Белково-энергетическая недостаточность

Определение

Белково-энергетическая недостаточность (БЭН) — патологическое состояние, обусловленное недостаточным поступлением белка и энергии относительно потребностей организма, сопровождающееся биохимическими нарушениями, расстройством функции органов и истощением тканевых запасов. В современной международной терминологии ВОЗ понятие БЭН у детей во многом замещено термином «тяжёлая острая недостаточность питания» (severe acute malnutrition, SAM), обозначающим детей с выраженным истощением (wasting) и/или квашиоркором.

Выделяют три классические клинические формы первичной БЭН: маразм — безотёчная форма, следствие генерализованного дефицита всех макронутриентов; квашиоркор — отёчная форма, классически связанная с преимущественным дефицитом белка; нутритивная низкорослость — хроническое отставание в росте при относительно сохранном соотношении массы к росту. Промежуточная форма, сочетающая истощение и отёки, обозначается как маразматический квашиоркор.

Принципиально важно разделять три эпидемиологических варианта недостаточности питания: истощение/«wasting» (острая недостаточность) — низкая масса тела для данного роста; задержка роста/«stunting» (хроническая недостаточность) — низкий рост для данного возраста; дефицит массы тела/«underweight» — низкая масса для возраста (интегральный показатель, отражающий и острый, и хронический процесс). Все Z-показатели рассчитываются относительно Стандартов физического развития ВОЗ 2006 года.

БЭН особенно тяжело влияет на детей, замедляя физическое и нервно-психическое развитие, снижая иммунологическую реактивность и повышая риск летального исхода.

Эпидемиология

БЭН остаётся одной из ведущих причин детской смертности в мире.

• Глобальное бремя: в 2019 г. насчитывалось около 147,7 млн случаев БЭН всех возрастов с 212 242 смертями; среди детей — около 72,7 млн случаев, что в 1,05 раза превышает уровень 1990 г.
• Истощение (wasting): в 2022 г. истощение имели 45 млн детей до 5 лет (6,8%), из них 13,6 млн (2,1%) — тяжёлое истощение.
• Задержка роста (stunting): 148,1 млн детей до 5 лет (22,3%) в 2022 г.
• Географическое распределение: наивысшая распространённость в Южной Азии, Западной Тропической Африке и Юго-Восточной Азии; Индия имеет самый высокий национальный стандартизованный показатель.
• Квашиоркор в отдельных регионах южной и восточной Африки составляет 50–70% случаев SAM, хотя глобальное бремя недооценено из-за того, что отёки не оцениваются в большинстве крупных обследований.
• Смертность: SAM ежегодно вносит вклад почти в 1 млн смертей детей до 5 лет. Госпитальная летальность при SAM в развивающихся странах в среднем составляет 20–30% и мало изменилась с 1950-х годов, несмотря на существование протоколов, способных снизить её до 1–5%.

Возрастной пик заболеваемости приходится на детей 6–59 месяцев, при этом квашиоркор чаще развивается в период отлучения от груди (само слово на языке га означает «болезнь, которую старший ребёнок получает, когда рождается младший»).

Этиология

БЭН — преимущественно алиментарно-зависимое (первичное) состояние, но клиническая манифестация всегда мультифакторна.

Алиментарный фактор. Маразм развивается при генерализованном дефиците всех макронутриентов (белка, жира и калорий), приводя к крайнему истощению. Квашиоркор классически связывают с выраженным дефицитом белка при относительно сохранном поступлении углеводов, часто в период перехода на бедные белком крахмалистые продукты (кукуруза, кассава). Однако современные исследования не выявляют существенных различий в потреблении отдельных групп продуктов между детьми, у которых развивается квашиоркор или маразм — этиология квашиоркора остаётся не полностью объяснённой.

Инфекционный фактор. Респираторные инфекции, диарейные заболевания, ВИЧ, туберкулёз, корь. Рецидивирующие кишечные инфекции (Campylobacter, энтеротоксигенная E. coli, Shigella) вызывают мальабсорбцию и остановку роста. Инфекция нередко служит стрессовым триггером, на фоне которого предсуществующая недостаточность питания декомпенсируется в квашиоркор.

Пренатальный фактор. Ямайская когорта (n=1149) показала, что дети, у которых впоследствии развился квашиоркор, имели в среднем на 333 г бо́льшую массу при рождении (95% ДИ 217–449; p<0,001), чем дети с маразмом, что подтверждает гипотезу предиктивной адаптации: маловесные новорождённые формируют «бережливый» метаболизм, лучше приспособленный к постнатальному голоданию (маразм).

Факторы риска

Немодифицируемые:

• Ранний возраст (6–59 месяцев), период отлучения от груди.
• Низкая масса тела при рождении, недоношенность.
• Пренатальное метаболическое программирование.

Модифицируемые/средовые:

• Бедность, низкий уровень образования матери, ограниченный доступ к медицинской помощи.
• Недостаточная гигиена, санитария и качество воды (WASH-факторы).
• Продовольственная небезопасность, субоптимальное грудное и прикормовое вскармливание.
• Индекс человеческого развития (ИЧР) страны объясняет 54–66% межстрановой вариации распространённости задержки роста, истощения и дефицита массы.

