О документе
Краткое описание: про что документ, кто его разработал, какой у него статус и из чего он состоит.
Про что документ
Клинические рекомендации (2024) по хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии у взрослых — критерии EAN/PNS 2021, варианты, ЭНМГ, УЗИ и МРТ нервов, ликвор, ВВИГ и подкожный иммуноглобулин, глюкокортикоиды, плазмаферез, ритуксимаб, шкалы INCAT, I-RODS, NIS, CDAS, реабилитация и наблюдение.
- О чём документ
- ХВДП — приобретённая дизиммунная нейропатия с прогрессированием или рецидивами более 8 недель, ЭНМГ-признаками демиелинизации и ответом на иммунотерапию. Диагноз по критериям EAN/PNS 2021. Первая линия — ВВИГ (2 г/кг, затем 1 г/кг каждые 3 недели) или глюкокортикоиды, при неэффективности — плазмаферез; вторая линия — ритуксимаб. При моторном варианте глюкокортикоиды не показаны.
- Кого касается
- взрослые. Врачи: Невролог, Врач ЛФК и реабилитации, Терапевт, Ординатор. паспорт КР
- Заболевание и коды
- МКБ-10: G61.8, G61.9, G62.8, G62.9.
- Кто разработал
- Всероссийское общество неврологов; РОО «Общество специалистов по нервно-мышечным болезням»; Союз реабилитологов России. паспорт КР
- Год утверждения
- 2024; ID в Рубрикаторе 801. паспорт КР
Как читать эту страницу
Страница состоит из трёх слоёв. Слой 1 (этот) даёт общее представление. Слой 2 — собственное краткое изложение рекомендаций по структуре КР. Слой 3 содержит короткие цитаты с номерами разделов КР.
Каждое утверждение во втором слое несёт пин вида КР 1.1. Он ведёт к цитате в третьем слое, а цитата указывает раздел КР. Если пересказ и оригинал расходятся, прав оригинал.
| УУР | Что значит |
|---|---|
| A | Сильная рекомендация: все критерии эффективности важны, все исследования хорошего или удовлетворительного качества, выводы согласованы |
| B | Условная рекомендация: не все критерии важны, не все исследования качественны и/или выводы не согласованы |
| C | Слабая рекомендация: нет доказательств надлежащего качества |
| УДД | Для лечения, профилактики, реабилитации |
|---|---|
| 1 | Систематический обзор РКИ с метаанализом |
| 2 | Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований другого дизайна с метаанализом |
| 3 | Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные |
| 4 | Несравнительные исследования, описание случая или серии, «случай–контроль» |
| 5 | Только обоснование механизма действия или мнение экспертов |
Шкала УДД для диагностических вмешательств приведена в приложении А2 КР. паспорт КР
Главное для практики
Кодирование по МКБ-10
Оригиналцит. 16| Код | Название по КР |
|---|---|
| G61.8 | — |
| G61.9 | — |
| G62.8 | — |
| G62.9 | — |
Определение
Оригиналцит. 1- ХВДП — группа гетерогенных по клинике приобретённых дизиммунных нейропатий с прогрессирующим более 8 недель или рецидивирующим течением, электрофизиологическими и патоморфологическими признаками демиелинизации периферических нервов и ответом на иммуносупрессивную или иммуномодулирующую терапию КР 1.1.
Патогенез
Оригиналцит. 2–8- Механизмы и триггеры до конца не изучены, но дизиммунный генез сомнений не вызывает; в патогенезе участвуют и клеточный, и гуморальный иммунитет КР 1.2 КР 1.2.
- Клеточное звено: воспалительные инфильтраты в биоптатах икроножного нерва (CD8+ и CD4+ Т-клетки, макрофаги), изменение активности Т-клеточного звена, рост провоспалительных цитокинов в крови и ликворе КР 1.2.
- Гуморальное звено: депозиты комплемента и иммуноглобулина на шванновских клетках и в компактном миелине, антитела в сыворотке, эффективность плазмафереза КР 1.2.
- Антитела к нодальным и паранодальным белкам (нейрофасцин NF-140/155/186, контактин-1 CNTN1, Caspr1) выявляются примерно у 10 % больных; они связаны с тяжёлым течением, ранним вторичным аксональным повреждением и плохим ответом на ГК и ВВИГ КР 1.2 КР 1.2 КР 1.2.
Эпидемиология
Оригиналцит. 9–15- Распространённость в мире — от 1 до 9 на 100 тыс.; в РФ по одним данным 1–3 на 100 тыс., по данным ЗАТО Железногорск (включая сенсорный вариант) — 25,5 на 100 тыс. взрослых; крупных российских исследований нет КР 1.3 КР 1.3 КР 1.3 КР 1.3.
- ХВДП входит в Перечень редких (орфанных) болезней Минздрава РФ (от 25.02.2020) КР 1.3.
- Средний возраст дебюта около 50 лет, мужчины : женщины = 2 : 1 КР 1.3 КР 1.3.
Коды по МКБ-10
Оригиналцит. 16- G61.8 — другие воспалительные полиневропатии; G61.9 — воспалительная полиневропатия неуточнённая; G62.8 — другие уточнённые полиневропатии; G62.9 — полиневропатия неуточнённая КР 1.4.
Классификация и клиническая картина
Оригиналцит. 17–59Варианты ХВДП и их доля
| Вариант | Доля среди всех форм |
|---|---|
| Типичная | 50–70 % КР 1.5 |
| Мультифокальная (MADSAM, синдром Льюиса — Самнера) | 6–35 % КР 1.5 |
| Сенсорная | 5–35 % КР 1.5 |
| Дистальная (DADS) | 2–17 % КР 1.5 |
| Моторная | 5–10 % КР 1.5 |
Выделять варианты важно из-за разной клиники, иммунопатогенеза и ответа на лечение КР 1.5.
Типичная ХВДП
- Симметричный вялый тетрапарез с равномерным вовлечением дистальных и проксимальных отделов; нарушения поверхностной и глубокой чувствительности по полиневритическому типу («перчатки и носки»); сенситивная атаксия, тремор рук; снижение или выпадение сухожильных рефлексов КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6.
- Дыхательные мышцы и черепные нервы (чаще лицевой) вовлекаются крайне редко; на поздних стадиях — гипотрофия мышц; двигательные нарушения обычно выраженнее чувствительных КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6.
- Вегетативные нарушения и нейропатическая боль не характерны; признаков поражения ЦНС и тазовых органов нет КР 1.6 КР 1.6.
- Тяжесть — от лёгкой, без ограничения передвижения и самообслуживания, до полной зависимости от помощи КР 1.6.
- Течение — неуклонно прогрессирующее или волнообразно-рецидивирующее с нарастанием симптомов более 8 недель КР 1.6.
Варианты
- Мультифокальная (MADSAM): асимметрия и множественная мононейропатия, преимущественно руки; у части больных переходит в типичную симметричную форму КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6.
- Сенсорная: часто дебют с ног, сенситивная атаксия и полиневритические чувствительные нарушения, слабости нет; при ЭНМГ-признаках поражения моторных волокон в одном и более нервах — «преимущественно сенсорный вариант»; у ~70 % предшествует появлению слабости КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6.
- Дистальная (DADS): преимущественно кисти и стопы, симметричная сенсо-моторная картина; сходна с наследственной моторно-сенсорной нейропатией и парапротеинемическими нейропатиями КР 1.6 КР 1.6.
- Моторная: 4–10 % больных; минимальный или нулевой сенсорный дефицит, симметричный вялый тетрапарез; недостаточный ответ на ГК и плазмаферез КР 1.6 КР 1.6.
- Фокальная: плечевое или пояснично-крестцовое сплетение, нервы 1–3 сегментов с одной стороны, реже мононейропатия; возможна генерализация и трансформация в типичный или мультифокальный вариант КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6.
- До 16 % случаев развиваются остро и в дебюте не отличаются от острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ОВДП); надёжных методов различения в дебюте нет; диагноз ХВДП — при прогрессировании более 8 недель или при трёх эпизодах ухудшения на фоне терапии КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6.
Отдельные состояния (не варианты ХВДП)
- Хроническая иммунная сенсорная полирадикулопатия — выраженная сенситивная атаксия и полиневритические чувствительные нарушения; на ЭНМГ изменений нет (поражены сенсорные корешки на преганглионарном уровне) КР 1.6 КР 1.6.
- ХВДП с IgG4-антителами к нейрофасцину-155 и контактину-1: более ранний дебют, сенситивная атаксия, выраженный тремор, иногда вовлечение ЦНС, возможно агрессивное течение и раннее вторичное аксональное поражение КР 1.6.
- ХВДП может развиваться при сахарном диабете, моноклональной гаммапатии IgG/IgA неопределённого значения, моноклональной гаммапатии IgM без анти-MAG, ВИЧ, злокачественных новообразованиях (убедительных доказательств связи нет), а также быть вызвана лекарствами или биологическими препаратами КР 1.6 КР 1.6 КР 1.6.
- Дифференциальный диагноз — Приложение А3 КР 1.6.
Диагностика
Оригиналцит. 60–93Жалобы и анамнез
- Подозревать ХВДП при прогрессировании вялого тетрапареза и полиневритических чувствительных нарушений более 8 недель (УУР C, УДД 5) КР 2.1.
