Клинические рекомендации · ID 358 · утверждены в 2024 г.

Клинические рекомендации «Другие воспалительные полинейропатии (хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия) у детей»

Краткое изложение клинических рекомендаций по ХВДП у детей: определение и варианты, критерии диагноза, лабораторное и инструментальное обследование, схемы ВВИГ, ПКИГ, кортикостероидов, плазмафереза и иммуносупрессантов, лечение боли, реабилитация, диспансерное наблюдение, показания к госпитализации. Каждое положение со ссылкой на раздел и уровнем доказательности, как в оригинале.

Актуальную редакцию смотрите в Рубрикаторе КРПроверено
Разработчики
  • Союз педиатров России
  • Национальная ассоциация детских реабилитологов
  • Всероссийское общество неврологов
  • Союз реабилитологов России

Указано в PDF разработчики; одобрение в тексте не указано

Документ
Клинические рекомендации · ID 358 · утверждены в 2024 г.
Возрастная категория
дети
Первоисточник
Открыть в Рубрикаторе КР (ID 358)
Источник разбора
КР 358, PDF из подборки клинических рекомендаций; сверено 29 октября 2026 г.
Для кого
Детский невролог · Педиатр · Врач ЛФК и реабилитации · Ординатор
1О документеПро что, кто разработал, как читать2Главное для практикиКлассификации, диагностика, лечение, наблюдение3Опорные цитаты и первоисточникКороткие цитаты с номерами разделов КР
Слой 1

О документе

Краткое описание: про что документ, кто его разработал, какой у него статус и из чего он состоит.

Про что документ

Клинические рекомендации (2024) по хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии у детей — клинические и электронейромиографические критерии EFNS/PNS 2021, варианты ХВДП, иммуноглобулин человека нормальный (ВВИГ, подкожный), кортикостероиды, плазмаферез, иммуносупрессивная терапия, реабилитация и наблюдение.

О чём документ
ХВДП — приобретённое иммуноопосредованное заболевание периферических нервов и корешков с подострым дебютом и нарастанием слабости и чувствительных нарушений не менее 8 недель. Диагноз ставят по критериям EFNS/PNS 2021 (клиника + ЭНМГ-признаки демиелинизации + поддерживающие критерии). Первая линия у детей — курсовой ВВИГ (2 г/кг), альтернатива — преднизолон, при неэффективности — комбинация и плазмаферез.
Кого касается
дети. Врачи: Детский невролог, Педиатр, Врач ЛФК и реабилитации, Ординатор. паспорт КР
Заболевание и коды
МКБ-10: G61.8, G61.9, G62.8, G62.9.
Кто разработал
Союз педиатров России; Национальная ассоциация детских реабилитологов; Всероссийское общество неврологов; Союз реабилитологов России. паспорт КР
Год утверждения
2024; ID в Рубрикаторе 358. паспорт КР

Как читать эту страницу

Страница состоит из трёх слоёв. Слой 1 (этот) даёт общее представление. Слой 2 — собственное краткое изложение рекомендаций по структуре КР. Слой 3 содержит короткие цитаты с номерами разделов КР.

Каждое утверждение во втором слое несёт пин вида КР 1.1. Он ведёт к цитате в третьем слое, а цитата указывает раздел КР. Если пересказ и оригинал расходятся, прав оригинал.

УУРЧто значит
AСильная рекомендация: все критерии эффективности важны, все исследования хорошего или удовлетворительного качества, выводы согласованы
BУсловная рекомендация: не все критерии важны, не все исследования качественны и/или выводы не согласованы
CСлабая рекомендация: нет доказательств надлежащего качества
УДДДля лечения, профилактики, реабилитации
1Систематический обзор РКИ с метаанализом
2Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований другого дизайна с метаанализом
3Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные
4Несравнительные исследования, описание случая или серии, «случай–контроль»
5Только обоснование механизма действия или мнение экспертов

Шкала УДД для диагностических вмешательств приведена в приложении А2 КР. паспорт КР

Слой 2

Главное для практики

Кодирование по МКБ-10

Оригиналцит. 26
КодНазвание по КР
G61.8Другие воспалительные полиневропатии
G61.9Воспалительная полиневропатия неуточненная
G62.8Другие уточненные полиневропатии
G62.9Полиневропатия неуточненная

КР 1.4

Определение и патогенез

Оригиналцит. 1–17

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ХВДП) — приобретённое иммуноопосредованное заболевание периферических нервов и нервных корешков: нарастающая слабость и нарушение чувствительности в руках и ногах, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, подострый дебют, рецидивирующее и/или непрерывно прогрессирующее течение КР 1.1.

  • Диагноз опирается на электрофизиологические и/или патоморфологические признаки демиелинизации и ответ на иммуномодулирующую терапию КР 1.1.
  • Термины «полинейропатия» и «полирадикулонейропатия» встречаются в литературе оба; в последнем руководстве Европейской академии неврологии используется «полирадикулонейропатия» КР 1.1 КР 1.1.
  • Причина неизвестна; гипотеза — иммуноопосредованное повреждение КР 1.2. Инфекция предшествует ХВДП у детей в 23–57 % случаев (у взрослых — в 33 %) КР 1.2.
  • В патогенез вовлечены клеточный (активация Т-клеток, прохождение через гематоневральный барьер, цитокины, фактор некроза опухоли, интерфероны, интерлейкины) и гуморальный (отложение иммуноглобулина и комплемента на миелинизированных волокнах, ответ на плазмозамещающую терапию) компоненты КР 1.2 КР 1.2 КР 1.2.
  • Морфология: сегментарная демиелинизация и ремиелинизация с образованием «луковичных головок», поражение пятнистое по длине нерва, демиелинизация паранодальная; в эндоневрии — отёк и инфильтрация лимфоцитами и макрофагами КР 1.2 КР 1.2 КР 1.2 КР 1.2 КР 1.2 КР 1.2.
  • Аксональная дегенерация присутствует в той или иной степени и считается вторичной КР 1.2 КР 1.2.

Эпидемиология

Оригиналцит. 18–25
  • Распространённость ХВДП — 0,7–10,3 на 100 тыс. населения; заболеваемость растёт с возрастом, но дети болеют КР 1.3 КР 1.3.
  • У детей распространённость оценена в 0,22–0,48 на 100 тыс. (Австралия, Япония); на Сардинии заболеваемость в детской популяции — 0,42–0,59 на 100 тыс. КР 1.3 КР 1.3.
  • Начало у грудных детей установить трудно, но дебюты в младенчестве описаны; у детей чаще всего дебют в 7–8 лет КР 1.3 КР 1.3.
  • У взрослых мужчины болеют чаще (М : Ж от 3 : 2 до 3 : 1); у детей тенденция к преобладанию мальчиков подтверждена не во всех исследованиях КР 1.3 КР 1.3.

Коды по МКБ-10

Оригиналцит. 26
  • G61.8 — другие воспалительные полиневропатии; G61.9 — воспалительная полиневропатия неуточнённая; G62.8 — другие уточнённые полиневропатии; G62.9 — полиневропатия неуточнённая КР 1.4.

Классификация

Оригиналцит. 27, 34, 50, 51, 76, 77, 81, 88–90
  • Типичная ХВДП и варианты: дистальный, мультифокальный, фокальный, моторный, сенсорный. По рекомендациям Европейской академии неврологии прежний термин «атипичная ХВДП» заменён на «варианты ХВДП» КР 1.5.
  • Типичная ХВДП — самая частая форма и у детей, и у взрослых КР 1.6.
  • ХВДП с острым началом (О-ХВДП) — около 13 % типичных случаев; прогрессирование в пределах 4 недель, вначале её могут диагностировать как синдром Гийена — Барре КР 1.6 КР 1.6.
  • Состояния, не относимые к ХВДП: хроническая иммунная сенсорная полирадикулопатия (ХИСП) и аутоиммунные нодопатии КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6.
  • ХВДП может быть ассоциирована с сахарным диабетом, моноклональной гаммапатией IgG/IgA неопределённого значения (MGUS), моноклональной гаммапатией IgM без антител к MAG, ВИЧ-инфекцией, злокачественными новообразованиями; иногда развивается как иммуноопосредованное нежелательное явление биологической терапии КР 1.6 КР 1.6.

Клиническая картина

Оригиналцит. 28–33, 35–49, 51–75, 77–88

Общие черты

  • Дебют с проксимальной и/или дистальной слабости, нарастающей в течение 8 недель; у грудных детей — задержка формирования или отсутствие самостоятельной ходьбы КР 1.6 КР 1.6.
  • Чувствительные нарушения преимущественно дистальные, нерезкие, всех модальностей; боль встречается чаще парестезий, но выраженный болевой синдром не характерен для ХВДП и требует поиска другого диагноза; то же относится к ранней мышечной атрофии и выраженной вегетативной дисфункции (при ХВДП — около 10 %, обычно бессимптомно) КР 1.6.
  • Сухожильные рефлексы могут флюктуировать и быть снижены неравномерно КР 1.6.
  • Черепные нервы вовлекаются реже, чем при синдроме Гийена — Барре, а поражение дыхания — исключение; при длительном течении формируется полая стопа (pes cavus) КР 1.6 КР 1.6.

Типичная ХВДП

  • Начало чаще с парестезий и слабости в дистальных отделах конечностей КР 1.6.
  • Затруднения при ходьбе, частые падения; проксимальная слабость — трудно подниматься по лестнице, вставать из положения сидя, поднимать предметы над головой КР 1.6 КР 1.6.
  • Дистальная слабость — шаркающая походка, спотыкание из-за «свисающей стопы», нарушение мелкой моторики (застегнуть пуговицы, зашнуровать ботинки) КР 1.6.
  • Осмотр: симметричная слабость проксимальных и дистальных групп, нарушение чувствительности, снижение или утрата сухожильных рефлексов КР 1.6.
  • Нарушены преимущественно вибрационная и проприоцептивная чувствительность (вовлечены толстые миелиновые волокна), возможна сенситивная атаксия, которую можно принять за поражение задних столбов спинного мозга КР 1.6 КР 1.6.
  • Возможны гипестезия по полиневритическому типу, онемение и покалывание в стопах, болезненные дизестезии; часть пациентов жалуется на боли в спине, у них могут быть симптомы натяжения корешков КР 1.6 КР 1.6.
  • Черепные нервы поражаются у 10–20 %; в отличие от синдрома Гийена — Барре, признаки появляются значительно позже дебюта и преходящи, дыхательные и вегетативные нарушения — лишь исключением КР 1.6 КР 1.6.
  • Вегетативные симптомы нерезкие: акрогипергидроз, субфебрилитет, нестойкая артериальная гипертензия и тахикардия, ортостатическая гипотензия; запор и задержка мочи не ранние и нестойкие КР 1.6 КР 1.6.
  • Тяжесть варьирует от лёгкой (ходьба и самообслуживание сохранены) до полной зависимости от посторонней помощи КР 1.6.
  • Течение неуклонно прогрессирующее (нарастание не менее 8 недель) или рецидивирующе-ремиттирующее КР 1.6.

ХВДП с острым началом и отличие от синдрома Гийена — Барре

  • О-ХВДП в дебюте трудно отличить от синдрома Гийена — Барре; около 5 % пациентов с первичным диагнозом СГБ позже переклассифицируются в О-ХВДП КР 1.6 КР 1.6.
  • Признак О-ХВДП: состояние продолжает ухудшаться в течение следующих 8 недель либо после первого улучшения отмечаются ещё два обострения КР 1.6.
  • При оценке обострений помнить о лекарственных флуктуациях при СГБ (повторное ухудшение при окончании действия препарата) и о втором эпизоде СГБ — 2–5 % и у взрослых, и у детей КР 1.6.
  • При О-ХВДП чаще сохраняется самостоятельная ходьба, реже слабость мимической мускулатуры, дыхательная недостаточность и вегетативная дисфункция; однозначного специфического теста для различения в острой стадии нет КР 1.6 КР 1.6.

Варианты ХВДП

  • Варианты — это отличные от типичной формы, но сходные по признакам демиелинизации состояния, хорошо отвечающие на иммунную терапию; часть вариантов со временем переходит в типичную ХВДП КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6.
  • Дистальная: утрата чувствительности в дистальных отделах рук и ног, шаткость при ходьбе, слабость преобладает в ногах; у 2/3 больных с таким фенотипом выявляется IgM-парапротеинемическая нейропатия с антителами к миелин-ассоциированному гликопротеину (MAG), которая к ХВДП не относится; поэтому нужны ЭНМГ и исключение моноклональных гаммапатий КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6.
  • Мультифокальная (синонимы: синдром Льюиса — Самнера, MADSAM): сначала поражаются руки, затем ноги; черепные нервы (глазодвигательный, тройничный, лицевой, блуждающий, подъязычный) вовлекаются чаще, чем при других фенотипах КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6.
  • Фокальная: сенсомоторный дефицит обычно в плечевом или пояснично-крестцовом сплетении, возможно поражение отдельных нервов КР 1.6.
  • Моторная: относительно симметричная слабость проксимальных и дистальных мышц без клинических и электрофизиологических признаков поражения чувствительных волокон; от мультифокальной моторной нейропатии отличается симметрией (при ММН — асимметрия и преобладание слабости в руках); если клинически чувствительность сохранна, а ЭНМГ выявляет её нарушение — трактуется как преимущественно моторный вариант КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6. При моторной форме возможно ухудшение на монотерапии кортикостероидами КР 1.6.
  • Сенсорная: сенситивная атаксия, снижение вибрационной и мышечно-суставной чувствительности, поверхностной; слабости нет по определению; при замедлении проведения или блоках по моторным волокнам — преимущественно сенсорная ХВДП; в 70 % случаев фенотип преходящий и предшествует присоединению слабости КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6.

Состояния, не классифицируемые как ХВДП

  • ХИСП — клиника сенсорной ХВДП без электрофизиологических признаков нарушения проведения по моторным и сенсорным волокнам; вызванные соматосенсорные потенциалы могут отсутствовать или показывать проксимальное замедление, стандартные исследования проведения по чувствительным нервам нормальны КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6.
  • Аутоиммунные нодопатии — антитела к контактину-1 (CNTN1), нейрофасцину-155 (NF155), Caspr1, изоформам нейрофасцина NF140/186 КР 1.6 КР 1.6. - Антитела к CNTN1: острый/подострый дебют, атаксия, минимальный ответ на ВВИГ КР 1.6. - Антитела к NF155: молодой возраст, подострое или хроническое течение, дистальная слабость, атаксия, мозжечковый тремор, дизартрия, нет ответа на ВВИГ; МРТ головного мозга у большинства без изменений КР 1.6 КР 1.6. - Антитела к Caspr1: острая/подострая нейропатия, атаксия, нейропатическая боль, поражение черепных нервов, плохой ответ на ВВИГ КР 1.6. - Антитела ко всем изоформам нейрофасцина — тяжёлый фенотип, особенно при изотипе IgG3 КР 1.6. - От ХВДП нодопатии отличаются специфической клиникой, отсутствием воспаления и макрофагально-опосредованной демиелинизации и плохим ответом на стандартные схемы (в частности, на монотерапию ВВИГ); ритуксимаб может быть эффективен КР 1.6.

