О документе
Краткое описание: про что документ, кто его разработал, какой у него статус и из чего он состоит.
Про что документ
клинические рекомендации по врождённым анемиям новорождённых: причины кровопотери у плода, гемолитические анемии и нарушения продукции эритроцитов, референсы гемоглобина и эритроцитарных индексов, диагностика фето-материнской трансфузии, показания и техника гемотрансфузии, фототерапия и заменное переливание, профилактика отсроченным пережатием пуповины
- О чём документ
- Анемия новорождённого — снижение гемоглобина и/или гематокрита более чем на 2 SD от среднего для постнатального возраста. Причины: кровопотеря (пренатальная, интранатальная), гемолиз, недостаточная продукция эритроцитов. Диагноз — по анамнезу, общему анализу крови с ретикулоцитами, мазку, пробе Кумбса, билирубину, нейросонографии и УЗИ органов брюшной полости. Лечение — гемотрансфузия лейкоредуцированных эритроцитсодержащих компонентов при гемоглобине менее 120 г/л в первые 24 часа (10–20 мл/кг, не дольше 4 часов), при шоке — 0,9 % натрия хлорид 20 мл/кг, фототерапия и заменное переливание при гемолизе. Профилактика — отсроченное пережатие пуповины на 60–120 секунд.
- Кого касается
- Дети. Врачи: неонатолог, педиатр, детский гематолог, анестезиолог-реаниматолог, акушер-гинеколог. паспорт КР
- Заболевание и коды
- МКБ-10: P61.3, P61.4.
- Кто разработал
- Российское общество неонатологов; Ассоциация специалистов в области перинатальной медицины. паспорт КР
- Год утверждения
- 2024; ID в Рубрикаторе 660. паспорт КР
Как читать эту страницу
Страница состоит из трёх слоёв. Слой 1 (этот) даёт общее представление. Слой 2 — собственное краткое изложение рекомендаций по структуре КР. Слой 3 содержит короткие цитаты с номерами разделов КР.
Каждое утверждение во втором слое несёт пин вида КР 1.1. Он ведёт к цитате в третьем слое, а цитата указывает раздел КР. Если пересказ и оригинал расходятся, прав оригинал.
| УУР | Что значит |
|---|---|
| A | Сильная рекомендация: все критерии эффективности важны, все исследования хорошего или удовлетворительного качества, выводы согласованы |
| B | Условная рекомендация: не все критерии важны, не все исследования качественны и/или выводы не согласованы |
| C | Слабая рекомендация: нет доказательств надлежащего качества |
| УДД | Для лечения, профилактики, реабилитации |
|---|---|
| 1 | Систематический обзор РКИ с метаанализом |
| 2 | Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований другого дизайна с метаанализом |
| 3 | Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные |
| 4 | Несравнительные исследования, описание случая или серии, «случай–контроль» |
| 5 | Только обоснование механизма действия или мнение экспертов |
Шкала УДД для диагностических вмешательств приведена в приложении А2 КР. паспорт КР
Главное для практики
Кодирование по МКБ-10
Оригиналцит. 42| Код | Название по КР |
|---|---|
| P61.3 | — |
| P61.4 | — |
Определение и этиология
Оригиналцит. 1–26- Анемия — гематологический синдром со снижением гемоглобина и/или гематокрита более чем на 2 стандартных отклонения от средних значений для данного постнатального возраста КР 1.1
- Постгеморрагическая анемия — то же снижение вследствие кровопотери КР 1.1
- Три главные причины патологической анемии новорождённых (одна или несколько) КР 1.2: - кровопотеря (пренатальная, внутренняя или наружная); - повышенное разрушение эритроцитов (гемолиз); - недостаточная продукция эритроцитов (врождённый дефицит или вторичное подавление эритропоэза)
- Потеря крови у плода возможна в пренатальном и интранатальном периоде; трансплацентарная кровопотеря бывает острой и хронической КР 1.2, КР 1.2
- Пренатальные кровопотери КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2: - трансплацентарная (фето-материнская трансфузия); - интраплацентарная; - ретроплацентарная; - фето-фетальная (монозиготные монохориальные близнецы)
- Интранатальные причины КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2: - патология и повреждение пуповины: разрыв нормальной пуповины, разрыв варикоза или аневризмы, гематома пуповины, разрыв аномальных сосудов, не защищённых Вартоновым студнем, предлежание сосудов; - патология плаценты: отслойка, предлежание, многодольчатая плацента с хрупкими сосудами, повреждение плаценты при кесаревом сечении, травма сосудов при амниоцентезе, хорионангиома; - геморрагический синдром у матери — тромбоцитопения или дефицит факторов свёртывания
- Кровотечения у самого плода или в родах КР 1.3, КР 1.3: - наружные — желудочно-кишечные; - внутренние — внутричерепные, внутрижелудочковые, субапоневротические, субарахноидальные, субдуральные, внутрибрюшные (разрыв печени, селезёнки, субкапсулярные гематомы), забрюшинные (кровоизлияние в надпочечник), лёгочное кровотечение
- Факторы риска: переднее расположение плаценты, преждевременные роды, экстренное кесарево сечение КР 1.3 - У 10 % детей, рождённых при предлежании плаценты, развивается тяжёлая анемия, которая вместе с преждевременными родами — основной фактор риска перинатальной смерти КР 1.3
- Гемолитические анемии — врождённые дефекты эритроцитов КР 2.1–КР 2.1: - мембранопатии: наследственный сфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз, ксероцитоз, инфантильный пикноцитоз, пиропойкилоцитоз, овалоцитоз Юго-Восточной Азии; - гемоглобинопатии: α-талассемия (делеция одного гена α-глобина — бессимптомное носительство; двух — признак α-талассемии; трёх — гемоглобин Н; четырёх — чаще всего антенатальная гибель или смерть вскоре после рождения), β- и γ-талассемия, нестабильные варианты гемоглобина (Hb Köln, Hb F Poole, Hb Hasharon); - энзимопатии: дефицит пируваткиназы (аутосомно-рецессивный, мутации гена PKLR), дефицит Г6ФД (ген G6PD), редкие дефициты ферментов (глюкозофосфатизомераза, гексокиназа, пиримидин-5-нуклеотидаза, фосфофруктокиназа, фосфоглицераткиназа, триозофосфатизомераза)
- Наследственный сфероцитоз вызван мутациями генов белков цитоскелета мембраны: α-спектрин (SPTA1), β-спектрин (SPTB), анкирин-1 (ANK1), белок полосы 3 (SLC4A1), белок полосы 4.2 (EPB42); у 75 % семей наследуется аутосомно-доминантно, при отсутствии семейного анамнеза — аутосомно-рецессивное наследование или мутация de novo КР 2.1, КР 2.1, КР 2.1, КР 2.1
- Приобретённые дефекты эритроцитов КР 2.2–КР 2.2: - иммунные: аутоиммунная гемолитическая анемия у матери, гемолитическая болезнь плода и новорождённого (резус, АВ0, минорные антигены); - неиммунные: инфекции (цитомегаловирус, токсоплазма, простой герпес, краснуха, малярия, сифилис, бактериальный сепсис), микроангиопатическая гемолитическая анемия с ДВС или без (диссеминированная герпетическая инфекция, Коксаки B, грамотрицательная септицемия, тромбоз почечных вен, ТТП, атипичный ГУС, врождённые гемангиомы), дефицит витамина Е, болезни обмена (галактоземия, остеопетроз)
- Недостаточная продукция эритроцитов КР 3.1–КР 3.2: - врождённая: анемия Даймонда–Блекфана, врождённый дискератоз, синдром Пирсона, сидеробластная анемия, врождённые дизэритропоэтические анемии; - приобретённая: вирусные инфекции (вирусный гепатит, ВИЧ, цитомегаловирус, парвовирус B19, краснуха, сифилис), малярия, анемия недоношенных
Эпидемиология
Оригиналцит. 27–41- Анемия вследствие кровопотери (более 30 мл) — один случай на 400 беременностей, тяжёлая (более 100 мл) — 1 на 2000 КР 3.2
- При монохориальной беременности в 30 % развивается фето-фетальная трансфузия с анемией у одного плода, в 15 % — с разницей гемоглобина между близнецами более 50 г/л КР 3.2
- Анемия Даймонда–Блекфана в России — 0,63 ± 0,034 на 100 тыс. живорождённых (соотношение полов 1 : 1); в мире 5–7 случаев на 1 млн живорождённых КР 3.2, КР 3.2
- Наследственный сфероцитоз — самая частая мембранопатия, от 1 на 2000 до 1 на 5000 живорождённых у родителей североевропейского происхождения; наследственный эллиптоцитоз — от 1 на 2000 до 1 на 4000, чаще в областях, эндемичных по малярии КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2
- Дефицит Г6ФД — около 400 млн человек в мире (Средиземноморье, Африка, Китай); болеют в основном мальчики, девочки — носители, с частотой 1 на 5 млн болеют и девочки КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2