- Жалобы: слабость в руках и особенно в ногах, изменение походки, трудности при беге и подъёме по лестнице, онемение кистей и стоп, неустойчивость; нейропатическая боль, нарушения зрения, глотания, дыхания и функции тазовых органов не характерны КР 2.1 КР 2.1.
- Уточнять срок прогрессирования, сопутствующие заболевания, преморбидный фон, наследственный анамнез по нервно-мышечным болезням КР 2.1.
- Сопоставлять данные опроса и осмотра с критериями EAN/PNS 2021 (УУР C, УДД 5) КР 2.2.
Лабораторные исследования
- Всем с подозрением на ХВДП для дифференциальной диагностики: общий анализ крови; биохимия (общий белок, альбумин, креатинин, АСТ, АЛТ, СРБ, мочевина, билирубин, глюкоза, холестерин, натрий, калий); антитела к Treponema pallidum; ВИЧ-1/2 + p24; HBsAg и антитела к вирусу гепатита C; гликированный гемоглобин; витамин B12, фолиевая кислота, гомоцистеин; общий анализ мочи КР 2.3.
- Моноклональность лёгких цепей иммуноглобулинов в крови и моче методом иммунофиксации (УУР C, УДД 5) КР 2.3 КР 2.3.
- По необходимости: антитела к Borrelia burgdorferi s.l., ревматоидный фактор, СРБ, антинуклеарные антитела, антитела к Sm-антигену и ENA, антитела к нативной ДНК, анти-CCP, ANCA, антинейрональные антитела, антитела к ганглиозидам, криоглобулины, молекулярно-генетическое обследование КР 2.3.
- Иммунологические критерии: электрофорез белков сыворотки и мочи с иммунофиксацией и исследованием лёгких цепей — всем; при дистальном варианте без IgM-парапротеинемии и анти-MAG — рассмотреть повторное тестирование; VEGF сыворотки — при дистальном варианте с нейропатической болью и IgA/IgG-парапротеинемией с лёгкой цепью лямбда (подозрение на POEMS) КР 2.4.
- Антитела к NF155, CNTN1, Caspr1, NF140/186 — при отсутствии ответа на ВВИГ и ГК, остром/подостром дебюте, выраженной сенситивной атаксии, преимущественно дистальной слабости, вовлечении дыхательных мышц и черепных нервов, нефротическом синдроме, очень высоком белке в ликворе КР 2.4.
Спинномозговая пункция
- Показана при возможной ХВДП (нет полного соответствия клиническим и электродиагностическим критериям), остром дебюте, подозрении на инфекционный или лимфопролиферативный генез (УУР C, УДД 5) КР 2.3.
- При полном соответствии критериям пункцию не проводят КР 2.3.
- При ХВДП белок в ликворе повышен в 83–95 % при цитозе < 10/мм³; нормы с поправкой на возраст: > 0,5 г/л до 50 лет, > 0,6 г/л после 50 лет; нормальный белок диагноз не исключает; плеоцитоз > 50/мм³ требует исключения нейроинфекции, нейросаркоидоза, лимфопролиферативного процесса КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3.
- Повышение белка при сахарном диабете трактовать осторожно КР 2.4.
Электронейромиография (EAN/PNS 2021)
- ЭНМГ стимуляционная периферических нервов — всем с подозрением на ХВДП (УУР B, УДД 3) КР 2.4.
- Картина: генерализованный чаще симметричный сенсо-моторный первично демиелинизирующий тип — снижение моторной СРВ, увеличение дистальной латентности М-ответа и минимальной латентности F-волн, блоки проведения (снижение амплитуды проксимального М-ответа на 30 % и более), патологическая темпоральная дисперсия (увеличение длительности проксимального М-ответа > 30 % относительно дистального) КР 2.4 КР 2.4.
- Температура кожи: ладонь не ниже 33 °C, наружная лодыжка не ниже 30 °C КР 2.4.
- Результаты сопоставляют с электродиагностическими критериями EAN/PNS 2021 (УУР C, УДД 5) КР 2.4.
- Моторное проведение — достоверные признаки демиелинизации (достаточно одного): увеличение дистальной латентности М-ответа ≥ 50 % от верхней границы нормы в 2 и более нервах (исключить карпальный синдром); снижение моторной СРВ ≥ 30 % от нижней границы нормы в 2 и более нервах; увеличение латентности F-волн ≥ 20 % (≥ 50 %, если амплитуда дистального М-ответа < 80 % нижней границы) в 2 и более нервах; отсутствие F-волн в 2 и более нервах (при дистальном М-ответе ≥ 20 % нижней границы) плюс ещё один признак в другом нерве; блок проведения (снижение проксимального М-ответа ≥ 30 %, кроме большеберцового нерва, при дистальном М-ответе ≥ 20 % нижней границы) в 2 нервах или в 1 нерве плюс другой признак; темпоральная дисперсия > 30 % в 2 и более нервах; увеличенная длительность дистального М-ответа в 1 нерве плюс другой признак в другом нерве КР 2.4.
- Пороги длительности дистального М-ответа (мс) по фильтру нижних частот КР 2.4:
| Фильтр | Срединный | Локтевой | Малоберцовый | Большеберцовый |
|---|---|---|---|---|
| 2 Гц | > 8,4 | > 9,6 | > 8,8 | > 9,2 КР 2.4 |
| 5 Гц | > 8,0 | > 8,6 | > 8,5 | > 8,3 КР 2.4 |
| 10 Гц | > 7,8 | > 8,5 | > 8,3 | > 8,2 КР 2.4 |
| 20 Гц | > 7,4 | > 7,8 | > 8,1 | > 8,0 КР 2.4 |
- Любой из этих признаков только в одном нерве — недостоверный признак демиелинизации КР 2.4.
- Объём исследования: срединный, локтевой (стимуляция ниже локтя), малоберцовый (ниже головки малоберцовой кости) и большеберцовый нервы с одной стороны; при невыполнении критериев — другая сторона и/или проксимальная стимуляция (плечо, подмышка, точка Эрба). Блок и замедление не учитывают для локтевого нерва на уровне локтя и малоберцового на уровне колена; для блока по локтевому и срединному нервам между точкой Эрба и запястьем нужно снижение амплитуды М-ответа не менее чем на 50 %. При блоке по локтевому нерву на предплечье исключают анастомоз Мартина — Грубера; при дистальном М-ответе < 1 мВ регистрируют ответы с проксимальных мышц КР 2.4.
- Сенсорное проведение: ХВДП — нарушение (увеличение латентности, снижение амплитуды или СРВ) в 2 и более нервах; возможная ХВДП — в одном нерве. При сенсорной ХВДП с нормальным моторным проведением нужно либо снижение сенсорной СРВ < 80 % нижней границы (при амплитуде > 80 %) или < 70 % (при амплитуде < 80 %) минимум в двух нервах (срединный, локтевой, лучевой, икроножный), либо паттерн интактности икроножного нерва (исключить карпальный синдром). У лиц старше 60 лет использовать возрастные нормы амплитуды икроножного нерва КР 2.4.
УЗИ, МРТ нервов и биопсия
- УЗИ периферических нервов и стволов плечевых сплетений — при возможной ХВДП (УУР B, УДД 3); у 40–80 % больных расширение площади сечения нервов вне туннелей и интраневральные изменения; не коррелирует с тяжестью; норма диагноз не исключает КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4.
- Критерии УЗИ: увеличение площади сечения минимум в двух точках срединного нерва в проксимальных отделах и/или стволов плечевого сплетения — срединный нерв > 10 мм² на предплечье и > 13 мм² на плече, стволы плечевого сплетения > 9 мм² в межлестничном промежутке, спинальные нервы > 12 мм² КР 2.4 КР 2.4.
- МРТ плечевого или пояснично-крестцового сплетения (> 1 Тл, T1, T2, STIR, DTI) — при возможной ХВДП (УУР C, УДД 4); усиление сигнала в T2-STIR/DTI и/или утолщение нервов у 44–82 %; норма диагноз не исключает КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4.
- Критерии МРТ: увеличение и/или повышение T2-сигнала корешков (DIXON/STIR, корональная и сагиттальная плоскости); количественно — диаметр корешка рядом с ганглием > 5 мм КР 2.4.
- Изменения при УЗИ и МРТ оценивают при исключении ММН, демиелинизирующей НМСН, парапротеинемических нейропатий, POEMS, диабетической радикулоплексопатии, амилоидной полинейропатии, невралгической амиотрофии, лепрозной нейропатии, нейрофиброматоза, нейролимфоматоза КР 2.4.
- Биопсия нерва (чаще икроножного, чувствительного) — при возможной ХВДП, ХВДП-подобных нейропатиях, отсутствии ответа на лечение, подозрении на НМСН, амилоидоз, васкулит, саркоидоз, нейрофиброматоз (УУР C, УДД 4); при очевидном диагнозе не нужна КР 2.4 КР 2.4.
- Морфология: «луковичные головки», периваскулярное воспаление, сегментарная макрофаг-индуцированная демиелинизация, аксональная дегенерация, ремиелинизация КР 2.4.
