О документе
Краткое описание: про что документ, кто его разработал, какой у него статус и из чего он состоит.
Про что документ
Клинические рекомендации «Дискордантное предсердно-желудочковое соединение» (корригированная транспозиция магистральных сосудов, КТМС; взрослые и дети, 2024) описывают анатомию и сопутствующие пороки, диагностику, консервативное и хирургическое лечение (анатомическая коррекция, коррекция сопутствующих пороков, операция Фонтена, паллиация), лечение нарушений ритма и наблюдение.
- О чём документ
- КТМС: системный желудочек — морфологически правый; диагноз по ЭхоКГ, МРТ и КТ; рутинное лечение СН иАПФ и бета-блокаторами не показано; анатомическая («двойное переключение») коррекция по возможности, иначе коррекция сопутствующих пороков или операция Фонтена; ежегодно ЭКГ, холтер, ЭхоКГ, МРТ раз в 2 года.
- Кого касается
- Взрослые,Дети. Врачи: Врач-кардиохирург, Врач-кардиолог (ВПС), Врач-детский кардиолог, Ординатор, студент. паспорт КР
- Заболевание и коды
- МКБ-10: Q20.5, Q20.8.
- Кто разработал
- Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России; Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество» Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России; Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению; Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению. паспорт КР
- Год утверждения
- 2024; ID в Рубрикаторе 35; пересмотр не позднее 2026. паспорт КР
Как читать эту страницу
Страница состоит из трёх слоёв. Слой 1 (этот) даёт общее представление. Слой 2 — собственное краткое изложение рекомендаций по структуре КР. Слой 3 содержит короткие цитаты с номерами разделов КР.
Каждое утверждение во втором слое несёт пин вида КР 1.1. Он ведёт к цитате в третьем слое, а цитата указывает раздел КР. Если пересказ и оригинал расходятся, прав оригинал.
| УУР | Что значит |
|---|---|
| A | Сильная рекомендация: все критерии эффективности важны, все исследования хорошего или удовлетворительного качества, выводы согласованы |
| B | Условная рекомендация: не все критерии важны, не все исследования качественны и/или выводы не согласованы |
| C | Слабая рекомендация: нет доказательств надлежащего качества |
| УДД | Для лечения, профилактики, реабилитации |
|---|---|
| 1 | Систематический обзор РКИ с метаанализом |
| 2 | Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований другого дизайна с метаанализом |
| 3 | Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные |
| 4 | Несравнительные исследования, описание случая или серии, «случай–контроль» |
| 5 | Только обоснование механизма действия или мнение экспертов |
Шкала УДД для диагностических вмешательств приведена в приложении А2 КР. паспорт КР
Главное для практики
Кодирование по МКБ-10
Оригиналцит. 32| Код | Название по КР |
|---|---|
| Q20.5 | Дискордантное предсердно-желудочковое соединение (Корригированная транспозиция, Левотранспозиция, Желудочковая инверсия) |
| Q20.8 | Другие врожденные аномалии сердечных камер и соединений |
Определение и анатомия
Оригиналцит. 1–11Дискордантное АВ-соединение — группа пороков с инверсией соединения предсердий и желудочков; чаще всего это корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) — двойная дискордантность (АВ и желудочково-артериальная) при физиологическом направлении кровотока. КР 1.1, КР 1.1, КР 1.1, КР 1.1 Правое предсердие соединено с морфологически левым желудочком (от него отходит ЛА), левое — с морфологически правым (от него аорта); системный желудочек — морфологически правый, слева, аорта спереди и слева от ЛА. КР 1.1, КР 1.1, КР 1.1 Системный АВ-клапан — морфологически трёхстворчатый, венозный — митральный. КР 1.1, КР 1.1 В 88% — situs solitus; верхушка слева в 60%, срединное или правое положение — в 20%. КР 1.1, КР 1.1
Патогенез
Оригиналцит. 12–25Состояние определяют стеноз ЛА, недостаточность системного АВ-клапана, наличие и размер септальных дефектов. Сопутствующие внутрисердечные дефекты — у около 80%: аномалия трёхстворчатого клапана (типа Эбштейна) до 90%, ДМЖП 80% (в 76% с обструкцией оттока из ЛЖ), клапанный стеноз ЛА с гипоплазией кольца, ДМПП, ОАП, атрезии. КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2 АВ-узел и левая ножка расположены аномально; полная АВ-блокада выявляется сразу после рождения в 5–10% (спонтанно у 4%) и развивается примерно 2% в год, к 15–18 годам — у 30%; блокада I–II степени при рождении — у 40–50%, нормальная проводимость — у 38%. После пластики ДМЖП или протезирования системного клапана блокада возникает часто. Также синдром слабости синусового узла, фибрилляция предсердий, АВ-реентри. КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2
Эпидемиология
Оригиналцит. 26–31В США около 40 на 100 тыс. новорождённых (меньше 1% ВПС; по аутопсиям 0,4–0,6%). При изолированной КТМС выживаемость первые 20 лет не отличается от популяции, далее падает на 10–20% за десятилетие, медиана около 40 лет; при сопутствующих аномалиях — около 5 лет. КР 1.3, КР 1.3, КР 1.3, КР 1.3, КР 1.3, КР 1.3
Кодирование и классификация
Оригиналцит. 32–38Q20.5 (корригированная транспозиция, левотранспозиция, желудочковая инверсия) и Q20.8. КР 1.4, КР 1.4, КР 1.4 По расположению сердца: при нормальных органах и правосформированном праворасположенном, левосформированном праворасположенном, левосформированном леворасположенном сердце. КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5, КР 1.5
Клиническая картина
Оригиналцит. 39–47Изолированная КТМС — неясный шум или аритмии после респираторных заболеваний; при сопутствующих пороках — одышка при нагрузке, утомляемость, боли в сердце, цианоз. У взрослых возможны стенокардитические боли из-за относительной недостаточности кровотока в системном правом желудочке. Часто сердечный горб или килевидная грудь; акцент II тона во 2-м межреберье слева (близость аортального клапана к грудной стенке) может ошибочно трактоваться как лёгочная гипертензия; шум стеноза ЛА справа от грудины может имитировать аортальный стеноз; шум изолированной КТМС — градиент до 10 мм рт. ст. или большой ударный объём при блокаде. КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6