- Дефицит пируваткиназы — около 1 на 20 000 среди европеоидов КР 3.2
- α-талассемия — носители около 5 % населения мира; в семьях юго-восточного азиатского происхождения — до 40 % КР 3.2, КР 3.2
- Частота анемий при врождённых инфекциях зависит от распространённости инфекции; перинатальный сифилис затрагивает 713 600–1 575 000 беременностей в мире КР 3.2, КР 3.2
Кодирование и классификация
Оригиналцит. 42–45- МКБ-10 КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2: - P61.3 — врождённая анемия вследствие кровопотери у плода; - P61.4 — другие врождённые анемии, не классифицированные в других рубриках; - при уточнении причины код меняют на соответствующий выявленной нозологии
- Постгеморрагические анемии новорождённых классифицируют КР 3.2: - по времени: антенатальные, интранатальные, постнатальные (сразу после рождения); - по темпам развития: острая и хроническая
Клиническая картина
Оригиналцит. 46–70- Симптомы анемии неспецифичны: вялость, плохое сосание, «мраморность», бледность кожи и слизистых; тахипноэ или брадипноэ, апноэ, потребность в кислороде, снижение эффективности респираторной терапии с ростом параметров ИВЛ; сонливость или изменение неврологического состояния; тахикардия более 180 уд/мин, приглушение тонов и систолический шум КР 3.2
- Хроническая кровопотеря: бледность по тяжести анемии, но состояние может быть компенсировано из-за нормоволемии; типична при хронических фето-материнских трансфузиях КР 3.2, КР 3.2
- Быстрая массивная кровопотеря в родах или сразу после рождения — гиповолемический шок КР 3.2 - Шок — резкое снижение ОЦК, сердечного выброса и тканевой перфузии: спазм периферических сосудов, малый сердечный выброс, снижение пульсового артериального и венозного давления, тахикардия, тахипноэ с участием вспомогательной мускулатуры, симптомы острого респираторного дистресс-синдрома, угнетение ЦНС КР 3.2, КР 3.2 - Нужна экстренная помощь: высок риск смерти или тяжёлого поражения ЦНС от гипоксии и нарушений кровообращения КР 3.2
- Дефицит Г6ФД КР 3.2–КР 3.2: - в периоде новорождённости — выраженная непрямая гипербилирубинемия, иногда с гемолитической анемией; пик на 2–3 день жизни; желтуха преобладает над анемией; - большинство больных — мальчики, но желтуху могут иметь и девочки-носители; - гемолиз возможен внутриутробно, если мать принимала препараты или продукты с сильным окислительным действием (степень зависит от дозы); - у новорождённых в возрасте нескольких недель — внезапное глубокое падение Hb от острого окислительного гемолиза, часто с инфекцией, лекарствами или химическими веществами; - анемии в семейном анамнезе обычно нет, но могут быть случаи неонатальной желтухи
- Дефицит пируваткиназы: около четверти больных страдают внутриутробно или сразу после рождения — глубокая анемия (до анемической водянки), задержка роста, тяжёлая гемолитическая анемия с первых дней; у всех с первых часов тяжёлая непрямая гипербилирубинемия и анемия; в единичных случаях — тяжёлое поражение печени с печёночно-клеточной недостаточностью КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2
- Инфантильный пикноцитоз чаще у недоношенных (у близнецов страдают оба): внезапная тяжёлая анемия в 2–4 недели с падением Hb на 40–50 г/л за несколько дней, обычно требуется 1–2 трансфузии, разрешается к 2–3 месяцам КР 3.2, КР 3.2
- Анемия Даймонда–Блекфана — врождённая парциальная красноклеточная аплазия, чаще в первые три месяца жизни; анемия Фанкони в неонатальном периоде проявляется крайне редко и сопровождается тромбоцитопенией и лейкопенией КР 3.2, КР 3.2
- Синдром Пирсона: низкая масса при рождении, метаболический лактат-ацидоз, недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы, нарушения функции печени и почек КР 3.2
- Врождённые инфекции КР 3.2–КР 3.2: - сифилис — более чем у половины гемолитическая анемия с отрицательной пробой Кумбса, может сохраняться недели после лечения; тяжёлые случаи — водянка плода; - токсоплазмоз — тяжёлая гемолитическая анемия и/или водянка; - малярия — анемия редка, проявляется желтухой, гепатоспленомегалией, отказом от еды, вялостью, лихорадкой; первые признаки обычно на 10–28 день жизни (возможно от нескольких часов до 8 недель); - парвовирус B19 — 6–7 % неиммунной водянки плода, самая частая причина; выраженная ретикулоцитопения (часто менее 10 × 10⁹/л), в тяжёлых случаях тромбоцитопения; - цитомегаловирус, токсоплазмоз, сифилис, краснуха и простой герпес обычно дают лёгкую анемию и ретикулоцитопению
- α-Талассемия КР 3.2–КР 3.2: - тяжесть зависит от числа затронутых генов α-глобина; - делеция всех четырёх генов — большая α-талассемия: тяжёлая анемия во втором триместре и водянка плода, средний Hb 64 г/л; - основной гемоглобин плода — Barts (γ4), поэтому состояние называют синдромом водянки плода с гемоглобином Барта; - признаки: сильная бледность с желтухой, сердечная недостаточность, гидроторакс и гидроперикард, асцит, гепатоспленомегалия, респираторный дистресс
- Наследственный сфероцитоз КР 3.2–КР 3.2: - у большинства желтуха, обычно нетяжёлая и поддаётся фототерапии; - при сочетании с синдромом Жильбера (полиморфизм промотора UGT1A1) часто тяжёлая желтуха, возможно заменное переливание для профилактики ядерной желтухи; - Hb при рождении обычно нормальный, но у трети в неонатальном периоде развивается выраженная анемия, обычно умеренная (70–100 г/л); - аутосомно-рецессивные формы очень тяжёлые — водянка плода или тяжёлая неонатальная гемолитическая анемия
- Другие мембранопатии КР 3.2–КР 3.2: - овалоцитоз Юго-Восточной Азии — желтуха, анемия лёгкая или отсутствует; - пиропойкилоцитоз — выраженная трансфузионно-зависимая гемолитическая анемия в неонатальном периоде; - гипергидратированный стоматоцитоз — возможна водянка плода; - эллиптоцитоз: распространённая аутосомно-доминантная форма (особенно у новорождённых африканского происхождения) почти бессимптомна и обнаруживается случайно по мазку; гомо- и сложные гетерозиготы — тяжёлая трансфузионно-зависимая анемия с внутриутробного периода или первых дней; эллиптоцитоз с инфантильным пойкилоцитозом — умеренно тяжёлая гемолитическая анемия с пойкилоцитозом, иногда желтуха, требующая заменного переливания
Диагностика
Оригиналцит. 71–137- Постгеморрагическая анемия подтверждается лабораторными признаками анемии в сочетании с фактом кровопотери КР 3.2
- Критерий анемии — снижение эритроцитов, гемоглобина и/или гематокрита более чем на 2 SD от средних для постнатального возраста КР 3.2
- Референсные значения венозной крови (среднее и −2 SD) КР 3.2: - пуповина: Hb 165 и 135 г/л; Ht 51 и 42 %; эритроциты 4,7 и 3,9 × 10¹²/л; - 1–3 день: Hb 185 и 145; Ht 56 и 45; эритроциты 5,3 и 4,0; - 1 неделя: Hb 175 и 135; Ht 54 и 42; эритроциты 5,1 и 3,9; - 2 недели: Hb 165 и 125; Ht 51 и 39; эритроциты 4,9 и 3,6; - 1 месяц: Hb 140 и 100; Ht 43 и 31; эритроциты 4,2 и 3,0
- Эритроцитарные индексы (среднее и −2 SD) КР 3.2: - пуповина: MCV 108 и 98 фл; MCH 34 и 31 пг; MCHC 33 и 30 г/дл; - 1–3 день: MCV 108 и 95; MCH 34 и 31; MCHC 33 и 29; - 1 неделя: MCV 107 и 88; MCH 34 и 28; MCHC 33 и 28; - 2 недели: MCV 105 и 86; MCH 34 и 28; MCHC 33 и 28; - 1 месяц: MCV 104 и 85; MCH 34 и 28; MCHC 33 и 29
- Хроническая постгеморрагическая анемия микроцитарная, гипохромная, нормо- или умеренно гиперрегенераторная КР 3.2
- Острая кровопотеря: в первые часы гематокрит, гемоглобин, эритроциты и ретикулоциты могут быть нормальными (теряются плазма и форменные элементы параллельно); острая постгеморрагическая анемия нормоцитарная, нормохромная, гиперрегенераторная КР 3.2, КР 3.2
- Основные критерии мембранопатий и энзимопатий — семейный анамнез и характерная форма эритроцитов в мазке: сфероциты, эллиптоциты, гипохромные микроциты (талассемия), шиповидные пикноциты (дефицит пируваткиназы), шизоциты и обломки (ДВС и микроангиопатии), «откушенные» эритроциты и тельца Гейнца (дефицит Г6ФД) КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2
