О документе
Краткое описание: про что документ, кто его разработал, какой у него статус и из чего он состоит.
Про что документ
клинические рекомендации по аменорее и олигоменорее: определения и критерии, причины по уровням репродуктивной оси (классификация HyPO-P FIGO 2022), диагностика (гормоны, АМГ, кариотип, УЗИ, МРТ, денситометрия, проба с гестагенами), лечение по формам (ЗГТ, ингибиторы пролактина, хирургия), лечение бесплодия, профилактика
- О чём документ
- Аменорея — отсутствие менструаций (первичная: нет к 15 годам при развитых вторичных признаках или к 13 без них; вторичная: 3 месяца при регулярном цикле, 6 — при нерегулярном); олигоменорея — цикл более 38 дней. Причины — гипоталамус (ФГА), гипофиз (гиперпролактинемия), яичники (ПНЯ, дисгенезия гонад, СПЯ), матка. Диагностика — исключить беременность, ФСГ, ЛГ, пролактин, ТТГ, АМГ, УЗИ, проба с гестагенами; лечение зависит от формы.
- Кого касается
- Взрослые | Дети. Врачи: акушер-гинеколог, эндокринолог, врач общей практики. паспорт КР
- Заболевание и коды
- МКБ-10: N91, N91.0, N91.1, N91.2, N91.3, N91.4, N91.5, N92.5, E28.8.
- Кто разработал
- Российское общество акушеров-гинекологов. паспорт КР
- Год утверждения
- 2024; ID в Рубрикаторе 644; пересмотр не позднее 2026. паспорт КР
Как читать эту страницу
Страница состоит из трёх слоёв. Слой 1 (этот) даёт общее представление. Слой 2 — собственное краткое изложение рекомендаций по структуре КР. Слой 3 содержит короткие цитаты с номерами разделов КР.
Каждое утверждение во втором слое несёт пин вида КР 1.1. Он ведёт к цитате в третьем слое, а цитата указывает раздел КР. Если пересказ и оригинал расходятся, прав оригинал.
| УУР | Что значит |
|---|---|
| A | Сильная рекомендация: все критерии эффективности важны, все исследования хорошего или удовлетворительного качества, выводы согласованы |
| B | Условная рекомендация: не все критерии важны, не все исследования качественны и/или выводы не согласованы |
| C | Слабая рекомендация: нет доказательств надлежащего качества |
| УДД | Для лечения, профилактики, реабилитации |
|---|---|
| 1 | Систематический обзор РКИ с метаанализом |
| 2 | Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований другого дизайна с метаанализом |
| 3 | Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные |
| 4 | Несравнительные исследования, описание случая или серии, «случай–контроль» |
| 5 | Только обоснование механизма действия или мнение экспертов |
Шкала УДД для диагностических вмешательств приведена в приложении А2 КР. паспорт КР
Главное для практики
Кодирование по МКБ-10
Оригиналцит. 46| Код | Название по КР |
|---|---|
| N91 | Отсутствие менструаций; скудные и редкие менструации |
| N91.0 | Первичная аменорея |
| N91.1 | Вторичная аменорея |
| N91.2 | Аменорея неуточненная |
| N91.3 | Первичная олигоменорея |
| N91.4 | Вторичная олигоменорея |
| N91.5 | Олигоменорея неуточненная |
| N92.5 | Другие уточненные формы нерегулярных менструаций |
| E28.8 | Другие виды дисфункции яичников |
Определение и этиология
Оригиналцит. 1–9, 51, 84, 85- Первичная аменорея КР 1.1, КР 2: - отсутствие менструаций к 15 годам при условии развития вторичных половых признаков; - или через 3 года после телархе; - или отсутствие развития вторичных половых признаков и менструаций к 13 годам
- Вторичная аменорея — отсутствие менструаций 6 месяцев при ранее нерегулярном цикле или 3 месяца при ранее регулярном КР 1.1, КР 2
- Классическое определение — отсутствие менструаций в течение 6 месяцев у ранее менструировавшей пациентки КР 1.1
- Олигоменорея — цикл более 38 дней или менее 10 менструаций в год КР 1.1, КР 2
- Критерии олигоменореи по времени после менархе: интервал не более 90 дней в течение 1 года после менархе; не более 45 дней — от 1 до 3 лет; не более 38 дней — свыше 3 лет КР 1.1
- Физиологическая аменорея — беременность, естественная менопауза, грудное вскармливание КР 1.2
- Олигоменорея и аменорея (кроме маточной формы), как правило, проявление овуляторной дисфункции — от недостаточности лютеиновой фазы до стойкой ановуляции и аменореи КР 1.2
- Классификация HyPO-P FIGO 2022: овуляторные нарушения делят на гипоталамические, гипофизарные, яичниковые и отдельно (из-за неоднозначности) — синдром поликистозных яичников (СПЯ) как 4-й тип КР 1.2, КР 1.5
- Наиболее частые причины — нарушения гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы с гипоэстрогенией и/или ановуляцией: функциональная гипоталамическая аменорея (ФГА), гиперпролактинемия, преждевременная недостаточность яичников (ПНЯ), СПЯ КР 1.2
- Причины аменореи также — пороки развития матки и влагалища (синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера, синдром нечувствительности к андрогенам, атрезия гимена, изолированная вагинальная агенезия) и повреждения эндометрия (синдром Ашермана) КР 1.2
Патогенез
Оригиналцит. 10–43Гипоталамический уровень
- Первичная гипоталамическая аменорея — чаще всего первичный гипогонадотропный гипогонадизм из-за мутаций генов секреции ГнРГ и чувствительности к нему КР 1.2
- Синдром Каллмана — первичный гипогонадотропный гипогонадизм с аносмией; связан с нарушением миграции ГнРГ-нейронов в передние отделы гипоталамуса, генетически обусловлен (дефект гена KAL1 в Х-хромосоме) КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2
- Наиболее частая причина вторичной гипоталамической аменореи — ФГА: прекращение менструаций на фоне стресса, чрезмерных нагрузок и/или снижения массы тела КР 1.2, КР 1.2
- Роль лептина: регулятор секреции ГнРГ, снижается при хроническом энергетическом дефиците КР 1.2
- Редкие формы — опухоли гипоталамической области, инфекционные поражения (туберкулёз, сифилис, энцефалит, менингит) КР 1.2
Гипофизарный уровень
- Наиболее часто — гиперпролактинемия КР 1.2
- Механизм: нарушение дофаминергического ингибирующего контроля секреции пролактина, стимуляция ТТГ, ГнРГ, ацетилхолином, серотонином, эндогенными опиоидами, гистамином, окситоцином, снижение функции почек и печени КР 1.2
- Редкие причины — синдром «пустого» турецкого седла, гонадотропин-, АКТГ-, СТГ-секретирующие опухоли КР 1.2
- Синдром пустого турецкого седла — дефект диафрагмы седла, давление ликвора деформирует гипофиз и нарушает транспорт либеринов КР 1.2
- Острый инфаркт или некроз гипофиза — синдром Шихана (дефицит СТГ, гонадотропинов, АКТГ, ТТГ) или пангипопитуитаризм КР 1.2
Яичниковый уровень
- Первичная яичниковая аменорея — дисгенезия гонад при хромосомных аномалиях (синдром Шерешевского-Тернера, чистая дисгенезия гонад, синдром Свайера) КР 1.2
- Более редко — дефекты ферментов 17-альфа-гидроксилазы, 17,20-лиазы, ароматазы с нарушением стероидогенеза КР 1.2
- Вторичная яичниковая аменорея — чаще ПНЯ (истощение овариального резерва): генетическая, аутоиммунная, идиопатическая, ятрогенная формы КР 1.2
- СПЯ — наиболее характерная причина олигоменореи с менархе КР 1.2; механизм — нарушения секреции и действия гонадотропинов, андрогенов, инсулина КР 1.2, КР 1.2: - у каждой второй пациентки дисфункция секреции ГнРГ с преобладанием ЛГ над ФСГ КР 1.2; - гиперсекреция ЛГ стимулирует тека-клетки и продукцию андрогенов КР 1.2; - обсуждается роль гиперандрогении, гиперинсулинемии, лептина КР 1.2
- Функциональные кисты яичников (фолликулярные, жёлтого тела) поддерживают постоянный уровень эстрадиола или прогестерона, нарушают циклическое отторжение эндометрия и дают олигоменорею КР 1.2
Маточный уровень
- Маточные формы с отсутствием матки — синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера (этиология неизвестна; обсуждают мутацию гена АМГ или его рецептора) и синдром полной нечувствительности к андрогенам КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2
- Синдром полной нечувствительности к андрогенам — мутация гена андрогенового рецептора при мужском кариотипе; гонады развиваются, АМГ секретируется, мюллеровы протоки регрессируют, матки, придатков и верхней трети влагалища нет; из-за конверсии андрогенов в эстрогены формируется женский фенотип КР 1.2, КР 1.2, КР 1.2
- Агенезия влагалища и атрезия гимена встречаются редко КР 1.2
- Классификация аномалий матки и влагалища — Адамян Л. В., Хашукоева А. З. КР 1.2
- Вторичная маточная аменорея — чаще после внутриматочных вмешательств или послеродового эндометрита с формированием внутриматочных синехий; полная облитерация полости — синдром Ашермана КР 1.2, КР 1.2
- Эндокринные причины: врождённая дисфункция коры надпочечников (ВДКН), надпочечниковая недостаточность, гиперкортицизм, андроген-продуцирующие опухоли яичника или надпочечника, тиреоидная дисфункция КР 1.2