Диагностика
Оригиналцит. 48–92Диагноз — по ЭКГ, ЭхоКГ, катетеризации и ангиокардиографии, КТ и МРТ сердца; лабораторные данные для КТМС не характерны. КР 2, КР 2, КР 2, КР 2, КР 2, КР 2, КР 2
| Исследование | Что в КР | Класс ЕОК / УУР |
|---|---|---|
| Жалобы, анамнез, осмотр, аускультация | Одышка, цианоз, отставание в развитии; цианоз, форма грудной клетки, ЧСС и ЧД, антропометрия, АД, отёки, шейные вены; шумы стеноза ЛА (грубый систолический, II тон ослаблен) и дефектов. КР 2.1, КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2, КР 2.2 | I C |
| Анализы | Клинический анализ крови и мочи, сатурация/пульсоксиметрия, биохимия с pro-BNP и СРБ, КОС перед операцией, группа крови, гепатиты, ВИЧ, сифилис, коагулограмма; лактат больше 2,2, pH до 7,0, pro-BNP больше 125 пг/мл — предикторы экстренной операции. КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3 | I C |
| ЭКГ и холтер | Блокады вплоть до полной; Q во II, III, aVF и правых грудных отведениях, нет в I, aVL; ось влево; гипертрофия правого желудочка. КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4 | I C |
| Рентген груди | Левая позиция аорты, сглаженный левый контур, нет выбухания ЛА; кардиомегалия при недостаточности клапана. КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4 | I C |
| Трансторакальная ЭхоКГ с ЦДК | Аорта слева и спереди, митрально-лёгочный контакт без трикуспидально-аортального, трабекулярный левый желудочек, параллельные сосуды; в протоколе — морфология и степень регургитации системного клапана (vena contracta, PISA), функция системного правого желудочка (TAPSE, S, FAC), ДМЖП, Qp/Qs. КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4 | I C |
| Чреспищеводная ЭхоКГ | При плохой визуализации, для оценки регургитации; при фибрилляции предсердий перед кардиоверсией или аблацией (исключить тромбы); перед завершением основного этапа коррекции. КР 2.4, КР 2.4 | IIa/I C |
| Катетеризация и ангиокардиография | При расхождении данных ЭхоКГ, сочетанных пороках, подозрении на ишемию (коронарное русло), стенозах ЛА и коллатералях. КР 2.4 | IIa C |
| КТ сердца с ЭКГ-синхронизацией | Уточнение анатомии при планировании операции; при расширении аорты более 40 мм; у новорождённых и детей до года — метод выбора. КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4 | IIa C |
| МРТ сердца с контрастом | При неоднозначных данных: объёмы и ФВ правого желудочка, лёгочная регургитация, стенозы, масса миокарда, фиброз. КР 2.4, КР 2.4 | IIa C |
| Нагрузочные тесты | Эргометрия или тредмил ежегодно при изолированной КТМС; стресс-ЭхоКГ при одышке; при СН III–IV ФК — эргоспирометрия (peak VO₂, анаэробный порог). КР 2.4, КР 2.4 | IIa/I C |
| ЭКГ и ЭхоКГ перед выпиской | После операции. КР 2.5, КР 2.5 | I C |
Лечение
Оригиналцит. 93–162Консервативное
Рутинное назначение иАПФ, БРА, бета-блокаторов и антагонистов альдостерона для профилактики СН и улучшения прогноза не показано (убедительных данных нет), но «классические» препараты СН могут помочь при выраженных симптомах; терапию начинают медленно из-за риска полной АВ-блокады, иАПФ и БРА для постнагрузки на системный правый желудочек менее эффективны. КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1 При выраженном стенозе ЛА — кислород при pO₂ менее 7 кПа (50 мм рт. ст.) или сатурации менее 60%, 2–4 л/мин (до 10 л/мин). Антикоагулянты — при фибрилляции предсердий, после тромбоэмболии мозга, ТИА и ТЭЛА; умеренные диуретики при СН и антиаритмики I и III классов при нарушениях ритма (без форсированного диуреза); при КТМС, стенозе ЛА и ДМЖП — инфузии кристаллоидов для снижения гемоглобина и улучшения реологии (IIa В). КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1, КР 3.1
Хирургическое лечение
Анатомическая коррекция (I В, УУР А, УДД 2) — «двойное переключение», чтобы вернуть функцию системного желудочка левому и избежать недостаточности правого; операбельны 60–65% (гемоглобин меньше 180–190 г/л, сатурация в аорте больше 70–75%, изолированная форма, адекватное правое предсердие, ДМЖП). Противопоказаны интактная перегородка и маленький ДМЖП. КР 3.2.1, КР 3.2.1, КР 3.2.1, КР 3.2.1, КР 3.2.1, КР 3.2.1
| Ситуация | Операция | Класс / УУР |
|---|---|---|
| Маленькие дети, нет стеноза ЛА | Предсердное (Сеннинг или Мастард) + артериальное переключение; ДМЖП закрывают заплатой Гор-Текс на П-образных швах, коронарные артерии реимплантируют. КР 3.2.1, КР 3.2.1, КР 3.2.1, КР 3.2.1 | I В, A / 3 |
| Старшие дети, подростки, взрослые со стенозом ЛА | Предсердное переключение + операция Растелли: туннель из ЛЖ в аорту через ДМЖП, перевязка ствола ЛА, кондуит между правым желудочком и ЛА. КР 3.2.1, КР 3.2.1, КР 3.2.1, КР 3.2.1 | A / 2 |
| Новорождённые и дети 1–2 лет, небольшой ДМЖП, стеноз выводного отдела ЛЖ | Операция Никайдо (транслокация аорты) + предсердное переключение; сохраняется нативный клапан ЛА, возможен рост кольца; альтернатива Растелли и REV. КР 3.2.1, КР 3.2.1, КР 3.2.1 | I В, A / 2 |
| Умеренный стеноз ЛА, 1–2 года | Двунаправленный кавопульмональный анастомоз + геми-Мастард + артериальное переключение; среднее давление в ЛА до операции не более 16 мм рт. ст., после 16–18. КР 3.2.1, КР 3.2.1 | C / 5 |
Все выявленные сопутствующие пороки при радикальной коррекции устраняют. КР 3.2.1