Диагностика

Оригиналцит. 91–147

Критерии диагноза (EFNS/PNS, 2021)

Диагноз складывается из клинических критериев, электромиографических критериев нарушения проведения и поддерживающих критериев КР 2 КР 2.

  • Клинические критерии типичной ХВДП: прогрессирующая или рецидивирующая симметричная проксимальная и дистальная мышечная слабость в руках и ногах и чувствительные нарушения как минимум в двух конечностях; нарастание симптомов не менее 8 недель; отсутствие или снижение сухожильных рефлексов во всех конечностях КР 2.
  • Клинические варианты — в остальном соответствуют типичной ХВДП (рефлексы в интактных конечностях могут быть нормальными): дистальная (потеря чувствительности и слабость с преобладанием в ногах), мультифокальная (асимметричная, преобладает в руках), фокальная (одна конечность), моторная (чувствительность сохранна), сенсорная (без периферического пареза) КР 2 КР 2 КР 2.

Электромиографические критерии нарушения проведения

  • Нарушение моторного проведения — подтверждающие демиелинизацию признаки (достаточно хотя бы одного) КР 2: - увеличение дистальной латентности М-ответа на 50 % и более от верхней границы нормы в двух нервах (исключить синдром карпального канала при поражении срединного нерва); - снижение скорости проведения по двигательным волокнам на 30 % и более от нижней границы нормы в двух нервах; - увеличение латентности F-волны на 20 % и более от верхней границы нормы в двух нервах (на 50 % и более, если амплитуда негативного пика дистального М-ответа меньше 80 % нижней границы нормы); - отсутствие F-волн в двух нервах (при амплитуде дистального М-ответа не менее 20 % нижней границы нормы) плюс один другой параметр демиелинизации в других нервах; - локальный блок проведения: снижение амплитуды проксимального М-ответа относительно дистального на 30 % и более (кроме большеберцового нерва) при дистальном М-ответе не менее 20 % нижней границы нормы — в двух нервах или в одном плюс другой параметр демиелинизации; - временная дисперсия: увеличение длительности негативного пика на 30 % и более (для большеберцового — не менее чем на 100 %) в двух и более нервах; - увеличение длительности дистального М-ответа в одном нерве плюс другой параметр в других нервах (пороги зависят от фильтра нижних частот, таблица ниже).
  • Слабо подтверждающие демиелинизацию — те же критерии, но только в одном нерве КР 2.
Фильтр нижних частотСрединныйЛоктевойМалоберцовыйБольшеберцовый
2 Гц≥ 8,4 мс≥ 9,6 мс≥ 8,8 мс≥ 9,2 мс КР 2
5 Гц≥ 8,0 мс≥ 8,6 мс≥ 8,5 мс≥ 8,3 мс КР 2
10 Гц≥ 7,8 мс≥ 8,5 мс≥ 8,3 мс≥ 8,2 мс КР 2
20 Гц≥ 7,4 мс≥ 7,8 мс≥ 8,1 мс≥ 8,0 мс КР 2
  • Нарушение сенсорного проведения при ХВДП: увеличение дистальной латентности, или снижение амплитуды сенсорного ответа, или снижение скорости проведения ниже нижней границы нормы в двух нервах; для «возможной ХВДП» — аналогично, но в одном нерве КР 2 КР 2.
  • Для сенсорной ХВДП при нормальном моторном проведении нужно одно из двух: скорость проведения по сенсорным волокнам менее 80 % нижней границы нормы (если амплитуда сенсорного потенциала выше 80 % нижней границы) или менее 70 % (если амплитуда ниже 80 %) минимум в двух нервах (срединный, локтевой, лучевой, икроножный); либо нормальная амплитуда сенсорного потенциала икроножного нерва при нарушенной амплитуде срединного или лучевого (исключить синдром карпального канала) КР 2 КР 2.

Требования к числу нервов по формам

ФормаМоторное проведениеСенсорное проведение
Типичная ХВДПнарушено минимум в двух нервах; в одном нерве — «возможная типичная ХВДП» КР 2 КР 2нарушено минимум в двух нервах КР 2
Дистальная ХВДПминимум в двух нервах рук, амплитуда негативного пика дистального М-ответа не менее 1 мВ; если только в двух нервах ног или в одном нерве рук — не более чем «возможная» КР 2 КР 2 КР 2минимум в двух нервах КР 2
Мультифокальная ХВДПминимум в двух нервах суммарно более чем в одной конечности; в одном нерве — «возможная» КР 2 КР 2минимум в двух нервах вовлечённой конечности (в одном — для «возможной») КР 2
Фокальная ХВДПминимум в двух нервах одной конечности; в одном нерве вовлечённой конечности — «возможная» КР 2 КР 2минимум в двух нервах вовлечённой конечности (в одном — для «возможной») КР 2
Моторная ХВДПминимум в двух нервах; в одном нерве — «возможная моторная» КР 2 КР 2нарушений нет минимум в четырёх нервах (срединный, локтевой, лучевой, икроножный); при нарушениях в двух нервах — «преимущественно моторная» КР 2 КР 2
Сенсорная ХВДПнормальное в минимум четырёх нервах (срединный, локтевой, малоберцовый, большеберцовый) КР 2нарушено; при дополнительных моторных нарушениях в одном нерве — «возможно преимущественно сенсорная», в двух — «преимущественно сенсорная» КР 2 КР 2 КР 2

Итоговая трактовка по EFNS/PNS 2021

  • Типичная ХВДП: клинические критерии + нарушение моторного проведения в двух нервах + нарушение сенсорного проведения в двух нервах; либо «возможная ХВДП» + минимум два поддерживающих критерия КР 2.
  • Возможная типичная ХВДП: клиника + нарушение моторного проведения в одном нерве + нарушение сенсорного в двух нервах; либо клиника + нет моторных нарушений + сенсорные в двух нервах + ответ на лечение + ещё один поддерживающий критерий КР 2.
  • Дистальная: клиника + моторные в двух нервах рук + сенсорные в двух нервах; либо «возможная» + два поддерживающих критерия. Возможная дистальная: клиника + моторные в одном нерве рук + сенсорные в одном нерве; либо моторные только в двух нервах ног + сенсорные в двух (тогда поддерживающие критерии достоверность не повышают) КР 2.
  • Мультифокальная/фокальная: клиника + моторные в двух нервах + сенсорные в двух нервах; либо «возможная» + два поддерживающих критерия КР 2.
  • Моторная: клиника + моторные в двух нервах + отсутствие сенсорных нарушений в четырёх нервах; либо «возможная моторная» + два поддерживающих критерия. Преимущественно моторная — то же, но допустимы сенсорные нарушения в двух нервах КР 2.
  • Сенсорная: только «возможная сенсорная ХВДП» (клиника + нарушение сенсорного проведения + нормальное моторное минимум в четырёх нервах); преимущественно сенсорная — сенсорные и моторные нарушения по два нерва КР 2.

Поддерживающие критерии

Применяют, если клиника соответствует ХВДП, но ЭНМГ позволяет поставить только «возможную ХВДП» КР 2 КР 2.

  • Ответ на иммуномодулирующее лечение (ВВИГ, плазмаферез, системные кортикостероиды): объективное улучшение хотя бы по одной шкале инвалидизации и одной шкале двигательных/чувствительных нарушений. Отсутствие явного улучшения ХВДП не исключает, а положительный ответ для ХВДП не специфичен КР 2 КР 2 КР 2.
  • Шкалы: инвалидизация — I-RODS и INCAT; двигательные и чувствительные нарушения — MRC sum score, NIS, динамометрия (силы захвата); валидированы NIS, MRCss, INCAT, I-RODS КР 2 КР 2 КР 2.
  • Достоверное улучшение (градации для клинических исследований): +4 балла и более по I-RODS; +1 балл и более по INCAT; +2 балла и более по MRCss (0–60); +8 кПа и более по вигориметру или +10 % и более по динамометру КР 2.
  • Нейровизуализация (УЗИ и МРТ нервов) — при атипичных проявлениях, когда первичное обследование неокончательно КР 2. - Увеличение площади поперечного сечения нервов при УЗИ учитывают как поддерживающий критерий у взрослых с возможной ХВДП; в педиатрии преимущество метода не показано, а у детей чаще наследственные нейропатии, при которых нервы тоже утолщены КР 2 КР 2 КР 2. - МРТ: гипертрофия и/или усиление сигнала на Т2 от конского хвоста, пояснично-крестцовых или шейных корешков, плечевого и пояснично-крестцового сплетений; последовательности DIXON/STIR в корональной и сагиттальной плоскостях; данных в пользу МРТ нервов у детей недостаточно, нормативы по возрасту ограничены КР 2 КР 2 КР 2 КР 2 КР 2. - При использовании УЗИ/МРТ как поддерживающего критерия клинически и лабораторно исключают болезнь Шарко — Мари — Тута, IgM-парапротеинемическую нейропатию с анти-MAG, POEMS-синдром, амилоидную нейропатию, невралгическую амиотрофию, нейрофиброматоз, нейролимфоматоз КР 2.
  • Анализ цереброспинальной жидкости: при соответствии критериям ХВДП пункция нецелесообразна КР 2. Её рассматривают при критериях «возможной ХВДП» и при подозрении на инфекционную природу или злокачественное новообразование КР 2 КР 2. Оценивая белок, учитывают возрастные нормативы и сахарный диабет КР 2.
  • Биопсия нерва — только в исключительных случаях: диагноз не подтверждён клиникой, лабораторно, нейровизуализацией и ЭНМГ, либо иммунотерапия неэффективна и рассматриваются болезнь Шарко — Мари — Тута, амилоидоз, саркоидоз, опухоль оболочек нерва/нейрофиброматоз КР 2. - Условия: квалифицированные нейрохирурги и патологоанатомы со специализированной лабораторией; симптомы достаточно серьёзны, чтобы оправдать риск; пациент понимает низкую точность теста КР 2 КР 2 КР 2. - Соблюдать экспертный консенсус по минимальным стандартам взятия, фиксации и оценки; чаще берут икроножный или поверхностный малоберцовый нерв, но клинически пораженный нерв информативнее КР 2 КР 2. - Признаки, подтверждающие возможную ХВДП: тонкомиелинизированные аксоны и «луковичные головки», тонкомиелинизированные или демиелинизированные интранодальные сегменты на расчёсанных волокнах, периваскулярные скопления макрофагов, признаки демиелинизации при электронной микроскопии КР 2 КР 2 КР 2 КР 2.

Иммунологическое обследование

  • Фактор роста эндотелия сосудов (VEGF) в сыворотке — при дистальной ХВДП с нейропатическим болевым синдромом и парапротеином IgA или IgG с лёгкой цепью лямбда при подозрении на POEMS-синдром КР 2.
  • Нодальные и паранодальные антитела (анти-NF155, NF140/186, анти-CNTN1, анти-Caspr1) — при резистентности к стандартной терапии ВВИГ и кортикостероидами; остром/подостром агрессивном начале или предшествующем диагнозе СГБ/О-ХВДП; низкочастотном треморе, атаксии, не соответствующей чувствительным нарушениям, других мозжечковых симптомах или преимущественно дистальной слабости; дыхательной недостаточности и вовлечении черепных нервов; ассоциированном нефротическом синдроме; очень высоком белке в ликворе КР 2 КР 2 КР 2 КР 2 КР 2 КР 2.

Жалобы и анамнез

Оригиналцит. 148–153
  • Нормальное физическое и двигательное развитие до начала заболевания КР 2.1.
  • Изменения походки, слабость мышц ног и рук, парестезии и дизестезии; у части — тремор рук и атаксия КР 2.1 КР 2.1 КР 2.1 КР 2.1.
  • Медленно прогрессирующее течение: нарастание слабости и расстройств чувствительности не менее 8 недель КР 2.1.

Физикальное обследование

Оригиналцит. 154–158
  • Симметричная проксимальная и дистальная слабость рук и ног в сочетании с чувствительными нарушениями; у части пациентов — поражение черепных нервов КР 2.2 КР 2.2.
  • Угнетение или значимое снижение сухожильных рефлексов во всех конечностях КР 2.2.
  • При вариантах двигательные нарушения всегда есть, но могут быть только дистальными или только проксимальными, возможна преимущественная слабость на одной стороне; в непоражённых конечностях рефлексы могут быть нормальными КР 2.2 КР 2.2.

Лабораторная диагностика

Оригиналцит. 159–178

Для установления диагноза

  • Общий (клинический) анализ крови развёрнутый — всем с подозрением на ХВДП: подтвердить или исключить воспалительную природу, дифференциальная диагностика с системными заболеваниями КР 2.3.1 КР 2.3.1.
  • С-реактивный белок — маркёр бактериального воспаления, которое может быть провоцирующим фактором КР 2.3.1 КР 2.3.1.
  • Биохимический анализ — при необходимости: АЛТ, АСТ, ЛДГ, креатинкиназа и её изоферменты, электролиты (калий, натрий, общий кальций, фосфор, магний), показатели углеводного обмена (глюкоза, глюкозотолерантный тест, гликированный гемоглобин, триглицериды, холестерин) — для исключения других нервно-мышечных заболеваний и сахарного диабета 1 типа КР 2.3.1 КР 2.3.1.
  • Не обязательные, но по необходимости в сомнительных случаях (дифференциальная диагностика) КР 2.3.1: - антитела IgM и IgG к Borrelia burgdorferi sensu lato КР 2.3.1; - антитела к антигенам ядра клетки и ДНК, антитела к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) КР 2.3.1; - антитела к ВИЧ-1 и ВИЧ-2 КР 2.3.1; - сывороточный VEGF КР 2.3.1; - антитела к нодальным и паранодальным белкам, к ацетилхолиновым рецепторам, MuSK, пресинаптическим потенциалзависимым кальциевым каналам КР 2.3.1; - антитела IgG и IgM к ганглиозидам GM1 КР 2.3.1; - витамин B12 и витамин B6 (пиридоксаль-5-фосфат) в плазме КР 2.3.1.

