Врождённая долевая эмфизема у детей

Историческая справка и терминология

Порок впервые подробно описан в хирургической литературе середины XX века (Overstreet, 1939; Gross и Lewis, 1945) под названием «congenital lobar emphysema», закрепившимся в международной номенклатуре, несмотря на его патоморфологическую неточность. Начиная с 1980–1990-х годов в специализированной литературе последовательно предлагаются более точные альтернативные обозначения — «congenital lobar overinflation», «congenital lobar hyperinflation», — отражающие ключевое отличие порока от истинной, деструктивной эмфиземы взрослого типа: интактность, а не разрушение альвеолярной перегородки. Русскоязычная клиническая терминология в большинстве современных источников по-прежнему использует исторически сложившееся название «врождённая долевая эмфизема», и оно сохранено в настоящей статье как основное для узнаваемости и соответствия действующему рубрикатору МКБ-10 и клиническим рекомендациям, при этом патофизиологическая суть порока (гиперинфляция, а не деструкция) разбирается отдельно в разделе «Патоморфология».

Определение

Врождённая долевая эмфизема (ВДЭ) — порок развития, характеризующийся прогрессирующим перерастяжением одной (реже нескольких) доли лёгкого воздухом при интактной, гистологически неизменённой альвеолярной перегородке, то есть без истинной деструкции альвеолярной стенки, свойственной эмфиземе в её общепринятом (взрослом, деструктивном) понимании. По этой причине в современной англоязычной литературе порок всё чаще обозначают более точным термином congenital lobar overinflation / hyperinflation («врождённая долевая гиперинфляция»), подчёркивающим, что механическая природа изменений — задержка воздуха вследствие клапанного механизма бронхиальной обструкции, а не разрушение лёгочной паренхимы. Перерастянутая доля сдавливает прилежащую нормальную лёгочную ткань и смещает средостение, что и определяет тяжесть клинической картины — от бессимптомного течения до жизнеугрожающей дыхательной недостаточности новорождённого.

Патоморфология

Макроскопически поражённая доля резко увеличена в объёме, бледно-розового цвета, при пальпации мягкая, эластичная, не спадается при вскрытии плевральной полости — в отличие от нормального лёгкого, коллабирующегося при пневмотораксе. Гистологически принципиально важна сохранность нормальной альвеолярной архитектуры: количество альвеол на единицу объёма может быть даже увеличено (полиальвеолярная форма — гиперплазия числа альвеол при нормальном строении каждой из них, наиболее частый гистологический субстрат ВДЭ) либо нормально при простом перерастяжении уже сформированных, но не разрушенных альвеол (простая гиперинфляция). В обоих вариантах межальвеолярные перегородки интактны, деструкция и слияние альвеол, характерные для истинной (деструктивной) эмфиземы взрослых, отсутствуют — этот гистологический признак и обосновывает терминологический сдвиг к «врождённой долевой гиперинфляции» как более точному названию порока. При целенаправленном исследовании резецированного бронха примерно в четверти случаев обнаруживается дефицит или полное отсутствие хрящевых полуколец на ограниченном участке стенки, объясняющий динамический экспираторный коллапс и клапанный механизм задержки воздуха.

Эпидемиология

• Частота — приблизительно 1 на 20 000–30 000 живорождённых; по разным оценкам порок составляет до 10% всех врождённых пороков развития лёгких.
• Преобладание по полу — мальчики болеют чаще девочек, соотношение приблизительно 2–3:1.
• Типичная локализация неравномерна и клинически значима для дифференциальной диагностики: левая верхняя доля — 40–50% случаев, правая средняя доля — около 30%, правая верхняя доля — около 20%; поражение нижних долей — казуистическая редкость. Двустороннее или многодолевое поражение встречается менее чем в 5% случаев.
• 50% случаев манифестируют в неонатальном периоде (первые 4 недели жизни), до 90% — к возрасту 6 месяцев; оставшиеся случаи выявляются позже, вплоть до старшего детского и даже взрослого возраста при мягком течении.
• Сочетанные врождённые пороки сердца (чаще дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, тетрада Фалло) отмечаются приблизительно у 12–14% пациентов — обязательное показание к ЭхоКГ при любом впервые установленном диагнозе ВДЭ.