Медицинские факторы риска:

• Сопутствующие инфекции (ВИЧ, туберкулёз, корь, рецидивирующая диарея).
• Синдром экологической энтеропатии (environmental enteric dysfunction) с хроническим воспалением тонкой кишки, атрофией ворсинок и мальабсорбцией.

Патогенез

Ключевым понятием патогенеза является «редуктивная адаптация» (reductive adaptation) — по мере нарастания недостаточности питания все физиологические функции перестраиваются на режим экономии: мобилизуются энергетические и нутриентные резервы, снижаются метаболические потребности. Изначально адаптивные, эти изменения прогрессивно ограничивают способность организма отвечать на стрессы, прежде всего на инфекцию.

Метаболическая адаптация при маразме носит характер успешного ответа на голодание: снижение секреции инсулина запускает липолиз и протеолиз с высвобождением свободных жирных кислот (СЖК) и аминокислот; СЖК утилизируются мышцами для окисления, а печенью — для продукции АТФ, синтеза жизненно важных белков и глюконеогенеза. Результат — тяжёлое истощение жировой и мышечной ткани, но при относительной сохранности функции органов.

Метаболическая дезадаптация при квашиоркоре: высокоуглеводный низкобелковый рацион поддерживает гликолитический ответ при недостаточном катаболизме белка для покрытия потребностей в аминокислотах. Снижен поток и окисление СЖК, что вместе с митохондриальной дисфункцией гепатоцитов (рост продукции активных форм кислорода, истощение глутатиона, снижение синтеза АТФ) ведёт к жировой дистрофии печени, нарушению синтеза альбумина и глюкозы. Характерны выраженное истощение глутатиона и оксидативный стресс, более выраженные, чем при маразме.

Патогенез отёков при квашиоркоре остаётся дискуссионным: гипоальбуминемия не полностью объясняет отёки (степень гипоальбуминемии слабо коррелирует с их выраженностью). Обсуждается роль «протекающих» клеточных мембран, дефицита калия (введение калия давало эффективный диурез у половины больных) и эпигенетических изменений (гипометилирование ДНК при отёчной форме).

Различия метаболических путей при квашиоркоре и тяжёлом истощении иллюстрирует следующая схема — контраст между митохондриальной дисфункцией и накоплением триглицеридов в печени (квашиоркор) и сохранным адаптивным липолитическим/протеолитическим ответом (истощение):

УвеличитьМетаболические изменения при тяжёлой недостаточности питания: адаптивный липолитический/протеолитический ответ при истощении (маразме) против метаболической дезадаптации и митохондриальной дисфункции печени при квашиоркоре. Источник: Bhutta ZA, Berkley JA, Bandsma RHJ, et al. Severe Childhood Malnutrition. Nature Reviews Disease Primers. 2017;3:17067.

Дополнительно важны нарушения гормонального фона (снижение лептина, инсулина, тиреоидных гормонов, нарушение оси гормон роста–ИФР-1 на фоне провоспалительных цитокинов TNF, IL-1, IL-6), кишечный дисбиоз с избыточным ростом протеобактерий (в частности Klebsiella pneumoniae) и экологическая энтеропатия, замыкающие порочный круг «недостаточность → дисбиоз/воспаление → мальабсорбция → усугубление недостаточности». БЭН считают самой частой причиной иммунодефицита в мире («нутритивный приобретённый иммунодефицит»): атрофия тимуса, снижение CD4+ и соотношения CD4/CD8, нарушение реакций гиперчувствительности замедленного типа, дисфункция дендритных клеток и фагоцитов, ослабление ответа на вакцинацию.

Мультиорганный характер поражения при тяжёлой недостаточности питания наглядно суммирован в следующей схеме, показывающей вовлечение головного мозга, сердца, печени, кишечника, иммунной, эндокринной и мочевыделительной систем:

УвеличитьМультиорганное поражение при тяжёлой недостаточности питания: вовлечение головного мозга, сердца, печени, кишечника, иммунной, эндокринной и мочевыделительной систем. Источник: Bhutta ZA, Berkley JA, Bandsma RHJ, et al. Severe Childhood Malnutrition. Nature Reviews Disease Primers. 2017;3:17067.

Классификация

Современная классификация ВОЗ острой недостаточности питания (дети 6–59 месяцев)

Основана на Z-показателях, окружности середины плеча (MUAC) и наличии отёков:

Состояние	WHZ (масса/рост)	MUAC	Двусторонние отёки
Умеренная острая недостаточность (MAM)	≥ −3 до < −2	≥ 115 до < 125 мм	отсутствуют
Тяжёлое истощение	< −3	< 115 мм	отсутствуют
Квашиоркор	любой	любой	присутствуют
Тяжёлая острая недостаточность (SAM)	тяжёлое истощение и/или квашиоркор	—	—

MUAC <115 мм с 2013 г. является самостоятельным критерием SAM; WHZ и MUAC рассматриваются как независимые критерии, выявляющие частично разные группы детей (совпадение около 16,5%). В полевых условиях используется цветная лента: зелёный (≥125 мм) — норма, жёлтый (115–124 мм) — MAM, красный (<115 мм) — SAM.

