О документе
Краткое описание: про что документ, кто его разработал, какой у него статус и из чего он состоит.
Про что документ
Клинические рекомендации (2024) по буллезному пемфигоиду у взрослых и детей — патогенез и провоцирующие факторы, клинические формы и оценка тяжести, диагностика (гистология, прямая и непрямая иммунофлюоресценция, расщеплённая кожа), системная и наружная глюкокортикоидная терапия, метотрексат, циклофосфамид, схема клобетазола, мониторинг безопасности, наружная обработка эрозий, организация помощи.
- О чём документ
- Буллезный пемфигоид — аутоиммунный субэпидермальный буллёз (антитела к BP180/BP230), чаще у пожилых; феномен Никольского отрицательный. Диагноз — клиника, гистология свежего пузыря и прямая иммунофлюоресценция (линейное отложение IgG/C3). Основа лечения — преднизолон 0,5–0,75 мг/кг или клобетазол 0,05 % крем на всё тело (кроме лица); при необходимости уменьшить стероиды — метотрексат 2,5–17,5 мг в неделю или циклофосфамид 50–100 мг/сут.
- Кого касается
- взрослые | дети. Врачи: Дерматовенеролог, Терапевт, Ординатор. паспорт КР
- Заболевание и коды
- МКБ-10: L12.0.
- Кто разработал
- Российское общество дерматовенерологов и косметологов. паспорт КР
- Год утверждения
- 2024; ID в Рубрикаторе 231. паспорт КР
Как читать эту страницу
Страница состоит из трёх слоёв. Слой 1 (этот) даёт общее представление. Слой 2 — собственное краткое изложение рекомендаций по структуре КР. Слой 3 содержит короткие цитаты с номерами разделов КР.
Каждое утверждение во втором слое несёт пин вида КР 1.1. Он ведёт к цитате в третьем слое, а цитата указывает раздел КР. Если пересказ и оригинал расходятся, прав оригинал.
| УУР | Что значит |
|---|---|
| A | Сильная рекомендация: все критерии эффективности важны, все исследования хорошего или удовлетворительного качества, выводы согласованы |
| B | Условная рекомендация: не все критерии важны, не все исследования качественны и/или выводы не согласованы |
| C | Слабая рекомендация: нет доказательств надлежащего качества |
| УДД | Для лечения, профилактики, реабилитации |
|---|---|
| 1 | Систематический обзор РКИ с метаанализом |
| 2 | Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований другого дизайна с метаанализом |
| 3 | Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные |
| 4 | Несравнительные исследования, описание случая или серии, «случай–контроль» |
| 5 | Только обоснование механизма действия или мнение экспертов |
Шкала УДД для диагностических вмешательств приведена в приложении А2 КР. паспорт КР
Главное для практики
Кодирование по МКБ-10
Оригиналцит. 17| Код | Название по КР |
|---|---|
| L12.0 | — |
Определение и патогенез
Оригиналцит. 1–13- Буллезный пемфигоид — аутоиммунное заболевание кожи: IgG-аутоантитела к компонентам полудесмосом (антигены BP180 — коллаген XVII типа — и BP230) вызывают субэпидермальные пузыри КР 1.1 КР 1.2.
- Этиологические факторы точно неизвестны; предполагают генетическую предрасположенность (аллели HLA II класса DQb1*0301, DQb1*0302, DRb1*04, DRb1*1101) КР 1.2 КР 1.2 КР 1.2.
- В большинстве случаев провоцирующего фактора нет КР 1.2.
- У части больных высыпания связаны с лекарствами, физическими факторами, вирусными инфекциями КР 1.2: - лекарства — пеницилламин, бета-лактамные антибиотики (пенициллины и др.), каптоприл и другие ингибиторы АПФ, фуросемид, ацетилсалициловая кислота, НПВП, нифедипин КР 1.2; - вакцинация — после вакцины против гриппа и столбнячного анатоксина КР 1.2; - физические факторы — УФ-облучение, лучевая терапия, термические и электрические ожоги, хирургические процедуры КР 1.2; - вирусы — гепатиты B и C, цитомегаловирус, вирус Эпштейна–Барр КР 1.2.
- Возможен паранеопластический характер: связь с лимфопролиферативными заболеваниями и опухолями ЖКТ, мочевого пузыря, лёгких КР 1.2 КР 1.2.
Эпидемиология и классификация
Оригиналцит. 14–18Клиническая картина
Оригиналцит. 19–39- Поражение кожи локализованное или генерализованное; высыпания чаще на конечностях, животе, в паховых складках, на внутренней поверхности бёдер КР 1.6 КР 1.6.
- Два периода: продромальный (небуллёзный) и буллёзный КР 1.6. - Небуллёзная фаза: неспецифически, сильный зуд с экскориациями, экзематизацией, эритематозными, папулёзными и/или уртикарными высыпаниями; возможен истинный и ложный (эволюционный) полиморфизм КР 1.6 КР 1.6. - Зуд и неспецифические высыпания могут быть единственным признаком до 5 лет КР 1.6. - В буллёзной стадии диагностика не вызывает затруднений КР 1.6.
- Пузыри: напряжённая плотная покрышка, округлая или овальная форма, серозное или серозно-геморрагическое содержимое; на эритематозном фоне или видимо неизменённой коже КР 1.6.
- Эрозии без вторичного инфицирования быстро эпителизируются, не растут по периферии КР 1.6.
- Феномен Никольского отрицательный; феномен Асбо–Хансена положителен (при надавливании диаметр пузыря растёт за счёт субэпителиальной перифокальной отслойки) КР 1.6 КР 1.6.
- Слизистые поражаются у 10–25 % больных КР 1.6.