Этиология и патогенез

В основе порока лежит клапанный (вентильный) механизм локальной бронхиальной обструкции: просвет поражённого бронха допускает поступление воздуха в долю на вдохе, но препятствует его полноценной эвакуации на выдохе, что приводит к прогрессирующему нарастанию остаточного объёма воздуха в доле с каждым дыхательным циклом. Причина обструкции устанавливается лишь примерно в половине случаев:

• Дисплазия или дефицит хрящевого каркаса бронха (наиболее частая идентифицируемая причина, ~25% случаев) — участок бронхиальной стенки, лишённый полноценной хрящевой опоры, коллабирует на выдохе (динамический экспираторный коллапс) при сохранении просвета на вдохе, формируя классический клапанный механизм.
• Внешняя (экстрамуральная) компрессия бронха — аномально расположенные сосуды (в первую очередь при сосудистых кольцах и аберрантной лёгочной артерии), бронхогенная киста, объёмное образование средостения, значительно увеличенные лимфатические узлы.
• Внутрипросветная (интрамуральная) обструкция — избыточные складки слизистой оболочки бронха, локальный стеноз, слизистая пробка, редко — эндобронхиальная гранулёма или полип.
• Идиопатическая форма (около 50% случаев) — конкретная анатомическая причина клапанного механизма не выявляется даже при целенаправленном поиске (бронхоскопия, гистологическое исследование резецированного препарата).

Вне зависимости от конкретной причины, итоговый патофизиологический результат единый: прогрессирующее перерастяжение поражённой доли без разрушения альвеолярной архитектуры → компрессионный ателектаз прилежащих отделов того же и соседних лёгких → смещение средостения в противоположную сторону → сдавление и функциональное ограничение контралатерального, интактного лёгкого → в тяжёлых случаях нарушение венозного возврата к сердцу за счёт компрессии и перегиба крупных вен средостения, усугубляющее дыхательную и присоединяющуюся сердечно-сосудистую недостаточность.

Красные флаги, требующие неотложной оценки

• прогрессирующая дыхательная недостаточность у новорождённого с асимметрией грудной клетки и смещением границ сердечной тупости;
• резкое ухудшение состояния ребёнка с уже установленным диагнозом ВДЭ (подозрение на дальнейшее прогрессирование перерастяжения либо присоединение инфекции);
• ошибочная трактовка рентгенологической картины как напряжённого пневмоторакса — плевральная пункция у ребёнка с фактической ВДЭ облегчения не приносит и создаёт риск ятрогенного повреждения перерастянутой, но интактной лёгочной ткани.

Клиническая картина

Тяжесть и сроки манифестации напрямую определяются степенью перерастяжения поражённой доли и, соответственно, выраженностью компрессии окружающих структур.

У новорождённых (наиболее частый и наиболее тяжёлый вариант дебюта):

• прогрессирующая одышка и тахипноэ, нарастающие в первые дни-недели жизни по мере увеличения объёма перерастянутой доли;
• цианоз при выраженной компрессии контралатерального лёгкого и/или сопутствующем нарушении венозного возврата;
• асимметрия грудной клетки с выбуханием на стороне поражения, ослабление дыхательных шумов и коробочный перкуторный звук над поражённой долей;
• смещение верхушечного толчка и границ сердечной тупости в здоровую сторону — важный клинический признак, который наряду с рентгенологической картиной позволяет заподозрить именно объёмное перерастяжение, а не простую консолидацию.

У детей грудного и раннего возраста при менее выраженном перерастяжении:

• рецидивирующие эпизоды свистящего дыхания и одышки, нередко ошибочно трактуемые как рецидивирующий обструктивный бронхит или дебют бронхиальной астмы раннего возраста;
• склонность к рецидивирующим респираторным инфекциям на стороне поражения вследствие нарушенной вентиляции и клиренса компримированных прилежащих отделов лёгкого.