Перед лечением и на фоне терапии

  • Глюкоза и электролиты (натрий, калий, общий кальций) при длительной терапии системными кортикостероидами; частота индивидуальна, в среднем 1 раз в 6 месяцев КР 2.3.2 КР 2.3.2.
  • Развёрнутый анализ крови и АЛТ/АСТ ежемесячно первые 6 месяцев терапии азатиоприном, далее каждые 3 месяца КР 2.3.2.
  • Креатинин, мочевина, клиренс креатинина (чаще по формуле Шварца), холестерин, триглицериды, магний, калий и уровень циклоспорина А в крови при терапии циклоспорином; частота индивидуальна КР 2.3.2 КР 2.3.2 КР 2.3.2.

Инструментальная диагностика

Оригиналцит. 179–198
  • Стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ) — всем с клиническими признаками ХВДП КР 2.4. Игольчатая электромиография — опционально для дифференциальной диагностики КР 2.4.
  • Протокол первичной ЭНМГ КР 2.4 КР 2.4: - скорость проведения по моторным волокнам рук: срединный нерв — стимуляция в 4 точках, локтевой — в 5 точках; - ног: большеберцовый — в 2 точках, малоберцовый — в 3 точках; - параметры М-ответа и F-волны нервов рук и ног; - при необходимости — скорость проведения по чувствительным волокнам рук (срединный, локтевой, лучевой) и ног (икроножный, поверхностный малоберцовый) и параметры потенциала действия этих нервов.
  • УЗИ периферических нервов (например, плечевого сплетения и корешков шейных нервов) — в сомнительных случаях КР 2.4.
  • МРТ спинного мозга с контрастированием (корешки, плечевое и пояснично-крестцовое сплетения) — в сомнительных случаях; при подозрении на демиелинизирующую нейропатию в структуре лейкодистрофий — МРТ головного мозга КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4.
  • Биопсия нерва — только в исключительных ситуациях, когда остальные методы неинформативны КР 2.4 КР 2.4.
  • Спинномозговая пункция с анализом ликвора (физические свойства, цитоз, белок) — при необходимости исключить другие заболевания или подтвердить ХВДП: критерии «возможной ХВДП», подозрение на инфекцию или опухоль КР 2.4. Характерно повышение белка при цитозе менее 10 в мм³ — поддерживающий критерий КР 2.4 КР 2.4.
  • Прицельная рентгенография органов грудной клетки — в сомнительных случаях КР 2.4.
  • Ритмическая стимуляция (оценка нервно-мышечных соединений) — в сомнительных случаях КР 2.4.
  • Соматосенсорные вызванные потенциалы двигательных нервов при сохранном проведении по сенсорным волокнам на ЭНМГ — в сомнительных случаях, обычно вместе с антителами к нодальным и паранодальным белкам КР 2.4 КР 2.4.
  • Рентгеноденситометрия — детям, длительно получающим системные кортикостероиды, для своевременного выявления снижения минеральной плотности кости; частота индивидуальна КР 2.4 КР 2.4.

Консультации специалистов

Оригиналцит. 199–208
  • Молекулярно-генетическое исследование на наследственную нейропатию — в сомнительных случаях; в типичных случаях исключают формы моторно-сенсорной полиневропатии 1А, 1В, Х (гены PMP22, P0, коннексин 32) КР 2.5 КР 2.5.
  • Врач-педиатр или врач общей практики — всем детям: общее состояние, сопутствующая патология и осложнения; консультации при динамическом наблюдении индивидуально, обычно не реже 1 раза в 3–6 месяцев КР 2.5 КР 2.5.
  • Врач-инфекционист — при госпитализации в инфекционное отделение для исключения инфекционной природы КР 2.5.
  • Врач-генетик — исключить или подтвердить наследственную полиневропатию КР 2.5.
  • Врач-травматолог-ортопед — при боли в спине и нарушении походки, для подбора ортопедических пособий КР 2.5.
  • Врач-офтальмолог — детям на длительной терапии системными кортикостероидами для своевременной диагностики поражения глаз КР 2.5 КР 2.5.
  • Дифференциальная диагностика — Приложение А3.1, исследования при подозрении на типичную ХВДП или её варианты — Приложение А3.2 КР 2.5.

Лечение

Оригиналцит. 209–295

Основные подходы

  • Чаще всего применяют иммуноглобулин человека нормальный (внутривенный — ВВИГ, подкожный — ПКИГ) или преднизолон внутрь; при недостаточной эффективности монотерапии — их сочетание КР 3 КР 3.
  • Системные кортикостероиды можно вводить внутривенно при каждом введении иммуноглобулина (например, метилпреднизолон 20–30 мг/кг/сут, не более 1000 мг/сут) КР 3.
  • Плазмаферез — если ВВИГ и кортикостероиды неэффективны либо в сочетании с ними КР 3.
  • В контролируемых исследованиях ВВИГ, кортикостероиды и плазмаферез одинаково эффективны у 50–70 % пациентов; почти половина не ответивших на один метод хорошо отвечает на другой, так что до 80 % получают значимое улучшение; дети отвечают чаще взрослых КР 3 КР 3 КР 3.
  • При неэффективности — иммуносупрессивная терапия как альтернатива или дополнение КР 3.
  • Введение — через периферический катетер или порт-систему (по методическим рекомендациям «Венозный доступ, 2019»; порты — по распоряжению Правительства РФ от 31.12.2018 № 3053-р) КР 3 КР 3.

Иммуноглобулин человека нормальный внутривенный

  • Первая линия у детей — курсовая внутривенная иммунотерапия иммуноглобулином человека нормальным с содержанием IgG более 95 % при отсутствии противопоказаний (УУР A, УДД 1) КР 3 КР 3.
  • Индукция: обычно 2 г/кг на курс, вводится за 2–5 дней КР 3.
  • Если эффекта нет, возможны 2–5 повторных доз по 1 г/кг на курс каждые 3–4 недели, пока не будет улучшения или решения о неэффективности; по клиническому опыту, эффективность оценивают уже после второго курса 2 г/кг через 3–4 недели после первого КР 3 КР 3.
  • Поддерживающая терапия нужна большинству: чаще всего в исследованиях — 1 г/кг на курс каждые 3–4 недели в течение 6 месяцев (в среднем применяют 0,4–1,2 г/кг каждые 2–6 недель); деление курсовой дозы на 5 дней не обязательно КР 3 КР 3 КР 3 КР 3.
  • Предпочтителен 10 % раствор — меньше объёмная нагрузка и короче инфузия, что важно у детей КР 3 КР 3.
  • Ухудшение к концу действия препарата перед очередным введением надо свести к минимуму: при ухудшении повышают курсовую дозу или сокращают интервал КР 3 КР 3.
  • У клинически стабильного пациента периодически проверяют возможность снизить дозу (например, на 25 % на курс), увеличить интервал или прервать лечение: каждые 6–12 месяцев в первые 2–3 года, затем реже (каждые 1–2 года) КР 3.
  • По сравнению с кортикостероидами ВВИГ предпочтительнее при необходимости быстрого эффекта или относительных противопоказаниях к кортикостероидам; по сравнению с плазмаферезом — проще в проведении КР 3 КР 3 КР 3 КР 3.
  • Начальный курс и поддерживающую терапию ВВИГ проводят в стационаре или дневном стационаре КР 3.

Иммуноглобулин человека нормальный подкожный

  • Для поддерживающей терапии по возможности использовать ПКИГ; рассмотреть в качестве приоритетного — 2 г/кг каждые 3 недели, разделив на шесть приёмов (разовая доза — по выпускаемой дозировке) (УУР C, УДД 4) КР 3 КР 3.
  • Разницы в эффективности между ВВИГ и ПКИГ как поддерживающей терапией не выявлено; дозу корректируют по ответу КР 3 КР 3.
  • ПКИГ не рекомендован для начальной терапии, в том числе для индукции ремиссии у детей КР 3 КР 3.
  • Доказательства получены у взрослых, ранее отвечавших на ВВИГ (исследование PATH, 172 пациента; ещё одно исследование на 30 пациентах); у детей исследований не проводилось, и в официальных инструкциях применение ПКИГ при ХВДП у детей не отражено; описаны единичные случаи успешного применения КР 3 КР 3 КР 3 КР 3.
  • При переходе с ВВИГ на ПКИГ разумно начать с той же средней недельной дозы (1 : 1); при недостаточном эффекте корректировать по надёжным показателям исхода; при дозе более 20–30 г на инфузию — разделить дозу, увеличить частоту введения или использовать несколько мест введения КР 3 КР 3 КР 3.
  • Недостаточно доказательств, что доза 0,4 г/кг в неделю превосходит 0,2 г/кг в неделю у взрослых; в открытом 24-недельном расширении при большей дозе рецидивов было меньше КР 3 КР 3.
  • Преимущества: автономность, самостоятельное введение (в том числе дома), меньше системных побочных эффектов, не нужна венозная канюляция. Недостатки: местные реакции (отёки и боль в подкожной клетчатке, в основном кожные) и более частые введения КР 3 КР 3 КР 3 КР 3 КР 3.

Кортикостероиды системного действия

  • Длительная терапия высокими дозами пероральных кортикостероидов — альтернатива ВВИГ или комбинация с ним при неэффективности монотерапии (УУР C, УДД 4); лучший режим неизвестен КР 3 КР 3.
  • Основные схемы КР 3 КР 3 КР 3 КР 3 КР 3: 1. преднизолон 2 мг/кг/сут в среднем 4–6 недель, затем снижение в течение 4–6 недель до поддерживающей дозы; 2. преднизолон 1 мг/кг/сут на 4–6 недель с постепенным снижением в течение 3–6 месяцев; 3. пульс-терапия метилпреднизолоном 300–500 мг/сут внутривенно 3–5 дней или 500 мг 3 дня подряд раз в месяц — до 8 болюсов; 4. перед пероральным приёмом некоторые авторы дают короткий курс метилпреднизолона 20–30 мг/кг/сут 3 дня; 5. пульс-терапия дексаметазоном 0,3 мг/кг 5–7 дней.
  • Пульс-терапию (дексаметазон или метилпреднизолон внутривенно) можно рассматривать как альтернативу ежедневному пероральному приёму; при длительном приёме предпочитают нефторированные препараты, так как фторированные (дексаметазон) чаще вызывают стероидную миопатию КР 3.
  • При моторной ХВДП на кортикостероидах первой линии возможно ухудшение — в этом случае предпочтение ВВИГ КР 3.
  • Ответ может проявиться через недели-месяцы, его нужно тщательно контролировать; дозу снижают регулярно, чтобы проверить потребность в высоких дозах или наступление ремиссии КР 3 КР 3.
  • Длительная терапия вызывает тяжёлые нежелательные явления, при кортикостероидах они возникают чаще, чем при ВВИГ — обязательны профилактика и мониторинг; диета с резким ограничением углеводов и повышенным содержанием кальция КР 3 КР 3 КР 3.

Комбинированная терапия

  • Если монотерапия ВВИГ или преднизолоном неэффективна, комбинируют: к ВВИГ добавляют таблетированный преднизолон по схемам выше, или к преднизолону добавляют ВВИГ; сочетают ВВИГ с внутривенным метилпреднизолоном 20–30 мг/кг/сут (УУР C, УДД 4) КР 3 КР 3.

Плазмаферез

  • Показан при неэффективности монотерапии ВВИГ или кортикостероидами либо их комбинации (УУР C, УДД 4) КР 3.
  • Схемы: в среднем 3 процедуры раз в неделю; либо курс из 3–5 сеансов с интервалами 1–2 дня за 10–14 дней КР 3 КР 3.
  • Удаляют 35–40 мл/кг плазмы за сеанс, не менее 140 мл/кг за курс; начальная терапия — 5 обменов плазмы за 2 недели, затем интервал подбирают индивидуально КР 3 КР 3.
  • По возможности использовать периферические вены КР 3.
  • Интервал между ВВИГ, преднизолоном/метилпреднизолоном и плазмаферезом — минимум 2 недели, чтобы не снижалась концентрация препарата КР 3.
  • Метод инвазивный и затратный по времени, всегда есть риск осложнений КР 3.

Иммуносупрессивная терапия

  • Иммунодепрессанты (циклоспорин, азатиоприн, циклофосфамид, ритуксимаб) — терапия второй линии или в сочетании с ВВИГ и/или кортикостероидами (УУР C, УДД 5); достоверность доказательств очень низкая — после неэффективности доказанных методов или в комбинации с ними КР 3 КР 3.
  • Азатиоприн или циклоспорин можно рассмотреть для снижения дозы ВВИГ или кортикостероидов; циклофосфамид, циклоспорин и ритуксимаб — при резистентности к доказанным методам КР 3 КР 3.
  • Азатиоприн: 1 мг/кг/сут до 2–3 мг/кг/сут внутрь (до 50–150 мг/сут), курс до 2 лет, обычно с коротким курсом кортикостероидов; приём может продолжаться до 3 лет и более КР 3 КР 3.
  • Циклоспорин (значительно реже): внутрь начиная с 2 мг/кг в день с титрованием до 10 мг/кг в день, целевая концентрация в крови 150 нг/мл (в среднем 5 мг/кг), чаще вместе с ВВИГ и кортикостероидами; есть данные о сочетании с кортикостероидами в дозе 0,3 мг/кг КР 3.
  • Циклофосфамид: описано применение 4 мг/кг в течение 9 месяцев КР 3.
  • Ритуксимаб — при рефрактерном течении: разовые дозы 375 мг/м² на инфузию до суммарной 1500 мг/м²; в рутинной практике широко не применяется, но показал клиническую эффективность КР 3 КР 3 КР 3 КР 3.

Лечение боли

  • При болевом синдроме оценивают характер боли — нейропатическая или ноцицептивная (особенно при мышечно-скелетной боли), а также исключают альтернативные причины (УУР C, УДД 5) КР 3.
  • При ВВИГ или кортикостероидах боль, связанная с самой болезнью, уменьшалась в 89 % случаев; нейропатическая боль чаще при POEMS-синдроме, васкулите, диабете, амилоидозе, болезни Шарко — Мари — Тута 1B КР 3 КР 3.
  • При нейропатической боли — по соответствующим рекомендациям: амитриптилин (у детей с 6 лет), габапентин (с 12 лет) КР 3. - Амитриптилин внутрь: начальная доза 0,2 мг/кг/день перед сном, в течение 2–3 недель можно повысить до 4 мг/кг/день КР 3. - Габапентин: начальная доза 5–10 мг/кг/день, поддерживающая 10–30 мг/кг/день КР 3 КР 3.

Хирургическое лечение

  • Хирургическое лечение не показано КР 3.2.