- В 20 % случаев картина неспецифична, и диагностика опирается на морфологические и иммуногистохимические методы КР 1.6.
- Варианты КР 1.6: - везикуло-буллёзный — папулы и везикулы с группировкой в дугообразные очертания и напряжённые пузыри на спине, конечностях, ягодицах КР 1.6; - эритродермический — на фоне хронических дерматозов (например, псориаза) напряжённые пузыри по всему кожному покрову, вплоть до волосистой части головы КР 1.6; - пруригинозный — пруригинозные элементы на коже нижних конечностей и спины КР 1.6; - локализованный — ограниченное расположение пузырей со спонтанным разрешением и периодическим появлением на том же месте КР 1.6.
- При паранеоплазии картина может напоминать вульгарную пузырчатку, синдром Стивенса–Джонсона и синдром Лайелла КР 1.6.
- Тяжесть определяют по числу пузырей: тяжёлый — более 10 пузырей в сутки 3 дня подряд; лёгкий — 10 и менее в сутки КР 1.6 КР 1.6.
Диагностика
Оригиналцит. 40–47, 60- Значение имеют анамнез, характерные пузыри с плотной покрышкой (существуют многие часы или несколько дней) и биопсия кожи из очага: полость между базальными кератиноцитами и базальной мембраной без акантолитических клеток КР 2.
- При необходимости диагноз подтверждают иммунофлюоресценцией: линейное отложение IgG вдоль базальной мембраны КР 2.
- Диагноз устанавливают по анамнезу, физикальному обследованию (пузыри, эрозии на месте бывших), патолого-анатомическому исследованию биоптата, в том числе с иммунофлюоресценцией КР 2.
- Жалобы — высыпания с зудом; течение хроническое рецидивирующее КР 2.1 КР 2.1.
- Осмотр: локализация, распространённость, особенности покрышек пузырей и корок КР 2.2.
- Феномен Никольского определяют для дифференциальной диагностики с акантолитической пузырчаткой (при пемфигоиде отрицательный) (УУР C, УДД 5) КР 2.2 КР 2.2.
- Инструментальные исследования не применяются КР 2.4.
Лабораторная диагностика и мониторинг безопасности
Оригиналцит. 48–59- Цели лабораторных исследований — дифференциальная диагностика с пузырчаткой и контроль безопасности системной терапии КР 2.3.
- Общий анализ крови (УУР C, УДД 5) при терапии системными кортикостероидами, метотрексатом или циклофосфамидом; кортикостероиды вызывают лейкоцитоз, лимфопению, эозинопению КР 2.3 КР 2.3.
- Биохимический анализ крови (УУР C, УДД 5) при терапии системными кортикостероидами или метотрексатом; кортикостероиды вызывают гипергликемию, гиперлипидемию, гипокальциемию, гипокалиемию КР 2.3 КР 2.3.
- Цитологическое исследование мазков-отпечатков со дна эрозий на акантолитические клетки — при дифференциальной диагностике с акантолитической пузырчаткой; для пемфигоида они нехарактерны (УУР C, УДД 5) КР 2.3 КР 2.3.
- Общий анализ мочи (УУР C, УДД 5) перед началом и во время терапии кортикостероидами, метотрексатом, циклофосфамидом КР 2.3 КР 2.3: - выявляет глюкозурию на кортикостероидах КР 2.3; - циклофосфамид обладает уротоксическим действием КР 2.3; - метотрексат из-за иммуносупрессии может способствовать инфекциям мочевых путей КР 2.3.
Патолого-анатомическое и иммунофлюоресцентное исследование
Оригиналцит. 61–80- Диагноз подтверждают биопсией кожи, при необходимости — с иммунофлюоресценцией КР 2.5.
- Биопсия из области свежего (не более 24 часов) пузыря (УУР C, УДД 5) КР 2.5: - выявляют субэпидермальную полость с поверхностным дермальным инфильтратом из лимфоцитов, гистиоцитов и эозинофилов КР 2.5; - гистология не всегда отличает пемфигоид от других субэпидермальных буллёзов КР 2.5; - фиксация — забуференный 10 % формалин КР 2.5; - желательно взять небольшой пузырёк целиком; если нельзя — 1/3 биоптата должна приходиться на пузырь и 2/3 на прилежащую кожу или слизистую КР 2.5 КР 2.5.
- Иммунофлюоресцентное исследование (УУР C, УДД 5) КР 2.5: - биоптат видимо непораженной кожи или на расстоянии около 1 см от очагов КР 2.5; - линейное отложение IgG и/или C3 по базальной мембране КР 2.5; - при спонтанной отслойке свечение выявляют на покрышке пузыря (lamina lucida) — отличие от приобретённого буллёзного эпидермолиза КР 2.5 КР 2.5; - исследование не всегда отличает пемфигоид от приобретённого буллёзного эпидермолиза КР 2.5; - материал заворачивают в стерильный марлевый тампон, обильно смоченный раствором натрия хлорида, и в течение 2 часов доставляют в лабораторию для замораживания и срезов на криостате КР 2.5; - допустимы прямая и непрямая методики КР 2.5.
- При необходимости дифференциальной диагностики с приобретённым буллёзным эпидермолизом — иммунофлюоресценция на биоптате, расщеплённом выдерживанием в 1М растворе натрия хлорида 1 сутки (УУР C, УДД 3): при пемфигоиде IgG откладывается на покрышке полости (lamina lucida), при приобретённом буллёзном эпидермолизе — на дне КР 2.5 КР 2.5.
- Консультация терапевта (УУР C, УДД 5) — при нежелательных явлениях терапии или для скрининга опухолей внутренних органов при подозрении на ассоциацию с новообразованием; пемфигоид ассоциирован с лимфопролиферативными заболеваниями и опухолями ЖКТ КР 2.5 КР 2.5 КР 2.5.