Критерии диагноза
- Диагноз устанавливают по клиническим, электродиагностическим, поддерживающим и иммунологическим критериям и указывают категорию диагноза EAN/PNS 2021 (УУР C, УДД 5) КР 2.4 КР 2.4.
- Клинические критерии типичной ХВДП (все): прогрессирующая или рецидивирующая симметричная проксимальная и дистальная слабость в руках и ногах и сенсорные нарушения минимум в двух конечностях; прогрессирование не менее 8 недель; отсутствие или снижение сухожильных рефлексов во всех конечностях КР 2.4.
- Варианты (в остальном — признаки типичной ХВДП; рефлексы в непоражённой конечности могут быть сохранны): дистальная — преимущественно ноги; мультифокальная — асимметрия, преобладание в руках, более чем одна конечность; фокальная — одна конечность; моторная — без нарушений чувствительности; сенсорная — без мышечной слабости КР 2.4.
- Поддерживающие критерии: объективный ответ на иммунотерапию (I-RODS +4 и более; INCAT +1 и более; MRCss +2–4 и более); УЗИ и МРТ нервов (у пациентов с возможной, а не достоверной ХВДП); ликвор; биопсия КР 2.4.
- Типичная ХВДП: достоверная — клиника + моторные критерии в 2 нервах + сенсорные в 2 нервах, либо возможная + минимум 2 поддерживающих критерия; возможная — клиника + моторные в 1 нерве + сенсорные в 2 нервах, либо без моторных критериев + сенсорные в 2 нервах + объективный ответ на терапию + 1 поддерживающий критерий КР 2.4.
- Дистальная: достоверная — как типичная; возможная — моторные в 1 нерве руки + сенсорные в 1 нерве, либо моторные только в 2 нервах ног + сенсорные в 2 нервах (поддерживающие критерии не используют). Мультифокальная/фокальная: достоверная — как типичная; возможная — моторные в 1 нерве + сенсорные в 2 нервах (фокальная — сенсорные в 1 нерве) КР 2.4.
- Моторная: достоверная — моторные критерии в 2 нервах + нормальное исследование 4 сенсорных нервов, либо возможная + 2 поддерживающих критерия; возможная — моторные в 1 нерве + норма 4 сенсорных нервов; преимущественно моторная — те же критерии, но нарушения при исследовании двух сенсорных нервов КР 2.4.
- Сенсорная: только возможная — сенсорные критерии при нормальном моторном проведении минимум в 4 нервах; преимущественно сенсорная — сенсорные в 2 нервах + моторные в 1–2 нервах (достоверная — в 2 нервах) КР 2.4.
- Дифференциальная диагностика с другими неврологическими заболеваниями (УУР C, УДД 5) КР 2.5.
- Парапротеинемические нейропатии: до 30 % ХВДП сопровождается моноклональной секрецией, до 50 % из них — злокачественные гемобластозы; IgM с анти-MAG вынесена из вариантов ХВДП КР 2.5.
Лечение
Оригиналцит. 94–158Терапия первой линии: общие принципы
- Первая линия — высокодозная ВВИТ или высокодозная терапия глюкокортикоидами (УУР A, УДД 1); при неэффективности — высокообъёмный плазмаферез (УУР A, УДД 1) КР 3.1 КР 3.1.
- Методы равнозначны по краткосрочному эффекту; при неэффективности или побочных эффектах возможен переход на другой; допустимы комбинации ГК + ВВИГ и ГК + плазмаферез, ВВИГ по завершении курса плазмафереза КР 3.1 КР 3.1 КР 3.1.
- Начало терапии продуманное: при стационарном течении и минимальном дефиците (INCAT < 2) терапию не начинают — динамическое наблюдение; показана при прогрессировании или рецидиве, остром дебюте, дефиците, влияющем на передвижение и самообслуживание КР 3.1 КР 3.1 КР 3.1.
- Предпочтение ВВИТ — при ХВДП на фоне сахарного диабета, при вариантах (мультифокальный, моторный, сенсорный, фокальный) и при сопутствующих хронических болезнях (УУР C, УДД 4) КР 3.1.
- Статус активности оценивать по шкале CDAS для решения о продолжении поддерживающей терапии КР 3.1.
ВВИГ
- Перед стартом определить IgA в крови (риск при IgA-дефиците: антитела IgG или IgE к IgA препарата → анафилаксия; дефицит — < 7 мг/дл, частичный — выше 7 мг/дл, но вдвое ниже нормы). Дефицит IgA — не абсолютное противопоказание: премедикация, препарат с наименьшим содержанием IgA, не превышать скорость введения из инструкции КР 3.1.1 КР 3.1.1 КР 3.1.1 КР 3.1.1 КР 3.1.1 КР 3.1.1 КР 3.1.1.
- Препараты с IgG не менее 95 %; стартовая курсовая доза 2 г/кг — в круглосуточном стационаре по 0,4 г/кг/сут 5 дней (УУР A, УДД 1) КР 3.1.1 КР 3.1.1.
- После старта — 2–5 поддерживающих курсов по 1 г/кг каждые 3 недели (или ещё один курс 2 г/кг через 4 недели после стартового) для достоверной оценки эффективности (УУР A, УДД 2) КР 3.1.1.
- Поддерживающая терапия — по персонализированным дозам КР 3.1.1. Схемы в круглосуточном или дневном стационаре КР 3.1.1: - 0,4 г/кг за 1 день, 1–2 раза в неделю; - 1 г/кг за 2–3 дня каждые 3–4 недели; - 2 г/кг за 3–5 дней каждые 4–6 недель.
- При стабильности 6–12 месяцев — постепенно снижать дозу и/или удлинять интервал; при ВВИГ-зависимости (ухудшение при нарушении режима) вводить максимально длительно КР 3.1.1 КР 3.1.1.
Подкожный иммуноглобулин
- При эффективности ВВИТ — поддерживающее подкожное введение иммуноглобулина с IgG не менее 95 % (УУР B, УДД 2) КР 3.1.2.
- Схема: 0,4 г/кг за 1 день раз в неделю (стационар, амбулаторно или дома); при неэффективности — увеличить дозу и/или снизить кратность КР 3.1.2 КР 3.1.2.
Глюкокортикоиды
- Перед высокодозной терапией: общий и биохимический анализы крови и мочи, сифилис, ВИЧ, HBsAg и anti-HCV, ЭКГ, ЭГДС, рентгенография лёгких — выявить противопоказания (УУР C, УДД 5) КР 3.1.3.
- Пероральные или внутривенные ГК в высоких дозах (УУР A, УДД 2) КР 3.1.3: - преднизолон внутрь 1–2 мг/кг/сут ежедневно или через день («большая» доза 1–2 мг/кг чередуется с «малой» 0,5–1 мг/кг) 4–6 недель; при эффекте снижение в среднем на 5–10 мг в неделю несколько месяцев до минимально поддерживающей дозы или отмены КР 3.1.3 КР 3.1.3; - метилпреднизолон внутривенно 1 г ежедневно 3–5 дней (курсовая 3–5 г), затем 1 г раз в неделю в течение месяца либо переход на пероральные ГК по схеме выше КР 3.1.3; - дексаметазон внутрь 40 мг ежедневно 4 дня раз в месяц, 6 месяцев КР 3.1.3.
- Профилактика и мониторинг (УУР C, УДД 5): анализы крови, калий и натрий в первый период; раз в 6 месяцев (или по показаниям) — рентгеноденситометрия поясничного отдела и проксимального отдела бедра, ЭГДС, осмотр терапевта, офтальмолога, эндокринолога; на весь срок — препараты калия, ингибиторы протонной помпы, кальций с витамином D; диета № 9, контроль массы тела и АД КР 3.1.3 КР 3.1.3 КР 3.1.3 КР 3.1.3.
- Не рекомендованы при моторной форме ХВДП — возможно ухудшение; предпочтительны ВВИТ или ритуксимаб (УУР C, УДД 5) КР 3.1.3 КР 3.1.3.
Плазмаферез
- Перед процедурой — тот же объём обследования, что перед ГК (УУР C, УДД 5) КР 3.1.4.
- Суммарный объём удаляемой плазмы не менее 140 мл/кг за курс как стартовая терапия при невозможности назначить ВВИТ и ГК (УУР B, УДД 2) КР 3.1.4.
- Гравитационный непрерывный или мембранный метод; сеансы через 1–2 дня, 3–5 процедур; эффект быстрый, но короткий (2–4 недели); предпочтителен при остром начале или быстром прогрессировании КР 3.1.4 КР 3.1.4 КР 3.1.4 КР 3.1.4.
- После стартового курса — ГК, ВВИТ или плазмаферез в поддерживающем режиме (УУР C, УДД 5); ГК или ВВИТ — по схемам выше по завершении курса; поддерживающий плазмаферез раз в 2–4 недели, не менее 140 мл/кг в течение полугода, далее интервалы индивидуально (до раза в 3–6 месяцев) КР 3.1.4 КР 3.1.4 КР 3.1.4.
Оценка эффекта терапии первой линии
- Шкалы NIS, INCAT, I-RODS, CDAS (и MRCss); оценка через 4, 8 и 12 недель после начала терапии (УУР C, УДД 5) КР 3.1.4 КР 3.1.4 КР 3.1.4.