Эпидемиология
Оригиналцит. 44, 45Кодирование и классификация
Оригиналцит. 46–52, 294–297- МКБ-10 N91 (отсутствие менструаций; скудные и редкие менструации) КР 1.4, КР 1.4: - N91.0 первичная аменорея; N91.1 вторичная; N91.2 неуточнённая; - N91.3 первичная олигоменорея; N91.4 вторичная; N91.5 неуточнённая; - N92.5 другие уточнённые формы нерегулярных менструаций; E28.8 другие виды дисфункции яичников КР 1.4
- Аменорею делят на первичную и вторичную КР 1.5
- Общепризнанной классификации олигоменореи нет, её также делят на первичную и вторичную КР 1.5
- Овуляторные нарушения — гипоталамический, гипофизарный, яичниковый тип и СПЯ; классификация ановуляторных нарушений по уровню HyPO-P FIGO (2022) КР 1.5, КР 1.5, КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В
Клиническая картина
Оригиналцит. 53–83- Клиника определяется формой; при всех формах аменореи длительностью более года характерно бесплодие КР 1.6, КР 1.6
- Гипоталамический уровень КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6: - синдром Каллмана — первичный гипогонадотропный гипогонадизм, нет вторичных половых признаков, аменорея, аносмия; - ФГА — прекращение менструаций на фоне потери массы тела, чрезмерных нагрузок, стресса; часто субсиндромальные психические нарушения (расстройства приёма пищи — анорексия, булимия; биполярное, тревожно-депрессивные расстройства)
- Гипофизарный уровень КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6: - опухоли — прогрессирующие головные боли, нарушение полей зрения, симптомы избытка ТТГ (гипертиреоз), АКТГ (болезнь Кушинга), СТГ (акромегалия); - гиперпролактинемия — галакторея, снижение либидо; - неопухолевые поражения (пустое седло, синдром Шихана, пангипопитуитаризм) — симптомы дефицита тропных гормонов
- Яичниковый уровень КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6: - синдром Шерешевского-Тернера (45,Х0, мозаичные формы) — первичная, реже вторичная аменорея, молочные железы не развиты или слабо выражены, низкий рост, крыловидные складки шеи, высокое «готическое» нёбо, бочкообразная грудная клетка, вальгусная девиация суставов, пороки сердечно-сосудистой системы; - чистая дисгенезия гонад 46,XX и синдром Свайера 46,XY; при синдроме Свайера — первичная аменорея, отсутствие развития молочных желёз, скудное оволосение лобка и подмышек, мужской тип телосложения, высокий рост; - дефицит 17-альфа-гидроксилазы (ген CYP17A1) — первичная аменорея, нет вторичных признаков, нарушения водно-электролитного баланса из-за повышения альдостерона, артериальная гипертензия; при дефиците 17,20-лиазы схоже, но гипертензии нет; возможны боли внизу живота из-за множественных функциональных кист яичников - ПНЯ — вторичная гипергонадотропная аменорея у женщин моложе 40 лет из-за истощения овариального резерва; слабовыраженные симптомы эстрогендефицита (вегето-сосудистые, психоэмоциональные расстройства, вульвовагинальная атрофия, снижение либидо) КР 1.6, КР 1.6; - СПЯ — олигоаменорея с менархе, гиперандрогения, инсулинорезистентность (в каждом третьем случае) КР 1.6
- Маточные формы КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6: - синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера — первичное отсутствие менструаций при нормально развитых вторичных признаках, полное или частичное отсутствие матки и влагалища; в 1/3 случаев пороки мочевыводящих путей (эктопическая или удвоенная почка, агенезия); - синдром нечувствительности к андрогенам (тестикулярная феминизация) — женский фенотип, как правило высокий рост, слабое развитие молочных желёз, отсутствие или скудное оволосение лобка и подмышек; - изолированная вагинальная агенезия и атрезия гимена — первичная аменорея и циклические тазовые боли из-за гематокольпоса, гематометры, гематосальпинкса; - синдром Ашермана — скудные менструации, прогрессирующие до аменореи
- Другие эндокринные железы КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6, КР 1.6: - классические формы дефицита 21-гидроксилазы (ВДКН) — вирилизация наружных половых органов, аменорея, выраженная алопеция и гирсутизм; - неклассическая форма — проявляется после пубертата, умеренная гиперандрогения (акне, гирсутизм, алопеция), олигоменорея, невынашивание, бесплодие; - синдром Иценко-Кушинга — прибавка массы с неравномерным отложением жира, истончение конечностей, лицевые отёки, гипертензия, мышечная слабость нижних конечностей, яркие стрии, гирсутизм; - андроген-секретирующие опухоли — быстрое развитие вирилизации; при смешанной секреции надпочечников добавляются признаки гиперкортицизма
Диагностика
Оригиналцит. 86–152Анамнез и осмотр
- Сбор акушерско-гинекологического анамнеза и жалоб у всех пациенток (УУР С, УДД 5) КР 2.1: возраст менархе, вторичные половые признаки, характер цикла, привычки в питании и уровень нагрузок, психосоциальные стрессы, изменения массы тела, переломы, лекарства и психоактивные вещества, хронические заболевания, послеродовое кровотечение КР 2.1
- Потеря массы, стресс, чрезмерные нагрузки перед аменореей — ФГА КР 2.1
- Галакторея, новые или прогрессирующие головные боли, особенно с выпадением полей зрения — опухоль гипоталамуса или гипофиза (в т. ч. пролактинома); акне или гирсутизм — гиперандрогения КР 2.1
- Приливы и ночная потливость — ПНЯ КР 2.1; внутриматочные вмешательства — маточная форма КР 2.1
- Информированное добровольное согласие оформляют по приказу Минздрава России № 1177н: родитель или законный представитель для детей до 15 лет, сам несовершеннолетний в 15–17 лет КР 2.1
- Физикальное обследование всем (УУР С, УДД 5): осмотр наружных половых органов и молочных желёз, масса тела, рост, ИМТ КР 2.2, КР 2.2 - у детей — рост, масса и ИМТ по центильным таблицам, стадия по Таннеру (молочные железы, лобковое оволосение), анализ динамики массо-ростовых показателей КР 2.2, КР 2.2; - первичная аменорея без вторичных признаков (Таннер I–II) — гипогонадизм (гипогонадотропный гипогонадизм, дисгенезия гонад, наследственные дефекты стероидогенеза) КР 2.2; - нормальное развитие желёз (Таннер III–IV) — исходно сохранные эстрогены; поиск между маточными формами и гиперандрогенными состояниями (СПЯ, ВДКН) КР 2.2; - стрии, «климактерический горб», центральное ожирение, гипертензия, слабость проксимальных мышц — гиперкортицизм КР 2.2; - аменорея с гиперандрогенией — СПЯ, с выраженной вирилизацией — андроген-секретирующая опухоль КР 2.2
- Бимануальное влагалищное или ректоабдоминальное исследование всем (УУР С, УДД 5) КР 2.2: - отсутствие матки и верхней трети влагалища при нормальных вторичных признаках — синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера КР 2.2; - аплазия матки и верхней трети влагалища при слабом оволосении лобка — синдром нечувствительности к андрогенам КР 2.2
Лабораторные исследования
- Первым этапом исключить беременность — хорионический гонадотропин в моче или β-ХГЧ в крови (УУР С, УДД 5) КР 2.3
- Всем: ФСГ, ЛГ, пролактин, ТТГ (УУР С, УДД 5) КР 2.3, КР 2.3: - первичная аменорея, ФСГ или ЛГ менее 3,0 МЕ/л — первичный гипогонадотропный гипогонадизм КР 2.3; - гипергонадотропное состояние (ФСГ более 25,0 МЕ/л) — дифференциальный диагноз форм дисгенезии гонад и ферментопатий КР 2.3; - нормогонадотропная первичная аменорея — пороки матки, СПЯ, неклассическая ВДКН КР 2.3; - вторичная аменорея с ЛГ менее 3,0 МЕ/л — нарушение гипоталамо-гипофизарной системы, чаще функциональное (ФГА) КР 2.3; - ФСГ более 25,0 МЕ/л при двукратном определении с интервалом 4–6 недель — снижение или отсутствие овариального резерва, ПНЯ КР 2.3; - нормогонадотропная вторичная аменорея — СПЯ, маточная форма, реже ВДКН, функциональные нарушения КР 2.3
- Нормогонадотропная аменорея (УУР С, УДД 5) КР 2.3: общий и свободный тестостерон, ГСПГ (для индекса свободных андрогенов), ДГЭА-С, 17-гидроксипрогестерон - повышение тестостерона — наиболее информативный показатель СПЯ КР 2.3; - ДГЭА-С и андростендион — если тестостерон не повышен, дополнительная информация ограничена КР 2.3; - 17-гидроксипрогестерон определяют утром при подозрении на неклассическую ВДКН КР 2.3; концентрация выше 6 нмоль/л (2 нг/мл) — показание к генетическому анализу гена CYP21A2 (если нельзя оценить реакцию на стимуляцию АКТГ) КР 2.3; - ДГЭА-С выше 700 нг/дл или общий тестостерон выше 200 нг/дл — возможна андроген-секретирующая опухоль надпочечников КР 2.3; - при первичной аменорее и отсутствии матки тестостерон на уровне нормы для мужчин — синдром нечувствительности к андрогенам КР 2.3