Лечение: общие принципы
Оригиналцит. 81–87- Пузыри вскрывают проколом и дренируют, оставляя покрышку, — это ускоряет эпителизацию и снижает риск вторичного инфицирования КР 3.
- Основа терапии — системные кортикостероиды КР 3.
- Возможна наружная терапия кортикостероидами очень высокой активности (IV группа): клобетазол на всю поверхность тела, кроме лица КР 3. - Наружная терапия предпочтительна, если пемфигоид проявляется небуллёзным воспалительным поражением кожи или буллёзные высыпания ограничены одной анатомической областью КР 3.
- Системные кортикостероиды могут вызывать нежелательные явления, требующие снижения дозы или отмены; чтобы их минимизировать, назначают метотрексат или циклофосфамид КР 3 КР 3.
- Метотрексат или циклофосфамид нужны также при недостаточной эффективности кортикостероидов КР 3.
Кортикостероиды: схемы
Оригиналцит. 88–96- Преднизолон 0,5–0,75 мг/кг перорально или клобетазол (IV группа) КР 3.1: - при дозе преднизолона менее 0,5 мг/кг эффективность часто недостаточна; выше 0,75 мг/кг — эффект не растёт КР 3.1 КР 3.1. - Снижение дозы начинают через 15–21 день после достижения клинического эффекта (нет новых высыпаний и зуда, эпителизация эрозий) и продолжают 4–6 месяцев до поддерживающей дозы 0,1 мг/кг/сутки (не менее 2 таблеток в сутки) КР 3.1. - При рецидиве дозу повышают до первоначальной КР 3.1.
- Клобетазол 0,05 % крем у взрослых 2 раза в сутки на всю поверхность тела, кроме лица (УУР B, УДД 2) КР 3.1: - схема: 40 г/сут 15 дней; затем 20 г/сут 1 месяц; 10 г/сут 2 месяца; 10 г через день 4 месяца; 10 г 2 раза в неделю 4 месяца КР 3.1; - контроль заболевания достигается через 7–15 дней КР 3.1; - из-за длительности терапии (до года) возможна выраженная атрофия кожи КР 3.1; - возможна низкая комплаентность; при ней риск рецидива в 4 раза выше КР 3.1 КР 3.1.
Метотрексат и циклофосфамид
Оригиналцит. 97–104- Взрослым, чтобы уменьшить дозу или отменить системные кортикостероиды (УУР C, УДД 4) КР 3.1: - метотрексат 2,5–17,5 мг 1 раз в неделю перорально, подкожно или внутримышечно КР 3.1 КР 3.1; - или циклофосфамид перорально 50 мг/сут, при недостаточном эффекте — 100 мг/сут КР 3.1.
- Циклофосфамид назначают в период лечения кортикостероидами; после достижения контроля дозу кортикостероидов постепенно снижают вплоть до отмены КР 3.1 КР 3.1.
- Перед циклофосфамидом исключают воспаление и инфекцию мочевого пузыря и электролитный дисбаланс КР 3.1.
- Циклофосфамид может вызвать миелосупрессию и значительное подавление иммунитета; во время терапии — общий анализ крови и микроскопия осадка мочи, тщательный гематологический мониторинг КР 3.1 КР 3.1 КР 3.1.
Наружная обработка эрозий
Оригиналцит. 105–109- Эрозии на месте пузырей могут инфицироваться и осложняться пиодермией, поэтому их обрабатывают антисептиками и дезинфицирующими средствами КР 3.3.
- Взрослым с эрозиями (УУР C, УДД 4) — раствор Борная кислота+Резорцин+Фенол+Фуксин для наружного применения КР 3.3: - наносят ватным тампоном на поражённые участки 2–4 раза в сутки; возрастных ограничений нет КР 3.3 КР 3.3.
- Хирургическое лечение не проводится КР 3.2.
Алгоритм ведения
Оригиналцит. 26, 28, 39, 49, 55, 62, 68, 84, 88, 91, 92, 97, 107```algorithm
- Подозрение на буллёзный пемфигоид: напряжённые пузыри, зуд, феномен Никольского отрицательный КР 1.6 КР 1.6
- Биопсия свежего пузыря и иммунофлюоресценция — подтверждение диагноза КР 2.5 КР 2.5
- Оценка тяжести: более 10 пузырей в сутки 3 дня подряд — тяжёлый КР 1.6
- Локализованный или небуллёзный вариант — клобетазол; распространённый — преднизолон 0,5–0,75 мг/кг КР 3 КР 3.1
- Плохая переносимость или недостаточный эффект стероидов — метотрексат или циклофосфамид КР 3.1
- Контроль анализов крови и мочи, обработка эрозий антисептиками КР 2.3 КР 2.3 КР 3.3
- Медленное снижение стероидов 4–6 месяцев до 0,1 мг/кг/сут; при рецидиве — возврат к исходной дозе КР 3.1 КР 3.1
```
Реабилитация, профилактика, организация помощи
Оригиналцит. 110–118- Реабилитация определяется сопутствующими заболеваниями КР 4; методов профилактики не существует КР 5.
- Помощь оказывают амбулаторно, в дневном или круглосуточном стационаре; первичную — дерматовенеролог, при его отсутствии терапевт или педиатр; специализированную — дерматовенеролог в стационаре КР 6 КР 6 КР 6.
- Показания к госпитализации — появление новых пузырей, отсутствие эффекта амбулаторной терапии; к выписке — стабилизация процесса (нет новых высыпаний) КР 6 КР 6 КР 6.