Градация отёков (ВОЗ): + (стопы и голени), ++ (стопы, голени, кисти/предплечья), +++ (генерализованные, включая лицо).

Клинические подтипы SAM

Подтип	Определение
Маразм	Тяжёлое истощение (WHZ < −3 или MUAC < 115 мм) без отёков
Квашиоркор	Двусторонние отёки без тяжёлого истощения
Маразматический квашиоркор	Двусторонние отёки с тяжёлым истощением

Пример диагноза: Острая белково-энергетическая недостаточность, алиментарный маразм, II степень тяжести.

Исторические классификации (сохраняют учебное значение)

По классификации Дж. Ватерлоу (Waterlow, 1972) — впервые разделяет истощение (масса/рост) и задержку роста (рост/возраст), выделяя острую, хроническую и смешанную формы:

• Острая БЭН — потеря массы тела без задержки роста;
• Хроническая БЭН — дефицит массы тела и задержка роста.

Обе формы имеют три степени тяжести:

Степень тяжести	Острая БЭН (масса тела к норме, %)	Хроническая БЭН (рост к норме, %)
0	>90	>95
I (лёгкая)	81–90	90–95
II (среднетяжёлая)	70–80	85–89
III (тяжёлая)	<70	<85

По Gomez (1956) — по проценту массы для возраста от медианы: I степень (лёгкая) 75–89,9%, II (умеренная) 60–74,9%, III (тяжёлая) <60%. Недостаток классификации — не различает острую и хроническую недостаточность.

По Wellcome (1970) — комбинация процента массы для возраста и наличия отёков (дифференцирует маразм, квашиоркор, маразматический квашиоркор).

Действующая российская классификация (дети старше 1 года)

Клиническая рекомендация «Недостаточность питания у детей старше 1 года (Белково-энергетическая недостаточность)» (id 1041_1, одобрена Научно-практическим Советом Минздрава России, 2026 г., пересмотр не позднее 2028 г.; Союз педиатров России, Российская Гастроэнтерологическая Ассоциация и др.) использует Z-показатели МТ/возраст, МТ/рост и ИМТ/возраст (Стандарты ВОЗ) с теми же порогами, что применяются в международной практике: лёгкая степень (риск недостаточности питания) — от −1 SD до −2 SD; умеренная — от −2 SD до −3 SD; тяжёлая — менее −3 SD. Для детей старше 2 лет документ дополнительно указывает пороги по проценту дефицита массы тела: лёгкая — 5–7,5%, умеренная — 7,5–10%, тяжёлая — более 10%.

Кодирование по МКБ-10

E40 — квашиоркор; E41 — алиментарный маразм; E42 — маразматический квашиоркор; E43 — тяжёлая БЭН неуточнённая; E44 — БЭН умеренной и лёгкой степени (E44.0 — умеренная, E44.1 — лёгкая); E45 — задержка развития вследствие БЭН; E46 — БЭН неуточнённая.

Клиническая картина

Клинические проявления определяются формой БЭН:

Признак	Маразм	Квашиоркор
Внешний вид	Крайнее истощение, «кожа да кости»	Может выглядеть обманчиво «упитанным» из-за отёков
Отёки	Отсутствуют	Двусторонние точечные (начинаются со стоп, восходят) — ключевой признак
Подкожный жир	Резко истощён	Относительно сохранён или маскирован отёком
Живот	Ладьевидный или вздут	Выпячен (гепатомегалия, слабость мышц; без асцита)
Печень	Обычно не изменена	Увеличена, жировая дистрофия
Кожа	Дряблая, морщинистая, сухая, серая, цианотичная, изъязвления и пролежни	Дерматоз типа «облупившейся краски», эритема, десквамация, гиперпигментация
Волосы	Тонкие, редкие	Депигментация («симптом флага»), ломкие, легко выдёргиваются
Лицо	«Лицо старика/Вольтера»: треугольная форма, морщинистая кожа, впалые щёки	Лунообразное (отёк)
Поведение	Настороженно-раздражительное	Апатия, вялость, слабая эмоциональная реакция
Аппетит	Часто сохранён	Анорексия
Альбумин	Умеренно снижен	Резко снижен (гипоальбуминемия)
Прогноз	Лучше	Хуже; при маразматическом квашиоркоре — до 35% летальности

Мышцы при обеих формах атрофичны; рот — хейлит, мукозиты; живот при маразме — истончённая кожа, контурируются петли кишечника, наполненные газами. Тетрада Джелифара описывает квашиоркор: (1) отёки, (2) отставание в физическом развитии, (3) атрофия мышц при сохранении подкожного жирового слоя, (4) нарушения нервно-психического развития. Маразматический квашиоркор сочетает выраженную атрофию мышц, отёки, умеренные изменения кожи и волос, жировую инфильтрацию печени; развивается при тяжёлом белковом и энергетическом голодании с присоединением инфекционного процесса.