- АМГ всем для оценки овариального резерва (УУР С, УДД 5); повышение — у женщин с СПЯ, АМГ рассматривают как один из диагностических критериев СПЯ; значение будет расти с стандартизацией методов и порогов КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3
- Кариотип при гипергонадотропной аменорее или отсутствии матки (УУР С, УДД 5) КР 2.3, КР 2.3: - 45,Х0 и 45,Х0/46,XX — синдром Шерешевского-Тернера; 46,XY — синдром Свайера; 45,Х0/46,XY — смешанная дисгенезия гонад КР 2.3; - при вторичных признаках и отсутствии матки: 46,XX — синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера, 46,XY — синдром нечувствительности к андрогенам КР 2.3; - при ПНЯ — анализ премутации гена FMR-1 (55–200 CGG-повторов) для выявления генетической формы КР 2.3; премутация повышает риск ПНЯ на 13–26 % и риск рождения ребёнка с синдромом Мартина-Белл (более 200 повторов, у мальчиков умственная отсталость) КР 2.3
- При ПНЯ — антитела к стероидпродуцирующим клеткам надпочечника и к тиреопероксидазе (УУР С, УДД 5) КР 2.3
Инструментальные исследования
- Комплексное УЗИ малого таза (трансвагинальное и трансабдоминальное) всем (УУР С, УДД 5) КР 2.4, КР 2.4; МРТ органов малого таза при неясном пороке матки и придатков или для дифференциальной диагностики КР 2.4
- МРТ головного мозга при подозрении на опухоль гипоталамо-гипофизарной области (УУР С, УДД 5) КР 2.4; показана при сочетании аменореи с КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.4: - тяжёлой или постоянной головной болью; - персистирующей несамоиндуцированной рвотой; - нарушением полей зрения; - жаждой или учащённым мочеиспусканием; - очаговыми неврологическими симптомами; - признаками или лабораторными результатами дефицита или избытка гормонов гипофиза
- Рентгеноденситометрия (ДЭРА) позвоночника L1–L4 и шейки бедра при гипо- и гипергонадотропной аменорее (УУР С, УДД 5) КР 2.4: - при длительности аменореи более 6 месяцев — базовая оценка МПК КР 2.4; - цель — выявить лиц с риском переломов, степень потери костной массы, контроль лечения КР 2.4; - Z-критерий −2,0 SD и ниже в любой локализации — дополнительная оценка питания КР 2.4; - у спортсменок с аменореей наблюдать Z-критерий при снижении менее −1,0 SD КР 2.4
Проба с прогестагенами
- После исключения беременности для оценки степени гипоэстрогении и исключения маточной формы (УУР С, УДД 5) КР 2.5, КР 2.5
- Выполняют после комплексного УЗИ малого таза КР 2.5
- Варианты: микронизированный прогестерон 400 мг/сут или дидрогестерон 20 мг/сут 10 дней КР 2.5
- Закономерная менструальноподобная реакция (положительная проба) исключает маточную форму и низкую эстрогенную насыщенность КР 2.5; отсутствие реакции (отрицательная) — выраженная гипоэстрогения или маточная форма КР 2.5
- При отрицательной пробе — диагностическая проба с гестагенами и эстрогенами (фиксированные комбинации или секвенциальные препараты) для исключения маточной формы (УУР С, УДД 5) КР 2.5
Лечение
Оригиналцит. 153–245Гипоталамические формы
- Первичный гипогонадотропный гипогонадизм (в т. ч. синдром Каллмана), синдром Шихана — ЗГТ эстрадиолом с гестагенами в циклическом режиме (УУР С, УДД 5) КР 3.1.1, КР 3.1.1: - трансдермально: эстрадиол-гель 0,6 мг/г — суточная доза 1,5 мг (2,5 г геля) или гель 0,1 % — 1,0 мг (1 г геля) КР 3.1.1; - внутрь: эстрадиола валерат 2 мг/сут КР 3.1.1; - гестагенный компонент для профилактики гиперплазии эндометрия: микронизированный прогестерон 200 мг/сут 12 дней или дидрогестерон 10 мг/сут (например, с эстрадиолом 2 мг) 14 дней во вторую фазу цикла КР 3.1.1; - фиксированные сочетания: эстрадиол 2 мг с дидрогестероном 10 мг или (для взрослых) эстрадиола валерат 2 мг с норгестрелом 0,5 мг в сутки в циклическом режиме КР 3.1.1, КР 3.1.1
- ФГА КР 3.1.1, КР 3.1.1, КР 3.1.1: - когнитивно-поведенческая терапия и модификация образа жизни (УУР С, УДД 5); консультация психиатра из-за частых расстройств приёма пищи, депрессии, тревоги, биполярного расстройства КР 3.1.1; - консультация диетолога для коррекции рациона и восстановления массы тела (УУР С, УДД 5) — нормализация калорийности и баланса нутриентов; после восстановления питания и массы менструации возобновляются в течение 6–12 месяцев КР 3.1.1, КР 3.1.1; - ЗГТ эстрадиолом с гестагенами при неэффективности в течение 6 месяцев мер по коррекции психопатологии и питания (УУР С, УДД 5); - комбинированные оральные контрацептивы для профилактики потери МПК при аменорее не назначают КР 3.1.1; ЗГТ благоприятно влияет на МПК, так как в отличие от контрацептивов не подавляет инсулиноподобный фактор роста-I (анаболик для кости) КР 3.1.1; - ЗГТ — пероральные или трансдермальные эстрогены с гестагенами в циклическом режиме в стандартных дозах, в т. ч. фиксированными формами; трансдермальные предпочтительнее при ФГА из-за большего эффекта на МПК КР 3.1.1, КР 3.1.1
Гипофизарные формы
- Гиперпролактинемия — ингибиторы пролактина или консультация нейрохирурга для решения об удалении пролактиномы (УУР С, УДД 5) КР 3.1.2, КР 3.1.2: - первая линия — каберголин, начальная доза 0,5 мг в неделю с повышением до нормализации пролактина КР 3.1.2; - бромокриптин — начальная доза 1,25 мг/сут, терапевтический диапазон 2,5–7,5 мг/сут КР 3.1.2; - снижение дозы или отмена — не ранее чем через 2 года непрерывного лечения при стойкой нормализации пролактина и значительном уменьшении опухоли или её отсутствии по МРТ КР 3.1.2; - при резистентных и частично резистентных пролактиномах до операции увеличить дозу ингибиторов до максимально переносимой КР 3.1.2; - транссфеноидальная операция — при непереносимости высоких доз каберголина и резистентности к другим препаратам группы КР 3.1.2; - при сложности диагностики или тактики — консультация эндокринолога КР 3.1.2
Яичниковые формы
- Дисгенезия гонад с Y-хромосомой — двусторонняя гонадэктомия после периода полового созревания из-за высокого риска малигнизации (УУР С, УДД 5) КР 3.1.3, КР 3.1.3
- ЗГТ эстрадиолом с гестагенами в циклическом режиме (при наличии Y-хромосомы — после гонадэктомии) для профилактики сердечно-сосудистых заболеваний и снижения МПК (УУР С, УДД 5) КР 3.1.3: дозы те же, что при гипогонадотропном гипогонадизме — гель 0,6 мг/г 1,5 мг (2,5 г) или гель 0,1 % 1,0 мг (1 г), эстрадиола валерат 2 мг КР 3.1.3, КР 3.1.3, КР 3.1.3
- ПНЯ — ЗГТ эстрадиолом с гестагенами в циклическом режиме до возраста естественной менопаузы 50–51 года для лечения климактерических симптомов, качества жизни, профилактики остеопороза и других возраст-ассоциированных заболеваний (УУР С, УДД 5) КР 3.1.3, КР 3.1.3: - при длительной ЗГТ возможен переход на непрерывную монофазную терапию КР 3.1.3; - эстрогены в стандартных или при недостаточном купировании симптомов высоких дозах КР 3.1.3; - гель 0,6 мг/г — 1,5–2,25 мг эстрадиола (2,5–3,75 г), максимально до 3,0 мг (5,0 г); гель 0,1 % — 1,0–1,5 мг (1,0–1,5 г), максимально до 2,0 мг (2,0 г) (off-label) КР 3.1.3; - эстрадиола валерат 2 мг, при необходимости максимально 4 мг/сут (off-label) КР 3.1.3; - гестагены: микронизированный прогестерон 200–400 мг/сут (внутрь или вагинально) или дидрогестерон 10–20 мг/сут на срок 12–14 дней во вторую фазу цикла; фиксированные наборы — эстрадиол 2 мг с дидрогестероном 10 мг, или эстрадиол 2 мг с левоноргестрелом 150 мкг, или (только взрослым) эстрадиола валерат 2 мг с норгестрелом 0,5 мг в сутки циклически КР 3.1.3
- СПЯ с аменореей или олигоменореей — по КР «Синдром поликистозных яичников» (УУР С, УДД 5) КР 3.1.3: - без интереса к беременности — монотерапия системными гормональными контрацептивами с антиандрогенным эффектом, первая линия при нарушении цикла, гирсутизме и акне КР 3.1.3; - инсулинорезистентность — метформин КР 3.1.3; - ожирение и избыточная масса — терапевтическая модификация образа жизни (упражнения и диета) КР 3.1.3
- Нормогонадотропная нормопролактинемическая олиго-аменорея при положительной пробе — гестагены циклически (при СПЯ — при противопоказаниях к КОК или нежелании их принимать) (УУР С, УДД 5) КР 3.1.3: предпочтительно микронизированный прогестерон 200–400 мг/сут или дидрогестерон 10–20 мг/сут не менее 10–15 дней КР 3.1.3
Маточные формы
- Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера и синдром нечувствительности к андрогенам — искусственное влагалище (кольпопоэз) или кольпоэлонгация (УУР С, УДД 4) КР 3.1.4; ЗГТ при синдроме Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера не показана из-за сохранной функции яичников КР 3.1.4, КР 3.1.4