- Анамнез матери и семьи — для выявления факторов риска (УУР С, УДД 5) КР 3.2 - Материнские факторы постгеморрагической анемии: внутриматочные вмешательства, гематома пуповины или плаценты, предлежание или врастание плаценты, анемия матери до и во время беременности, многоплодная монохориальная беременность, острая или обострившаяся хроническая инфекция, стремительные роды, оперативные роды, отслойка плаценты КР 3.2–КР 3.2 - Для других анемий — анемии и желтухи у родственников; для инфекционных причин — течение беременности, хронические инфекции матери, поездки в эндемичные страны, препараты и вещества, вызывающие гемолиз при дефиците Г6ФД КР 3.2, КР 3.2
- Физикальное обследование — визуальный терапевтический осмотр (УУР С, УДД 5); при недостаточной продукции эритроцитов искать пороки развития и стигмы дизэмбриогенеза КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2
- Лабораторные исследования - Общий анализ крови с эритроцитами, гемоглобином, гематокритом и ретикулоцитами (УУР С, УДД 4); лучше венозная кровь — при отёках капиллярные показатели занижены КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2 - Мазок крови для оценки морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов при подозрении на дефекты эритроцитов КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2 - Прямой антиглобулиновый тест (проба Кумбса) — исключить иммунный гемолиз (УУР С, УДД 5) КР 3.2, КР 3.2 - Общий билирубин, свободный и связанный — при желтухе, для подтверждения неиммунного гемолиза КР 3.2, КР 3.2 - КОС, газы крови и лактат — при дыхательных и/или гемодинамических нарушениях; лактат зависит от возможностей лаборатории КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2 - Коагулограмма — при сочетании со геморрагическим синдромом; при возможности — тромбоэластография или тромбоэластометрия КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2 - При ухудшении во время и после гемотрансфузии — КОС, калий и кальций (УУР С, УДД 5): гиперкалиемия (6,5–7,0 ммоль/л) — трансфузию прекратить; гипокальциемия и метаболические сдвиги КОС обычно от цитратной интоксикации и требуют коррекции КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2 - После гемотрансфузии — общий анализ крови и мочи не ранее чем через 2 и не позже чем через 24 часа; эффект оценивают по достижению целевого гематокрита и/или гемоглобина КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2 - При подозрении на вирусную или бактериальную этиологию — ПЦР на токсоплазму, цитомегаловирус, парвовирус B19 (в периферической и пуповинной крови, количественно), вирус простого герпеса 1 и 2 типов, вирус краснухи, ВИЧ-1, посев крови на стерильность КР 3.2, КР 3.2 - При анемии неясной этиологии, подозрении на наследственную гемолитическую или апластическую анемию — комплекс исследований при анемическом синдроме неустановленной этиологии или для диагностики гемолитической анемии; он может включать молекулярно-генетические исследования КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2
- Инструментальные исследования - Нейросонография, УЗИ брюшной полости (комплексное), почек и надпочечников — исключить кровоизлияния во внутренние органы КР 3.2, КР 3.2 - Эхокардиография при сочетании со гиповолемическим шоком (УУР В, УДД 3) КР 3.2, КР 3.2
- Фето-материнская трансфузия: исследование фетального гемоглобина в крови матери в первые 2 часа жизни КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2 - Методы: тест Клейхауэра–Бетке и проточная цитометрия КР 3.2 - Тест Клейхауэра–Бетке малочувствителен и плохо воспроизводим (коэффициент вариации 50–100 %), порог выявления фетальной крови в материнской — 5 мл; при 1 % фетальных эритроцитов в мазке крови матери кровопотеря плода около 50 мл КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2 - Процент фетальных клеток = число фетальных клеток × 100 / общее число эритроцитов КР 3.2 - При АВО-несовместимости фетальный гемоглобин в крови матери может быстро лизироваться антителами матери (результат занижен); при персистенции HbF у матери или гемоглобинопатиях тест ложноположителен — тогда проточная цитометрия КР 3.2, КР 3.2 - Проточная цитометрия — самый быстрый и чувствительный метод, чувствительность до 100 % КР 3.2, КР 3.2
- Консультация гематолога при подозрении на врождённые дефекты эритроцитов или недостаточность продукции КР 3.2, КР 3.2
- Во время гемотрансфузии и минимум 2 часа после — мониторинг ЧСС, АД, ЧД, сатурации, диуреза, цвета мочи, температуры КР 3.2, КР 3.2
Лечение
Оригиналцит. 138–166Гемотрансфузия
- Показание: гемоглобин менее 120 г/л в первые 24 часа жизни — гемотрансфузия лейкоредуцированных эритроцитсодержащих компонентов крови (УУР В, УДД 2) КР 3.2, КР 3.2 - Объём, как правило, 10–20 мл/кг; длительность не более 4 часов КР 3.2, КР 3.2 - При гиповолемическом шоке от острой кровопотери сразу после родов возможна O(I) Rh(–) лейкоредуцированная эритромасса КР 3.2
- Hb менее 80 г/л с гиповолемическим шоком (потеря ОЦК 20 % и более): объём может превышать 20 мл/кг; расчёт: объём (мл) = (целевой Ht − Ht больного) / Ht эритроцитного компонента × объём крови новорождённого (УУР С, УДД 5) КР 3.2 - Объём крови новорождённого: 80 мл/кг доношенных, 100 мл/кг недоношенных; целевой Ht не менее 0,35 КР 3.2 - Общий объём ЭСК при массивной трансфузии не более 60 % ОЦК КР 3.2
- Новорождённым с симптомами анемии или снижением Hb до значений, требующих коррекции, — гемотрансфузия лейкоредуцированных ЭСК с учётом потребности в респираторной терапии (УУР A, УДД 1) КР 3.2, КР 3.2
- Пороги Hb для трансфузии, г/л (в скобках гематокрит) КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2: - 2–7 день: с респираторной поддержкой ≤115 (35 %) капиллярный и ≤104 венозный; без поддержки ≤100 (30 %) капиллярный и ≤90 венозный; - 8–14 день: с поддержкой ≤100 (30 %) и ≤90; без поддержки ≤85 (25 %) и ≤77; - с 15 дня: с поддержкой ≤85 (25 %) и ≤77; без поддержки ≤75 (23 %) и ≤68; - «респираторная поддержка» включает все виды, в том числе маску и диффузную подачу кислорода; - эти пороги неприменимы при крупных операциях, сепсисе, шоке, кровотечении и симптомах анемии (тахикардия, тахипноэ)
- Плановую трансфузию решают с учётом пользы и риска при сопутствующих состояниях (прогрессирующая ретинопатия, перегрузка объёмом, некротизирующий энтероколит, острое повреждение почек) КР 3.2
- Трансфузию прекратить при: тахикардии, брадикардии или аритмии; тахипноэ; повышении систолического АД более чем на 15 мм рт. ст. (если это не желательный эффект); температуре выше 38 °C и/или её подъёме на 1 °C и более; цианозе; сыпи, крапивнице, гиперемии; гематурии или гемоглобинурии КР 3.2
- Риски и осложнения гемотрансфузии КР 3.2: - переливание неверного компонента (по группе, резусу); - острая или отсроченная трансфузионная реакция; - передача бактериальных и вирусных инфекций; - реакция «трансплантат против хозяина» (редкая, часто смертельная; предотвращается гамма-облучением продуктов); - иммунный и неиммунный гемолиз; - гиперкалиемия, гипокальциемия, нарушение КОС; - TRALI; - трансфузионно-ассоциированный некротизирующий энтероколит (в течение 48–72 часов); - посттрансфузионная тромбоцитопеническая пурпура (падение тромбоцитов через 5–9 дней); - аллергические реакции, перегрузка объёмом и железом, апноэ, нарушения ритма, судороги, воздушная или тромботическая эмболия
Симптоматическая терапия
- Инфузионная терапия кристаллоидами для поддержания нормоволемии, гемостатическая терапия при активном геморрагическом синдроме, респираторная и кардиотоническая терапия по показаниям КР 3.2
- При тяжёлой анемии от кровопотери для экстренной коррекции гиповолемии до трансфузии — 0,9 % раствор натрия хлорида 20 мл/кг (УУР С, УДД 4) КР 3.2, КР 3.2
- Непрямая гипербилирубинемия вследствие гемолиза — фототерапия кожи для снижения билирубина и профилактики ядерной желтухи (УУР В, УДД 2) КР 3.2, КР 3.2, КР 3.2
- При неэффективности фототерапии и/или уровне непрямого билирубина, требующем заменного переливания, — операция заменного переливания (УУР С, УДД 4) КР 3.2, КР 3.2 - Пороги билирубина для фототерапии и заменного переливания зависят от гестационного и постнатального возраста (приложение А3.2) КР 3.2, КР 3.2
Хирургическое лечение
- Зависит от локализации и тяжести кровотечения КР 3.2