Медицинская реабилитация

Оригиналцит. 296–309
  • Курсы физической реабилитации (массаж, лечебная физкультура, аппаратная кинезотерапия) по показаниям — для улучшения двигательной функции и качества жизни КР 4.
  • Лечебная физкультура всем детям после купирования острого состояния при отсутствии противопоказаний КР 4. Комплекс (A19.24.001) включает активные и пассивные упражнения для мышечного корсета и мышц поражённых конечностей, растяжку для профилактики контрактур, упражнения на координацию и равновесие, дыхательную гимнастику; в том числе с аппаратами и тренажёрами, механотерапия (в т. ч. роботизированная), аппаратные статокинетические нагрузки, ЛФК в бассейне; обычно не менее 3 процедур, с обучением родителей и включением их в реабилитацию КР 4 КР 4.
  • Вспомогательные устройства и технические средства (ортезы, дополнительная опора), эрготерапия, психологическая поддержка — по необходимости КР 4.
  • Щадящий медицинский массаж поражённой конечности в подострой стадии; при показаниях расширяют зоны (воротниковая область, спина, общий массаж) КР 4 КР 4.
  • Физиотерапия после купирования острого состояния — для профилактики контрактур и улучшения микроциркуляции и трофики: электрофорез лекарственных препаратов, чрескожная электронейростимуляция, водолечение и др. КР 4 КР 4.
  • Консультация медицинского психолога — коррекция депрессии и тревоги, связанных с инвалидизацией и длительным приёмом кортикостероидов КР 4 КР 4.
  • Биологическая обратная связь (по электромиографии, динамографическим показателям, опорной реакции) — при необходимости, для улучшения двигательной функции и качества жизни, коррекции депрессии и тревоги КР 4 КР 4.
  • Методы санаторно-курортного лечения при ХВДП не разработаны КР 4.

Профилактика

Оригиналцит. 310–321
  • Первичной профилактики нет КР 5.1.
  • Вторичная профилактика — для максимально длительной ремиссии: ранняя диагностика, диспансерное наблюдение и длительная иммуносупрессивная терапия КР 5.1 КР 5.1.
  • Вакцинация — по индивидуальному плану в период полной ремиссии; польза превышает возможные риски КР 5.1 КР 5.1 КР 5.1 КР 5.1. - При прогрессирующих заболеваниях нервной системы противопоказаны живые вакцины, в том числе оральная полиомиелитная и БЦЖ; вместо цельноклеточной коклюшной вакцины используют бесклеточную КР 5.1 КР 5.1 КР 5.1. - У детей с поражением ЦНС антитела утрачиваются быстрее, поэтому схему по возможности соблюдают; при прогрессирующем течении прививки делают через 1 месяц после стабилизации процесса по клиническим параметрам КР 5.1 КР 5.1.

Диспансерное наблюдение

Оригиналцит. 322–328, 335
  • Всем пациентам — диспансерное наблюдение врача-невролога КР 5.1.
  • После обострения — невролог 1 раз в 3 месяца длительно (не менее 5 лет): контроль состояния и побочных эффектов (дети на поддерживающей терапии кортикостероидами, иммунодепрессантами и др.); остальным частота индивидуальна КР 5.1 КР 6.
  • Также консультации педиатра/врача общей практики, офтальмолога, травматолога-ортопеда, генетика; лабораторный контроль терапии — по подразделу о мониторинге КР 5.1 КР 5.1.
  • Контрольные инструментальные обследования — индивидуально, информативность для динамики невысока; контрольная ЭНМГ допустима для оценки динамики, но результаты интерпретируют осторожно из-за вариабельности КР 5.1 КР 5.1 КР 5.1.

Организация помощи

Оригиналцит. 329–334, 336–342
  • Помощь любого вида, условий и формы по законодательству РФ КР 6.
  • При обострении ХВДП ребёнка госпитализируют в неврологическое отделение для патогенетической терапии; курс стационарного лечения 15–30 дней в зависимости от тяжести; затем возможна терапия в дневном стационаре КР 6 КР 6 КР 6.
  • После купирования обострения обычно дважды с интервалом 1 раз в месяц проводят повторные инфузии ВВИГ в поддерживающей дозе (суммарно 1 г/кг, вводится за 5 дней) КР 6.
  • Лечебное питание в стационаре — по приложению 3 приказа Минздрава России от 23.09.2020 № 1008н КР 6.
  • Показания к плановой госпитализации: обострение ХВДП; нарастание очаговой неврологической симптоматики; резистентность или противопоказания к системным кортикостероидам и/или ВВИГ, для проведения плазмафереза; дифференциальная диагностика КР 6 КР 6 КР 6.
  • Показания к неотложной/экстренной госпитализации: впервые установленный диагноз для подбора терапии; быстрое нарастание очаговой симптоматики КР 6 КР 6.
  • Показания к выписке: объективное клиническое улучшение в ответ на специфическую терапию; выполнение всех необходимых диагностических и лечебных мероприятий в полном объёме КР 6 КР 6.

Исходы и прогноз

Оригиналцит. 343–346
  • При адекватном лечении возможно купирование симптомов и длительная ремиссия КР 7.1.
  • В редких случаях — прогрессирующее течение с частыми обострениями, стойким неврологическим дефицитом и вторичными ортопедическими нарушениями КР 7.1.
  • ХВДП обычно не угрожает жизни; прогноз у детей в целом лучше, чем у взрослых, чаще достигается полная ремиссия КР 7.1 КР 7.1.

Информация для пациентов

Оригиналцит. 353–374
  • ХВДП — редкое хроническое заболевание периферических нервов; не наследственное и не заразное; точная причина неизвестна КР, прил. В КР, прил. В КР, прил. В.
  • Симптомы развиваются медленно, более 2 месяцев; начинается обычно со стоп и распространяется вверх; мышцы лица и дыхание вовлекаются редко; боль не характерна КР, прил. В КР, прил. В КР, прил. В КР, прил. В.
  • Течение вариабельно: у большинства рецидивы и нужна поддерживающая терапия; иногда после первичной терапии стойкая ремиссия более года; единичные случаи резистентны КР, прил. В КР, прил. В КР, прил. В.
  • Для лечения используются только ВВИГ, содержащие IgG не менее 95 %; перед началом определяют IgA в крови, чтобы снизить риск побочных эффектов; плазмаферез (3–5 сеансов) действует 2–4 недели, для длительного лечения не используется КР, прил. В КР, прил. В КР, прил. В КР, прил. В КР, прил. В.
  • Побочные эффекты кортикостероидов: прибавка веса, тошнота, бессонница, раздражительность, обострение язвенной болезни, повышение давления и сахара крови, снижение плотности костной ткани КР, прил. В.
  • Общие рекомендации: избегать чрезмерных нагрузок, дозировать инсоляцию и тепловые процедуры, ограничить нейротоксичные препараты, соблюдать назначения невролога, придерживаться непрерывной реабилитации КР, прил. В КР, прил. В КР, прил. В КР, прил. В КР, прил. В.
  • Продолжительность жизни при ХВДП не отличается от популяционной КР, прил. В.

Шкала MRC sum score

Оригиналцит. 375–388

Критерии качества

Оригиналцит. 347–352
  • Первичная медико-санитарная помощь (G61.8): приём педиатра; приём невролога с оценкой показаний к неотложной госпитализации; назначена стимуляционная ЭНМГ одного нерва; назначен приём врача ЛФК и/или физиотерапевта (при показаниях и отсутствии противопоказаний) КР 7.1 КР 7.1 КР 7.1 КР 7.1 КР 7.1.
  • Специализированная помощь: ежедневный осмотр неврологом с наблюдением и уходом; выполнена стимуляционная ЭНМГ одного нерва; проведено лечение ВВИГ и/или системными кортикостероидами и/или плазмаферез; выполнен приём врача ЛФК и/или физиотерапевта (по показаниям) КР 7.1.

Критерии оценки качества

Оригиналцит. 389–391

КР содержат 3 критериев «да/нет» (формулировки сокращены). КР, критерии качества

Критерии качества медицинской помощи

  • Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 2. Выполнена электронейромиография стимуляцио […] КР, критерии качества
  • Проведено лечение иммуноглобулином человека нормальным и/или кортикостероидами системного действия и/или плазмаферез (в зависимости от медицинских показаний и при отсутст […] КР, критерии качества
  • Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре и/или осмотр (консультация) врача-физиотерапевта (в зависимости от медицинских показаний и при отсутст […] КР, критерии качества
Слой 3

Опорные цитаты и первоисточник

Полный текст клинических рекомендаций на этой странице не воспроизводится: он защищён авторским правом и опубликован разработчиками. Здесь только короткие цитаты в информационных целях, каждая со ссылкой на раздел источника, и сведения о том, где найти оригинал.

Разработчики и первоисточник

Документ
Клинические рекомендации «Другие воспалительные полинейропатии (хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия) у детей». МКБ-10: G61.8, G61.9, G62.8, G62.9. Год утверждения: 2024. Возрастная категория: дети.
Разработчики
Союз педиатров России; Национальная ассоциация детских реабилитологов; Всероссийское общество неврологов; Союз реабилитологов России
ID и срок пересмотра
ID в Рубрикаторе: 358. Срок пересмотра в PDF не указан; актуальность редакции сверьте в Рубрикаторе.
Рабочая группа
Состав — приложение А1 КР.
Где полный текст
Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России, https://cr.minzdrav.gov.ru/ (поиск по названию или ID 358). Там же актуальная редакция и статус документа.

Раздел 1. Краткая информация о заболевании

Клинические рекомендации «Другие воспалительные полинейропатии (хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия) у детей» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР

цит. 1

«Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ХВДП) – приобретенное иммунноопосредованное заболевание периферических нервов и […]»

Раздел 1.1

В разборе:Определение и патогенез

цит. 2

«ХВДП идентифицируется по электрофизиологическим и/или патоморфологическим признакам демиелинизации и характеризуется ответом на иммуномодулирующую терапию»

Раздел 1.1

В разборе:Определение и патогенез

цит. 3

«В отечественной и зарубежной литературе при описании данного заболевания встречаются как термин «полинейропатия», так и «полирадикулонейропатия»

Раздел 1.1

В разборе:Определение и патогенез

цит. 4

«В последнем обновлении рекомендаций по диагностике и лечению ХВДП Европейской Академии неврологии используется термин «полирадикулонейропатия»»

Раздел 1.1

В разборе:Определение и патогенез

цит. 5

«Этиология ХВДП неизвестна, но имеются данные, подтверждающие гипотезу об иммуноопосредованном характере повреждения»

Раздел 1.2

В разборе:Определение и патогенез

цит. 6

«Инфекция часто предшествует ХВДП у детей и встречается в 23–57% случаев против 33% у взрослых»

Раздел 1.2

В разборе:Определение и патогенез

цит. 7

«В патогенез ХВДП вовлечены как клеточный, так и гуморальный компоненты адаптивной иммунной системы»

Раздел 1.2

В разборе:Определение и патогенез

цит. 8

«Так, участие клеточного иммунитета подтверждается активацией Т-клеток, прохождением активированных Т-клеток через гематоневральный барьер и […]»

Раздел 1.2

В разборе:Определение и патогенез

цит. 9

«Заинтересованность гуморального иммунитета проявляется по результатам иммуногистологических исследований (отложении иммуноглобулина и комплемента на […]»

Раздел 1.2

В разборе:Определение и патогенез

цит. 10

«Характерными патоморфологическими признаками ХВДП являются сегментарная демиелинизация и ремиелинизация периферических нервов с формированием луковичной головки»

Раздел 1.2

В разборе:Определение и патогенез

цит. 11

«Термин "образование луковичной головки" относится к появлению поврежденных аксонов в поперечном срезе нерва при микроскопии»

Раздел 1.2

В разборе:Определение и патогенез

цит. 12

«В результате повторяющихся эпизодов демиелинизации и ремиелинизации пораженные нервные волокна увеличиваются из-за переплетения и пролиферации […]»

Раздел 1.2

В разборе:Определение и патогенез

цит. 13

«Поражение нерва носит точечный характер и имеет неоднородное повреждение по всей его длине»

Раздел 1.2

В разборе:Определение и патогенез

цит. 14

«Демиелинизация, как правило, происходит паранодально, вблизи узлов Ранвье»

Раздел 1.2

В разборе:Определение и патогенез

цит. 15

«При микроскопии выявляются интерстициальный отек и инфильтрация эндоневральными воспалительными клетками, включая лимфоциты и макрофаги»

Раздел 1.2

В разборе:Определение и патогенез

цит. 16

«Хотя ХВДП является преимущественно демиелинизирующим заболеванием, обычно также присутствует некоторая степень аксональной дегенерации»

Раздел 1.2

В разборе:Определение и патогенез

цит. 17

«Механизм аксональной дегенерации при ХВДП до конца не уточнен, но считается, что имеет вторичный характер как следствие воспалительного демиелинизирующего процесса»

Раздел 1.2

В разборе:Определение и патогенез

цит. 18

«Зарегистрированные показатели распространенности ХВДП составляют 0.7–10.3 случаев на 100 тыс. человек»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 19

«Хотя известно, что заболеваемость ХВДП увеличивается с возрастом, но ХВДП подвержены и дети»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 20

«Согласно результатам австралийских и японских научных центров, распространенность ХВДП у детей оценивается как 0,22/0.48 на 100 тыс. человек»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 21

«В недавнем эпидемиологическом исследовании на Сардинии (Италия) в педиатрической популяции общий средний показатель заболеваемости составил 0,42–0,59 на 100 000 человек»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 22

«Начало заболевания иногда сложно установить в грудном и раннем детском возрасте, но случаи с дебютом в младенческом возрасте описаны в медицинской литературе»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 23

«Дебют ХВДП у детей наиболее часто наблюдается в возрасте 7–8 лет»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 24

«У взрослых ХВДП чаще встречается у мужчин, чем у женщин, что отличает его от других АЗ, соотношение М: Ж указывается как 3:2 - 3:1»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 25

«Что касается детей, то в некоторых исследованиях была показана тенденция к превалированию заболевания у мальчиков, но данная закономерность […]»

Раздел 1.3

В разборе:Эпидемиология

цит. 26

«по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем G61.8 –Другие воспалительные полиневропатии G61.9 - […]»

Раздел 1.4

В разборе:Кодирование по МКБ-10Коды по МКБ-10

цит. 27

«Типичная ХВДП Варианты ХВДП: • Дистальный • Мультифокальный • Фокальный • Моторный • Сенсорный Комментарий: В соответствии с последними […]»

Раздел 1.5

В разборе:Классификация

цит. 28

«ХВДП дебютирует с проксимальной/дистальной слабости, прогрессирующей в течение 8 недель»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 29

«У детей грудного возраста это может проявляться задержкой формирования или отсутствием самостоятельной ходьбы»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 30