- Синдром полной нечувствительности к андрогенам — удаление дисгенетичных гонад после полового созревания (риск малигнизации) с последующей ЗГТ эстрадиолом (УУР С, УДД 5) КР 3.1.4; эстрогены трансдермально или внутрь в стандартных дозах ежедневно непрерывно, гестагены не нужны КР 3.1.4, КР 3.1.4
- Атрезия гимена, изолированная вагинальная агенезия — реконструктивные пластические операции для восстановления оттока менструальной крови и условий для половой жизни (УУР В, УДД 3) КР 3.1.4
- Синдром Ашермана — гистероскопия с разрушением синехий и последующая ЗГТ половыми стероидами циклически (УУР С, УДД 3) КР 3.1.4; эстрогены в стандартных или высоких дозах с гестагенами циклически, в т. ч. фиксированными формами КР 3.1.4
Лечение бесплодия
- Гипогонадотропный гипогонадизм — аналоги ГнРГ или гонадотропины (УУР С, УДД 5) КР 3.2.1, КР 3.2, КР 3.2.1: - беременность достигается стимуляцией овуляции препаратами ГнРГ, ФСГ (фоллитропин альфа) или ЛГ (лутропин альфа) КР 3.2.1; - цель — однократная овуляция КР 3.2.1
- ФГА — стимуляция овуляции гонадотропинами (УУР С, УДД 5) КР 3.2.1: - индукцию проводят только после достижения ИМТ более 18,5 кг/м² из-за риска потери плода, рождения детей с малой массой и преждевременных родов КР 3.2.1; - препараты — менотропины КР 3.2.1; при достаточном эстрадиоле можно кломифен КР 3.2.1; - при неэффективности — программы ВРТ КР 3.2.1
- Гиперпролактинемия — терапия, восстанавливающая овуляцию (УУР С, УДД 5) КР 3.2.2, КР 3.2.2: - ингибиторы пролактина для снижения пролактина, уменьшения опухоли, восстановления функции яичников КР 3.2.2; - предпочтителен каберголин (эффективнее по нормализации пролактина и уменьшению опухоли) КР 3.2.2; - лучший фон для зачатия — полная нормализация пролактина и опухоль менее 10 мм КР 3.2.2; - после подтверждения беременности ингибиторы пролактина отменяют КР 3.2.2
- Синдром Шерешевского-Тернера — программа ВРТ (УУР С, УДД 4) КР 3.2.3, КР 3.2.3: спонтанная беременность у 4,8–7,6 %, невынашивание 30,8–45,1 % КР 3.2.3; при мозаичной форме — контролируемая овариальная стимуляция с криоконсервацией ооцитов КР 3.2.3
- ПНЯ — ВРТ с донацией ооцитов при невозможности получить собственные (УУР С, УДД 5) КР 3.2.3: - информировать об отсутствии доказанных вмешательств, повышающих функцию яичников и частоту естественного зачатия КР 3.2.3; - на фоне ЗГТ беременность наступает в 5–10 % КР 3.2.3; - донорские ооциты возможно брать у сестёр пациенток при высоком риске неудач ЭКО КР 3.2.3
- СПЯ и бесплодие — поэтапно по КР «Синдром поликистозных яичников» (УУР С, УДД 5) КР 3.2.3: - ожирение — изменение образа жизни и нормализация массы КР 3.2.3; - индукция овуляции — кломифен КР 3.2.3; в мировой практике первая линия — летрозол КР 3.2.3, который эффективнее кломифена по овуляции, беременности и живорождению без роста многоплодия и невынашивания КР 3.2.3 - при неэффективности — гонадотропины или дриллинг яичников (вторая линия), затем ВРТ (третья линия) КР 3.2.3, КР 3.2.3, КР 3.2.3, КР 3.2.3
- Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера — ВРТ с суррогатным материнством (УУР А, УДД 3) КР 3.2.4
- Синдром нечувствительности к андрогенам — донация яйцеклеток/эмбрионов и суррогатное материнство (яичников и матки нет, репродуктивная функция не восстановима) (УУР С, УДД 5) КР 3.2.4, КР 3.2.4
- Синдром Ашермана — рассечение и иссечение спаек видеоэндоскопическим способом (УУР В, УДД 3) КР 3.2.4; после операции репродуктивная функция восстанавливается более чем у 50 % КР 3.2.4
Реабилитация
Оригиналцит. 246–249- ФГА после восстановления ритма менструаций — здоровый образ жизни и сбалансированное питание с адекватной калорийностью под контролем диетолога (УУР С, УДД 5) КР 4, КР 4: повышение стрессоустойчивости, умеренные нагрузки, адекватный рацион КР 4
- Консультация физиотерапевта после разрушения внутриматочных синехий для программы реабилитации (УУР С, УДД 5) КР 4
Профилактика и наблюдение
Оригиналцит. 250–255, 260–265- Профилактики первичной аменореи нет; вторичной — для ФГА и синдрома Ашермана КР 5, КР 5
- Сбалансированное питание, избегание перетренированности и стрессовой дезадаптации — профилактика ФГА (УУР С, УДД 5) КР 5; при субсиндромальных расстройствах приёма пищи или тревожно-депрессивном расстройстве — консультация психотерапевта КР 5
- АМГ 1 раз в год в течение 5 лет у пациенток, чьи матери имели раннюю менопаузу или ПНЯ, — раннее выявление субклинических форм (УУР С, УДД 4) КР 5
- Диспансерному наблюдению подлежат все пациентки с аменореей КР 5
- Факторы исхода КР 7, КР 7, КР 7, КР 7, КР 7, КР 7: - ФГА — питание, физическая активность, адаптация к стрессу; их коррекция (сбалансированное питание, снижение нагрузки, психическое благополучие) ускоряет восстановление цикла; - СПЯ с избыточной массой — модификация образа жизни (питание и физическая активность) первым этапом, цель — снижение массы тела для восстановления цикла и овуляций
Организация медицинской помощи
Оригиналцит. 256–259Алгоритм действий врача
Оригиналцит. 84, 104, 107, 111, 133, 142, 146, 149, 153, 174, 255- Аменорея или олигоменорея → анамнез, осмотр с оценкой стадии по Таннеру и ИМТ, бимануальное исследование → исключить беременность (ХГЧ) → ФСГ, ЛГ, пролактин, ТТГ, АМГ → УЗИ малого таза → при нормогонадотропной форме тестостерон, ГСПГ, ДГЭА-С, 17-гидроксипрогестерон → проба с прогестагенами (дидрогестерон 20 мг или прогестерон 400 мг 10 дней) → при гипергонадотропной форме или отсутствии матки кариотип → при симптомах гипофизарного поражения МРТ головного мозга → ДЭРА при аменорее более 6 месяцев → лечение по форме: ЗГТ при гипоталамической/яичниковой, каберголин при гиперпролактинемии, хирургия при маточных пороках → при желании беременности — индукция овуляции или ВРТ → диспансерное наблюдение КР 2, КР 2.3, КР 2.3, КР 2.3, КР 2.4, КР 2.4, КР 2.5, КР 2.5, КР 3, КР 3.1.2, КР 5
Информация для пациента
Оригиналцит. 266–293- Нарушение ритма менструаций — олигоменорея (задержки) или аменорея (полное отсутствие); бывает первичным (с самого начала) и вторичным (после регулярных менструаций) КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В
- Причин много; при редких менструациях чаще — СПЯ, функциональные кисты, гиперпролактинемия, врождённая гиперплазия коры надпочечников, стрессы или дефицит питания КР, прил. В, КР, прил. В
- Аменорея — более глубокие нарушения: на уровне мозга гипоталамус и гипофиз не вырабатывают нужный режим ЛГ и ФСГ, рост фолликулов не начинается, эстрогенов мало, эндометрий не растёт КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В
- Другие причины: нарушения на уровне яичников из-за аномалий развития, отсутствие матки или аномалии влагалища и шейки, редко атрезия гимена; ПНЯ — быстрое расходование овариального резерва; хронический стресс, чрезмерные нагрузки, несбалансированное питание; внутриматочные вмешательства и послеродовые эндометриты, ведущие к спайкам (синдром Ашермана) КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В
- Диагностика: осмотр, гормоны, генетический анализ, УЗИ, денситометрия, МРТ КР, прил. В, КР, прил. В
- Дефицит эстрогенов повышает риск остеопороза, сердечно-сосудистых заболеваний, нарушения памяти и когнитивных функций; снижается вероятность беременности КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В
- Два подхода: устранение причины или заместительная гормональная терапия, если естественное образование эстрогенов восстановить нельзя КР, прил. В
- При отсутствии овуляции — индукция овуляции или ЭКО, программа подбирается индивидуально КР, прил. В, КР, прил. В, КР, прил. В
Опорные цитаты и первоисточник
Полный текст клинических рекомендаций на этой странице не воспроизводится: он защищён авторским правом и опубликован разработчиками. Здесь только короткие цитаты в информационных целях, каждая со ссылкой на раздел источника, и сведения о том, где найти оригинал.
Разработчики и первоисточник
- Документ
- Клинические рекомендации «Аменорея и олигоменорея». МКБ-10: N91, N91.0, N91.1, N91.2, N91.3, N91.4, N91.5, N92.5, E28.8. Год утверждения: 2024. Возрастная категория: Взрослые | Дети. Одобрено Научно-практическим советом Минздрава России.
- Разработчики
- Российское общество акушеров-гинекологов
- ID и срок пересмотра
- ID в Рубрикаторе: 644. Пересмотр не позднее 2026 года (по титульному листу); актуальность редакции сверьте в Рубрикаторе.
- Рабочая группа
- Состав — приложение А1 КР.
- Где полный текст
- Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России, https://cr.minzdrav.gov.ru/ (поиск по названию или ID 644). Там же актуальная редакция и статус документа.