- Пациенты — чаще пожилые с сопутствующими заболеваниями, что учитывают при выборе терапии КР 7.
Рекомендации пациенту
Оригиналцит. 119–123- При необходимости лечить сопутствующие болезни препаратами из списка провоцирующих (пеницилламин, бета-лактамы, ингибиторы АПФ, фуросемид, аспирин, НПВП, нифедипин) учитывать, что они могут вызвать высыпания КР, прил. В.
- На системных кортикостероидах регулярно контролировать артериальное давление, общий и биохимический анализ крови (глюкоза, водно-электролитный баланс) КР, прил. В.
- Кортикостероиды снижают устойчивость к инфекциям — избегать переохлаждений КР, прил. В.
- Метотрексат и циклофосфамид применяют только под наблюдением врача КР, прил. В.
- Специальные шкалы и опросники для буллёзного пемфигоида не применяются КР, прил. Г.
Опорные цитаты и первоисточник
Полный текст клинических рекомендаций на этой странице не воспроизводится: он защищён авторским правом и опубликован разработчиками. Здесь только короткие цитаты в информационных целях, каждая со ссылкой на раздел источника, и сведения о том, где найти оригинал.
Разработчики и первоисточник
- Документ
- Клинические рекомендации «Буллезный пемфигоид». МКБ-10: L12.0. Год утверждения: 2024. Возрастная категория: взрослые | дети.
- Разработчики
- Российское общество дерматовенерологов и косметологов
- ID и срок пересмотра
- ID в Рубрикаторе: 231. Срок пересмотра в PDF не указан; актуальность редакции сверьте в Рубрикаторе.
- Рабочая группа
- Состав — приложение А1 КР.
- Где полный текст
- Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России, https://cr.minzdrav.gov.ru/ (поиск по названию или ID 231). Там же актуальная редакция и статус документа.
Раздел 1. Краткая информация о заболевании
Клинические рекомендации «Буллезный пемфигоид» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Буллезный пемфигоид (bullous pemphigoid) - аутоиммунное заболевание кожи, вызванное продукцией аутоантител к компонентам полудесмосом (антигенам BP180 и BP230) и характеризующееся образованием субэпидермальных пузырей»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и патогенез
«Развитие буллезного пемфигоида вызвано продукцией IgG аутоантител к белкам BP180 (коллаген XVII типа) и BP230, входящих в состав полудесмосом, которые являются структурным компонентом базальной мембраны кожи»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и патогенез
«Этиологические факторы, способствующие проявлению буллезного пемфигоида пока точно неизвестны»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и патогенез
«Предполагают, что один из главных факторов вызван генетической предрасположенностью»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и патогенез
«Некоторые аллели HLA II класса (DQb1*0301, DQb1*0302 DRb1*04, DRb1*1101), которые превалируют при буллезном пемфигоиде, влияют на ограничение Т-клеточного ответа на антигены-мишени и могут играть ключевую роль в патогенезе заболевания»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и патогенез
«В большинстве случаев развитие буллезного пемфигоида не связано с каким-либо провоцирующим фактором»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и патогенез
«У части больных буллезным пемфигоидом появление высыпаний обусловлено приемом лекарственных препаратов, воздействием физических факторов, вирусными инфекциями»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и патогенез
«Лекарственными препаратами, с которыми может быть связано развитие буллезного пемфигоида, являются пеницилламин, бета-лактамные антибактериальные препараты: пенициллины и другие бета-лактамные антибактериальные препараты, каптоприл и другие ингибиторы АПФ; фуросемид, ацетилсалициловая кислота, нестероидные противовоспалительные и […]»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и патогенез
«Известны случаи развития буллезного пемфигоида после введения вакцины для профилактики гриппа, анатоксина столбнячного»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и патогенез
«Описано развитие буллезного пемфигоида после воздействия физических факторов - ультрафиолетового облучения, лучевой терапии, термических и электрических ожогов, хирургических процедур»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и патогенез
«Предполагается, что развитию буллезного пемфигоида могут способствовать вирусные инфекции (вирусы гепатитов В и С, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр)»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и патогенез
«При буллезном пемфигоиде возможен паранеопластический характер заболевания»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и патогенез
«Буллезный пемфигоид ассоциируется с лимфопролиферативными заболеваниями и некоторыми опухолям таких органов как желудочно-кишечный тракт, мочевой пузырь и легкие»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и патогенез
«Согласно данным Федерального статистического наблюдения заболеваемость буллезным пемфигоидом в Российской Федерации в 2014 году составила 1,1 случай на 100000 взрослого населения (в возрасте 18 лет и старше), а распространенность - 2,6 случаев на 100000 взрослого населения»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология и классификация
«Среди людей в возрасте старше 80 лет заболеваемость буллезным пемфигоидом достигает 15-33 случаев на 100000 соответствующего населения в год»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология и классификация
«по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем Буллезный пемфигоид - L12.0»
Раздел 1.4
В разборе:Кодирование по МКБ-10Эпидемиология и классификация