Коррекция сопутствующих пороков без переключения (временный эффект: пациенты остаются в группе риска): показания — выраженная недостаточность АВ-клапана; ДМЖП, неудобный для туннеля или рестриктивный; кондуит ЛЖ–ЛА при выраженной обструкции; умеренная или прогрессирующая недостаточность системного АВ-клапана; стеноз кондуита при системном давлении в ЛЖ; умеренная или выраженная аортальная недостаточность с дисфункцией или дилатацией системного ПЖ. Стеноз ЛА — вальвулопластика, иссечение подклапанной мембраны через венозный желудочек, кондуит при комбинированных. Протезирование системного трёхстворчатого клапана — при тяжёлой недостаточности и симптомах СН с ФВ больше 40% либо при прогрессирующей дилатации без симптомов; при ФВ меньше 40% — высокий риск; хорды и папиллярные мышцы по возможности сохраняют. КР 3.2.2, КР 3.2.2, КР 3.2.2, КР 3.2.2, КР 3.2.2, КР 3.2.2, КР 3.2.2, КР 3.2.2, КР 3.2.2
Операция Фонтена (IIa C) при невозможности двужелудочковой коррекции: гипоплазия ПЖ или ЛЖ, z-score трёхстворчатого клапана меньше −4, овэрайдинг и стрэдлинг клапанов, гипоплазия ЛА (индекс Накаты не меньше 150 мм²/м²), среднее давление в ЛА не более 16 мм рт. ст., лёгочное сосудистое сопротивление не более 4 ед/м², состоятельные АВ-клапаны; детям старше 2 лет (IIa В). Фракция выброса системного желудочка меньше 55% и КДД больше 12 мм рт. ст. с субаортальной обструкцией — факторы риска. КР 3.2.3, КР 3.2.3, КР 3.2.3, КР 3.2.3, КР 3.2.3, КР 3.2.3, КР 3.2.3, КР 3.2.3
Паллиативные операции — цианотичным с ДМЖП и стенозом ЛА или с высокой лёгочной гипертензией при сатурации ниже 70%, гемоглобине выше 190 г/л, одышечно-цианотических приступах 2–3 раза в день, внесердечных аномалиях, инфекциях, остром нарушении мозгового кровообращения, неудовлетворительной анатомии (IIa C): системно-лёгочный анастомоз (чаще всего), реконструкция выводного тракта ПЖ без пластики ДМЖП, двунаправленный кавопульмональный анастомоз (не ранее 1,5 месяцев, оптимально в 3–4 месяца), стентирование ОАП и ветвей ЛА, суживание ЛА. При большом ДМЖП с выраженной лёгочной гипертензией — суживание ЛА первым этапом; у старших без стеноза ЛА — суживание для «ретренинга» ЛЖ (давление в ЛЖ до 75–80% системного, 4–6 месяцев). КР 3.2.4, КР 3.2.4, КР 3.2.4, КР 3.2.4, КР 3.2.4, КР 3.2.4, КР 3.2.4, КР 3.2.4, КР 3.2.4
Повторные операции (IIa C): выраженная недостаточность системного АВ-клапана, остаточный стеноз ЛА, дисфункция кондуита, реканализация ДМЖП, высокая АВ-блокада, стеноз коллекторов после предсердного переключения, недостаточность неоаортального клапана и нарушение коронарного кровотока. Баллонная ангиопластика со стентированием при стенозах ствола и ветвей ЛА; открытая операция при стенозе выводного отдела ЛЖ и ЛА (градиент более 50 мм рт. ст., отношение давлений в венозном и системном желудочках более 2/3); при недостаточности артериального трёхстворчатого клапана — протезирование (пластика эффективна лишь у 10–28%); закрытие значимых ДМЖП (Qp/Qs более 1,5) и ДМПП (чаще эндоваскулярно); протезирование клапана ЛА и пластика венозного АВ-клапана при КДО больше 60 мл/м² или QRS больше 160 мс. КР 3.2.5, КР 3.2.5, КР 3.2.5, КР 3.2.5, КР 3.2.5, КР 3.2.5, КР 3.2.5, КР 3.2.5, КР 3.2.5, КР 3.2.5
Нарушения ритма и проводимости
- Радиочастотная аблация (IIb C) — при рецидивирующих симптомных устойчивых наджелудочковых тахиаритмиях, опасных внезапной смертью, и как дополнение к кардиовертеру-дефибриллятору при рецидивирующей мономорфной ЖТ или электрическом шторме. КР 3.2.6
- Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (IIb C) — после остановки кровообращения от ФЖ или значимой ЖТ, при устойчивой ЖТ, при ФВ системного желудочка ≤ 35% с дополнительными факторами (неустойчивая ЖТ, СН II–III ФК, тяжёлая недостаточность клапана, QRS ≥ 140 мс), при необъяснимых аритмогенных синкопе. КР 3.2.6
- Постоянный электрокардиостимулятор (IIb C) — при синусовой или узловой брадикардии (дневная ЧСС менее 40 в минуту или паузы более 3 секунд), нарушениях гемодинамики при брадикардии или потере АВ-синхронности, синдроме брадикардии-тахикардии при безуспешной аблации. КР 3.2.6
Реабилитация
Оригиналцит. 163–168После коррекции — ежегодное обследование у кардиолога с опытом ВПС (I C), чаще при осложнениях; ЭКГ с QRS, холтер при подозрении на аритмии; ЭхоКГ ежегодно (I C); МРТ сердца с контрастом раз в 2 года (IIa C); генетическое исследование (ПГТ-СП) всем (IIa C). КР 4, КР 4, КР 4, КР 4, КР 4, КР 4
Профилактика и наблюдение после операции
Оригиналцит. 169–181, 197, 198Аускультация (остаточные дефекты: шум на выводном тракте ПЖ, диастолический шум лёгочной регургитации, пансистолический шум на заплате ДМЖП); при отсутствии СН и остаточных проблем рутинная терапия не показана (III C), при дисфункции ПЖ и ЛЖ — диуретики, бета-блокаторы, иАПФ, БРА (IIa C). ЭКГ и холтер раз в год; риск полной АВ-блокады 2% в год; ЭхоКГ раз в год, чреспищеводная — при подозрении на остаточные дефекты, аритмии, тромбоз; биохимия с pro-BNP раз в год; МРТ для объёма ПЖ и лёгочной регургитации; катетеризация после радикальной операции не рекомендуется (III C); нагрузочный тест ежегодно. КР 5, КР 5, КР 5, КР 5, КР 5, КР 5, КР 5, КР 5, КР 5, КР 5, КР 5, КР 5, КР 5
Избегать избыточной физической активности, провоцирующей выраженную одышку, слабость, головокружение, синкопе, боли в груди (IIa C); вакцинация против гриппа и пневмококка (IIa C). КР 7, КР 7
Организация помощи
Оригиналцит. 182–196Госпитализация — сопутствующие пороки, цианоз и одышка, выраженная недостаточность системного клапана, диагностика формы порока; экстренная — АВ-блокада высоких степеней, резкое усиление цианоза и одышки, выраженная СН. Выписка — устранение дефектов, нормальные АД и ЧСС, купирование гипоксемии, синусовый ритм, нет аритмий и СН, адекватный диурез, рост толерантности, ФК СН 1–2; после паллиации — гемодинамика не зависит от простагландинов, сатурация больше 75% на воздухе. КР 6, КР 6, КР 6, КР 6, КР 6, КР 6, КР 6, КР 6, КР 6, КР 6, КР 6, КР 6, КР 6, КР 6, КР 6
Опорные цитаты и первоисточник
Полный текст клинических рекомендаций на этой странице не воспроизводится: он защищён авторским правом и опубликован разработчиками. Здесь только короткие цитаты в информационных целях, каждая со ссылкой на раздел источника, и сведения о том, где найти оригинал.