«Красные флаги» (опасные симптомы): гипогликемия (глюкоза <3 ммоль/л), гипотермия (аксиллярная <35°C); признаки шока (брадикардия, замедленное капиллярное наполнение, слабый пульс, нарушение сознания); тяжёлое обезвоживание, упорная диарея/рвота; признаки тяжёлой инфекции/сепсиса, пневмонии; тяжёлые отёки (+++), выраженная анемия; отсутствие аппетита (провал «аппетитного теста») — критерий осложнённой формы.

Диагностика

Диагноз базируется прежде всего на антропометрии и клиническом осмотре; «золотого стандарта» не существует, антропометрия является суррогатом функционального дефицита.

Практический алгоритм выявления БЭН («на входе»)

Диагноз SAM у ребёнка 6–59 месяцев ставится при наличии любого одного из трёх независимых критериев (MUAC <115 мм; WHZ < −3 SD; двусторонние точечные отёки) — каждый критерий выявляет частично разную популяцию детей, поэтому применять их нужно параллельно. Практический порядок первичного осмотра: (1) осмотреть обе стопы на отёки → (2) измерить MUAC лентой → (3) взвесить и измерить рост/длину, рассчитать WHZ → (4) провести аппетитный тест → (5) проверить опасные симптомы IMCI.

Техника измерения MUAC

Окружность середины плеча — самый быстрый скрининговый инструмент, пригодный для непрофессионалов и полевых условий: (1) освободить левую (или недоминантную) руку от одежды; (2) согнуть локоть под 90°, предплечье горизонтально; (3) найти ориентиры — акромион и олекранон; (4) отметить середину расстояния между ними; (5) расслабить руку, дать ей свободно повиснуть вдоль тела; (6) наложить нерастяжимую ленту на отмеченную середину плотно, но не сдавливая ткани; (7) считать результат с точностью до 1 мм, измерить дважды и усреднить.

УвеличитьТехника измерения окружности середины плеча (MUAC) на расслабленной руке. Источник: Cameron N. Essential Anthropometry: Baseline Anthropometric Methods for Human Biologists in Laboratory and Field Situations. American Journal of Human Biology. 2013;25(3):291-9.

Практическое ограничение: MUAC при пороге 11,5 см пропускает значительную долю детей, выявляемых по WHZ (чувствительность в отдельных условиях 6–20%), поэтому ВОЗ рекомендует использовать оба показателя параллельно.

Оценка и градация отёков

Техника: большим пальцем надавить на тыльную поверхность обеих стоп над 3–4-й плюсневыми костями в течение 3–5 секунд, отпустить и наблюдать сохранение ямки 2–3 секунды. Отёк должен быть двусторонним и симметричным — только тогда он считается нутритивным. Любые двусторонние точечные отёки у ребёнка из группы риска достаточны для диагноза квашиоркора вне зависимости от MUAC и WHZ.

Аппетитный тест (RUTF-тест) — ключевой инструмент сортировки

Разделяет осложнённую и неосложнённую SAM. Процедура: тихая спокойная обстановка отдельно от других детей → вымыть руки ребёнку и ухаживающему лицу → предложить порцию готового лечебного питания (RUTF) по весу (саше 92 г ≈ 500 ккал) с доступом к чистой питьевой воде → дать ребёнку до 30 минут. Тест пройден, если ребёнок охотно съедает как минимум ~⅓ саше (~30 г) за 30 минут; не пройден при отказе после трёх попыток или крайне малом потреблении, что отражает тяжёлую метаболическую декомпенсацию и скрытую инфекцию и служит показанием к госпитализации.

Осложнённая vs неосложнённая SAM: критерии маршрутизации

Более 90% детей с SAM имеют неосложнённую форму и лечатся амбулаторно; только около 10% требуют стационара.

Признак	Неосложнённая → амбулаторно	Осложнённая → стационар
Аппетитный тест	Пройден	Не пройден (анорексия)
Опасные симптомы IMCI	Отсутствуют	Один и более
Отёки	+ или ++	+++ (генерализованные)
Общее состояние	Активен, в сознании	Вялость, сопутствующее заболевание

Опасные симптомы IMCI, требующие госпитализации: анорексия/провал аппетитного теста, неукротимая рвота, судороги, вялость/угнетение сознания, гипогликемия, гипотермия, высокая лихорадка, тяжёлое обезвоживание, инфекция нижних дыхательных путей (порог частоты дыхания: ≥60/мин у детей <2 мес; ≥50/мин у 2–12 мес; ≥40/мин у 1–5 лет), тяжёлая бледность/анемия, тяжёлые кожные поражения, шок.

Лабораторная диагностика

Неспецифические показатели: глюкоза крови (риск гипогликемии), электролиты (гипокалиемия, гипомагниемия, гипофосфатемия, гипонатриемия при избытке общего натрия организма), общий белок и альбумин (резко снижен при квашиоркоре), общий анализ крови (анемия, полицитемия при маразме, повышенная вязкость крови), мочевина (снижена или на нижней границе нормы при маразме). Маркёры инфекции и сепсиса, посевы крови/мочи при подозрении на инфекцию. Скрининг сопутствующих заболеваний: ВИЧ, туберкулёз (при высокой распространённости). Оценка микронутриентного статуса (железо, витамин А) — с учётом высокой частоты дефицитов. Иммунограмма при маразме и квашиоркоре может выявлять абсолютную лимфопению, снижение Т-лимфоцитов и соотношения CD4/CD8, угнетение фагоцитарной активности нейтрофилов.