- При отсутствии или недостаточном эффекте одного метода — перейти на другой или комбинировать два КР 3.1.4.
- При неэффективности всех методов первой линии (ГК, ВВИГ, плазмаферез) пересмотреть диагноз, исключить ХВДП-подобные полинейропатии, комбинировать методы первой и второй линии или перейти на вторую линию КР 3.1.4.
Терапия второй линии
- Препарат выбора — ритуксимаб (УУР B, УДД 2) КР 3.2.
- Клинические исследования проведены для азатиоприна, циклоспорина, циклофосфамида, метотрексата, ритуксимаба, микофенолата мофетила, интерферона бета-1а; доказательств для выбора конкретного препарата недостаточно, выбор индивидуален; для рефрактерных форм есть убедительные данные по ритуксимабу (контролируемых исследований нет) КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2 КР 3.2.
- Ритуксимаб внутривенно: 375 мг/м² раз в неделю 4 недели; или 1 г/м² раз в 2 недели × 2; или 375 мг/м² однократно каждые 6 месяцев КР 3.2.
- Вводят в стационаре; за 30 минут премедикация: дифенгидрамин и дексаметазон внутримышечно, парацетамол внутрь; побочные явления — инфузионные реакции, цитопения, аллергия, инфекции КР 3.2 КР 3.2.
- Не рекомендованы: алемтузумаб, бортезомиб, этанерцепт, фампридин, флударабин, абатацепт, натализумаб, такролимус (УУР C, УДД 5) КР 3.2.
Симптоматическая и немедикаментозная терапия
- Коррекция боли (УУР C, УДД 5): при ноцицептивной — НПВП и/или другие анальгетики; при нейропатической сначала исключить нейропатии иного генеза; по рекомендациям EFNS первая линия (моно- или комбинация) — неселективные ингибиторы обратного захвата моноаминов, габапентин, дулоксетин КР 3.3 КР 3.3 КР 3.3 КР 3.3.
- Уход за малоподвижными больными: профилактика пролежней, гипостатической пневмонии, контрактур, вторичных инфекций, тромбозов глубоких вен и ТЭЛА (УУР C, УДД 4) КР 3.4 КР 3.4.
Медицинская реабилитация
Оригиналцит. 159–171, 183- Реабилитация всем пациентам (УУР C, УДД 4): ЛФК с аппаратами и тренажёрами, физиолечение, адаптация к условиям макросреды, клинико-психологическая адаптация, вспомогательные устройства (ортезы, опора), психологическая поддержка; процесс непрерывный, в поддерживающем режиме КР 4 КР 4 КР 4.
- ЛФК под контролем инструктора по 60 минут 3 раза в неделю не менее 12 недель (УУР B, УДД 3) КР 4 КР 4.
- При стабильном течении на поддерживающей терапии или в ремиссии — аэробные и силовые упражнения (УУР A, УДД 2): аэробные по 20–30 минут 3 раза в неделю не менее 12 недель; силовые с комфортным весом, 3 подхода по 12 повторений 3 раза в неделю не менее 12 недель КР 4 КР 4 КР 4.
- Консультация медицинского психолога — коррекция депрессии и тревоги от инвалидизации и длительного приёма ГК (УУР C, УДД 5) КР 4.
- Методы санаторно-курортного лечения не разработаны; по приказу Минздрава РФ № 557н от 31.05.2021 применение природных лечебных ресурсов не показано; при наличии лицензии на медицинскую реабилитацию — по приказу № 788н от 31.07.2020 КР 4.1 КР 4.1 КР 4.1 КР 4.1 КР 6.
Профилактика и диспансерное наблюдение
Оригиналцит. 172–175- Методы профилактики не разработаны КР 5.
- Диспансерное наблюдение у невролога всем пациентам; оценка по INCAT, I-RODS, CDAS и коррекция поддерживающей терапии (УУР C, УДД 5) КР 5.
- На патогенетической терапии — визит раз в 1–3 месяца на весь срок лечения; в ремиссии — раз в полгода или по необходимости КР 5 КР 5.
Организация помощи
Оригиналцит. 176–182- По показаниям — экспертиза утраты трудоспособности и установление группы инвалидности КР 6.
- Экстренная госпитализация (круглосуточный стационар) — при остром или подостром дебюте для дифференциальной диагностики (СГБ, порфирийная полинейропатия) и терапии (плазмаферез, ГК, ВВИТ); при дыхательной недостаточности, бульбарных нарушениях, быстром прогрессировании КР 6.
- Плановая госпитализация — дифференциальная диагностика с ХВДП-подобными нейропатиями, спинномозговая пункция, начальная или поддерживающая терапия первой линии (ВВИГ, пульс-терапия ГК), парентеральная терапия второй линии (в ОРИТ), реабилитация и симптоматическая терапия КР 6.
- Дневной стационар — поддерживающая терапия первой линии, симптоматическая терапия и реабилитация, если нет нарушений жизненно важных функций и грубого дефицита (прикован к креслу или ходит с опорой не более 10 м); амбулаторно — реабилитация, симптоматическая терапия, ГК в поддерживающем режиме КР 6 КР 6.
- Выписка — при выполнении необходимого объёма диагностики и лечения, стабильном состоянии и сохранных витальных функциях КР 6 КР 6.
Прогноз
Оригиналцит. 184–187- Исход определяют активная демиелинизация большого числа волокон и аксональная дегенерация; ранняя диагностика и терапия по схемам предупреждают аксональную дегенерацию и снижают инвалидизацию КР 7 КР 7.
- Неблагоприятно: тяжёлый дефицит, прогрессирующее течение, соматические болезни и болезни ЦНС, пожилой возраст в дебюте; благоприятно (5-летний прогноз): подострое начало, симметричность, отсутствие атрофий, ответ на ГК в дебюте, преимущественно дистальный паттерн на ЭНМГ КР 7.
- Более 70–80 % отвечают на первую линию, часто достигается стойкая ремиссия, но при долгом наблюдении чаще остаётся инвалидизация; 28 % нуждаются в средствах передвижения КР 7.
Шкала CDAS
Оригиналцит. 204–212- Оценка активности ХВДП: излечение (≥ 5 лет без лечения), ремиссия (< 5 лет без лечения), стабильное активное заболевание (≥ 1 года на лечении), улучшение (от ≥ 3 месяцев до < 1 года на лечении), нестабильное активное заболевание (прогрессирующее или рецидивирующее течение; ранее не лечен или лечение < 3 месяцев, без лечения, на лечении) КР, прил. Г КР, прил. Г КР, прил. Г КР, прил. Г КР, прил. Г КР, прил. Г КР, прил. Г КР, прил. Г КР, прил. Г.
Информация для пациентов
Оригиналцит. 188–203- ХВДП — редкое хроническое ненаследственное незаразное заболевание периферических нервов; в основе нарушение иммунного ответа; пик заболеваемости 40–50 лет КР, прил. В КР, прил. В КР, прил. В КР, прил. В.
- Симптомы развиваются более 2 месяцев, начинаются со стоп; слабость, нарушение походки, онемение; лицо и дыхание вовлекаются редко, боль не характерна КР, прил. В КР, прил. В КР, прил. В КР, прил. В КР, прил. В.
- Лечение: ГК (побочные — прибавка веса, бессонница, повышение АД и сахара, остеопороз); ВВИГ только с IgG 95 %, перед началом проверяют IgA; плазмаферез 3–5 сеансов с эффектом 2–4 недели; при неэффективности — иммунодепрессанты или ритуксимаб КР, прил. В КР, прил. В КР, прил. В КР, прил. В КР, прил. В КР, прил. В.
- Продолжительность жизни не отличается от популяции КР, прил. В.
Критерии качества
Оригиналцит. 60, 65, 66, 69, 75, 79, 80, 85, 88, 91, 93–95, 140, 145, 153, 159, 173- Выполнены: сопоставление опроса и осмотра с критериями; лабораторные исследования; исследование моноклональности лёгких цепей; анализ ликвора; ЭНМГ и сопоставление с критериями EAN/PNS; УЗИ и МРТ нервов, биопсия при отсутствии полного соответствия критериям; диагноз по критериям; дифференциальная диагностика КР 2.1 КР 2.3 КР 2.3 КР 2.3 КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4 КР 2.4 КР 2.5.
- Лечение: ВВИТ или ГК как первая линия; при неэффективности — плазмаферез; при неэффективности первой линии — препараты второй линии; оценка по шкалам NIS, INCAT, I-RODS; симптоматическая и немедикаментозная терапия; реабилитация; диспансерное наблюдение невролога КР 3.1 КР 3.1 КР 3.1.4 КР 3.2 КР 3.3 КР 4 КР 5.