Разработчики и первоисточник
- Документ
- Клинические рекомендации «Дискордантное предсердно-желудочковое соединение». МКБ-10: Q20.5, Q20.8. Год утверждения: 2024. Возрастная категория: Взрослые,Дети. Одобрено Научно-практическим советом Минздрава России.
- Разработчики
- Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России; Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество» Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России; Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению; Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению
- ID и срок пересмотра
- ID в Рубрикаторе: 35. Пересмотр не позднее 2026 года (по титульному листу); актуальность редакции сверьте в Рубрикаторе.
- Рабочая группа
- Состав — приложение А1 КР.
- Где полный текст
- Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России, https://cr.minzdrav.gov.ru/ (поиск по названию или ID 35). Там же актуальная редакция и статус документа.
Раздел 1. Краткая информация о заболевании
Клинические рекомендации «Дискордантное предсердно-желудочковое соединение» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Дискордантное предсердно-желудочковое соединение – группа врожденных пороков, характеризующихся нарушением правильности соединения (инверсией, […]»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и анатомия
«Наиболее часто этот порок представлен в виде корригированной транспозиции магистральных сосудов»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и анатомия
«Корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) представляет собой ВПС, который характеризуется предсердно-желудочковой и […]»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и анатомия
«Нормальное распределение потока крови определяется двойной дискордантностью»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и анатомия
«При данном пороке правое предсердие соединяется с морфологически ЛЖ, от которого отходит ЛА, а левое предсердие – с морфологически ПЖ, от которого отходит аорта»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и анатомия
«Морфологически ПЖ функционирует как системный желудочек, ЛЖ нагнетает кровь в легочное русло»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и анатомия
«Морфологически ПЖ расположен слева по отношению к морфологически ЛЖ, аорта находится спереди и слева от ЛА»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и анатомия
«Атриовентрикулярный клапан, который открывается в системный желудочек (морфологически правый желудочек), является морфологически трехстворчатым и […]»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и анатомия
«АВ клапан, открывающийся в венозный желудочек (морфологически левый желудочек), является морфологически двухстворчатым (митральным) и может […]»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и анатомия
«В 88% случаев у больных с КТМС отмечают нормальное расположение внутренних органов (situs solitus)»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и анатомия
«Верхушка сердца располагается в левой половине грудной клетки (левокардия) в 60% случаев, но может быть и на средней линии (мезокардия) либо в правой […]»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и анатомия
«КТМС является врожденным пороком сердца, при этом состояние ребенка, в основном, зависит от степени стеноза ЛА, недостаточности системного АВ […]»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«У большинства больных с КТМС (около 80%) существуют сопутствующие внутрисердечные дефекты, которые в значительной мере изменяют гемодинамику и […]»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Наиболее часто встречаются аномалии трехстворчатого клапана, сопровождающиеся значительной его недостаточностью – до 90% случаев порока»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Обычно эти изменения АВ клапана напоминают аномалию Эбштейна, когда клапан смещается по направлению к верхушке»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Второе место занимает ДМЖП (80%), в 76% случаев он сочетается с обструкцией путей оттока ЛЖ в ЛА»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Клапанный стеноз ЛА наиболее часто сочетается с гипоплазией фиброзного кольца»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Возможны и другие аномалии: ДМПП, ОАП, атрезия трехстворчатого или легочного клапанов, отхождение аорты и ЛА от артериального ПЖ»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«АВ-узел и левая ножка пучка Гиса при КТМС расположены аномально, дополнительный АВ- узел присутствует у многих пациентов»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Полная атриовентрикулярная блокада может выявляться сразу после рождения в 5-10% случаев и развиваться с частотой приблизительно 2% в год»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Полная АВ-блокада часто возникает после хирургической коррекции – пластики ДМЖП или протезирования системного АВ-клапана, так как пучок Гиса обычно […]»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«У пациентов 15-18 лет полная АВ-блокада обнаруживается в 30% случаев»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«У 40-50% пациентов при рождении имеется атриовентрикулярная блокада I-II степени»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Другими нарушениями ритма и проводимости являются синдром слабости синусного узла, фибрилляция предсердий, атриовентрикулярная риентри-тахикардия […]»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Частота развития КТМС в США составляет в среднем 40 случаев на 100 тыс. новорожденных, что меньше 1% от всех ВПС»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«Согласно данным M.E.Abbott из всех случаев аутопсий по поводу ВПС, случаи с КТМС составили 0.6%»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«Средняя продолжительность жизни больных с изолированной формой КТМС в течение первых 20 лет жизни мало отличается от таковой в здоровой популяции»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«В дальнейшем она снижается на 10-20% за десятилетие, с медианой выживаемости около 40 лет»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«При наличии сопутствующих аномалий развития медиана выживаемости составляет около 5 лет»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем Q20.5»
Раздел 1.4
«Дискордантное предсердно-желудочковое соединение (Корригированная транспозиция, Левотранспозиция, Желудочковая инверсия) Q20.8»
Раздел 1.4
В разборе:Кодирование и классификация
«Другие врожденные аномалии сердечных камер и соединений»
Раздел 1.4
В разборе:Кодирование и классификация
«Атриовентрикулярная дискордантность с вентрикулоартериальной дискордантностью Атриовентрикулярная дискордантность с отхождением аорты и ЛА от […]»
Раздел 1.5