«Нарушения чувствительности преимущественно дистальные, не грубые, всех модальностей: боль встречается чаще чем парестезии, но при этом выраженный […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 31

«Выраженность сухожильных рефлексов может флюктуировать, и они могут быть неравномерно сниженными»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 32

«ЧН вовлекаются при ХВДП реже чем при синдроме Гийена- Барре (СГБ), а поражение органов дыхания является исключением»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 33

«При длительном течении заболевании формируется Pes cavus (полая стопа)»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 34

«Типичная ХВДП является наиболее распространенным вариантом ХВДП как у взрослых, так и у детей»

Раздел 1.6

В разборе:Классификация

цит. 35

«Чаще всего заболевание начинается с парестезий и слабости в дистальных отделах конечностей»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 36

«Пациенты могут испытывать затруднения при ходьбе и жаловаться на частые падения»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 37

«Слабость проксимальных мышц может вызвать трудности при подъеме или спуске по лестнице, вставании из положения сидя и поднятии предметов над головой»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 38

«Дистальная слабость проявляется шаркающей походкой, частыми спотыканиями из-за "свисающей стопы", нарушением мелкой моторики, например, […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 39

«При клиническом осмотре выявляется симметричная слабость в проксимальных и дистальных мышечных группах, нарушение чувствительности и снижение или […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 40

«Чувствительные нарушения обычно проявляются в большей степени в нарушении вибрационной и проприоцептивной чувствительности, чем поверхностной, что […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 41

«Это обычно сопровождается сенситивной атаксией и может быть ошибочно принята за поражение задних столбов спинного мозга»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 42

«Может наблюдаться гипестезии по полиневритическому типу, чувства онемения и покалывания в стопах, болезненные дизестезии»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 43

«Часть пациентов предъявляет жалобы на боли в спине, при осмотре у них могут выявляться симптомы натяжения корешков»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 44

«Поражение ЧН встречается у 10–20% пациентов»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 45

«В отличие от СГБ, признаки вовлечения в патологический процесс ЧН выявляются значительно позже от дебюта и носят преходящий характер, дыхательные и […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 46

«Вегетативные симптомы проявляются не так выраженно, как при СГБ, обычно в виде акрогипергидроза, субфебрильной температуры, нестойкой артериальной̆ […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 47

«Запор и задержка мочи обычно не являются ранними симптомами, но могут возникать в более тяжелых случаях и носят нестойкий характер»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 48

«Степень неврологического дефицита может варьировать от легкой без существенного ограничения ходьбы и самообслуживания до тяжелой с полной […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 49

«Течение заболевания является неуклонно прогрессирующим, при котором отмечается нарастание неврологической симптоматики на протяжении 8 недель или […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 50

«Почти у 13% пациентов типичная ХВДП может развиться остро (ХВДП с острым началом [О-ХВДП]), при этом заболевание прогрессирует быстро (в пределах 4 […]»

Раздел 1.6

В разборе:Классификация

цит. 51

«Отличить О-ХВДП от СГБ в дебюте заболевания может быть затруднительно»

Раздел 1.6

В разборе:КлассификацияКлиническая картина

цит. 52

«5% пациентов с первоначально диагностированным СГБ позже переклассифицируются как О-ХВДП»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 53

«В отличие от пациентов с СГБ, состояние детей с О-ХВДП продолжает ухудшаться и в течение последующих 8 недель или после первоначального улучшения […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 54

«При оценке обострений необходимо помнить о возможном развития лекарственных флуктуаций у пациентов с СГБ (повторное ухудшение состояния пациентов […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 55

«У пациентов с О-ХВДП чаще сохраняется способность к самостоятельной ходьбе, реже отмечается слабость мимической мускулатуры, симптомы дыхательной […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 56

«И хотя данные признаки помогают дифференциальной диагностике О-ХВДП с СГБ, но однозначных специфических клинических или лабораторных тестов […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 57

«Вариантами ХВДП считаются отличные от типичной ХВДП, но имеющие с ней сходные признаки демиелинизации и хорошо отвечающие на иммунную терапию»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 58

«Отличаются ли они по патогенезу неясно, поскольку часть вариантов ХВДП может со временем эволюционировать в типичную ХВДП»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 59

«Варианты ХВДП (ранее называемые «атипичными» ХВДП) представляют собой гетерогенную группу состояний, каждое из которых имеет отчетливые клинические […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 60

«Дистальная ХВДП, также известная как дистальная приобретенная демиелинизирующая сенсорная и моторная нейропатия, проявляется утратой чувствительности […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 61

«Может отмечаться мышечная слабость, которая обычно выражена преимущественно в дистальных отделах нижних конечностей, меньше в верхних»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 62

«У 2/3 пациентов с этим фенотипом выявляется IgM-парапротеинемическая нейропатия, часто ассоциированная с АТ к миелин-ассоциированному гликопротеину […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 63

«Электронейрофизиологическое исследование и исключение моноклональных гаммапатий являются особенно важными для диагностики данной формы»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 64

«Мультифокальная ХВДП (синонимы: мультифокальная демиелинизирующая нейропатия со стойкой блокадой проводимости, синдром Льюиса- Самнера; […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 65

«Как правило, в начале поражаются верхние конечности с последующим присоединением нижних конечностей»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 66

«ЧН, включая глазодвигательный, тройничный, лицевой, блуждающий и подъязычный нервы, вовлекаются в патологический процесс чаще, чем при других […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 67

«Моторная ХВДП проявляется относительно симметричной мышечной слабостью как в проксимальных, так и в дистальных отделах конечностей, отсутствием как […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 68

«Сохранность чувствительности помогает отличить данный вариант от типичной ХВДП, а симметричное распределение слабости от мультифокальной моторной […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 69

«Если в отсутствии клинических признаков нарушения чувствительности при ЭНМГ выявляются нарушения проведения импульса по сенсорным волокнам, то данный […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 70

«У пациентов с моторной ХВДП может отмечаться ухудшение состояния при монотерапии ГКС»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 71

«Сенсорная ХВДП зарегистрирована как редкий вариант ХВДП»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 72

«Сенсорная ХВДП обычно проявляется сенсорной атаксией, снижением вибрационной чувствительности и мышечно-суставного чувства, поверхностной чувствительности»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 73

«По определению, мышечная слабость отсутствует»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 74

«Если при этом выявляется замедление проведения импульса или блоки проведения при стимуляции моторных волокон, то диагностируется преимущественно сенсорная ХВДП»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 75

«Долгосрочные исследования с продолжительным наблюдением за пациентами с данным вариантом ХВДП показали, что в 70% случаев данный фенотип является […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 76

«Состояния не классифицированные как ХВДП»

Раздел 1.6

В разборе:Классификация

цит. 77

«Хроническая иммунная сенсорная полирадикулопатия (ХИСП): у пациентов, с клиникой сенсорной ХВДП, но без электрофизиологических признаков нарушения […]»

Раздел 1.6

В разборе:КлассификацияКлиническая картина

цит. 78

«При ХИСП соматосенсорные вызванные потенциалы могут отсутствовать или демонстрировать проксимальное замедление, поскольку поражаются сенсорные […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 79

«Поскольку сенсорные нейроны в ганглиях задних корешков остаются интактными, стандартные исследования проводимости сенсорных нервов являются нормальными»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 80

«Несмотря на то, что ХИСП, скорее всего, является иммуноопосредованным и реагирует на иммунное лечение, недостаточно доказательств, чтобы определить, […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 81

«Аутоиммунные нодопатии: антитела (АТ) к молекулам узлово-паранодальной клеточной адгезии: контактин-1 [CNTN1], нейрофасцин-155 [NF155], […]»

Раздел 1.6

В разборе:КлассификацияКлиническая картина

цит. 82

«Пациенты с данными АТ часто имеют специфическую клинику»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 83

«У пациентов с АТ к CNTN1 отмечается острый/подострый дебют заболевания, атаксия и минимальный ответ на терапию ВВИГ»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 84

«АТ к NF155 определялись у пациентов молодого возраста с подострым или хроническим течением заболевания с дистальной слабостью, атаксией, мозжечковым […]»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 85

«Несмотря на наличие мозжечковых симптомов, у большинства пациентов с АТ к NF155 не было выявлено изменений на МРТ головного мозга»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 86

«Невропатия с АТ к Caspr1 проявляется как острая/ подострая невропатия, часто связанная с атаксией, нейропатической болью, поражением ЧН и плохой реакцией на ВВИГ»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 87

«АТ ко всем изоформам нейрофасцина приводят к тяжелому фенотипу, особенно при изотипе IgG3»

Раздел 1.6

В разборе:Клиническая картина

цит. 88

«Аутоиммунные нодопатии не рассматриваются как вариант ХВДП, поскольку отличаются специфическими клиническими симптомами, не имеют признаков […]»

Раздел 1.6

В разборе:КлассификацияКлиническая картина

цит. 89

«ХВДП может быть ассоциирован с множеством состояний (например, сахарным диабетом, моноклональной гаммапатией IgG или IgA неопределенного значения […]»

Раздел 1.6

В разборе:Классификация

цит. 90

«В некоторых случаях ХВДП может развиться как иммуноопосредованное нежелательное явление при биологической терапии»

Раздел 1.6

В разборе:Классификация

Раздел 2. Диагностика

Клинические рекомендации «Другие воспалительные полинейропатии (хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия) у детей» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР

цит. 91

«, медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики 1) Клинические критерии, подтверждающие ХВДП (по EFNS/PNS, 2021): (а) […]»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 92

«Симптомы выявляются более, чем в одной конечности»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 93

«• Фокальная ХВДП: нарушение чувствительности и мышечная слабость только в одной конечности • Моторная ХВДП: двигательные нарушения с сохранной […]»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 94

«Типичная ХВДП: • Для подтверждения диагноза типичной ХВДП критерии нарушения моторного проведения1 должны быть выявлены, минимум, в двух моторных нервах»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 95

«При выявлении изменений только в одном нерве устанавливают диагноз «возможная типичная ХВДП» • Критерии нарушения сенсорного проведения2 должны быть […]»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 96

«При этом амплитуда негативного пика дистального М-ответа должна составлять не менее 1 мВ»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 97

«Если критерий выполняется для двух нервов нижних, но не верхних конечностей или только в одном нерве верхних конечностей, то диагноз может быть […]»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 98

«Если критерий выполняется только в одном нерве, то диагноз может быть установлен не более, чем возможная мультифокальной или фокальной ХВДП» в одном […]»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 99

«• Критерии нарушения сенсорного проведения2 должны присутствовать, минимум, в двух нервах вовлечённой конечности для диагностики мультифокальной или […]»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 100

«Если критерии выполняются только в одном моторном нерве, то может быть установлен диагноз возможная моторная ХВДП • Моторная ХВДП с сенсорными […]»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 101

«• Критерии нарушения сенсорного проведения2 и моторные нарушения1 в одном нерве расценивают как возможно преимущественно сенсорную ХВДП»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 102

«Если моторные нарушения1 выявляют в двух нервах, то устанавливают диагноз «преимущественно сенсорная ХВДП»»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 103

«3) Поддерживающие критерии ХВДП»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 104

«Поддерживающие критерии могут быть использованы для подтверждения диагноза ХВДП у пациентов, соответствующих клиническим критериях ХВДП, но чьи […]»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 105

«Объективное клиническое улучшение на лечение подразумевает улучшение как минимум по одной шкале инвалидизации и одной шкале оценки двигательных […]»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 106

«Отсутствие явных улучшений после инициации терапии не исключает ХВДП, а положительный ответ на терапию не является специфичным для ХВДП»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 107

«Шкалы для оценки степени инвалидизации, двигательных и чувствительных нарушений: • степень инвалидизации можно оценить с помощью шкалы оценки […]»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 108

«• степень двигательных и чувствительных нарушений можно оценить с помощью шкалы суммарной оценки мышечной силы (MRC sum score), шкалы оценки степен […]»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 109

«Достоверным улучшением считается (данная градация используется для клинических исследований): • Увеличение на 4 или более балла по шкале I-RODS • […]»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 110

«Валидированы следующие шкалы – NIS, MRCss, INCAT, IRODS»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 111

«УЗИ и МРТ периферических нервов показана пациентам с атипичными проявлениями ХВДП, когда первоначальное диагностическое тестирование не дает окончательных результатов»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 112

«Учитывают увеличение площади поперечного сечения при УЗИ нервов в качестве поддерживающего критерия для взрослых пациентов с возможной ХВДП»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 113

«В настоящее время сведений о преимуществе использования данного диагностического метода в педиатрической практике нет»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 114

«В детской популяции чаще встречаются наследственные нейропатии, при которых также может выявляться увеличение площади поперечного сечения нервов»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 115

«При проведении МРТ возможно выявление гипертрофии и/или усиления сигнала в Т2 режиме от конского хвоста, пояснично-крестцовых или шейных корешков […]»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 116

«МРТ не рекомендован у взрослых пациентов для диагностики ХВДП, за исключением пациентов, соответствующих диагностическим критериям возможной ХВДП»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 117

«ХВДП может быть более вероятен, если наблюдается увеличение и/или повышенная интенсивность сигнала нервных корешков на Т2-взвешенных […]»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 118

«При наследственных нейропатиях, которые чаще встречаются в детском возрасте, также может выявляться гипертрофия нервных корешков, накопление контраста и усиление сигнала»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 119

«Опыт оценки степени увеличения нервных корешков, равно как и их нормативные значения в соответствии с возрастной группой, ограничен»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 120

«При применении результатов УЗИ или МРТ в качестве поддерживающих критериев для постановки диагноза ХВДП, должны быть клинически и лабораторно […]»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 121

«При соответствии диагностическим критериям ХВДП проведение спинномозговой пункции нецелесообразно»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 122

«Проведение люмбальной пункции должно рассматриваться при необходимости исключения других заболеваний или для подтверждения ХВДП в следующих […]»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 123

«• при подозрении на инфекционную природу заболевания или наличие злокачественного новообразования»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 124

«При оценке уровня белка в ЦСЖ необходимо учитывать как возрастные нормативные значения, так и наличие у пациента сахарного диабета»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 125

«Биопсию нерва рекомендуется проводить только в исключительных ситуациях: • когда диагноз не подтвержден клинически, лабораторно, при […]»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 126

«Биопсия нерва рассматривается только при следующих условиях: • наличие квалифицированных врачей-нейрохирургов и врачей-патологоанатомов, […]»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 127

«• симптомы достаточно серьезны, чтобы оправдать потенциальные риски, связанные с биопсией нерва»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 128

«• низкая точность теста полностью осознается пациентом перед проведением биопсии»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 129

«При проведении биопсии нерва: • необходимо соблюдать существующий консенсус экспертов относительно минимальных стандартов проведения процедуры, […]»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 130

