рост черепа эффект У пациентов в возрасте после года удаление фиксирующих металлоконструкций рекомендовано в […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4) Комментарии: устранение краниосиностоза путем только краниоэктомий возможно лишь у пациентов с изолированным синостозом сагиттального шва в возрасте до 3 месяцев»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Во всех остальных случаях должно проводиться реконструктивное вмешательство путем проведения краниоэктомий, ремоделирования и перемещения костных фрагментов»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«При синдромальных формах краниосиностозов с целью устранения гипоплазии средней зоны лицевого скелета рекомендовано проведение выдвижения костей средней зоны лицевого скелета (Le Fort III и/или Le Fort I), контурная пластика спинки носа аутотрансплантатом со свода черепа»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4) При синдромальных формах краниосиностозов с целью контурной пластики нижней зоны лицевого скелета рекомендовано проведение ремоделирования и/или реконструкции нижней челюсти, ступенчатой гениопластики»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5) При синдромальных формах краниосиностозов ортогнатические операции рекомендовано проводить с 10-14 лет»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5) При синдромальных формах краниосиностозов с целью устранения деформации мягкотканного компонента лица рекомендовано проведение контурной пластики»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5) Устранение колобом век и нарушения слезоотведения рекомендовано путем проведения блефаропластики и дакриоцисториностомии, начиная с возраста 1-2 лет»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5) Устранение деформации, вызванной недоразвитием костей средней зоны лицевого скелета и нижней челюсти, рекомендовано путем проведения опорно-контурной пластики костей скулоглазничного комплекса, гениопластики, начиная с 5-6 лет»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) Реконструктивные операции на ухе с целью устранения патологии, связанной с органом слуха рекомендовано проводить, начиная с 6-7 лет»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4) Ортогнатические оперативные вмешательства рекомендовано проводить, начиная с 10-14 лет»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5) При сочетании ОГ с преждевременным синостозированием швов свода и основания черепа, приводящим к развитию плагиоцефалии, брахицефалии, скафоцефалии, устранение ОГ рекомендуется проводить вместе с устранением различных форм краниостенозов»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5) Метод черепно-лицевой реконструкции и сближения глазниц рекомендуется выбирать в зависимости от степени ОГ, его типа и глубины пролапса продырявленной пластинки решетчатой кости»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) Хирургическое лечение больных с ОГ, и сопутствующих ему деформаций, рекомендовано проводить у детей начиная с 3-6 месяцев жизни»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5) Для устранения ОГ 1 степени 1 типа рекомендовано применение следующих хирургических приемов: остеотомия глазниц по методике Converse-Smith; остеоэктомия в области внутренних отделов глазниц; двусторонняя медиальная трансназальная кантопексия; экзентерация […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5) Для устранения ОГ 1 степени 2 типа, 2 степени 1 и 2 типа рекомендовано применение следующих хирургических приемов: верхняя U-образная остеотомия, сближение глазниц; краниотомия; круговая орбитотомия, сближение глазниц; краниализация лобных пазух; […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5) Для устранения ОГ 3 степени 1 и 2 типа рекомендовано применение следующих хирургических приемов: краниотомия; круговая орбитотомия, сближение глазниц; краниализация лобных пазух; пломбирование носолобного канала; костная пластика дефектов черепа с […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Иное лечение Иное специфическое лечение для пациентов с описываемой патологией не предусмотрено»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
Разделы 4–6. Реабилитация, профилактика, организация помощи
Клинические рекомендации «Врождённые аномалии костей черепа и лица, врождённые костно-мышечные деформации головы и лица» (2021): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов Всем пациентам, перенесшим хирургическое лечение, рекомендуется проведение реабилитационных мероприятий целью которых является […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4) Комментарии: хирургическое лечение пациентов с черепно-лицевыми дизостозами является основополагающим, но только комплексная, своевременно и планомерно осуществляемая специализированная помощь пациентам с врожденными пороками развития костей черепа позволяет […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Регулярность наблюдений пациентов позволяет контролировать качество проводимого лечения на протяжении всего периода реабилитации и вносить коррективы в план ведения пациента в соответствии возникшими изменениями»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Специфической реабилитации по поводу, описываемых патологий, не предусмотрено»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Для оказания комплексной помощи и обеспечения полной реабилитации пациентов с краниосиностозами необходима скоординированная работа команды специалистов: челюстно-лицевого хирурга, нейрохирурга, невропатолога, офтальмолога, педиатра, оториноларинголога, генетика, ортодонта, анестезиолога, логопеда»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Реабилитационные мероприятия проводятся исходя из конкретных клинических симптомов (неврологических, офтальмологических, логопедических и т.