Инструментальная диагностика

Проводится по показаниям: рентгенография органов грудной клетки при подозрении на пневмонию/туберкулёз, УЗИ органов брюшной полости, ЭКГ (расширение комплекса QRS, сглаженность зубцов P и T) и эхокардиография при электролитных нарушениях и подозрении на кардиальную недостаточность (атрофия миокарда, снижение сердечного выброса, особенно при квашиоркоре и сепсисе; гипердинамическая реакция миокарда при I–II степени, гиподинамическая — при III степени). Функциональные пробы (динамометрия, дыхательные тесты) выявляют мышечную слабость. Кардиоинтервалография демонстрирует симпатикотонию при I–II степени и ваготонию при III степени БЭН.

Дифференциальная диагностика

Проводится с состояниями, вызывающими вторичную недостаточность питания и отёчно-дерматологический синдром: муковисцидоз, целиакия и другие синдромы мальабсорбции; энтеропатический акродерматит (дефицит цинка); нефротический синдром, застойная сердечная недостаточность, энтеропатия с потерей белка (при дифференциации отёков); хронические заболевания (онкология, ВИЧ, туберкулёз, врождённые пороки сердца); синдромы задержки роста эндокринного и генетического генеза.

Лечение

Современный подход ВОЗ разделяет детей на осложнённую SAM (наличие медицинских осложнений, провал аппетитного теста, тяжёлые отёки или опасные симптомы IMCI → стационарное лечение) и неосложнённую SAM (аппетит сохранён, осложнений нет → амбулаторное лечение в рамках программ CMAM).

Алгоритм ведения осложнённой SAM (10 шагов ВОЗ)

1. 1

   Психосоциальная стимуляция (структурированная игра)

2. 2

   Подготовка к выписке

Внедрение протокола ВОЗ снижает госпитальную летальность примерно на 41% (отношение шансов 0,59; 95% ДИ 0,46–0,76). Медиана времени стабилизации составляет 3 дня (межквартильный интервал 2–5); при невозможности орального приёма используется назогастральный зонд. RUTF в фазу стабилизации не применяется из-за высокой энергетической и белковой плотности.

Терапевтические лечебные формулы

Параметр	F-75 (стабилизация)	F-100 (реабилитация)	RUTF
Энергия	75 ккал/100 мл	100 ккал/100 мл	~500 ккал/саше 92 г
Белок	0,9 г/100 мл	2,9 г/100 мл	~13 г/100 г
Целевой калораж	~100 ккал/кг/сут	150–220 ккал/кг/сут (обновление ВОЗ 2023 — 150–185)	150–220 ккал/кг/сут
Фаза применения	Стабилизация	Реабилитация	Реабилитация/амбулаторно

F-75 специально разработана для соответствия сниженной метаболической способности ребёнка (низкий белок и натрий, высокий калий) и профилактики рефидинг-синдрома. Практический расчёт объёма на одно кормление в фазу стабилизации:

Интервал кормления	Кормлений/сут	Объём на кормление	Всего/сут
Каждые 2 ч (самые тяжёлые, дни 1–2)	12	~11 мл/кг	~130 мл/кг
Каждые 3 ч	8	~16 мл/кг	~130 мл/кг
Каждые 4 ч (при стабилизации)	6	~22 мл/кг	~130 мл/кг

Переход F-75 → F-100/RUTF (2–3 дня) начинают при возврате аппетита (ребёнок съедает >80% назначенных кормлений за 24 ч) и уменьшении отёков; при переходе на F-100 дают равный объём (те же ~130 мл/кг/сут). Приблизительно ⅔ детей успешно переходят на RUTF с первой попытки; большинство остальных принимают RUTF со второй попытки в фазе реабилитации.

RUTF (готовое к употреблению лечебное питание на арахисовой основе) — основа амбулаторного лечения (CMAM). Кокрейновский обзор 2019 г. (15 исследований, n=7976) показал, что RUTF, вероятно, повышает вероятность выздоровления (относительный риск 1,33; 95% ДИ 1,16–1,54, умеренное качество доказательств). Совокупный эффект RUTF на выздоровление иллюстрирует следующий форест-плот:

УвеличитьФорест-плот Кокрейновского обзора: эффект RUTF в стандартной дозе на выздоровление детей с тяжёлой острой недостаточностью питания по сравнению с альтернативными подходами. Источник: Schoonees A, Lombard MJ, Musekiwa A, Nel E, Volmink J. Ready-to-Use Therapeutic Food (RUTF) for Home-Based Nutritional Rehabilitation of Severe Acute Malnutrition. Cochrane Database of Systematic Reviews. 2019;5:CD009000.