Раздел 1. Краткая информация о заболевании
Клинические рекомендации «Аменорея и олигоменорея» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Современное определение термина «аменорея» подразумевает под собой следующие состояния: первичная аменорея - отсутствие менструаций в 15 лет (при […]»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и этиология
«Комментарии: Классическое определение термина «аменорея» подразумевает под собой отсутствие менструаций в течение 6 месяцев у ранее менструировавшей пациентки»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и этиология
«Термин «олигоменорея» подразумевает нарушение менструального цикла, при котором его длительность составляет более 38 дней; или частота менструаций менее 10 в год»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и этиология
«Конкретные критерии диагностики олигоменореи в зависимости от длительности межменструальных интервалов и числа лет после менархе: не более 90 дней - […]»
Раздел 1.1
В разборе:Определение и этиология
«Физиологическая аменорея включает беременность, естественную менопаузу, грудное вскармливание»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«Олигоменорея и аменорея (за исключением маточной формы), как правило, являются клиническими проявлениями овуляторной дисфункции, диапазон которой […]»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«Согласно классификации HyPO-P FIGO 2022 года, овуляторные нарушения подразделяют на 3 основных типа в зависимости от уровня поражения репродуктивной […]»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«Олигоменорея или аменорея наиболее часто возникают вследствие нарушений функции гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы, сопровождающихся […]»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«Причиной аменореи могут быть пороки развития матки и влагалища (синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера, синдром нечувствительности к андрогенам, […]»
Раздел 1.2
В разборе:Определение и этиология
«Первичная аменорея, связанная с нарушением функции гипоталамуса, наиболее часто проявляется первичным гипогонадотропным гипогонадизмом, в основном […]»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Первичный гипогонадотропный гипогонадизм в сочетании с аносмией является патогномоничным признаком синдрома Каллмана»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Развитие синдрома связано с нарушением миграции гонадотропин-рилизинг нейронов в передние отделы гипоталамуса»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Заболевание генетически обусловлено, характеризуется дефектом гена KAL1 в Х-хромосоме и наследуется аутосомно-рецессивно»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Наиболее частой причиной вторичной аменореи, связанной с дисфункцией гипоталамуса, является ФГА»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Для данной формы аменореи характерно прекращение менструаций на фоне стресса, чрезмерных физических нагрузок и / или снижения массы тела»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«В патогенезе данной формы аменореи важную роль играет лептин, являющийся регулятором секреции ГнРГ и снижающийся при хроническом энергетическом дефиците»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«К редким формам гипоталамической аменореи относят опухоли гипоталамической области или инфекционные поражения гипоталамуса вследствие туберкулеза, […]»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Аменорея, обусловленная патологией гипофиза, наиболее часто развивается в результате гиперпролактинемии»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Механизм развития гиперпролактинемии обусловлен нарушением дофаминергического ингибирующего контроля секреции пролактина гипоталамусом, а также […]»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Редкими причинами гипофизарной аменореи могут быть: синдром «пустого» турецкого седла, опухоли гипофиза, секретирующие гонадотропины, […]»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Синдром пустого турецкого седла обусловлен дефектом диафрагмы турецкого седла, в результате чего от давления спинномозговой жидкости происходит […]»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Поражения гипофиза в результате острого инфаркта или некроза могут приводить к развитию синдрома Шихана, сопровождающегося дефицитом СТГ, […]»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«К первичной яичниковой аменорее можно отнести различные формы дисгенезии гонад, развивающихся в результате хромосомных аномалий (синдром […]»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Более редкие формы первичной яичниковой аменореи могут быть связаны с дефектом ферментных систем – 17-альфа гидроксилазы, 17,20-лиазы, ароматазы, в […]»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«При вторичной яичниковой аменорее наиболее часто встречается ПНЯ, развивающаяся в результате истощения овариального резерва и подразделяющаяся на […]»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Олигоменорея, особенно с менархе, наиболее часто является характерным признаком СПЯ»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Механизм развития олигоменореи и аменореи при СПЯ связан с различными гормональными нарушениями»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«К их числу относят нарушения секреции и действия гонадотропинов, андрогенов, инсулина»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Для каждой второй пациентки с СПЯ характерна гипоталамическая дисфункция секреции ГнРГ, способствующая преимущественному синтезу ЛГ в сравнении с ФСГ»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«В результате гиперсекреции ЛГ происходит стимуляция тека-клеток и увеличение продукции андрогенов в яичниках»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Механизмы формирования гонадотропной дисфункции до сих пор не ясны, обсуждается роль гиперандрогении (ГА), гиперинсулинемии (ГИ), лептина»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«В ряде случаев олигоменорея может являться следствием функциональных кист яичников (фолликулярные кисты и кисты желтого тела), в результате чего […]»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Маточные формы аменореи, связанные с отсутствием матки, представлены 2-мя формами: синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера и синдром полной […]»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Возможной причиной являются мутация гена АМГ или его рецептора, идентифицирована мутация галактоз-1-фосфат-уридил трансферазы»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«В случае синдрома полной нечувствительности к андрогенам патогенез заболевания обусловлен мутацией гена андрогенового рецептора при мужском кариотипе»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«В результате этого происходит развитие гонад, сохраняется секреция АМГ, сопровождаемая регрессом мюллеровых протоков и отсутствием развития матки, ее […]»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Отсутствие чувствительности к андрогенам приводит к отсутствию развития придатков яичка и наружных половых органов по мужскому типу, однако в связи с […]»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Другие анатомические дефекты (агенезия влагалища, атрезия гимена), приводящие к первичной маточной аменорее, встречаются редко»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Адамян Л.В., Хашукоевой А.З. предложена классификация аномалий матки и влагалища»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Развитие вторичной маточной аменореи может быть обусловлено наиболее часто внутриматочными вмешательствами или перенесенным послеродовым […]»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«При полной облитерации полости матки синехиями формируется синдром Ашермана»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Олигоменорея и аменорея могут быть обусловлены такими эндокринными заболеваниями, как врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН), […]»
Раздел 1.2
В разборе:Патогенез
«Среди женщин репродуктивного возраста распространенность аменореи варьирует от 5% до 13%, олигоменореи - от 8% до 22%»
Раздел 1.3
В разборе:Эпидемиология
«по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем N91»
Раздел 1.4
«Отсутствие менструаций; скудные и редкие менструации»
Раздел 1.4
В разборе:Кодирование и классификация
«N91.0 Первичная аменорея N91.1 Вторичная аменорея N91.2 Аменорея неуточненная N91.3 Первичная олигоменорея N91.4 Вторичная олигоменорея N91.5 […]»
Раздел 1.4
В разборе:Кодирование и классификация
«Выделяют первичную и вторичную аменорею (см. раздел 1.1)»
Раздел 1.5
В разборе:Кодирование и классификация
«Общепризнанной классификации олигоменореи нет, однако, как и аменорею, ее подразделяют на первичную и вторичную»
Раздел 1.5
В разборе:Кодирование и классификация
«Овуляторные нарушения подразделяют на 3 основных типа - гипоталамический, гипофизарный, яичниковый, СПЯ»
Раздел 1.5
В разборе:Определение и этиологияКодирование и классификация
«Для всех форм аменорей длительностью более 1 года характерно наличие бесплодия»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«1.Аменореи, обусловленные нарушениями на уровне гипоталамуса Первичная гипоталамическая аменорея: А. Синдром Каллмана характеризуется первичным […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Вторичная гипоталамическая аменорея: Б. Функциональная гипоталамическая аменорея»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Для данной формы аменореи характерно прекращение менструаций на фоне энергетического дефицита за счет потери массы тела, чрезмерных физических нагрузок, стресса»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Нередко выявляются субсиндромальные психические нарушения в виде расстройств приема пищи (анорексия, булимия), биполярного расстройства, […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Аменореи, обусловленные нарушениями на уровне передней доли гипофиза При опухолях гипофиза могут наблюдаться прогрессирующие головные боли, нарушение […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Гиперпролактинемия может проявляться галактореей, снижением либидо»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«При неопухолевых формах поражения гипофиза, таких как синдром пустого турецкого седла, синдром Шихана, пангипопитуитаризм, наблюдаются симптомы дефицита тропных гормонов»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«3.Аменорея, обусловленная нарушениями на уровне яичников А. Дисгенезия гонад: - с аномальным кариотипом – синдром Шерешевского -Тернера (45Х0, мозаичные формы)»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Для синдрома Шерешевского-Тернера характерна первичная, реже вторичная аменорея, молочные железы не развиваются или выражены очень слабо, низкий […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«В период пубертата для синдрома Свайера характерны первичная аменорея, отсутствие развития молочных желез, скудное оволосение в области лобка и […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Клиническая картина заболевания определяется уровнем нарушения стероидогенеза»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«В случае дефекта 17-альфа гидроксилазы, обусловленного мутацией гена СУP17A1, характерны первичная аменорея, отсутствие развития вторичных половых […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«При дефиците 17,20-лиазы клинические проявления схожи, за исключением артериальной гипертензии, нехарактерной для этих пациенток»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Пациентки нередко предъявляют жалобы на боли внизу живота, связанные с развитием множественных функциональных кист яичников»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«В. Преждевременная недостаточность яичников – характеризуется развитием вторичной гипергонадотропной аменореи у женщин в возрасте до 40 лет […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Отмечаются слабовыраженные симптомы эстрогендефицита в виде вегето-сосудистых, психоэмоциональных расстройств, вульвовагинальной атрофии и снижения либидо»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Г. Синдром поликистозных яичников – характеризуется олигоаменореей с менархе (олиго/ ановуляцией), гиперандрогенией, признаками […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Маточные формы аменореи Поражение на уровне матки и влагалища, сопровождающееся отсутствием циклических изменений эндометрия и менструального […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Первичная маточная аменорея: А. Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера – первичное отсутствие менструаций при нормально развитых первичных и […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Б. Синдром нечувствительности к андрогенам (тестикулярная феминизация) - первичное отсутствие менструаций, адренархе»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Фенотип женский, как правило, высокий рост, недостаточно развитые молочных железы, отсутствие или скудное оволосение на лобке и в подмышечных впадинах»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Такие анатомические дефекты, приводящие к первичной маточной аменорее, как изолированная вагинальная агенезия, атрезия гимена характеризуются […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Вторичная маточная аменорея В. Внутриматочные синехии (синдром Ашермана): скудные менструации, прогрессирующие до аменореи»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Аменореи, обусловленные нарушениями других эндокринных желез А. Врожденная дисфункция коры надпочечников – признаки гиперандрогении у женщин с […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Неклассическая форма ВДКН не сопровождается признаками надпочечниковой недостаточности и проявляется довольно поздно – обычно после пубертатного возраста»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Отмечаются признаки умеренной гиперандрогении: акне, гирсутизм, алопеция; часто наблюдается олигоменорея, невынашивание беременности, бесплодие»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«Б. Синдром Иценко-Кушинга – клиническая картина разнообразна и может затрагивать практически все органы и системы: прибавка массы тела с […]»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«В. Андроген-секретирующие опухоли яичников и надпочечников, проявляющиеся быстрым развитием вирилизации и симптомов гиперандрогении»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