«Поражение кожи при буллезном пемфигоиде может быть локализованным или генерализованным»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Высыпания чаще локализуются на конечностях, животе, в пахово бедренных складках, на внутренней поверхности бедер»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Известно, что буллезный пемфигоид имеет два периода развития - продромальный (небуллезный) и буллезный»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Небуллезная фаза пемфигоида, как правило, манифестирует часто неспецифически и проявляется сильным зудом, сопровождающийся экскориациями, экзематизацией, эритематозными, папулезными и/или уртикарными высыпаниями»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Возможен истинный и ложный (эволюционный) полиморфизм сыпи»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Зуд и неспецифические высыпания могут оставаться единственным признаком болезни в течение длительного времени (до 5 лет)»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«В дальнейшем при наличии специфической картины буллезного пемфигоида (буллезная стадия) его диагностика не вызывает затруднений»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Пузыри имеют напряженную, плотную покрышку, округлую или овальную форму, серозное или серозно-геморрагическое содержимое; располагаются, как правило, на эритематозном фоне или на видимо неизмененной коже»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картинаАлгоритм ведения
«Образовавшиеся на месте пузырей эрозии, при отсутствии вторичного инфицирования, быстро эпителизируются, не склонны к периферическому росту»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«При надавливании на пузырь его диаметр может увеличиваться за счет субэпителиальной перифокальной отслойки - феномен Асбо- Хансена положительный»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Однако в 20% случаев картина буллезного пемфигоида принимает неспецифический характер, диагностика которого опирается на морфологические и иммуногистохимические методы исследования»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Названия вариантов пемфигоида различны и зависят от его клинической картины»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Так, наличие папул и везикул, имеющие тенденцию к группировке с образованием дугообразных очертаний и напряженных пузырей на коже спины, конечностей, ягодиц рассматривают как везикуло-буллезный пемфигоид»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Эритродермическая форма буллезного пемфигоида протекает на фоне хронических дерматозов (например, псориаз), когда напряженные пузыри располагаются по всему кожному покрову, вплоть до в/ч головы, на фоне эритродермии»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Пруригинозная форма буллезного пемфигоида представлена пруригинозными элементами, располагающимися на коже нижних конечностей и спины»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Локализованная форма буллезного пемфигоида характеризуется локальным (ограниченным) расположением пузырей на коже со спонтанным их разрешением и периодическим появлением на том же месте напряженных пузырей»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«В случаях паранеоплазии картина буллезного пемфигоида может напоминать вульгарную форму аутоиммунной пузырчатки, синдром Стивенса- Джонсона и синдром Лайела»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Степень тяжести течения буллезного пемфигоида определяется по числу появляющихся пузырных элементов»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Буллезный пемфигоид определяют как тяжелый при появлении более 10 пузырей в сутки на протяжении 3 -х дней подряд, как легкий - при появлении 10 или менее пузырей в сутки»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картинаАлгоритм ведения
Раздел 2. Диагностика
Клинические рекомендации «Буллезный пемфигоид» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«, медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики Диагностическое значение при буллезном пемфигоиде имеет получение анамнестических данных и выявление при физикальном обследовании характерных пузырей с плотной покрышкой, существующих многие часы или несколько дней, обнаружение при патолого-анатомическом […]»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«Диагноз при необходимости подтверждается выявлением в результате патолого-анатомического исследования биопсийного материала кожи с применением иммунофлюоресцентных методов линейного отложения IgG вдоль базальной мембраны кожи»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«Критерии установления диагноза/состояния: Диагноз буллезный пемфигоид устанавливается на основании: 1) анамнестических данных, 2) физикального обследования - выявления пузырных высыпаний, эрозий на месте бывших пузырей 3) патолого-анатомического исследования биопсийного материала кожи, 4) патолого-анатомического исследования биопсийного […]»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«Жалобы и анамнез Больные предъявляют жалобы на высыпания, сопровождающиеся зудом»
Раздел 2.1
В разборе:Диагностика
«Физикальное обследование Оценивается локализация высыпаний и их распространенность, особенности покрышек пузырей и корок»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«• Рекомендуется пациентам с буллезным пемфигоидом при необходимости проводить дифференциальную диагностику с акантолитической пузырчаткой определять феномен Никольского»
Раздел 2.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«Феномен Никольского определяется для дифференциальной диагностики с акантолитической пузырчаткой; при буллезном пемфигоиде он обычно отрицательный»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Лабораторные диагностические исследования Лабораторные исследования проводятся с целью дифференциальной диагностики буллезного пемфигоида с акантолитической пузырчаткой [пемфигусом] и для контроля безопасности проводимой системной терапии»
Раздел 2.3
В разборе:Лабораторная диагностика и мониторинг безопасности
«• Рекомендуется пациентам с буллезным пемфигоидом, получающим терапию кортикостероидами системного действия, #метотрексатом или #циклофосфамидом, общий (клинический) анализ крови развернутый для контроля безопасности системной терапии [ 15-20]»
Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лабораторная диагностика и мониторинг безопасностиАлгоритм ведения