Лечебно-охранительный режим и питание
- Новорождённого, которому нужна гемотрансфузия, переводят в отделение реанимации и интенсивной терапии новорождённых, палату интенсивной терапии или отделение патологии новорождённых и недоношенных (по тяжести) КР 3.3
- Термонейтральная среда, ограничение сенсорной стимуляции (свет, шум, прикосновения), контроль температуры тела; адекватное энтеральное и при необходимости парентеральное питание КР 3.3
- Предпочтение — материнскому молоку; при недостаточной лактации или противопоказаниях — сухая адаптированная смесь с рождения, а недоношенным и маловесным — специальная смесь для недоношенных КР 3.3, КР 3.3
Реабилитация
Оригиналцит. 167- Проводят профильные специалисты (невролог, офтальмолог, хирург и другие) в зависимости от сопутствующей патологии и осложнений КР 4
Профилактика и наблюдение
Оригиналцит. 168–177- Отсроченное пережатие и пересечение пуповины через 60–120 секунд при отсутствии необходимости в немедленной помощи матери или ребёнку (УУР А, УДД 1) КР 5, КР 5 - Альтернатива — сцеживание пуповины; глубоко недоношенным рутинно не рекомендуется из-за недостатка данных о безопасности КР 5, КР 5
- При антенатально выявленной тяжёлой анемии плода — внутриутробное переливание отмытых эритроцитов (УУР С, УДД 5); критерии тяжёлой анемии плода и техника — в КР «Резус-иммунизация. Гемолитическая болезнь плода»; проводят в медицинской организации III уровня при наличии специалистов с этим методом КР 5, КР 5, КР 5, КР 5
- Диспансерное наблюдение — профильными специалистами по локализации кровоизлияний; детям с анемиями вследствие врождённых дефектов эритроцитов или недостаточности продукции — диспансерный приём гематолога (УУР С, УДД 5) КР 5, КР 5, КР 5
Организация медицинской помощи
Оригиналцит. 178–183- Гемотрансфузию новорождённым проводят только в стационаре КР 6
- При выявлении врождённых дефектов эритроцитов или недостаточности продукции — перевод в профильный гематологический стационар КР 6
- При антенатально выявленной тяжёлой анемии плода (в том числе с водянкой), если решается вопрос о внутриутробном переливании, беременную переводят в стационар III уровня со специалистами, владеющими методом КР 6
- Показания к выписке: стабильное удовлетворительное состояние; стабилизация лабораторных показателей с уровнем гемоглобина, не требующим трансфузии; отсутствие противопоказаний КР 6, КР 6, КР 6
Алгоритм действий врача
Оригиналцит. 184–187- Новорождённый в первые часы с подозрением на анемию → общий анализ крови; Hb менее 145 г/л — диагностирована врождённая анемия, иначе рутинное наблюдение → НСГ, УЗИ брюшной полости, почек и надпочечников для поиска источника кровопотери, ЭхоКГ при шоке; КОС, газы крови, лактат, глюкоза, коагулограмма по показаниям → Hb менее 120 г/л — гемотрансфузия и наблюдение в ПИТ/ОРИТН/ОПНиНД → контроль кальция, калия и КОС во время и после трансфузии, общий анализ крови и мочи через 2–24 часа, мониторинг жизненных функций минимум 2 часа после → при стабильном состоянии и нормализации показателей — выписка КР, прил. Б, КР, прил. Б, КР, прил. Б, КР, прил. Б
Информация для пациента
Оригиналцит. 188–203- Анемия — значительное снижение гемоглобина и красных кровяных телец (эритроцитов) у ребёнка КР, прил. В, КР, прил. В
- В первые сутки анемия может возникнуть из-за обмена кровью между матерью и ребёнком внутриутробно, между плодами при многоплодии, при кровотечении из-за предлежания, повреждения или отслойки плаценты КР, прил. В, КР, прил. В
- Другие причины: наружные и внутренние кровотечения у ребёнка, нарушение синтеза гемоглобина, наследственные нарушения мембран и наследственные гемолитические анемии, недостаточная продукция эритроцитов, внутриутробные вирусные и бактериальные инфекции КР, прил. В
- Анемия бывает острой и хронической; приводит к общей гипоксии, в том числе головного мозга, что опасно для здоровья ребёнка КР, прил. В, КР, прил. В
- Признаки: бледность кожи и слизистых, одышка, учащённое сердцебиение КР, прил. В
- Для диагностики проводят развёрнутое исследование крови и инструментальные методы КР, прил. В; новорождённым может потребоваться лечение в отделении реанимации КР, прил. В
- Основное лечение тяжёлой анемии — переливание эритроцитов КР, прил. В
- Профилактика — отсроченное пережатие или «сцеживание» пуповины сразу после рождения КР, прил. В
- Нужны правильное кормление, режим дня и приём препаратов; лучше всего усваивается железо грудного молока — оно лучшая профилактика анемии, при необходимости препараты железа назначают по согласованию с врачом КР, прил. В, КР, прил. В
- После выписки уровень гемоглобина контролируют по рекомендации врача КР, прил. В, КР, прил. В
Критерии оценки качества
Оригиналцит. 204–219КР содержат 16 критериев «да/нет» (формулировки сокращены). КР, критерии качества
Критерии качества медицинской помощи
- Выполнен визуальный терапевтический осмотр КР, критерии качества
- Выполнен общий (клинический) анализ крови после рождения с исследованием уровня эритроцитов, гемоглобина, оценку гематокрита и исследование уровня ретикулоцитов в крови КР, критерии качества
- Выполнен просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов при подозрении на врожденные дефекты эритроцитов КР, критерии качества
- Выполнено проведение прямого антиглобулинового теста (прямая проба Кумбса) КР, критерии качества
- Выполнено исследование кислотно-основного состояния, газов крови и лактата крови при наличии дыхательных и гемодинамических нарушений КР, критерии качества
- Выполнена коагулограмма (ориентировочное исследование гемостаза) при наличии геморрагического синдрома КР, критерии качества
- Выполнена нейросонография КР, критерии качества
- Выполнено УЗИ брюшной полости (комплексное), почек и надпочечников КР, критерии качества
- Выполнена эхокардиография при наличии гиповолемического шока КР, критерии качества
- Выполнена гемотрансфузия при уровне гемоглобина ниже 120 г/л в первые 24 часа КР, критерии качества
- Выполнена гемотрансфузия новорожденному с симптомами анемии и/или снижением уровня гемоглобина до значений, требующих коррекции КР, критерии качества
- Выполнено введение 0,9% раствора натрия хлорида(код АТХ В05ХА) для экстренной коррекции гиповолемии до трансфузии ЭСК при тяжелой анемии КР, критерии качества
- Выполнен мониторинг ЧСС, АД, ЧД, степени насыщения гемоглобина кислородом, диуреза, цвета мочи, температура тела во время и в течение 2 часов после гемотрансфузии КР, критерии качества
- Выполнено исследование кислотно-основного состояния и уровней калия и кальция в крови во время и после гемотрансфузии при ухудшении состояния КР, критерии качества
- Выполнено исследование общего (клинического) анализа крови и мочи не ранее, чем через 2 часа и не позже 24 часов после гемотрансфузии КР, критерии качества
- Выполнено отсроченное пережатие пуповины и пересечение пуповины спустя 60-120 сек при отсутствии необходимости в немедленном оказании помощи матери или ребенку КР, критерии качества
Опорные цитаты и первоисточник
Полный текст клинических рекомендаций на этой странице не воспроизводится: он защищён авторским правом и опубликован разработчиками. Здесь только короткие цитаты в информационных целях, каждая со ссылкой на раздел источника, и сведения о том, где найти оригинал.
Разработчики и первоисточник
- Документ
- Клинические рекомендации «Врождённая анемия вследствие кровопотери у плода и другие врождённые анемии новорождённых». МКБ-10: P61.3, P61.4. Год утверждения: 2024. Возрастная категория: Дети.
- Разработчики
- Российское общество неонатологов; Ассоциация специалистов в области перинатальной медицины
- ID и срок пересмотра
- ID в Рубрикаторе: 660. Срок пересмотра в PDF не указан; актуальность редакции сверьте в Рубрикаторе.
- Рабочая группа
- Состав — приложение А1 КР.
- Где полный текст
- Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России, https://cr.minzdrav.gov.ru/ (поиск по названию или ID 660). Там же актуальная редакция и статус документа.
Раздел 1. Краткая информация о заболевании