У детей старшего возраста и при случайном выявлении:

• часть случаев протекает полностью бессимптомно и обнаруживается как рентгенологическая находка при обследовании по другому поводу; с ростом ребёнка относительный объём перерастянутой доли по отношению к общему объёму грудной клетки может уменьшаться за счёт развития коллатеральной вентиляции (поры Кона) — это объясняет описанные случаи спонтанного клинического «улучшения» без хирургического вмешательства при лёгких формах.

Пренатальная диагностика

Крупная ВДЭ может выявляться на скрининговом УЗИ 18–22 недель как эхогенное (за счёт временно жидкостно-заполненной, ещё не аэрированной внутриутробно доли) объёмное образование грудной клетки плода, требующее дифференциации от CPAM, секвестрации и бронхогенной кисты уже на пренатальном этапе. Ключевая особенность естественного течения — нередкое кажущееся уменьшение или полное «исчезновение» образования при контрольном УЗИ III триместра, объясняемое перераспределением фетальной лёгочной жидкости, а не истинным регрессом порока: постнатально, после первых вдохов и заполнения доли воздухом вместо жидкости, клапанный механизм задержки воздуха реализуется в полной мере, и типичная гиперинфляция проявляется рентгенологически уже в первые дни-недели жизни. По этой причине кажущаяся антенатальная «инволюция» ВДЭ, как и других кистозно-солидных пороков лёгкого этой группы, не освобождает от обязательной постнатальной визуализации. Фетальная гидроторакс и водянка плода при ВДЭ развиваются существенно реже, чем при крупных CPAM, ввиду иного (воздушного, а не солидного/кистозного) характера объёмного увеличения доли.

Диагностика

• Рентгенография грудной клетки — первый и часто решающий метод: гиперпрозрачная, перерастянутая доля с обеднённым лёгочным рисунком, уплощение купола диафрагмы на стороне поражения, смещение средостения в здоровую сторону, компрессионный ателектаз прилежащих отделов лёгкого (уплотнение у корня и медиальных отделов, оттеснённых перерастянутой долей). У новорождённых в первые часы жизни лёгочная жидкость может ещё не полностью резорбироваться из поражённой доли, из-за чего начальная рентгенограмма способна имитировать картину плотного образования, а не гиперинфляции, — контрольный снимок через 24–48 часов, как правило, демонстрирует типичную гиперпрозрачность по мере резорбции фетальной жидкости.
• КТ грудной клетки — метод выбора для подтверждения диагноза и планирования операции: подтверждает гиперинфляцию доли при сохранённой, неразрушенной паренхиматозной архитектуре (ключевое отличие от истинной, деструктивной эмфиземы взрослого типа), определяет степень компрессии соседних долей и смещения средостения, выявляет потенциальную внешнюю причину клапанной обструкции (аберрантный сосуд, бронхогенная киста, объёмное образование средостения) при подозрении на неидиопатическую форму.
• ЭхоКГ — обязательна во всех случаях ввиду значимой (12–14%) частоты сочетанных врождённых пороков сердца, а также для оценки признаков компрессии крупных вен средостения и вторичного нарушения гемодинамики при тяжёлом перерастяжении.
• Бронхоскопия — по показаниям при подозрении на внутрипросветную причину обструкции (избыточные складки слизистой, стеноз, эндобронхиальное образование) или перед операцией для исключения корригируемой эндобронхиальной патологии.
• Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия — используется ограниченно, преимущественно для дооперационной количественной оценки остаточной функции поражённой доли в неоднозначных случаях перед решением об объёме резекции.

Дифференциальная диагностика

Ключевая и потенциально жизнеугрожающая по последствиям ошибки диагностическая задача — отличить ВДЭ от напряжённого пневмоторакса, поскольку лечебная тактика при этих состояниях диаметрально противоположна, а ошибочная плевральная пункция при фактической ВДЭ облегчения не принесёт и создаст риск дополнительного повреждения интактной, лишь перерастянутой лёгочной ткани.