Дозирование RUTF по массе тела (стандартный протокол, саше/неделю): 3,0–3,4 кг — 8 саше/нед; 3,5–4,9 кг — 10 саше/нед; 5,0–6,9 кг — 15 саше/нед; 7,0–9,9 кг — 20 саше/нед; 10,0–14,9 кг — 30 саше/нед. Упрощённые протоколы (ComPAS, OptiMA) переходят на MUAC-зависимое дозирование: 2 саше/сут (1000 ккал) при MUAC <115 мм или отёках; 1 саше/сут (500 ккал) при MUAC 115–124 мм.

Фармакотерапия

Антибактериальная терапия назначается всем детям с SAM, поскольку иммуносупрессия и редуктивная адаптация маскируют инфекцию:

Ситуация	Препарат	Доза
Осложнённая SAM (стационар), 1-я линия	Ампициллин в/в или в/м + гентамицин в/в или в/м	Ампициллин 50 мг/кг каждые 6 ч + гентамицин 7,5 мг/кг 1 раз/сут, 7–10 дней
Осложнённая SAM, 2-я линия (нет улучшения за 48 ч)	Цефтриаксон в/в или в/м	50–100 мг/кг/сут, 7–10 дней
При подозрении на избыточный бактериальный рост	Метронидазол	12,5 мг/кг 2 раза/сут
Неосложнённая SAM (амбулаторно)	Амоксициллин внутрь	50 мг/кг/дозу 2 раза/сут, 5–7 дней

Данные о рутинном применении амбулаторного амоксициллина противоречивы: в Малави он снижал летальность (Trehan и соавт., NEJM 2013), тогда как в Нигере (преимущественно маразм, низкая распространённость ВИЧ) преимущества по летальности не было, но ускорялось выздоровление и снижалось число госпитализаций на 14% (Isanaka и соавт., NEJM 2016).

Регидратация. Раствор ReSoMal (сниженный натрий 45 ммоль/л, повышенный калий 40 ммоль/л): 5 мл/кг каждые 30 мин первые 2 ч, затем 5–10 мл/кг/ч в течение 4–10 ч, чередуя с F-75; внутривенные растворы — только при шоке (раствор Рингера лактата 15 мл/кг за 1 ч). Актуальная оговорка: данные исследования GASTROSAM показывают, что стандартный низкоосмолярный раствор ВОЗ-ОРС безопаснее ReSoMal (меньше тяжёлой гипонатриемии и судорог), а внутривенная регидратация не столь опасна, как считалось ранее.

Электролиты: калий 3–4 ммоль/кг/сут, магний 0,4–0,6 ммоль/кг/сут, фосфат 0,3–0,6 ммоль/кг/сут; натрий дополнительно не добавляют — эти электролиты уже входят в состав F-75/F-100.

Микронутриенты: витамин А высокими дозами (дни 1, 2, 15) — только при глазных признаках дефицита или недавней кори: <6 мес — 50 000 МЕ, 6–12 мес — 100 000 МЕ, >12 мес — 200 000 МЕ (при получении стандартных лечебных смесей дополнительно не требуется, достаточно ~5000 МЕ/сут); фолиевая кислота 5 мг в день 1, затем 1 мг/сут; железо откладывают на первые 7–14 дней (риск усиления инфекций и оксидативного стресса вследствие свободного железа), назначают 3 мг/кг/сут после разрешения инфекции (при получении RUTF, уже содержащего железо, дополнительно не назначают); цинк — в составе минеральной смеси, при диарее дополнительно 10 мг/сут (≤6 мес) или 20 мг/сут (>6 мес) 10–14 дней.

Заместительная терапия ферментами — микросферические формы панкреатина (1000 ЕД/кг липазы/сутки) при сопутствующей панкреатической недостаточности. В фазе адаптации при крайне низкой толерантности к пище в отдельных протоколах используется инсулин (1 ЕД на 5 г вводимой глюкозы) под строгим контролем гликемии. Лекарственные средства с анаболическим эффектом применяются в фазе восстановления для закрепления достигнутой массы тела.

Профилактика рефидинг-синдрома

Критическая задача нутритивной реабилитации: постепенное наращивание калоража начиная с ~100 ккал/кг/сут; профилактическое восполнение калия, фосфата и магния (дозы см. выше); тиамин 2 мг/кг (максимум 100–200 мг/сут) до начала кормления и на протяжении 5–7 дней; ограничение натрия и жидкости; контроль электролитов (калий, магний, фосфат) каждые 12 часов в первые 3 дня, далее ежедневно.

Практический мониторинг

Параметр	Фаза стабилизации	Фаза реабилитации
Глюкоза	Каждые 30 мин при лечении гипогликемии; далее 2-часовой контроль первые 24 ч	По показаниям
Температура	Каждые 2 ч при согревании, затем каждые 4 ч	Каждые 4–8 ч
ЧСС, ЧД, SpO₂	Каждые 1–3 ч	Каждые 6 ч
Масса, отёки	Ежедневно	Ежедневно
K⁺, Mg²⁺, PO₄³⁻	Каждые 12 ч первые 3 дня, затем ежедневно	Еженедельно

Практически ценно ежедневно подсчитывать клинические тревожные признаки (угнетение сознания, симптоматическая гипогликемия, втяжение грудной клетки, неспособность доесть кормление, MUAC <10,5 см): их динамика прогнозирует госпитальную летальность лучше, чем оценка только при поступлении. Связь числа ежедневных тревожных признаков с исходом наглядно показана ниже:

УвеличитьСвязь числа ежедневных клинических тревожных признаков с исходом госпитализации у детей с тяжёлой острой недостаточностью питания. Источник: Wen B, Brals D, Bourdon C, et al. Predicting the Risk of Mortality During Hospitalization in Sick Severely Malnourished Children Using Daily Evaluation of Key Clinical Warning Signs. BMC Medicine. 2021;19(1):222.