Клинические рекомендации «Врождённая анемия вследствие кровопотери у плода и другие врождённые анемии новорождённых» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Анемия – гематологический синдром, характеризующийся снижением концентрации гемоглобина и/или гематокрита более, чем на […]»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и этиология
«Постгеморрагическая анемия – гематологический синдром, характеризующийся снижением концентрации гемоглобина и/или […]»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и этиология
«Патологическая анемия у новорождённых бывает результатом одной или более из 3 главных причин: кровопотери […]»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«Потеря крови у плода может происходить в пренатальном и интранатальном периоде»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«Трансплацентарная кровопотеря может быть как острой, так и хронической»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«Пренатальные кровопотери: • Трансплацентарная (фето-материнская трансфузия)»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«• Фето-фетальная (монозиготные, монохориальные близнецы)»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«Интранатальные: • Патология и повреждение пуповины (разрыв нормальной пуповины, разрыв варикоза или аневризмы пуповины, […]»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«• Патология плаценты (отслойка плаценты, предлежание плаценты, многодольчатая плацента с хрупкими сосудами к основной […]»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«• Геморрагический синдром у матери, обусловленный тромбоцитопенией или дефицитом факторов свертывания»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«Внутриутробные или интранатальные кровотечения плода: • Наружные кровопотери (желудочно-кишечные кровотечения)»
Раздел 1.3
В разборе:Определение и этиология
«• Внутренние кровотечения (внутричерепные, внутрижелудочковые, субапоневротические, субарахноидальные, субдуральные, […]»
Раздел 1.3
В разборе:Определение и этиология
«Факторами риска анемии являются переднее расположение плаценты, преждевременные роды и экстренное кесарево сечение»
Раздел 1.3
В разборе:Определение и этиология
«У 10% всех детей, рожденных при предлежании плаценты, отмечается тяжелая анемия, которая наряду с преждевременными […]»
Раздел 1.3
В разборе:Определение и этиология
Раздел 2. Диагностика
Клинические рекомендации «Врождённая анемия вследствие кровопотери у плода и другие врождённые анемии новорождённых» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Заболевание вызвано мутацией в одном или нескольких генов, кодирующих белки цитоскелета мембраны эритроцитов и […]»
Раздел 2.1
В разборе:Определение и этиология
«У 75% семей наследственный сфероцитоз наследуется по аутосомно-доминантному типу»
Раздел 2.1
В разборе:Определение и этиология
«В оставшихся случаях, обычно семейный анамнез отсутствует либо из-за аутосомно-рецессивного наследования заболевания, […]»
Раздел 2.1
В разборе:Определение и этиология
«Аутосомно-рецессивный наследственный сфероцитоз может быть вызван би-аллельными мутациями в любом из пяти генов, тогда […]»
Раздел 2.1
В разборе:Определение и этиология
«• Другие редкие дефициты ферментов: глюкозофосфатизомераза, гексокиназа, пиримидин-5-нуклеотидаза, фосфофруктокиназа, […]»
Раздел 2.1
В разборе:Определение и этиология
«Приобретенные дефекты эритроцитов: а. иммунные: • Аутоиммунная гемолитическая анемия у матери»
Раздел 2.2
В разборе:Определение и этиология
«• Дефицит витамина Е; • Болезни обмена (галактоземия, остеопетроз)»
Раздел 2.2
В разборе:Определение и этиология
Раздел 3. Лечение
Клинические рекомендации «Врождённая анемия вследствие кровопотери у плода и другие врождённые анемии новорождённых» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Приобретенные • Вирусные инфекции (вирусный гепатит, ВИЧ, цитомегаловирус, парвовирус В 19, краснуха, сифилис) • […]»
Раздел 3.2
В разборе:Определение и этиология
«1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) Анемия новорожденного вследствие […]»
Раздел 3.2
В разборе:Эпидемиология
«В 30% монохориальной беременности происходит фето-фетальная трансфузия с развитием анемии у одного плода из двойни, и в […]»
Раздел 3.2
В разборе:Эпидемиология
«Заболеваемость детей анемией Даймонда-Блекфена в России составляет 0,63 ± 0,034 случая на 100 тыс. живорожденных […]»
Раздел 3.2
В разборе:Эпидемиология
«Распространенность анемии Даймонда-Блекфана в мире оценивается как 5-7 случаев на 1 млн. живорожденных младенцев»
Раздел 3.2
В разборе:Эпидемиология
«Наследственный сфероцитоз является наиболее распространенным из мембранопатий эритроцитов, вызывающий симптоматическую […]»
Раздел 3.2
В разборе:Эпидемиология
«Распространенность наследственного эллиптоцитоза оценивается как от 1 на 2000 до 1 на 4000 популяции, но эти цифры […]»
Раздел 3.2
В разборе:Эпидемиология
«Например, наследственный эллиптоцитоз более распространен в областях, эндемичных по малярии, особенно среди людей […]»
Раздел 3.2
В разборе:Эпидемиология
«Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6-ФДГ) имеют около 400 млн человек в мире, в основном в странах Средиземноморья, Африки и Китая»
Раздел 3.2
В разборе:Эпидемиология
«В подавляющем большинстве болеют мальчики, девочки являются носителями этого заболевания»
Раздел 3.2
В разборе:Эпидемиология
«В противоположность дефициту Г6- ФДГ, дефицит пируваткиназы (ПK) встречается довольно редко; по оценкам, заболеваемость […]»
Раздел 3.2
В разборе:Эпидемиология
«Альфа-талассемия является одним из самых часто встречающихся наследственных заболеваний, распространенность носителей […]»
Раздел 3.2
В разборе:Эпидемиология
«Наиболее значимая форма этого заболевания поражает семьи преимущественно Юго-Восточного азиатского происхождения, где […]»
Раздел 3.2
В разборе:Эпидемиология
«Распространенность анемий, обусловленных врожденными инфекциями, зависят от их распространенности»
Раздел 3.2
В разборе:Эпидемиология
«Например, перинатально приобретенный сифилис остается серьезной проблемой во многих странах, затрагивая, по оценкам, […]»
Раздел 3.2
В разборе:Эпидемиология
«1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной […]»
Раздел 3.2
«Р61.4 Другие врожденные анемии, не классифицированные в других рубриках»
Раздел 3.2
В разборе:Кодирование и классификация
«Впоследствии при уточнении причины врожденной анемии кодирование заболевания трансформируется в соответствующий код выявленной нозологии»
Раздел 3.2
В разборе:Кодирование и классификация
«1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) Врожденные постгеморрагические анемии […]»
Раздел 3.2
В разборе:Кодирование и классификация
«1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) Клинические симптомы анемии […]»
Раздел 3.2
В разборе:Клиническая картина
«При хронической кровопотере отмечается бледность кожных покровов, выраженность которой зависит от тяжести анемии, […]»
Раздел 3.2
В разборе:Клиническая картина
«В периоде новорожденности подобную анемию наблюдают часто при хронических фето-материнских трансфузиях»
Раздел 3.2
В разборе:Клиническая картина
«При быстрой и массивной кровопотере в интранатальном периоде у ребенка или сразу после рождения может развиться клиника […]»
Раздел 3.2
В разборе:Клиническая картина
«Гиповолемический шок характеризуется резким снижением объема циркулирующей крови (ОЦК), сердечного выброса и тканевой перфузии»
Раздел 3.2
В разборе:Клиническая картина
«Шок проявляется выраженными расстройствами кровообращения, при которых отмечается спазм периферических сосудов, малый […]»
Раздел 3.2
В разборе:Клиническая картина
«При развитии данной симптоматики новорожденному ребенку требуется экстренная помощь, ввиду высокой степени риска […]»
Раздел 3.2
В разборе:Клиническая картина
«В периоде новорожденности дефицит Г6-ФД эритроцитов проявляется в основном выраженной непрямой гипербилирубинемией, […]»
Раздел 3.2
В разборе:Клиническая картина
«Анемия в семейном анамнезе обычно отсутствует, но могут иметь место семейные случаи неонатальной желтухи»
Раздел 3.2
В разборе:Клиническая картина
«Примерно четверть больных с дефицитом пируваткиназы (ПК) эритроцитов страдают внутриутробно или сразу с рождения, что […]»