«При опухолях надпочечников со смешанной секрецией, наряду с проявлениями гиперандрогенизма имеются те или иные признаки гиперкортицизма»
Раздел 1.6
В разборе:Клиническая картина
Раздел 2. Диагностика
Клинические рекомендации «Аменорея и олигоменорея» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики Критериями «аменореи» является отсутствие развития вторичных половых […]»
Раздел 2
«Критериями «олигоменореи» является нарушение менструального цикла, при котором его длительность составляет более 38 дней»
Раздел 2
В разборе:Определение и этиология
«Рекомендуется всем пациенткам проводить сбор акушерско-гинекологического анамнеза и жалоб с оценкой времени возникновения аменореи, ее связи с другими симптомами»
Раздел 2.1 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«При опросе пациентки следует обращать внимание на возраст менархе, наличие вторичных половых признаков, характер менструального цикла, привычки в […]»
Раздел 2.1
В разборе:Диагностика
«Потеря массы тела, выраженный стресс, чрезмерные физические нагрузки, предшествующие развитию аменореи, свидетельствуют о ФГА»
Раздел 2.1
В разборе:Диагностика
«Галакторея, вновь появившиеся или прогрессирующие хронические головные боли, особенно в сочетании с выпадением полей зрения, могут указывать на […]»
Раздел 2.1
В разборе:Диагностика
«Вазомоторные симптомы, такие как приливы или ночная потливость, могут указывать на ПНЯ»
Раздел 2.1
В разборе:Диагностика
«Внутриматочные хирургические вмешательства могут быть причиной маточной формы аменореи»
Раздел 2.1
В разборе:Диагностика
«Необходимо получить информированное добровольное согласие родителя или иного законного представителя несовершеннолетнего в возрасте до 15 лет […]»
Раздел 2.1
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется всем пациенткам проводить физикальное обследование, включая визуальный осмотр наружных половых органов, а также молочных желез для […]»
Раздел 2.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«При проведении физикального обследования у детей важны: измерение роста, массы тела и ИМТ в сопоставлении с параметрами центильных таблиц возрастных […]»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«На начальном этапе необходимо проанализировать массо-ростовые показатели и их динамику»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Первичная аменорея и отсутствие развития вторичных половых признаков (стадия Tanner I,II) свидетельствует о гипогонадизме и косвенно указывает на […]»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Нормальное развитие молочных желез (стадия Tanner III, IV) свидетельствует об исходно сохранном уровне эстрогенов и дифференциально-диагностический […]»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Вторичная аменорея в сочетании со стриями, «климактерическим горбом», центральным ожирением, гипертонией или слабостью проксимальных мышц может […]»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Аменорея в сочетании с гиперандрогенией (акне, гирсутизм) говорят в пользу СПЯ, в сочетании с выраженной вирилизацией - в пользу […]»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется всем пациенткам проводить бимануальное влагалищное или бимануальное ректоабдоминальное исследование с целью оценки анатомических […]»
Раздел 2.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«Отсутствие матки и верхней трети влагалища при наличии нормально развитых вторичных половых признаках может свидетельствовать о синдроме […]»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Сочетание аплазии матки и верхней трети влагалища при слабовыраженном оволосении лобка может свидетельствовать о синдроме нечувствительности к андрогенам»
Раздел 2.2
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется всем пациентам на первом этапе исключать беременность, как возможную физиологическую причину аменореи, путем оценки уровня […]»
Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется всем пациенткам проводить исследование уровня фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) в сыворотке крови (ФСГ), исследование уровня […]»
Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«При первичной аменорее снижение ФСГ или ЛГ менее 3,0 МЕ/л в большей степени может свидетельствовать о первичном гипогонадотропном гипогонадизме»
Раздел 2.3
В разборе:ДиагностикаАлгоритм действий врача
«При гипергонадотропном состоянии (ФСГ более 25,0 МЕ/л) необходимо проводить дифференциальную диагностику между различными формами дисгенезии гонад, в […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«При нормогонадотропной форме первичной аменореи необходимо проводить дифференциальную диагностику между пороками развития матки, СПЯ и неклассической формой ВДКН»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«В случае вторичной аменореи снижение уровня гонадотропинов (ЛГ менее 3,0 МЕ/л) указывает на нарушения гипоталамо-гипофизарной системы, наиболее часто […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Повышенные уровни ФСГ (более 25,0 МЕ/л) при двукратном определении с интервалом в 4-6 недель свидетельствуют о снижении или отсутствии овариального […]»
Раздел 2.3
В разборе:ДиагностикаАлгоритм действий врача
«Нормогонадотропная вторичная аменорея наблюдается при СПЯ, маточной форме аменореи, реже при ВДКН, функциональных нарушениях гипоталамо-гипофизарной системы»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Рекомендуются исследование уровня общего и свободного тестостерона в крови, исследование уровня ГСПГ (для расчета индекса свободных андрогенов), […]»
Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«Повышение уровня общего и свободного тестостерона является наиболее информативным показателем для диагностики СПЯ»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата (ДГЭА-С) и андростендиона в крови следует проводить в случае, когда уровни общего и свободного […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«С целью диагностики неклассической формы ВДКН целесообразно проводить исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови в утренние часы»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«В случае если концентрация 17-гидроксипрогестерона превышает 6 нмоль/л или 2нг/мл может потребоваться проведение анализа на генетическое исследование […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Повышение уровня ДГЭА-С свыше 700 нг/дл или общего тестостерона свыше 200нг/дл может свидетельствовать об андроген-секретирующей опухоли надпочечников»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«У пациенток с первичной аменореей, обусловленной отсутствием матки, повышение уровня тестостерона до значений, соответствующих нормальному уровню […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется всем пациенткам исследование уровня антимюллерова гормона (АМГ) в крови с целью оценки овариального резерва»
Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«Концентрация AMГ в крови является показателем овариального резерва, увеличение его уровня может быть информативным показателем у женщин с СПЯ»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«В настоящее время определение уровня АМГ рассматривается в качестве одного из диагностических критериев СПЯ»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Однако, появляются доказательства того, что с улучшением и стандартизацией методов определения АМГ и установления его пороговых значений в группах […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется проводить цитогенетическое исследование (кариотип) пациенткам с гипергонадотропной формой аменореи или при отсутствии матки с целью […]»
Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«При гипергонадотропной аменорее целесообразно проводить цитогенетическое исследование (кариотип) для определения кариотипа методом дифференциальной […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Кариотип 45-Х0, 45-Х0/46-ХХ свидетельствуют о синдром Шерешевского-Тернера, кариотип 46 XY – о синдроме Свайера, 45-X0/46-XY – о смешанной форме дисгенезии гонад»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«При развитии вторичных половых признаков и отсутствии матки цитогенетическое исследование целесообразно проводить для дифференциальной диагностики […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Целесообразно проводить анализ на наличие премутации в гене FMR-1 (число CGG- повторов в диапазоне 55-200) пациенткам с ПНЯ с целью выявления генетической формы ПНЯ»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Женщины с премутацией в гене FMR-1 (55–200 повторов) имеют повышенный риск развития ПНЯ на 13–26% и повышенный риск рождения ребенка с синдром […]»
Раздел 2.3
В разборе:Диагностика
«Рекомендованы скрининг на наличие антител к стероидпродуцирующим клеткам надпочечника и определение содержания антител к тиреопероксидазе в крови […]»
Раздел 2.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется всем пациенткам проводить УЗИ органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное) с целью диагностики […]»
Раздел 2.4 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«При подозрении на порок развития матки и придатков в неясных ситуациях или с целью дифференциальной диагностики рекомендуется проведение МРТ органов малого таза»
Раздел 2.4
В разборе:ДиагностикаАлгоритм действий врача
«Рекомендуется проведение МРТ головного мозга при подозрении на опухоль гипоталамо-гипофизарной области»
Раздел 2.4 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«Пациентам целесообразно проведение МРТ при сочетании аменореи с: – тяжелой или постоянной головной болью»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«– клиническими признаками и/или результатами лабораторных исследований, которые свидетельствуют о дефиците или избытке гормонов гипофиза»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется проводить двухэнергетическую рентгеновскую абсорбциометрию (Рентгеноденситометрия, ДЭРА) позвоночника на уровне I-IV поясничных […]»
Раздел 2.4 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«В случае длительности аменореи более 6 месяцев необходимо провести базовую оценку состояния минеральной плотности костной ткани (МПК)»
Раздел 2.4
В разборе:ДиагностикаАлгоритм действий врача
«Целью ДЭРА костной ткани является выявление лиц, подверженных риску переломов, определение степени потери костной массы у пациенток с установленной […]»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Необходимо проводить дополнительную оценку питания пациенткам с аменореей если исходный Z-критерий МПК составляет -2,0SD или менее в любой локализации скелета»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Для спортсменок с аменореей следует проводить наблюдение за показателем Z- критерия при его снижении менее -1,0SD»
Раздел 2.4
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется пациенткам с аменореей после исключения беременности провести пробу с прогестагенами (АТХ – Гестагены) с целью оценки степени […]»
Раздел 2.5 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