В разборе:Кодирование и классификация
«КТМС при правосформированном праворасположенном сердце»
Раздел 1.5
В разборе:Кодирование и классификация
«КТМС при левосформированном праворасположенном сердце»
Раздел 1.5
В разборе:Кодирование и классификация
«КТМС при левосформированном леворасположенном сердце»
Раздел 1.5
В разборе:Кодирование и классификация
«Пациенты с изолированной КТМС обычно госпитализируются в клинику либо из-за наличия неясного шума в сердце, либо из-за расстройств сердечного ритма, […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Больные с сопутствующими ВПС в большинстве случаев предъявляют жалобы на одышку при физической нагрузке, утомляемость, иногда на колющие боли в области сердца, цианоз»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Взрослые пациенты с КТМС могут предъявлять жалобы на типичные или атипичные стенокардитические боли, что связано с относительной недостаточностью […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«При физикальном обследовании больных часто выявляется сердечный горб или килевидная деформация грудной клетки»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Одной из характерных аускультативных находок у большинства больных с КТМС является акцент 2 тона во 2 межреберье слева от грудины, обусловленный […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Так как клапан ЛА при КТМС расположен справа и позади аорты, несколько глубже от передней грудной стенки, легочный компонент 2 тона слева от грудины […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Усиленный 2 тон во 2 межреберье слева может привести к ошибочному заключению о наличии высокой легочной гипертензии»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Негромкий систолический шум над сердцем у больных с изолированной КТМС обусловлен небольшим (до 10 мм рт.ст.) градиентом систолического давления […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Систолический шум стеноза ЛА при КТМС обычно выслушивается справа от грудины, достаточно низко, что может симулировать аортальный стеноз»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
Раздел 2. Диагностика
Клинические рекомендации «Дискордантное предсердно-желудочковое соединение» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики Диагноз устанавливается на основании данных: 1»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«Лабораторные исследования: не предоставляют характерной информации для КТМС»
Раздел 2
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется сбор жалоб и анамнеза у всех пациентов с подозрением на КТМС с целью определения степени тяжести состояния. ЕОК I C (УУР С, УДД 5)»
Раздел 2.1
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется у всех пациентов с подозрением на КТМС проводить физикальный осмотр с определением наличия и выраженности цианоза, формы грудной клетки […]»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется всем пациентам с подозрением на КТМС выполнить аускультацию сердца (аускультация при патологии сердца и перикарда) с целью оценки […]»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Аускультативно при стенозе ЛА по левому краю грудины во втором-третьем межреберье выслушивается грубый систолический шум, обусловленный током крови через стеноз»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«При наличии септальных дефектов имеется грубый систолический шум в третьем-четвертом межреберье слева от грудины и усиление II тона на легочной […]»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется всем пациентам с подозрением на КТМС выполнение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови развернутого с […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется всем пациентам с КТМС исследовать в динамике уровень насыщения крови кислородом в капиллярах или выполнить пульсоксиметрию с целью […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется у всех пациентов с КТМС проведение общетерапевтического биохимического анализа крови (исследование уровня креатинина, глюкозы, натрия, […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Повышение уровня молочной кислоты (лактата) более 2,2; признаки метаболического ацидоза – снижение pH крови – до 7,0; pro-BNP более 125 пг/мл […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется у всех пациентов с КТМС поступающим в стационар для оперативного лечения выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется всем пациентам с КТМС регистрация 12-канальной электрокардиограммы (ЭКГ) и холтеровского мониторирования сердечного ритма, для […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«На ЭКГ обычно выявляются нарушения атриовентрикулярной проводимости различной степени, вплоть до полной АВ-блокады сердца»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Характерным является наличие зубцов Q во II и III стандартных отведениях, aVF и правых грудных отведениях, приобретающих форму комплекса QRS или QS, […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется всем пациентам с КТМС выполнять прицельную рентгенографию органов грудной клетки по строгим показаниям с целью определения состояние […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рентгенологическое исследование выявляет левую позицию восходящей аорты»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«По левому контуру сердца не дифференцируются 1-я и 2-я дуги, левый контур сглажен»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Характерно отсутствие выбухания ЛА при усиленном легочном кровотоке»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«При наличии недостаточности системного АВ-клапана и дисфункции желудочка сердце увеличено в размерах»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется всем пациентам с КТМС выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования для […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Отмечаются митрально-легочный контакт и отсутствие трикуспидально-аортального контакта, присущего транспозиции магистральных сосудов»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Слева расположенный желудочек имеет выраженную трабекулярность, типичную для ПЖ»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«В протоколе ЭхоКГ необходимо указывать: 1) морфологию левостороннего трикуспидального АВ-клапана (дисплазию с утолщением и укорочением створок, […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«2) величину регургитации на левостороннем системном трикуспидальном клапане; в протоколе заключения должны быть указаны число струй регургитации, […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«3) систолическую функцию расположенного слева системного, морфологически ПЖ; ввиду сложной трёхмерной геометрии для оценки систолической