Критерии оценки качества
Оригиналцит. 213–230КР содержат 18 критериев «да/нет» (формулировки сокращены). КР, критерии качества
Критерии качества медицинской помощи
- Выполнено сопоставление результатов опроса и физикального обследования с диагностическими критериями ХВДП EAN/PNS, 2021 КР, критерии качества
- Проведены лабораторные исследования пациентам с подозрением на ХВДП с дифференциально-диагностической целью КР, критерии качества
- Проведено исследование моноклональности легких цепей иммуноглобулинов в крови и в моче методом иммунофиксации КР, критерии качества
- Выполнен общий (клинический) анализ спинномозговой жидкости КР, критерии качества
- Проведена электронейромиография стимуляционная периферических нервов КР, критерии качества
- Выполнено сопоставление результатов ЭНМГ с электродиагностическими критериями ХВДП EAN/PNS, 2021 КР, критерии качества
- Выполнено ультразвуковое исследование (УЗИ) периферических нервов (одна анатомическая область) и стволов плечевых сплетений при отсутствии полного соответствия клинически […] КР, критерии качества
- Выполнена магнитно-резонансная томография плечевого или пояснично-крестцового нервных сплетений при отсутствии полного соответствия клиническим и электродиагностическим к […] КР, критерии качества
- Выполнена биопсия периферического нерва при отсутствии полного соответствия клиническим и электродиагностическим критериям болезни КР, критерии качества
- Диагноз ХВДП установлен согласно клиническим, электродиагностическим, поддерживающим и иммунологическим критериям с указанием категории диагноза КР, критерии качества
- Проведена дифференциальная диагностика с другими неврологическими заболеваниями КР, критерии качества
- В рамках патогенетической терапии 1 линии назначена ВВИТ или высокодозная терапия глюкокортикоидами. КР, критерии качества
- При неэффективности ВВИТ или ГК, проведен высокообъемный терапевтический плазмаферез КР, критерии качества
- При неэффективности патогенетической терапии 1 линии назначены препараты патогенетической терапии 2 линии КР, критерии качества
- Оценена эффективность патогенетической терапии с применением оценки по шкалам NIS, INCAT, I-RODS и CDAS КР, критерии качества
- Назначена симптоматическая терапия и немедекаментозная терапия при необходимости КР, критерии качества
- Проведена медицинская реабилитация КР, критерии качества
- Проводится диспансерное наблюдение у врача-невролога с целью оценки динамики заболевания с применением оценки по шкалам INCAT, I-RODS и CDAS и коррекции поддерживающей те […] КР, критерии качества
Опорные цитаты и первоисточник
Полный текст клинических рекомендаций на этой странице не воспроизводится: он защищён авторским правом и опубликован разработчиками. Здесь только короткие цитаты в информационных целях, каждая со ссылкой на раздел источника, и сведения о том, где найти оригинал.
Разработчики и первоисточник
- Документ
- Клинические рекомендации «Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (у взрослых)». МКБ-10: G61.8, G61.9, G62.8, G62.9. Год утверждения: 2024. Возрастная категория: взрослые.
- Разработчики
- Всероссийское общество неврологов; РОО «Общество специалистов по нервно-мышечным болезням»; Союз реабилитологов России
- ID и срок пересмотра
- ID в Рубрикаторе: 801. Срок пересмотра в PDF не указан; актуальность редакции сверьте в Рубрикаторе.
- Рабочая группа
- Состав — приложение А1 КР.
- Где полный текст
- Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России, https://cr.minzdrav.gov.ru/ (поиск по названию или ID 801). Там же актуальная редакция и статус документа.
Раздел 1. Краткая информация о заболевании
Клинические рекомендации «Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (у взрослых)» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ХВДП) – группа гетерогенных по клинической картине […]»
Раздел 1.1
В разборе:Определение
«На сегодняшний день четкие механизмы, причины развития, а также триггерные факторы заболевания до конца не изучены, […]»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Ряд экспериментальных работ на моделях животных, а также ответ на иммуносупрессивную и иммуномодулирующую терапию […]»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Участие клеточного иммунитета подтверждается наличием воспалительных инфильтратов в биоптатах икроножного нерва, […]»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Участие в патогенезе гуморального иммунитета подтверждается обнаружением в биоптатах икроножного нерва депозитов […]»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«В течение последних 5 лет были обнаружены антитела, ассоциированные с ХВДП, относящиеся к нодальным и паранодальным […]»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Перечисленные антитела часто связаны с тяжелым течением заболевания, ранним вторичным аксональным повреждением и плохим ответом на ГК и ВВИГ»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Количество больных ХВДП, имеющих антитела к паранодальным белкам, составляет порядка 10%»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Распространенность ХВДП в мире составляет от 1 до 9 на 100.000 человек»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«ХВДП входит в Перечень редких (орфанных) болезней Министерства здравоохранения РФ (от 25.02.2020 г.)»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«Средний возраст дебюта болезни около 50 лет, но заболевание может диагностироваться в любом возрасте»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«По данным Супоневой Н.А., распространенность ХВДП в РФ находится в пределах 1-3 на 100.000 человек»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«Согласно результатам исследований Кантимировой Е.А. (на примере ЗАТО Железногорск Красноярского края), […]»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«Крупных эпидемиологических исследований по распространенности ХВДП в РФ не проводилось»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем G 61.8 - Другие воспалительные […]»
Раздел 1.4
В разборе:Кодирование по МКБ-10Коды по МКБ-10
«Выделение клинических вариантов ХВДП (типичного и других) важно по причине значительной вариативности […]»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация и клиническая картина
«Мультифокальная ХВДП (или мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсорная и моторная нейропатия; или синдром […]»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация и клиническая картина
«Дистальная ХВДП или дистальная приобретенная демиелинизирующая симметричная нейропатия 2-17% 5»
Раздел 1.5
В разборе:Классификация и клиническая картина
«Наиболее распространенной является типичная ХВДП, клиническая картина которой характеризуется наличием: • симметричного […]»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация и клиническая картина
«• нарушений поверхностной и глубокой чувствительности по полиневритическому типу (по типу "перчаток и гольф/носков")»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация и клиническая картина
«• снижением или выпадением сухожильных рефлексов»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация и клиническая картина
«Крайне редко наблюдается вовлечение дыхательной мускулатуры и поражение черепных нервов (чаще лицевого нерва)»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация и клиническая картина
«На поздних стадиях болезни возможно развитие гипотрофии мышц»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация и клиническая картина
«Двигательные нарушения обычно более выражены, чем чувствительные»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация и клиническая картина
«Вегетативные нарушения и нейропатический болевой синдром не характерны для типичной ХВДП»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация и клиническая картина
«Признаков нарушения функции ЦНС и тазовых органов не наблюдается»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация и клиническая картина
«Степень неврологического дефицита может варьировать от легкой без существенного ограничения передвижения и […]»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация и клиническая картина
«Вторым по распространенности вариантом ХВДП является мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсорная и […]»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация и клиническая картина
«Клиническая картина, в отличие от типичной ХВДП, характеризуется асимметрией нарушений и поражением по типу множественной мононейропатии»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация и клиническая картина
«Свойственно преимущественное вовлечение верхних конечностей»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация и клиническая картина
«У части больных по мере развития болезни симптоматика может перейти в типичную симметричную ХВДП»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация и клиническая картина
«На долю сенсорного варианта ХВДП, который часто дебютирует с поражения нижних конечностей, приходится до 5-35% от всех вариантов болезни»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация и клиническая картина
«Характерны сенситивная атаксия и полиневритический тип чувствительных нарушений»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация и клиническая картина
«При наличии нейрофизиологических признаков поражения моторных нервных волокон по данным электронейромиографии […]»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация и клиническая картина
«Долгосрочные исследования показали, что сенсорный вариант ХВДП часто является преходящей клинической стадией болезни, […]»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация и клиническая картина
«Дистальная приобретенная демиелинизирующая симметричная нейропатия (от англ. distal acquired demyelinating symmetric […]»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация и клиническая картина
«Диагностика данного варианта осложняется схожестью клинических проявлений с наследственной моторно-сенсорной […]»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация и клиническая картина
«Моторный вариант болезни обнаруживается у 4-10% пациентов с ХВДП»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация и клиническая картина
«Характеризуется минимальной выраженностью (преимущественно моторная ХВДП) или отсутствием сенсорного дефицита, […]»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация и клиническая картина
«При фокальном варианте ХВДП в патологический процесс вовлекаются плечевое или пояснично-крестцовое сплетение, […]»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация и клиническая картина