Немедикаментозное лечение

Диетотерапия является основой (см. формулы выше). Дополнительно: тепловой режим и профилактика гипотермии; психосоциальная стимуляция и структурированная игра (15–30 мин/сут) — снижают смертность (относительный риск 0,36; 95% ДИ 0,15–0,87) и улучшают нейроразвитие; вовлечение и обучение матери/ухаживающего лица; массаж, ЛФК, организация правильного ухода.

Этапы диетотерапии традиционно описываются как: адаптационный (2–14 дней) — определение толерантности к пище, постепенное увеличение объёма питания; репарационный (1–4 недели) — стабилизация питания, введение дополнительных продуктов; период усиленного питания — повышение калорийности рациона для восстановления веса. Расчёт питания проводится на фактическую массу тела.

Отечественная клиническая рекомендация (id 1041_1) даёт собственный ориентир потребности в белке по возрасту при нутритивной поддержке детей старше 1 года: 2–3 г/кг/сут до 2 лет, 1,5–2 г/кг/сут в 2–13 лет, 1,5 г/кг/сут в 13–18 лет, с начальным объёмом оральной нутритивной поддержки около 10–15% от рекомендуемой возрастной нормы потребления энергии и последующим индивидуальным подбором полимерных, гиперкалорийных или олигомерных энтеральных смесей в зависимости от степени БЭН и переносимости.

Первичный прикорм у детей с БЭН начинают с безмолочных каш, разведённых грудным молоком или смесью, постепенно добавляя растительное/сливочное масло (5–15 мл/сут). Белковую коррекцию проводят лечебными смесями, детским творогом, мясным пюре (вводят с 5,5–6 мес). Овощные и фруктовые пюре назначают после каш, масел и мясного пюре, отдавая предпочтение наиболее калорийным продуктам.

Хирургическое лечение

Специфического хирургического лечения БЭН не существует; хирургические вмешательства могут потребоваться при осложнениях или при устранении вторичной причины недостаточности питания (например, при врождённых пороках ЖКТ).

Показания для госпитализации

БЭН II–III степени; неблагоприятный преморбидный фон (недоношенность, сопутствующие соматические заболевания); необходимость дифференциальной диагностики; провал аппетитного теста, опасные симптомы IMCI, генерализованные отёки (+++).

Полная интегрированная схема параллельного ведения (медицинская стабилизация по принципу ABCD + нутритивная поддержка) представлена ниже:

УвеличитьКомплексное ведение осложнённой тяжёлой недостаточности питания: параллельная педиатрическая стабилизация (принцип ABCD) и нутритивная поддержка. Источник: Bhutta ZA, Berkley JA, Bandsma RHJ, et al. Severe Childhood Malnutrition. Nature Reviews Disease Primers. 2017;3:17067.

Осложнения

Острые, угрожающие жизни осложнения: гипогликемия (распространённость ~9%, повышает смертность в 4,3 раза, отношение шансов 4,29; 95% ДИ 3,04–6,05); гипотермия; тяжёлые инфекции и сепсис (грамотрицательная бактериемия, пневмония, диарея, инфекции мочевыводящих путей, туберкулёз, корь); электролитные нарушения (гипокалиемия, гипомагниемия, гипофосфатемия, гипонатриемия); дегидратация (осложняет более 50% госпитализаций, летальность 27–41% при её наличии); сердечная недостаточность вследствие атрофии миокарда; почечная дисфункция (снижение СКФ).

Рефидинг-синдром — жизнеугрожающее осложнение нутритивной реабилитации: инсулин-опосредованный сдвиг фосфата, калия и магния внутрь клеток с гипофосфатемией (ключевой признак), гипокалиемией, гипомагниемией и дефицитом тиамина; проявляется аритмиями, сердечной и дыхательной недостаточностью, судорогами вплоть до смерти. Развивается обычно через 1–3 дня после начала кормления.

Отдалённые последствия: стойкое отставание в физическом и когнитивном развитии, снижение успеваемости и трудоспособности; повышенный риск кардиометаболических заболеваний в будущем; высокая частота повторных госпитализаций и постгоспитальной смертности (сохраняющийся иммунодефицит, хронические инфекции); необратимые изменения функции органов при длительной БЭН.

Прогноз

Прогноз напрямую зависит от формы, тяжести, наличия осложнений и своевременности терапии.