«Кортикостероиды системного действия способны вызывать развитие лейкоцитоза, лимфопении, эозинопении, что требует контроля перед назначением терапии кортикостероидами системного действия и во время ее»
Раздел 2.3
В разборе:Лабораторная диагностика и мониторинг безопасности
«• Рекомендуется пациентам с буллезным пемфигоидом, получающим терапию кортикостероидами системного действия или #метотрексатом, анализ крови биохимический общетерапевтический для контроля безопасности системной терапии»
Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лабораторная диагностика и мониторинг безопасности
«Кортикостероиды системного действия способны вызывать развитие гипергликемии, гиперлипидемии, гипокальциемии и гипокалиемии, проявления отрицательного азотистого баланса в результате катаболизма белка и т.д., что требует контроля перед назначением терапии кортикостероидами системного действия и во время ее»
Раздел 2.3
В разборе:Лабораторная диагностика и мониторинг безопасности
«• Рекомендуется при необходимости дифференциальной диагностики с акантолитической пузырчаткой проводить цитологическое исследование на акантолитические клетки со дна эрозий слизистых оболочек и/или кожи в мазках-отпечатках»
Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лабораторная диагностика и мониторинг безопасности
«Для буллезного пемфигоида нехарактерно наличие акантолитических клеток, что отличает его от акантолитической пузырчатки»
Раздел 2.3
В разборе:Лабораторная диагностика и мониторинг безопасности
«• Рекомендуется общий (клинический) анализ мочи пациентам с буллезным пемфигоидом, получающим терапию кортикостероидами системного действия, #метотрексатом и #циклофосфамидом, для контроля безопасности системной терапии»
Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лабораторная диагностика и мониторинг безопасностиАлгоритм ведения
«• Комментарии: Общий (клинический) анализ мочи проводится перед началом терапии кортикостероидами системного действия и во время ее для определения состояния больного и выявления нежелательных явлений проводимой терапии»
Раздел 2.3
В разборе:Лабораторная диагностика и мониторинг безопасности
«Исследование позволяет выявить нежелательное явление, которое может развиться во время терапии кортикостероидами системного действия - глюкозурию»
Раздел 2.3
В разборе:Лабораторная диагностика и мониторинг безопасности
«Уротоксическим действием обладает #циклофосфамид»
Раздел 2.3
В разборе:Лабораторная диагностика и мониторинг безопасности
«Вследствие иммуносупрессивного действия развитию инфекций мочевыводящих путей может способствовать #метотрексат»
Раздел 2.3
В разборе:Лабораторная диагностика и мониторинг безопасности
«Иные диагностические исследования Диагноз буллезного пемфигоида следует подтверждать результатами патолого анатомического исследования биопсийного материала кожи, при необходимости - результатами патолого-анатомического исследования биопсийного материала кожи с применением иммунофлюоресцентных методов»
Раздел 2.5
В разборе:Патолого-анатомическое и иммунофлюоресцентное исследование
«• Рекомендуется патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи, или слизистой оболочки из области свежесформированного (существующего не более 24 часов) пузыря»
Раздел 2.5 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Патолого-анатомическое и иммунофлюоресцентное исследованиеАлгоритм ведения
«В результате исследования выявляют субэпидермальную полость с поверхностным инфильтратом в дерме, состоящим из лимфоцитов, гистиоцитов и эозинофилов»
Раздел 2.5
В разборе:Патолого-анатомическое и иммунофлюоресцентное исследование
«В то же время, гистологическое исследование не всегда позволяет отличить буллезный пемфигоид от других заболеваний с субэпидермальным расположением пузыря (герпетиформный дерматит Дюринга, приобретенный буллезный эпидермолиз)»
Раздел 2.5
В разборе:Патолого-анатомическое и иммунофлюоресцентное исследование
«Фиксация материала происходит в забуференном 10% формалине»
Раздел 2.5
В разборе:Патолого-анатомическое и иммунофлюоресцентное исследование
«При взятии биопсии желателен захват небольшого пузырька целиком»
Раздел 2.5
В разборе:Патолого-анатомическое и иммунофлюоресцентное исследование
«В случае невозможности взятия целого полостного элемента - 1/3 взятого биоптата должна приходиться на фрагмент пузыря и 2/3 - на прилежащий к пузырю участок кожи/слизистой оболочки»
Раздел 2.5
В разборе:Патолого-анатомическое и иммунофлюоресцентное исследование
«• Рекомендуется патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи с применением иммунофлюоресцентных методов»
Раздел 2.5 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Патолого-анатомическое и иммунофлюоресцентное исследованиеАлгоритм ведения
«Для исследования получают биоптат видимо непораженной кожи больного или на расстоянии около 1 см от очагов поражения»
Раздел 2.5
В разборе:Патолого-анатомическое и иммунофлюоресцентное исследование
«Обнаруживают линейное отложение IgG и/или C3 компонента комплемента в области базальной мембраны»
Раздел 2.5
В разборе:Патолого-анатомическое и иммунофлюоресцентное исследование
«В случае спонтанной отслойки эпидермиса от дермы с образованием микроскопического подэпидермального пузыря свечение Ig0/С3 выявляют в местах их фиксации с антигеном-мишенью (lamina lucida), составляющей покрышку пузыря»
Раздел 2.5
В разборе:Патолого-анатомическое и иммунофлюоресцентное исследование
«Это является важным дифференцированным признаком буллезного пемфигоида от приобретенного буллезного эпидермолиза, при котором фиксированный IgG сохраняется на дне пузыря в месте антигена-мишени (lamina densa)»
Раздел 2.5
В разборе:Патолого-анатомическое и иммунофлюоресцентное исследование
«Иммунофлюоресцентное исследование не всегда позволяет отличить буллезный пемфигоид от приобретенного буллезного эпидермолиза»
Раздел 2.5
В разборе:Патолого-анатомическое и иммунофлюоресцентное исследование