«• чаще выполняют биопсию икроножного или поверхностного малоберцового нерва, но биопсия клинически пораженного нерва с большей вероятностью […]»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 131

«Признаками, подтверждающими диагноз возможного ХВДП, могут быть: • тонкомиелинизированные аксоны и изменения по типу луковичных головок»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 132

«• тонкомиелинизированные или демиелинизированные интранодальные сегменты при анализе расчесанных нервных волокон»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 133

«• периваскулярные скопления макрофагов»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 134

«• признаки демиелинизации при электронной микроскопии»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 135

«4) Критерии иммунологического обследования При возможности лабораторного тестирования: • определение фактора роста эндотелия сосудов (VEGF) в […]»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 136

«• определение нодальных и параноидальных антител (анти-NF155, NF140/186, анти- CNTN1, анти-Caspr1) у пациентов с ХВДП со следующими признаками: • […]»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 137

«• острое или подострое агрессивное начало, предшествующий диагноз СГБ или О-ХВДП»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 138

«• низкочастотный тремор, атаксия, не соответствующая выраженности чувствительных нарушений, другие мозжечковые симптомы или преимущественно дистальная слабость»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 139

«• дыхательная недостаточность и вовлечение ЧН»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 140

«• ассоциированный нефротический синдром»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 141

«• очень высокий уровень белка в спинномозговой жидкости»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 142

«Подтверждающие демиелинизацию - минимум, один из нижеперечисленных: а. увеличение латентности М-ответа при стимуляции в дистальной точке на 50% и […]»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 143

«Слабо подтверждающие демиелинизацию - критерии a-g, но только в одном нерве 2 -Электромиографические критерии нарушения сенсорного проведения: 1»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 144

«ХВДП: нарушения проведения по сенсорным волокнам (увеличение латентности при стимуляции в дистальной точке или снижение амплитуды сенсорного ответа, […]»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 145

«Возможная ХВДП: • аналогично критериям из пункта 1, но только в одном нерве, • для сенсорной ХВДП с нормальным проведением по моторным волокнам […]»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 146

«Скорость распространения возбуждения по сенсорным волокнам менее 80% от нижнего предела нормативных значений (если амплитуда сенсорного потенциала […]»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 147

«Амплитуда сенсорного потенциала действия икроножного нерва является нормальной, в то время как амплитуда сенсорного потенциала действия срединного […]»

Раздел 2

В разборе:Диагностика

цит. 148

«Жалобы и анамнез При сборе анамнеза и жалоб следует обратить внимание на: • нормальное физическое и двигательное развитие до начала заболевания»

Раздел 2.1

В разборе:Жалобы и анамнез

цит. 149

«• изменения походки»

Раздел 2.1

В разборе:Жалобы и анамнез

цит. 150

«• слабость мышц нижних и верхних конечностей»

Раздел 2.1

В разборе:Жалобы и анамнез

цит. 151

«• наличие парестезий и дизестезий»

Раздел 2.1

В разборе:Жалобы и анамнез

цит. 152

«• у ряда пациентов могут отмечаться жалобы на тремор рук и атаксия»

Раздел 2.1

В разборе:Жалобы и анамнез

цит. 153

«• медленно прогрессирующее течение (прогрессирующая слабость и расстройство чувствительности, нарастающее как минимум 8 недель)»

Раздел 2.1

В разборе:Жалобы и анамнез

цит. 154

«Физикальное обследование При проведении клинического осмотра следует обращать особое внимание на наличие симметричной проксимальной и дистальной […]»

Раздел 2.2

В разборе:Физикальное обследование

цит. 155

«У части пациентов возможно поражение ЧН»

Раздел 2.2

В разборе:Физикальное обследование

цит. 156

«Характерно угнетение или значимое снижение сухожильных рефлексов во всех конечностях»

Раздел 2.2

В разборе:Физикальное обследование

цит. 157

«При вариантах ХВДП двигательные нарушения отмечаются всегда, но могут локализоваться только в дистальных или только в проксимальных группах мышц, а […]»

Раздел 2.2

В разборе:Физикальное обследование

цит. 158

«При этом сухожильные рефлексы могут быть нормальными в непораженных конечностях»

Раздел 2.2

В разборе:Физикальное обследование

цит. 159

«• Рекомендовано проведение общего (клинического) анализа крови развернутого всем пациентам с подозрением на ХВДП для исключения/подтверждения […]»

Раздел 2.3.1 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Лабораторная диагностика

цит. 160

«Клинический анализ крови возможно контролировать при клинической необходимости»

Раздел 2.3.1

В разборе:Лабораторная диагностика

цит. 161

«• Рекомендовано исследование острофазовых показателей крови (исследование уровня С-реактивного белка в сыворотке крови) крови с целью диагностики […]»

Раздел 2.3.1 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Лабораторная диагностика

цит. 162

«Острофазовые показатели крови являются маркерами бактериального воспаления, которое может быть провоцирующим фактором заболевания»

Раздел 2.3.1

В разборе:Лабораторная диагностика

цит. 163

«• Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического при необходимости в качестве дополнительного инструмента для […]»

Раздел 2.3.1 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Лабораторная диагностика

цит. 164

«определяются активность аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ), лактатдегидрогеназы (ЛДГ), креатинкиназы (креатинфосфокиназы […]»

Раздел 2.3.1

В разборе:Лабораторная диагностика

цит. 165

«Исследования, которые не являются обязательными, но проводятся по необходимости:»

Раздел 2.3.1

В разборе:Лабораторная диагностика

цит. 166

«• Рекомендовано рассмотреть: определение антител класса М (IgM) к возбудителям иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato […]»

Раздел 2.3.1 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Лабораторная диагностика

цит. 167

«• Рекомендовано рассмотреть: Определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК, Определение содержания антител к цитоплазме нейтрофилов в […]»

Раздел 2.3.1 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Лабораторная диагностика

цит. 168

«• Рекомендовано рассмотреть: Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) […]»

Раздел 2.3.1 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Лабораторная диагностика

цит. 169

«• Рекомендовано рассмотреть: Определение сывороточного фактора роста эндотелия сосудов (VEGF) пациентам с клиническими признаками ХВДП в сомнительных […]»

Раздел 2.3.1 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Лабораторная диагностика

цит. 170

«• Рекомендовано рассмотреть: определение антител к нодальным и паранодальным белкам (при возможности тестирования), антител к ацетилхолиновым […]»

Раздел 2.3.1 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Лабораторная диагностика

цит. 171

«• Рекомендовано рассмотреть: Исследование уровня антител IgG и IgM к ганглиозидам GM1 (при возможности лабораторного тестирования) пациентам с […]»

Раздел 2.3.1 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Лабораторная диагностика

цит. 172

«• Рекомендовано рассмотреть: Определение уровня витамина В12 (цианокобаламин) в крови, Определение уровня витамина B6, пиридоксаль-5-фосфат в плазме […]»

Раздел 2.3.1 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Лабораторная диагностика

цит. 173

«• Рекомендовано исследование уровня глюкозы в крови, электролитов (уровень натрия, калия, кальция в крови (Исследование уровня общего кальция в […]»

Раздел 2.3.2 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Лабораторная диагностика

цит. 174

«частота проведения исследований определяется индивидуально, в среднем – 1 раз в 6 мес»

Раздел 2.3.2

В разборе:Лабораторная диагностика

цит. 175

«• Рекомендовано проведение общего (клинического) анализ крови развернутого и анализа крови биохимического общетерапевтического (определение […]»

Раздел 2.3.2 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Лабораторная диагностика

цит. 176

«• Рекомендовано исследование уровня креатинина, мочевины в крови, клиренс креатинина (Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба […]»

Раздел 2.3.2 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Лабораторная диагностика

цит. 177

«частота проведения исследований определяется индивидуально»

Раздел 2.3.2

В разборе:Лабораторная диагностика

цит. 178

«Клиренс креатинина (скорость клубочковой фильтрации) следует рассчитывать по формуле (расчет чаще всего по формуле Шварца (подробнее – см. […]»

Раздел 2.3.2

В разборе:Лабораторная диагностика

цит. 179

«• Рекомендовано проведение электронейромиографии стимуляционной всем пациентам с клиническими признаками ХВДП с диагностической целью»

Раздел 2.4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Инструментальная диагностика

цит. 180

«Электромиография игольчатая (одна мышца) может выполняться опционно с целью дифференциальной диагностики (Согласно Приказу Минздрава России от 13 […]»

Раздел 2.4

В разборе:Инструментальная диагностика

цит. 181

«Комментарий: Протокол первичного электромиографического исследования должен включать в себя: 1) исследование скорости распространения возбуждения по […]»

Раздел 2.4

В разборе:Инструментальная диагностика

цит. 182

«При необходимости дополнительно проводят 4) исследование скорости распространения возбуждения по чувствительным волокнам периферических нервов рук […]»

Раздел 2.4

В разборе:Инструментальная диагностика

цит. 183

«• Рекомендовано рассмотреть в сомнительных случаях детям с клиническими признаками ХВДП - Ультразвуковое исследование периферических нервов (одна […]»

Раздел 2.4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Инструментальная диагностика

цит. 184

«• Рекомендовано рассмотреть в сомнительных случаях детям с клиническими признаками ХВДП в качестве дополнительного обследования проведение […]»

Раздел 2.4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Инструментальная диагностика

цит. 185

«Магнитно-резонансная томография головного мозга целесообразна при подозрении на демиелинизирующую нейропатию в структуре лейкодистрофий (например, […]»

Раздел 2.4

В разборе:Инструментальная диагностика

цит. 186

«МРТ спинного мозга показывает накопление контрастного средства и/или гипертрофию конского хвоста, пояснично-крестцовых или шейных корешков спинного […]»

Раздел 2.4

В разборе:Инструментальная диагностика

цит. 187

«МРТ головного мозга показывает признаки дисмиелинопатий при наследственных болезнях нервной системы. см. Приложение А3.2»

Раздел 2.4

В разборе:Инструментальная диагностика

цит. 188

«• Рекомендовано рассмотреть проведение биопсии нерва (не является обязательной, в исключительных ситуациях, когда все остальные методы исследования […]»

Раздел 2.4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Инструментальная диагностика

цит. 189

«выявляет эндоневральный отек, макрофаг-ассоциированную демиелинизацию, демиелинизацию и ремиелинизацию нервов, формирование «луковиц», эндоневральную […]»

Раздел 2.4

В разборе:Инструментальная диагностика

цит. 190

«• Рекомендовано рассмотреть проведение Спинномозговой пункции с анализом цереброспинальной жидкости (Исследование физических свойств спинномозговой […]»

Раздел 2.4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Инструментальная диагностика

цит. 191

«Характерным является увеличение белка в цереброспинальной жидкости при цитозе менее 10/мм3»

Раздел 2.4

В разборе:Инструментальная диагностика

цит. 192

«Относится к поддерживающему критерию при постановке См»

Раздел 2.4

В разборе:Инструментальная диагностика

цит. 193

«• Рекомендовано рассмотреть проведение прицельной рентгенографии органов грудной клетки пациентам с клиническими признаками ХВДП в сомнительных […]»

Раздел 2.4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Инструментальная диагностика

цит. 194

«• Рекомендовано рассмотреть проведение оценки нервно-мышечных соединений (ритмическая стимуляция) пациентам с клиническими признаками ХВДП в […]»

Раздел 2.4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Инструментальная диагностика

цит. 195

«• Рекомендовано рассмотреть проведение регистрации соматосенсорных вызванных потенциалов двигательных нервов при сохранной проводимости импульса по […]»

Раздел 2.4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Инструментальная диагностика

цит. 196

«проводится, как правило, в комплексе с Определением антител к нодальным и паранодальным белкам (при возможности тестирования), антител к […]»

Раздел 2.4

В разборе:Инструментальная диагностика

цит. 197

«• Рекомендовано проведение рентгеноденситометрии детям с ХВДП, длительно получающим кортикостероиды системного действия для своевременного выявления […]»

Раздел 2.4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Инструментальная диагностика

цит. 198

«частота исследований определяется индивидуально»

Раздел 2.4

В разборе:Инструментальная диагностика

цит. 199

«• Рекомендовано рассмотреть проведение в сомнительных случаях пациентам с клиническими признаками ХВДП молекулярно-генетического исследования на […]»

Раздел 2.5 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Консультации специалистов

цит. 200

«в типичных случаях исключаются наследственные формы моторно-сенсорной полиневропатии типов 1А, 1В, Х, обусловленные мутациями в генах РМР22, Р0 и коннексине 32»

Раздел 2.5

В разборе:Консультации специалистов

цит. 201

«• Рекомендуется всем детям проведение приема (осмотра, консультации) врача-педиатра/врача общей практики (семейного врача) с целью оценки общего […]»

Раздел 2.5 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Консультации специалистов

цит. 202

«Комментарий: консультации также проводятся в процессе динамического наблюдения, частота устанавливается индивидуально, обычно не реже 1 раза в 3-6 месяцев»

Раздел 2.5

В разборе:Консультации специалистов

цит. 203

«• Рекомендуется проведение приема (осмотра, консультации) врача-инфекциониста при госпитализации в инфекционное отделение для исключения инфекционной природы заболевания»

Раздел 2.5 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Консультации специалистов

цит. 204

«• Рекомендуется проведение приема (осмотра, консультации) врача-генетика для исключения/подтверждения наследственных полиневропатий»

Раздел 2.5 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Консультации специалистов

цит. 205

«• Рекомендуется проведение приема (осмотра, консультации) врача-травматолога-ортопеда пациентам с болью в спине, нарушением походки для подбора ортопедических пособий»

Раздел 2.5 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Консультации специалистов

цит. 206

«• Рекомендован прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога детям с ХВДП, длительно получающим терапию кортикостероидами системного действия с […]»

Раздел 2.5 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Консультации специалистов

цит. 207

«Комментарий: проводятся исследования для своевременного выявления побочных эффектов системной кортикостероидной терапии, в том числе: повышения […]»

Раздел 2.5

В разборе:Консультации специалистов

цит. 208

«Дифференциальная диагностика представлена в Приложении А3.1 Исследования для диагностики/дифференциальной диагностики при подозрении на типичную ХВДП […]»

Раздел 2.5

В разборе:Консультации специалистов

Раздел 3. Лечение

Клинические рекомендации «Другие воспалительные полинейропатии (хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия) у детей» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР

цит. 209

«В настоящее время для лечении ХВДП чаще всего применяют: • иммуноглобулин человека нормальный (иммуноглобулин человека нормальный для внутривенного […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 210