Раздел 3.2
В разборе:Клиническая картина
«После рождения все новорожденные с дефицитом ПК эритроцитов с первых часов имеют тяжелую желтуху (непрямую […]»
Раздел 3.2
В разборе:Клиническая картина
«В единичных случаях у новорожденных может развиться тяжелое поражение печени с прогрессией до печеночно-клеточной недостаточности»
Раздел 3.2
В разборе:Клиническая картина
«Инфантильный пикноцитоз более распространен у недоношенных новорожденных, и если заболевание возникает у близнецов, то обычно поражаются оба»
Раздел 3.2
В разборе:Клиническая картина
«Внезапное начало тяжелой анемии в возрасте 2-4 недель, обычно с падением уровня Hb на 40–50 г/л в течение нескольких […]»
Раздел 3.2
В разборе:Клиническая картина
«Анемия Даймонда–Блекфена — врожденная парциальная красноклеточная аплазия, наиболее часто презентирует в первые три месяца жизни»
Раздел 3.2
В разборе:Клиническая картина
«Анемия Фанкони, наоборот, крайне редко презентирует в периоде новорожденности и раннем возрасте, и помимо анемии у […]»
Раздел 3.2
В разборе:Клиническая картина
«Мальчики – стеноз уретры гипогонадизм Агенезия матки, шейки матки, верхней части влагалища Большинство новорожденных с […]»
Раздел 3.2
В разборе:Клиническая картина
«Чуть больше половины всех новорожденных с врожденным сифилисом будут иметь гемолитическую анемию с отрицательной пробой […]»
Раздел 3.2
В разборе:Клиническая картина
«Помимо парвовируса B19, анемию в результате сниженной продукции эритроцитов могут вызывать такие инфекции как […]»
Раздел 3.2
В разборе:Клиническая картина
«Тяжесть α-талассемии зависит от количества затронутых генов α-глобина»
Раздел 3.2
В разборе:Клиническая картина
«Основные клинические признаки это синдрома включают в себя сильную бледность с желтухой, сердечную недостаточность, […]»
Раздел 3.2
В разборе:Клиническая картина
«У большинства новорожденных с наследственным сфероцитозом будет наблюдаться желтуха, хотя обычно не тяжелая и легко поддающаяся фототерапии»
Раздел 3.2
В разборе:Клиническая картина
«Аутосомно-рецессивные формы наследственного сфероцитоза обычно очень тяжелые и проявляются водянкой плода или тяжелой […]»
Раздел 3.2
В разборе:Клиническая картина
«При овалоцитозе Юго- Восточной Азии типична желтуха, отмечается легкая анемия или ее отсутствие»
Раздел 3.2
В разборе:Клиническая картина
«Иногда развивается достаточно тяжелая желтуха, требующая обменного переливания крови»
Раздел 3.2
В разборе:Клиническая картина
«Критерии установления диагноза анемии вследствие кровопотери у плода Диагноз постгеморрагической анемии может быть […]»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Основными критериями диагностики анемии: Снижение количества эритроцитов, концентрации гемоглобина и/или уровня […]»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Возраст Гемоглобин (Hb), г/л Гематокрит (Hct) % Эритроциты (RBC) 1012/л Среднее −2 SD Среднее −2 SD Среднее −2 SD […]»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Возраст MCV, фл MCH, пг MCHC, г/дл Среднее −2 SD Среднее −2 SD Среднее −2 SD Пуповина 108 98 34 31 33 30 1–3 день 108 […]»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«При острой кровопотере (например, в родах) гематокрит, гемоглобин, количество эритроцитов, ретикулоцитов в первые часы […]»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Острая постгеморрагическая анемия является нормоцитарной, нормохромной, гиперрегенераторной анемией»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Основными диагностическими критериями мембранопатий и энзимопатий эритроцитов являются семейный анамнез и характерная […]»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Характерная морфология эритроцитов при мембранопатиях и энзимопатиях»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Ретикулоциты Билирубин Проба Кумбса Морфология эритроцитов Диагноз Норма или отриц сфероцитоз Врожденный сфероцитоз […]»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется изучить анамнез матери и семейный анамнез для выявления факторов риска развития врожденной анемии»
Раздел 3.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«К материнским факторам риска развития постгеморрагической анемии относятся: • внутриматочные вмешательства во время беременности»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Для диагностического поиска других врожденных анемий целесообразно изучить семейный анамнез с уточнением наличия анемий […]»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Для выявления возможных инфекционных причин анемии уточнить течение беременности, наличие хронических инфекционных […]»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«2.2 Физикальное обследование • Новорожденному ребенку с подозрением на врожденную анемию рекомендуется проведение […]»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: См. раздел 1.6 «Клиническая картина»»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«При врожденных анемиях, вследствие недостаточности продукции эритроцитов следует обратить внимание на наличие пороков […]»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«2.3 Лабораторные диагностические исследования • Новорожденному ребенку с подозрением на врожденную анемию рекомендуется […]»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Комментарии: Для достоверного определения уровня гемоглобина и оценки гематокрита наиболее оптимально использовать […]»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«• Новорожденному ребенку с врожденной анемией при подозрении на врожденные дефекты эритроцитов рекомендуется просмотр […]»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«• Новорожденному ребенку с врожденной анемией для исключения иммунного характера гемолитической анемии рекомендуется […]»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«• Новорожденному ребенку с анемией, сопровождающейся развитием иктеричности кожного покрова, рекомендуется исследование […]»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«• Для оценки нарушений газообмена, признаков тканевой гипоксии, метаболических нарушений и определения дальнейшей […]»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Комментарии: определение лактата крови зависит от возможностей лаборатории медицинской организации (МО)»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«• Для исключения коагулопатий и определения дальнейшей тактики гемостатической терапии у новорожденного ребенка с […]»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Комментарии: исследование коагулограммы зависит от возможностей лаборатории МО»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«В качестве дополнительных методов исследования гемостаза при возможностях конкретной МО может быть использованы […]»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«• При ухудшении состояния во время и после гемотрансфузии новорожденному рекомендуется исследование кислотно-основного […]»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Комментарии: Гиперкалиемия является следствием гемолиза эритроцитов»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«При выявлении гиперкалиемии (6,5-7,0 ммоль/л) трансфузию следует прекратить»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Гипокальциемия, метаболический ацидоз или алкалоз, как правило, связаны с цитратной интоксикацией и требуют своевременной коррекции»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«• После проведения гемотрансфузии у новорожденного рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови и мочи […]»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Комментарии: Оценка эффективности гемотрансфузии проводится по достижению целевых значений гематокрита и/или гемоглобина»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«• Новорожденному ребенку с анемией при подозрении на вирусную или бактериальную этиологию анемии рекомендуется […]»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«• Новорожденному ребенку с врожденной анемией неясной этиологии при подозрении на наследственную гемолитическую или […]»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Комментарии: Комплексы могут включать в себя молекулярно-генетические исследования поломок различных генов, отвечающие […]»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«2.4 Инструментальные диагностические исследования • Для исключения кровоизлияний во внутренние органы новорожденному с […]»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«• Для определения дальнейшей тактики лечения новорожденному ребенку с врожденной анемией в сочетании с гиповолемическим […]»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 3)»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«2.5 Иные диагностические исследования • При подозрении на фето-материнскую трансфузию рекомендуется исследование в […]»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Комментарии: при возможности лабораторной диагностики в конкретной МО»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«К диагностическим методам фето-материнской трансфузии относятся: определение фетальных эритроцитов в крови матери с […]»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Тест Клейхауэра-Бетке недостаточно чувствителен и обладает низким уровнем воспроизводимости или точности (коэффициент вариации 50-100%)»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Расчет процентного соотношения фетальных и материнских клеток используется для оценки фето-материнской трансфузии: […]»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«При тесте Клейхауэра-Бетке определяется наличие фетальной крови в материнской с порогом 5 мл»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Если в мазке крови матери 1% эритроцитов фетальные – кровопотеря плода составляет около 50 мл»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«При несовместимости по АВО системе между матерью и плодом фетальный гемоглобин плода (HbF), попавший в кровоток матери, […]»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«В случае персистенции у матери фетального гемоглобина или при других материнских гемоглобинопатиях, приводящих к […]»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Определение количества фетальных эритроцитов в крови матери с помощью проточной цитометрии является наиболее быстрым и […]»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«• Новорожденному ребенку с подозрением на врожденные дефекты эритроцитов или врожденную недостаточность продукции […]»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«• Во время гемотрансфузии и как минимум в течение 2 часов после новорожденному рекомендуется проведение мониторирования […]»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)»
Раздел 3.2
В разборе:Диагностика
«Консервативное лечение Этиотропная и патогенетическая терапия • Новорожденному с уровнем гемоглобина менее 120 г/л в […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 2)»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Комментарии: При анемии, сопровождающейся развитием гиповолемического шока вследствие острой кровопотери сразу после […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Объем трансфузируемого лейкоредуцированного эритроцитсодержащего компонента крови, как правило, составляет 10-20 мл/кг»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Возможные риски и осложнения гемотрансфузии: - Переливание неверного компонента ЭСК (по группе крови, резусу и т.д.); - […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«• Для коррекции анемии у новорожденного с показателем Hb менее 80 г/л в сочетании с гиповолемическим шоком (потерей ОЦК […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Комментарии: Объем крови новорожденного: 80 мл/кг – доношенные, 100 мл/кг-недоношенные, Ht целевой не менее 0,35»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Во избежание осложнений массивной гемотрансфузии общий объём ЭСК не должен превышать 60% ОЦК»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Трансфузию следует прекратить при появлении следующих побочных реакций: - тахикардия, брадикардия или аритмия; - […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«• Новорожденному с симптомами анемии и/или снижением уровня гемоглобина до значений, требующих коррекции, для […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств-1)»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Комментарии: Показания для заместительной гемотрансфузии лейкоредуцированных эритроцитсодержащих компонентов крови у […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Концентрации гемоглобина (г/л), при которых рекомендована трансфузия ЭСК крови у новорожденных детей, в зависимости от […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Возраст (дни) Тип пробы крови Новорожденные, нуждающиеся в респираторной поддержке★ Hb г/л (Ht%) Новорожденные без […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Решение о проведении плановой трансфузии целесообразно принимать с учетом оценки пользы над риском при сопутствующих […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Симптоматическая терапия Симптоматическая терапия включает в себя инфузионную терапию кристаллоидными растворами для […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«• При тяжелой анемии вследствие кровопотери у новорожденного для экстренной коррекции гиповолемии до трансфузии ЭСК […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«• Новорожденному с непрямой гипербилирубинемией вследствие гемолиза рекомендуется проведение фототерапии кожи для […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 2)»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Комментарии: Уровень непрямого билирубина, требующий проведения фототерапии, зависит от гестационного и постнатального […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«• Новорожденному с непрямой гипербилирубинемией вследствие гемолиза при неэффективности фототерапии кожи и/или […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Комментарии: Уровень непрямого билирубина, требующий проведения операции заменного переливания, зависит от […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«3.2 Хирургическое лечение Хирургическое лечение зависит от топики и степени тяжести кровотечений»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Иное лечение Лечебно-охранительный режим подразумевает создание оптимальных условий выхаживания новорожденных. - В […]»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«При недостаточной лактации или противопоказаний к грудному вскармливанию со стороны матери вскармливание новорожденного […]»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
Разделы 4–6. Реабилитация, профилактика, организация помощи
Клинические рекомендации «Врождённая анемия вследствие кровопотери у плода и другие врождённые анемии новорождённых» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики […]»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1) Комментарии: Альтернативой отсроченному […]»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Рутинное применение сцеживания пуповины не рекомендуется глубоко недоношенным детям в связи с отсутствием достаточных […]»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«• При антенатально выявленной тяжелой анемии у плода рекомендуется проведение внутриутробного переливания крови плоду […]»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Критерии тяжелой анемии […]»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Процедура внутриутробного переливания крови плоду проводится в МО III уровня, при наличии в ней специалистов, владеющих данным методом»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Диспансерное наблюдение Диспансерное наблюдение профильными специалистами в зависимости от топики кровоизлияний»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«• Детям с анемиями вследствие врожденных дефектов эритроцитов или врожденной недостаточности продукции эритроцитов […]»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Организация оказания медицинской помощи Гемотрансфузия новорожденным проводится только в стационарных условиях»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«При выявлении у ребенка врожденных дефектов эритроцитов или врожденной недостаточности продукции эритроцитов, пациент […]»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«При антенатальном выявлении тяжелой анемии плода, в т.ч. в сочетании с водянкой плода, при принятии решения вопроса о […]»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«Показания к выписке пациента из медицинской организации: 1) Стабильное удовлетворительное состояние ребенка»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«2) Стабилизация лабораторных показателей с уровнем гемоглобина, не требующим трансфузии ЭСК»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