«После взятия материал должен быть обернут стерильным марлевым тампоном, обильно смоченным раствором натрия хлорида, и в течение 2 часов доставлен в лабораторию для его замораживания и изготовления срезов на криостатном микротоме»
Раздел 2.5
В разборе:Патолого-анатомическое и иммунофлюоресцентное исследование
«Иммунофлюоресцентное исследование биоптата кожи пациента может проводиться как по прямой, так и по непрямой методике»
Раздел 2.5
В разборе:Патолого-анатомическое и иммунофлюоресцентное исследование
«• Рекомендуется при необходимости дифференциальной диагностики с приобретенным буллезным эпидермолизом дополнительное патолого анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи с применением иммунофлюоресцентных методов, предварительно расщепленного выдерживанием в 1М растворе натрия хлорида в течение 1 суток»
Раздел 2.5 (УУР C, УДД 3)
В разборе:Патолого-анатомическое и иммунофлюоресцентное исследование
«Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи с применением иммунофлюоресцентных методов с предварительным расщеплением биоптата кожи выдерживанием в 1М растворе натрия хлорида в течение 1 суток позволяет выявить отложение IgG в верхней части (покрышке пузыря) полости (lamina lucida), образовавшейся в […]»
Раздел 2.5
В разборе:Патолого-анатомическое и иммунофлюоресцентное исследование
«• Рекомендуется пациентам с буллезным пемфигоидом при наличии указаний на развитие нежелательных явлений терапии или на ассоциацию развития буллезного пемфигоида с новообразованием консультация врача-терапевта для контроля безопасности проводимой терапии или проведения скрининга для исключения онкологической патологии внутренних органов и систем»
Раздел 2.5 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Патолого-анатомическое и иммунофлюоресцентное исследование
«В случае развития нежелательных явлений терапии кортикостероидами системного действия для их коррекции может потребоваться консультация врача-терапевта»
Раздел 2.5
В разборе:Патолого-анатомическое и иммунофлюоресцентное исследование
«В ряде случаев развитие буллезного пемфигоида было ассоциировано с лимфопролиферативными заболеваниями и новообразованиями желудочно-кишечного тракта, мочевого пузыря и легких»
Раздел 2.5
В разборе:Патолого-анатомическое и иммунофлюоресцентное исследование
Раздел 3. Лечение
Клинические рекомендации «Буллезный пемфигоид» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения Возникающие пузыри следует вскрывать проколом и дренировать, оставив покрышку с целью ускорения процесса эпителизации и снижения риска вторичного инфицирования»
Раздел 3
В разборе:Лечение: общие принципы
«В основе лекарственной терапии пациентов с буллезным пемфигоидом лежит использование кортикостероидов системного действия»
Раздел 3
В разборе:Лечение: общие принципы
«Возможно также проведение наружной терапии кортикостероидами с очень высокой активностью (группа IV) с нанесением клобетазола на всю поверхность тела за исключением лица [ 32, 33]»
Раздел 3
В разборе:Лечение: общие принципы
«Тем не менее, наружная терапия кортикостероидами с очень высокой активностью (группа IV) предпочтительна в случаях, когда буллезный пемфигоид проявляется небуллезным воспалительным поражением кожи или локализация буллезных высыпаний ограничена одной анатомической областью»
Раздел 3
В разборе:Лечение: общие принципыАлгоритм ведения
«Терапия кортикостероидами системного действия может привести к развитию нежелательных явлений, требующих снижения дозы лекарственного препарата или его отмены»
Раздел 3
В разборе:Лечение: общие принципы
«При необходимости минимизировать нежелательные явления, которые могут возникать во время терапии кортикостероидами системного действия, для лечения пациентов с буллезным пемфигоидом могут назначаться #метотрексат или #циклофосфамид»
Раздел 3
В разборе:Лечение: общие принципы
«Назначение #метотрексата или #циклофосфамида может также потребоваться при недостаточной эффективности кортикостероидов системного действия»
Раздел 3
В разборе:Лечение: общие принципы
«• Рекомендуются пациентам с буллезным пемфигоидом кортикостероиды системного действия или кортикостероиды с очень высокой активностью (группа IV): преднизолон 0,5-0,75 мг/кг массы тела перорально»
Раздел 3.1 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Кортикостероиды: схемыАлгоритм ведения
«Согласно имеющимся данным, при назначении преднизолона в суточной дозе менее 0,5 мг/кг массы тела эффективность лечения часто бывает недостаточна»
Раздел 3.1
В разборе:Кортикостероиды: схемы
«Увеличение дозы преднизолона выше 0,75 мг/кг веса не приводит к повышению эффективности терапии»
Раздел 3.1
В разборе:Кортикостероиды: схемы
«Постепенное снижение дозы кортикостероидов системного действия начинают через 15-21 дней после достижения клинического эффекта терапии - прекращение появления новых высыпания и зуда, начала эпителизации эрозий и продолжают в течение 4-6 месяцев до поддерживающей дозы 0,1 мг/кг/сутки (не менее 2 таблеток в сутки)»
Раздел 3.1
В разборе:Кортикостероиды: схемыАлгоритм ведения
«В случае рецидива заболевания дозу кортикостероидов системного действия следует повысить до первоначального уровня. или клобетазол 0,05% крем для наружного применения у взрослых 2 раза в сутки наносить на всю поверхность тела Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 2) Комментарии: На кожу лица […]»
Раздел 3.1
В разборе:Кортикостероиды: схемыАлгоритм ведения
«Суточный расход крема клобетазол составляет 40 г крема в течение 15 дней, после чего доза снижается - 20 г в сутки в течение 1 месяца, 10 г в сутки в течение 2 месяцев, 10 г - через день в течение 4 месяцев, 10 г - 2 раза в неделю в течение 4 месяцев Согласно имеющимся данным, контроль заболевания достигается через 7-15 дней после начала […]»
Раздел 3.1
В разборе:Кортикостероиды: схемы
«Учитывая длительность терапии, достигающую 1 года, при выборе клобетазола для лечения пациентов с буллезным пемфигоидом следует учитывать возможность развития выраженной атрофии кожи»
Раздел 3.1
В разборе:Кортикостероиды: схемы
«У пациентов с низкой комплаентностью риск развития рецидива в 4 раза выше, чем у пациентов с высокой комплаентностью»