Состояние	Отличительные признаки
Напряжённый пневмоторакс	На рентгенограмме — чёткая линия висцеральной плевры с полным отсутствием лёгочного рисунка кнаружи от неё (тогда как при ВДЭ обеднённый, но прослеживаемый лёгочный рисунок сохраняется в пределах перерастянутой доли); при сомнении — экстренная КТ или пробная игольная декомпрессия под контролем УЗИ, а не эмпирическое дренирование
CPAM (особенно крупнокистозный тип 1)	На КТ — чётко очерченные воздушные или жидкостные кисты с собственной стенкой, а не диффузная гиперинфляция интактной паренхимы
Врождённая диафрагмальная грыжа	Наличие петель кишечника или органов брюшной полости в грудной клетке на рентгенографии/КТ, типичная локализация дефекта диафрагмы
Приобретённая (инфекционная) эмфизема / пневматоцеле	Анамнез предшествующей пневмонии (типично стафилококковой), динамическое появление и разрешение полостей на серии рентгенограмм, отсутствие врождённого характера
Инородное тело бронха с клапанной обструкцией	Анамнестические указания на эпизод аспирации, приобретённый (а не врождённый) характер начала симптомов, подтверждение при бронхоскопии

Практическое значение диагностического каскада

Клиническая и рентгенологическая картина острой дыхательной недостаточности новорождённого с асимметрией грудной клетки и гиперпрозрачностью на рентгенограмме допускает лишь два основных диагноза первого ряда — напряжённый пневмоторакс и ВДЭ, — и различие между ними определяет диаметрально противоположные первые действия (экстренная декомпрессия иглой/дренажом против отказа от плевральной пункции в пользу лобэктомии). Именно поэтому в неотложной ситуации приоритетна не эмпирическая тактика «сначала дренировать, потом разбираться», а максимально быстрая, но полноценная рентгенологическая (при доступности — прикроватная УЗИ или экстренная КТ) верификация диагноза: цена диагностической ошибки в обе стороны высока — необоснованное дренирование при ВДЭ создаёт риск повреждения интактного лёгкого без клинического эффекта, тогда как необоснованная задержка декомпрессии при истинном напряжённом пневмотораксе жизнеугрожающа.

Лечение

Тактика ведения ребёнка с врождённой долевой эмфиземой

1. 1

   Рентгенография грудной клетки с характерной картиной гиперинфляции → КТ грудной клетки для подтверждения диагноза и уточнения анатомии

2. 2

   Тяжёлая дыхательная недостаточность / выраженное смещение средостения с гемодинамическими нарушениями у новорождённого → экстренная лобэктомия после кратковременной стабилизации

3. 3

   Умеренно выраженные симптомы без угрожающей дыхательной недостаточности → плановая лобэктомия в ближайшие недели после установления диагноза

4. 4

   Минимальные симптомы или случайная бессимптомная находка → динамическое наблюдение с контрольной визуализацией; хирургия — при появлении симптомов или прогрессировании