Критерии оценки качества
Клинические рекомендации «Врождённая анемия вследствие кровопотери у плода и другие врождённые анемии новорождённых» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Выполнен визуальный терапевтический осмотр»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 1
В разборе:Критерии оценки качества
«Выполнен общий (клинический) анализ крови после рождения с исследованием уровня эритроцитов, гемоглобина, оценку […]»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 2
В разборе:Критерии оценки качества
«Выполнен просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов при подозрении на […]»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 3
В разборе:Критерии оценки качества
«Выполнено проведение прямого антиглобулинового теста (прямая проба Кумбса)»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 4
В разборе:Критерии оценки качества
«Выполнено исследование кислотно-основного состояния, газов крови и лактата крови при наличии дыхательных и гемодинамических нарушений»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 5
В разборе:Критерии оценки качества
«Выполнена коагулограмма (ориентировочное исследование гемостаза) при наличии геморрагического синдрома»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 6
В разборе:Критерии оценки качества
«Выполнена нейросонография»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 7
В разборе:Критерии оценки качества
«Выполнено УЗИ брюшной полости (комплексное), почек и надпочечников»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 8
В разборе:Критерии оценки качества
«Выполнена эхокардиография при наличии гиповолемического шока»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 9
В разборе:Критерии оценки качества
«Выполнена гемотрансфузия при уровне гемоглобина ниже 120 г/л в первые 24 часа»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 10
В разборе:Критерии оценки качества
«Выполнена гемотрансфузия новорожденному с симптомами анемии и/или снижением уровня гемоглобина до значений, требующих коррекции»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 11
В разборе:Критерии оценки качества
«Выполнено введение 0,9% раствора натрия хлорида(код АТХ В05ХА) для экстренной коррекции гиповолемии до трансфузии ЭСК при тяжелой анемии»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 12
В разборе:Критерии оценки качества
«Выполнен мониторинг ЧСС, АД, ЧД, степени насыщения гемоглобина кислородом, диуреза, цвета мочи, температура тела во […]»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 13
В разборе:Критерии оценки качества
«Выполнено исследование кислотно-основного состояния и уровней калия и кальция в крови во время и после гемотрансфузии […]»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 14
В разборе:Критерии оценки качества
«Выполнено исследование общего (клинического) анализа крови и мочи не ранее, чем через 2 часа и не позже 24 часов после гемотрансфузии»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 15
В разборе:Критерии оценки качества
«Выполнено отсроченное пережатие пуповины и пересечение пуповины спустя 60-120 сек при отсутствии необходимости в […]»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 16
В разборе:Критерии оценки качества
Приложение Б. Алгоритм действий врача
Клинические рекомендации «Врождённая анемия вследствие кровопотери у плода и другие врождённые анемии новорождённых» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Приложение Б. Алгоритмы действий врача Новорожденный в первые часы жизни с подозрением на врожденную анемию вследствие […]»
Приложение Б
В разборе:Алгоритм действий врача
«Проведение НСГ, УЗИ брюшной полости, почек и надпочечников для определения возможного источника кровопотери, ЭХОКГ при […]»
Приложение Б
В разборе:Алгоритм действий врача
«Исследование КОС, газов крови, лактата, уровня глюкозы, коагулограммы при наличии показаний. да Уровень гемоглобина […]»
Приложение Б
В разборе:Алгоритм действий врача
«При стабильном состоянии, нормализации лабораторных показателей и отсутствии противопоказаний к выписке – выписка домой»
Приложение Б
В разборе:Алгоритм действий врача
Приложение В. Информация для пациента
Клинические рекомендации «Врождённая анемия вследствие кровопотери у плода и другие врождённые анемии новорождённых» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Приложение В. Информация для пациента Анемия может встречаться у новорожденных детей»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Анемия характеризуется значительным уменьшением количества гемоглобина в крови ребёнка, а также количества красных […]»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«У новорожденных детей анемия в первые сутки жизни может возникать вследствие внутриутробного обмена кровью между […]»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«В таких случаях у новорожденного отмечается снижение уровня гемоглобина и развивается, так называемая, врожденная […]»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Также причиной анемии могут быть наружные и внутренние кровотечения у ребенка, развившиеся еще внутриутробно или во […]»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«По темпам развития анемия может быть острая и хроническая»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«В результате анемии у ребёнка развивается общая гипоксия, т.е. недостаточное поступление кислорода к органам и тканям, […]»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Анемия у детей имеет следующие признаки: бледный кожный покров и слизистые оболочки, одышка, тахикардия»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Новорожденные с анемией могут потребовать лечения и наблюдения в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии […]»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Для диагностики анемии и определения причин проводят развёрнутое исследование крови ребенка, инструментальные методы обследования»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Основным лечением тяжелой анемии является переливание компонентов крови (эритроцитов)»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Для профилактики анемии у новорожденного сразу после рождения проводят отсроченное пережатие или «сцеживание» пуповины»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Также необходима организация правильного кормления новорожденных, налаживания режима дня и приема препаратов»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Наиболее легкоусвояемое железо содержится в грудном молоке, оно и является лучшей профилактикой анемии у детей, при […]»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Очень важно сохранять позитивный настрой и поддерживать грудное вскармливание – эти два фактора являются залогом успеха»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«После выписки ребенка необходимо контролировать уровень гемоглобина с учетом рекомендаций врача»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
Полный текст клинических рекомендаций (ID 660) — в Рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава России. Разработчики: Российское общество неонатологов; Ассоциация специалистов в области перинатальной медицины.
Страница — краткое изложение клинических рекомендаций для образовательных целей и цитирование отдельных положений со ссылкой на источник. Она не заменяет полный текст КР и не является медицинской или юридической консультацией: при расхождении прав оригинал в Рубрикаторе.