Раздел 3.1
В разборе:Кортикостероиды: схемы
«• Рекомендуются взрослым пациентам с буллезным пемфигоидом в случае необходимости уменьшить дозу кортикостероидов системного действия или полностью их отменить с целью минимизировать нежелательные эффекты терапии кортикостероидами системного действия антиметаболиты или алкилирующие средства: #метотрексат 2,5-17,5 мг 1 раз в неделю»
Раздел 3.1 (УУР C, УДД 4)
«#Метотрексат может назначаться перорально, подкожно или внутримышечно. или #циклофосфамид перорально 50 мг в сутки, при недостаточной эффективности - 100 мг в сутки»
Раздел 3.1
В разборе:Метотрексат и циклофосфамид
«Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4) Комментарии: #Циклофосфамид назначается во время лечения кортикостероидами системного действия»
Раздел 3.1
В разборе:Метотрексат и циклофосфамид
«После достижения контроля заболевания дозу кортикостероидов системного действия начинают постепенно уменьшать вплоть до полной отмены»
Раздел 3.1
В разборе:Метотрексат и циклофосфамид
«До начала терапии #циклофосфамидом необходимо исключить воспаление и инфекцию мочевого пузыря и электролитный дисбаланс»
Раздел 3.1
В разборе:Метотрексат и циклофосфамид
«Лечение #циклофосфамидом может вызвать миелосупрессию и значительное подавление иммунного ответа»
Раздел 3.1
В разборе:Метотрексат и циклофосфамид
«Во время терапии #циклофосфамидом необходимо проводить общий (клинический) анализ крови и микроскопическое исследование осадка мочи»
Раздел 3.1
В разборе:Метотрексат и циклофосфамид
«В процессе лечения #циклофосфамидом всем пациентам требуется тщательный гематологический мониторинг»
Раздел 3.1
В разборе:Метотрексат и циклофосфамид
«Иное лечение В связи с тем, что на месте пузырей у пациентов с буллезным пемфигоидом возникают эрозии, которые могут инфицироваться с развитием вторичной пиодермии, необходимо для предупреждения инфицирования и профилактики развития пиодермии обрабатывать поверхность эрозий антисептиками и дезинфицирующими средствами»
Раздел 3.3
В разборе:Наружная обработка эрозий
«• Рекомендуются взрослым антисептики и дезинфицирующие средства пациентам с буллезным пемфигоидом, у которых имеются эрозии, для обработки эрозивных поверхностей и профилактики развития пиодермии: Борная кислота+Резорцин+Фенол+Фуксин раствор для наружного применения наносить на эрозии»
Раздел 3.3 (УУР C, УДД 4)
«Раствор наносят наружно с помощью ватного тампона на пораженные участки кожи 2-4 раза в сутки»
Раздел 3.3
В разборе:Наружная обработка эрозий
«Возрастные ограничения для применения раствора для наружного применения Борная кислота+Резорцин+Фенол+Фуксин отсутствуют»
Раздел 3.3
В разборе:Наружная обработка эрозий
Разделы 4–6. Реабилитация, профилактика, организация помощи
Клинические рекомендации «Буллезный пемфигоид» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов Проведение реабилитационных мероприятий для пациентов с буллезным пемфигоидом определяется сопутствующими заболеваниями»
Раздел 4
«Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики Методов профилактики не существует»
Раздел 5
«Организация оказания медицинской помощи Медицинская помощь пациентам с буллезным пемфигоидом может оказываться амбулаторно, в дневном или круглосуточном стационаре»
Раздел 6
«Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-дерматовенерологом, а в случае его отсутствия - врачом-терапевтом, врачом-педиатром»
Раздел 6
«Специализированная медицинская помощь оказывается врачами-дерматовенерологами в стационарных условиях»
Раздел 6
«Показания для госпитализации в медицинскую организацию: 1) Появление новых пузырей»
Раздел 6
«2) Отсутствие эффекта от терапии, проводимой в амбулаторных условиях»
Раздел 6
«Показания к выписке пациента из медицинской организации 1) Стабилизация процесса (отсутствие новых высыпаний)»
Раздел 6
«Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния) Пациенты с буллезным пемфигоидом - чаще всего люди пожилого возраста, у которых имеются сопутствующие заболевания, что необходимо учитывать при проведении терапии»
Раздел 7
Приложение В. Информация для пациента
Клинические рекомендации «Буллезный пемфигоид» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«При необходимости проведения лечения сопутствующих заболеваний пеницилламином, бета-лактамными антибактериальными препаратами: пенициллинами и другими бета-лактамными антибактериальными препаратами, каптоприлом и другими ингибиторами АПФ; фуросемидом, ацетилсалициловой кислотой, нестероидными противовоспалительными и […]»
Приложение В
В разборе:Рекомендации пациенту
«При приеме кортикостероидов системного действия необходим регулярный контроль артериального давления, показателей общего (клинического) анализа крови, анализа крови биохимического общетерапевтического (уровень глюкозы в крови, водно - электролитный баланс)»
Приложение В
В разборе:Рекомендации пациенту
«Следует учитывать, что преднизолон и другие кортикостероиды системного действия могут снижать устойчивость к инфекции, в связи с этим необходимо избегать переохлаждений»
Приложение В
В разборе:Рекомендации пациенту
«Лечение #метотрексатом и #циклофосфамидом должно проводиться под наблюдением врача»
Приложение В
В разборе:Рекомендации пациенту
Приложение Г. Шкалы и классификации
Клинические рекомендации «Буллезный пемфигоид» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях Специальные для буллезного пемфигоида шкалы оценки, индексы, вопросники при обследовании пациентов с буллезным пемфигоидом не применяются»
Приложение Г
В разборе:Рекомендации пациенту
Полный текст клинических рекомендаций (ID 231) — в Рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава России. Разработчики: Российское общество дерматовенерологов и косметологов.
Страница — краткое изложение клинических рекомендаций для образовательных целей и цитирование отдельных положений со ссылкой на источник. Она не заменяет полный текст КР и не является медицинской или юридической консультацией: при расхождении прав оригинал в Рубрикаторе.