5. 5

   ЭхоКГ — обязательна на любом этапе алгоритма для исключения сочетанного ВПС

• Симптомная (среднетяжёлая и тяжёлая) форма — лобэктомия поражённой доли, остаётся основным и наиболее надёжным методом лечения; экстренное вмешательство показано при прогрессирующей дыхательной недостаточности и/или гемодинамически значимом смещении средостения.
• Торакоскопическая (VATS) лобэктомия — предпочтительный доступ в опытных центрах детской хирургии, обеспечивающий меньшую травматичность и более быструю реабилитацию по сравнению с торакотомией; открытый доступ сохраняет значение при выраженной нестабильности новорождённого, крупных размерах перерастянутой доли или анатомически сложных случаях с вовлечением аномальных сосудов.
• Интраоперационная особенность, обязательная к учёту анестезиологической бригадой: вентиляция положительным давлением до пережатия бронха поражённой доли способна резко усугубить перерастяжение по клапанному механизму вплоть до жизнеугрожающего смещения средостения — предпочтительна индукция и поддержание анестезии с сохранением спонтанного дыхания (ингаляционная индукция севофлураном без применения миорелаксантов и перевода на управляемую вентиляцию до момента, когда хирург получил доступ к корню поражённой доли) до момента пережатия/резекции поражённого бронха, либо готовность к немедленной торакотомии/декомпрессии при ухудшении на этапе индукции. Закись азота при индукции и поддержании анестезии противопоказана — способна дополнительно увеличивать объём воздуха, задержанного в перерастянутой доле по тому же принципу диффузии в замкнутые воздухсодержащие полости, что и при истинном пневмотораксе.
• Консервативное наблюдение — обоснованная альтернатива у детей с минимально выраженными или полностью отсутствующими симптомами: описаны случаи стабилизации и даже относительного улучшения по мере роста грудной клетки и развития коллатеральной вентиляции; решение о наблюдении, а не операции, принимается только после исключения значимой компрессии соседних долей и сочетанных пороков, с обязательным регулярным клинико-рентгенологическим контролем.
• Бронхоскопическая аспирация — обоснована при подтверждённой внутрипросветной, потенциально обратимой причине клапанной обструкции (слизистая пробка, избыточные слизистые складки без грубого структурного дефекта хрящевого каркаса); в отдельных случаях может служить как временной, так и окончательной лечебной мерой, позволяющей избежать резекции.
• Устранение внешней компрессии (коррекция сосудистого кольца, удаление компримирующей бронхогенной кисты) при выявлении соответствующей причины может стать самостоятельным патогенетическим лечением без необходимости резекции самой доли.
• Специфической медикаментозной терапии самого порока не существует; бронходилататоры и ингаляционные глюкокортикостероиды, нередко эмпирически назначаемые при ошибочной трактовке клинической картины как бронхообструктивного синдрома, не влияют на течение ВДЭ и не должны использоваться в качестве замены целенаправленной диагностики и, при показаниях, хирургического лечения.

Особенности ведения в неонатальном периоде

Новорождённый с тяжёлой ВДЭ и прогрессирующей дыхательной недостаточностью требует ряда специфических тактических решений, отличающих его ведение от стандартного протокола респираторного дистресс-синдрома новорождённых:

• Избегать неинвазивной вентиляции положительным давлением (CPAP, назальная ИВЛ) и, по возможности, инвазивной ИВЛ до постановки диагноза — положительное давление в дыхательных путях усугубляет клапанное перерастяжение поражённой доли по тому же механизму, что и во время анестезиологического пособия, и способно спровоцировать резкое ухудшение вплоть до критического смещения средостения; при необходимости респираторной поддержки до операции предпочтительно минимально достаточное давление и максимально быстрый переход к хирургической декомпрессии.
• Избегать положения на здоровом боку без крайней необходимости — здоровое лёгкое в нижнем положении дополнительно сдавливается смещённым средостением и перерастянутой долей, что может усугубить гипоксемию; часть клиницистов предпочитает положение на стороне поражения для облегчения экскурсии здорового лёгкого, хотя убедительных сравнительных данных по позиционированию нет.
• Экстренная игольная или дренажная декомпрессия противопоказана без визуализационного подтверждения — в отличие от напряжённого пневмоторакса, при котором промедление с декомпрессией жизнеугрожающе, эмпирическая пункция при клинически заподозренной, но не подтверждённой ВДЭ не приносит облегчения и создаёт риск повреждения интактной лёгочной ткани; при диагностической неопределённости и жизнеугрожающем состоянии предпочтительна экстренная прикроватная рентгенография или УЗИ грудной клетки перед любым инвазивным вмешательством.
• Транспортировка и предоперационная подготовка — в условиях перинатального центра с доступом к детской хирургии и детской анестезиологии, знакомой с описанными выше особенностями индукции анестезии при данном пороке.