«Фокальный вариант ХВДП некоторыми авторами рассматривается как форма синдрома Льюиса- Самнера»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация и клиническая картина
«С течением времени возможна генерализация патологического процесса и трансформация клинической картины в типичный […]»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация и клиническая картина
«При типичной ХВДП и её вариантах неврологические нарушения в подавляющем большинстве случаев неуклонно прогрессируют […]»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация и клиническая картина
«До 16% случаев ХВДП может развиваться остро и в дебюте по клинико-анамнестическим, нейрофизиологическим характеристикам […]»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация и клиническая картина
«Надежных инструментальных и лабораторных методов для проведения дифференциального диагноза между ХВДП с острым началом […]»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация и клиническая картина
«Диагноз ХВДП при остром развитии симптоматики устанавливается в случае прогрессирования нарушений в течение более 8 […]»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация и клиническая картина
«В настоящий момент рассматривают отдельно (не в рамках вариантов ХВДП) хроническую иммунную сенсорную полирадикулопатию […]»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация и клиническая картина
«Симптомокомплекс при хронической иммунной сенсорной полирадикулопатии представлен выраженной сенситивной атаксией и […]»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация и клиническая картина
«Для ХВДП, ассоциированной с IgG4 антителами к нейрофасцину-155 и контактину-1, характерны более ранний возраст дебюта […]»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация и клиническая картина
«ХВДП может развиваться и при таких состояниях и заболеваниях, как с сахарный диабет, моноклональная гаммапатия IgG или […]»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация и клиническая картина
«Однако в настоящий момент не получено убедительных доказательств взаимосвязи ХВДП с этими заболеваниями»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация и клиническая картина
«В некоторых случаях ХВДП может быть вызвана приемом лекарств или биологических препаратов»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация и клиническая картина
«Дифференциальный диагноз при типичной ХВДП и её вариантах представлен в Приложении А3»
Раздел 1.6
В разборе:Классификация и клиническая картина
Раздел 2. Диагностика
Клинические рекомендации «Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (у взрослых)» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«• Рекомендуется подозревать ХВДП у пациентов с прогрессированием вялого тетрапареза и чувствительных нарушений по […]»
Раздел 2.1 (УУР C, УДД 5)
В разборе:ДиагностикаКритерии качества
«Комментарий: пациенты предъявляют жалобы на слабость мышц рук и преимущественно ног, изменение походки, трудности при […]»
Раздел 2.1
В разборе:Диагностика
«Жалобы на нейропатическую боль, нарушение зрения, глотания, дыхания, функции тазовых органов не характерны»
Раздел 2.1
В разборе:Диагностика
«При опросе следует обращать внимание на срок прогрессирования симптоматики, наличие сопутствующих соматических […]»
Раздел 2.1
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется сопоставлять результаты опроса и физикального обследования с критериями диагностики ХВДП EAN/PNS от […]»
Раздел 2.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется проведение лабораторных исследований: общего (клинического) анализа крови, анализа крови биохимического […]»
Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:ДиагностикаКритерии качества
«• Рекомендуется проведение исследования моноклональности легких цепей иммуноглобулинов в крови и в моче методом […]»
Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:ДиагностикаКритерии качества
«Комментарий: дифференциальный диагноз представлен в Приложении А 3»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«При необходимости список дополнительных лабораторных методов обследования может быть расширен и дополнен такими […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется проведение спинномозговой пункции с проведением общего (клинического) анализа спинномозговой жидкости […]»
Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:ДиагностикаКритерии качества
«Комментарий: не рекомендуется проводить диагностическую спинномозговую пункцию, если имеется полное соответствие […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«При ХВДП в 83-95% случаев уровень белка в ЦСЖ повышен при нормальном цитозе < 10/мм3»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Следует корректировать норму уровня белка в ликворе с учетом возраста (> 0.5 г/л до 50 лет и > 0.6 г/л после 50 лет)»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«При выявлении плеоцитоза > 50/мм3 требуется исключение иных причин неврологических нарушений (нейроинфекций, […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется проведение электронейромиографии стимуляционной периферических нервов пациентам с подозрением на ХВДП с […]»
Раздел 2.4 (УУР B, УДД 3)
В разборе:ДиагностикаКритерии качества
«у больных ХВДП при ЭНМГ выявляется генерализованный, чаще симметричный, сенсо-моторный невральный уровень поражения […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«В Приложении А3 (электродиагностические критерии ХВДП) указан рекомендованный объем нейрофизиологического исследования»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Во время проведения ЭНМГ температура кожи должна поддерживаться в области ладони на уровне не ниже 33 С˚ и наружной лодыжки не ниже 30 С˚»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется сопоставлять результаты ЭНМГ-исследования с электродиагностическими критериями ХВДП (EAN/PNS, 2021) с […]»
Раздел 2.4 (УУР C, УДД 5)
В разборе:ДиагностикаКритерии качества
«• Рекомендуется проведение ультразвуковое исследование (УЗИ) периферических нервов (одна анатомическая область) и […]»
Раздел 2.4 (УУР B, УДД 3)
В разборе:ДиагностикаКритерии качества
«УЗИ периферических нервов и стволов плечевых сплетений входит в поддерживающие критерии диагностики ХВДП (Приложение А3)»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«При ХВДП в 40-80% случаев отмечается увеличение площади поперечного сечения спинальных нервов, стволов плечевых […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«В Приложении А3 указан рекомендованный минимальный объем сонографического исследования»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Результат УЗИ периферических нервов не коррелирует с выраженностью клинических проявлений, а отсутствие изменений не исключает диагноз ХВДП»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) плечевого или пояснично-крестцового нервных сплетений […]»
Раздел 2.4 (УУР C, УДД 4)
В разборе:ДиагностикаКритерии качества
«Повышение интенсивности сигнала от стволов плечевого или пояснично-крестцового сплетений в режиме Т2-STIR и DTI и/или […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Отсутствие изменений при МРТ-исследовании не исключает диагноз ХВДП»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется проведение биопсии периферического нерва пациентам с возможной ХВДП (при отсутствии полного […]»
Раздел 2.4 (УУР C, УДД 4)
В разборе:ДиагностикаКритерии качества
«Для ХВДП характерны следующие морфологические изменения: образования по типу «луковичных головок», признаки […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется устанавливать диагноз ХВДП согласно клиническим, электродиагностическим, поддерживающим и […]»
Раздел 2.4 (УУР C, УДД 5)
В разборе:ДиагностикаКритерии качества
«• Рекомендуется при постановке диагноза ХВДП по совокупности клинических и параклинических данных определять категорию […]»
Раздел 2.4 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется проводить дифференциальную диагностику с другими неврологическими заболеваниями пациентам с подозрением […]»
Раздел 2.5 (УУР C, УДД 5)
В разборе:ДиагностикаКритерии качества
Раздел 3. Лечение
Клинические рекомендации «Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (у взрослых)» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«• Рекомендуется в рамках патогенетической терапии 1 линии назначать пациентам с ХВДП высокодозную внутривенную […]»
Раздел 3.1 (УУР A, УДД 1)
В разборе:ЛечениеКритерии качества
«• Рекомендуется при неэффективности ВВИТ или ГК, проводить высокообъемный терапевтический плазмаферез (ПФ) (раздел 3.1.3)»
Раздел 3.1 (УУР A, УДД 1)
В разборе:ЛечениеКритерии качества
«Комментарий: выше указанные методы патогенетического лечения имеют равнозначный терапевтический эффект в краткосрочной перспективе»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«При недостаточной эффективности монотерапии или появлении побочных эффектов возможен переход с одного вида терапии первой линии на другой»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Допускается комбинация ГК и ВВИГ, ГК и ПФ; возможно внутривенное введение иммуноглобулина нормального человеческого по завершению курса ПФ»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется взвешено подходить к началу лечения, учитывать особенности течения заболевания, с целью достижения […]»
Раздел 3.1 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«Комментарий: при стационарном непрогрессирующем течении болезни, минимальной выраженности неврологического дефицита […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Патогенетическая терапия показана пациентам с ХВДП при прогрессировании болезни или рецидиве, остром дебюте, при […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется в выборе метода терапии первой линии отдать предпочтение ВВИТ пациентам с ХВДП, ассоциированной с […]»
Раздел 3.1 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется оценивать статус активности ХВДП по шкале CDAS (приложение Г5) для определения необходимости в […]»
Раздел 3.1 (УУР C, УДД 4)
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется перед проведением стартовой ВВИТ исследование уровня иммуноглобулина A в крови пациентам с ХВДП с целью […]»
Раздел 3.1.1 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«Комментарий: тяжелые анафилактические реакции при ВВИГ встречаются крайне редко»
Раздел 3.1.1
В разборе:Лечение
«Чаще они развиваются у пациентов с дефицитом IgA, вызванным наличием антител (IgG или реже IgЕ), которые, […]»
Раздел 3.1.1
В разборе:Лечение