«• иммуноглобулин человека нормальный (ВВИГ, ПКИГ) и #преднизолон (per os), при монотерапии одним из препаратов не имеет адекватной эффективности»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 211

«Кортикостероиды системного действия также можно вводить внутривенно при каждой процедуре введения иммуноглобулина человека нормального (ВВИГ) […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 212

«• Плазмаферез, если два предыдущих подхода (ВВИГ и ГКС) неэффективны либо в сочетании с ВВИГ и ГКС»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 213

«Примечание: В нескольких больших контролируемых исследованиях показано, что применение иммуноглобулина человека нормального (ВВИГ), кортикостероидов […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 214

«При этом почти 50% пациентов, которые не ответили на один из этих видов лечения, хорошо реагировали на другой вид терапии, что приводило к тому, что […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 215

«Дети с ХВДП чаще, чем взрослые отвечают на терапию иммуноглобулином человека нормальным (ВВИГ), кортикостероидами системного действия, плазмаферез»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 216

«• При неэффективности проводимого лечения в качестве альтернативы или дополнительного лечения - пациентам с ХВДП назначается иммуносупрессивная […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 217

«Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1) Комментарии: Индукционная терапия: обычная доза ВВИГ составляет 2 […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 218

«Поскольку не все пациенты реагируют на 1-ый курс, может потребоваться 2–5 повторных доз 1 г/кг/курс ВВИГ каждые 3-4 недели до того, как состояние […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 219

«С другой стороны, согласно клиническому опыту, эффективность ВВИГ определяется уже после проведения 2-го курса ВВИГ в дозе 2 г/кг через 3-4 недели после первого»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 220

«Поддерживающая терапия»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 221

«Большинству пациентов требуется поддерживающая терапия ВВИГ/ПКИГ»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 222

«Наиболее часто используемая поддерживающая схема введения ВВИГ в клинических исследованиях составляет 1 г/кг/курс каждые 3-4 недели в течение 6 […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 223

«Разделение общей курсовой дозы на 5 дней не является обязательным условием»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 224

«При проведении терапии иммуноглобулином человека нормальным (ВВИГ) у детей с ХВДП следует рассматривать приоритетность использования 10% раствора […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 225

«Позволяет в большинстве случаев быстро добиваться ремиссии заболевания и сохранять высокое качество жизни ребенка»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 226

«Объективное ухудшение состояния к концу действия препарата и перед введением следующей курсовой дозы ВВИГ должно быть сведено к минимуму»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 227

«Если наблюдаются подобные ухудшения, необходимо увеличить курсовую дозу ВВИГ или уменьшить интервал между введениями препарата»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 228

«Если пациент клинически стабилен, рекомендуется периодически проверять возможность уменьшения дозы ВВИГ (например, на 25% на курс), увеличения […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 229

«Для проведения поддерживающей терапии при ХВДП следует, при возможности, использовать #иммуноглобулин человека нормальный для подкожного введения (#ПКИГ) (дозы см. ниже)»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 230

«Начальный курс лечения и поддерживающая терапия ВВИГ может проводиться в стационаре или дневном стационаре, ##ПКИГ - в домашних условиях»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 231

«ВВИГ по сравнению с кортикостероидами системного действия»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 232

«ВВИГ, как правило, предпочтительней в отношении более быстрого достижения положительного ответа в краткосрочный период или при наличии относительных […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 233

«ВВИГ в сравнении с плазмаферезом Несмотря на недостаточное количество сравнительных исследований эффективности между этими двумя методами, лечение […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 234

«Оба метода лечения считаются эффективными, хотя научные данные, основанные на сравнительных исследованиях, скудны»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 235

«Введение осуществляется через периферический венозный катетер (катетер периферический) или через порт-систему (порт инфузионный/инъекционный, […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 236

«Порт-системы устанавливаются согласно Распоряжению Правительства Российской Федерации от 31.12.2018 № 3053-р «Об утверждении перечня медицинских […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 237

«• Рекомендовано рассмотреть в качестве приоритетного #иммуноглобулин человека нормальный для подкожного введения при проведении поддерживающей […]»

Раздел 3 (УУР C, УДД 4)

В разборе:Лечение

цит. 238

«разницы в эффективности ВВИГ и #ПКИГ, используемых в качестве поддерживающей терапии, не выявлено»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 239

«Коррекция дозы проводится индивидуально в зависимости от ответа на терапию. #ПКИГ не рекомендован в качестве начальной терапии при ХВДП»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 240

«Эффективность #ПКИГ по сравнению с плацебо была продемонстрирована у взрослых пациентов с ХВДП (ранее отвечавших на ВВИГ) - в двух рандомизированных […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 241

«Недостаточно доказательств (у взрослых) того, что более высокая доза (0,4 г/кг еженедельно) превосходит более низкую дозу (0,2 г/кг еженедельно) при […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 242

«Однако 24-недельное открытое расширенное исследование показало, что в группе с более высокой дозой отмечалось меньше рецидивов»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 243

«Часто возникают незначительные побочные эффекты»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 244

«(в основном кожные реакции)»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 245

«При переходе с ВВИГ на #ПКИГ разумно начать использовать ту же среднюю дозу (1:1) в неделю»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 246

«Если эффект лечения недостаточен, дозу следует скорректировать с использованием надежных показателей исхода (методов оценки ответа на терапию)»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 247

«Если доза высокая (>20–30 г/инфузию), можно разделить дозу, увеличить частоту введения или использовать несколько мест для подкожной инъекции»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 248

«Преимущество подкожного иммуноглобулина в автономности для пациентов и удобстве самостоятельного лечения, меньшем количестве системных побочных […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 249

«Недостатки включают местные побочные эффекты (подкожные отеки и боли) и более частое введение препарата»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 250

«Доказательства использования #ПКИГ в качестве индукционной терапии при ХВДП у взрослых очень низкие, у детей исследования не проводились, в связи с […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 251

«В настоящее время применение #ПКИГ у детей с ХВДП не включено в официальные инструкции ввиду отсутствия клинических исследований в этой группе пациентов»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 252

«Имеются единичные случаи успешного применения данной лекарственной формы в детском возрасте»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 253

«• Рекомендована длительная терапия высокими дозами пероральных кортикостероидов системного действия (кортикостероидная терапия - КСТ) в качестве […]»

Раздел 3 (УУР C, УДД 4)

В разборе:Лечение

цит. 254

«Лучший режим лечения ГКС неизвестен»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 255

«Пульс-терапия высокими дозами ГКС (внутривенное введение #дексаметазона или #метилпреднизолона) (дозы см. ниже) можно рассматривать в качестве […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 256

«Длительное лечение кортикостероидами системного действия может вызвать серьезные побочные явления»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 257

«Поскольку состояние пациентов с моторной ХВДП может ухудшаться после введения ГКС в качестве терапии 1ой линии стоит отдать предпочтение ВВИГ»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 258

«Необходимо тщательно контролировать ответ на терапию, который может стать более ощутимым спустя несколько недель или месяцев»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 259

«Снижение дозы ГКС необходимо проводить регулярно для того, чтобы убедиться, что пациент по-прежнему нуждается в высоких дозах ГКС или же он вышел в ремиссию»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 260

«Наиболее распространенные схемы лечения кортикостероидами системного действия: 1) #преднизолон 2 мг/кг/сут, в среднем, на 4-6 недель с последующим […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 261

«2) #преднизолон 1 мг/кг/сут на 4-6 недель с последующим постепенным снижением в течение 3-6 месяцев»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 262

«3) пульс-терапия - #метилпреднизолон 300-500 мг/сут в/в в течение 3-5 дней или 500 мг в течение 3 дней подряд 1 раз в месяц - до 8 болюсов»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 263

«Некоторые авторы рекомендуют перед началом перорального приема #преднизолона/ #метилпреднизолона проводить короткий курс пульс-терапии […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 264

«4) пульс-терапия - #дексаметазон 5-7 дней в дозе 0,3 мг/кг»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 265

«При КСТ, по сравнению с иммуноглобулином человека нормальным (ВВИГ) чаще возникают побочные эффекты, поэтому обязательным условием является […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 266

«При назначении КСТ важно соблюдение диеты с резким ограничением потребления углеводов, употребление пищи, с повышенным содержанием кальция»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 267

«• Если монотерапия одним из этих методов иммуноглобулином человека нормальным (ВВИГ) или #преднизолон не обеспечивает адекватной эффективности, […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 268

«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: к терапии иммуноглобулином человека […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 269

«• Рекомендовано проведение плазмафереза при отсутствии эффективности монотерапии иммуноглобулином человека нормальным или КСТ либо комбинированной […]»

Раздел 3 (УУР C, УДД 4)

В разборе:Лечение

цит. 270

«Обычно применяется следующая схема плазмафереза: 1) в среднем 3 процедуры с частотой один раз в неделю»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 271

«2) курс, в среднем, из 3-5 сеансов с интервалами 1-2 дня в течение 10-14 дней»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 272

«Удаление за сеанс 35–40 мл/кг веса плазмы, суммарно за курс не менее 140 мл/кг веса»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 273

«Начальная терапия включает 5 обменов плазмы в течение 2 недель; после этого интервал плазмообмена следует подбирать индивидуально»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 274

«Если возможно, следует использовать периферические вены»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 275

«Интервал между ВВИГ, #преднизолоном/#метилпреднизолоном и плазмаферезом – минимум 2 недели с целью предотвращения снижения концентрации лекарственного препарата»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 276

«Плазмаферез является инвазивным и относительно затратным по времени методом лечения, при котором всегда есть риск развития нежелательных осложнений, […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 277

«• Иммуносупрессивное лечение препаратами группы иммунодепрессанты, ингибиторы кальциневрина (#циклоспорин), другие иммунодепрессанты (#азатиоприн), […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 278

«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Хотя достоверность доказательств очень низкая, возможно […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 279

«• Можно рассмотреть возможность применения #азатиоприна или #циклоспорина для снижения дозы ВВИГ или ГКС у пациентов с ХВДП, находящихся на одном из видов данной терапии»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 280

«• #Циклофосфамид, #циклоспорин или #ритуксимаб могут рассматриваться для применения у пациентов, резистентных к проверенным эффективным методам […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 281

«Доза #азатиоприна ,в среднем, в пределах от 1 мг/кг/сут до 2-3 мг/кг/сут перорально (до 50-150 мг/сут), длительность курса до 2 лет (обычно в […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 282

«Продолжительность приема – до 3 и более лет»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 283

«Значительно реже используют #циклоспорин перорально в начальной дозе 2 мг/кг в день, а затем титуется до 10 мг/кг в день, с целевой терапевтической […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 284

«Имеются сообщения об эффективном применении #циклофосфамида в дозе 4 мг/кг в течение 9 месяцев»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 285

«• При рефрактерном течении ХВДП рекомендовано рассмотреть назначение #ритуксимаба с терапевтической целью»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 286

«Комментарии: #ритуксимаб в рутинной практике в настоящее время широко не применяется, однако, по данным различных авторов, препарат продемонстрировал […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 287

«Применялись разовые дозы на инфузию 375 мг/м2 до достижения общей дозы 1500 мг/м2»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 288

«В настоящее время продолжаются клинические исследования по оценке эффективности и безопасности в узких группах пациентов детского возраста с рефрактерным течением ХВДП»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 289

«• При наличии болевого синдрома рекомендовано оценить характер боли, нейропатический или ноцицептивный (в особенности при мышечно-скелетной боли), а […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 290

«Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: при проведении дифференциальной диагностики необходимо […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 291

«При проведении терапии ВВИГ или ГКС у пациентов с нейропатическим болевым синдромом, связанным с самим заболеванием, отмечалось снижение интенсивности боли в 89% случаев»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 292

«При нейропатической боли применяются препараты согласно соответствующим рекомендациям, например: Неселективные ингибиторы обратного захвата […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 293

«• #Амитриптилин (перорально) начальная доза - 0,2 мг/кг/день перед сном, в течение 2-3 недель возможно повышение дозы до 4 мг/кг/день • #Габапентин – […]»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 294

«Поддерживающая – 10-30 мг/кг/день»

Раздел 3

В разборе:Лечение

цит. 295

«Хирургическое лечение Не показано»

Раздел 3.2

В разборе:Лечение

Разделы 4–6. Реабилитация, профилактика, организация помощи

Клинические рекомендации «Другие воспалительные полинейропатии (хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия) у детей» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР

цит. 296

«• Рекомендовано проведение курсов физической реабилитации (массаж, лечебная физкультура (ЛФК), аппаратная кинезотерапия и др.) по показаниям с целью […]»

Раздел 4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Медицинская реабилитация

цит. 297

«• Рекомендовано проведение лечебной физкультуры всем детям с ХВДП после купирования острого состояния при отсутствии противопоказаний. (»

Раздел 4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Медицинская реабилитация

цит. 298

«комплекс ЛФК (A19.24.001 Лечебная физкультура при заболеваниях периферической нервной системы) проводится после купирования острого состояния и […]»

Раздел 4

В разборе:Медицинская реабилитация

цит. 299

«Подбор упражнений происходит в индивидуальном порядке с последующим контролем их выполнения инструктором и коррекцией при необходимости»

Раздел 4

В разборе:Медицинская реабилитация

цит. 300

«• Рекомендовано при необходимости применение вспомогательных устройств и технических средств (ортезы, дополнительная опора и т.п.), эрготерапии […]»

Раздел 4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Медицинская реабилитация

цит. 301

«• Рекомендовано проведение щадящего медицинского массажа пораженной конечности (A21.01.004 Массаж верхней конечности медицинский; A21.01.009 Массаж […]»

Раздел 4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Медицинская реабилитация

цит. 302

«массаж позволяет восстановить подвижность пораженной конечности и улучшить трофику в подостром состоянии»

Раздел 4

В разборе:Медицинская реабилитация

цит. 303

«• Рекомендуется физиотерапевтическое лечение детям с ХВДП после купирования острого состояния при отсутствии противопоказаний»

Раздел 4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Медицинская реабилитация

цит. 304

«Физиотерапия назначается для предотвращения формирования контрактур и улучшения микроциркуляции и трофики тканей: ✓ лекарственный электрофорез […]»

Раздел 4

В разборе:Медицинская реабилитация

цит. 305

«• Рекомендовано при наличии показаний консультация и наблюдение медицинского психолога пациентам с ХВДП с целью коррекции сопутствующих хроническому […]»

Раздел 4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Медицинская реабилитация

цит. 306

«Комментарий: развитие данных состояний связывают с инвалидизацией, длительным приемом ГКС»

Раздел 4

В разборе:Медицинская реабилитация

цит. 307

«• Рекомендовано, при необходимости, применение технологий с биологической обратной связью (БОС) с целью улучшения двигательной функций и качества […]»