Практические принципы маршрутизации

• Асимметричная гиперинфляция грудной клетки у новорождённого с дыхательными нарушениями — прежде эмпирического дренирования по подозрению на пневмоторакс требует чёткой рентгенологической, а при сомнении — КТ-верификации; ошибочное дренирование при фактической ВДЭ облегчения не приносит.
• Ребёнок раннего возраста с рецидивирующим свистящим дыханием строго одной локализации, резистентным к бронходилататорам, должен рассматриваться как потенциальный носитель ВДЭ или иного структурного порока лёгкого, а не вести как атипичную бронхиальную астму без визуализации.
• Любой новорождённый с впервые установленным диагнозом ВДЭ должен быть проконсультирован детским кардиологом с ЭхоКГ до операции — сочетанный ВПС способен существенно изменить анестезиологическую и хирургическую тактику.
• Информация о диагнозе ВДЭ должна быть прямо и заблаговременно передана анестезиологической бригаде до любого планового вмешательства, не связанного напрямую с самим пороком (например, при необходимости другой операции у ребёнка с ранее выявленной, но не оперированной лёгкой формой ВДЭ), ввиду риска резкого усугубления перерастяжения при вентиляции положительным давлением.

Хирургическая техника лобэктомии

При торакоскопическом доступе (3–4 порта) выполняется последовательная мобилизация и раздельная обработка элементов корня поражённой доли — долевого бронха, долевой артерии и вен — с использованием эндоскопических сшивающих аппаратов или клипирования у детей раннего возраста с малым калибром сосудов. Ключевой интраоперационный принцип — минимизация тракции и компрессии перерастянутой доли до её деваскуляризации, поскольку избыточное механическое давление на растянутую, но интактную паренхиму способно спровоцировать разрыв висцеральной плевры с массивным сбросом воздуха в плевральную полость. При выраженном перерастяжении отдельные хирурги предпочитают контролируемую пункционную декомпрессию доли непосредственно перед мобилизацией для облегчения манипуляций в ограниченном пространстве плевральной полости младенца. Операция завершается контролем герметичности культи бронха и гемостаза, дренированием плевральной полости; у стабильных пациентов экстубация возможна на операционном столе или в ближайшие часы после вмешательства.

Сочетанные аномалии и генетические ассоциации

Помимо клинически наиболее значимых сочетанных врождённых пороков сердца (12–14% случаев), ВДЭ описана в сочетании с рядом других системных аномалий, хотя убедительная общая генетическая причина порока не установлена и подавляющее большинство случаев остаются спорадическими:

• скелетные аномалии — деформации грудной клетки, аномалии рёбер;
• почечные аномалии — описаны отдельные наблюдения агенезии/дисплазии почки на стороне поражения;
• желудочно-кишечные аномалии — редкие сочетания с диафрагмальной грыжей и мальротацией кишечника;
• полилобарные и билатеральные формы — казуистически редки, чаще ассоциированы с более широким спектром сочетанных пороков и требуют особенно тщательного мультисистемного обследования перед определением хирургической тактики, поскольку билатеральное вовлечение принципиально меняет соотношение риска и пользы резекции.

Наличие любой из перечисленных сочетанных аномалий не изменяет базовый диагностический алгоритм ВДЭ, но обосновывает более широкое мультидисциплинарное обследование (детский кардиолог, при показаниях — нефролог и генетик) до определения окончательной хирургической тактики.

Наблюдение и катамнез

• При выборе консервативной тактики — контрольная рентгенография органов грудной клетки в динамике (сроки определяются индивидуально, обычно каждые несколько месяцев на первом году жизни), клиническая оценка темпов физического развития и переносимости нагрузки; появление или нарастание симптомов — показание к пересмотру тактики в пользу операции.
• После лобэктомии — контрольная рентгенография перед выпиской для оценки расправления оставшейся лёгочной ткани; в дальнейшем плановое наблюдение детского пульмонолога с оценкой функции внешнего дыхания по достижении ребёнком возраста, позволяющего выполнить спирометрию, поскольку компенсаторный рост оставшихся долей у детей раннего возраста, как правило, обеспечивает благоприятные долгосрочные показатели лёгочной функции.
• Долгосрочная функциональная оценка — исследования отдалённых катамнестических когорт после неонатальной лобэктомии по поводу ВДЭ демонстрируют показатели спирометрии (ОФВ1, ФЖЕЛ) у большинства пациентов школьного возраста в пределах нормы или на нижней границе нормы, с толерантностью к физической нагрузке, не отличающейся клинически значимо от здоровых сверстников; часть исследований отмечает умеренное статистически значимое, но клинически малозначимое снижение отдельных показателей по сравнению с контрольной группой — этот остаточный дефицит не требует специфической коррекции при отсутствии клинических симптомов.