функции […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«5) наличие ДМЖП, его расположение (мембранозный или мышечный/трабекулярный или подпульмональный или дефект приточного отдела) размер, направление и […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется выполнение эхокардиографии чреспищеводной для визуализации камер сердца и оценки внутрисердечной гемодинамики у пациентов с КТМС и […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется выполнять эхокардиографию чреспищеводную перед окончанием основного этапа коррекции всем пациентам с КТМС с целью контроля качества […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется пациентам с КТМС выполнять чрезвенозную катетеризацию сердца и панаортографию (ангиокардиографию) в следующих клинических ситуациях: - […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется выполнение спиральной компьютерной томографии сердца с ЭКГ- синхронизацией всем пациентам с КТМС для уточнения данных ЭхоКГ и АКГ (если […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«У пациентов с расширением аорты более 40 мм МСКТ важна для оценки геометрии расширенного отдела аорты, определения наибольшего её диаметра, а также […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«У новорожденных и детей первого года жизни компьютерная томография сердца с контрастированием является методом выбора для диагностики внутрисердечной […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием (МРТ) для оценки их структурно-функциональных изменений, […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«МРТ применяется в следующих клинических ситуациях: - как дополнительный метод, когда получены неоднозначные или пограничные данные ЭхоКГ, например, […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется проведение теста с физической нагрузкой с использованием эргометра или на тредмиле (беговой дорожке) всем пациентам с КТМС, но без […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется у пациентов с КТМС и тяжёлой сердечной недостаточностью (III-IV функциональные классы) при решении вопроса о необходимости […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется перед выпиской из стационара всем пациентам с КТМС с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства выполнить […]»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется перед выпиской из стационара всем пациентам с КТМС с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства выполнить […]»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
Раздел 3. Лечение
Клинические рекомендации «Дискордантное предсердно-желудочковое соединение» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«В настоящее время нет данных, подтверждающих гипотезу о том, что ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ), антагонисты рецепторов […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Рутинное назначение этих препаратов с целью предупреждения развития сердечной недостаточности (СН) или улучшения прогноза не показано»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Хотя не доказано положительное влияние медикаментозной терапии СН с точки зрения результатов у пациентов с системным ПЖ, «классические» препараты для […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Рекомендуется у пациентов с КТМС и выраженным стенозом легочной артерии проводить оксигенотерапию при стойком снижении парциального давления […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Обычный режим оксигенотерапии составляет 2-4 л/мин., в ряде случаев требуется до 10 л/ мин»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Рекомендуется всем пациентам с КТМС принимать антикоагулянтные препараты (Антитромботические средства) при наличии фибрилляции предсердий, а также […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Рекомендуется умеренная диуретическая терапия всем больным с КТМС при сердечной недостаточности, и антиаритмическая терапия (антиаритмические […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«При назначении диуретиков следует избегать форсированного диуреза и тщательно мониторировать системное артериальное давление, уровни электролитов, […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Рекомендуется у всех пациентов с КТМС, стенозом легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки для снижения уровня гемоглобина и улучшения […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Начинать соответствующую терапию следует постепенно, медленно в связи с возможным развитием полной АВ-блокады и необходимостью имплантации ЭКС»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«ИАПФ или антагонисты рецепторов ангиотензина II могут быть менее эффективными для снижения постнагрузки по сравнению с их применением для лечения […]»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Рекомендуется выполнять анатомическую коррекцию всем пациентам с КТМС (при наличии такой возможности), для того чтобы избежать морфологической […]»
Раздел 3.2.1
В разборе:Лечение
«Комментарий: В результате операции «двойного переключения» происходит возвращение ЛЖ функции системного желудочка»
Раздел 3.2.1
В разборе:Лечение
«Удовлетворительное клинико-функциональное состояние пациентов: А. Уровень гемоглобина менее 180-190 г/л (при показателях, менее указанных значений – […]»
Раздел 3.2.1
В разборе:Лечение
«Анатомические критерии операбельности порока: А. Изолированная форма порока, Б. Адекватные размеры морфологически правого предсердия В. Наличие ДМЖП […]»
Раздел 3.2.1
В разборе:Лечение
«Противопоказаниями к анатомической коррекции атриовентрикулярной дискордантности являются: интактная межжелудочковая перегородка, маленький ДМЖП, […]»
Раздел 3.2.1
В разборе:Лечение
«Рекомендуется выполнять внутрипредсердное и артериальное переключение у маленьких детей с КТМС в случае отсутствия стеноза ЛА ЕОК I В (УУР А, УДД 3)»
Раздел 3.2.1
В разборе:Лечение
«Комментарий: Первым этапом выполняют внутрипредсердное переключение доступом из правого предсердия»
Раздел 3.2.1
В разборе:Лечение
«Далее закрывают ДМЖП с помощью синтетической заплаты Гор-Текс, фиксированной отдельными П-образными швами на прокладках»
Раздел 3.2.1
В разборе:Лечение
«Оценивается морфология коронарных артерий с последующим выполнением процедуры артериального переключения с реимплантацией коронарных артерий в новый корень аорты»
Раздел 3.2.1
В разборе:Лечение
«Рекомендуется выполнять внутрипредсердное переключение и операцию Растелли у детей старшего возраста, подростков и взрослых с КТМС при наличии […]»
Раздел 3.2.1
В разборе:Лечение
«Вторым этапом операции является создание тоннеля адекватного диаметра между морфологически ЛЖ и аортой»
Раздел 3.2.1
В разборе:Лечение