«Уровень IgA, при котором состояние определяется как IgA-иммунодефицит, составляет в среднем <7 мг/дл (0,07 г/л»
Раздел 3.1.1
В разборе:Лечение
«При показателях уровня IgA выше 7 мг/дл, но в 2 раза ниже нормальных значений, состояние может быть расценено как частичный дефицит IgA»
Раздел 3.1.1
В разборе:Лечение
«Риск побочных эффектов, связанный с наличием дефицита IgA, не должен рассматриваться как абсолютное противопоказание к проведению терапии»
Раздел 3.1.1
В разборе:Лечение
«В таких случаях проводится премедикация; внутривенно вводить препарат иммуноглобулина человека нормального, содержащий […]»
Раздел 3.1.1
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется проведение ВВИТ препаратами иммуноглобулина человека нормального с содержанием иммуноглобулина класса G […]»
Раздел 3.1.1 (УУР A, УДД 1)
В разборе:Лечение
«стартовое внутривенное введение иммуноглобулина человека нормального проводят в условиях круглосуточного стационара в […]»
Раздел 3.1.1
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется после стартового курса проведение 2-5 поддерживающих курсов ВВИТ препаратами иммуноглобулина человека […]»
Раздел 3.1.1 (УУР A, УДД 2)
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется при эффективности ВВИТ поддерживающая терапия препаратами иммуноглобулина человека нормального по […]»
Раздел 3.1.1 (УУР A, УДД 2)
В разборе:Лечение
«в поддерживающем режиме при ХВДП ВВИГ могут вводиться в условиях круглосуточного или дневного стационара по схемам: o […]»
Раздел 3.1.1
В разборе:Лечение
«При стабильном состоянии пациента в течение 6-12 месяцев, которое было достигнуто и поддерживается на фоне регулярных […]»
Раздел 3.1.1
В разборе:Лечение
«В случае ВВИГ-зависимости, когда ремиссия поддерживается регулярной ВВИТ, а при нарушении режима ВВИТ состояние […]»
Раздел 3.1.1
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется при эффективности ВВИТ поддерживающее подкожное введение #иммуноглобулина нормального человеческого с […]»
Раздел 3.1.2 (УУР B, УДД 2)
В разборе:Лечение
«в поддерживающем режиме при ХВДП подкожный иммуноглобулин может вводиться в условиях стационара, амбулаторно или в […]»
Раздел 3.1.2
В разборе:Лечение
«При неэффективности указанной схемы рекомендуется увеличить дозу и/или снизить кратность введения препарата»
Раздел 3.1.2
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется перед высокодозной терапией ГК проведение исследований: общего (клинического) и биохимического […]»
Раздел 3.1.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется лечение пероральными ГК или внутривенное введение препаратов в высоких дозах пациентам с ХВДП с целью […]»
Раздел 3.1.3 (УУР A, УДД 2)
В разборе:Лечение
«в терапии ХВДП используются следующие ГК-препараты и схемы их применения: o #преднизолон перорально в дозе 1-2 […]»
Раздел 3.1.3
В разборе:Лечение
«При достижении клинического эффекта дозу ГК медленно снижают (в среднем, по 5-10 мг #преднизолона в неделю) в течение […]»
Раздел 3.1.3
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется профилактика и мониторирование побочных эффектов у пациентов с ХВДП, находящихся на терапии ГК, с целью […]»
Раздел 3.1.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«Комментарий: необходим контроль общего (клинического) и биохимического общетерапевтического анализов крови, уровней […]»
Раздел 3.1.3
В разборе:Лечение
«Один раз в 6 месяцев (или по показаниям) проводятся исследования: рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника […]»
Раздел 3.1.3
В разборе:Лечение
«На весь срок приема ГК необходимо назначение: препаратов калия; ингибиторов протонного насоса; препаратов кальция в […]»
Раздел 3.1.3
В разборе:Лечение
«• Не рекомендуется применение ГК у пациентов с моторной формой ХВДП»
Раздел 3.1.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«Комментарий: при моторной форме ХВДП ГК-терапия может ухудшить состояние; предпочтительны ВВИТ или введение #ритуксимаба»
Раздел 3.1.3
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется перед ПФ проведение исследований: общего (клинического) и биохимического общетерапевтического анализов […]»
Раздел 3.1.4 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется проведение ПФ с суммарным объемом удаленной плазмы не меньше 140 мл/кг веса пациента за курс лечения […]»
Раздел 3.1.4 (УУР B, УДД 2)
В разборе:Лечение
«используются гравитационный непрерывный или мембранный (фильтрационный) методы»
Раздел 3.1.4
В разборе:Лечение
«Эффект плазмафереза, как правило, проявляется достаточно быстро, однако его продолжительность не велика (2-4 недели)»
Раздел 3.1.4
В разборе:Лечение
«ПФ предпочтителен при остром начале заболевания или быстром прогрессировании болезни»
Раздел 3.1.4
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется продолжить терапию ГК, ВВИТ или ПФ в поддерживающем режиме пациентам с ХВДП после проведения стартового […]»
Раздел 3.1.4 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«ГК или ВВИТ назначаются по выше указанным схемам по завершению курса стартового ПФ»
Раздел 3.1.4
В разборе:Лечение
«В качестве поддерживающей терапии сеансы ПФ проводятся с частотой 1 раз в 2-4 недели в суммарном объеме удаленной […]»
Раздел 3.1.4
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется контролировать эффективность патогенетической терапии первой линии пациентам с ХВДП с применением […]»
Раздел 3.1.4 (УУР C, УДД 5)
В разборе:ЛечениеКритерии качества
«Комментарий: контроль динамики состояния на фоне терапии должен осуществляться с помощью методов объективной оценки […]»
Раздел 3.1.4
В разборе:Лечение
«Оценка проводится через 4, 8 и 12 недель после начала терапии; по результатам – вывод об эффективности проводимого вида […]»
Раздел 3.1.4
В разборе:Лечение
«При полном отсутствии эффекта или недостаточной эффективности одного метода патогенетической терапии первой линии […]»
Раздел 3.1.4
В разборе:Лечение
«При неэффективности всех методов патогенетической терапии первой линии (ГК, ВВИГ, ПФ) следует пересмотреть диагноз; […]»
Раздел 3.1.4
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется при выборе препарата второй линии назначать препарат #Ритуксимаб пациентам с ХВДП с целью достижения ремиссии»
Раздел 3.2 (УУР B, УДД 2)
В разборе:ЛечениеКритерии качества
«клинические исследования при ХВДП проводились для препаратов: азатиоприн, циклоспорин, циклофосфамид, метатрексат, […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«На момент разработки данных рекомендаций не существует исследований с достаточным уровнем доказательности для […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Имеются убедительные доказательства эффективности #Ритуксимаба в терапии рефрактерных форм ХВДП, однако контролируемых […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Препарат вводится в условиях стационара, за 30 минут до инфузии необходимо провести премедикацию: внутримышечное […]»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Побочные явления: инфузионные реакции, цитопения, аллергические реакции, инфекции»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«• Не рекомендуется при ХВДП назначать препараты алемтузумаб, бортезомиб, этанерцепт, фампридин, флударабин, абатацепт, […]»
Раздел 3.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется коррекция болевого синдрома пациентам с ХВДП с целью улучшения качества жизни»
Раздел 3.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:ЛечениеКритерии качества
«при ноцицептивной боли пациентам с ХВДП назначаются нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты […]»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«Наличие нейропатического болевого синдрома у пациента с подозрением на ХВДП требует проведения дифференциального […]»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«В соответствии с рекомендациями EFNS по лечению нейропатической боли назначается препарат из терапии первой линии […]»
Раздел 3.3
В разборе:Лечение
«• Рекомендуется соблюдать правила ухода за малоподвижными пациентами в случае тяжелого течения ХВДП с целью профилактики осложнений»
Раздел 3.4 (УУР C, УДД 4)
В разборе:Лечение
«необходимы профилактика пролежней, гипостатической пневмонии, контрактур, вторичных инфекционных осложнений, тромбозов […]»
Раздел 3.4
В разборе:Лечение
Разделы 4–6. Реабилитация, профилактика, организация помощи
Клинические рекомендации «Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (у взрослых)» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«• Рекомендуется проведение медицинской реабилитации всем пациентам с ХВДП с целью улучшения двигательной функции и качества жизни»
Раздел 4 (УУР C, УДД 4)
«Комментарий: необходим комплексный подход, сочетающий лечебную физкультуру (ЛФК) с использованием аппаратов и […]»
Раздел 4
В разборе:Медицинская реабилитация
«Процесс реабилитации больных с ХВДП должен осуществляться непрерывно в поддерживающем режиме»
Раздел 4
В разборе:Медицинская реабилитация
«• Рекомендуются занятия ЛФК всем пациентам с ХВДП с целью улучшения двигательной функции и качества жизни»
Раздел 4 (УУР B, УДД 3)
В разборе:Медицинская реабилитация
«занятия ЛФК проводятся под контролем инструктора-методиста по лечебной физкультуре в режиме – по 60 минут 3 раза в […]»
Раздел 4
В разборе:Медицинская реабилитация
«• Рекомендуются аэробные и силовые упражнения пациентам со стабильным течением ХВДП, находящихся на поддерживающей […]»
Раздел 4 (УУР A, УДД 2)
В разборе:Медицинская реабилитация
«аэробные упражнения выполняются по 20-30 мин 3 раза в неделю в течение не менее 12 недель»
Раздел 4
В разборе:Медицинская реабилитация
«Силовые упражнения выполняются под контролем инструктора по лечебной физкультуре с комфортным для пациента весом, с […]»
Раздел 4
В разборе:Медицинская реабилитация
«• Рекомендуется при наличии показаний консультация и наблюдение медицинского психолога пациентам с ХВДП с целью […]»
Раздел 4 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Медицинская реабилитация
«Санаторно-курортное лечение, методы медицинской реабилитации, основанные на использовании природных лечебных факторов […]»
Раздел 4.1
В разборе:Медицинская реабилитация
«В соответствии с приказом Министерства здравоохранения РФ от 31 мая 2021 г. № 557н «Об утверждении классификации […]»
Раздел 4.1
В разборе:Медицинская реабилитация
«В случае наличия у санаторно-курортной организации лицензии на медицинскую реабилитацию:»
Раздел 4.1
В разборе:Медицинская реабилитация
«• Рекомендуется проведение медицинской реабилитации всем пациентам с ХВДП с целью улучшения двигательной функции и качества жизни»