«Пробу с прогестагенами целесообразно выполнять после УЗИ органов малого таза комплексного (трансвагинальное и трансабдоминальное)»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Вариантами проведения прогестагеновой пробы является 10-дневный прием микронизированного #прогестерона (МНН - прогестерон) 400 мг/сут или […]»
Раздел 2.5
В разборе:ДиагностикаАлгоритм действий врача
«Появление закономерной менструальноподобной реакции (ЗМПР) (положительная проба) позволяет исключить маточную форму аменореи и низкую эстрогенную насыщенность»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Соответственно отсутствие ЗМПР (отрицательная проба) указывает на выраженную гипоэстрогению или маточную форму аменореи»
Раздел 2.5
В разборе:Диагностика
«Рекомендуется назначать гестагены и эстрогены (фиксированные комбинации или секвенциальные препараты (для последовательного приема)) в случае […]»
Раздел 2.5 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Диагностика
Раздел 3. Лечение
Клинические рекомендации «Аменорея и олигоменорея» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению […]»
Раздел 3
В разборе:ЛечениеАлгоритм действий врача
«Медикаментозная и немедикаментозная терапия состояний, сопровождающихся аменореей и олигоменореей»
Раздел 3.1
В разборе:Лечение
«Рекомендуется заместительная гормональная терапия (ЗГТ) эстрадиолом в сочетании с гестагенами в циклическом режиме (по АТХ -– Природные и […]»
Раздел 3.1.1 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«В качестве эстрогенного компонента заместительной гормонотерапии возможно назначение трансдермальных или пероральных форм эстрогенов в стандартных […]»
Раздел 3.1.1
В разборе:Лечение
«Пероральные формы эстрогенов включают #эстрадиола валерат в суточной дозе 2 мг (по АТХ- Природные и полусинтетические эстрогены); гестагены и […]»
Раздел 3.1.1
В разборе:Лечение
«В качестве гестагенного компонента возможно использовать микронизированный #прогестерон (МНН - прогестерон) ) (по АТХ – Гестагены) в дозе 200мг/сут […]»
Раздел 3.1.1
В разборе:Лечение
«Возможно использование пероральных фиксированных сочетаний прогестагенов и эстрогенов (по АТХ - гестагены и эстрогены, фиксированные комбинации); […]»
Раздел 3.1.1
В разборе:Лечение
«Эстрадиола валерат [набор] - 2мг эстрадиола валерат с 0,5мг норгестрела в сутки в циклическом режиме»
Раздел 3.1.1
В разборе:Лечение
«Рекомендуется направлять пациенток с ФГА на когнитивно-поведенческую терапию для оценки наличия и коррекции психопатологических состояний, […]»
Раздел 3.1.1 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«Комментарий: В связи с высокой частотой коморбидных психических состояний (расстройства приема пищи, депрессивные, тревожные и биполярные […]»
Раздел 3.1.1
В разборе:Лечение
«Рекомендуется направлять пациенток с ФГА на прием (осмотр, консультацию) к врачу-диетологу для коррекции рациона и восстановления массы тела в случае необходимости»
Раздел 3.1.1 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«Комментарий: Цель диетологического консультирования – нормализация энергетической ценности рациона и сбалансированности нутриентов»
Раздел 3.1.1
В разборе:Лечение
«После нормализации питания и восстановлении массы тела возобновление менструации может ожидаться в течение 6-12 месяцев»
Раздел 3.1.1
В разборе:Лечение
«Рекомендуется назначение ЗГТ эстрадиолом в сочетании с гестагенами в циклическом режиме (по АТХ- Природные и полусинтетические эстрогены, Гестагены, […]»
Раздел 3.1.1 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«Комментарий: Не следует назначать гормональные пероральные контрацептивы для системного применения пациенткам с аменореей с целью профилактики потери МПК»
Раздел 3.1.1
В разборе:Лечение
«ЗГТ половыми стероидами оказывает положительное влияние на МПК, поскольку в отличие от гормональных контрацептивов не влияют на секрецию […]»
Раздел 3.1.1
В разборе:Лечение
«ЗГТ проводится пероральными или трансдермальными формами эстрогенов в сочетании с гестагенами в циклическом режиме в стандартных дозах, в том числе фиксированными формами»
Раздел 3.1.1
В разборе:Лечение
«Трансдермальные формы эстрогенов предпочтительнее при ФГА из-за более выраженного положительного влияния на МПК»
Раздел 3.1.1
В разборе:Лечение
«Аменореи, обусловленные нарушениями на уровне передней доли гипофиза»
Раздел 3.1.2
В разборе:Лечение
«Рекомендуется терапия ингибиторами пролактина или прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга для решения вопроса о необходимости удаления […]»
Раздел 3.1.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«Препаратом первой линии медикаментозной терапии является каберголин, начальная доза которого составляет 0,5 мг в неделю с возможным последующим […]»
Раздел 3.1.2
В разборе:ЛечениеАлгоритм действий врача
«Начальная доза бромокриптина составляет 1,25 мг в сутки, терапевтический диапазон в пределах 2,5-7,5 мг в сут»
Раздел 3.1.2
В разборе:Лечение
«Снижение дозы препарата или его отмена рекомендуются не ранее, чем через 2 года непрерывного лечения при условии стойкой нормализации уровня […]»
Раздел 3.1.2
В разборе:Лечение
«У пациенток с резистентными или частично резистентными пролактиномами перед рассмотрением вопроса о хирургическом вмешательстве целесообразно […]»
Раздел 3.1.2
В разборе:Лечение
«Транссфеноидальные операции проводят пациентам с непереносимостью высоких доз каберголина и резистентностью к другим препаратам данной группы»
Раздел 3.1.2
В разборе:Лечение
«В случае сложности в диагностике или выборе тактики ведения пациенток с гиперпролактинемией назначается консультация врача-эндокринолога»
Раздел 3.1.2
В разборе:Лечение
«Рекомендуется двусторонняя гонадэктомия (удаление дисгенетичных гонад) пациенткам с дисгенезией гонад при наличии в кариотипе Y-хромосомы в связи с […]»
Раздел 3.1.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«Рекомендуется ЗГТ #эстрадиолом в сочетании с гестагенами в циклическом режиме (по АТХ - Природные и полусинтетические эстрогены, Гестагены, Гестагены […]»
Раздел 3.1.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«Комментарий: В качестве эстрогенного компонента ЗГТ возможно назначение трансдермальных или пероральных форм эстрогенов в стандартных дозах»
Раздел 3.1.3
В разборе:Лечение
«Трансдермальные формы эстрогенов (по АТХ - Природные и полусинтетические эстрогены) включают 0,6мг/г накожный гель в суточной дозе 1,5мг #эстрадиола, […]»
Раздел 3.1.3
В разборе:Лечение
«Пероральные формы эстрогенов включают #эстрадиола валерат в суточной дозе 2 мг (по АТХ- гестагены и эстрогены, фиксированные комбинации); гестагены и […]»
Раздел 3.1.3
В разборе:Лечение
«Рекомендуется проведение ЗГТ эстрадиолом в сочетании с гестагенами в циклическом режиме (по АТХ - Эстрадиол Природные и полусинтетические эстрогены, […]»
Раздел 3.1.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«Комментарий: целесообразно назначение эстроген-гестагенной терапии в циклическом режиме как минимум до возраста естественной менопаузы – 50-51 года»
Раздел 3.1.3
В разборе:Лечение
«При длительном применении ЗГТ при ПНЯ есть возможность перехода на непрерывную монофазную терапию при необходимости»
Раздел 3.1.3
В разборе:Лечение
«При ПНЯ в качестве эстрогенного компонента заместительной терапии препаратами половых гормонов возможно назначать трансдермальные или пероральные […]»
Раздел 3.1.3
В разборе:Лечение
«Трансдермальные формы эстрогенов (по АТХ - Природные и полусинтетические эстрогены) включают 0,6мг/г накожный гель в суточной дозе 1,5-2,25 мг […]»
Раздел 3.1.3
В разборе:Лечение
«Пероральные формы эстрогенов включают #эстрадиола валерат в суточной дозе 2 мг (при необходимости, максимально до 4 мг в сутки (off-label)) (по АТХ- […]»
Раздел 3.1.3
В разборе:Лечение
«В качестве гестагенного компонента возможно использовать микронизированный #прогестерон (МНН - прогестерон) (по АТХ – Гестагены) в дозе 200-400 […]»
Раздел 3.1.3
В разборе:Лечение
«Рекомендуется ведение пациенток с СПЯ при аменорее или олигоменорее согласно соответствующим клиническим рекомендациям (см. Клинические рекомендации […]»
Раздел 3.1.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«Пациенткам, не заинтересованным в беременности, проводится монотерапия гормональными контрацептивами системного действия с антиандрогенным эффектом в […]»
Раздел 3.1.3
В разборе:Лечение
«При наличии метаболических нарушений, сопровождающихся инсулинорезистентностью, показан прием метформина»
Раздел 3.1.3
В разборе:Лечение
«Для лечения ожирения и избыточной массы тела у пациенток с СПЯ следует использовать терапевтическую модификацию образа жизни (ТМОЖ), включающую […]»
Раздел 3.1.3
В разборе:Лечение
«Рекомендуется женщинам с нормогонадотропной нормопролактинемической олиго-аменореей при положительной гестагеновой пробе назначение гестагенов в […]»
Раздел 3.1.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«Комментарий: В качестве гестагенов предпочтительнее использовать микронизированный #прогестерон в дозе 200-400 мг/сут или #дидрогестеронв дозе […]»
Раздел 3.1.3
В разборе:Лечение
«Рекомендуется создание искусственного влагалища (кольпопоэз) или кольпоэлонгация пациенткам с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера и при […]»
Раздел 3.1.4 (УУР C, УДД 4)
В разборе:Лечение
«Проведение ЗГТ пациенткам с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера- Хаузера не показано в связи с сохранной функцией яичников»
Раздел 3.1.4
В разборе:Лечение
«Рекомендуется удаление дисгенетичных гонад с последующей ЗГТ #эстрадиолом пациенткам (по АТХ - Природные и полусинтетические эстрогены) с синдромом […]»
Раздел 3.1.4 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«В качестве эстрогенного компонента ЗГТ возможно назначение трансдермальных или пероральных форм эстрогенов в стандартных дозах (по АТХ - Природные и […]»
Раздел 3.1.4
В разборе:Лечение
«Рекомендуются реконструктивные пластические операции пациенткам с атрезией гимена, изолированной вагинальной агенезией для восстановления оттока […]»
Раздел 3.1.4 (УУР B, УДД 3)
В разборе:Лечение
«Рекомендуется проведение гистероскопии с разрушением внутриматочных синехий и последующим назначением ЗГТ половыми стероидами (по АТХ - Природные и […]»
Раздел 3.1.4 (УУР C, УДД 3)
В разборе:Лечение
«ЗГТ проводится пероральными или трансдермальными формами эстрогенов стандартными или высокими дозами в сочетании с гестагенами в циклическом режиме, […]»
Раздел 3.1.4
В разборе:Лечение
«Медикаментозная и немедикаментозная терапия бесплодия у пациенток с аменореей или олигоменореей»
Раздел 3.2
В разборе:Лечение
«Рекомендуется назначение аналогов гонадотропин-рилизинг гормона, либо гонадотропинов пациенткам с гипогонадотропным гипогонадизмом для восстановления фертильности»
Раздел 3.2.1 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«Беременность у пациенток с гипогонадотропным гипогонадизмом может быть достигнута за счет стимуляции овуляции с использованием препаратов ГнРГ (АТХ: […]»
Раздел 3.2.1
В разборе:Лечение
«Рекомендуется проводить стимуляцию овуляции гонадотропинами (по АТХ - Гонадотропины и другие стимуляторы овуляции) пациенткам с ФГА для достижения беременности»
Раздел 3.2.1 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«Индукцию овуляции у женщин с ФГА целесообразно проводить только после достижения ИМТ более 18,5 кг/м ввиду повышенного риска акушерских осложнений […]»
Раздел 3.2.1
В разборе:Лечение
«Для овариальной стимуляции следует использовать препараты группы гонадотропинов (МНН - менотропины)»
Раздел 3.2.1
В разборе:Лечение
«У пациенток с ФГА при достаточном уровне эстрадиола для овариальной стимуляции можно использовать кломифен»
Раздел 3.2.1
В разборе:Лечение
«В случае неэффективности овариальной стимуляции с использованием гонадотропинов и других стимуляторов овуляции рекомендовано проведение программ ВРТ»
Раздел 3.2.1
В разборе:Лечение
«Аменореи, обусловленные нарушениями на уровне передней доли гипофиза»
Раздел 3.2.2
В разборе:Лечение
«Рекомендуется проведение терапии, направленной на восстановление овуляции, пациенткам с гиперпролактинемией с целью наступления беременности»
Раздел 3.2.2 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«Целесообразно проводить терапию ингибиторами пролактина для снижения уровня пролактина, уменьшения размеров опухоли, восстановления функции яичников» […]»
Раздел 3.2.2
В разборе:Лечение
«При выборе препарата ингибитора пролактина необходимо отдавать предпочтение каберголину, потому что он более эффективен в отношении нормализации […]»
Раздел 3.2.2
В разборе:Лечение
«Наиболее благоприятным фоном для зачатия является полная нормализация уровня пролактина и уменьшение размеров опухоли менее 10 мм»
Раздел 3.2.2
В разборе:Лечение
«При подтверждении факта наступления беременности терапию ингибиторами пролактина следует отменить»