«Третьим и завершающим этапом операции «двойного переключения» является имплантация клапансодержащего кондуита между морфологически ПЖ и ЛА»
Раздел 3.2.1
В разборе:Лечение
«Рекомендуется у новорожденных и детей 1-2 лет с КТМС при наличии небольшого ДМЖП, стеноза выводного отдела ЛЖ выполнять анатомическую коррекцию с […]»
Раздел 3.2.1
В разборе:Лечение
«Операция Никайдо (Nikaidoh) является альтернативной операциям Растелли или REV»
Раздел 3.2.1
В разборе:Лечение
«Преимущества данной процедуры в сохранении нативного клапана ЛА, что определяет возможность роста кольца и клапана ЛА»
Раздел 3.2.1
В разборе:Лечение
«Рекомендуется у некоторых новорожденных и детей 1-2 лет с КТМС, при умеренном стенозе ЛА, выполнять анатомическую коррекцию в виде наложения […]»
Раздел 3.2.1
В разборе:Лечение
«До выполнения операции среднее давление в ЛА не должно превышать 16 мм рт.ст., после коррекции – 16-18 мм рт ст. Наложение ДКПА при анатомической […]»
Раздел 3.2.1
В разборе:Лечение
«Рекомендуется при проведении радикальной коррекции порока устранять все выявленные сопутствующие врожденные пороки сердца у пациента с КТМС. ЕОК - нет (УУР С, УДД 5)»
Раздел 3.2.1
В разборе:Лечение
«При этом ПЖ выполняет роль системного желудочка и обеспечивает системный кровоток, а ЛЖ – роль венозного желудочка, обеспечивающего легочный кровоток»
Раздел 3.2.2
В разборе:Лечение
«Рекомендуется выполнять коррекцию сопутствующих пороков у пациентов с КТМС по следующим показаниям: 1. Неоперированные пациенты с КТМС и выраженной […]»
Раздел 3.2.2
В разборе:Лечение
«Неанатомическая коррекция должна рассматриваться как операция, эффект которой носит временный характер, так как пациенты остаются в группе […]»
Раздел 3.2.2
В разборе:Лечение
«Рекомендуется устранять стеноз ЛА с использованием следующих методик: 1. При клапанном стенозе ЛА – легочная вальвулопластика, 2. Подклапанная […]»
Раздел 3.2.2
В разборе:Лечение
«При возможности, стремятся сохранить хорды и папиллярные мышцы клапана, чтобы обеспечить лучшее функционирование ПЖ в отдаленные сроки после операции»
Раздел 3.2.2
В разборе:Лечение
«Протезирование артериального трикуспидального клапана рекомендуется выполнять пациентам с КТМС при наличии тяжёлой недостаточности клапана в следующих случаях: 1»
Раздел 3.2.2
В разборе:Лечение
«Наличие симптомов сердечной недостаточности при сохранной или легко сниженной фракции выброса (ФВ >40%) системного правого желудочка»
Раздел 3.2.2
В разборе:Лечение
«При наличии выраженной дисфункции системного правого желудочка (ФВ <40%) протезирование трикуспидального клапана может быть рассмотрено, но […]»
Раздел 3.2.2
В разборе:Лечение
«Отсутствие симптомов сердечной недостаточности при сохранной или легко сниженной фракции выброса (ФВ >40%) системного правого желудочка, но наличии […]»
Раздел 3.2.2
В разборе:Лечение
«Гемодинамическая (одножелудочковая) коррекция При невозможности выполнения анатомической или радикальной (двужелудочковой) коррекции, выполняется […]»
Раздел 3.2.3
В разборе:Лечение
«Выполнять одножелудочковую коррекцию пациентам с КТМС рекомендуется при: 1. гипоплазии ПЖ или ЛЖ»
Раздел 3.2.3
В разборе:Лечение
«6. среднем давление в ЛА – не более 16 мм рт.ст., общем легочном сосудистом сопротивлении – не более 4 ед/м2»
Раздел 3.2.3
В разборе:Лечение
«Морфологически правый системный желудочек в сочетании с субаортальной обструкцией, фракцией выброса менее 55% и конечно-диастолическим давлением в […]»
Раздел 3.2.3
В разборе:Лечение
«Гемодинамическую коррекцию рекомендуется выполнять пациентам с КТМС в возрасте старше 2-х лет»
Раздел 3.2.3
В разборе:Лечение
«Рекомендуется выполнять паллиативные операции цианотичным пациентам с КТМС, сопутствующим стенозом легочной артерии и дефектом межжелудочковой […]»
Раздел 3.2.4
В разборе:Лечение
«В результате выполнения паллиативных операций происходит увеличение насыщения артериальной крови кислородом, снижается уровень гемоглобина, […]»
Раздел 3.2.4
В разборе:Лечение
«Рекомендуется выполнение следующих типов паллиативных операций: 1. создание системно-легочного анастомоза. 2. реконструкция путей оттока от ПЖ (без […]»
Раздел 3.2.4
В разборе:Лечение
«Наложение двунаправленного каво-пульмонального анастомоза рекомендуется у младенцев в возрасте не ранее 1.5 месяцев (оптимально в 3-4 месяца)»
Раздел 3.2.4
В разборе:Лечение
«ЕОК- нет (УУР С, УДД 5) Комментарий: наложение двунаправленного каво-пульмонального анастомоза возможно только после снижения высокого общелегочного […]»
Раздел 3.2.4
В разборе:Лечение
«Рекомендуется у пациентов с большим ДМЖП с признаками выраженной легочной гипертензии перед проведением анатомической коррекции выполнять сужение […]»
Раздел 3.2.4
В разборе:Лечение
«Рекомендуется у пациентов старшего возраста с ДМЖП без стеноза ЛА перед проведением анатомической коррекции выполнять сужение ЛА для тренировки ЛЖ […]»
Раздел 3.2.4
В разборе:Лечение
«Суживание ЛА приводит к росту градиента систолического давления и повышению давления в ЛЖ (оптимально до 75-80% от системного), что является факторами тренировки»
Раздел 3.2.4
В разборе:Лечение
«Оптимальная длительность «ретренинга» составляет 4-6 мес., после чего пациентам можно успешно выполнять анатомическую коррекцию порока»
Раздел 3.2.4
В разборе:Лечение
«Рекомендуется всем пациентам после коррекции КТМС выполнять повторные операции при: 1. выраженной недостаточности системного АВ-клапана 2. остаточном […]»
Раздел 3.2.5
В разборе:Лечение
«Рекомендуется всем пациентам с КТМС после коррекции порока при наличии стенозов ствола и ветвей ЛА выполнение транслюминальной баллонной […]»
Раздел 3.2.5
В разборе:Лечение
«Рекомендуется всем пациентам с КТМС после коррекции при наличии стеноза выводного отдела ЛЖ и ЛА выполнение открытой операции с искусственным […]»
Раздел 3.2.5
В разборе:Лечение
«Комментарий: Показанием к повторной открытой операции считается градиент систолического давления на уровне стеноза более 50 мм рт.ст. и отношение […]»
Раздел 3.2.5
В разборе:Лечение
«Рекомендуется всем пациентам с КТМС после коррекции при наличии недостаточности артериального (трикуспидального) клапана выполнение открытой операции […]»
Раздел 3.2.5
В разборе:Лечение
«Литературные данные свидетельствуют о том, что реконструктивные операции при поражениях трикуспидального клапана эффективны лишь у 10–28% больных»
Раздел 3.2.5
В разборе:Лечение
«ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5) Комментарий: Многие авторы рекомендуют выполнять коррекцию остаточного ДМЖП при гемодинамически значимом сбросе (при […]»
Раздел 3.2.5
В разборе:Лечение
«ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5) Комментарий: закрытие межпредсердного сообщения способствует уменьшению объема легочного кровотока, снижению систолического […]»
Раздел 3.2.5
В разборе:Лечение