Раздел 4.1 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Медицинская реабилитация
«Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики […]»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«• Рекомендуется диспансерное наблюдение у врача-невролога пациентам с ХВДП с целью оценки динамики заболевания с […]»
Раздел 5 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдениеКритерии качества
«Комментарий: пациентам, получающим патогенетическую терапию с целью её коррекции и мониторинга побочных явлений […]»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«В случае стабильного состояния (ремиссия) возможно посещение врача-невролога один раз в полгода или по необходимости»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и диспансерное наблюдение
«Организация оказания медицинской помощи По показаниям на любом этапе заболевания рекомендовано проведение экспертизы […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Показания для госпитализации пациента с ХВДП в медицинскую организацию: 1) Экстренная госпитализация (круглосуточный […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«2) Плановая госпитализация (круглосуточный стационар) показана всем пациентам для проведения дифференциальной […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Комментарии: поддерживающая патогенетическая терапия первой линии, симптоматическая терапия и реабилитация в остром […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Реабилитация и симптоматическая терапия, а также терапия ГК в поддерживающем режиме могут проводиться в амбулаторных условиях»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Показания к выписке пациента из медицинской организации: 1) Выписка пациента из медицинской организации при экстренной […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«2) Выписка пациента из медицинской организации при плановой госпитализации возможна при выполнении в полном объеме […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Показания к медицинской реабилитации в санаторно-курортных организациях: 1) В случае наличия у санаторно-курортной […]»
Раздел 6
В разборе:Медицинская реабилитация
«Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния) • Отдельные исследования […]»
Раздел 7
В разборе:Прогноз
«• Ранняя постановка диагноза и инициация патогенетической терапии по рекомендованным схемам предупреждает развитие […]»
Раздел 7
В разборе:Прогноз
«• Тяжелый неврологический дефицит и прогрессирующее течение, сопутствующие соматические нарушения и сопутствующие […]»
Раздел 7
В разборе:Прогноз
«• Больше 70-80% пациентов отвечают на патогенетическую терапию первой линии, во многих случаях удается достичь стойкой […]»
Раздел 7
В разборе:Прогноз
Критерии оценки качества
Клинические рекомендации «Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (у взрослых)» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Выполнено сопоставление результатов опроса и физикального обследования с диагностическими критериями ХВДП EAN/PNS, 2021»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 1
В разборе:Критерии оценки качества
«Проведены лабораторные исследования пациентам с подозрением на ХВДП с дифференциально-диагностической целью»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 2
В разборе:Критерии оценки качества
«Проведено исследование моноклональности легких цепей иммуноглобулинов в крови и в моче методом иммунофиксации»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 3
В разборе:Критерии оценки качества
«Выполнен общий (клинический) анализ спинномозговой жидкости»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 4
В разборе:Критерии оценки качества
«Проведена электронейромиография стимуляционная периферических нервов»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 5
В разборе:Критерии оценки качества
«Выполнено сопоставление результатов ЭНМГ с электродиагностическими критериями ХВДП EAN/PNS, 2021»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 6
В разборе:Критерии оценки качества
«Выполнено ультразвуковое исследование (УЗИ) периферических нервов (одна анатомическая область) и стволов плечевых […]»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 7
В разборе:Критерии оценки качества
«Выполнена магнитно-резонансная томография плечевого или пояснично-крестцового нервных сплетений при отсутствии полного […]»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 8
В разборе:Критерии оценки качества
«Выполнена биопсия периферического нерва при отсутствии полного соответствия клиническим и электродиагностическим критериям болезни»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 9
В разборе:Критерии оценки качества
«Диагноз ХВДП установлен согласно клиническим, электродиагностическим, поддерживающим и иммунологическим критериям с […]»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 10
В разборе:Критерии оценки качества
«Проведена дифференциальная диагностика с другими неврологическими заболеваниями»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 11
В разборе:Критерии оценки качества
«В рамках патогенетической терапии 1 линии назначена ВВИТ или высокодозная терапия глюкокортикоидами»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 12
В разборе:Критерии оценки качества
«При неэффективности ВВИТ или ГК, проведен высокообъемный терапевтический плазмаферез»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 13
В разборе:Критерии оценки качества
«При неэффективности патогенетической терапии 1 линии назначены препараты патогенетической терапии 2 линии»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 14
В разборе:Критерии оценки качества
«Оценена эффективность патогенетической терапии с применением оценки по шкалам NIS, INCAT, I-RODS и CDAS»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 15
В разборе:Критерии оценки качества
«Назначена симптоматическая терапия и немедекаментозная терапия при необходимости»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 16
В разборе:Критерии оценки качества
«Проведена медицинская реабилитация»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 17
В разборе:Критерии оценки качества
«Проводится диспансерное наблюдение у врача-невролога с целью оценки динамики заболевания с применением оценки по шкалам […]»
Критерии оценки качества медицинской помощи, п. 18
В разборе:Критерии оценки качества
Приложение В. Информация для пациента
Клинические рекомендации «Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (у взрослых)» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Приложение В. Информация для пациента Определение и эпидемиология Хроническая воспалительная демиелинизирующая […]»
Приложение В
В разборе:Информация для пациентов
«Развиваться ХВДП может в любом возрасте, однако пик заболеваемости приходится на трудоспособный возраст (40-50 лет)»
Приложение В
В разборе:Информация для пациентов
«Этиология В основе болезни лежит нарушение иммунного ответа»
Приложение В
В разборе:Информация для пациентов
«ХВДП — ненаследственное и не контагиозное заболевание»
Приложение В
В разборе:Информация для пациентов
«Клиническая картина Симптомы развиваются медленно, в течение более 2 месяцев»
Приложение В
В разборе:Информация для пациентов
«Заболевание, как правило, начинается со стоп и распространяются по восходящему типу на бедра, туловище и руки»
Приложение В
В разборе:Информация для пациентов
«Мышцы лица и жизненно-важные функции (дыхание) вовлекаются редко»
Приложение В
В разборе:Информация для пациентов
«Симптомы ХВДП обычно представлены относительно симметричным поражением конечностей и включают: • слабость в ногах и […]»
Приложение В
В разборе:Информация для пациентов
«Несмотря на доказанную эффективность и относительно низкую стоимость, лечение ГК сопряжено с рядом побочных явлений, […]»
Приложение В
В разборе:Информация для пациентов
«Важно правильно выбрать препарат - для лечения ХВДП используются только ВВИГ, содержащие иммуноглобулин IgG 95%»
Приложение В
В разборе:Информация для пациентов
«Перед началом лечения необходимо обследование на содержание IgA в крови, что позволить снизить риск развития побочных эффектов ВВИГ»
Приложение В
В разборе:Информация для пациентов
«Эффект от лечения сохраняется не больше 2 - 4 недель»
Приложение В
В разборе:Информация для пациентов
«В таких случаях назначаются иммунодепрессанты (микофенолата мофетил, азатиоприн, циклоспорин, циклофосфамид и др.) или […]»
Приложение В
В разборе:Информация для пациентов
«Продолжительность жизни пациентов с ХВДП не отличается от таковой у людей, не имеющих данного заболевание»
Приложение В
В разборе:Информация для пациентов
Приложение Г. Шкалы и классификации
Клинические рекомендации «Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (у взрослых)» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Шкала статуса активности ХВДП Название на русском языке: Шкала статуса активности заболевания ХВДП Оригинальное […]»
Приложение Г
В разборе:Шкала CDAS
«Ключ (интерпретация): на основании клинической оценки присваивается статус активности заболевания: излечение, ремиссия, […]»
Приложение Г
В разборе:Шкала CDAS
«Излечение: ≥ 5 лет без лечения А. Данные обследования в пределах нормы В. Патологические изменения при обследовании, […]»
Приложение Г
В разборе:Шкала CDAS
«Ремиссия: < 5 лет без лечения А. Данные обследования в пределах нормы В. Патологические изменения при обследовании, стабилизация/улучшение 3»
Приложение Г
В разборе:Шкала CDAS
«Стабильное активное заболевание: ≥ 1 года, на фоне лечения А. Данные обследования в пределах нормы В. Патологические […]»
Приложение Г
В разборе:Шкала CDAS
«Улучшение: от ≥ 3 месяцев до < 1 года, на фоне лечения А. Данные обследования в пределах нормы В. Патологические […]»
Приложение Г
В разборе:Шкала CDAS
«Нестабильное активное заболевание: патологические изменения при обследовании с прогрессирующим или рецидивирующим […]»
Приложение Г
В разборе:Шкала CDAS
«В. Без лечения С. На фоне лечения *5B и 5C относится к пациентам, которые были рефрактерны к лечению при применении […]»
Приложение Г
В разборе:Шкала CDAS
Полный текст клинических рекомендаций (ID 801) — в Рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава России. Разработчики: Всероссийское общество неврологов; РОО «Общество специалистов по нервно-мышечным болезням»; Союз реабилитологов России.
Страница — краткое изложение клинических рекомендаций для образовательных целей и цитирование отдельных положений со ссылкой на источник. Она не заменяет полный текст КР и не является медицинской или юридической консультацией: при расхождении прав оригинал в Рубрикаторе.