Раздел 3.2.2
В разборе:Лечение
«Рекомендуется проведение программы ВРТ пациенткам с синдром Шерешевского-Тернера с целью наступления беременности»
Раздел 3.2.3 (УУР C, УДД 4)
В разборе:Лечение
«Cпонтанное наступление беременности отмечается у 4,8-7,6% пациенток с синдромом Шерешевского-Тернера, при этом частота невынашивания составляет 30,8-45,1% 2»
Раздел 3.2.3
В разборе:Лечение
«Программа ВРТ с контролируемой овариальной стимуляцией с последующей криоконсервацией ооцитов может проводиться пациенткам с мозаичной формой синдрома»
Раздел 3.2.3
В разборе:Лечение
«Рекомендуется проведение программы ВРТ с донацией ооцитов пациенткам с ПНЯ в лечении бесплодия (при невозможности получения собственных ооцитов)»
Раздел 3.2.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«Женщины с ПНЯ должны быть проинформированы об отсутствии надежных и доказанных вмешательств, способных повысить функцию яичников и увеличить частоту естественного зачатия»
Раздел 3.2.3
В разборе:Лечение
«На фоне проводимой ЗГТ гестагенами в комбинации с эстрогенами частота беременности достигает 5-10%»
Раздел 3.2.3
В разборе:Лечение
«Следует использование донорских ооцитов от сестер пациенток с ПНЯ ввиду высокого риска неудачных попыток ЭКО»
Раздел 3.2.3
В разборе:Лечение
«Рекомендуется поэтапное ведение пациенток с СПЯ и бесплодием с целью наступления беременности согласно клиническим рекомендациям «Синдром поликистозных яичников»»
Раздел 3.2.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«с целью лечения ановуляторного бесплодия пациенткам с СПЯ и ожирением следует посоветовать изменение образа жизни с нормализацией массы тела»
Раздел 3.2.3
В разборе:Лечение
«Однако, в настоящее время в мировой практике в качестве первой линии терапии ановуляторного бесплодия у пациенток с СПЯ используют летрозол»
Раздел 3.2.3
В разборе:Лечение
«Согласно данным проведенных РКИ и мета-анализов летрозол в 1,5-2 раза эффективнее кломифена в достижении овуляции, наступлении беременности и […]»
Раздел 3.2.3
В разборе:Лечение
«Рекомендуется лапароскопия, дриллинг яичников или ВРТ при неэффективности консервативных методов преодоления бесплодия у пациенток с СПЯ»
Раздел 3.2.3 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«При неэффективности кломифена или летрозола в качестве второй линии терапии проводится стимуляция гонадотропинами или дриллинг яичников»
Раздел 3.2.3
В разборе:Лечение
«При неэффективности в качестве терапии 3-й линии используют проведение программ ВРТ»
Раздел 3.2.3
В разборе:Лечение
«Подробные данные, касающиеся диагностики и лечения женщин с СПЯ, включая показания к программам ВРТ, представлены в соответствующих клинических рекомендациях»
Раздел 3.2.3
В разборе:Лечение
«Рекомендовано проведение программ ВРТ с суррогатным материнством пациенткам с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера для реализации репродуктивной функции»
Раздел 3.2.4 (УУР A, УДД 3)
В разборе:Лечение
«Рекомендуется проведение программ ВРТ с использованием донации яйцеклеток/эмбрионов и суррогатного материнства для преодоления бесплодия в […]»
Раздел 3.2.4 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Лечение
«Рекомендовано рассечение и иссечение спаек женских половых органов с использованием видеоэндоскопических технологий пациенткам с синдромом Ашермана […]»
Раздел 3.2.4 (УУР B, УДД 3)
В разборе:Лечение
«После хирургического лечения внутриматочных синехий репродуктивная функция восстанавливается более чем у 50% женщин»
Раздел 3.2.4
В разборе:Лечение
Разделы 4–6. Реабилитация, профилактика, организация помощи
Клинические рекомендации «Аменорея и олигоменорея» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Рекомендуется придерживаться принципов здорового образа жизни, сбалансированного питания с адекватной калорийностью рациона пациенткам с ФГА после […]»
Раздел 4 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Реабилитация
«Комментарий: Здоровый образ жизни у пациенток ФГА после восстановления ритма менструаций подразумевает повышение стрессоустойчивости, умеренные […]»
Раздел 4
В разборе:Реабилитация
«Рекомендован осмотр (консультация) врача-физиотерапевта после разрушения внутриматочных синехий для определения программы реабилитации»
Раздел 4 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Реабилитация
«Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики Профилактики первичной аменореи не существует»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Профилактика вторичной аменореи может быть рассмотрена в отношении ФГА, синдрома Ашермана»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Рекомендуется придерживаться сбалансированного рациона питания, избегать синдрома перетренированности и стрессовой дезадаптации с целью профилактики развития ФГА»
Раздел 5 (УУР C, УДД 5)
В разборе:Профилактика и наблюдение
«В случае появления субсиндромальных признаков расстройств приема пищи или тревожно-депрессивного расстройства, следует направить пациентку на […]»
Раздел 5
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Рекомендуется исследование уровня АМГ в крови 1 раз в год в течение 5 лет у пациенток, матери которых имели раннюю менопаузу или ПНЯ с целью […]»
Раздел 5 (УУР C, УДД 4)
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Диспансерному наблюдению подлежат все пациентки с аменореями»
Раздел 5
«Организация оказания медицинской помощи Пациентки с аменореей и олигоменореей наблюдаются и проходят лечение в амбулаторных условиях»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«Исключение составляют пациентки с нарушением оттока менструальной крови при пороках развития гениталий или анатомических изменения органов малого таза»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«Показания к госпитализации пациента: нарушения оттока менструальной крови при пороках развития гениталий или анатомических изменения органов малого таза»
Раздел 6
В разборе:Организация медицинской помощи
«Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния) Если развитие аменореи или олигоменореи связано с […]»
Раздел 7
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Модифицируемые факторы, влияющие на исход аменореи или олигоменореи, а также их коррекция должны рассматриваться в аспекте таких заболеваний как, […]»
Раздел 7
В разборе:Профилактика и наблюдение
«В случае функциональной гипоталамической аменореи к значимым факторам, определяющим восстановление ритма менструаций, относятся питание, физическая […]»
Раздел 7
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Своевременная коррекция вышеперечисленных факторов (сбалансированное питание, снижение уровня физической активности, нормализация психического […]»
Раздел 7
В разборе:Профилактика и наблюдение
«В случае синдрома поликистозных яичников и наличия избыточной массы тела или ожирения, на первом этапе лечения рекомендуется модификация образа […]»
Раздел 7
В разборе:Профилактика и наблюдение
«Цель коррекции – снижение массы тела, что способствует восстановлению ритма менструаций и овуляций»
Раздел 7
В разборе:Профилактика и наблюдение
Приложение В. Информация для пациента
Клинические рекомендации «Аменорея и олигоменорея» (2024): цитаты для информационных целей; полный текст — на сайте разработчика и в Рубрикаторе КР
«Приложение В. Информация для пациента Нарушения ритма менструаций – серьезная проблема, возникающая у женщин репродуктивного возраста, зачастую […]»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Под нарушением ритма менструаций понимают два состояния: задержки менструации (олигоменорея), либо полное отсутствие менструаций (аменорея)»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«В практике всегда разделяют олигоменорею и аменорею на две формы: первичная (когда нарушение цикла – с самого начала, с раннего возраста, с момента […]»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«В случае редких менструаций – наиболее часто причиной является синдром поликистозных яичников (СПЯ), функциональные кисты, гиперпролактинемия, […]»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«В случае аменореи речь идет о более глубоких нарушениях репродуктивной системы, которые могут быть на различных уровнях»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Например, на уровне головного мозга – в такой ситуации гипоталамус и гипофиз не вырабатывают в нужном режиме гонадотропные гормоны (регулирующие […]»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Поэтому не начинается рост фолликулов, женские гормоны эстрогены не вырабатываются в необходимом количестве, роста эндометрия нет»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Другой причиной аменореи могут служить нарушения на уровне яичников, когда в процессе внутриутробного развития нормальная яичниковая ткань не формируется»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Это одна из так называемых аномалий развития внутренних половых органов»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Возможными причинами могут быть отсутствие матки или нарушение анатомии влагалища, шейки»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Аменорея может быть связана с преждевременной недостаточностью яичников (ПНЯ), когда заложенный внутриутробно резерв фолликулов (овариальный) […]»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Достаточно частой причиной отсутствия менструаций в современном мире являются хронический стресс, чрезмерные физические нагрузки или недостаточно […]»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Редкими причинами аменореи являются внутриматочные вмешательства или послеродовые воспалительные заболевания матки (эндометриты)»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Это приводит к воспалению и формированию спаек в полости матки (синдром Ашермана)»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Для выработки правильной стратегии действия врачу важно понимать причину нарушений менструального цикла»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Для этого в клинической практике используются различные методы диагностики, такие как гинекологический осмотр, гормональное обследование, […]»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Женские половые гормоны крайне важны для адекватного функционирования всего организма»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Аменорея, сопровождающаяся гипоэстрогенией, может приводить к увеличению рисков заболеваний, связанных с дефицитом эстрогенов»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«К таким заболеваниям относится остеопороз (снижение минеральной плотности костной ткани), сердечно-сосудистые заболевания, нарушение памяти и когнитивных функций»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Более того, олигоменорея и аменорея приводят к снижению вероятности наступления беременности, что определяет социальную значимость этих состояний»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«В связи с вышеперечисленным, актуальной задачей является лечение заболеваний, сопровождающихся нарушением менструального цикла»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Существует два принципиальных подхода: первый – устранение фактора, который послужил причиной развития нарушений менструального цикла; второй – […]»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Нарушения менструального цикла во многом препятствуют наступлению естественной беременности, поскольку зачастую отсутствует овуляция»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«По этой причине приходится прибегать к методам индукции овуляции, в том числе с применением методик экстракорпорального оплодотворения»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Программа искусственного оплодотворения подбирается индивидуально»
Приложение В
В разборе:Информация для пациента
«Классификация ановуляторных нарушений по уровню нарушений репродуктивной системы Название на русском языке: Классификация ановуляторных нарушений по […]»
Приложение В
В разборе:Кодирование и классификация
«Тип (подчеркнуть): классификация Содержание (шаблон): Таблица состоит из 5 строк (5 уровней нарушения репродуктивной системы), с подразделением […]»
Приложение В
В разборе:Кодирование и классификация
«Пояснения: В таблице представлены и соответствующие уровню поражения нозологии»
Приложение В
В разборе:Кодирование и классификация
Полный текст клинических рекомендаций (ID 644) — в Рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава России. Разработчики: Российское общество акушеров-гинекологов.
Страница — краткое изложение клинических рекомендаций для образовательных целей и цитирование отдельных положений со ссылкой на источник. Она не заменяет полный текст КР и не является медицинской или юридической консультацией: при расхождении прав оригинал в Рубрикаторе.