«Рекомендуется всем больным с КТМС после коррекции при наличии выраженной недостаточности клапана ЛА в сочетании с дилатацией венозного желудочка (КДО […]»
Раздел 3.2.5
В разборе:Лечение
«Рекомендуется рассмотреть вопрос о выполнении радиочастотной абляции аритмогенных зон у пациентов с КТМС в следующих случаях: 1. При наличии […]»
Раздел 3.2.6
В разборе:Лечение
«Рекомендуется рассмотреть вопрос имплантации кардиовертера-дефибриллятора (кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый двухкамерный* или […]»
Раздел 3.2.6
В разборе:Лечение
«Рекомендуется рассмотреть вопрос имплантации постоянного электрокардиостимулятора (электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный […]»
Раздел 3.2.6
В разборе:Лечение
Разделы 4–6. Реабилитация, профилактика, организация помощи
Клинические рекомендации «Дискордантное предсердно-желудочковое соединение» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Рекомендуется пациентам с КТМС после коррекции порока ежегодно обследоваться у врача-кардиолога, который имеет опыт ведения пациентов с ВПС. ЕОК I C (УУР С, УДД 5)»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«ЭКГ должна выполняться с целью оценки сердечного ритма и продолжительности комплекса QRS»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Холтеровское мониторирование сердечного ритма необходимо проводить, если есть предположение о наличии нарушений ритма сердца»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Рекомендуется пациентам после коррекции КТМС ежегодно выполнять ЭхоКГ с целью оценки состояния внутрисердечной гемодинамики и выявления остаточных […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Рекомендуется пациентам после коррекции КТМС выполнять магнитно-резонансную томографию сердца с контрастированием 1 раз в 2 года у специалистов, […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Рекомендуется исследование наследственной патологии (преимплантационное генетическое исследование на структурные хромосомные перестройки (ПГТ-СП)) […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Рекомендуется всем пациентам после коррекции КТМС проведение аускультации при патологии сердца и перикарда с целью выявления остаточных дефектов. ЕОК I C (УУР С, УДД 5)»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение после операции
«Комментарий: может выслушиваться систолический шум на выводном тракте ПЖ и диастолический шум в области ЛА, обусловленный легочной регургитацией»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение после операции
«При наличии сброса на заплате ДМЖП выслушивается пансистолический шум»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение после операции
«Рекомендуется медикаментозное лечение сердечной недостаточности пациентам с КТМС при дисфункции ПЖ и ЛЖ препаратами из следующих групп: диуретики, […]»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение после операции
«Рекомендуется регистрация ЭКГ, холтеровское мониторирование сердечного ритма всем пациентам с КТМС после операции 1 раз в год. При подозрении на […]»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение после операции
«Кроме того, прогрессирующее ухудшение функции АВ-проведения может происходить в течение жизни с риском возникновения полной АВ-блокады 2% в год»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение после операции
«Рекомендуется ЭхоКГ для оценки состояния всех пациентов с КТМС после операции 1 раз в год. При подозрении на наличие остаточных дефектов или развитие […]»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение после операции
«Рекомендуется ЭхоКГ чреспищеводная (ЧП ЭхоКГ) пациентам с КТМС после операции при подозрении на наличие остаточных дефектов, нарушений ритма сердца, […]»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение после операции
«Рекомендуется проведение общетерапевтического биохимического анализа крови (исследование уровня креатинина, глюкозы, натрия, калия, общего белка, […]»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение после операции
«Не рекомендуется чрезвенозная катетеризация сердца и панаортография у пациентов с КТМС, которым выполнена радикальная операция, кроме тех случаев, […]»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение после операции
«Рекомендуется магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием пациентам с КТМС для оценки объема ПЖ, его систолической функции и в оценке […]»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение после операции
«Рекомендуется исследование толерантности к физической нагрузке (проведение теста с физической нагрузкой с использованием эргометра) у пациентов с […]»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение после операции
«Организация оказания медицинской помощи Показания для госпитализации в медицинскую организацию: 1»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Наличие выраженной недостаточности системного атриовентрикулярного клапана»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Диагностика формы порока (наличие порока является показанием для госпитализации с целью диагностики и выбора метода лечения ВПС)»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Появление признаков выраженной сердечной недостаточности Показания к выписке пациента из стационара: 1»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Нормальный, в соответствии с возрастом показателям, уровень АД, ЧСС»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«После паллиативных вмешательств: гемодинамика, не зависящая от инфузии простагландинов после этапной коррекции, уровень сатурации более 75% на […]»
Раздел 6
В разборе:Организация помощи
«Рекомендуется пациентам избегать избыточной физической активности, которая провоцирует возникновение таких потенциально опасных симптомов, как […]»
Раздел 7
В разборе:Профилактика и наблюдение после операции
«Рекомендуется иммунизация против вируса гриппа и пневмококковой инфекции всем пациентам для предупреждения прогрессирования заболевания на фоне […]»
Раздел 7
В разборе:Профилактика и наблюдение после операции
Полный текст клинических рекомендаций (ID 35) — в Рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава России. Разработчики: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России; Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество» Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России; Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению; Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению.
Страница — краткое изложение клинических рекомендаций для образовательных целей и цитирование отдельных положений со ссылкой на источник. Она не заменяет полный текст КР и не является медицинской или юридической консультацией: при расхождении прав оригинал в Рубрикаторе.