Госпитальная летальность при осложнённой SAM остаётся высокой — 10–40% в стационарах Тропической Африки (в среднем около 15,7%), несмотря на протоколы ВОЗ; большинство смертей происходит рано — 30,6% в первые 48 часов и 65,3% в течение первой недели. Амбулаторное лечение (CMAM) даёт существенно лучшие исходы: выздоровление 79–95%, летальность вплоть до 0,1%.

Прогностически неблагоприятные факторы: коинфекция ВИЧ, бактериемия/сепсис, дегидратация, гипогликемия (отношение шансов 4,29), шок, пневмония, тяжёлые отёки (квашиоркор), крайне низкие антропометрические показатели при поступлении. Прогноз при маразме лучше, чем при квашиоркоре; наихудший — при маразматическом квашиоркоре (до 35% летальности).

В целом прогноз при своевременно начатом лечении по протоколам ВОЗ относительно благоприятный (летальность потенциально снижается до 1–5%), тогда как при позднем обращении, осложнённой форме и сопутствующих инфекциях — сомнительный или неблагоприятный. Даже при клиническом выздоровлении сохраняются риски отдалённых нейрокогнитивных и кардиометаболических последствий, а также постгоспитальной смертности, что требует длительного катамнестического наблюдения.

Критерии выписки из стационара — по клиническому улучшению, а не по антропометрии: разрешение осложнений, возврат аппетита (съедает ≥75% расчётной порции RUTF), уменьшение отёков, активность ребёнка. Критерии выписки из амбулаторного лечения (выздоровление): WHZ ≥ −2 или MUAC ≥125 мм и отсутствие отёков не менее 2 недель подряд. Остаточная умеренная недостаточность (MAM) при выписке выявлялась у 32% детей и повышала риск рецидива в 2–3 раза (14,2% против 5,2%); наибольший риск рецидива приходится на первые 3 месяца после выписки.

Профилактика

Первичная профилактика (предотвращение возникновения): оптимальное грудное вскармливание (исключительно грудное до 6 месяцев) и адекватный прикорм (см. Introduction of Complementary Foods); обеспечение продовольственной безопасности и адекватного белково-энергетического рациона; улучшение водоснабжения, санитарии и гигиены (WASH) для снижения инфекционной нагрузки; полноценная вакцинация (в том числе против кори), профилактика и лечение инфекций; повышение образования матерей и доступности медицинской помощи; профилактика дефицита микронутриентов.

У детей раннего возраста особое значение имеют естественное вскармливание, правильный уход за ребёнком, ранняя диагностика и лечение заболеваний, осложняющихся БЭН. У старших детей — диагностика и лечение болезней, способствующих развитию БЭН, внедрение современных методов нутритивной поддержки в лечебных учреждениях. На уровне общества — повышение уровня жизни, борьба с бедностью, доступность квалифицированной медицинской помощи.

Вторичная профилактика (скрининг, предотвращение прогрессирования и рецидивов): регулярный антропометрический скрининг (MUAC-лента, оценка отёков) на уровне первичного звена и в сообществе; программы амбулаторного лечения (CMAM) с ранним выявлением неосложнённой SAM; дегельминтизация (альбендазол/мебендазол) при первом визите наблюдения у детей старше 12 месяцев; наблюдение после выписки, поскольку дети остаются уязвимыми к рецидиву и постгоспитальной смертности.

Следует отметить, что крупное РКИ по антиоксидантной профилактике квашиоркора (рибофлавин, витамин Е, селен, N-ацетилцистеин) в Малави не снизило частоту квашиоркора, что подчёркивает нерешённость вопроса о его этиологии.

Позиция клинических рекомендаций РФ и ВОЗ

Российская клиническая рекомендация «Недостаточность питания у детей старше 1 года (Белково-энергетическая недостаточность)» (id 1041_1, одобрена в 2026 г., пересмотр не позднее 2028 г.; Союз педиатров России, Российская Гастроэнтерологическая Ассоциация и др.) в целом синхронизирована с протоколом ВОЗ по ведению тяжёлой острой недостаточности питания: используется та же трёхкомпонентная антропометрическая диагностика (Z-показатели, MUAC, отёки), деление на фазы стабилизации и реабилитации, а также принцип маршрутизации осложнённой/неосложнённой формы. Российская педиатрическая практика традиционно также опирается на классификацию Дж. Ватерлоу (острая/хроническая БЭН) и клинические формы (маразм, квашиоркор, маразматический квашиоркор), которые полностью совместимы с современной терминологией ВОЗ (wasting/stunting, SAM/MAM). Поскольку тяжёлые формы БЭН алиментарного генеза в РФ встречаются относительно редко по сравнению со странами с низким и средним доходом, отечественные протоколы делают дополнительный акцент на вторичной БЭН, развивающейся на фоне хронических соматических заболеваний (онкологических, гастроэнтерологических, кардиологических), и на своевременном выявлении нутритивного риска в стационаре с помощью скрининговых шкал. ВОЗ рассматривает профилактику и лечение SAM в рамках глобальной стратегии по борьбе с детским недоеданием (Global Nutrition Targets), где ключевые показатели — снижение распространённости wasting и stunting у детей до 5 лет, что остаётся особенно актуальным для стран с высоким бременем инфекционных заболеваний и продовольственной небезопасности.