Осложнения

Естественное течение без лечения (при значимом перерастяжении):

• Прогрессирующая дыхательная недостаточность вследствие нарастающей компрессии здоровой лёгочной ткани.
• Гемодинамические нарушения за счёт компрессии и перегиба крупных вен средостения при выраженном смещении.
• Рецидивирующие инфекции компримированных, плохо вентилируемых прилежащих отделов лёгкого.

Периоперационные:

• Резкое усугубление перерастяжения и смещения средостения при неосторожной вентиляции положительным давлением до пережатия бронха поражённой доли (см. раздел «Лечение»).
• Разрыв висцеральной плевры перерастянутой доли при избыточной тракции на этапе мобилизации, приводящий к массивному интраоперационному сбросу воздуха.
• Стандартные риски торакальной операции у младенца — кровотечение, длительный сброс воздуха по дренажу, ателектаз оставшейся доли, раневая инфекция.

Отдалённые (редкие):

• Умеренная асимметрия грудной клетки на стороне резекции при удалении крупной доли в раннем младенческом возрасте — как правило, не имеет функционального значения и не прогрессирует по мере роста ребёнка.
• Сколиоз лёгкой степени, описанный в единичных отдалённых катамнестических наблюдениях после обширных резекций в первые месяцы жизни — требует рутинного ортопедического скрининга при плановых осмотрах, но специфической профилактики не разработано.

Прогноз

При своевременной диагностике и, при наличии показаний, хирургическом лечении прогноз в подавляющем большинстве случаев благоприятный: после лобэктомии оставшаяся лёгочная ткань обладает выраженным компенсаторным потенциалом роста, особенно у детей первых лет жизни, что обеспечивает нормальные или близкие к нормальным показатели лёгочной функции в отдалённом периоде. У детей с минимально выраженным течением, ведённых консервативно, долгосрочный прогноз также в целом благоприятен при условии регулярного наблюдения и готовности своевременно перейти к хирургическому лечению при прогрессировании. Наиболее неблагоприятный прогноз связан не с самим пороком, а с диагностическими задержками и ошибками — в первую очередь с ошибочной трактовкой рентгенологической картины как напряжённого пневмоторакса и последующей неоправданной плевральной пункцией/дренированием, а также с поздним выявлением тяжёлых сочетанных врождённых пороков сердца.

Профилактика и скрининг

Первичной профилактики врождённой долевой эмфиземы не существует ввиду преимущественно спорадического характера порока и отсутствия установленных модифицируемых материнских факторов риска — ни курение, ни приём лекарственных препаратов, ни инфекционные заболевания матери во время беременности не продемонстрировали воспроизводимой связи с формированием этого порока в отличие от ряда других врождённых аномалий развития. Практические меры сосредоточены на предотвращении диагностических и лечебных ошибок:

• обязательное включение ВДЭ в дифференциальный ряд при любой рентгенологической картине асимметричной гиперинфляции грудной клетки у новорождённого — прежде выполнения плевральной пункции по подозрению на пневмоторакс необходима чёткая рентгенологическая (при сомнении — КТ) верификация диагноза;
• обязательная ЭхоКГ у каждого ребёнка с впервые установленным диагнозом ВДЭ ввиду клинически значимой частоты сочетанных врождённых пороков сердца;
• информирование анестезиологической бригады о диагнозе ВДЭ до любой операции или процедуры, требующей вентиляции положительным давлением, ввиду риска резкого усугубления перерастяжения по клапанному механизму.