Раздел 4 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Медицинская реабилитация

цит. 308

«могут применяться следующие БОС технологии: ✓ A19.24.001.012 Тренировка с биологической обратной связью по электромиографии при заболеваниях […]»

Раздел 4

В разборе:Медицинская реабилитация

цит. 309

«Методы санаторно-курортного лечения при ХВДП не разработаны»

Раздел 4

В разборе:Медицинская реабилитация

цит. 310

«Профилактика Первичной профилактики не существует»

Раздел 5.1

В разборе:Профилактика

цит. 311

«• Рекомендуется проведение вторичной профилактики детям с ХВДП с целью достижения максимально длительного периода ремиссии»

Раздел 5.1 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Профилактика

цит. 312

«Вторичная профилактика заключается в ранней диагностике, диспансерном наблюдении пациентов и длительной иммуносупрессивной терапии (при приеме […]»

Раздел 5.1

В разборе:Профилактика

цит. 313

«• Рекомендуется проведение вакцинации по индивидуальному плану в период полной ремиссии заболевания»

Раздел 5.1 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Профилактика

цит. 314

«необходимо обеспечить индивидуальный подход к вакцинации»

Раздел 5.1

В разборе:Профилактика

цит. 315

«Учитывая, что польза от вакцинации превышает возможные риски, необходимо обеспечить возможность проведения необходимых профилактических прививок в […]»

Раздел 5.1

В разборе:Профилактика

цит. 316

«При прогрессирующих заболеваниях нервной системы противопоказаны живые вакцины, в т. ч»

Раздел 5.1

В разборе:Профилактика

цит. 317

«Вакцина для профилактики полиомиелита (раствор для приема внутрь), а также вакцина для профилактики туберкулеза»

Раздел 5.1

В разборе:Профилактика

цит. 318

«Пациентам с прогрессирующей патологией вместо цельноклеточной коклюшной вакцины необходимо использовать бесклеточную (например, Вакцина для […]»

Раздел 5.1

В разборе:Профилактика

цит. 319

«Дети с поражением ЦНС быстрее утрачивают антитела при нарушении графика прививок - им следует максимально соблюдать рекомендованную схему вакцинации»

Раздел 5.1

В разборе:Профилактика

цит. 320

«При прогрессирующем течении заболевания прививки проводят через 1 месяц после стабилизации процесса (что оценивается по клиническим параметрам)»

Раздел 5.1

В разборе:Профилактика

цит. 321

«Данные исследований свидетельствуют о том, что польза от вакцинации превышает возможные риски»

Раздел 5.1

В разборе:Профилактика

цит. 322

«• Рекомендуется для контроля состояния и оценки побочных эффектов терапии всем пациентам с ХВДП диспансерное наблюдение врачом-неврологом […]»

Раздел 5.1 (УУР C, УДД 5)

В разборе:Диспансерное наблюдение

цит. 323

«) Комментарии: Наблюдение за детьми, перенесшими обострение ХВДП осуществляет врач-невролог с частотой 1 раз в 3 месяца в течение длительного времени […]»

Раздел 5.1

В разборе:Диспансерное наблюдение

цит. 324

«Также проводятся консультации врача-педиатра/врача общей практики (семейного врача), врача-офтальмолога, врача-травматолога-ортопеда, врача-генетика […]»

Раздел 5.1

В разборе:Диспансерное наблюдение

цит. 325

«Назначаются лабораторные исследования, необходимые для контроля проводимой терапии (см. подраздел 2.3.2)»

Раздел 5.1

В разборе:Диспансерное наблюдение

цит. 326

«Возможно проведение контрольных инструментальных обследований в индивидуальном порядке, однако в целом информативность их для динамического […]»

Раздел 5.1

В разборе:Диспансерное наблюдение

цит. 327

«Контрольное электронейромиографическое исследование (согласно приказу Минздрава России от 13 октября 2017 г»

Раздел 5.1

В разборе:Диспансерное наблюдение

цит. 328

«N 804н «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг»: Электромиография игольчатая (одна мышца), электронейромиография стимуляционная одного нерва) […]»

Раздел 5.1

В разборе:Диспансерное наблюдение

цит. 329

«Организация оказания медицинской помощи Пациентам с ХВДП, в зависимости от необходимости, может быть оказана медицинская помощь любого вида, условия, […]»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 330

«В период обострения ребенка ХВДП необходимо госпитализировать в неврологическое отделение для проведения патогенетической терапии»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 331

«Курс стационарного лечения составляет 15-30 дней, в зависимости от тяжести состояния»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 332

«В дальнейшем возможно проведение терапии в условиях дневного стационара»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 333

«После купирования обострения, как правило, необходимо 2 раза с интервалом 1 раз в месяц проводить повторные инфузии иммуноглобулин человека […]»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 334

«Организация диетического питания пациентов при стационарном лечении в медицинских организациях проводится в соответствии с Приложением 3 приказа […]»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 335

«Остальным пациентам частота консультаций врача-невролога определяется индивидуально»

Раздел 6

В разборе:Диспансерное наблюдение

цит. 336

«Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию: 1) обострение ХВДП»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 337

«2) нарастание очаговой неврологической симптоматики у пациентов с ХВДП»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 338

«3) резистентность или противопоказания к применению кортикостероидов системного действия и/или иммуноглобулина человека нормального (ВВИГ), для […]»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 339

«Показания для неотложной/экстренной госпитализации: 1) пациенты с впервые установленным диагнозом ХВДП для подбора терапии»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 340

«2) быстрое нарастание очаговой симптоматики»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 341

«Показания к выписке пациента из медицинской организации 1) объективное клиническое улучшение состояния в ответ на специфическую терапию»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 342

«2) выполнение всех необходимых диагностических и лечебных мероприятий в полном объеме»

Раздел 6

В разборе:Организация помощи

цит. 343

«Исходы и прогноз При адекватном лечении возможно купирование симптомов поражения периферических нервов и сохранение длительной ремиссии заболевания»

Раздел 7.1

В разборе:Исходы и прогноз

цит. 344

«В редких случаях возможно прогрессирующее течение заболевания с частыми обострениями формированием стойкого неврологического дефицита и вторичных ортопедических нарушений»

Раздел 7.1

В разборе:Исходы и прогноз

цит. 345

«ХВДП обычно не представляет угрозы для жизни пациентов»

Раздел 7.1

В разборе:Исходы и прогноз

цит. 346

«Прогноз болезни у детей в целом лучше, чем у взрослых (в большинстве случаев возможно достижение полной ремиссии)»

Раздел 7.1

В разборе:Исходы и прогноз

цит. 347

«Критерии оценки качества медицинской помощи Таблица 1 -Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи детям при других воспалительных […]»

Раздел 7.1

В разборе:Критерии качества

цит. 348

«Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный Да/Нет 2»

Раздел 7.1

В разборе:Критерии качества

цит. 349

«Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный (с оценкой показаний к экстренной или неотложной госпитализации) 3»

Раздел 7.1

В разборе:Критерии качества

цит. 350

«Назначена электронейромиография стимуляционная одного нерва (при установлении диагноза с учетом локализации процесса) Да/Нет 4»

Раздел 7.1

В разборе:Критерии качества

цит. 351

«Назначен прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре и/или осмотр (консультация) врача-физиотерапевта (при наличии медицинских […]»

Раздел 7.1

В разборе:Критерии качества

цит. 352

«Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи детям при других воспалительных полинейропатиях (хронической воспалительной […]»

Раздел 7.1

В разборе:Критерии качества

Критерии оценки качества

Клинические рекомендации «Другие воспалительные полинейропатии (хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия) у детей» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР

цит. 389

«Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 2. Выполнена […]»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 1

В разборе:Критерии оценки качества

цит. 390

«Проведено лечение иммуноглобулином человека нормальным и/или кортикостероидами системного действия и/или плазмаферез (в зависимости от медицинских […]»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 2

В разборе:Критерии оценки качества

цит. 391

«Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре и/или осмотр (консультация) врача-физиотерапевта (в зависимости от медицинских […]»

Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 3

В разборе:Критерии оценки качества

Приложение В. Информация для пациента

Клинические рекомендации «Другие воспалительные полинейропатии (хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия) у детей» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР

цит. 353

«Приложение В. Информация для пациентов Определение и эпидемиология Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) - редкое […]»

Приложение В

В разборе:Информация для пациентов

цит. 354

«Точная причина, запускающая иммунный ответ и развитие ХВДП, до сих пор не установлена»

Приложение В

В разборе:Информация для пациентов

цит. 355

«ХВДП — ненаследственное и не контагиозное заболевание»

Приложение В

В разборе:Информация для пациентов

цит. 356

«Клиническая картина Симптомы развиваются медленно, в течение более 2 месяцев»

Приложение В

В разборе:Информация для пациентов

цит. 357

«Заболевание, как правило, начинается со стоп и распространяются по восходящему типу на бедра, туловище и руки»

Приложение В

В разборе:Информация для пациентов

цит. 358

«Мышцы лица и жизненно-важные функции (дыхание) вовлекаются редко»

Приложение В

В разборе:Информация для пациентов

цит. 359

«Болевой синдром не характерен»

Приложение В

В разборе:Информация для пациентов

цит. 360

«Течение болезни может быть вариабельным: • у большинства пациентов случаются рецидивы болезни; требуется поддерживающая терапия»

Приложение В

В разборе:Информация для пациентов

цит. 361

«• в некоторых случаях при первичной терапии удается достичь стойкой длительной (больше 1 года) ремиссии»

Приложение В

В разборе:Информация для пациентов

цит. 362

«• единичные случаи отличаются резистентностью к используемым методам лечения и болезнь прогрессирует»

Приложение В

В разборе:Информация для пациентов

цит. 363

«Несмотря на доказанную эффективность и относительно низкую стоимость, лечение ГКС сопряжено с рядом побочных явлений, частота и выраженность которых […]»

Приложение В

В разборе:Информация для пациентов

цит. 364

«Важно правильно выбрать препарат - для лечения ХВДП используются только ВВИГ, содержащие иммуноглобулин IgG 95%»

Приложение В

В разборе:Информация для пациентов

цит. 365

«Перед началом лечения необходимо обследование на содержание IgA в крови, что позволить снизить риск развития побочных эффектов ВВИГ»

Приложение В

В разборе:Информация для пациентов

цит. 366

«Процедура включает от 3 до 5 сеансов»

Приложение В

В разборе:Информация для пациентов

цит. 367

«Эффект от лечения сохраняется не больше 2 - 4 недель»

Приложение В

В разборе:Информация для пациентов

цит. 368

«Такой способ терапии не используется для длительного лечения, а полезен в случае стремительного и/или тяжелого обострения, либо в качестве […]»

Приложение В

В разборе:Информация для пациентов

цит. 369

«Общие рекомендации • Избегать чрезмерных эмоциональных и физических нагрузок, соблюдать режим труда и отдыха»

Приложение В

В разборе:Информация для пациентов

цит. 370

«• Инсоляция и тепловые процедуры должны быть дозированы»

Приложение В

В разборе:Информация для пациентов

цит. 371

«• Ограничить прием нейротоксических препаратов»

Приложение В

В разборе:Информация для пациентов

цит. 372

«• Соблюдать назначения врача-невролога»

Приложение В

В разборе:Информация для пациентов

цит. 373

«• Придерживаться принципов непрерывной реабилитации»

Приложение В

В разборе:Информация для пациентов

цит. 374

«Продолжительность жизни пациентов с ХВДП не отличается от таковой у людей, не имеющих данного заболевание»

Приложение В

В разборе:Информация для пациентов

Приложение Г. Шкалы и классификации

Клинические рекомендации «Другие воспалительные полинейропатии (хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия) у детей» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР

цит. 375

«Тип (подчеркнуть): - шкала оценки - индекс - вопросник - другое (уточнить): Назначение: Шкала MRC sum score служит для обеспечения […]»

Приложение Г

В разборе:Шкала MRC sum score

цит. 376

«Содержание (шаблон): В системе оценки шкалы MRC sum score каждой тестируемой мышце присваивается один из следующих баллов в зависимости от ее […]»

Приложение Г

В разборе:Шкала MRC sum score

цит. 377

«1 балл – только минимально заметное сокращение мышцы»

Приложение Г

В разборе:Шкала MRC sum score

цит. 378

«2 балла – движение, осуществляемое тестируемой мышцей, возможно только при устранении силы тяжести»

Приложение Г

В разборе:Шкала MRC sum score

цит. 379

«3 балла - движение, осуществляемое тестируемой мышцей, возможно против силы тяжести»

Приложение Г

В разборе:Шкала MRC sum score

цит. 380

«4 балла - мышечная сила снижена, но движение против сопротивления возможно»

Приложение Г

В разборе:Шкала MRC sum score

цит. 381

«5 баллов – сила мышцы не снижена»

Приложение Г

В разборе:Шкала MRC sum score

цит. 382

«Оценка мышц проводится на обеих сторонах тела»

Приложение Г

В разборе:Шкала MRC sum score

цит. 383

«Итоговый балл по шкале MRC рассчитывается путем сложения баллов каждой из тестированных мышц»

Приложение Г

В разборе:Шкала MRC sum score

цит. 384

«Для ХВДП обычно оцениваются следующие группы мышц – отводящие плечо (дельтовидная мышца); сгибатели локтевого сустава (двуглавая плеча, плечевая, […]»

Приложение Г

В разборе:Шкала MRC sum score

цит. 385

«Ключ (интерпретация): Суммарная оценка достигается путем тестирования силы 6 групп мышц с 2 сторон в соответствии со шкалой MRC (мышечная сила […]»

Приложение Г

В разборе:Шкала MRC sum score

цит. 386

«Суммарная оценка может составлять от 0 (полный паралич) до 60 баллов (нормальная сила)»

Приложение Г

В разборе:Шкала MRC sum score

цит. 387

«Для определения клинического улучшения после лечения по шкале MRC должно отмечаться увеличение на 2 или более баллов»

Приложение Г

В разборе:Шкала MRC sum score

цит. 388

«Потенциальная проблема при использовании шкалы MRC заключается в том, что разные врачи могут дать неодинаковые оценки, особенно, когда мышечная […]»

Приложение Г

В разборе:Шкала MRC sum score

Первоисточник

Полный текст клинических рекомендаций (ID 358) — в Рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава России. Разработчики: Союз педиатров России; Национальная ассоциация детских реабилитологов; Всероссийское общество неврологов; Союз реабилитологов России.

Страница — краткое изложение клинических рекомендаций для образовательных целей и цитирование отдельных положений со ссылкой на источник. Она не заменяет полный текст КР и не является медицинской или юридической консультацией: при расхождении прав оригинал в Рубрикаторе.