д.) и подлежат рассмотрению в соответствующих клинических рекомендациях»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«Профилактика При появлении симптомов аномалий костей черепа и лица, а так же костно-мышечных деформаций головы рекомендуется консультация челюстно-лицевого хирурга для определения тактики ведения и лечения пациента с целью предотвращения прогрессирования болезни и развития осложнений»
Раздел 5.1
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4) Комментарии: специфической профилактики возникновения описываемых патологий не существует»
Раздел 5.1
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«При внутриутробном выявлении патологии, профилактика заключается в плановом рациональном ведении беременности, при выявлении случаев заболеваний – обследовании у генетика»
Раздел 5.1
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«Диспансерное наблюдение В качестве минимального комплекса послеоперационного наблюдения рекомендованы регулярные (не реже раза в 6 месяцев) осмотры врача-челюстно-лицевого хирурга, врача-невролога, врача-офтальмолога, врача-педиатра»
Раздел 5.2
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) При наличии подозрений о возникновении рецидива, вторичной деформации, ухудшении местного, неврологического, офтальмологического и других статусов пациента, рекомендовано проведение КТ всего черепа, МРТ головного мозга, ЭЭГ и других исследований, исходя из клинической картины»
Раздел 5.2
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)»
Раздел 5.2
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«Организация оказания медицинской помощи Показания для госпитализации в медицинскую организацию: 1»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Необходимость проведения инструментальных методов исследования под наркозом»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Необходимость проведения оперативного вмешательства по устранению черепно-лицевой аномалии»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Проведение оперативного вмешательства на костях мозгового черепа, верхней зоны лица и верхней половине средней зоны лица, в возрасте старше 1-1,5 лет отрицательно влияет на результаты и прогноз лечения»
Раздел 7
В разборе:Лечение
«Применение только линейных краниоэктомий для лечения краниосиностозов (за исключением синостоза сагиттального шва в возрасте до 3 мес) приводит к неблагоприятным результатам и осложнениям»
Раздел 7
В разборе:Лечение
«При лечении синостоза сагиттального шва путем краниоэктомии, выкусывание слишком широкого дефекта в области сагиттального шва (более 3см) приводит к неблагоприятным результатам, вторичным деформациям и осложнениям»
Раздел 7
В разборе:Лечение
Приложение В. Информация для пациента
Клинические рекомендации «Врождённые аномалии костей черепа и лица, врождённые костно-мышечные деформации головы и лица» (2021): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Приложение В. Информация для пациента Оперативное лечение при черепно-лицевых дизостозах, краниосиностозах, гипертелоризме является опасной процедурой, однако, не имеющей альтернативы»
Приложение В
В разборе:Организация помощи
«Травматичность оперативных вмешательств крайне высока, почти во всех случаях последние сопровождаются переливанием компонентов крови и их заменителей, и все вмешательства имеют высокие операционные риски»
Приложение В
В разборе:Организация помощи
«Именно по причине вышесказанного, родители пациента должны полностью выполнять все пред-и послеоперационные предписания лечащего врача»
Приложение В
В разборе:Организация помощи
«Не следует опасаться этапности лечения, проведения нескольких оперативных вмешательств, поскольку чаще всего это единственный вариант полноценно помочь ребенку»
Приложение В
В разборе:Организация помощи
«Следует понимать, что конечной целью должно явиться не проведение как можно меньшего количества операций, а наиболее полное оказание помощи ребенку»
Приложение В
В разборе:Организация помощи
«В послеоперационном периоде обязательным является регулярное наблюдение (не реже раза в 6 месяцев) у специалистов, вовлеченных в процесс лечения (врач-челюстно-лицевой хирург, врач-нейрохирург, врач-невролог, врач-офтальмолог, врач-педиатр)»
Приложение В
В разборе:Организация помощи
Полный текст клинических рекомендаций (ID 474) — в Рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава России. Разработчики: Ассоциация челюстно-лицевых хирургов; Ассоциация нейрохирургов России.
Страница — краткое изложение клинических рекомендаций для образовательных целей и цитирование отдельных положений со ссылкой на источник. Она не заменяет полный текст КР и не является медицинской или юридической консультацией: при расхождении прав оригинал в Рубрикаторе.